Рассеянный склероз (РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС , характеризуется наличием патологической неврологической симптоматики. Относится к демиелинизирующим заболеванием, главной причиной которых служит разрушение миелина — белковой оболочки аксона, отростка нейрона.
Как правило, дебют болезни происходит в молодом возрасте, до 45 лет, но в настоящее время описаны случаи развития данной патологии и в детском, и в пожилом возрастах. Чаще заболевают женщины. Кроме того, выявлена закономерность более частого развития заболевания в странах с хорошими санитарными и гигиеническими условиями.
Некоторые ученые связывают это с поздним созреванием иммунитета у детей, растущих в благополучной санитарной обстановке. Нет однозначного мнения о наследственной его природе. Однако, доказано, что основными факторами риска являются хронические стрессовые ситуации и инфекции (вирус Эпштейна–Барр). Важными являются пониженный уровень витамина D, курение, факторы окружающей среды, питание.
Важным фактором для успешного лечения рассеянного склероза является его диагностика на ранней стадии развития.
Как выявить рассеянный склероз самостоятельно
Данная патология, как правило, выявляется по характерным симптомам и при сборе анамнеза. Довольно часто у больных выявляются признаки поражения пирамидного тракта: парапарез, монопарез, гемипарез.
Характерны оптический неврит, горизонтальный и вертикальный нистагмы, диплопия. Вестибулярные изменения при поражении структур мозжечка, спастический паралич, скандированная речь и макрография, статическая и динамическая атаксия, тремор, изменения чувствительности, симптом Лермитта, изменения функции тазовых органов, в том числе сексуальной, изменения настроения, психических и интеллектуальных функций.
В связи с таким разнообразием проявлений заболевания, пациенту следует при наличии любых неврологических изменений, а особенно при сочетании нескольких, обратиться за консультацией к квалифицированному неврологу. Самостоятельно можно лишь заподозрить рассеянный склероз при наличии вышеперечисленных клинических форм, но диагностика должна проводиться в медицинском учреждении.
Диагностика РС в лечебном учреждении
Выделяют основные формы течения РС:
- Ремиттирующий, характеризуется периодами обострения и ремиссии, которая может длиться до нескольких лет.
- Вторичный прогрессирующий РС, в этом случае также выделяют стадии обострения и ремиссии, но характерно наступление стадии хронического прогрессирования, с усиливающейся остаточной симптоматикой.
- Первично — прогрессирующий рассеянный склероз, постоянное усиление признаков изменения ЦНС, без обострений и ремиссии.
Достоверная постановка диагноза рассеянный склероз возможна только в стенах лечебных учреждений, достаточно оснащенных современной аппаратурой и имеющих в штате высококвалифицированных специалистов-неврологов.
На данный момент не существует специфического для РС теста или маркера, кроме своеобразного клинического течения и характерных морфологических изменений, однако, врачами-неврологами используется так называемые шкалы.
В них достоверно рассеянный склероз может быть выявлен при соблюдении обязательного требования — «диссеминации во времени и месте». Заключается оно в появлении не менее двух очагов патологического процесса, которые разбросаны во времени не меньше, чем на один месяц. Чаще всего для этой цели используются шкала критериев Позера.
Критерии Мак-Дональда
Новые характеристики для постановки диагноза рассеянный склероз, в которых впервые начали использовать результаты МРТ для подтверждения рассеивания процесса в пространстве и во времени.
На сегодняшний день, важнейшими методами для постановки диагноз РС, являются:
- магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
- анализ наличия олигоклональных групп иммуноглобулинов G (IgG) в спинно-мозговой жидкости (СМЖ);
- а также оценка изменения вызванных потенциалов (ВП).
Самым главным инструментом для диагностики мультиочагового процесса в мозге считается МРТ, но эти изменения не являются специфичными только для РС, часто они выявляются при других заболеваниях ЦНС.
МРТ-критерии рассеивания процесса в пространстве следующие: обнаружение одного Т1-гиперинтенсивного очага, либо девяти Т2 очагов; одного субтенториального очага; или одного и более очагов около коры головного мозга; а также трех и более паравентрикулярных очагов.
При наличии хотя бы трех из этих критериев можно говорить о диссеминации процесса в пространстве. Касательно разобщения во времени, критерии следующие: обнаружение нового Т1 очага, через 3 месяца после предыдущей атаки, либо дополнительные Т2 очаги также через 3 месяца после клинических проявлений.
Необходимо отметить, что при достоверном рассеянном склерозе данные МРТ недостаточно сопоставимы с клиникой. Новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.
Шкала EDSS
Еще одна шкала, характеризующая состояние больного рассеянным склерозом, носит название EDSS. В ней находят отражения функциональные нарушения, также она помогает оценить тяжесть инвалидизации пациента.
| Баллы по шкале EDSS | Клиническая картина |
|---|---|
| 1.0-1.5 | Нет нарушений. |
| 2.0-2.5 | Амбулаторный пациент, с минимальными или незначительными нарушениями. |
| 3.0-3.5 | Пациент с умеренными нарушениями, может присутствовать слабость, монопарез. |
| 4.0 | Достаточно выраженная слабость, но больной может пройти без отдыха 500м, обслуживает себя полностью сам. |
| 4.5 | Пациент может пройти самостоятельно до 300м в день, необходима минимальная помощь. |
| 5.0 | Пациент может работать, но неполный рабочий день, самостоятельно способен пройти 200м. |
| 5.5 | Занятость также неполный рабочий день, может пройти 100м без поддержки и отдыха. |
| 6.0 | Ходит только с помощью, на расстояние 100м, поддержка односторонняя. |
| 6.5 | Возможна только ходьба до 20м, с двусторонней поддержкой |
| 7.0 | Передвижение только в кресло-коляске, может самостоятельно ей управлять весь день. |
| 7.5 | Передвигается только в кресле-коляске и только с помощью, ограниченное время. |
| 8.0 | Активность пациента только в пределах кровати или кресла, обслуживает себя, используя руки. |
| 8.5 | Больной старается использовать руки в обслуживании, но требуется помощь. |
| 9.0 | Пациент находится только в кровати, сохраняется способность к общению и питанию. |
| 9.5 | Абсолютно беспомощен, невозможно общение, глотание. |
Данная шкала сопоставима с группами инвалидности. Баллы 3,0-4.5 соответствует третьей группе инвалидности, 5.0-7,0 –второй, а 7.5-9.5 первой группе.
Диагностические тесты и лабораторные анализы
Характерным для РС также будет повышение концентрации иммуноглобулинов G (IgG) и выявление олигоклональных антител в СМЖ методом изоэлектрического фокусирования. Необходимо иметь в виду, что наличие олигоклональных антител в СМЖ отмечается у больных мигренями, неврологическими проявлениями ВИЧ, воспалительными заболеваниями мозга.
В постановке диагноза также используются данные изменения характеристик вызванных потенциалов (ВП). Они не являются тестом для рассеянного склероза, но могут быть использованы как метод объективизации наличия скрытых клинически очагов у больных с вероятным
и возможным рассеянным склерозом. Большее значение имеют зрительные ВП, изменения их помогают дифференцировать сосудистые изменения, либо подтвердить первично-прогрессивный РС.
Довольно часто при рассеянном склерозе отмечается лимфоцитарный плеоцитоз в СМЖ. Также значение имеет выявление клонов Т-клеток, чувствительных к антигенам миелина, рецепторов к цитокинам, продуктов расщепления миелина, и других участников воспаления и аутоиммунных реакций.
Перечисленные изменения не являются строго специфичными для РС, но, комплексная оценка данных клинических, иммунологических, инструментальных и биохимических методов исследования позволяет определить характер течения заболевания, стадию, остроту, эффективность проводимой терапии.
Источник: NeuroDoc.ru
Оценка симптоматики
Диагностика рассеянного склероза требует определить симптоматику болезни. При посещении доктора женщина или мужчина должны рассказать об особенностях протекания болезни. Патологический процесс сопровождается слабостью или онемением одной или нескольких конечностей.
Заболевание сопровождается частичной или полной потерей зрения одного или двух органов. При передвижении глазами пациенты испытывают боль. В период протекания рассеянного склероза у больных диагностируется головокружение.
Патология сопровождается повышенной утомляемостью даже при выполнении привычных дел. Больные жалуются на возникновение двоения или размытости в глазах. Патология сопровождается нервной дрожью. У больных возникает нарушение координации движений. Они жалуются на болезненность и покалывание в различных частях тела.
Применение клинико-лабораторных методик
Ранняя диагностика рассеянного склероза требует использования инструментальных и лабораторных методик. Если при обследовании у невролога подтверждаются объективные признаки болезни, то применение дополнительных методик является необходимым.
Пациентам рекомендовано проведение анализа спинномозговой жидкости. Анализ является положительным, если в гуморальном звене имеются сдвиги. Расчет показателей индекса проводится специалистом по формуле.
Исследование заключается в извлечении доктором небольшого количества жидкости. Место забора биоматериала – спинальный канал. После забора ликвор отправляется в лабораторию для проведения анализа.
При подозрении на рассеянный склероз рекомендовано сдать анализ крови. С применением диагностического метода исключаются инфекционные процессы в организме человека, а также другие болезни, которые имеют схожую симптоматику. На анализ кровь берется из пальца или вены.
Магниторезонансная томография — это информативный метод. Является неинвазивным и безопасным исследованием, с помощью которого проводится визуализация патологических очагов в ЦНС. Специальным оборудованием проводится демонстрация дессиминации во времени и пространстве, которая является необходимой для диагностики. Обследование характеризуется высокой информативностью, которая составляет 85-95 процентов.
При диагностике рассеянного склероза рекомендовано проводить магниторезонансную томографию головного и спинного мозга. Последний вид обследования применяется при мониторинге протекания заболевания. Томография должна проводиться соответственно схемам, что обеспечит точность постановки диагноза.
Для проведения исследования рекомендуется использовать оборудование, которое имеет мощность поля 0,5-1,5 Тесла. При использовании аппаратов с низкой мощностью поля приводит к снижению диагностических возможностей.
При рассеянном склерозе магниторезонансная томография позволяет определить очаги демиелинизации практически в ста процентов случаев. При заболевании размер очагов поражения составляет более 3 миллиметров. Обнаружение очагов проводится первентикулярным методом. С применением магниторезонансной томографии обеспечивается определение разрушения миелина в спинном и головном мозге. Но, нарушения возникают при красной волчанке и болезни Лайма.
Диагностика рассеянного склероза требует проведения анализа вызванных потенциалов. В ходе исследования проводится измерение электрических сигналов, которые посылает головной мозг при воздействии раздражителей. При анализе проводится использование электрических и визуальных раздражителей. На нижние или верхние конечности проводится влияние кратких электрических импульсов.
Для диагностики рассеянного склероза рекомендовано применение суперпозиционного электромагнитного сканера. Его разработал академик Меткин. Это современный и молодой тип обследования, который характеризуется высокой информативностью. Обследование выявляется уровень функциональной активности тканей мозга.
По сравнению с ПЭТ он обладает неоспоримым преимуществом – возможностью диагностики рассеянного склероза на ранней стадии. С применением исследования оптимизируются сведения о спектре активности ферментов. Он определяет уровень и характер потери миелинов в сумме или определенном очаге.
Протонная магнито-резонансная спектроскопия часто используется для диагностики болезни. В период ее применения проводится идентификация количества разнообразных метаболитов в мозговых тканях. Методика применяется для определения стадии развития рассеянного склероза.
Ее использование и анализирование данных должно проводиться одновременно с данными магниторезонансной томографии. Это позволяет определить функционально-морфологический анализ заболевания. Благодаря применению лабораторно-инструментальных методов исследования обеспечивается возможность постановки диагноза ранний склероз.
Применение дифференциальной диагностики
При рассеянном склерозе дифференциальная диагностика играет важную роль. Заболевание имеет многоплавность симптомов, поэтому его рекомендовано отличать от других патологических состояний. Рассеянный склероз путают с припадками эпилептического типа, паркинсонизмом, афазией. При рассеянном склерозе дифференциальную диагностику проводят если:
- У пациента появляется мышечная слабость и чрезмерная утомляемость, а объективная неврологическая симптоматика не определяется.
- Симптомы по спинальному типу наблюдаются, если протекает ранняя стадия заболевания. При этом дисфункция в тазовых органах отсутствует, а возраст пациента составляет менее 35 лет.
- ЦСЖ характеризуется оптимальным составом или число клеток увеличивается.
- Наблюдается появление одного очага поражения, который располагается сзади в черепной ямке.
- Пациенты жалуются на болезненность, которая не всегда сопровождает рассеянный склероз.
- Уменьшаются или усугубляются сухожильные рефлексы. Они усугубляются только при запущенной стадии заболевания.
Специалисты сомневаются в правильности проведения диагностики рассеянного склероза, если по истечению 5 лет после постановления диагноза в движении органов зрения не наблюдаются нарушения, а область таза характеризуется отсутствием расстройств сенсорики.
Диагностика рассеянного склероза должна заключаться в устранении других заболеваний в организме пациента, что позволит назначить действенное лечение.
Особенности психологической адаптации
При рассеянном склерозе диагностика является длительной. Это становится причиной психологических нарушений у пациента. В период прохождения диагностики у больного появляются разнообразные эмоции в виде чувства страха, облегчения, оптимизма или надежды.
Пациентам устанавливают диагноз в течение нескольких месяцев или лет. В этот период неопределенность изматывает организм. Пациенты после постановки или опровержения диагноза испытывают угнетение или облегчение.
После постановки диагноза неопределенность не проходит. Пациентам неизвестны определенные аспекты заболевания, его течение и прогноз. Болезнь имеет непредсказуемое течение, и ее отображение на здоровье пациента зависит от особенностей лечения.
Терапия болезни
После постановки диагноза рассеянного склероза рекомендовано провести его терапию. Она заключается в применении медикаментозных методик, с помощью которых изменяется течение заболевания и снимается симптоматика. Терапия патологии проводится.
Кортикостероидами. Препараты назначаются для борьбы с воспалительным процессом, обострение которого наблюдается во время приступов. Больным назначают пероральный прием Преднизолона. Рекомендовано внутривенное введение Метилпреднизолона.
Применение лекарств должно проводится с учетом дозировки. В противном случае у больного развиваются нежелательные эффекты – сменяется настроение, повышается кровяное давление, увеличивается вес. При длительном применении препаратов развивается катаракта и вирусные инфекционные процессы.
Бета-интерфероны. Больным делают назначение Бетасерона, Авонекса, Ребифа, Экставии. Действие лекарств направлено на замедление скорости ухудшения симптоматики заболевания. Нежелательные эффекты проявляются заболеваниями печени. В период лечения интерферонами пациент должен регулярно сдавать кровь для контроля его состояния.
Натализумаба. С применением лекарства тормозится процесс передвижения клеток иммунитета в область головного мозга. Назначение лекарства рекомендуется при неэффективности других методов. При неправильном использовании лекарства повышается риск развития инфекционного процесса в головном мозге, что приводит к летальному исходу.
Фимнголимода. Рекомендован пероральный прием лекарства один раз в день. При его использовании уменьшаются приступы патологического процесса и краткосрочная нетрудоспособность. В период приема медикамента проводится контроль за сердцебиением. Препарат приводит к повышению кровяного давления и размытости зрения.
Терапия патологии проводится плазмафарезом, который по особенностям воздействия схож с диализом. При использовании методики проводится механическое отделение кровяных телец от плазмы. Применение плазмафареза рекомендуется для снятия острой симптоматики заболевания.
При рассеянном склерозе высокой эффективностью характеризуется физиотерапия. Подбор упражнений для растяжки мышц и силовых упражнений проводится доктором в соответствии с индивидуальными особенностями пациента и степенью тяжести протекания заболевания.
Больным рекомендовано использование специальных приспособлений, которые обеспечивают возможность самообслуживания. При судорогах и мышечной ригидности больным показаны релаксанты. Лечение проводится Тизанидином и Баклофеном, действие которых направлено на снижение мышечной спастичности. В период приема Тизанидина пациенты жалуются на появление сухости в ротовой полости, а Баклофена – увеличения слабости в ногах.
Источник: nevrology.net
Рассеянный склероз — что это?
При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.
РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.
Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.
Типы рассеянного склероза
Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:
- клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
- ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
- вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
- ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
- первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.
Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).
Причины рассеянного склероза
Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:
- генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
- внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
- поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.
Симптомы рассеянного склероза у мужчин и женщин
Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.
Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.
С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:
- зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
- речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
- мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
- первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
- чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
- интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
- при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.
Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.
Диагностика заболевания
Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.
Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).
Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.
Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.
Стадии заболевания
Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:
- 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
- 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
- 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
- 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.
Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.
Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.
Источник: www.kp.ru
Чем опасен рассеянный склероз
Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.
Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:
- резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
- нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
- нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
- болевые синдромы;
- нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
- расстройства глотания;
- головокружение;
- нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
- расстройства психики;
- утомляемость;
- комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
- нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.
Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.
При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.
Механизм развития болезни
Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:
- воспаленная реакция в центральной нервной системе;
- повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
- прогрессирующая гибель нервных клеток.
Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.
Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.
Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.
Группы риска
Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.
Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.
Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.
Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.
Рассеянный склероз передается по наследству?
Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.
Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.
Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:
- частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
- психоэмоциональный стресс;
- недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.
Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.
Причины возникновения
Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:
- инфекции различной этиологии;
- отравления;
- радиация (в том числе и солнечная);
- неправильное питание;
- частые стрессы.
Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.
Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?
В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.
Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:
- беспричинная усталость;
- частая слабость;
- падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
- чувство онемения или покалывания;
- тремор или дрожь в конечностях;
- мышечная слабость;
- походка делается неустойчивой;
- тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
- появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
- снижается половая функция;
- на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
- часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
- в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.
Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:
- Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
- Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
- Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.
Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.
Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.
Диагностика заболевания
Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.
К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.
Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.
Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.
Варианты течения заболевания
Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.
Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:
- Ремиттирующий рассеянный склероз.
Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.
Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.
Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.
Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.
Лечение обострений рассеянного склероза
Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.
Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.
Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:
- возникновение гастритов, язв желудка;
- повышенное артериальное давление;
- нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
- повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
- активизация и присоединение инфекций;
- возможна реактивация туберкулезного процесса;
- психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
- повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
- остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
- нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.
Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.
Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:
- значительное повышение артериального давления;
- сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
- туберкулез легких;
- наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
- присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.
В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).
Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.
Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.
Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.
В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.
Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.
Рассеянный склероз: прогноз заболевания
Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.
Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.
У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:
- постоянное умеренное понижение температуры тела;
- головокружение, повышенное артериальное давление;
- нарушения потоотделения;
- во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
- сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
- нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.
При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.
Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.
Источник: med.vesti.ru