Пурпурный болезнь

Причины развития тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции. Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

• грипп, аденовирусная инфекция;
• ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
• малярия;
• эпидемический паротит;
• септический эндокардит;
• введение вакцин и сывороток;
• прием гормональных препаратов;
• лучевая терапия;
• обширная операция;
• множественная травма;
• длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде. Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, васкулит, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей.

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки». Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых. Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на: 

• миндалинах, небной части полости рта;
• конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
• барабанной перепонке;
• функционирующей ткани внутренних органов;
• сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

При прогрессировании может произойти кровоизлияние в головной мозг. О его наступлении свидетельствуют:

• головокружение,
• головная боль,
• рвота,
• судорожный синдром,
• паралич конечностей,
• нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки, которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов. В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

ragicheskaya-tromobocitopenicheskaya-purpura-100x70.jpg 100w, http://cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/04/gemorragicheskaya-tromobocitopenicheskaya-purpura-218x150.jpg 218w, http://cardiobook.ru/wp-content/uploads/2018/04/gemorragicheskaya-tromobocitopenicheskaya-purpura-605x420.jpg 605w" sizes="(max-width: 640px) 100vw, 640px" />

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается. Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения свертываемости крови и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

• снижение тромбоцитов в крови;
• удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
• увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени;
• кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
• уменьшена концентрация серотонина в крови;
• лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
• при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
• появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Если содержание тромбоцитов в крови превышает 50 млн/л, нет выраженной кровоточивости, то медикаментозная терапия не назначается. Пациентам рекомендуется:

• ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
• избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
• выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
• перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие артериальной гипертензии, язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

В терапии используют:

• Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
• Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
• Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
• Интерфероны (Роферон, Интрон).
• Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови. Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Источник: CardioBook.ru

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (F_c-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. аутоиммунная П. т.). Впервые эту форму П. т. описал в 1735 г. Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при П. т. снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтвержденной. Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при П. т. и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В классических опытах Харрингтона (W. J. Harrington, 1951— 1953), произведенных им на себе и сотрудниках лаборатории, было установлено, что в гамма-глобулиновой фракции плазмы крови у 60% больных П. т. содержится фактор, введение к-рого здоровым людям индуцирует тромбоцитопению. В последующем было показано, что антитромбоцитарный фактор является иммуноглобулином класса G (см. Иммуноглобулины), что он способен взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности кровяных пластинок больного в 95% случаев. Мак-Миллан (R. McMillan) с сотрудниками доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезированный in vitro лимфоцитами больных П. т., способен связываться не только с собственными, но и с донорскими, т. е. не измененными в антигенном отношении тромбоцитами (см.). Как донорские, так и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и способны вызывать бласттрансформацию лимфоцитов больных П. т. Перечисленные данные явились основанием для отнесения этой формы П. т. к группе так наз. аутоиммунных заболеваний (см. Аутоаллергические болезни). Патогенез длительно перси-стирующих тромбоцитопений, при которых иммунол. пробы оказываются отрицательными, окончательно не установлен. Антитромбоцитарный (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Специфичность антитромбоцитарных антител при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, однако доказано, что у разных больных они фиксируются к различным локусам тромбоцитарной мембраны. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным укорочением продолжительности жизни меченных изотопом клеток. В равновесном состоянии уровень продукции тромбоцитов превышает нормальный в 2—8 раз. Отражением этого процесса служит увеличение в костном мозге количества и (или) размеров мегакариоцитов и появление в крови незрелых, увеличенных в размерах тромбоцитов (см. Костный мозг). Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом кровяных пластинок, так и с нарушением их функции под действием антител. Именно поэтому при данном заболевании в отличие от амегакариоцитарных тромбоцитопений, при которых выраженность геморрагического синдрома четко коррелирует со степенью дефицита кровяных пластинок, значительная кровоточивость может наблюдаться и при умеренном снижении уровня тромбоцитов.

Патологическая анатомия

Основным объектом патологоанатомического исследования является удаленная селезенка (см.). При проведении спленэктомии (см.) и подозрении на хронический активный гепатит (см.) и симптоматический характер дефицита кровяных пластинок производят краевую биопсию печени (см. Печень, методы исследования).

Селезенка в большинстве случаев имеет нормальные размеры и массу, иногда увеличена (до 400 г). Микроскопически часто выявляется гиперплазия лимф, ткани, при этом увеличено количество и размеры фолликулов, они содержат крупные зародышевые центры, окруженные кольцом зрелых лимфоцитов, к к-рому примыкает широкая маргинальная зона из незрелых лимфоидных элементов. В некоторых случаях зародышевые центры бедны клетками, их ткань пропитана белковыми массами; подобные изменения наблюдаются преимущественно при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной пульпе селезенки часто отмечается увеличение количества эозинофилов, плазматических клеток, могут выявляться скопления ядерных форм клеток красного ряда, мегакариоци ты; в зародышевых центрах, маргинальных зонах и пульпарных тяжах, как правило, увеличено количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезенки обнаруживают группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гошеподобные клетки), которые образуются, по-видимому, в результате фагоцитоза макрофагами разрушенных тромбоцитов. Часто наблюдается массивное накопление белковых субстанций в стенках центральных и пульпарных артерий, мембранах синусов с их утолщением и последующим склерозом. Эндотелий синусов гиперплазирован.

В печени обнаруживают белковую и жировую дистрофию гепатоцитов, выраженную в различной степени гиперплазию звездчатых эндотелиоцитов. Трепанобиопсия (см.) гребешка подвздошной кости выявляет полиморфный по клеточному составу костный мозг, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивных повторных кровотечений или сопутствующего гемолиза может наблюдаться увеличение ядерных элементов клеток красного ряда.

Клиническая картина

Чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Болезнь проявляется постепенно, исподволь, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими моментами (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозы, петехии, экстравазаты на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Появление геморрагий на лице, в конъюнктиве глаз, на губах, является серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния В мозг (см. Инсульт). Кровотечение из жел.-киш. тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (см.), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита кровяных пластинок. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. Обычно это наблюдается не позже, чем через 6 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания, т. е. речь может идти об острой (постинфекционной) П. т. (см. выше).

В крови регистрируется тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко обнаруживается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом (см.), который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулинов ой пробы Кумбса (см. Кумбса реакция). Время кровотечения (см.) удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена (см. Ретракция). Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная (см. Свертывающая система крови). Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллаген-агрегации. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), при иммунол. исследовании определяется повышенное по сравнению с нормой содержание IgG на поверхности тромбоцитов больного, что косвенно подтверждает факт наличия антитромбоцитарных антител.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении наследственных и симптоматических форм П. т. (см. Тромбоцитопения). В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россе (R. Dixon, W. Rosse). Непрямые (сывороточные) методики в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. Отдифференцировать острую (постинфекционную) П. т. от хронической (аутоиммунной) с помощью иммунологических методов на ранних этапах невозможно. При установлении диагноза учитывают, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1 — 2, максимум 6 мес.

Лечение

Лечение начинают в том случае, если имеются клин, проявления заболевания. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 — 2 мг/кг веса тела. В 60% случаев при этом отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический „синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к окончательному излечению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии (см.), к-рую целесообразно выполнять по возможности не раньше, чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопения).

Спленэктомию целесообразно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Дозу преднизолона, купирующую геморрагический синдром, за 1 — 2 дня до операции удваивают, а с 3-го дня послеоперационного периода быстро (за 3—4 дня) снижают до исходного уровня. В зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену гормонов. После спленэктомии, не ликвидировавшей тромбоцитопения) и геморрагический синдром, довольно часто оказывается эффективной ранее безуспешная терапия кортикостероидами. Уровень тромбоцитов после эффективной спленэктомии нормализуется через несколько дней. На 7—11-й день после операции часто регистрируют гипертромбоцитозы (до 1 млн. тромбоцитов в 1 мкл крови), которые чрезвычайно редко являются причиной тромбозов.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1 — 2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют следующие препараты: винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; имуран (азатиоприн) по 2—3 мг/кг в день, продолжительность курса до 3—5 мес.; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день) на курс ок. 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т. к. перелитые клетки чрезвычайно быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи редки, их причиной чаще всего является геморрагический инсульт.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

См. также Геморрагические диатезы.

Библиография: Анохина Ю. В. и Хохлова М. П. Морфологические особенности селезенки при болезни Верльгофа, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 17, № 5, с. 15, 1972; Афанасьев Б. В. и др. Терапия больных идиопатической тромбоцитопенией винкристином, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 60, 1978; Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 113, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 684, М., 1970; Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, М., 1971, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 122, 1979, библиогр.; Савченко В. Г. и Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россе для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 26, № 7, с. 49, 1981, библиогр.; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. О. К. Гаврилова и Д. М. Гроздова, с. 288, М., 1981; Dixon R., Rosse W. а. Ebbert L. Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura, New’Engl. J. Med., v. 292, p. 230, 1975; Harrington W. J.,Minnich V. a. Arimura G. The autoimmune thrombocytopenias, Progr. Hemat., v. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, by W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunological diseases, ed. by M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. Penner J. A. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in the adult, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; Lusher J. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children, ibid., p. 175, bibliogr.; Me Millan R. a. o. Quantitation of platelet-binding IgG produced in vitro by spleens from patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., v. 291, p. 812, 1974; Mueller-Eckhardt C. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), clinical and immunologic considerations, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

В. Г. Савченко; М. П. Хохлова (пат. ан.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
• маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• желтуха;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• аритмия;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Источник: tvojajbolit.ru