Лечение болезни такаясу

Быстрые факты

• Артериит Такаясу (синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
• Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
• Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
• Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
• Симптомы синдрома Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть болезнь «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сома болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов. При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

• боль при использовании руки или ноги;
• головокружение, головные боли или обмороки;
• слабость и усталость;
• высокое кровяное давление (артериальная гипертензия);
• боль в груди;
• инфаркт миокарда;
• инсульт.

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с синдромом Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина неспецифического аортоартериита не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между синдромом Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают синдром Такаясу на ангиограмме, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях. Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования. Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования. Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА. Когда используется МРТ — магнитно-резонансная томография — это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с синдромом Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с артериитом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни. Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты. К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Синдром Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами. Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент. Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением. Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение. Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд. Другой вариант лечения — шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении. У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза. Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с синдром Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Источник: tvojajbolit.ru

Типы неспецифического аортоартериита

В зависимости от того, какие именно сосуды вовлечены в патологический процесс у конкретного больного (это определяется путем проведения ангиографии), выделяют такие типы заболевания:

• I – поражены ветви дуги аорты;
• IIа – патологические изменения определяются в стенке восходящей аорты, дуги и сосудах, которые от нее отходят;
• IIб – помимо сосудов, указанных пунктом выше, поражена еще и нисходящая грудная аорта;
• III – диагностированы изменения в нисходящей грудной, брюшной аорте, а также, возможно, в почечных артериях;
• IV – поражены брюшной отдел аорты и/или берущие из нее начало почечные артерии;
• V – поражено максимальное число сосудов – тип IIб сочетается с типом IV.

Другие сосуды, например, коронарные артерии или артерии легких, также могут вовлекаться в патологический процесс. В таком случае в диагнозе фигурирует определенный тип болезни и через запятую – указание на поражение иных сосудов.

Причины и механизм развития заболевания

Сегодня исследователи все еще продолжают изучать вопрос об этиологии болезни Такаясу – с уверенностью назвать причины ее развития они пока не могут.

• Возможно, имеется связь аортоартериита с инфекциями, перенесенными человеком ранее. В частности, речь о таких бактериях, как стрептококки и микобактерия туберкулеза. Однако во многих случаях данной патологии никакой инфекционный фактор обнаружить не удается.
• Вероятно, играет роль генетическая предрасположенность к заболеванию. К такому выводу ученые пришли, обнаружив его у монозиготных близнецов. Также в пользу данной теории говорят факты преимущественной заболеваемости именно молодых женщин и выявления у лиц, страдающих болезнью Такаясу, определенных антигенов гистосовместимости.

Ведущая роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунному процессу, который берет свое начало, скорее всего, в мелких сосудах, снабжающих кровью сосуды крупные (аорту и ее ветви). В крови повышается уровень иммуноглобулинов G и A, растет и концентрация комплемента. Оболочка воспаленной сосудистой стенки постепенно лишается мышечного слоя, утолщается и замещается соединительной тканью, что приводит к сужению просвета сосуда. Если же воспаление прогрессирует быстрее, нежели образуется эта ткань, стенка сосуда в определенных местах истончается и мешкообразно выпячивается – формируется аневризма.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит может дебютировать остро, характеризоваться подострым или первично хроническим течением.

В первом случае больного беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных значений (37.2-37.5-38 °С), выраженная общая слабость, снижение массы тела, боли в суставах и мышцах. Такие симптомы характеризуют стадию 1 патологического процесса – раннюю, или стадию сохранного пульса. На данном этапе признаки поражения сосудов еще отсутствуют, а возникают они в следующем периоде заболевания – стадии сосудистого воспаления.

На 2-й стадии человек отмечает боль над местом пораженной артерии и болезненность при прикосновениях к этой области, а также симптомы, характерные для поражения того или иного сосуда (нарушается приток крови по нему к определенному органу). Возникает слабость в верхних конечностях, онемение, боль в них, снижается устойчивость к физическим нагрузкам (руки быстрее устают). Объективно обнаруживается ослабление или даже полное отсутствие пульсации пораженного сосуда – подключичной, плечевой или лучевой артерии с одной или с обеих сторон. Кисти при этом прохладные на ощупь.

Если поражаются позвоночная либо сонные артерии, на первый план выходит неврологическая симптоматика: больной отмечает головные боли, головокружение, ослабление памяти, невозможность сконцентрировать внимание, снижение работоспособности, сонливость, шаткость походки, периодическую потерю сознания (обмороки). В тяжелых случаях развиваются инсульты.

Нередко имеет место симптоматика поражения органа зрения: снижение остроты зрения, двоение в глазах, в ряде случаев – внезапная слепота одного глаза. Причиной этому является сужение просвета центральной артерии сетчатки или атрофия зрительного нерва.

При поражении восходящего отдела аорты у больного развивается недостаточность аортального клапана, ишемическая болезнь сердца вплоть до инфаркта миокарда, миокардиты, повышение артериального давления, а также хроническая недостаточность кровообращения.

Если патологический процесс локализуется в брюшной аорте, у человека возникают боли в нижних конечностях при ходьбе, хромота. Дистальные (расположенные удаленно от туловища) отделы конечностей – стопы, голени – при этом мерзнут, прохладные на ощупь.

При поражении почечных артерий изменения возникают локально, в почке, и, соответственно, в анализе мочи. Имеет место артериальная гипертензия почечной природы, связанная со стенозом вышеуказанных артерий и повышенной концентрацией в крови гормона ренина. Появление этого симптома при стенозе почечных артерий – лишь вопрос времени, причем он заметно ухудшает прогноз заболевания. Могут развиться такие изменения почек, как ишемическая нефропатия, гломерулопатия и гломерулонефрит, вторичный амилоидоз.

При вовлечении в патологический процесс сосудов легких больной отмечает затруднения дыхания (одышку), боли в груди, объективно у него обнаруживаются признаки легочной гипертензии (повышения давления в сосудах легких).

Если поражены сосуды, снабжающие кровью органы пищеварительного тракта, это проявляется диффузной болью в животе, снижением аппетита больного, снижением массы его тела. Поскольку в брюшной полости хорошо развита система коллатерального кровотока (то есть при сужении одного сосуда кровь направляется к нужному органу по сосудам запасным, коллатеральным), вышеуказанные симптомы возникают лишь в случае закупорки или субтотального стеноза 2-х из 3-х артерий, снабжающих кровью кишечник.

Также неспецифический аортоартериит часто сопровождают мигрирующие боли в суставах (то есть сегодня беспокоит один сустав, а завтра он не болит, но болит совершенно другой), особенно суставы верхних конечностей.

На 3-й стадии болезни – стадии стенотических повреждений – вышеуказанные симптомы выражены максимально.

Наиболее часто патологический процесс локализуется в левой подключичной артерии (от 50 до 90 %), нередко поражаются подключичная правая (40-55 %), левая общая сонная (30-60 %), позвоночная левая (11-50 %) и почечная правая (33-38 %) артерии.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 4 последовательно сменяющих друг друга этапа: сбор врачом жалоб больного и данных анамнеза, объективное обследование, лабораторную и инструментальную диагностику.

Жалобы и анамнез

Здесь имеют значение все субъективные симптомы, которые отмечает больной. Особенно важны слабость в конечностях, быстрая их утомляемость, зябкость кистей и так далее. Говоря об анамнезе, важно уточнить, как давно (в каком возрасте) впервые возникли эти симптомы, какова их динамика в течение периода болезни, какие факторы провоцируют их появление и что помогает улучшить состояние. Не следует забывать и о наследственности – уточнить, имеются ли похожие симптомы у близких родственников больного, возможно, у кого-то из них диагностирована та или иная ревматологическая патология.

Оценка объективного статуса

Врач заподозрит у пациента именно болезнь Такаясу, если обнаружит такие объективные симптомы данной патологии:

• асимметрия пульса на левой и правой плечевых и лучевых артериях либо полное его отсутствие на одной из сторон (асимметрия будет более выражена при поднятых вверх прямых руках);
• разница давления на плечевых и/или бедренных артериях (в зависимости от того, какие именно сосуды поражены);
• шум при аускультации (выслушивании) пораженного сосуда.

При вовлечении в патологический процесс иных органов, конечно, будут выявлены и соответствующие объективные симптомы.

Лабораторная диагностика

Пациенту могут быть рекомендованы такие лабораторные методы исследования:

• общий анализ крови (какие-либо специфические изменения в нем отсутствуют; скорее всего, обнаружится анемия легкой или средней степени тяжести, повышение уровня тромбоцитов, а в случае если исследование проводится в первой стадии болезни, то и невыраженный лейкоцитоз в сочетании с СОЭ выше нормы);
• общий анализ мочи (если артерии почек не поражены, то патологические изменения в нем отсутствуют; в обратном же случае в моче могут определяться белок, эритроциты и прочие элементы, которых в норме там быть не должно);
• биохимический анализ крови (может быть повышена концентрация в ней С-реактивного белка (признак воспалительного процесса в организме), гормона ренина (признак того, что страдают почки), а также диагностирована диспротеинемия, снижение концентрации холестерина);
• иммунологические исследования (могут быть обнаружены определенные антигены системы HLA, а также повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).

Методы инструментальной диагностики

В зависимости от клинической ситуации пациенту будут рекомендованы такие исследования:

• дуплексное сканирование артерий (обнаруживается сужение просвета сосуда);
• рентгенография органов грудной клетки (проводимая на третьей стадии, она помогает выявить расширение тени аорты, линию кальцификации, нечеткость контуров аорты и ребер (последнее – по причине развития коллатерального кровообращения), признаки легочной гипертензии, увеличение тени сердца в размерах (кардиомегалию));
• ангиография (это так называемый золотой стандарт диагностики данной патологии, который, однако, постепенно сменяет более новый высокоинформативный метод исследования – цифровая субтракционная ангиография);
• компьютерная томография (позволяет измерить толщину стенки пораженных сосудов, выявить участки кальцификации, обнаружить тромбы, аневризмы; применяется и с целью наблюдения изменений в сосудах с течением времени – в динамике; стоит отметить, что сосуды среднего диаметра при помощи этого метода диагностики визуализируются не очень хорошо);
• МРТ-ангиография (при помощи этого метода исследования обнаруживаются участки утолщения стенки аорты и крупных ее ветвей; кальцифицированные сосуды практически не визуализируются);
• реоэнцефалография (РЭГ; выявляются нарушения кровоснабжения головного мозга);
• позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ (относительно новый, перспективный метод диагностики).

Диагностические критерии

Более 20 лет назад были разработаны критерии, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие у больного неспецифического аортоартериита:

• возраст пациента в начале заболевания менее 40 лет;
• перемежающаяся хромота; чувство дискомфорта, слабости, утомления в мышцах верхних или нижних конечностей, возникающее при движении;
• ослабление пульса на плечевых (или на одной из них) артериях;
• разница артериального давления на плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;
• шум при аускультации над подключичной артерией (одной или обеими) либо брюшным отделом аорты;
• изменения, обнаруженные при проведении артериографии (фокальное сужение либо закупорка просвета аорты или ее ветвей, не связанные с атеросклерозом или другими подобными ему причинами).

Если у пациента определяются как минимум 3 из вышеперечисленных симптомов, ему выставляется диагноз «болезнь Такаясу».

Принципы лечения

Если больному диагноз только установлен и он нуждается в подборе адекватного лечения, его госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также в стационарном лечении нуждаются лица с обострением болезни Такаясу или же в случае развития ее осложнений. В период между обострениями, когда состояние больного стабильно, он получает терапию амбулаторно.

Итак, человеку, страдающему данной патологией, могут быть назначены препараты следующих групп:

• глюкокортикостероиды (преднизолон или метилпреднизолон в форме таблеток, в очень тяжелых случаях – пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (введение больших доз этих препаратов путем внутривенной инфузии));
• цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
• нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и так далее);
• аминохинолоновые препараты (плаквенил или делагил);
• при быстром прогрессировании ишемии – прямые антикоагулянты (гепарин подкожно или внутривенно);
• антиагреганты (параллельно с антикоагулянтами; курантил);
• препараты, улучшающие метаболизм в стенке сосудов – ангиопротекторы (продектин);
• вазодилататоры или препараты, расширяющие сосуды, улучшающие микроциркуляцию (компламин, продектин и другие);
• при артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ и гипотензивные препараты других групп;
• при выраженном повышении концентрации ренина в крови – антагонисты этого гормона;
• при длительном стаже болезни и высоком риске развития сердечно-сосудистых осложнений – статины (аторвастатин, симвастатин и другие).

В зависимости от клинической ситуации, от того, какие еще органы поражены, больному могут быть назначены и другие препараты с целью коррекции имеющихся нарушений.

В тяжелых случаях, когда имеется выраженное сужение просвета сосудов, которое не устраняется путем медикаментозного лечения, больному показано вмешательство ангиохирурга с целью восстановления проходимости артерий.

На фоне правильно подобранной схемы лечения в большинстве случаев вскоре отмечается регресс клинических проявлений заболевания, приходит в норму общий и биохимический анализ крови, определяется положительная динамика при инструментальных исследованиях. Тем не менее, даже при полной нормализации состояния и самочувствия больного, лечение полностью не отменяется. Человек нуждается в приеме малых доз преднизолона в течение последующих двух лет, а далее – в зависимости от ситуации.

Глюкокортикоиды и цитостатики – это очень серьезные лекарственные препараты, поэтому больному следует строго соблюдать дозировку, назначенную врачом-ревматологом, и регулярно проходить обследования, позволяющие вовремя выявить возможные осложнения такого лечения. Самовольный отказ от приема препаратов недопустим и крайне опасен, поскольку непременно приведет к ухудшению состояния больного и ускорению темпов прогрессирования неспецифического аортоартериита.

К какому врачу обратиться

Лечением болезни Такаясу занимается ревматолог. Нередко требуется осмотр кардиолога, нефролога, окулиста, сосудистого хирурга.

Заключение

Болезнь Такаясу – это гранулематозное воспаление стенки аорты и ее ветвей. Очень важно диагностировать его как можно раньше и сразу же начать адекватное комплексное лечение. Да, оно длительное и достаточно агрессивное, тем не менее, только это поможет улучшить состояние больного и минимизировать риск развития осложнений аортоартериита (а при отсутствии терапии они, будьте уверены, обязательно разовьются).

При приеме некоторых лекарственных препаратов также могут развиться осложнения, поэтому чтобы своевременно их обнаружить и принять необходимые меры, больному важно периодически, следуя рекомендациям лечащего врача, проходить обследование, а в случае изменения самочувствия, появления каких-либо новых симптомов сразу же сообщать о них доктору.

При адекватном лечении на сегодняшний день 5 лет с момента начала болезни проживает 93 % лиц, страдающих ею, десятилетняя выживаемость чуть меньше, тем не менее, высока – 91 %. В среднем около 30 % лиц, не получающих терапию, погибают в течение 10 лет. Основные причины смерти – инсульт, инфаркт, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты.

Наглядно об аортоартериите Такаясу:

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об аортоартериите Такаясу (с 28:00 мин.):

Источник: myfamilydoctor.ru

Лечение аортоартериита

Комплексное лечение системных васкулитов, к числу которых относится и болезнь Такаясу — одно из важных направлений деятельности нашей клиники.

Роль технологий экстракорпоральной гемокоррекции в лечении болезни Такаясу определяется необходимостью восстановления нарушенного кровообращения во внутренних органах, повышением эффективности противовоспалительной терапии и нивелированием отрицательных эффектов медикаментозной терапии.

ЭГ делает возможной и более безопасной гормональную и цитостатическую терапию аортоартериита, позволяет отсрочить необходимость оперативного лечения (стентирования артерий, баллонного расширения участков стеноза).

Источник: www.stomed.ru

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

• I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
• II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
• III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
• IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

• незначительное повышение температуры;
• озноб и ночная потливость;
• потеря веса, отсутствие аппетита;
• повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
• боли в крупных суставах;
• иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс. Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы. Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

• изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
• в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
• если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
• поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

• слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
• возраст пациента менее 40 лет;
• перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
• разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
• шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
• сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
• недостаточность аортального клапана;
• регулярное повышение артериального давления;
• увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

• анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
• УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
• ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
• рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
• эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
• электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

• остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
• борьба с ишемическими осложнениями;
• устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

Источник: oserdce.com