Признаки васкулита

Консультация гематолога – 1750 руб.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Васкулит — группа системных заболеваний, поражающих стенки артерий и сосудов.

Причина

Считается, что болезнь появляется из-за нарушений в работе иммунной системы, аллергических реакций, вирусных инфекций, но точная причина до сих пор не установлена.

Симптомы

Известно множество видов васкулита. Все они имеют свои особенности и симптомы. Наиболее распространённые виды этой болезни:

1. Узелковый периартериит (мелкие и средние артерии). Заболевание грозит инсультом и нарушениями психики. Чаще диагностируется у мужчин. Характеризуется:

• мышечными болями;
• повышенной температурой;
• похудением;
• болями в животе;
• рвотой и тошнотой.

2. Гранулематоз Вегенера (сосуды дыхательной системы, а затем почек).

 Симптомы:

• боли в носовых пазухах;
• выделения из носа с гноем и кровью;
• язвы на слизистой носа;
• разрушение носовой перегородки, изменение формы носа;
• кашель (порой с кровью);
• боли в груди;
• почечная недостаточность.

3. Гигантоклеточный темпоральный артериит (крупные сосуды, чаще всего головы). Поражает в основном людей пенсионного возраста. Симптомы:

• волнообразная лихорадка;
• слабость;
• похудение;
• сильные боли в голове пульсирующего характера, усиливающиеся при жевании;
• припухлости в районе висков.

4. Болезнь Токаясу (крупные артерии и аорта). Признаки:

• онемение, боли в руках и ногах;
• боли в спине, животе и др.;
• обмороки;
• ухудшение зрения.

5. Облитерирующий тромбангиит (артерии мышечного типа и вен). Особенности развития болезни зависят от того, какие именно страдают сосуды. Чаще всего поражаются сосуды рук и ног, что приводит к онемению и хромоте.

6. Синдром Бехчета (поражения слизистых). Симптомы:

• стоматит;
• язвочки на половых органах;
• воспаление глаз.

Диагностика

При обнаружении каких-либо из перечисленных симптомов, специалисты медицинского центра «СМ-Клиника» рекомендуют незамедлительно обратиться к врачу. Постановкой диагноза занимаются ревматологи. Чтобы подтвердить диагноз назначают:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• ангиографию (исследование сосудов);
• рентген груди.

Лечение

Программа лечения определяется согласно типу васкулита. Для назначения адекватной  терапии привлекаются также другие специалисты, в зависимости от локализации васкулита. Как правило, пациентам назначают:

• лекарства от воспалений;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• средства для улучшения кровотока.

Профилактика

К сожалению, защититься на сто процентов от появления васкулита невозможно. Профилактические меры включают в себя поддержание иммунитета, здоровый образ жизни, внимательное отношение к здоровью.

Если у человека уже был диагностирован васкулит,  нельзя забывать, что болезнь может вернуться, поэтому нужно внимательно следить за своим самочувствием.

Специалисты медицинского центра «СМ-Клиника» в Санкт-Петербурге напоминают: чем раньше будет начато лечение, тем меньше негативного влияния на организм окажет болезнь. При появлении симптомов, немедленно обращайтесь к врачу.  Запись по телефону осуществляется в круглосуточном режиме.

Источник: www.smclinic-spb.ru

Общие сведения

Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью. Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.

До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

• Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
• Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
• Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
• Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
• Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
• Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
• Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
• Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
• Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

• Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
• Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

• Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.


• Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
• Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
• Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
• Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

• геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• гиперчувствительный аллергический васкулит;
• узловатый васкулит;
• узловатая эритема;
• узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

• ассоциированный с сифилисом;
• с вирусом гепатита B;
• с вирусом гепатита C;
• с онкологическими заболеваниями;
• иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

• Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
• Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
• Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Симптомы васкулита

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».

В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

• Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
• Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
• Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.


• Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
• Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
• Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
• Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
• Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
• Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
• ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморроидальный васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.

Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног. Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Характерные признаки болезни можно рассмотреть на фото аллергического васкулита.

Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета.

Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий.

У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.

При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит. Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.

Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

• многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
• острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
• симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

• Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
• Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
• Аллергологическое тестирование.
• Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
• Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

• Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
• Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
• Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
• Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
• Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
• Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
• Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
• Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
• Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.

Лечение

Чем лечить васкулит, врач определяет в зависимости от формы заболевания и его особенностей. Лечение васкулита на ногах и других разновидностей этой болезни проводится комплексно, в несколько этапов, с использованием медикаментозных средств и процедур.

Лечение системного васкулита путем приема фармакологических средств направлена на то, чтобы подавить иммунопатологические реакции. Схема такой терапии следующая:

• Проведение агрессивного лечения для подавления патологических процессов (короткий курс).
• Поддержание ремиссии путем применения иммуносупрессантов (от полугода до двух лет).
• Терапия рецидивов.

Очень важно, чтобы в процессе лечения и после него пациенты избегали воздействия на организм тех факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни на ногах и других форм недуга. Это инфекционные болезни, сильные стрессы, применение лекарств без назначения врача и др. Необходимо поддерживать нормальный вес и бросить курить. Не менее важно правильно питаться.

Доктора

Лекарства

В процессе лечения васкулитов пациентам назначают прием таких лекарств:

• Глюкокортикостероиды – применение этих препаратов позволяет достигнуть продолжительной ремиссии. Как правило, больным назначают препараты преднизолона. Препарат Метипред применяют с целью базового лечения.
• При тяжелых формах заболевания применяют комбинированное лечение глюкокортикостероидами и цитостатиками (Циклофосфамид). Этот препарат вводят внутривенно высокими дозами. Лечение, как правило, длительное.
• Применяются также нестероидные противовоспалительные средства – Ибупрофен, Индометацин.
• При необходимости врач назначает препараты из других групп – противомикробные (Триметоприм/Сульфаметоксазол), противовирусные (Интерферон, Видарабин), антиагреганты, антикоагулянты (Гепарин, Варфарин), вазодилататоры, ингибитора АПФ.
• Пациентам с гломерулонефритом назначают введение иммуноглобулина внутривенно.
• Если отмечается тяжелое поражение почек, иногда назначается проведение плазмофореза.
• Лечение геморрагического васкулита у детей предусматривает применение антибиотиков.
• Назначаются также средства, которые укрепляют сосуды, снижая их ломкость и проницаемость (витамин С, рутин)
• При необходимости также назначают следующие средства: противоопухолевые (Ритуксимаб), иммунодепрессанты (Азатиоприн, Лефлуномид, Мофетила микофенолат).
• Возможно применение лекарств, которые расширяют сосуды и активизируют микроциркуляцию (Пентоксифиллин).
• Назначают лекарства, препятствующие развитию тромбов (ацетилсалициловая кислота).
• Чтобы ускорить процесс заживления сыпи на ногах, используют местные средства: Этакридин, Солкосерил, Ируксол (при язвах), Димексид (для аппликаций в местах воспалений).

Процедуры и операции

При некоторых формах васкулита, а также при развитии тромбоза крупных артерий, стеноза магистральных артерий необходимо проводить хирургическое лечение.

При развитии хронической недостаточности почек в тяжелой форме практикуют гемодиализ или проводят трансплантацию почки.

Когда удается устранить острые симптомы, проводят восстановительную терапию, применяя лечебную физкультуру и психотерапию.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

• При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
• Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
• Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
• С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
• Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

• Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
• Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
• Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

• Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
• Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Профилактика

Чтобы не допустить развития заболевания, необходимо принимать следующие меры:

• Не допускать сильных переохлаждений и перегревов.
• Вовремя проводить санацию очагов инфекции.
• Практиковать адекватные физические нагрузки.
• Избегать влияния факторов, способных спровоцировать аллергию.
• Укреплять иммунную систему.
• Отказаться от вредных привычек.

Васкулит у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Диета

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

• Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
• Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
• Количество соли в день не должно превышать 8 г.
• Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
• В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
• Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
• По мере выздоровления диету корректируют.

Последствия и осложнения

Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:

• печеночная и почечная недостаточность;
• абсцессы брюшной полости;
• легочные кровотечения;
• инвагинация кишечника;
• полинейропатия.

Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.

Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.

Прогноз

Прогноз зависит от формы болезни, степени повреждения сосудов, длительности болезни до начала лечения, эффективности терапии.

При правильном подходе к лечению удается добиться ремиссии, которая может прерываться периодами обострений. При отсутствии лечения высока вероятность летального исхода.

Список источников

• Дунаева Н.В., Никитина О.Е., Стуков Б.В., Карев В.Е., Мазинг А.В., Лернер М.Ю., Лапин С.В., Тотолян А. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с хроническим гепатитом в: клинические наблюдения и обзор литературы.
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.
• Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.
• Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист. 2015;9(2):8-12
• Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Системные васкулиты и атеросклероз. Тер. Арх. 2007; 3: 84-92.

Источник: medside.ru

Общие данные

Нарушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий. Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы в самом сосуде. При васкулите поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.

Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет. Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.

Механизм становления

В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента. В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

Аутоиммунный

Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде. Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий. Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.

Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.

Инфекционный

Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда. Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты. Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.

Смешанные формы

Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются. Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет. Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.

Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки. Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент. В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.

При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.

В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса. Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики. Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

• Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны. Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции. Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.
• Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс. Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение. Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много. Среди первых называют:

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Бехчета.
• Узелковый периартериит.
• Гигантоклеточный темпоральный артериит.
• Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный. Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

• Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
• Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства. В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.
• Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
• Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

• Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
• Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
• Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).

Размер доминантных пораженных сосудов	Заболевания	Клинические проявления
Крупный	Болезнь Бехчета гигантоклеточный артериит; Артериит Такаясу	Перемежающаяся хромота Аномальные результаты АД и несимметричное наполнение пульса/отсутствие пульсовой волны на конечностях Признаки ишемии ЦНС (например, инсульт)
Средний	Кожный васкулит с поражением сосудов среднего калибра Узелковый полиартериит	В пораженных органах наблюдаются следующие симптомы инфаркта ткани: Мышцы: миалгии Нервы: множественная мононевропатия (множественный мононеврит) Желудочно-кишечный тракт: ишемия брыжейки Почки: вновь возникшая гипертензия (с вовлечением почечных артерий) Кожа: язвы, узелки, сетчатое ливедо
Малый	Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Криоглобулинемический васкулит Гранулематоз, сопровождаемый полиангиитом Геморрагический васкулит (прежнее название пурпура Шенлейна-Геноха) Микроскопический полиангиит Кожный васкулит мелких сосудов	Симптомы инфаркта ткани в пораженных органах похожи на симптомы поражения средних сосудов, за исключением поражений кожи, более характерных для пурпуры В почках: гломерулонефрит

Причины

Факторы развития патологического процесса множественные. Среди таковых:

• Венерические заболевания. Особенно часто речь идет о сифилисе, запущенном, недостаточно пролеченном. Чуть реже имеет место герпетическое поражение.
• Туберкулез.
• Заболевания верхних, нижних дыхательных путей.
• Кариес, гингивит. Недостаточная гигиена ротовой полоти (как ни странно это звучит).
• Ревматизм в анамнезе.
• Аутоиммунные состояния прочих типов. От болезни Крона до системной красной волчанки и других.

Есть данные о некоей степени генетической предрасположенности к развитию процесса.

Симптомы и клинические проявления

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

• Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
• Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
• Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.
• Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
• Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
• Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
• Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
• Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
• Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
• ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморрагический васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног.

Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета. Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий. У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит.

Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

• многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
• острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
• симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Диагностика

Алгоритм следующий:

• Клиническая оценка
• Основные лабораторные тесты для выявления воспаления или дисфункции органа (например, ОАК, СОЭ или С-реактивный белок, сывороточный альбумин и общий белок, АСТ и АЛТ, азот мочевины и креатинина, общий анализ мочи) и для определения стадии заболевания
• Лабораторные тесты, которые помогают определить тип васкулита (например, антинейтрофильные цитоплазматические антитела [АНЦА]) рекомендованы клинической оценкой
• Лабораторные исследования и методы визуализации, которые могут помочь определить этиологию васкулита (например, криоглобулины, вирусный гепатит) и степень поражения органов
• Биопсия
• Абдоминальное ультразвуковое исследование
• Ангиография
• Бронхоскопия
• Компьютерная томография (КТ)
• DEXA-сканирование
• Электрокардиограмма
• Электромиография
• Эхокардиография
• Положительная эмиссионная томография
• Спирометрия
• Трахеостомия.

Особенности терапии

Лечение васкулита зависит от этиологии, типа васкулита, выраженности и тяжести заболевания. При вторичных васкулитах обычно помогает устранение причины заболевания (например инфекции, лекарства, опухоли).

При вторичных васкулитах лечение направлено на то, чтобы индуцировать и поддерживать ремиссию. Ремиссия индуцируется иммунодепрессантами и высокими дозами глюкокортикоидов. Обычно для достижения ремиссии или приемлемого снижения активности болезни требуется 3–6 мес. Продолжительность ремиссии прогнозировать сложно, она может зависеть от типа васкулита.

У многих пациентов для поддержания ремиссии необходимо продолжение иммуносупрессивной терапии без использования кортикостероидов в низких дозах или с применением их. В течение этого периода основной задачей является отмена кортикостероидов или снижение их дозы и назначение менее активных (и менее токсичных) иммунодепрессантов, которые используются на протяжении необходимого времени.

Во всех случаях у пациентов, принимающих иммунодепрессанты, необходимо мониторить наличие инфекции, вызываемой условно-патогенной флорой, и другие виды инфекции. Необходимо провести анализы на ТБ и гепатит В, которые могут обостряться от применения иммуносупрессивной терапии. Для пациентов, получающих сильнодействующий или продолжительный курс иммуносупрессивной терапии, необходимо проводить профилактику против Pneumocystis jirovecii.

Индукция ремиссии

Для менее тяжелых форм васкулита можно использовать низкие дозы глюкокортикоидов и менее активные иммуносупрессанты (например, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил).

Тяжелый быстропрогрессирующий васкулит, создающий угрозу для жизни и органов (например, вызывающий альвеолярное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит или ишемию брыжейки), является неотложным состоянием, требующим госпитализации и немедленного лечения. Традиционная терапия заключается в следующем:

• Кортикостероиды: часто назначают высокие дозы кортикостероидов (пульс-терапия). Конкретные дозы и препараты должны быть подобраны индивидуально.
• Циклофосфамид: Необходимо регулярно контролировать число лейкоцитов и корректировать дозу, чтобы избежать лейкопении. Число лейкоцитов должно сохраняться на уровне >3500/мкл. В качестве альтернативы иногда используется циклофосфамид.
• Месна: месну смешивают с внутривенным циклофосфамидом для связывания молекул акролеина, продукта деградации циклофосфамида, который токсичен для эпителия мочевого пузыря и может привести к геморрагическому циститу, а иногда и к переходно-клеточному раку мочевого пузыря. Длительное применение циклофосфамида увеличивает риск развития рака мочевого пузыря. На 1 мг циклофосфамида добавляется 1 мг месны. При рецидивирующей гематурии, особенно в отсутствие цилиндров и дисморфных эритроцитов в моче, показано урологическое исследование. Необходимы цистоскопия и инструментальное исследование почек для исключения рака.
• Ритуксимаб: ритуксимаб (моноклональные антитела к антигену CD20 В-лимфоцитов) считается равноценным циклофосфамиду в индукции ремиссии тяжелого АНЦА-ассоциированного васкулита.

Поддержание ремиссии

Дозу глюкокортикоидов уменьшают до полной отмены или до минимальной дозы, достаточной для поддержания ремиссии. Для некоторых форм васкулита (наиболее наглядно – для АНЦА-ассоциированного заболевания) циклофосфамид рекомендуется заменить на еженедельный прием метотрексата (с фолатом) или ежедневный прием азатиоприна, поскольку эти препараты имеют лучший профиль побочных эффектов. Для поддержания ремиссии также используют периодическое внутривенное введение ритуксимаба, но оптимальная дозировка пока четко не установлена. Продолжительность этого лечения варьирует от одного года до нескольких лет, в зависимости от состояния пациента, конкретного диагноза и склонности к рецидиву заболевания. У пациентов с частыми рецидивами оно может проводиться неопределенно долго.

Длительное лечение глюкокортикоидами может сопровождаться значительными нежелательными явлениями. Пациентам, принимающим более 7,5 мг преднизона ежедневно или эквивалентные дозы других кортикостероидов, следует назначать препараты кальция, витамин D и бисфосфонаты для профилактики или минимизации проявлений остеопороза; при этом предполагается регулярный мониторинг плотности костной ткани.

Хирургические методики

Они представлены:

• Пластической операцией на сосудах. Лечение суженных, зарубцеванных или “оборванных” кровеносных сосудов включает в себя расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче течь через орган или конечность, которые он питает. Стент может также являться частью ангиопластики. В этом случае узкая металлическая трубка вводится в кровеносный сосуд в месте сужения и расправляется, что помогает открыть кровеносный сосуд и предотвратить повторное сужение.
• Диализом. Когда почки не работают должным образом и устраняют из организма токсины, кислоты и жидкость накапливаются. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддержать пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение проводится временно (через несколько дней, недель или месяцев), что позволяет дать время почкам восстановиться при наличии обратимых повреждений. Если повреждение почек не является обратимым, лечение диализом выполняется постоянно. Пациентам, нуждающимся в долгосрочном диализе, процедура делается дома или в амбулаторных условиях.
• Плазменным обменом или плазмаферезом. Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в причинении заболевания. Лечение включает удаление антител из крови с помощью аппаратуры и возвращение “очищенной” крови обратно в кровяное русло пациента. При этом может потребоваться передача продуктов крови пациенту, включая плазму, альбумин или иммуноглобулин. Также могут использоваться лекарства для очистки крови и предотвращения ее свертывания в аппарате.
• Вакцинацией. Пациенты с васкулитом, особенно иммунокомпрометированные, не должны получать живые вакцины. Если взять препараты против гриппа и пневмонии, то они не являются живыми вакцинами, поэтому рекомендуются к использованию больным с васкулитом.

Осложнения

Негативными последствиями могут быть: инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Венчает картину летальный исход или тяжелая инвалидность. Без грамотного лечения шансов на восстановление нет. Спонтанный регресс невозможен.

Источник: sosudy.info