Паркенсоновая болезнь симптомы

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона – заболевание нервной системы, которое сопровождается тремором (дрожанием) рук, контрактурами (ограничением движения), нарушением походки, баланса и координации движений. Симптомы нарастают постепенно, и по мере прогрессирования болезни нарушается способность передвигаться и ходить. У пациентов развиваются психические и поведенческие нарушения, проблемы со сном, депрессия, забывчивость и усталость.

Болезнь Паркинсона развивается у представителей обеих полов, но у мужчин на 50% чаще. Возраст является одним из главных факторов риска. Болезнь возникает после 60 лет, и только 5% пациентов сталкиваются с ранними формами патологии. Некоторые из них связаны с генетическими мутациями.

Заболевание поражает примерно 7 миллионов человек в мире, является вторым по распространенности нейродегенеративным расстройством после болезни Альцгеймера.

У 80% пациентов с болезнью Паркинсона развивается слабоумие, что проявляется прогрессирующей потерей памяти и снижением интеллектуальных способностей. Примерно у 15% пациентов диагностируют синдромы Паркинсона. Одним из них является деменция телец Леви. Данная форма прогрессирующей деменции возникает после 65 лет.

Причины возникновения заболевания

При болезни Паркинсона поражаются нейроны определенной области мозга – черной субстанции (substantianigra). Именно в ней вырабатывается дофамин – вещество, которое передает импульсы по нейронам. Без него сигналы не поступают из центральной нервной системы к мышцам, человек перестает управлять телом.

Ученые до сих пор не определили точную причину поражения нервной системы. Однако обозначены факторы, которые предопределяют развитие болезни Паркинсона:

старение, при котором нарушаются восстановление клеток нервной системы и снижается выработка веществ, в том числе дофамина;
генетическая предрасположенность – касается случаев раннего развития болезни;
недостаток витамина D, влияющего на иммунную систему, защиту нервных клеток от свободных радикалов и токсинов;
интоксикация организма (тяжелыми металлами, пестицидами);
инфекции (в том числе энцефалит, вирус герпеса, вирус гриппа А);
мутации в генах, получаемые на протяжении жизни;
опухоли и травмы головного мозга;
курение, высокий уровень холестерина, злоупотребление алкоголем;
высокий уровень стресса, нарушения кровоснабжения из-за спазма сосудов.

Любое загрязнение клеток тела влияет на мозг. Выявлено, что препараты фенотиазинового ряда связаны с риском развития болезни Паркинсона. К ним относится Хлорпромазин, который используют при серьезных психических расстройствах.

Некоторые исследователи подтверждают инфекционную теорию болезни. Паразитарные и вирусные инфекции вызывают ответное воспаление – реакцию иммунитета. У пожилых людей молекулы воспаления проще проникают в головной мозг, что повреждает нейроны. На месте разрушенных нервных клеток обнаруживаются скопления белка, которые называют «тельца Леви» (изображены на картинке). Они нарушают передачу импульсов для начала движения – сокращения мышцы.

По мере развития болезни Паркинсона поражаются другие области мозга, потому нарушаются психические функции: память и концентрация внимания, способность планировать и размышлять.

Многие нейродегенеративные заболевания вызваны нарушением обмена белка альфа-синуклеина, который формирует патологические тельца Леви. Одно исследование выявило связь между кишечником и болезнью Паркинсона. Удаление аппендикса, который является источником полезной микрофлоры, влияет на изменение этого белка и разрушение нейронов. Но операцию по удалению аппендикса не назвали важным фактором риска.

На фоне болезни Паркинсона уменьшается количество клеток, которые вырабатывают норэпинефрин. Вещество важно для контроля автоматических функций – сердцебиение и артериальное давление. Потому симптомы болезни Паркинсона касаются не только ходьбы, движения, а еще вызывают усталость, гипертонию, замедленное прохождение пищи, внезапную ортостатическую гипотензию при резком вставании.

Симптомы и первые признаки болезни Паркинсона

Диагностируют болезнь Паркинсона по четырем главным симптомам:

тремор в руках, ногах, челюсти или головы;
спазмы мышц конечностей и туловища;
медлительность в движениях;
нарушение баланса и координации, частые падения.

К другим проявлениям относится депрессия, изменения характера, нарушение глотания, жевания и речи, проблемы с мочеиспусканием и запоры, бессонница.

Скорость прогрессирования симптомов различна, а иногда люди воспринимают их, как признаки нормального старения. Нет возможности дифференцировать болезнь Паркинсона на ранней стадии. Первичные признаки являются общими, могут относиться к другим состояниям. Например, пациенты отмечают легкие непроизвольные сокращения мышц, не могут сразу подняться со стула, начинают говорить слишком тихо или жалуются на то, что почерк стал неразборчивым. Обычно первыми замечают наступление болезни члены семьи, которые замечают отсутствие мимики на лице родственника или подергивания в конечностях.

Важные признаки болезни Паркинсона связаны с походкой: тело наклоняется вперед, шаги становятся мелкими, семенящими, снижается раскачивание рук. Возникают проблемы с началом или продолжением ходьбы.

Симптомы зачастую возникают с одной стороны тела или поражают только одну конечность, потому их списывают на другие патологии. По мере прогрессирования болезнь Паркинсона поражает обе стороны.

До появления контрактур и тремора пациенты отмечают проблемы со сном, запоры, снижение обоняния. Синдром беспокойных ног – признак болезни Паркинсона, возникающий за 20 лет до патологии.

У половины людей до развития симптомов выявляется ортостатическая гипертензия – снижение артериального давления во время вставания. Исследования показали, что это вызвано гибелью симпатических нейронов в сердце.Еще половина пациентов испытывают проблемы со сном: они начинают повторять действия, которые совершают в сновидениях задолго до появления неврологических нарушений.

Формы и стадии болезни по Хен-Яру

В медицине используется классификация стадий болезни по Хен и Яру. Ее опубликовали в 1967 году в журнале «Неврология» Маргарет Хен и Мелвин Яр, которая была с годами модифицирована:

0 – нет признаков заболевания;
1 – появление признаков на одной конечности;
1,5 – симптомы затрагивают одну конечность и туловище;
2 – двусторонние признаки без нарушения осанки;
2,5 – двустороннее поражение с нарушением постуральной стойкости, но пациент может противостоять толканию;
3 – двусторонние проявления, постуральная шаткость, но сохраняется способность к самообслуживанию;
4 – обездвиженность, потребность в посторонней помощи, но больной может стоять и ходить самостоятельно по помещению;
5 – инвалидизация, пациент прикован к инвалидной коляске или постели.

Отличия Паркинсонизма от болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона– наиболее распространенная причина паркинсонизма, как клинического синдрома, который характеризуется поражениями базальных ганглиев, преимущественно в области черной субстанции. Болезнь составляет около 80% случаев паркинсонизма. К другим причинам паркинсонизма относится множественная системная атрофия, прогрессивный супрануклеарный паралич и кортикобазальная дегенерация. Перечисленные состояние называются атипичным паркинсонизмом или синдромы Паркинсона-плюс. При этом симптомы не реагируют на дофаминергические препараты, отличаются худшим прогнозом.

Особенностью паркинсонизма является брадикинезия или замедленность активных движений, что чаще выражается в отсутствие движений рук при ходьбе. На небольшом уровне симптом присутствует у здоровых пожилых людей, но просто отражает медлительность. Дегенеративные причины паркинсонизма тяжело диагностировать на самых ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Не существует теста для диагностики патологии. При подозрении на нейродегенеративный процесс пациента отправляют к неврологу, который оценивает признаки болезни Паркинсона и собирает анамнез.

Во время обследования невролог изучает по пунктам:

мимику пациента;
признаки тремора в состоянии покоя;
возможность самостоятельно подняться из кресла;
восстановление равновесия после легкого толчка в плечи.

Снижение симптомов на фоне назначения Левадопы – это окончательное подтверждение диагноза болезни Паркинсона. Примерно 5-10% пациентов диагностируются неправильно, поскольку симптомы схожи с другими неврологическими нарушениями.

Сейчас диагностику проводят только на основании двигательных симптомов, но к тому времени уже более 60% дофаминовых нейронов в базальных ганглиях мозга повреждаются. Немоторные симптомы необходимо учитывать до нарушения моторики: проблемы с обонянием и нарушение сна.

Методы лечения болезни Паркинсона

Терапии для болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не существует. Лечение направлено на устранение симптомов, влияющих на качество жизни пациента. Сложные операции, связанные по внедрению в головной мозг электродов, только компенсируют утраченные нейронные связи и гасят импульсы от патологических зон возбуждения.

Медикаментозное лечение

Основным медикаментозным средством является Леводопа, которая становится источником для выработки дофамина. Обычно препарат принимают одновременно с Карбидопой, которая предотвращает или уменьшает некоторые побочные эффекты: тошноту, снижение артериального давления, неспособность отдохнуть и расслабиться. При внезапном отказе от Леводопы могу возникнуть серьезные осложнения, такие как нарушение дыхания и движения.

К другим препаратам, применяемым при болезни Паркинсона, относятся:

Агонисты дофаминовых рецепторов напрямую стимулируют их, имитируя функцию дофамина, снижают тремор, депрессию;
Ингибиторы MAO-B подавляют фермент, который расщепляет дофамин в головном мозге, что способствует его накоплению, подавляют окислительный стресс – причину воспаления в мозге;
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы используются с Левадопой для коррекции побочных эффектов и усиления ее действия, снижают ферменты, которые расщепляют дофамин;
Амантадин – блокатор NMDA-рецепторов для блокировки медиатора ацетилхолина, снижает тремор.
Антихолинергические препараты или холиноблокаторы — снижают тремор и ригидность мышц.

Дополнительно назначают питание, богатое омега-3 или жирные кислоты в капсулах.

ЛФК

Физиотерапия помогает улучшить ходьбу, баланс и гибкость, аэробную способность и самообслуживание пациента. Использование ЛФК, беговой дорожки, танцев и йоги помогает улучшить скорость ходьбы, выносливость, длину шага и равновесие. Однако физические нагрузки не влияют на вероятность падений.

Рассматривается нейропротекторное влияние тренировок. Тренировки людей среднего возраста снижают риск развития болезни Паркинсона. Сывороточный нейротрофический фактор, производный мозгом после физических упражнений, увеличивается пропорционально интенсивности тренировок. При болезни Паркинсона уровни данного вещества в черной субстанции снижаются.

Основной тип используемых упражнений – на баланс:

поставить одну ногу вперед и другую назад в одну линию, 20-30 секунд держать равновесие, поменять, выполнять с другой ногой, выставленной вперед;
стоя на двух ногах сместить вес тела на одну ногу, задержаться на 30 секунд, после отдыха перенести центр тяжести на другую ногу;
выполнять стойку на одной ноге, в первое время с опорой руками о стену, по 30 секунд.

Используются упражнения на стуле для укрепления мышц. С помощью физиотерапевта проводится разработка суставов – постизометрическая релаксация мускулатуры вокруг плеча или тазобедренного сустава.

Хирургическое вмешательство

Глубокая стимуляция мозга является одной из самой распространенной операцией на головном мозге при болезни Паркинсона по ряду причин:

она не разрушает ткани мозга;
позволяет не вскрывать череп.

По мере развития симптомов эффективность воздействия можно модифицировать.

Глубокая стимуляция мозга – это форма стереотаксической хирургии, которая является альтернативой долгосрочной терапией Леводопой, приводящей к осложнениям и инвалидности.Глубокое понимание физиологии и схемы базальных ганглиев и улучшение хирургических методов, нейровизуализации и электрофизиологической регистрации позволили сделать хирургические процедуры более прицельными.

Раньше выполнялись операции по разрушению аномально гиперактивных глубоких ядер головного мозга. Но высокочастотная электростимуляция латерального ядра таламуса устраняет тремор у пациентов без травмирующих вмешательств.

При болезни Паркинсона выполняют еще два типа хирургических вмешательств: таламотомию и паллидотомию.

Таламотомия предусматривает разрушение части таламуса для прекращения тремора. Переднее ядро является одной из главных мишеней для воздействия, снижает тремор в кратковременной и долгосрочной перспективе у 80-90% пациентов с болезнью Паркинсона. Но процедура не влияет на брадикинезию, ригидность, моторные колебания или дискинезию.

Паллидотомия включает разрушение части структуры, которая называется бледный шар. Исследования показали значительное улучшение практически всех симптомов: тремора, ригидности, брадикинезии, а также значительное уменьшение дискинезии.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не считается смертельным состоянием. Как при болезни Альцгеймера и других формах деменции, осложнения и сопутствующие патологии более опасны для жизни, чем нейродегенеративные процессы. Состояние отражается на подвижности баланса и координации, повышает риск падения по мере прогрессирования. Проблемы с глотанием, такие как дисфагия, становится серьезным осложнением, которое может развиться в любой момент на протяжении заболевания. Одним из опасных событий, связанных с глотанием, является аспирационная пневмония. Она же выступает ведущей причиной смертности среди пациентов.

Факторы образа жизни важны для продления функциональности и долголетия больных. Регулярные физические упражнения, здоровое питание, тщательное наблюдение, создание условий для жизни и профилактика новых проблем помогают продлить жизнь пациенту.

Продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона улучшается благодаря медицинским достижениям при использовании комплексного подхода в уходе за пациентами. В реабилитационных центрах врачи различают симптомы болезни Паркинсона, разрабатывают индивидуальный план лечения и реабилитации. К сожалению, услуги подобных центров доступны не каждому.

Чаще всего диагноз болезнь Паркинсона даже не озвучивается терапевтами и неврологом. Симптомы, вызванные шаткостью походки, тремором, называются «старостью», потому лечению не подлежат.

Профилактика заболевания

Старение является самым важным фактором риска для развития болезни Паркинсона, а воспаление и стресс, способствуют повреждению клеток. Метода вылечивания патологии не существует, потому важно предотвратить симптомы:

Интоксикации связаны с воспалением в тканях головного мозга. Потому ограничение продуктов, изготовленных с консервантами, снижает нагрузку на иммунную и лимфатическую системы.
Есть больше сырых овощей и фруктов. Исследования показали, что высокие уровни витаминов В и фолиевой кислоты в питании снижают риск патологии. Источниками являются брокколи, шпинат, салаты, капуста и спаржа. Витамина В много в бобовых.
Употреблять пищу с жирными кислотами омега-3, имеющими противовоспалительный эффект и регенерацию нервных клеток. Исследование подтвердило мощный нейропротекторный эффект добавок, влияние на уровень выработки дофамина. Омега-3 балансируют уровень холестерина, снижая риск закупорки артерий, в том числе снабжающих кровью головной мозг.
Витамин D3 вырабатывается под действием солнечного света и поступает из животных жиров. Без него организм не усваивает кальций и фосфор, что приводит к замедлению метаболизма клеток. Пациенты с болезнью Паркинсона имеют низкие уровни витамина D, напрямую влияющего на иммунитет.
Зеленый чай с антиоксидантными свойствами снижает воспаление и улучшает функцию мозга, поддерживает уровни дофамина.
Регулярные аэробные нагрузки не только увеличивают объем легких, но и снижают воспалительные процессы в тканях мозга. Физические упражнения способствуют росту нейронов в области гиппокампа. Движение увеличивает приток крови к мозгу, повышает уровень кислорода. Нагрузки создают условия для развития и изменения нервной системы, формирования новых нейронных путей и синаптических связей, что называется нейропластичностью.
Коэнзим 10 используется для выработки энергии, восстановления клеток от действия свободных радикалов, считается средством против старения. Его запасы находятся в говядине, шпинате, цветной капусте.
Здоровый сон необходим для регенерации многих областей мозга. В период ночного отдыха проходит обработка информации, консолидация воспоминаний, установлением связей и очистка от вредных веществ. Чтобы засыпать лучше, нужно отказаться от просмотра телевизора, гаджетов за час до сна, увеличить физическую активность на протяжении дня.
Профилактика травм и их последствий. Ущерб, причиненный травмой головы, может привести к болезни Паркинсона спустя много лет. Черепно-мозговые травмы вызывают проблемы со сном, памятью, балансом и влияют на когнитивные функции. Потеря сознания на пять минут или дольше увеличивает риск изменений в тканях головного мозга. Одним из способов предотвращения последствий является краниосакральная терапия, которая восстанавливает трофику мозговой ткани.

Самое главное, что можно сделать для физического и когнитивного здоровья — это уменьшить стресс на всех уровнях. К народным средствам относится солодка, чай из мяты и мелисы, к восточной медицине – эфирные масла.

Источник: nervy-expert.ru

Классификация заболевания

Болезнь Паркинсона является той патологией, которую врачи могут идентифицировать у пациентов во всем мире. Заболевание можно классифицировать по множеству критериев – возрасту, когда первые признаки болезни начали проявляться, проявлениям, стадиям протекания и прочему. Знание основ классификации паркинсонизма помогает выработать правильную тактику лечения заболевания на ранних стадиях.

По возрасту начала болезни

Болезнью Паркинсона страдают многие пожилые люди, после 65 лет данный диагноз слышит 1% всего населения планеты, а после 85 – более 2,5% людей. В среднем, заболевание начинается у пациентов после 55 лет, но бывают случаи паркинсонизма с ранним началом – в 10% всех известных науке случаев заболевание возникло в возрасте до 40 лет, либо даже в возрасте до 20 лет, что свидетельствует о ювенильном паркинсонизме.

Под ювенильным паркинсонизмом следует понимать ранний генетически детерминированный паркинсонизм, возникающий в возрасте до 20-25 лет. Проявляется клиника такой патологии симметричными статическими и кинетическими дрожаниями, дискинезией, пирамидными знаками, интеллектуальной сохранностью. Ювенильная патология является наследственной болезнью центральной нервной системы, которая передается генетически при помощи аутосомно-рецессивных механизмов. Наследственный характер является главным отличием ювенильной патологии от стандартной болезни Паркинсона, которая обусловлена мультифакторной этиологией. После открытия в 1998 году гена Паркина, внедрение в медицину методик ДНК-диагностики дефектов данного гена позволило специалистам выявлять случаи ювенильного паркинсонизма гораздо чаще. Распространенность данной патологии не имеет территориальных ограничений, в плане половой принадлежности – чаще она встречается у женщин.

Паркинсонизм с ранним началом – это заболевание, которое выявляется у лиц до 45 лет, чаще всего обусловленное генетическими факторами. Установлена ассоциация болезни Паркинсона с некоторыми генными полиморфизмами детоксикации ксенобиотиков, в системе антиоксидантной клеточной защиты, при метаболизме дофамина, в процессе липидного обмена. При выявлении носительства аллельных генов риск развития болезни Паркинсона в организме повышается, возникает наследственная предрасположенность к патологии. Комбинация неблагоприятных полиморфизмов провоцирует раннюю манифестацию заболевания. Важно понимать, что именно в молодом возрасте причинами болезни Паркинсона чаще всего становятся генные предрасположенности, в то время как в пожилом данную патологию чаще провоцируют средовые и прочие факторы.

Патологией с поздним дебютом принято считать болезнь Паркинсона, которая возникает после 85 лет, не проявляясь при этом ранее никакими признаками.

По проявлениям заболевания

В зависимости от проявлений и симптоматики болезни рассматриваемую патологию можно подразделить на:

дрожательную форму, для которой весьма характерен тремор головы, конечностей, нижней челюсти с высокой или средней амплитудой, а также повышенным (иногда нормальным) тонусом мышечной ткани;
дрожательно-ригидную форму, при которой тремор возникает в дистальных отделах конечностей и в ходе прогресса болезни присоединяется скованность при произвольных движениях;
акинетико-ригидную форму (самую неблагоприятную из всех), при которой активность движений пациента резко падает, часто доходя до обездвиженности, а тонус мышц резко повышается, что грозит возникновением мышечной контрактуры;
смешанную форму, при которой все вышеперечисленные формы могут проявляться как совместно, так и перетекать одна в другую;
атипичную форму, которой характерны синуклеинпатии (деменция с тельцами Леви, идиопатический паркинсонизм и другое) либо таупатии (кортико-базальная деменция, супрануклеарный парез взора и другое).

Каждая форма болезни Паркинсона, помимо различия в проявлениях, может требовать специфической терапии и ухода за пациентом.

Причины и механизм развития

Причины болезни Паркинсона не всегда провоцируют непосредственно болезнь, чаще под их влиянием формируется синдром паркинсонизма, который хорошо поддается лечению, в отличие от основной формы заболевания. Среди основных причин болезни Паркинсона следует назвать:

поражение высокими дозами свободных радикалов черного вещества;
высокотоксическое поражение мозговых оболочек, которое может возникать в периоды отравлений, при внутренней интоксикации за счет выбросов токсинов из печени;
наследственность, которая проявляется примерно в 20% случаев всех диагностированных патологий подобного рода и имеет опосредованный характер влияния на возникновение заболевания;
генетический фактор, при котором наличие в генетическом коде видоизмененных генов провоцируют паркинсонизм в молодом возрасте;
недостаток витамина D, отвечающего за построение защитных барьеров, препятствующих проникновению в организм свободных радикалов и токсических веществ, недостаток которого особенно становится заметен в пожилом возрасте;
воспаления, провоцируемые бактериальной или вирусной инфекцией, такие как энцефалиты и прочие;
травмы головного мозга различных степеней тяжести;
высокий холестерин, провоцирующий атеросклеротические изменения;
дегенеративные мозговые процессы вследствие нарушенного кровообращения.

Все вышеперечисленные факторы могут формировать этиологию заболевания, однако они не являются в данном вопросе стабильными и не всегда провоцируют подобные процессы.

Механизм развития болезни на начальном этапе характеризуется понижением выработки дофамина, что провоцирует изменения в головном мозге. Дегенеративно измененные участки мозга начинают погибать, что и приводит к характерной симптоматике заболевания. При начале болезни в молодом возрасте стоит понимать, что причиной процессов выступают наследственные факторы, а при позднем дебюте заболевания, в подавляющем большинстве случаев, стоит иметь в виду механизм развития патологии вследствие различных внешних воздействий на организм пациента.

Несмотря на то, что явных причин возникновения болезни Паркинсона до сих пор не выявлено, пути диагностики и лечения патологии давно известны, они определяются в каждом конкретном случае индивидуально и часто помогают поддерживать состояние пациента на должном уровне.

Основные проявления

Главными проявлениями болезни Паркинсона принято считать тремор, гипокинезию, ригидность мышц и постуральную неустойчивость, а также психические и вегетативные расстройства.

Тремор или дрожание является самым очевидным и выраженным симптомом заболевания, который чаще всего беспокоит человека в покое, однако может возникать и в качестве постурального или интенционного проявлений. Частота тремора при паркинсонизме достигает 4-6 движений за секунду. Начинается тремор обычно с дистального отдела любой руки, а в ходе прогрессии распространяется на вторую руку и обе ноги. Движение пальцев пациента при треморе может внешне напоминать пересчет монет. Также может возникать и тремор головы, проявляясь движениями «да-да» или «нет-нет», дрожанием век, челюсти или языка. Очень редко тремор при паркинсонизме охватывает тело полностью. Чаще всего он усиливается в стрессовых ситуациях, обычно его можно заметить у пациента в состоянии покоя, а при движении дрожь стихает или исчезает совсем.

Под гипокинезией понимается понижение уровня спонтанной активности движений, которая выливается в многочасовую неподвижность больного.

В теле человека присутствует скованность, активно двигаться он может лишь после некоторого промедления и то, с замедленным темпом (характеризует возникшую брадикинезию). Шаги у человека становятся мелкими, походка кукольной, ступни располагаются при этом четко параллельно между собой. Выражение лица и взгляд у пациента при этом застывшие, присутствует выраженная амимия, улыбка, а гримаса плача возникает на лице очень медленно, заторможено.

Человек часто застывает в позе манекена. Речь его монотонная и постепенно сходит на нет. Почерк становится прерывистым и мелким, что характеризует развитие микрографии. Также в качестве проявления гипокинезии может возникать олигокинезия и синкинезия, то есть сокращение общего количества движений и исчезновение дружественных движений у пациента, типа размашистых движений рук при ходьбе, сморщивания лба при взгляде наверх и прочего. Параллельных действий пациент уже не может совершать, все его движения становятся автоматическими.

Ригидность мышечной ткани проявляется равномерным увеличением тонуса мышц пластического плана. При этом конечности застывают в согнутом положении либо в полностью разогнутом состоянии, что является проявлением пластической восковой гибкости. Если ригидность начинает преобладать в некоторых группах мышц, то возникает поза манекена или просителя, при которой выражена сутулость, наклон головы вперед, руки полусогнуты в локтях и прижимаются к туловищу, а ноги полусогнуты в тазобедренных и в коленных суставах. Если попробовать пассивно сгибать-разгибать лучезапястные суставы, предплечья, то можно ощутить ступенчатость мышечного напряжения или симптом “зубчатого колеса”.

При изменении тонуса мышц конечности уже не могут самопроизвольно возвращаться в первоначальную позицию после любого выполненного действия. Это характеризует возникновение феномена Вестфаля, когда при резком тыльном сгибе стопы она какое-то время остается в такой позиции и не разгибается самостоятельно.

На поздних стадиях болезни возникает постуральная неустойчивость. Пациент не может самопроизвольно преодолевать ни инерцию покоя, ни инерцию движения; с трудом может начать двигаться, а начав, уже не может остановиться. При движении вперед туловище начинает опережать ноги, нарушается центр тяжести в теле, возникает потеря устойчивости и человек падает. Данная симптоматика может самоустраняться после сна либо под воздействием других факторов, но спустя какое-то время она возвращается снова.

Помимо нарушения двигательной активности у пациентов с болезнью Паркинсона ярко выражены обычно психические и вегетативные расстройства, нарушен обмен веществ. Вследствие чего у пациента может возникнуть ожирение, истощение, усилиться секреторная деятельность сальных, потовых и слюнных желез.

Прогрессирование заболевания и степени его тяжести

Болезнь Паркинсона имеет свойство прогрессировать и от степени такой прогрессии зависит во многом общий прогноз заболевания. Патология может иметь быстрый темп прогрессии, когда стадии болезни сменяют друг друга на протяжении 2 лет, умеренный тип прогрессии, если смена стадий происходит на протяжении 5 лет, и медленный темп, при котором смена стадий болезни Паркинсона происходит не чаще одного раза в 5 лет или реже.

Неизбежность прогрессии патологии обусловила необходимость детального изучения ее стадий, каждая из которых имеет свои симптомы и признаки и требует специфической терапии. Классификация стадий паркинсонизма была принята в медицине еще в 1967 году и с тех пор она лишь незначительно корректируется. На сегодняшний день классификация болезни включает 6 основных стадий:

Нулевая степень болезни Паркинсона не имеет явных признаков. Бессимптомное протекание провоцирует ее усугубление из-за отсутствия своевременного лечения. При этом многие не обращают внимания на такие признаки нулевой стадии, как забывчивость, навязчивость и прочие признаки, которые в понимании обыкновенного человека не являются симптомами заболевания. Однако, если обратить на них должное внимание и начать своевременное лечение, прогрессирование болезни можно остановить, не допустив её развития.
При первой степени болезни может возникнуть одностороннее поражение тела или конечностей в легкой форме, благодаря чему на данные патологические изменения пациенты и их окружение также редко обращают внимание и не начинают лечиться.
Вторая степень паркинсонизма характеризуется постепенным присоединением патологических процессов и во второй половине тела или конечностях. Опять же, протекает вторая степень в легкой форме, поэтому редко кто из пациентов даже на данной стадии обращает внимание на собственное здоровье и обращаются к врачу. При второй степени паркинсонизма полностью сохранено равновесие и отсутствует постуральная симптоматика.
При переходе заболевания на третью стадию пациенты могут начать жаловаться на некоторые ограничения при выполнении работы или движений, однако на повседневной жизни данные ограничения никак не сказываются, поэтому в подавляющем большинстве случаев и данная стадия остается практически незамеченной и нелеченой.
На четвертой стадии заболевания вся симптоматика, которая возникала до этого в слабо выраженной форме, резко усиливается, что приводит к потере пациентом самостоятельности в действиях и движениях. На четвертой стадии паркинсонизма у людей отсутствуют проблемы с положением стоя, но уже существуют проблемы с передвижениями.
Пятая степень болезни Паркинсона наиболее тяжелая и сложная для терапии, поскольку человек без посторонней помощи становится буквально прикованным к постели, он совершенно не способен обходиться без сторонней поддержки, его тело перестает ему подчиняться.

Диагностирование болезни

Болезнь Паркинсона больше свойственна пожилому возрасту человека и носит необратимый характер, однако диагностика необходима для поддержания нормального уровня жизнедеятельности пациента и своевременного выбора соответствующего лечения. Ранняя диагностика в данном аспекте играет ключевую роль.

Диагноз болезни Паркинсона легко ставится даже исходя из внешних симптоматических проявлений заболевания. Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы могут иметь и прочие неврологические патологии, поэтому торопиться с постановкой диагноза без обследований врачи не спешат. Чем полнее картина протекания болезни, тем эффективнее будет подобрана терапия и тем длительнее пациент проживет, сохраняя качество жизни.

Все же основным методом диагностики паркинсонизма выступает клиническая картина заболевания. Все данные, указывающие на возникновение данной патологии, специалист учитывает и рассматривает в комплексе. Также часто проводится топическая диагностика болезни Паркинсона, представляющая собой комплексную диагностику, с помощью которой легко определяется локализация патологического очага в головном мозге пациента или комплекса таких очагов. Основанием для топической диагностики часто выступает клиническая картина болезни. Помимо этого существуют и другие методы диагностики паркинсонизма, важное место среди которых занимает дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика

Под дифференциальной диагностикой болезни Паркинсона подразумевается очень тщательный учет клинических данных и их исследование. Дело в том, что если в анамнезе пациента отсутствуют ярко выраженные симптомы паркинсонизма, то постановка диагноза может стать для врача целой проблемой.

Очень важно дифференцировать симптомы, которые у пациента наблюдаются, от симптоматики затяжной депрессии, постинсультного состояния и прочих патологических состояний.

При этом важно понимать, что в медицине не существует на сегодняшний день каких-то специальных анализов, с помощью которых можно определить болезнь Паркинсона. Важность дифференциальной диагностики определяется тем, что ее необходимо проводить регулярно между курсами лечения, чтобы понимать их эффективность и своевременно вносить в них грамотные корректировки.

Диагностика болезни с помощью МРТ

Для подтверждения диагноза паркинсонизма на любой стадии заболевания можно провести МРТ головного мозга пациента, поскольку гибель нервных клеток при дегенеративных изменениях отражается изменением визуализации в виде характерных рентгенологических признаков.

Кроме того, при проведении МРТ не применяется рентгеновское излучение, которое может оказывать негативное воздействие, данное обследование является неинвазивным, поскольку в ходе не повреждаются никакие ткани и структуры человека. Магнитно-резонансная томография проводится совершенно безболезненно для людей. Чтобы результат МРТ был более информативным, иногда при проведении диагностики применяются специальные вещества-контрасты, которые вводятся в организм при помощи внутривенных инъекций. Контрастирование усиливает информативность проводимого МРТ и на основе таких данных можно более точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение.

Принципы лечения

Для эффективности лечения болезни Паркинсона необходимо своевременно диагностировать заболевание и назначить соответствующую терапию. Комплексное лечение данной патологии подразумевает под собой целый спектр мероприятий:

применение медикаментозной терапии, которая помимо симптоматических препаратов обязательно должна включать в себя прием нейропротекторов;
использование различных народных средств и методик лечения;
реабилитационные процедуры, включающие медицинские и социальные средства;
нейрохирургические методы вмешательства.

Современная медицина в лечении болезни Паркинсона придерживается двух основных принципов – не допустить развитие болезни путем остановки процесса дегенерации тканей головного мозга и устранить симптоматику заболевания, чтобы пациент начал чувствовать себя значительно лучше. Обе эти цели должны достигаться с учетом степени развития болезни у пациента.

Как избежать патологии

Механизмом развития заболевания служит процесс гибели мозговых клеток в тех отделах головного мозга, где продуцируется дофамин. Чаще всего, по мнению специалистов, процесс вызывается возрастными изменениями, а возникновение патологии вследствие других заболеваний выявляется достаточно редко. Это говорит о том, что в любом возрасте необходимо следить за своим организмом, поддерживая все его функции в рабочем состоянии. Эти действия и будут выступать в качестве профилактики паркинсонизма.

Наиболее важным аспектом профилактики заболевания является правильное питание человека.

С помощью пищи можно поддерживать в нормальном состоянии здоровье сердечно-сосудистой системы, предупреждать атеросклеротические изменения, полноценно питать мозговые клетки, в которых вырабатывается дофамин и другие важнейшие для функционирования организма вещества.

Диета для профилактики болезни Паркинсона включает в себя следующие аспекты:

необходимо постоянно употреблять много свежих овощей, зелени и фруктов, отруби, цельные злаки, которые ускоряют процесс перистальтики и предупреждают запоры;
при применении препарата Леводопа нельзя есть много белковой пищи, поскольку белки снижают эффективность подобного лечения;
следует следить за собственным весом, для чего необходимо исключать из пищи, по возможности, простые углеводы и избыточное количество жиров.

Если питаться по таким принципам, можно не только предупредить развитие заболевания, но и надолго сохранить красоту и молодость всех систем организма, усилить работоспособность в любом возрасте.

С целью профилактики паркинсонизма врачи рекомендуют не забывать и о физической активности. Важно часто бывать на свежем воздухе, вести активный образ жизни, делать гимнастику или заниматься любым видом спорта, чтобы улучшить кислородное питание всех тканей. При этом происходит стабилизация процесса кровообращения и улучшается работоспособность структур головного мозга.

На протяжении всей жизни, и в пенсионном возрасте особенно, важно регулярно и непрерывно нагружать свой мозг работой. И если в молодости люди чаще всего работают, и в дополнительных тренировках мозга нет нужды, то после выхода на пенсию многие перестают уделять этому внимание, а очень зря. Важно разгадывать кроссворды, учиться чему-то новому, создавать что-то своими руками.

Профилактические процедуры относительно возникновения паркинсонизма должны обязательно включать в себя и укрепляющие иммунитет мероприятия. При ослабленном иммунитете многие вирусные заболевания ослабляют организм, а после этого часто возникают всевозможные осложнения, в результате которых могут поражаться мозговые оболочки. Данный процесс нередко может носить необратимый характер, поэтому стимуляции иммунитета следует также уделять достаточно внимания.

Осложнения и последствия

В результате болезни Паркинсона пациент может столкнуться с целым комплексом последствий. Все они провоцируются непосредственно заболеванием и ведут к различным патологиям, либо к прогрессированию самого паркинсонизма.

Присутствующий тремор у пациентов изменяет внешний вид больных и их поведенческие реакции. При мышечных расстройствах человек лишается значительной доли мимики, его внешний вид приобретает черты безучастности. Скованность и ригидность мышечных тканей способствуют несуразным позам человека, в которых ему удобно, но выглядят которые довольно странно. Нарушения работы нервной системы провоцируют возникновение судорог, бессонницы, запоров, галлюцинаций и даже слабоумия.

Последствия болезни Паркинсона во многом определяются стадией ее протекания. Некоторые формы заболевания не столь опасны, другие часто приводят к быстрому развитию патологии.

При грамотной поддержке больного можно обеспечить ему жизнь с минимумом изменений вследствие болезни. Люди не умирают от болезни Паркинсона, летальный исход провоцируют осложнения заболевания. Даже элементарная простуда на последней стадии паркинсонизма способна привести к бронхиту и пневмонии, от которой человек может и умереть.

Сколько живут больные

Сама болезнь Паркинсона смерть пациента не вызывает, однако она сильно ухудшает качество жизни и может приводить к инвалидности. Среди основных причин смерти при паркинсонизме пациентов выступают такие процессы, как:

пневмония;
дисфагия или удушье;
инфекционные болезни с осложнениями;
сердечно-сосудистые патологии;
травмы;
соматические изменения;
нейролептический синдром из-за постоянного употребления Леводопы.

При этом относительно Леводопы стоит отметить, что в целом, продолжительность жизни пациентов, которые используют такое лечение, в несколько раз превышает ту, которая наблюдается у лиц без подобной терапии.

Основой прогноза длительности жизни при выявлении паркинсонизма является степень прогресса и стадия болезни больного, а также тот возраст, в котором болезнь дала о себе знать. Симптоматика заболевания способна нарастать на протяжении многих лет, постепенно приводя к инвалидности человека. Однако все индивидуально и во многом определяется эффективностью и своевременностью начатого лечения. Многие пациенты с болезнью Паркинсона живут больше 20 лет, и при этом летальный исход наступает не от заболевания или его осложнений, а вследствие природного старения организма.

Неблагоприятен прогноз относительно вопроса полного выздоровления, поскольку на сегодняшний день болезнь Паркинсона полностью устранить не удается. Вся терапия данной патологии направлена не на ее преодоление, а на отсрочку прогресса клинической картины и торможение процесса отмирания нейронов головного мозга пациента.

Источник: FoodandHealth.ru

Что это такое?

Болезнь Паркинсона – одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний. Симптомы и признаки болезни Паркинсона весьма характерны: снижение двигательной активности, замедленность при ходьбе и движениях, дрожание конечностей в покое.

Обусловлено это поражением определенных структур головного мозга (черная субстанция, красное ядро), которые отвечают за выработку медиатора дофамина.

Причины возникновения

В основе болезни Паркинсона и паркинсонизма лежат уменьшение количества нейронов черной субстанции и формирование в них включений — телец Леви. Его развитию способствуют наследственная предрасположенность, пожилой и старческий возраст, воздействие экзогенных факторов. В возникновении акинетико-ригидного синдрома могут иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейная отягощенность по этому заболеванию при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Синдром паркинсонизма возникает в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (клещевой и другие виды энцефалитов). Причинами болезни Паркинсона и паркинсонизма могут служить острые и хронические расстройства мозгового кровообращения, церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы и опухоли нервной системы. Возможно развитие паркинсонизма вследствие лекарственных интоксикаций при длительном использовании препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), метилдофы, некоторых наркотических средств – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара.

При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Что происходит?

Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.

Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.

Классификация

При формулировке диагноза учитывается преобладающий симптом. Исходя из этого, выделяют несколько форм:

Ригидно-брадикинетический вариант, для которого в наибольшей мере характерно повышение мышечного тонуса и нарушение двигательной активности. Таких больных, пока они ходят, легко узнать по «позе просителя», однако они быстро теряют способности к активному движению, перестают стоять и садиться, а вместо этого — приобретают инвалидность с пребыванием до конца жизни в обездвиженном состоянии;
Дрожательно-ригидную форму, основными признаками которой являются дрожание и скованность движений;
Дрожательную форму. Ее ведущий симптом, конечно, тремор. Ригидность выражена незначительно, двигательная активность особо не страдает.

Для оценки стадий болезни Парконсона широко применяется модифицированная шкала по Хен и Яру (Hoehn&Yahr), которая учитывает распространенность процесса и степень выраженности проявлений:

стадия 0 – признаки заболевания отсутствуют;
стадия 1 – односторонний процесс (вовлечены только конечности);
стадия 1.5 – односторонний процесс с вовлечением туловища;
стадия 2 – двусторонний процесс без нарушения равновесия;
стадия 2.5 – начальные проявления двустороннего процесса с легкими нарушениями равновесия (при пробе толчка пациент делает несколько шагов, но возвращается в исходную позицию);
стадия 3 – от начальных до умеренных проявлений двустороннего процесса с нестабильностью позы, самообслуживание сохранено, пациент физически независим;
стадия 4 – тяжелая инвалидизация, сохранена способность стоять, ходить без поддержки, способность к прогулкам, элементы самообслуживания;
стадия 5 – полная инвалидизация, беспомощность.

Трудоспособность и присвоение группы инвалидности зависят от того, насколько выражены двигательные расстройства, а также от профессиональной деятельности пациента (умственный труд или физический, работа требует точных движений или нет?). Между тем, при всем старании медиков и пациента инвалидность не проходит стороной, разница лишь в сроках ее наступления. Лечение, начатое на ранней стадии, может уменьшать выраженность клинических проявлений, однако не стоит думать, что больной вылечился – просто на некоторое время затормозился патологический процесс.

Когда человек уже практически прикован к постели, лечебные мероприятия, даже самые интенсивные, должного эффекта не дают. Знаменитая леводопа и та особо не обнадеживает в плане улучшения состояния, она лишь на короткое время замедляет прогрессирование болезни, а потом все возвращается на круги своя. Долго сдерживать болезнь на стадии выраженной симптоматики не получится, больной уже не покинет кровать, и обслуживать себя не научится, следовательно, будет до конца своих дней нуждаться в постоянной посторонней помощи.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов. Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

Тремор

Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая – 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.

Ригидность

Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности – повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).

Брадикинезия (акинезия)

Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.

Постуральная неустойчивость

Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями:

Психические нарушения:

Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.
Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.

Вегетативные нарушения:

Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.
Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.

Прочие характерные симптомы:

Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.
Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.

Диагностика

Дабы диагностировать описываемый недуг сегодня разработаны унифицированные критерии, разделившие процесс диагностики на этапы. Начальный этап заключается в распознавании синдрома, следующий – в поиске проявлений, исключающих данное заболевание, третий – в выявления симптоматики, подтверждающей рассматриваемое заболевание. Практика показывает, что предложенные критерии диагностирования обладают высокой чувствительностью и довольно специфичны.

Первой ступенью в диагностировании болезни Паркинсона является распознавание синдрома с целью его разграничения с неврологической симптоматикой и психопатологическими проявлениями, сходной по ряду проявлений с истинным паркинсонизмом. Другими словами, начальный этап характеризуется проведением дифференциальной диагностики. Истинным паркинсонизм является при обнаружении гипокинезии в комбинации с минимум одним из ниже приведенных проявлений: ригидностью мускул, дрожанием покоя, постуральной неустойчивостью, не обусловленной первичными вестибулярными, зрительными, проприоцептивными и мозжечковыми расстройствами.

Следующий этап диагностирования болезни Паркинсона предусматривает исключение иных недугов, которые проявляются синдромом паркинсонизма (так называемые отрицательные критерии диагностики паркинсонизма).

Различают следующие критерии исключения рассматриваемого недуга:

анамнестические свидетельства о повторных инсультах со ступенчатым прогрессированием симптоматики паркинсонизма, неоднократное травмирование мозга либо достоверный энцефалит;
применение нейролептиков перед началом недуга;
окулогирные кризы;продолжительная ремиссия;
надъядерный прогрессирующий парез взора;
односторонняя симптоматика, длящаяся больше трехлетнего периода;
мозжечковые проявления;
раннее возникновение симптоматики выраженной вегетативной дисфункции;
симптом Бабинского (аномальное ответное реагирование на механическое раздражение стопы);
наличие опухолевого процесса в мозге;
раннее возникновение выраженной деменции;
отсутствие результата от употребления больших дозировок Леводопы;
наличие открытой гидроцефалии;
отравление метил-фенил-тетрагидропиридином.

Диагностика болезни Паркинсона последний шаг – это поиск симптоматики, подтверждающей рассматриваемую патологию. Дабы достоверно диагностировать описываемое расстройство, необходимо выявить минимум три критерия из приведенных ниже:

наличие дрожания покоя;
дебют недуга с односторонней симптоматики;
устойчивая асимметрия, характеризуемая более явными проявлениями на половине туловища, с которой дебютировало заболевание;
хорошее реагирование на применение Леводопы;
присутствие выраженной дискинезии, вызванной приемом Леводопы;
прогрессирующее протекание недуга;
сохранение результативности Леводопы на протяжении минимум 5 лет; продолжительное течение недуга.

Важное значение в диагностировании болезни Паркинсона играет анамнез и осмотр врачом-неврологом.

В первый черед, невролог выясняет местность обитания пациента, во сколько лет дебютировало заболевание и какими проявлениями, известны ли случаи возникновения рассматриваемого недуга в семье, предшествовали ли патологии различные травмы мозга, интоксикации, затихает ли дрожание при покое, какие появились двигательные нарушения, симметричны их проявления, может ли самостоятельно обслуживать себя, справляется с повседневными делами, появились ли расстройства потоотделения, сдвиги в эмоциональном настрое, нарушения сновидения, какие принимал препараты, есть ли результат их воздействия, принимал ли Леводопу.

После сбора данных анамнеза невролог оценивает походку пациента и позу его тела, а также свободу двигательных актов в конечностях, мимику, наличие дрожания в покое и при нагрузке, выявляет наличие симметрии проявлений, определяет речевые расстройства и дефекты почерка.

Кроме сбора данных и осмотра, обследование также должно включать инструментальное исследование. Анализы при диагностировании рассматриваемого недуга не специфичны. Они, скорее, несут вспомогательное значение. Дабы исключить иные хвори, которые протекают с симптоматикой паркинсонизма, определяют уровень концентрации глюкозы, содержание холестерина, печеночные ферменты, количество гормонов щитовидки, берут почечные пробы. Инструментальная диагностика болезни Паркинсона способствует выявлению ряда изменений свойственных паркинсонизму или иным недугам.

При помощи электроэнцефалографии можно обнаружить снижение в мозге электрической активности. Электромиография отображает частоту дрожания. Данный метод способствует раннему выявлению описываемой патологии. Позитронная эмиссионная томография также незаменима на дебютных этапах недуга еще до возникновения типичной симптоматики. Также проводится исследование, позволяющее обнаружить снижение продуцирования дофамина.

Нужно помнить, что всякий клинический диагноз бывает только возможным либо вероятным. Чтобы достоверно определить недуг необходимо проведение патоморфологического исследования.

Возможный паркинсонизм характеризуется наличием самое меньшее двух определяющих проявлений – это акинезия и дрожание или ригидность, прогрессирующим протеканием, отсутствием атипичной симптоматики.

Вероятный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при возможном, плюс присутствием минимум двух из ниже следующих проявлений: явное улучшение от приема Леводопы, возникновение флюктуации двигательных функций или дискинезии, спровоцированные приёмом Леводопы, асимметричность проявлений.

Достоверный паркинсонизм характеризуется наличием аналогичных критериев, как и при вероятном, а также отсутствием олигодендроглиальных включений, присутствием разрушения пигментированных нейронов, выявленного посредством патоморфологического исследование, наличием телец Леви в нейронах.

Как выглядят люди с болезнью Паркинсона?

Для людей, страдающих болезнью Паркинсона (см. фото), характерна скованность всего тела, руки обычно прижаты к туловищу и согнуты в локтях, ноги расположены параллельно друг другу, тело немного наклонено вперёд, голова вытянута, как будто подпирается подушкой.

Иногда можно заметить лёгкое дрожание всего тела, особенно конечностей, головы, нижней челюсти, век. Из-за паралича мимических мышц лицо приобретает выражение «маски», то есть не выражает эмоций, спокойное, человек редко моргает или улыбается, взгляд надолго задерживается в одной точке.

Походка страдающих болезнью Паркинсона очень медленная, неуклюжая, шаги маленькие, неустойчивые, руки при ходьбе не двигаются, а остаются прижатыми к туловищу. Также отмечаются общая слабость, недомогание, депрессия.

Последствия

Последствия болезни Паркинсона весьма серьезные, и наступают они тем быстрее, чем позднее начинается лечение:

Акинезию, то есть невозможность совершать движения. Но, стоит отметить, что полная обездвиженность наступает редко и в самых запущенных случаях.
Чаще люди сталкиваются с ухудшением работы двигательного аппарата различной степени выраженности.
Запоры, которые иногда приводят даже к летальному исходу. Это происходит из-за того, что больные становятся не в состоянии употреблять пищу и воду в должном количестве, чтобы стимулировать нормальную работу кишечника.
Раздражение зрительного аппарата, что связано с сокращением числа мигательных движений век до 4 раз за минуту. На фоне этого часто появляются конъюнктивиты, воспаляются веки.
Себорея – ещё одно осложнение, часто преследующее людей с болезнь Паркинсона.
Деменция. Она выражается в том, что человек становится замкнутым, неактивным, подвержен депрессиям и эмоциональной бедности. Если присоединяется деменция, то прогноз течения болезни существенно ухудшается.

Как лечить болезнь Паркинсона?

Больной, у которого обнаружены начальные симптомы болезни Паркинсона требует внимательного лечения с индивидуальным курсом, связанно это с тем, что упущенное лечение приводит к серьезным последствиям.

Основной задачей в лечении служат:

как можно дольше поддерживать двигательную активность у больного;
разработка специальной программы физических упражнений;
медикаментозная терапия.

Врач при выявлении заболевания и ее стадии назначает препараты при болезни Паркинсона, соответствующие этапу развития синдрома:

Вначале эффективны таблетки амантадин, которые стимулирует продукцию дофамина.
На первом этапе также эффективны агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, прамипексол).
Лекарство леводопа в сочетании с другими препаратами назначают в комплексной терапии на более поздних стадиях развития синдрома.

Базовым лекарственным средством, способным затормозить развитие синдрома Паркинсона является Леводопа. Следует отметить, что у препарата имеется ряд побочных эффектов. До ведения в клиническую практику данного средства единственным значимым методом лечения являлось разрушение базальных ядер.

Симптоматическое лечение:

Галюцинации, психозы — психоаналептики (Экселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапин, Азалептин, Лепонекс)
Вегетативные нарушения – слабительные средства при запорах, стимуляторы моторики ЖКТ (Мотилиум), спазмолитики (Детрузитол), антидепрессанты (Амитриптилин)
Нарушение сна, боли, депрессия, тревожность – антидепрессанты (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоительные средства
Снижение концентрации внимания, нарушения памяти – Экселон, Мемантин-акатинол, Реминил

Выбор метода лечения зависит от тяжести заболевания и состояния здоровья, и осуществляется только врачом после того как проведена полная диагностика болезни Паркинсона.

Хирургическое лечение

Успехи консервативных методов лечения, несомненно, значительны и очевидны, однако возможности их, как показывает практика, не безграничны. Необходимость поиска нового в лечении болезни Паркинсона заставила задуматься над этим вопросом не только неврологов, но и врачей хирургического профиля. Достигнутые результаты, хотя их нельзя считать окончательными, уже начинают обнадеживать и радовать.

В настоящее время уже хорошо освоены деструктивные операции. К ним относятся такие вмешательства, как таламотомия, эффективная в случаях, где главным симптомом выступает тремор, и паллидотомия, основным показанием которой являются двигательные расстройства. К сожалению, наличие противопоказаний и высокий риск осложнений не позволяет широко использовать данные операции.

К прорыву в борьбе с паркинсонизмом привело внедрение в практику радиохирургических методов лечения.

Нейростимуляция, представляющая собой малоинвазивное хирургическое вмешательство — вживление стимулятора (нейростимулятора), похожего на искусственный водитель ритма (сердечный кардиостимулятор, но только для мозга), который так хорошо знаком некоторым пациентам, производится под контролем МРТ (магнитно-резонансная томография). Стимуляция электрическим током ответственных за двигательную активность глубинных мозговых структур, дает надежду и основания рассчитывать на эффективность подобного лечения. Однако в ней тоже обозначились свои «плюсы» и «минусы.

К плюсам нейростимуляции можно отнести:

Безопасность;
Довольно высокую эффективность;
Обратимость (в отличие от деструктивных операций, которые являются необратимыми);
Хорошую переносимость больными.

К недостаткам причисляют:

Большие материальные затраты для семьи пациента (операция не всем «по карману»);
Поломки электродов, замена генератора через несколько лет эксплуатации;
Риск инфицирования (небольшой – до 5%).

Нейростимуляция мозга

Это новый и достаточно обнадеживающий метод лечения не только болезни Паркинсона, но и эпилепсии. Суть данной методики сводится к тому, что больному в мозг вживляют электроды, которые соединяют с нейростимулятором, установленным подкожно в области груди.

Нейростимулятор подает на электроды импульсы, что приводит к нормализации мозговой деятельности, в частности, тех структур, которые ответственны за появление симптомов болезни Паркинсона. В развитых странах методика нейростимуляции активно применяется и дает великолепные результаты.

Лечение с применением стволовых клеток

Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году.

Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80 % больных. Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения.

В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований.

Перспективы растворения телец Леви

Многими исследователями считается, что тельца Леви являются не просто маркером болезни Паркинсона, но и одним из патогенетических звеньев, то есть усугубляют симптомы.

В исследованиях Assia Shisheva 2015 года показано, что агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3, который даже может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции.

От чего зависит продолжительность жизни страдающих болезнью Паркинсона?

Продолжительность жизни людей с болезнью Паркинсона зависит от своевременной постановки диагноза и эффективности лечения. При обнаружении заболевания на ранних стадиях, эффективного медикаментозного лечения, соблюдения диеты и правильного образа жизни, а также при регулярном проведении различных физиопроцедур (массаж, гимнастика) продолжительность жизни практически не изменяется.

Профилактика

Людям, чьи родственники страдали этим заболеванием, нужна профилактика. Она заключается в следующих мерах.

Нужно избегать и своевременно лечить недуги, которые способствуют развитию паркинсонизма (интоксикация, болезни мозга, травмы головы).
От экстремального спорта рекомендуется отказаться вовсе.
Профессиональная деятельность не должна быть связана с вредным производством.
Женщины должны следить за содержанием эстрогена в организме, поскольку оно со временем либо после гинекологических операций снижается.
Наконец, развитию патологии может поспособствовать гемоцистеин – высокий уровень аминокислоты в организме. Для снижения ее содержания человек должен принимать витамин В12 и фолиевую кислоту.
Человеку нужно умеренно выполнять физические упражнения (плавать, бегать, танцевать).

В итоге отметим, что одна чашка кофе ежедневно также может помочь в защите от развития патологии, что не так давно было обнаружено исследователями. Дело в том, что под действием кофеина в нейронах вырабатывается вещество дофамин, которое укрепляет механизм защиты.

Прогноз — сколько с ней живут?

Иногда можно услышать такой вопрос: «болезнь Паркинсона, последняя стадия — сколько живут?». При этом болезни смертельный исход наблюдается от интеркуррентных заболеваний. Поясним на примере. Есть болезни, само течение которых приводит к смерти, например, перитонит, или кровоизлияние в ствол мозга. А есть заболевания, которые приводят к глубокой инвалидности, но к смерти не приводят. При надлежащем уходе пациент может жить годами, даже при переходе на зондовое питание.

Причинами смерти являются следующие состояния:

Гипостатическая пневмония с развитием острой дыхательной, а затем и сердечно-сосудистой недостаточности;
Появление пролежней с присоединением вторичной инфекции и сепсисом;
Привычные запоры, парез кишечника, аутоинтоксикация, сосудистый коллапс.

Если за пациентом грамотно ухаживать, то он может прожить годы, даже будучи прикованным к постели. Вспомните пример премьер – министра Ариэля Шарона, который перенес тяжелый инсульт в 2006 году, и умер, не приходя в сознание спустя 8 лет, в январе 2014 года. Он находился в коме 8 лет, и лечение было прекращено по просьбе родственников, когда ему исполнилось 86 лет. Поэтому вопрос о поддержании жизни пациента с паркинсонизмом решается просто – это уход и поддержка, так как болезнь не ведет к непосредственной гибели больного.

Источник: doctor-365.net