Дилатационная кардиомиопатия причины

Причина

s/2017/05/генетические-заболевания.jpg 715w" sizes="(max-width: 300px) 100vw, 300px" />Генетические нарушения – найдены участки хромосом и мутации генов, при которых чаще выявляется заболевание. Наследственные формы сопровождаются неврологическими и гематологическими нарушениями. Самые неблагоприятные.

Токсические – алкоголизм, контакты с промышленными токсическими веществами.

Дефицит витамина В1, селена и карнитина, недостаток белков в пище.

Аутоиммунные повреждения миокарда.

Нейромышечные болезни и патология соединительной ткани.

Аденовирус, энтеровирус, герпетическая и цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, а также бактерии, простейшие.

Эндокринные болезни, ожирение.

Токсикоз беременности, особенно у женщин после 30 лет, при многоплодной беременности, частых родах.

Часть случаев болезни отнесена к идиопатическим. Это значит, что выяснить причину их возникновения не представляется возможным. К дилатационной форме относят также кардиомиопатию при ишемической болезни сердца.

Механизм развития дилатационной кардиомиопатии

Под воздействием повреждающих факторов в деятельности сердца происходят такие изменения:

• снижается количество здоровых клеток миокарда;
• камеры сердца расширяются;
• на начальной стадии действует правило – чем больше растягивается стенка, тем больше она сокращается;
• частота сердечных сокращений увеличивается.

Эти проявления относятся к периоду компенсации. Затем резервы истощаются, выброс крови из сердца понижается, полости расширяются еще больше, из-за этого развивается относительная недостаточность клапанов. Для того чтобы справиться с такой гемодинамикой, стенки начинают утолщаться – сердце становится гораздо тяжелее, чем в норме. Застойные процессы развиваются в легочном и большом круге кровообращения.

Низкое поступление крови в почки активирует работу симпатической системы и выработку сосудосуживающих веществ – катехоламинов, альдостерона. В результате возникает частый пульс, аритмия, спазм сосудов, задержка натрия и жидкости в тканях. Для сердца эти условия еще больше затрудняют функционирование.

Классификация дилатационной кардиомиопатии

Предложено несколько вариантов классификации патологии. Одни учитывают причину возникновения (наследственные и приобретенные), другие предлагают выделить первичное поражение сердца в отдельную группу, а все остальные отнести ко вторичным.

ВОЗ предусматривает постановку таких диагнозов дилатационной кардиомиопатии:

• неизвестного происхождения – идиопатическая;
• семейная;
• иммунная, в том числе вирусная, аутоиммунная;
• токсическая, алкогольная;
• специфические кардиомиопатии при гипертонии, миокардите, ишемии миокарда.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Симптомы на начальной стадии не относятся к специфичным только для этой патологии, поэтому больные могут долгое время не обращаться к врачу или лечиться от другой болезни. Чаще всего пациенты жалуются на:

• затрудненное дыхание при нагрузке, а затем в покое;
• слабость и утомляемость;
• частый пульс;
• отеки на ногах;
• тяжесть справа в подреберной и подложечной области.

Боли в сердце возникают от перерастяжения полостей сердца, поэтому они обычно слабые и непродолжительные, что приводит к поздней постановке правильного диагноза. В развернутой клинической стадии, когда компенсаторные возможности миокарда исчерпаны, присоединяются признаки недостаточности работы сердца. Характерной особенностью является быстрое нарастание симптомов и осложнений в виде:

• недостаточности сердечного выброса вначале левого, а затем и правого желудочка;
• застойных явлений в малом и большом круге кровообращения;
• аритмии, фибрилляции, нарушенной проводимости (блокады);
• тромбоэмболии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Данные осмотра могут выявить только признаки заболеваний, на фоне которых возникала кардиомиопатия. При аускультации 1 тон ослаблен, акцент 2 тона, при перегрузке левого желудочка может быть ритм галопа.

Данные инструментальной диагностики:

• ЭКГ – низкий вольтаж, левожелудочковая гипертрофия, аритмия, тахикардия, фибрилляция.
• Рентгенография – сердце расширено во все стороны, легочной застой.

• ЭхоКГ – главный диагностический метод. Размеры камер сердца увеличены, амплитуда сокращения стенок понижена, относительная недостаточность клапанов сердца, тромбы вблизи стенок.
• Тесты с нагрузкой – проводится дифференциальная диагностика с ИБС, при кардиомиопатии возникает одышка, а при ИБС – болевой синдром.
• МРТ – нарушения сокращения миокарда, позднее наполнение контрастом.
• Коронарография – величина сердечного выброса снижена, признаки легочной гипертензии.
• Биопсия – клетки миокарда увеличены в размере, фиброзные изменения.

Исследование нейрогормонов помогает установить диагноз и оценить степень тяжести болезни. Определяют натрийуретический белок, интерлейкин-6 и норадреналин.

О том, что показывает ЭхоКГ при ДКМП, смотрите в этом видео:

Лечение дилатационной кардиомиопатии

По возможности вначале нужно избавиться от причины заболевания. Для этого может быть назначена антибактериальная, дезинтоксикационная или гормональная терапия. Затем, в зависимости от тяжести поражения миокарда и проявлений болезни, проводится выбор дальнейшей тактики лечения.

Медикаментозная терапия

Используются такие группы лекарственных средств:

• высокоселективные бета-блокаторы в низких дозах;
• мочегонные – тиазиды и Верошприрон;
• ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента;
• сердечные гликозиды;
• антиаритмические препараты;
• разжижающие кровь средства.

Особенностью сердечной недостаточности при этом заболевании является устойчивость к традиционным схемам терапии.

В питании пациентов ограничивается соль, жидкость. Режим рекомендуется с ограничением физических нагрузок.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии эффекта от медикаментов, прогрессировании признаков недостаточности функции сердца, высоком риске тяжелых аритмий и эмболий сосудов, больные могут быть направлены на оперативное лечение.

Для этого внутри левого желудочка размещается микронасос в качестве временного механического желудочка сердца. При успешной операции со временем гемодинамика улучшается.

Пересадка сердца показана пациентам с высоким риском смерти в течение года. Для этого оценивают степень снижения сердечного выброса и максимальное потребление кислорода на фоне медикаментов.

Лечение стволовыми клетками

Этот метод относится к экспериментальным. Стволовые клетки вводятся в миокард, где они приобретают свойства кардиомиоцитов и замещают собой соединительную ткань. Нормализуется сократительные свойства миокарда, повышается выброс крови, тормозится тромбообразование.

О причинах, симптомах, диагностике и лечении дилатационной кардиомиопатии смотрите в этом видео:

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Если повреждающий фактор не удается устранить, или он не известен, то прогноз заболевания условно признается пессимистическим. Выживаемость пациентов без операции примерно 50%, а при тяжелой форме дилатационной кардиомиопатии – гораздо ниже. Шансы на выздоровление возрастают после хирургического лечения, но оно проводится в очень редких случаях из-за трудности подбора донорского органа.

Источник: CardioBook.ru

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость, по данным разных авторов, колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2-3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30-50 лет.

Этиология

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток.

При использовании современных молекулярно-биологических технологий, в том числе полимеразной цепной реакции (ПЦР), у части больных удается выявить присутствие энтеровирусов, в частности, вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др.

У части больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Вероятно, именно больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно, главным образом, аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR4.

Наконец, имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард, что может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и, в конечном счете, к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т.е. к формированию ДКМП.

Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

— генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

— воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь),

— аутоиммунных нарушений.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В.Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J.Goodwin.

Запомните

1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов:

• генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

• воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем);

• аутоиммунных нарушений.

2.  Примерно у  20% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией. Однако в  большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патогенез

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других (в том числе пока неизвестных) этиологических факторов происходит первичное повреждение кардиомиоцитов, снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ).

Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение. Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются:

— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения;

— увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда;

— дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости;

— развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

В результате происходит критическое падение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца.

Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Иными словами, формируется и быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность (ХСН) с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Следует отметить, что значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы.

Так же, как и при других формах ХСН, важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов. В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, АII, цитокинов, фактора роста опухолей a, тромбоксана АIII приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Запомните

1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются:

• прогрессирующее снижение сократительной способности;

• выраженная дилатация полостей сердца;

• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);

• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;

• относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы;

• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;

• периферическая вазоконстрикция и  нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2.  Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др.).

3.    Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональ-ная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП:

• нарушений сердечного ритма и проводимости;

• внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

Клиника

Клинически ДКМП проявляется тремя основными синдромами:

1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения.

2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, aV-блокады и блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Таким образом, клинические проявления ДКМП, так же, как и результаты инструментального и  лабораторного исследований, весьма неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится, как правило, путем исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце и др.).

Жалобы

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопное). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких). Очень характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме, диспептические явления) появляются позже.

Запомните

Наиболее важной клинической особенностью ДКМП является быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН.

У больных развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть из которых вызывает у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии).

Наиболее тяжелыми осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.

Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые, в большинстве случаев, отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

Физикальное исследование

Физикальные данные, получаемые у больных ДКМП, также весьма неспецифичны. При общем осмотре выявляются известные признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки ног, положение ортопное, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный венный пульс и др.

При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени. В далеко зашедших случаях появляются признаки сердечной кахексии.

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца

Верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ.

Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо — правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца

I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

При возникновении фибрилляции предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичные.

Специфических изменений артериального пульса нет. При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях — уменьшение наполнения и напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезэнтериальные, артерии верхних и нижних конечностей и др.), сопровожда-ющиеся характерной клинической картиной.

Диагностика

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование не позволяет выявить специфические особенности электрического поля сердца, характерные для ДКМП. На ЭКГ обычно определяются:

— признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ. Особенно характерна депрессия сегмента RS-Т в левых грудных отведениях (V₅ и V₆) и отведениях I и аVL;

— признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

— фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

— удлинение интервала Q-Т.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев на ЭКГ можно выявить признаки крупноочагового или трансмурального рубца миокарда в виде патологических зубцов Q и комплекса QS. Эти изменения отражают характерное для ДКМП развитие очагового фиброза миокарда ЛЖ.

Эхокардиография

ЭхоКГ является наиболее информативным неинвазивным методом исследования больных ДКМП. Во многих случаях эхокардиографическое исследование позволяет впервые выдвинуть диагностическую концепцию ДКМП, оценить степень нарушений систолической и  диастолической функций желудочков, а также доказать отсутствие клапанных поражений, заболеваний перикарда и т.д.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30-20%). Часто отмечается расширение других камер сердца (ПЖ, ЛП). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ, а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Следует, однако, помнить, что в некоторых случаях при ДКМП можно обнаружить региональные нарушения сократимости ЛЖ и даже аневризму верхушки ЛЖ, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с ИБС.

Кроме того, исследование в двухмерном и  допплеровском режимах позволяет выявить характерные признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов без деформации их створок.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

— признаки кардиомегалии;

— сглаженность контуров левых отделов сердца;

— шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

— признаки венозной и артериальной легочной гипертензии и расширение корней легких.

Коронароангиография и вентрикулография

Эти инвазивные методы исследования используются обычно в тех случаях, когда возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики ДКМП и ИБС, в частности, при решении вопроса о хирургическом лечении. У больных ДКМП отсутствует гемодинамически значимое сужение КА, определяются повышение показателей КДО и  резкое снижение ФВ. Иногда можно выявить нарушения локальной сократимости миокарда ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия

Эндомиокардиальная биопсия проводится в специализированных научных центрах. Метод позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов в биоптате, что имеет определенное прогностическое значение.

Лечение

Лечение больных ДКМП представляет собой весьма трудную задачу. Поскольку причину заболевания в подавляющем большинстве случаев установить не удается, патогенетическая терапия больных должна быть направлена на:

— коррекцию ХСН;

— лечение и профилактику аритмий;

— лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий. Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП.

Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.

Применять ингибиторы АПФ у больных ДКМП следует с осторожностью, главным образом, из-за возможности гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии. Начальная доза препарата должна быть минимальной:

— эналаприл 2,5 мг — 2 раза в сутки;

— рамиприл 1,25 мг — 1 раз в сутки;

— периндоприл 2 мг — 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20-40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 4 мг для периндоприла и т.д.).

3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны β-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

У больных ДКМП β-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. Так же, как и ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют любые β-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол и др.). Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая их до максимально переносимых.

Следует помнить, что у части больных в первые 2-3 недели лечения β-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано, преимущественно, с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты β-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности β-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.

Применение β-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III-IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. При наличии выраженного отечного синдрома целесообразно перечисленные диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

5. Нитраты. Для лечения больных с  хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динатраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, имдур, моночинкве-ретард и др.). Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды. Эти препараты, несомненно, показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов aV-узла и замедлением проведения электрического импульса по aV-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 25-30%). Монотерапия сердечными гликозидами, как правило, бывает неэффективной, поскольку в большинстве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и  распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз. С другой стороны, именно у больных ДКМП терапия дигоксином очень быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации и  возникновению жизнеопасных желудочковых аритмий и нарушений проводимости.

Риск побочных эффектов сердечных гликозидов еще больше увеличивается при наличии гипокалиемии, гипомагниемии, ХПН, а также у пожилых больных.

Таким образом, применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и  др.) оправдано лишь в некоторых случаях, например, при подготовке больных к операции трансплантации сердца.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам (трентал, дипиридамол, вазобрал, тонакан, Вессель Дуэ Ф и др.).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2,0-3,0 ед. Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов эхокардиографическое выявление у  больных ДКМП внутрисер-дечных тромбов.

8. Трансплантация сердца.

Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. Понятно, что серьезной проблемой, ограничивающей распространение этого метода лечения, является, прежде всего, высокая стоимость оперативного вмешательства и некоторые организационные проблемы.

9. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Прогноз

В целом ДКМП характеризуется весьма неблагоприятным прогнозом. В течение 5 лет умирает до 50% больных, большинство из них – внезапно, вследствие фибрилляции желудочков. К другим причинам летальных исходов относятся прогрессирующая сердечная недостаточность и тромбоэмболические осложнения.

Запомните

Предикторами неблагоприятного исхода ДКМП являются:

• высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по NYHА);

• КДР больше 7,6 см (по данным одномерной ЭхоКГ);

• ФВ меньше 35%;

• возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;

• появление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий;

• наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Следует отметить, что в последние годы контингент больных ДКМП существенно изменился, возросло число больных с доклиническими и субклиническими проявлениями болезни. Это связано с широким внедрением в клиническую практику эхокардиографического метода исследования, позволяющего осуществлять раннюю диагностику заболевания. По данным 1995 года, 5-летняя выживаемость такого контингента больных ДКМП составляет 76%. Операция трансплантации сердца существенно улучшает прогноз больных ДКМП: 10-летняя выживаемость достигает 70%.

Источник: studfile.net

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1097 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 835 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 831 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 739 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 298 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 76 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 76 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 74 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 71 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 3000 р. 66 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины дилатационной кардиомиопатии

Только у 40% пациентов удается установить точную причину кардиомиопатии. В остальных случаях заболевание считается первичным, или идиопатическим.

Причины вторичной дилатационной кардиомиопатии:

— вирусные инфекции – вирусы Коксаки, гриппа, простого герпеса, цитомегаловирус, аденовирус,
— генетически обусловленные иммунные нарушения (дефект субпопуляции Т – лимфоцитов – естественных киллеров), врожденные особенности строения сердца на молекулярном уровне,
— токсическое поражение миокарда – алкоголь, наркотические вещества, яды, противоопухолевые препараты,
— дисметаболические расстройства – гормональные нарушения в организме, голодание и диеты с дефицитом белка, витаминов группы В, карнитина, селена и других веществ,
— аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка часто вызывают аутоиммунный миокардит, исходом которого может быть кардиомиопатия. 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:
— одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,
— ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,
— отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,
— чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,
— увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,
— нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,
— признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.
При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При появлении у пациентов подобных жалоб следует обратиться к врачу кардиологу или терапевту. Диагноз может быть заподозрен на основании опроса и осмотра пациента.

При аускультации сердца и легких выслушиваются ослабленные сердечные тоны, в большинстве случаев аритмичные, характерны патологические тоны сердца (ритм галопа). Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз.

Артериальное давление может быть нормальным, повышенным в начале заболевания или чаще пониженным. Пульс нормального или слабого наполнения и напряжения, неритмичный.

Показаны лабораторные методы исследования:

— общеклинические анализы — общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек (АлАТ, АсАТ, билирубин, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза и др.),
— исследование свертывающей системы крови – МНО, протромбиновое время и индекс, время свертываемости крови и др.,
— гликемический профиль (сахарная кривая) для лиц с сахарным диабетом,
— ревматологические пробы (антитела к стрептолизину, стрептогиалуронидазе, уровень С – реактивного белка и др) для дифференциальной диагностики с ревматическими пороками сердца,
— определение натрий — уретического пептида в крови,
— гормональные исследования – уровень гормонов щитовидной железы, надпочечников.

Инструментальные методы исследования:

— эхокардиография – самый ценный неинвазивный метод исследования сердечной мышцы и функций сердца. Позволяет отличить кардиомиопатию от пороков сердца, уточнить ишемические повреждения миокарда, определить размеры камер и толщину стенок сердца. Самый важный критерий, который определяют по УЗИ сердца и от которого зависит жизненный прогноз – это фракция сердечного выброса (ФВ). В норме фракция выброса у здорового человека составляет 55 – 60%, при кардиомиопатии – ниже 45 – 50%, а критическое значение составляет менее 30%.
— ЭКГ и ее модификации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой (тредмил тест), ЧПЭФИ – чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (назначается далеко не всем, так как не является обязательным при дилатационной кардиомиопатии).
— рентгенография органов грудной клетки – отмечается увеличенная и расширенная тень сердца, усиление легочного рисунка по легочным полям.

Рентгенограмма пациента с дилатацией камер сердца

— УЗИ внутренних органов, щитовидной железы, надпочечников.
— возможно проведение МРТ сердца, вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда в диагностически сложных случаях.

Дилатационную кардиомиопатию необходимо отличать от диффузного миокардита, ишемической болезни сердца и ишемической кардиомиопатиии, перикардита, пороков сердца. Поэтому при подозрении на заболевание сердца пациент обязательно должен обратиться к врачу. 

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности начинается с коррекции образа жизни и питания, а также устранения модифицируемых факторов риска (алкоголь, курение, ожирение).

Медикаментозное лечение:

— ингибиторы АПФ – каптоприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл и др. Показаны всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают выживаемость и прогноз, снижают количество госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевина и креатинин). Назначаются на неопределенно долгое время, возможно, пожизненно.
— диуретики выводят лишнюю жидкость из легких и внутренних органов. Назначаются верошпирон, спиронолактон, фуросемид, торасемид, лазикс.
— сердечные гликозиды обязательны при тахиформе мерцательной аритмии и снижении фракции выброса. Назначаются дигоксин, строфантин, коргликон. Должна быть четко соблюдена дозировка препаратов, так как при передозировке развивается гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.
— бета — блокаторы (метопролол, бисопролол и др) назначаются для уменьшения частоты сердечных сокращений, гипертонии. Также улучшают прогноз.

Данные группы препаратов достоверно снижают проявления дисфункции левого желудочка, уменьшают одышку и отеки, увеличивают переносимость физической нагрузки и повышают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются:
— разжижающие кровь препараты (антикоагулянты): аспирин, тромбоАсс, ацекардол и др. Показаны для предотвращения повышенного образования тромбов в кровяном русле. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс применяются при фибрилляции предсердий под контролем МНО раз в месяц (или под контролем протромбинового индекса).
— нитраты — препараты короткого действия (нитроспрей, нитроминт) могут быть рекомендованы пациенту с нарастанием одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводится для купирования левожелудочковой недостаточности и отека легких.
— антагонисты кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем) обычно назначаются пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии:

— имплантация кардиовертера — дефибриллятора при наличии жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий
— имплантация электрокардиостимулятора показана при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости, при разобщении синхронных сокращений предсердий и желудочков
— трансплантация сердца

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяются кардиологом и кардиохирургом строго индивидуально, так как переносимость организмом операции на истощенном сердце непредсказуема, и возможно развитие неблагоприятного исхода. 

Образ жизни

При кардиомиопатии необходимо выполнение следующих рекомендаций:
— отказ от вредных привычек
— снижение лишнего веса , но не с помощью голодания или изнуряющих диет, а с помощью правильного пищевого поведения. Следует организовать режим питания: 4 – 6-ти разовое питание небольшими порциями с преимущественным употреблением жидких блюд, продуктов, приготовленных в отварном виде или на пару. Нужно исключить жареную пищу, острые, соленые, жирные продукты и пряности. Ограничиваются кондитерские изделия, жирные сорта мяса и птицы. В то же время следует обогащать рацион омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, содержащимися в морской рыбе (лосось, скумбрия, семга, форель, икра). Также полезно содержание в пище витаминов, минералов, селена и цинка. Особенно богаты селеном овсяные хлопья, тунец, гречка, яйца, пшеничные отруби, горох, семена подсолнуха, белые грибы, сало.
— ограничение поваренной соли в рационе до 3 г в сутки, а при выраженном отечном синдроме – до 1.5 г в сутки, ограничение потребления жидкости, в том числе и с первыми блюдами до 1.5 л в сутки.
— режим работы, позволяющий уделять достаточное время отдыху и сну (не менее 8 часов ночного сна)
— физическая активность пациентов должна ежедневно присутствовать, но соответственно степени выраженности сердечной недостаточности. Даже если пациент большую часто времени проводит в постели в силу выраженной одышки, отеков и тд, он все равно должен двигаться хотя бы в пределах постели и выполнять несложные вращательные движения головой, кистями рук и стопами, а также выполнять дыхательные упражнения. Комплекс лечебной физкультуры можно уточнить у лечащего врача.
— вакцинация против гриппа и пневмококка показана лицам с семейной предрасположенностью к миокардитам и кардиомиопатии. В лечении ОРВИ и других респираторных заболеваний таким лицам обязательно использование рекомбинантного интерферона (виферон, генферон, кипферон и др).
– коррекция сопутствующих заболеваний – сахарный диабет, гипертония, гипер – и гипотиреоз и др.
— нацеленность на плодотворное сотрудничество с лечащим врачом, установка на положительный результат лечения, выполнение всех рекомендаций и постоянный прием необходимых лекарств – залог успеха в терапии кардиомиопатии. 

Осложнения дилатационной кардиомиопатии

Застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца часто рассматриваются как осложнения кардиомиопатии, но по существу, они являются в большей степени ее клиническими проявлениями, так как развиваются практически у всех пациентов, и общая симптоматика кардиомиопатии складывается из симптомов этих нарушений.

К опасным последствиям относятся тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в полости сердца. Вследствие застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенках сердца и формируются пристеночные тромбы, которые могут разноситься током крови по крупным артериям и закупоривать их просвет. Сюда относятся тромбоэмболия легочной, бедренной, брызжеечной артерий, ишемический инсульт. Профилактика — постоянный прием препаратов, разжижающих кровь.

Частая желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия могут привести к фибрилляции желудочков, вызвать остановку сердца и смерть. Предотвратить возникновение фатальных нарушений ритма может постоянный прием бета – блокаторов и сердечных гликозидов.

Прогноз

Прогноз при естественном течении дилатационной кардиомиопатии без лечения неблагоприятный, потому что сердце полностью перестанет выполнять насосную функцию, что приведет к дистрофии всех органов, истощению и смерти.
При медикаментозном лечении заболевания прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60 – 80%, а десятилетняя выживаемость после пересадки сердца – 70 – 80%.

Трудовой прогноз определяется стадией нарушения кровообращения. На первой стадии сердечной недостаточности пациент может работать, но ему противопоказаны тяжелый физический труд, ночные смены, служебные командировки. Для отказа от этих видов работы пациент может предоставить работодателю справку от лечащего врача, или решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности. При наличии IIА и выше стадии сердечной недостаточности определяется II группа инвалидности.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Источник: medicalj.ru