Гемолитическая болезнь новорожденных последствия в будущем

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают. Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов. Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Причины

Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.

Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III). Антигены малыша во время пребывания в утробе переходят в систему кровообращения матери и порождают выработку антител. Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.

Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
у матери образуются антитела;
антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
быстрый рост неконъюгированного билирубина;
желто-зеленая кожа;
темная моча;
неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

бледные кожные покровы;
анемия;
незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
вялость, слабость мышц;
увеличенный живот;
нарушения дыхания;
слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

8-10 недели беременности;
16-18 недели;
24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

утолщение (гиперплазию) плаценты;
отечность плода;
многоводие – избыточность амниотической жидкости;
увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
показатель ретикулоцитов;
динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие. Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы. К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
признаки билирубиновой интоксикации;
крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

(Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Источник: grudnichky.ru

Гемолитическая болезнь новорождённого возникает не у всех

Не буду рассказывать всех подробностей, напишу о них в отдельной статье. Суть в том, что ГБН возникает в двух случаях:

женщина с резус-отрицательным фактором вынашивает плод с резус-положительным фактором;
женщина с первой группой крови вынашивает плод со второй или третьей группой крови.

Конфликт по резус-фактору протекает более бурно, чем по АВ0-системе, однако бывают и исключения.

Коротко о том, как развивается ГБН

В крови плода находятся вещества (белковой структуры), которые напрочь отсутствуют у матери. В результате материнский организм воспринимает эти вещества как чужеродные и начинает делать всё, чтобы от них избавиться — снаряжает армию антител. К счастью, в материнский кровоток попадает мизерная доля крови плода (за этим следит плацента), поэтому и антител образуется немного. Но они успевают-таки повредить часть эритроцитов. Поэтому печень и селезёнка плода увеличиваются, производя дополнительные клетки крови.

Однако настоящая катастрофа развивается позже — после рождения. В момент родов нарушается барьерная функция плаценты и материнские антитела попадают в кровоток ребёнка в значительном количестве. Они вызывают массивную гибель эритроцитов, а значит — огромное количество непрямого билирубина попадает в кровь. Маленькая печень не справляется с нагрузкой. Поэтому в кровоток попадает ещё и прямой билирубин. Этим и обусловлено интенсивное прокрашивание кожи и склер, которое начинается уже в первые часы после рождения.

Гемолитическая болезнь новорождённого: виды

Анемическая. Встречается у каждого десятого младенца с ГБН. Характеризуется снижением уровней гемоглобина и эритроцитов, лёгкой желтухой. Протекает легко.
Отёчная. Развивается в 2% случаев ГБН. И это хорошо, так как она самая опасная и часто приводит к гибели плода ещё до родов. Обусловлена массивным разрушением эритроцитов ещё в период внутриутробного развития, что приводит ещё и к резко выраженной анемии. Ребёнок рождается с огромными отёками. Шансов на выживание у него практически нет.
Желтушная. Характерна для 88% детей, рождающихся с ГБН. Занимает промежуточное положение между анемической и отёчной. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. Цвет кожи становится не просто жёлтым, а апельсиновым, настолько сильно прокрашиваются ткани билирубином. Ребёнок вялый, сонливый. Просыпаясь, кричит на одной ноте. Самый тяжёлый день — третьи сутки жизни. В это время все показатели крови максимально плохие. Билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает головной мозг. При правильном лечении, к концу первой недели состояние крохи начинает улучшаться, выздоровление наступает спустя 2-3 месяца.

ГБН опасна не только «здесь и сейчас»

Как отразится ГБН на дальнейшей жизни ребёнка, зависит от степени её тяжести, эффективности и своевременности лечения. В тяжёлых случаях нередки:

детские церебральные параличи (ДЦП);
грубая задержка физического и психического развития.

В более лёгких случаях высок риск:

умеренного умственного и физического отставания в развитии от сверстников;
косоглазие;
снижение слуха.

Дети, перенёсшие ГБН, практически всегда:

болеют простудными и инфекционными заболеваниями чаще других;
выдают непредвиденные реакции на вакцинацию;
страдают тем или иным видом аллергии;
имеют нарушения со стороны желчевыводящей системы.

В подростковом возрасте они быстро истощаются физически и психически, неадекватно реагируют на малейшие отклонения от стандартных ситуаций и легко вливаются в асоциальные группы.

Источник: viline.tv

Патогенез заболевания

На поверхности мембраны эритроцитов находятся антигены (АГ). Они способны контактировать с антителами (АТ) и создавать комплекс антиген. Эритроцитарные антигены наследуются от папы и мамы.

Они разделены на сто видов, которые делятся по группам. К ним относятся системы AB0, Rh. В систему Rh (резус) входят АГ, на которых лежит ответственность за принадлежность крови, есть Rh (+) и Rh (-). В систему AB0 включены антигены, которые определяют групповую принадлежность крови (В и А). АГ систем, встречаясь с соответствующими АТ, готовы дать ответ со стороны иммунитета. Норма состоит в том, что антител к антигенам эритроцитов в крови не существует.

При ГБН в кровь малыша из материнской крови с помощью плаценты попадают АТ, которые подходят к АГ эритроцитов малыша. Их встреча не несет ничего хорошего, начинается реакция со стороны иммунитета и развивается гемолиз, эритроциты малыша разрушаются. Возникает логичный вопрос: как в материнской крови появляются антитела к антигенам эритроцитов плода? Ответ на этот вопрос в описании форм заболевания, в зависимости от вида конфликта.

Последствия и виды конфликтов при ГБН

Выделяется две основные разновидности ГБН.

Конфликт по системе Rh. Об этой форме заболевания говорят тогда, когда сенсибилизированная (в ее кровь хотя бы раз попадали Rh(+) эритроциты, к примеру, когда ранее она вынашивала Rh положительный плод) пациентка с Rh отрицательной кровью носит в себе ребенка с Rh положительной кровью.
Риск развития такого конфликта иногда сведен к минимуму, об этом в каждом конкретном случае говорит врач. Почему в группе риска именно сенсибилизированная беременная пациентка? Потому что первый раз, знакомясь с неродными эритроцитами, женский организм вырабатывает нужные антитела. После они остаются в крови и ожидают одной встречи с неродными Rh положительными эритроцитами. Если все закончилось нормально, то столкновения переходят в противостояние, которое поражает малыша.
Конфликт по системе AB0. Он выявляется чаще предыдущего варианта. Если развивается гемолитическая болезнь новорожденных этой формы, последствия не серьезные. Выявление группы крови происходит на основании содержания специфических белков в плазме и эритроцитах. Кровь любой группы – это конкретный набор антигенов и антител. Если в крови имеются антигены А, а нет антител α, при наличии АГ В, нет АТ β. Это связано с тем, что при их столкновении начинается разрушение эритроцитов, происходит конфликт по системе АВ0.
Сенсибилизация женского организма проходит не только при вынашивании плода, но и до этого, при вакцинации. Врач определяет риск конфликта по группе крови родителей.

AB0-конфликт перетекает в тяжелую форму реже, чем конфликт Rh. Учитывая вышесказанное, это объясняется тремя причинами.

AB0 сенсибилизация происходит при большом объеме крови малыша, тогда как для Rh-сенсибилизации требуется намного меньше объема.
Групповые антигены находятся в эритроцитах, околоплодных водах, плаценте. Этим не могут похвастаться антигены Rh. Когда происходит столкновение с материнскими антителами, удар на себя берут эритроциты и другие ткани.
Материнский организм имеет свои групповые АТ, которые способны справиться с эритроцитами малыша, проникшими в кровь.

Каждый случай индивидуален. Всегда проводится обследование, врач изучает результаты анализов, анамнез и факторы, необходимые для установления формы конфликта и заболевания. После этого идет речь о возможных осложнениях.

Родителям не нужно паниковать. Риск осложнений может быть минимальным, но постоянные переживания приводят к развитию последствий. Важно взять себя в руки, слушать врача и выполнять его назначения.

Важно знать о конкретных последствиях ГБН, это поможет подготовиться к ним. По некоторым осложнениям заболевания выделяется три формы ГБН.

Последствия и формы ГБН

Во время беременности женщина может не чувствовать симптомы заболевания и его осложнения. Иногда появляются признаки, похожие на гестоз. Под ним понимается осложнение беременности, которая протекает нормально. Оно проявляется не всегда, иногда появляется отечность, повышенное АД, судороги. Для ребенка в утробе заболевание представляет опасность, которая принимает разные формы. Тяжелое последствие – гибель малыша внутри утробы после двадцати недель.

По проявлениям и степени тяжести гемолитической болезни новорожденных выделяется три формы.

Отечная форма – самая тяжелая, протекает с серьезными последствиями. Развитие патологического процесса берет начало во время вынашивания плода, из-за чего увеличивается вероятность выкидыша. Если малыш родился, велик риск того, что у него нарушится метаболизм, снижается уровень белка, отекают ткани. Дети с таким заболеванием появляются на свет с бледными кожными покровами и выраженными отеками. После рождения им оказывается экстренная помощь.
Желтушная форма – частая и среднетяжелая. Развивается за двое суток после рождения. Характер течения патологии зависит от времени появления желтухи. Чем раньше происходит, тем хуже. При высоком уровне билирубина ребенок вялый, капризный, с плохими рефлексами. Если билирубин проникает в ядра мозга, выбухает большой родничок, появляются мышечные судороги. Из-за гибели эритроцитов происходит застой желчи в печени, в результате моча становится темной, кал бесцветным, кожные покровы зеленоватыми. Важной будет вовремя оказанная врачебная помощь.
Анемическая форма – самая легкая, результат низкого уровня гемоглобина в крови. Последствия будут заметными за несколько суток после родов. Точный диагноз определяется позже, через несколько недель, это опасно увеличенными размерами печени, селезенки. Кожные покровы малыша бледные. Состояние младенцев с анемической формой ГБН практически не меняется, заболевание проходит иногда без лечения.

Учитывая, что некоторые формы заболевания очень опасны, родителям важно понимать, что рожать своего малыша нужно только в специализированном учреждении. Некоторые пары решают рожать самостоятельно, например, дома в ванной, послушав некоторые истории. Это огромная ошибка, даже если будет присутствовать врач. В роддоме врачи не только сразу определяют заболевание, его последствия, но и оказывают своевременную помощь лекарствами и оборудованием. Это сильно уменьшает вероятность серьезных осложнений и смерти младенца.

Источник: telemedicina.one