Каждый, кто хоть раз в жизни получал царапину или рану, приобретал тем самым замечательную возможность наблюдать превращение крови из жидкости в вязкую нетекучую массу, приводящее к остановке кровотечения. Этот процесс называется свертыванием крови и управляется сложной системой биохимических реакций.
Иметь какую-нибудь систему остановки кровотечения — абсолютно необходимо для любого многоклеточного организма, имеющего жидкую внутреннюю среду. Свертывание крови является жизненно необходимым и для нас: мутации в генах основных белков свертывания, как правило, летальны. Увы, среди множества систем нашего организма, нарушения в работе которых представляют опасность для здоровья, свертывание крови также занимает абсолютное первое место как главная непосредственная причина смерти: люди болеют разными болезнями, но умирают почти всегда от нарушений свертывания крови. Рак, сепсис, травма, атеросклероз, инфаркт, инсульт — для широчайшего круга заболеваний непосредственной причиной смерти является неспособность системы свертывания поддерживать баланс между жидким и твердым состояниями крови в организме.
Если причина известна, почему же с ней нельзя бороться? Разумеется, бороться можно и нужно: ученые постоянно создают новые методы диагностики и терапии нарушений свертывания. Но проблема в том, что система свертывания очень сложна. А наука о регуляции сложных систем учит, что управлять такими системами нужно особым образом. Их реакция на внешнее воздействие нелинейна и непредсказуема, и для того, чтобы добиться нужного результата, нужно знать, куда приложить усилие. Простейшая аналогия: чтобы запустить в воздух бумажный самолетик, его достаточно бросить в нужную сторону; в то же время для взлета авиалайнера потребуется нажать в кабине пилота на правильные кнопки в нужное время и в нужной последовательности. А если попытаться авиалайнер запустить броском, как бумажный самолетик, то это закончится плохо. Так и с системой свертывания: чтобы успешно лечить, нужно знать «управляющие точки».
Вплоть до самого последнего времени свертывание крови успешно сопротивлялось попыткам исследователей понять его работу, и лишь в последние годы тут произошел качественный скачок. В данной статье мы расскажем об этой замечательной системе: как она устроена, почему ее так сложно изучать, и — самое главное — поведаем о последних открытиях в понимании того, как она работает.
Как устроено свертывание крови
Остановка кровотечения основана на той же идее, что используют домохозяйки для приготовления холодца — превращении жидкости в гель (коллоидную систему, где формируется сеть молекул, способная удержать в своих ячейках тысячекратно превосходящую ее по весу жидкость за счет водородных связей с молекулами воды). Кстати, та же идея используется в одноразовых детских подгузниках, в которые помещается разбухающий при смачивании материал. С физической точки зрения, там нужно решать ту же самую задачу, что и в свертывании — борьбу с протечками при минимальном приложении усилий.
Свертывание крови является центральным звеном гемостаза (остановки кровотечения). Вторым звеном гемостаза являются особые клетки — тромбоциты, — способные прикрепляться друг к другу и к месту повреждения, чтобы создать останавливающую кровь пробку.
Общее представление о биохимии свертывания можно получить из рисунка 1, внизу которого показана реакция превращения растворимого белка фибриногена в фибрин, который затем полимеризуется в сетку. Эта реакция представляет собой единственную часть каскада, имеющую непосредственный физический смысл и решающую четкую физическую задачу. Роль остальных реакций — исключительно регуляторная: обеспечить превращение фибриногена в фибрин только в нужном месте и в нужное время.
Фибриноген напоминает стержень длиной 50 нм и толщиной 5 нм (рис. 2а). Активация позволяет его молекулам склеиваться в фибриновую нить (рис 2б), а затем в волокно, способное ветвиться и образовывать трехмерную сеть (рис. 2в).
Активатор фибриногена тромбин (рис. 3) принадлежит к семейству сериновых протеиназ — ферментов, способных осуществлять расщепление пептидных связей в белках. Он является родственником пищеварительных ферментов трипсина и химотрипсина. Протеиназы синтезируются в неактивной форме, называемой зимогеном. Чтобы их активировать, необходимо расщепить пептидную связь, удерживающую часть белка, которая закрывает активный сайт. Так, тромбин синтезируется в виде протромбина, который может быть активирован. Как видно из рис. 1 (где протромбин обозначен как фактор II), это катализируется фактором Xa.
Вообще, белки свертывания называют факторами и нумеруют римскими цифрами в порядке официального открытия. Индекс «а» означает активную форму, а его отсутствие — неактивный предшественник. Для давно открытых белков, таких как фибрин и тромбин, используют и собственные имена. Некоторые номера (III, IV, VI) по историческим причинам не используются.
Активатором свертывания служит белок, называемый тканевым фактором, присутствующий в мембранах клеток всех тканей, за исключением эндотелия и крови. Таким образом, кровь остается жидкой только благодаря тому, что в норме она защищена тонкой защитной оболочкой эндотелия. При любом нарушении целостности сосуда тканевой фактор связывает из плазмы фактор VIIa, а их комплекс — называемый внешней теназой (tenase, или Xase, от слова ten — десять, т.е. номер активируемого фактора) — активирует фактор X.
Тромбин также активирует факторы V, VIII, XI, что ведет к ускорению его собственного производства: фактор XIa активирует фактор IX, а факторы VIIIa и Va связывают факторы IXa и Xa, соответственно, увеличивая их активность на порядки (комплекс факторов IXa и VIIIa называется внутренней теназой). Дефицит этих белков ведет к тяжелым нарушениям: так, отсутствие факторов VIII, IX или XI вызывает тяжелейшую болезнь гемофилию (знаменитую «царскую болезнь», которой болел царевич Алексей Романов); а дефицит факторов X, VII, V или протромбина несовместим с жизнью.
Такое устройство системы называется положительной обратной связью: тромбин активирует белки, которые ускоряют его собственное производство. И здесь возникает интересный вопрос, а зачем они нужны? Почему нельзя сразу сделать реакцию быстрой, почему природа делает ее исходно медленной, а потом придумывает способ ее дополнительного ускорения? Зачем в системе свертывания дублирование? Например, фактор X может активироваться как комплексом VIIa—TF (внешняя теназа), так и комплексом IXa—VIIIa (внутренняя теназа); это выглядит совершенно бессмысленным.
В крови также присутствуют ингибиторы протеиназ свертывания. Основными являются антитромбин III и ингибитор пути тканевого фактора. Кроме этого, тромбин способен активировать сериновую протеиназу протеин С, которая расщепляет факторы свертывания Va и VIIIa, заставляя их полностью терять свою активность.
Протеин С — предшественник сериновой протеиназы, очень похожей на факторы IX, X, VII и протромбин. Он активируется тромбином, как и фактор XI. Однако при активации получившаяся сериновая протеиназа использует свою ферментативную активность не для того, чтобы активировать другие белки, а для того, чтобы их инактивировать. Активированный протеин С производит несколько протеолитических расщеплений в факторах свертывания Va и VIIIa, заставляя их полностью терять свою кофакторную активность. Таким образом, тромбин — продукт каскада свертывания — ингибирует свое собственное производство: это называется отрицательной обратной связью. И опять у нас регуляторный вопрос: зачем тромбин одновременно ускоряет и замедляет собственную активацию?
Подводя итог, система свертывания изучена очень хорошо. В ней уже пятнадцать лет не открывали новых белков или реакций, что для современной биохимии составляет вечность. Конечно, нельзя совсем исключить вероятность такого открытия, но пока что не существует ни одного явления, которое мы не могли бы объяснить при помощи имеющихся сведений. Скорее наоборот, система выглядит гораздо сложнее, чем нужно: мы напомним, что из всего этого (довольно громоздкого!) каскада собственно желированием занимается только одна реакция, а все остальные нужны для какой-то непонятной регуляции.
Именно поэтому сейчас исследователи-коагулологи, работающие в самых разных областях — от клинической гемостазиологии до математической биофизики, — активно переходят от вопроса «Как устроено свертывание?» к вопросам «Почему свертывание устроено именно так?», «Как оно работает?» и, наконец, «Как нам нужно воздействовать на свертывание, чтобы добиться желаемого эффекта?». Первое, что необходимо сделать для ответа — научиться исследовать свертывание целиком, а не только отдельные реакции.
Как исследовать свертывание?
Для изучения свертывания создаются различные модели — экспериментальные и математические. Что именно они позволяют получить?
С одной стороны, кажется, что самым лучшим приближением для изучения объекта является сам объект. В данном случае — человек или животное. Это позволяет учитывать все факторы, включая ток крови по сосудам, взаимодействия со стенками сосудов и многое другое. Однако в этом случае сложность задачи превосходит разумные границы. Модели свертывания позволяют упростить объект исследования, не упуская его существенных особенностей.
Попытаемся составить представление о том, каким требованиям должны отвечать эти модели, чтобы корректно отражать процесс свертывания in vivo.
В экспериментальной модели должны присутствовать те же биохимические реакции, что и в организме. Должны присутствовать не только белки системы свертывания, но и прочие участники процесса свертывания — клетки крови, эндотелия и субэндотелия. Система должна учитывать пространственную неоднородность свертывания in vivo: активацию от поврежденного участка эндотелия, распространение активных факторов, присутствие тока крови.
Рассмотрение моделей свертывания естественно начать с методов исследования свертывания in vivo. Основа практически всех используемых подходов такого рода заключается в нанесении подопытному животному контролируемого повреждения с тем, чтобы вызвать гемостатическую или тромботическую реакцию. Данная реакция исследуется различными методами:
- наблюдение за временем кровотечения;
- анализ плазмы, взятой у животного;
- вскрытие умерщвленного животного и гистологическое исследование;
- наблюдение за тромбом в реальном времени с использованием микроскопии или ядерного магнитного резонанса (рис. 4).
Классическая постановка эксперимента по свертыванию in vitro заключается в том, что плазма крови (или цельная кровь) смешивается в некоторой емкости с активатором, после чего производится наблюдение за процессом свертывания. По методу наблюдения экспериментальные методики можно разделить на следующие типы:
- наблюдение за самим процессом свертывания;
- наблюдение за изменением концентраций факторов свертывания от времени.
Второй подход дает несравненно больше информации. Теоретически, зная концентрации всех факторов в произвольный момент времени, можно получить полную информацию о системе. На практике исследование даже двух белков одновременно дорого и связано с большими техническими трудностями.
Наконец, свертывание в организме протекает неоднородно. Формирование сгустка запускается на поврежденной стенке, распространяется с участием активированных тромбоцитов в объеме плазмы, останавливается с помощью эндотелия сосудов. Адекватно изучить эти процессы с помощью классических методов невозможно. Вторым важным фактором является наличие потока крови в сосудах.
Осознание этих проблем привело к появлению, начиная с 1970-х годов, разнообразных проточных экспериментальных систем in vitro. Несколько больше времени потребовалось на осознание пространственных аспектов проблемы. Только в 1990-е годы стали появляться методы, учитывающие пространственную неоднородность и диффузию факторов свертывания, и только в последнее десятилетие они стали активно использоваться в научных лабораториях (рис. 5).
Наряду с экспериментальными подходами для исследований гемостаза и тромбоза также используются математические модели (этот метод исследований часто называется in silico [8]). Математическое моделирование в биологии позволяет устанавливать глубокие и сложные взаимосвязи между биологической теорией и опытом. Проведение эксперимента имеет определенные границы и сопряжено с рядом трудностей. Кроме того, некоторые теоретически возможные эксперименты неосуществимы или запредельно дороги вследствие ограничений экспериментальной техники. Моделирование упрощает проведение экспериментов, так как можно заранее подобрать необходимые условия для экспериментов in vitro и in vivo, при которых интересующий эффект будет наблюдаем.
Регуляция системы свертывания
Сделаем следующий логический шаг и попробуем ответить на вопрос — а как описанная выше система работает?
Каскадное устройство системы свертывания
Начнем с каскада — цепочки активирующих друг друга ферментов. Один фермент, работающий с постоянной скоростью, дает линейную зависимость концентрации продукта от времени. У каскада из N ферментов эта зависимость будет иметь вид tN, где t — время. Для эффективной работы системы важно, чтобы ответ носил именно такой, «взрывной» характер, поскольку это сводит к минимуму тот период, когда сгусток фибрина еще непрочен.
Запуск свертывания и роль положительных обратных связей
Как упоминалось в первой части статьи, многие реакции свертывания медленны. Так, факторы IXa и Xa сами по себе являются очень плохими ферментами и для эффективного функционирования нуждаются в кофакторах (факторах VIIIa и Va, соответственно). Эти кофакторы активируются тромбином: такое устройство, когда фермент активирует собственное производство, называется петлей положительной обратной связи.
Как было показано нами экспериментально и теоретически, положительная обратная связь активации фактора V тромбином формирует порог по активации — свойство системы не реагировать на малую активацию, но быстро срабатывать при появлении большой. Подобное умение переключаться представляется весьма ценным для свертывания: это позволяет предотвратить «ложное срабатывание» системы.
Роль внутреннего пути в пространственной динамике свертывания
Одной из интригующих загадок, преследовавших биохимиков на протяжении многих лет после открытия основных белков свертывания, была роль фактора XII в гемостазе. Его дефицит обнаруживался в простейших тестах свертывания, увеличивая время, необходимое для образования сгустка, однако, в отличие от дефицита фактора XI, не сопровождался нарушениями свертывания.
Один из наиболее правдоподобных вариантов разгадки роли внутреннего пути был предложен нами с помощью пространственно неоднородных экспериментальных систем. Было обнаружено, что положительные обратные связи имеют большое значение именно для распространения свертывания. Эффективная активация фактора X внешней теназой на активаторе не поможет сформировать сгусток вдали от активатора, так как фактор Xa быстро ингибируется в плазме и не может далеко отойти от активатора. Зато фактор IXa, который ингибируется на порядок медленнее, вполне на это способен (и ему помогает фактор VIIIa, который активируется тромбином). А там, куда сложно дойти и ему, начинает работать фактор XI, также активируемый тромбином. Таким образом, наличие петель положительных обратных связей помогает создать трехмерную структуру сгустка.
Путь протеина С как возможный механизм локализации тромбообразования
Активация протеина С тромбином сама по себе медленна, но резко ускоряется при связывании тромбина с трансмембранным белком тромбомодулином, синтезируемым клетками эндотелия. Активированный протеин С способен разрушать факторы Va и VIIIa, на порядки замедляя работу системы свертывания. Ключом к пониманию роли данной реакции стали пространственно-неоднородные экспериментальные подходы. Наши эксперименты позволили предположить, что она останавливает пространственный рост тромба, ограничивая его размер.
Подведение итогов
В последние годы сложность системы свертывания постепенно становится менее загадочной. Открытие всех существенных компонентов системы, разработка математических моделей и использование новых экспериментальных подходов позволили приоткрыть завесу тайны. Структура каскада свертывания расшифровывается, и сейчас, как мы видели выше, практически для каждой существенной части системы выявлена или предложена роль, которую она играет в регуляции всего процесса.
На рисунке 7 представлена наиболее современная попытка пересмотреть структуру системы свертывания. Это та же схема, что и на рис. 1, где разноцветным затенением выделены части системы, отвечающие за разные задачи, как обсуждалось выше. Не все в этой схеме является надежно установленным. Например, наше теоретическое предсказание, что активация фактора VII фактором Xa позволяет свертыванию пороговым образом отвечать на скорость потока, остается пока еще непроверенным в эксперименте.
Вполне возможно, что эта картина еще не вполне полна. Тем не менее, прогресс в этой области в последние годы вселяет надежду, что в обозримом будущем оставшиеся неразгаданные участки на схеме свертывания обретут осмысленную физиологическую функцию. И тогда можно будет говорить о рождении новой концепции свертывания крови, пришедшей на смену старинной каскадной модели, которая верно служила медицине на протяжении многих десятилетий.
Статья написана при участии А.Н. Баландиной и Ф.И. Атауллаханова и была в первоначальном варианте опубликована в «Природе» [10].
Источник: biomolecula.ru
Анализ на свертываемость крови
Анализ на свертываемость крови называется коагулограммой. Он нужен, чтобы выявить заболевания крови и сосудов, которые сопровождаются кровоточивостью или высоким риском тромбообразования. Показан в обязательном порядке перед операцией или внутрисосудистыми диагностическими вмешательствами, родами, а также при лечении препаратами, влияющими на коагуляцию.
Как правильно сдавать
Для того чтобы получить достоверные результаты, необходимо правильно сдавать анализ, а для этого обследуемым необходимо:
Исключить прием препаратов, меняющих показатели свертывания
Для этого за 5 дней важно согласовать с врачом возможность применения медикаментов, витаминов и биодобавок.
Пройти диагностику утром натощак, после 8-12 часов перерыва в приемах пищи. Для маленьких детей допускается интервал 2-4 часа.
Прекратить за сутки употребление алкоголя, жирной пищи.
В день исследования крови не должно быть физических и эмоциональных нагрузок.
Прекратить курение за 30 минут, рекомендуется пребывание в покое до взятия крови.
Смотрите на видео о сдаче анализа крове на свертываемость:
Расшифровка результатов
Расшифровка полученных данных проводится только лечащим врачом, так как важно оценить несколько показателей, сравнить их с результатами других анализов крови. Чаще всего выявляют 2 синдрома с повышенным риском:
- кровотечений – больше нормы время свертывания, АЧТВ, протромбиновое, тромбиновое время и МНО, а протромбин по Квику и фибриноген низкие;
- тромбообразования – сокращается время кровотечения, свертывания, тромбиновое, протромбиновое, показатели фибриногена и протромбина повышены.
Свертывание крови – это каскад биохимических реакций с участием факторов коагуляции. Включает сосудистый спазм, адгезию и агрегацию тромбоцитов, формирование тромба. При врожденных и приобретенных болезнях с дефицитом факторов, тромбоцитов или патологии сосудов, обмена, опухолях возникает кровоточивость или ускоренное тромбообразование.
Для определения состояния свертывающей системы назначают тесты: время кровотечения, сворачивания, тромбиновое, протромбиновое, АЧТВ, МНО. Они важны для постановки диагноза и определения риска кровопотери, закупорки сосудов.
Расшифровка результатов
Расшифровка результатов теста на свертываемость позволяет определить причину отклонения в системе гемостаза и назначить соответствующее лечение. Если показатель ВСК выше нормативного значения, то это свидетельствует о снижении коагуляции. Причиной может быть терапия коагулянтами, патологии печени или гемофилия. ВСК снижается после обильных кровопотерь либо при приеме противозачаточных средств.
Если при расшифровке результатов теста определен повышенный уровень ПТИ, то это указывает на риск развития тромбоза. Росту способствует прием противозачаточных средств, малое количество употребляемой жидкости, также повышение возможно в третьем триместре беременности. Снижается ПТИ при недостатке витамина К, дисбактериозе, энтероколите, в результате приема диуретиков и ацетилсалициловой кислоты в больших дозировках. Уменьшение ТВ отмечается при переизбытке фибриногена, а увеличение происходит при нарушениях в функционировании печени или врожденных патологиях выработки фибрина.
Уменьшение количества фибриногена по результатам теста определяется при циррозном поражении печени, гепатите, патологических нарушениях ВСК, ДВС-синдроме, недостаточном количестве витаминов В12 и С, токсикозе в период беременности. Рост фибриногена происходит при воспалениях и инфицировании организма, пневмонии, обширных ожоговых поражениях, инфаркте миокарда, после оперативного лечения
Во время беременности важно регулярно проводить тесты на коагуляцию крови, так как отделение плаценты во время родовой деятельности может спровоцировать обильные кровотечения
Особое внимание нужно уделять показателю ВСК
Некоторые нарушения в процессе коагуляции можно заподозрить по определенным симптомам. При увеличении ВСК кровь долгое время не останавливается при бытовых порезах и повреждениях. Появляются синяки и подкожные гематомы. Отмечаются кровотечения из носа и обильные менструации у женщин. Как правило, одновременно с отклонением ВСК происходит изменение и других показателей коагуляции. Патологии коагуляции крови могут повлечь серьезные осложнения. При первых признаках нарушения нужно обратиться к врачу и проверить значение показателей крови на свертываемость.
Профилактика
Причины гемофилии таковы, что избежать их какими-либо мерами не получится. Поэтому профилактические мероприятия заключаются в посещении женщиной во время беременности медико-генетического центра для определения гена гемофилии в Х-хромосоме.
Если диагноз уже поставлен, то необходимо выяснить, что это за болезнь, чтобы знать, как себя вести:
- Обязательно необходимо стать на диспансерный учет, придерживаться здорового образа жизни, избегать физических нагрузок и травм.
- Положительное воздействие на организм может оказать плавание, лечебная физкультура.
На диспансерный учет ставят еще в детстве. Ребенок с таким диагнозом получает освобождение от прививок и занятий физкультурой из-за опасности травм. Но физические нагрузки в жизни больного не должны отсутствовать. Они необходимы для нормального функционирования организма.
Каких-то особых требований к питанию ребенка, страдающего гемофилией, нет.
При простудных заболеваниях нельзя давать Аспирин, так как он разжижает кровь и может вызвать кровотечение. Нельзя также ставить банки, так как они могут вызвать кровотечение в легких. Можно использовать отвар душицы и лагохилуса.
Родственники больного также должны знать, что такое гемофилия, пройти обучение по оказанию медицинской помощи при появлении кровотечения. Некоторым больным раз в три месяца назначают инъекции концентрата фактора свертываемости.
Методы исследования
Свёртываемость крови может быть определена лишь в лабораторных условиях. Такие исследования проводят квалифицированные медицинские работники. Существует немало типов таких анализов, среди распространённых необходимо выделить:
- По методу Сухарева. Используется капиллярная плазма, её берут из пальца в объеме 30 мм. После специалист покачивает ёмкость и засекает время, когда образец начнёт густеть;
- По Моравицу. Применяется капиллярная кровь, её помещают на специальное стекло, и включается секундомер, для определения свёртываемости. Через каждые полминуты образец подвергается проверке с помощью трубки из стекла, а время появления нити фибрина станет результатом анализа;
- По методу Дуке. Пациенту прокалывается кожа, находящаяся на мочке уха. Это осуществляется специальной иглой (Франка). Место прокола промачивают специальной бумагой, что выполняется через каждые 15 секунд. Результатом исследования станет время, когда на бумаге перестанут оставаться пятна крови.
К диагностике необходимо тщательно подготовиться. Для этого достаточно придерживаться таких установленных правил:
- За 8 часов до анализа не употреблять пищу;
- Сутки не употреблять алкоголь;
- За 3 часа до исследования не курить;
- За пару часов до забора крови не нагружать организм физической нагрузкой;
Если не соблюдать вышеизложенные рекомендации, анализ даёт неверные результаты.
Виды гемофилии
По виду нарушений, которым может быть подвержена система свертывания из-за мутации Х-хромосомы, можно выделить 3 типа гемофилии (название болезни с несвертываемостью крови):
Тип А. Встречается в большинстве случаев (до 85% заболеваний). При таком варианте гемофилии отмечается недостаток фактора VIII, из-за чего возникают проблемы в синтезировании тромбокиназы. Тип В (или болезнь Кристмаса). Вызывается недостаточным синтезом фактора IX. Этот фактор также несет ответственность за синтезирование тромбокиназы, но также и за производство вторичных коагулирующих пробок. Частота встречаемости для данного типа – 13%. Тип С. Встретить данную разновидность гемофилии можно лишь у 2% пациентов с диагнозом. Ключевая особенность в том, что подвергаются заболеванию по доминантному типу не только мужчины, но еще и женщины. Определяется тип С при нехватке тромбопластин, за которые отвечает фактор XI
Важно отметить, что некоторые нации более восприимчивы к подобному виду заболевания. Прежде всего, это касается евреев-ашкенази
В современных дискуссиях по поводу гемофилии и ее классификаций возник вопрос о том, следует ли относить тип С в общий список разновидностей заболевания. Большинство пришло к тому, что данный подвид слишком отличается от типа А и В по своим проявлениям, а значит, его необходимо исключить из него.
Методы восстановления нормы свертываемости крови
Восстановить норму свертываемости крови возможно путем применения ингибиторов фибринолиза, коагулянтов прямого действия, которые получены из донорской крови. Также пациентам часто выписывают витамин К, или же препарат «Викасол». Нередко в этих целях используется протамин сульфат. В крайних случаях больному делают переливание плазмы донорской крови. Все описанные препараты и методы способны замедлить процесс растворения тромбов и, в конце концов, остановить кровотечение.
Что делать, если у пациента время сворачивания крови существенно уменьшено? Вместо, общепринятой нормы в 2-3 минуты у него кровь сворачивается практически мгновенно. На первый взгляд это не представляет собой проблемы, так как потеря крови в таком случае будет минимальной.
Однако повышенная свертываемость крови таит в себе куда большую опасность. Со временем этот факт может реально угрожать человеку инсультами, варикозными расширениями, тромбофлебитами и многими другими проблемами.
Причин подобной аномалии достаточно много. Можно выделить следующие из них:
- Обильная потеря жидкости организмом при отравлении, сопровождающаяся рвотой и поносом. Кишечные инфекционные заболевания также способствуют большой потере жидкости;
- Увеличенный объем мочевыделения, который характерен при заболеваниях почечной системы и сахарным диабетом;
- Прием некоторых медикаментов;
- Обширные ожоги и токсические отеки легких.
Врожденные или приобретенные ферментопатии также могут быть следствием синдрома увеличения свертываемости. Среди аналогичных причин образования синдрома можно выделить паразитарные инвазии, повреждения эндотелия, заболевания печени, сосудистые заболевания, токсическое поражения того или иного органа. Сюда также следует отнести период беременности или период приема противозачаточных средств. Синтетические контрацептивы способны оказать побочное действие, в результате которого также возможно снижение времени свертывания крови.
Синдром увеличения свертываемости являет собой начало первого этапа ДВС-синдрома. Лечение народными средствами практически не оказывает никакого воздействия. В большинстве случаев пациентам назначается стационарное лечение комплексного типа. Следовать ему необходимо безукоризненно. Только такой подход способен существенно улучшить ситуацию больного.
Коагуляция
Коагуляция или свертываемость крови — это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.
Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:
- Возникновение протромбина.
- Возникновение тромбина.
- Активация фибрина.
Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.
Осложнения патологии
Гемофилия заболевание, которое грозит не только смертью от сильного кровотечения, но и серьезными осложнениями:
Большие гематомы, которые периодически появляются на теле больного, оказывают сильное давление на нервные волокна, что впоследствии приводит к снижению чувствительности пострадавшего участка тела. Это также может вызывать дискомфорт при движении.
- Кровоизлияния в суставы, которые вызывают гемартроз, могут возникать еще в школьном возрасте. Насколько быстро будет развиваться эта проблема, зависит от того, насколько тяжело протекает гемофилия. Если болезнь протекает легко, то суставные кровоизлияния могут возникать только в результате травм. Для тяжелой формы характерны кровоизлияния «на пустом месте», которые постепенно могут стать причиной инвалидности.
- Кровоизлияния в головном мозгу возникают очень редко, но шансы на возникновение инсульта все же есть, поэтому необходимо избегать травм головы.
13 плазменных факторов
| № | Факторы | Подробное описание |
|---|---|---|
| 1 | Фибриноген | Производится в печеночной ткани, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах человека. Отвечает за образование фибрина для создания сетчатой базы тромба. Плазма должна содержать от 2 до 4 г/л. |
| 2 | Протромбин | Производится в печеночной ткани при участии микроэлемента К. При недостатке этого витамина печенью производится неполноценный белок, который не может выполнять свои задачи в полной мере. |
| 3 | Тромбопластин (белок тканевый) | Содержится во внутренних органах человека. В крови находится в пассивном состоянии. Играет важную роль в активировании протромбина. |
| 4 | Ca | Обязательный фактор, свертывающий кровь. Играет роль во всех этапах коагуляции. Колличество в плазме в норме составляет от 0,09 до 0,1 г/л. Дефицит кальция выражается судорогами нижних конечностей. |
| 5 | Проакцелирин | Производится в печеночных тканях. Не зависим от уровня микроэлемента К в организме. Участвует в запуске метаморфозы протромбина и в синтезе протромбиназы (ф. десятый). Норма в плазме от 12 до 17 ед./мл. |
| 6 | Акцелирин | Имеет значение только пассивная форма — проакцелирин, которая активизируется при наличии тромбина. |
| 7 | Проконвертин (белок) | Относится к производным печеночной ткани. Активация наступает в начале цепи коагуляции при контакте с ранящей поверхностью. Участвует в синтезе тромбина и тканевой протромбиназы. Норма у взрослого человека в среднем 0,005 г/л. |
| 8 | А-глобулин (белок антигемофильный) | Норма у здорового человека от 0,01 до 0,02 г/л. Фактор свертывания крови VIII участвует в преобразовании протромбина. |
| 9 | В-глобулин (антигемофильный белок ф. Кристмаса) | Зависим от содержания микроэлемента К. Зарождается в печени. Один из самых значимых компонентов 10 фактора коагуляции. Отвечает за образование протромбиназы. Дефицит IX фактора ведет к кровоизлияниям. |
| 10 | Стюарта-Прауэра | Компонент напрямую зависит от третьего, седьмого и девятого факторов. Является основным фактором образования протромбиназы. |
| 11 | Компонент Розенталя | Предшественник тромбопластина. Активируется двенадцатым фактором. Не зависит от содержания витамина К. Синтезируется в печени. Содержание в крови около 0,005 г/л. |
| 12 | Хагемана | Контактное вещество активирует одиннадцатый фактор. Синтезируется в печени. |
| 13 | фибриназа | Тринадцатый фактор заставляет кровь свертываться. Его дефицит вызывает внутричерепные кровоизлияния. |
Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.
К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.
Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:
- Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
- Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
- Дефицит компонентов других факторов.
Приобретенные факторы:
- Синдром ДВС.
- Приобретенные ингибиторы.
- Дефицит факторов протромбина.
- Препараты гепарина и др.
Норма коагулограммы у женщин и мужчин
Норма показателей коагулограммы у мужчин и у женщин не отличается, расшифровку проводит врач. Исключением являются беременные, у которых данные значения меняются в зависимости от срока гестации. Так как показателей много удобнее всего предоставить нормальные значения в таблице.
Норма показателей коагулограммы (анализ крови) по свертываемости крови для женщин и мужчин:
| Показатели | Норма |
| Время свертывания крови в норме:
По Ли-Уайту По Масс и Марго |
От 5 до 11 мин От 7 до 12 мин |
| Время кровотечения в норме:
По Шитиковой По Дюку По Айви |
Не дольше 4 минут От 2 до 4 минут, но не более Не дольше 8 минут |
| Протромбиновое время по Квику (ПВ) | От 11 до 15 секунд |
| Протромбиновый индекс (ПТИ) | От 75 до 125% |
| Тромбиновое время (ТВ) | От 11 до 21 секунды |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | От 22 до 35 секунд |
| Активированное времярекальцификации (АВР) | От 50 до 80 секунд; |
| Антитромбин III (АТ III) | От 75 до 126% |
| Фибриноген | От 2,7 до 4 г/л |
| D-димер | Не более 500 нг/мл |
| Фибриноген В | В норме отсутствует |
| Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) | 0,36 – 0,48 Ед |
| Концентрация фибриногена | От 2 до 4 гл |
Норма свертываемости крови по Сухареву
Для определения время свертывания крови (ВСК) по Сухареву берется капиллярная кровь. Ее помещают в специальную градуированную стеклянную колбу, которую необходимо покачивать в течение 30 секунд. Для этого используется аппарат Панченкова. Время свертывания в этом случае измеряют с помощью секундомера.
При определении нормы необходимо учитывать начало и окончание процесса свертывания крови (то есть образования сгустка). В норме кровь начинает загустевать через 30 – 120 секунд. Она движется в колбе медленнее при покачивании. Полностью она загустевает, то есть перестает перемещаться в пробирке приблизительно через 5 минут. Поэтому норма ВСК по Сухареву равна 2 – 5 минутам.
Характеристики метода
Процесс свертывания крови достигается благодаря содержанию специального белка, именуемого фибриногеном. При запуске механизма свертывания крови фибриноген превращается в нити фибрина, которые плотно закупоривают поврежденный сосуд. Функция этого белка заключается в формировании тромбов и увеличении вязкости крови. Этот физиологический процесс очень важен для человеческого организма, так как при его нарушении человек подвергается риску формирования кровотечений. При серьезных отклонениях от нормы, человек рискует столкнуться с такими осложнениями, как профузное кровотечение или тромбоз крупных сосудов.
Для того чтобы определить время свертывания крови по Сухареву, осуществляется забор образцов капиллярной крови из пальца. В ходе анализа, сотрудники лаборатории определяют уровень концентрации энзимов, которые регулируют процесс свертывания. Оценка скорости свертывание крови по Сухареву дает возможность выявить потенциал организма к самозащите при травматических повреждениях, и выявить степень риска внутренних кровотечений.
Скорость и качество свертывание напрямую зависит от состоятельности нервной и эндокринной системы человека, а также от функционирования печени. При получении неутешительных результатов анализа, у медицинских специалистов есть основания подозревать отклонения в работе некоторых органов и систем.
Медико-диагностическая практика использует две наиболее эффективных методики определения характеристик свертывающей системы крови. К таким методикам относят:
Метод Ли Уайта. Для проведения анализа необходим забор крови из вены;
Метод Сухарева. Для того чтобы измерить время свертываемости крови, проводится взятие капиллярной крови из пальца.
Показатели в норме
| Показатель | Норма |
| Первая фаза – образование протронбиназы | |
| Время свертывания крови по Ли- Уайту | 5-7 минут в несиликоновой пробирке, 12-15 минут в силиконовой пробирке |
| Индекс контактной активации | 1,7-3 |
| Время рекальцификации плазмы | 60-120 секунд |
| Активированное (коалированное) время рекальцификации (АВР) | 50-70 секунд |
| Активированное частичное тромбопластиновое (коалин-кефалиновое) время (АЧТВ) | 35-45 секунд |
| Аутокоагулограмма (на 10 минут) | 7-10 секунд |
| Потребление протромбина | 75-125% |
| Активность фактора VIII | 50-200% |
| Активность фактора IX | 50-200% |
| Активность фактора X | 60-130% |
| Активность фактора XI | 65-135% |
| Активность фактора XII | 65-150% |
| Вторая фаза – образование тромбина | |
| Протромбиновое время | 15-17 секунд |
| Протромбиновый индекс | 80-100% |
| Активность фактора II | 60-150% |
| Активность фактораV | 60-150% |
| Активность фактораVII | 65-135% |
| Третья фаза – образование фибрина | |
| Тромбиновое время | 10-20 секунд |
| Фибриноген А (фактор I) | 2-4 г/л. |
| Фибрин | 7-8 г/л. |
| Четвертая фаза – посткоагуляционная | |
| Фибринолитическая активность (спонтанный эуглобулиновый фибринолиз) | 120-140 минут |
| Стрептокиназозависимый лизис эуглобулинового сгустка | 5-13 минут |
| Фибриназа (фактор XIII) | 50-100 секунд (70-130%) |
| Ретракция кровяного сгустка | 45-65% |
| Продукты деградации фибриногена (ПДФ) | до 5 мг/л. |
| Паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный, β-нафтоловый ) | отрицательные |
| Антикоагулянты | |
| Толерантность плазмы к гепарину | 6-13 минут |
| Свободный гепарин | 8-12 секунд |
| Антитромбин III | 0,3-,42 г/л. (75-125%) |
| α2-макроглобулин | 1,5-4 г/л. |
| Протеин С | Около 1 мг/л. |
Процесс свертывания крови тромбообразования
Процесс свертывания крови начинается с повреждения целостности сосудистой стенки. При этом различают и внешний механизмы процесса формирования тромба.
Необходимо отметить, что тромбы, формирующиеся в условиях быстрого кровотока (в артериальной системе), могут существовать практически только при участии фактора Виллебранда. Напротив, в формировании тромбов при относительно небольших скоростях кровотока (в микроциркуляторном русле, венозной системе) участвуют как фактор Виллебранда, так и фибриноген, фибронектин, тромбоспондин.
Другой механизм тромбообразования осуществляется при непосредственном участии фактора Виллебранда, который при повреждении целостности сосудов существенно увеличивается в количественном отношении вследствие поступления из телец Вейбола-Паллада эндотелия.
Что такое свёртываемость крови
Сначала следует ознакомиться, как кровь превращается в плотный сгусток. При любом повреждении стенок кровеносных сосудов высвобождаются определённые белки, которые называются фибринами, именно они и отвечают за защитную функцию. Тромбоциты, которые ближе всего находятся к месту травмы, приступают к изменению своей формы. Они становятся как шары, имеющие специальные отростки, позволяющие клеткам скрепляться между собой. Таким образом, происходит закупорка места тканевого разрыва, что предотвращает выход крови из сосудов. Сама кровь приобретает творожистую консистенцию, перестаёт быть тягучей. Также данный механизм не позволяет вредным веществам попадать в рану. Можно сделать вывод, что задачей свёртываемости крови является препятствие потери главной в организме жидкости. В медицине такой процесс принято называть гемостазом. Но плохая свёртываемость крови не даёт максимум защиты организму, что очень опасно. Риск для здоровья человека несёт и повышенная свёртываемости крови, так как могут образоваться тромбы.
Лечение
У современной медицины нет методов, которые полностью избавляют от гемофилии, терапия может быть только поддерживающей.
Такая терапия направлена:
- на предотвращение кровотечений;
- на снижение шансов развития осложнений;
- на предотвращение возникновения инвалидности пациента.
Лечение гемофилии основано на введении недостающих элементов свертывания крови.
Количество препарата для каждого пациента рассчитывается индивидуально. Так как лекарство выводится из организма на протяжении 8-12 часов, то пациенту его нужно давать несколько раз в сутки.
Поддерживающая терапия включает и такие мероприятия:
- Если началось кровотечение, то назначают постельный режим и введение в вену свежезамороженной плазмы.
- Если у больного гемофилия типа А, то ему показан Криопреципитат, который вводят внутривенно.
- С помощью ангиопротекторов улучшают обменные процессы в сосудах и быстрее останавливают кровотечение.
- Если пациенту жизненно необходимо хирургическое вмешательство, то перед этим вводят протромбиновый комплекс. Это средство необходимо также и при сильных кровопотерях.
- Лечение гемофилии может также включать переливание крови или эритроцитарной массы, если у больного диагностировали анемию.
- Если произошло кровоизлияние в сустав, то на несколько дней конечности обеспечивают неподвижность с помощью шин или повязок, из сустава выкачивают кровь. После этого туда вводят Преднизолон или другие кортикостероидные гормоны. Для нормализации работы конечности могут назначить лечебную физкультуру или физиотерапевтические процедуры.
- Когда проявляется кровотечение из слизистой, используют гемостатическую губку или местный медикамент по останавливанию крови.
- При кровоизлиянии в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте) сначала назначают эндоскопическое исследование для определения пострадавшего участка. В этой ситуации назначают ингибиторы фибринолиза, а также лечение, которое проводят при язвах желудка.
При необходимости хирургического вмешательства нужно провести подготавливающую терапию.
Если гемофилия возникла у ребенка, то он должен постоянно иметь при себе документ, в котором будет указано, каким типом болезни он страдает, группу крови и методы оказания первой помощи. В домашней аптечке всегда должен быть препарат дефицитного фактора.
Каждый больной должен периодически посещать гематолога, ортопеда, травматолога и сдавать кровь на анализ. Нестероидные противовоспалительные препараты людям с таким диагнозом употреблять нельзя ни в коем случае, так как это может вызвать кровотечение.
Опасное заболевание — гемофилия: что это такое, должен знать каждый человек. Не стоит считать этот диагноз приговором.
Люди с гемофилией могут прожить долгую и счастливую жизнь, но при условии, что будут соблюдать все рекомендации врача.
Если это заболевание не лечить, то больной очень быстро становится инвалидом, а некоторые осложнения могут привести к смерти.
Для улучшения качества жизни больного могут проводить такие процедуры:
- для уменьшения болезненных ощущений в суставах могут накладывать холодный компресс или фиксировать пораженный участок гипсовой лангеткой;
- восстановить работу опорно-двигательной системы можно с помощью физиолечения;
- проводят хирургическое очищение ран и гематом;
- назначают специальную диету с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
- дважды в год больной должен проходить проверку на СПИД, гепатит В и С;
- регулярно необходимо проходить профилактический осмотр зубов;
- больных гемофилией прививают от гепатита В и С.
Срочно доставить пациента в больницу необходимо, если началось кровотечение в ротовой полости, на голове или шее возникла гематома, которая сопровождается нарастающей головной болью, на крупных суставах появились огромные гематомы, при подозрении на кровотечение в области желудочно-кишечного тракта.
Когда производят анализ крови на свертываемость
Анализ крови на свертываемость приходится делать при:
- тромбозе;
- нарушениях сердечно-сосудистой системы;
- патологических процессах в печени;
- варикозе;
- перед операцией;
- лечении пиявками;
- при назначении антикоагулянтов;
- в период беременности.
Анализ крови на свертываемость называется коагулограмма. Кровь из вены надо сдавать обязательно натощак. После того как вы поели должно пройти не меньше 8 часов. Исследование производится в течение 1 дня.
В функционировании гемостаза выделяются отдельные параметры, определение которых дает биохимический анализ крови. Расшифровка коагулограммы осуществляется специалистом.
Биохимический анализ крови подразделяется на исследование первичного и вторичного гемостаза. В проведение исследований по изучению первичного гемостаза включается описание:
- времени кровотечения;
- агрегации тромбоцитов;
- адгезии тромбоцитов;
- времени свертывания крови при анализе.
В состав исследования вторичного гемостаза входит :
- протромбиновый индекс (ПТИ);
- тромбиновое время;
- количество фибриногена;
- АЧТВ.
Процессы в крови при порезе
Коагулограмма либо гемостазиограмма – это анализ, который определяет свертываемость крови.
Норма времени кровотечения при повреждении кожного покрова — 2-3 минутки после того, как кровь оказалась вне кровеносного сосуда.
Если же этот показатель отклоняется в ту либо иную сторону, то доктор по анализу определяет особенности нарушений, вызвавших эту дисгармонию, и назначает нужное исцеление.
Если же этот показатель отклоняется в ту либо иную сторону, то доктор по анализу определяет особенности нарушений, вызвавших эту дисгармонию, и назначает нужное исцеление.
Коагулограмму назначают во время обследования при беременности, при подозрении на заболевания печени и в предоперационный или послеоперационный период.
Также при аутоиммунных заболеваниях и при патологии свертываемости крови, при варикозном расширении вен и сосудистой патологии показан анализ на свертываемость крови.
Протромбином именуют белок, отвечающий за свертывание крови. Он является принципиальной составляющей другого кровяного белка — тромбина. Потому, делая анализ, лаборантки не только лишь вычисляют конкретно время, да и расписывают хим состав, процентное количество белков, которые определяют свертываемость крови. Норма содержания в крови протромбина — 78-142 %.
Кровь, находящаяся в кровяных сосудах, по собственной вязкости и текучести припоминает воду. Это главное условие, при котором кровь может делать свою основную функцию — двигаться по сосудам, снабжая все органы кислородом, белками, витаминами и другими необходимыми продуктами.
Но в момент повреждения стены сосуда и истечения её из собственного русла, также при попадании в неё тканевого тромбопластина врубается программка, обеспечивающая свертываемость крови. Норма тромбинового времени, другими словами, времени свертывания крови — 11-17,8 с (секунд).
У парней случается врождённая болезнь, именуемая гемофилией, которая передаётся по наследию. Дамы сами таковой заболеванием не мучаются, но являются носительницами генов гемофилии.
Для восстановления нормы свертываемости клиентам выписывают ингибиторы фибринолиза, коагулянты прямого деяния, приобретенные из донорской крови, витамин К либо продукт «Викасол», протамин сульфат либо делают нездоровому переливание плазмы донорской крови. Все эти препараты и процедуры замедляют прцесс растворения тромбов и останавливают кровотечение.
Но если, напротив, у пациента уменьшено время свертывания крови? Норма сворачиваемости, как уже говорилось, 2-3 минутки, а у хворого она сворачивается одномоментно? Так это отлично! Кровопотеря в данном случае мала, в чём же неувязка?
Выводы
Анализ крови на свертываемость является необходимым условием своевременного обнаружения патологии свёртывания крови (нарушений гемостаза). Это особенно актуально во время профилактических осмотров, а также в период подготовки к плановым оперативным вмешательствам
Перед тем как начать определение полученных результатов, необходимо брать во внимание следующие факторы:
Уменьшение продолжительности свертывания крови, является распространённым последствием массивных кровотечений;
Нормальная коагуляция, как правило, напрямую зависят от возраста пациента. У пожилых людей, как правило, кровь свертывается дольше;
Показатели свертывания в женском организме склонны к постоянным изменениям, что обусловлено влияние менструального цикла на функциональное состояние организма.
Начало свёртывания крови у здорового человека — от 30 с до 2 мин, конец — от 3 до 5 мин. Кровь берут из пальца в чистый и сухой капилляр от аппарата Панченкова. Первую каплю крови удаляют тампоном, затем в капилляр набирают столбик крови высотой 25-30 мм и переводят её в середину капиллярной трубки. Включают секундомер и через каждые 30 с наклоняют капилляр под углом 30-45°. Кровь свободно перемещается внутри капилляра. С началом свёртывания её движение замедляется. В момент полного свёртывания кровь перестаёт двигаться.
Время свёртывания крови — ориентировочный показатель многоступенчатого энзиматического процесса, в результате которого растворимый фибриноген переходит в нерастворимый фибрин. Данный показатель характеризует процесс свёртывания в целом и не даёт возможности выявить механизмы, ведущие к его нарушению. Вместе с тем время свёртывания крови может укорачиваться только в результате ускорения образования кровяной протромбиназы (I фаза свёртывания — усиление контактной активации, снижение уровня антикоагулянтов). Поэтому укорочение времени свёртывания крови всегда свидетельствует о повышенном образовании протромбиназы в организме больного. В связи с тем, что кровяная про-тромбиназа для усиления процессов свёртывания легко заменяется тканевой, образование которой завершается в 2-4 раза быстрее (за 1-2 мин), укорочение времени свёртывания крови часто обусловлено появлением в кровеносном русле тканевого тромбопластина вследствие механических повреждений тканей, ожогов, обширных операций, переливания несовместимой крови, сепсиса, васкулита и др. Укорочение времени свёртывания свидетельствует о необходимости профилактики гиперкоагуляции, которая нередко угрожает тромбозом и тромбоэмболией.
Свёртывание крови существенно замедляется вследствие врождённого или приобретённого дефицита факторов протромбинообразования (прежде всего VIII, IX и XI), при повышении в крови концентрации антикоагулянтов, а также продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ). Патологические изменения времени свёртывания крови по Сухареву отражены в табл..
Таблица Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменением времени свёртывания крови
Источник: obsleduem.net
Свертываемость крови
Свертываемость крови – это способность образовывать кровяные сгустки (тромбы) при повреждении тканей.
Что такое свертывающая система крови
Свертывающая система крови отвечает за остановку кровотечения. В процессе тромбообразования принимают участие факторы:
- плазмы (содержатся в жидкой части крови), их 12 и они обозначаются римскими цифрами, главные: I (фибриноген), II (протромбин), из фибриногена образуются нити фибрина («сетка» тромба);
- тканевые – их вырабатывает внутренняя оболочка сосудов, стимулируют соединение тромбоцитов (клеток, участвующих в построении сгустка);
- клеточные – выделяются на поверхность тромбоцитарных оболочек, обозначаются арабскими цифрами.
Если нет повреждения сосуда, то факторы находятся в неактивном состоянии. После травмы происходит каскадная реакция – активация одного фермента запускает цепь последовательных превращений.
От чего зависит
Процесс сворачивания крови (гемокоагуляция) зависит от таких условий:
- состояние сосудов – при спазме и повреждении, воспалении ускоряется;
- концентрации и активности тромбоцитов – их нехватка или неполноценность вызывают повышенную кровоточивость;
- образования плазменных факторов в печени – печеночная недостаточность сопровождается склонностью к кровотечению;
- наличия витаминов, особенно К, так как он нужен для синтеза факторов свертывания;
- уровня естественных антикоагулянтов (растворяют уже образованные нити фибрина или тормозят активацию факторов) – гепарин, антитромбин и другие;
- болевого синдрома и стресса с выделением адреналина – при их наличии тромбы образуются быстрее;
- кальция, густоты крови – усиливают свертывание;
- температура тела и внешней среды – тепло ускоряет, а холод замедляет формирование кровяного сгустка;
- приема медикаментов – например, вызывает кровотечения Гепарин, Варфарин, Аспирин, а останавливает Викасол (аналог витамина К), аминокапроновая кислота, Дицинон.
Как происходит
Сворачивание крови начинается после рефлекторного спазма сосуда в ответ на повреждение и происходит в виде реакций:
- прилипание тромбоцитов (адгезия) – вызывает освободившийся при травме оболочки сосуда фактор виллебранда;
- формирование тромбоцитарных пробок (агрегация) – активированные тромбоциты сцепляются между собой;
- сокращение и уплотнение тромба – выделяемые тромбоцитарные факторы делают агрегацию необратимой, образуется тромбин, вызывающий превращение фибриногена в нити фибрина.
В упрощенном виде фибриновые нити представляют собой своеобразную сетку, в которой находятся тромбоциты, а также улавливаются из крови эритроциты и лейкоциты. Все клетки, благодаря особым подтягивающим белкам, плотно соединяются между собой в тромб.
Этапы и условия
Сворачивание крови – это многофакторный процесс. Часть реакций проходит последовательно, но основные протекают одновременно, поэтому их деление на стадии условно. Выделены 3 главных этапа:
- активация – протромбин переходит в тромбин;
- коагуляция – тромбин «отрезает» части фибриногена и появляются фибриновые нити;
- ретракция – сжатие и уплотнение фибриновых сгустков.
Первая фаза может быть запущена двумя путями:
- внешний – тканевыми факторами, которые выделились из разрушенного сосуда или соединительной ткани;
- внутренний – за счет факторов, которые находятся на оболочке активированных тромбоцитов (внутрисосудистый путь).
Что провоцирует нарушения
Повышенная свертываемость встречается при таких болезнях:
- атеросклероз;
- гипертоническая болезнь;
- сосудистые осложнения сахарного диабета (ангиопатии);
- усиленное разрушение эритроцитов (гемолитическая анемия);
- аутоиммунные заболевания (образуются антитела к своим тканям) – ревматоидный артрит, узелковый периартериит;
- тяжелые травмы, ожоги, шоковые состояния (первый этап);
- заражение крови (сепсис);
- усиленное образование надпочечниками стрессовых гормонов (феохромоцитома, синдром Иценко-Кушинга);
- нарушение функции почек, поджелудочной железы.
При всех этих состояниях возрастает риск закупорки сосудов тромбами и осложнений в виде инфарктов органов, инсульта.
Низкая свертываемость крови приводит к кровотечениям. Она бывает следствием врожденных болезней (гемофилия, Виллебранда, Рандю-Ослера, дефицита факторов свертывания), а также ее провоцируют:
- инфекции – вирусные и микробные;
- медикаменты – антикоагулянты, антиагреганты, некоторые противоопухолевые;
- новообразования, в том числе и крови (лейкоз), костного мозга;
- цирроз печени;
- недостаток витамина К;
- внутрисосудистое свертывание при тяжелых шоковых и септических состояниях (вторая фаза ДВС-синдрома, то есть распространенного внутрисосудистого сворачивания крови);
- облучение;
- частые переливания крови;
- хронический алкоголизм;
- геморрагический васкулит.
Показатели системы свертываемости крови
Известно множество элементов системы свертывания крови, поэтому для полного определения ее показателей требуется анализ – развернутая коагулограмма. Так как чаще всего исследование назначается при оценке риска кровотечения и усиленного тромбообразования, то врач выбирает наиболее важные тесты.
Время свертывания крови
Для исследования времени свертывания кровь берут из вены или пальца и помещают на предметное стекло. Определяют, за сколько появился сгусток. Это ориентировочный показатель, так как при нехватке фибриногена кровь долго не сворачивается, а кровотечения при этом незначительные.
Длительность кровотечения
Определяется путем прокола пальца или мочки уха. Капли, выделяющиеся при этом, снимают фильтровальной бумагой и отмечают время, когда кровотечение полностью прекратилось. Применяется для выявления недостатка тромбоцитов или их несостоятельности, ДВС-синдрома. Длительность кровотечения всегда используется вместе с данными анализа крови и коагулограммой.
Фибриноген
Уровень этого белка проверяют перед операцией, для контроля за течением беременности, установления причин бесплодия. Он может повышаться при разрушении тканей и воспалении, остром нарушении мозгового или коронарного кровообращения. По его количеству определяют риск сосудистых катастроф у пациентов с патологиями свертывания.
Низкий показатель характерен для патологии печени, тяжелого течения токсикоза, врожденного геморрагического синдрома. Фибриноген повышен при тромбозах, варикозе, опухолях, болезнях почек.
Тромбиновое время
Показывает, за какой промежуток времени из фибриногена образуются нити фибрина под влиянием тромбина. Повышено при:
- нехватке фибриногена, тромбина, а также снижении их активности;
- введении гепарина в уколах;
- поражении печеночной ткани;
- почечной недостаточности;
- миеломной болезни, лейкозе;
- эклампсии (тяжелом токсикозе) у беременных.
Укорочено бывает по таким причинам:
- сгущение крови;
- туберкулез, обширная пневмония;
- злокачественное новообразование;
- аллергия с тяжелым течением;
- травма, ожог.
Протромбиновое время
Характеризует реакцию превращения протромбина в тромбин. На практике используется показатель МНО. Он отражает влияние стандартизированного тромбопластина на скорость образования тромбина. Применяется для диагностики нарушений свертывания и в процессе лечения антикоагулянтами (например, Варфарином), чтобы оценить риск кровотечения.
Реже применяют тест, названный протромбин по Квику. Для его определения нужны разные разведения плазменной части крови. Их сравнивают с образцами здоровых людей. Полученные результаты обрабатывают математическим методом.
Протромбиновое время, МНО выше нормы, а протромбин по Квику низкий при:
- гемофилии;
- врожденной нехватке факторов свертывания, фибриногена;
- тромбоцитопенической пурпуре (нехватка тромбоцитов, сопровождается повышенной кровоточивостью);
- дефиците витамина К;
- применении кроворазжижающих медикаментов.
Повышенный протромбин и низкие МНО, протромбиновое время бывают признаком:
- тромбозов, тромбоэмболии (закупорки сосудов);
- травме, разрушении тканей;
- применение гормональных контрацептивов;
- сгущения крови при курении, у пожилых пациентов.
АЧТВ
Активированное частичное тромбопластиновое время вычисляют при добавлении разных реактивов к плазме. Они вызывают каскад реакций сворачивания крови. Назначается анализ для выявления повышенной кровоточивости и в процессе применения Гепарина, чтобы избежать передозировки. Повышение вызывают:
- дефицит факторов свертывания;
- лейкоз;
- поздние стадии ДВС-синдрома;
- строгие диеты с отсутствием зелени и зеленых овощей (недостаток витамина К);
- болезни кишечника, печени;
- истощение;
- длительная терапия антибиотиками.
Низкие значения встречаются при:
- воспалении (особенно характерно для детей);
- начальных фазах ДВС-синдрома;
- хронических болезнях почек;
- онкологических заболеваниях.
Свертываемость крови: норма
Для показателей нормы свертывания крови имеет значение возраст обследуемого и методы определения значений. Полученные данные анализа сравнивают с нормальными значениями.
Таблица по возрасту
Основные параметры и отличия по возрасту указаны в таблице.
По Сухареву
Время свертывания крови (ВСК) может быть определено по методу Сухарева. Для этого скарификатором прокалывают подушечку пальца, кровь набирают в сосуд, начиная со второй капли. Пробирка наклоняется под разными углами, фиксируют момент, когда движение крови останавливается. Это означает ее сворачивание. Норма у взрослых мужчин, женщин и детей одинакова – начало с 30 секунды и до 2 минут, а окончание к 3-5 минуте.
По Ли Уайту
ВСК по Ли Уайту определяется для 1 мл крови, взятой из вены. Материал поступает в пробирку (не силиконовую), и в дальнейшем тест проводится точно так же, как и по Сухареву. Норма свертывания – 5-7 минут. Есть модификации пробы с использованием 2 и 3 пробирок, тогда одна или 2 из них с силиконом (норма для них 15-25 минут).
Показания и результаты для экспресс-методов
По Сухареву и Ли Уайту можно срочно выявить только самые грубые нарушения свертывания. Время больше нормы при:
- гемофилии;
- дефиците факторов коагуляции;
- передозировке гепарина и других средств для разжижения крови;
- после обильного кровотечения;
- при неполноценности тромбоцитов, снижении их числа;
- лейкозе;
- циррозе печени;
- тромбоцитопенической пурпуре.
Уменьшение показателя бывает при:
- беременности;
- тяжелой рвоте, поносе, обезвоживании, отравлениях;
- сахарном диабете;
- обширных ожогах;
- лихорадке;
- применении гормональных контрацептивов;
- шоковом или септическим состоянии в начальной стадии.
Анализ на свертываемость крови
Анализ на свертываемость крови называется коагулограммой. Он нужен, чтобы выявить заболевания крови и сосудов, которые сопровождаются кровоточивостью или высоким риском тромбообразования. Показан в обязательном порядке перед операцией или внутрисосудистыми диагностическими вмешательствами, родами, а также при лечении препаратами, влияющими на коагуляцию.
Как правильно сдавать
Для того чтобы получить достоверные результаты, необходимо правильно сдавать анализ, а для этого обследуемым необходимо:
- Исключить прием препаратов, меняющих показатели свертывания. Для этого за 5 дней важно согласовать с врачом возможность применения медикаментов, витаминов и биодобавок.
- Пройти диагностику утром натощак, после 8-12 часов перерыва в приемах пищи. Для маленьких детей допускается интервал 2-4 часа.
- Прекратить за сутки употребление алкоголя, жирной пищи.
- В день исследования крови не должно быть физических и эмоциональных нагрузок.
- Прекратить курение за 30 минут, рекомендуется пребывание в покое до взятия крови.
Смотрите на видео о сдаче анализа крове на свертываемость:
Расшифровка результатов
Расшифровка полученных данных проводится только лечащим врачом, так как важно оценить несколько показателей, сравнить их с результатами других анализов крови. Чаще всего выявляют 2 синдрома с повышенным риском:
- кровотечений – больше нормы время свертывания, АЧТВ, протромбиновое, тромбиновое время и МНО, а протромбин по Квику и фибриноген низкие;
- тромбообразования – сокращается время кровотечения, свертывания, тромбиновое, протромбиновое, показатели фибриногена и протромбина повышены.
Свертывание крови – это каскад биохимических реакций с участием факторов коагуляции. Включает сосудистый спазм, адгезию и агрегацию тромбоцитов, формирование тромба. При врожденных и приобретенных болезнях с дефицитом факторов, тромбоцитов или патологии сосудов, обмена, опухолях возникает кровоточивость или ускоренное тромбообразование.
Для определения состояния свертывающей системы назначают тесты: время кровотечения, сворачивания, тромбиновое, протромбиновое, АЧТВ, МНО. Они важны для постановки диагноза и определения риска кровопотери, закупорки сосудов.
Источник: CardioBook.ru