Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.
Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.
Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.
Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.
Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.
Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Классификация
Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.
Это:
- Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,- Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
- Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
- Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
- Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,
Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.
С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.
Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.
Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.
По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:
- Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
- Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
- Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.
Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры
Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.
Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:
- Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
- Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
- Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.
Определение пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:
- Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
- Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
- Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.
В чем искать причины болезни?
Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.
Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.
Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.
Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:
- Переохлаждения, обморожения,
- Наследственной предрасположенности,
- Телесных повреждений,
- Стресса,
- Интенсивного ультрафиолета и радиации,
- Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.
Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.
Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.
Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.
Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.
Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.
Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.
Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.
Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:
- Гриппа,
- Аденовируса,
- Ветряной оспы,
- Мононуклеоза,
- Краснухи,
- Кори,
- Коклюша,
- Свинки (паротита).
Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.
Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:
- Малярии,
- Септического эндокардита
- Брюшного тифа,
- Лейшманиозов,
Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:
- Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
- Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
- Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.
Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.
Они могут представлять собой:
- Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
- Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
- Обширные пятна множественного характера.
Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:
- Сухой,
- Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.
Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов
| Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) | Симптомы |
| Больше 50 | Нет |
| 30-50 | Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом |
| 10-30 | Внезапное появление гематом и петехий |
| Меньше 10 | Возможность возникновения внутренних кровотечений |
Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий
Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.
Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:
- Вокруг миндалин и на них,
- На своде неба,
- В конъюнктиве и сетчатке глаз.
Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:
- На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
- В толще жировой ткани,
- На поверхности оболочек мозга,
- Барабанная перепонка.
Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.
Они могут быть:
Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,- Носовые,
- В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
- Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
- В виде кровохарканья,
- При интенсивных менструациях.
Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:
- Снижением тонуса,
- Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
- Увеличивается в размерах селезенка.
При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.
Диагностика
При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.
Следует детально описать:
- Похожие явления у родственников,
- Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
- Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
- Характер кровоточивости.
После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:
- Выявление уровня падения тромбоцитов,
- Количественное значение эритроцитов,
- Измерение гемоглобина,
- Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
- Установление времени кровотечения,
- Измерение антитромбоцитарных антител,
- Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
- Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.
Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:
- Лейкозов,
- Системной волчанки,
- Тромбоцитопатий,
- Злокачественных новообразований,
- Гемофилий,
- Геморрагического васкулита,
- Маточных кровотечений.
Петехии и пурпуры
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.
При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.
При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.
Применяются следующие лечебные мероприятия:
- Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
- Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
- Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
- Кровоостанавливающие процедуры,
- Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
- Переливание плазмы и эритроцитов,
- Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).
Норма тромбоцитов в крови
| Возраст | Значение, тыс./мкл |
| Дети | |
| До 1 года | 160-390 |
| 1 год – 10 лет | 180-320 |
| 10 – 16 лет | 180-350 |
| Мужчины | |
| Старше 16 лет | 200-400 |
| Женщины | |
| до 16 лет | 180-340 |
| Менструация и неделя после ее завершения | 75-220 |
| Здоровая женщина после 16 лет | 180-320 |
| Беременность | 100-420 |
Возможные осложнения
Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).
Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.
У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.
В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).
При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.
Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз
Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.
Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.
Профилактические мероприятия
Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:
- Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
- Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
- Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
- Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
- Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
- Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.
Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.
Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.
Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.
Источник: KardioBit.ru
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Ревматология / Консультации в ревматологии | от 675 р. 351 адрес |
| Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 800 р. 151 адрес |
| Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки | 84687 р. 85 адресов |
| Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 7814 р. 55 адресов |
| Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 600 р. 53 адреса |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции | от 825 р. 50 адресов |
| Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 7120 р. 48 адресов |
| Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 10406 р. 45 адресов |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции | от 1100 р. 44 адреса |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Кожные пробы и тесты | 426 р. 10 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Суть болезни
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».
В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.
Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.
Частота встречаемости и факторы риска
Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.
Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.
Признаки и симптомы
ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.
С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.
Диагностика
Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.
При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.
Лечение
Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.
Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.
В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.
Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.
«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.
Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.
Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.
Прогноз
Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.
Источник: podari-zhizn.ru