Основной метод лечения гбн тяжелой формы

Процедуры и операции

Средняя цена

Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 500 р. 1080 адресов
Гинекология / Консультации в гинекологии	от 350 р. 1012 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 600 р. 829 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности	от 1000 р. 766 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 564 р. 739 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности	от 600 р. 625 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности	от 450 р. 464 адреса
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ	от 1000 р. 326 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности	от 500 р. 53 адреса
Акушерство / Пренатальная диагностика / Инвазивная пренатальная диагностика	от 6800 р. 15 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

• Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
• кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
• в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.

Факторами риска попадания в кровоток матери крови плода являются:

• прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
• угрозы выкидыша, преждевременных родов;
• беременность вне полости матки;
• отслойка плаценты;
• гестоз (поздний токсикоз);
• травмы живота у беременных;
• ручное отделение плаценты;
• послеродовые обследования полости матки;
• инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
• отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

• гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
• использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

• желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
• анемическая;
• отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

• тяжелая;
• средняя;
• легкая.

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

• легкой анемией;
• незначительной отечностью кожных покровов;
• гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
• желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

• слизистые и кожные покровы бледные;
• гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

При легком течении наблюдаются:

• статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
• снижается слух, возникает косоглазие;
• слабый иммунитет;
• аллергические реакции на профилактические прививки;
• гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

Диагностика заключается в:

• сборе анамнеза;
• определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
• определении титра противорезусных антител;
• трансабдоминальном амниоцентезе;
• УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
• определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
• исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
• исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

• рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
• аборт по медицинским показателям;
• выкидыш или преждевременные роды;
• инвазивные диагностические процедуры;
• акушерское кровотечение;
• внематочная беременность.

Если при пребывании плода внутриутробно нарастает титр антител, то:

• пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
• проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Источник: www.beremennost-po-nedeliam.com

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы:  вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие:  отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по '/₂ измельченного драже также три раза в день внутрь);
4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливания — 3-5 ка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

Источник: krasgmu.net