Волчанка бабочка — Про сосуды

Основой патогенеза болезни является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, которое приводит к развитию процессов аутоиммунизации.

Больные предъявляют разнообразные жалобы. Отмечается повышение температуры тела, боли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболевание встречается у женщин и подростков. Начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с высокой температурой, сильным воспалением в суставах, выраженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нескольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяющихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате рецидивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присоединение вторичной инфекции нередко приводит к смертельному исходу.

Поражение суставов

Почти у всех больных имеется волчаночный артрит. Поражаются чаще мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация суставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.

Поражение кожных покровов

Является наиболее характерным внешним признаком заболевания. Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покраснения (эритемы), так называемая волчаночная «бабочка». Высыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхождение и наблюдаются в нескольких вариантах.

Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных признаков:

- «сосудистая «бабочка». Это нестойкое, разлитое, пульсирующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттенком в середине лица. «Бабочка» усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения);
- «бабочка» в виде стойких эритематозно-отечных пятен (центробежная эритема) с нерезким ороговением кожи;
- «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век;
- «бабочка» из элементов дискоидного типа с четко очерченной атрофией в виде рубца.

Кроме основной локализации (щеки и нос), эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой части головы, губах, теле (чаще в виде «декольте»), на руках и ногах, над пораженными суставами. У части больных высыпания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочница, кровоизлияния на слизистых оболочках.

Диагностическое значение имеет волчаночный хейлит — отечность и покраснение (в виде застоя) красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, корочками и эрозиями, которые приводят в конечном итоге к рубцовой атрофии.

К кожным проявлениям системной красной волчанки относятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства — пролежни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.

Поражение серозных оболочек

В сочетании с дерматитом и артритом полисерозит является составным компонентом характерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагностическое значение.

Полисерозит — это двусторонний плеврит (воспаление плевры) и перикардит (воспаление сердечной сумки), несколько реже — перитонит (воспаление брюшины). Воспалительный процесс мигрирует с одной серозной оболочки на другую. Выпотной жидкости обычно немного, она напоминает по составу ревматический выпот, но содержит «волчаночные» клетки (LE-клетки, или клетки Харгревса) и антинуклеарные факторы. Серозиты вследствие частых обострений приводят к образованию спаек. Спайки, образованные в результате перикардита, плеврита, могут привести к заращению (облитерации) полости перикарда, плевры. Также могут быть фибринозные перитониты на ограниченных участках (в форме периспленита и перигепатита, т. е. околоселезеночного и околопеченочного воспаления). Но если появляется небольшое количество экссудата, то шумы исчезают и тогда серози-ты довольно трудно распознаются. Поэтому чаще они обнаруживаются спустя какое-то время при рентгенологических исследованиях в виде утолщения плевры и плевроперикардиальных спаек.

Поражение сердечно-сосудистой системы

При СКВ последовательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса) на митральном и трехстворчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражение легких

Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосудистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто-соединительно-тканного процесса по типу васкулита.

Поражения желудочно-кишечного тракта

Отмечаются диспептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке кишечника. В редких случаях развивается некротически-язвенный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).

Поражение почек

Наиболее характерен для СКВ волчаноч-ный гломерулонефрит или люпус-нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно-психической сферы

Поражение нервно-психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражительностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдромы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы

Очень частым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточности, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волчаночного гепатита.

Источник: www.eurolab-portal.ru

Кандидат медицинских наук, доцент Л.А. Фомина

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое системное аутоиммунное полисиндромное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов. Данная патология чаще встречается у женщин репродуктивного возраста.

Эпидемиология СКВ изучена недостаточно, однако становится все более очевидным, что болезнь уже не относится к редким заболеваниям. Распространенность СКВ в последнее время увеличивается, что связано с улучшением диагностики вообще и ранним распознаванием доброкачественных вариантов течения, а также с удлинением продолжительности жизни больных в связи с эффективным лечением данной патологии.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, в настоящее время СКВ рассматривается как мультифакторное заболевание.

Накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции (отмечается повышение титра антител к вирусам краснухи, кори, Эпштейн-Барр, простого герпеса, цитомегаловирусам, ретровирусам). Так, у больных СКВ и окружающих их близких людей обнаруживаются такие маркеры хронической вирусной инфекции, как лимфоцитотоксические антитела, а у родственников больных и медицинского персонала, работающего с больными, антитела к вирусной спиральной РНК. Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма.

СКВ, как и другие коллагенозы, относят к заболеваниям с полигенным предрасположением, связанным с полом, возрастом, генетически детерминированным нарушением иммунитета. Применительно к СКВ установлено, что семейная распространенность во много раз выше популяционной. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA и СКВ.

Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому привлекает внимание к себе вопрос о влиянии половых гормонов на развитие болезни. Значение эстрогенной стимуляции в развитии СКВ в последние годы подтверждено рядом клинических наблюдений и исследованием гормонального профиля. Описано снижение содержания тестостерона и относительное повышение эстрадиола у мужчин с СКВ. Экспериментальными данными установлено, что введение мужских гормонов подавляет аутоиммунитет, а женских, наоборот, усиливает. Введение эстрогенов сопровождается повышением продукции антител к ДНК, особенно IgG, обладающих нефротоксичностью, снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазме клеток – антинуклеарных антител (АНА), а также избыточная продукция антител к нативной ДНК. Вероятно, что пусковым фактором аутоиммунного процесса к компонентам собственных ядер может быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммунологические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарства и др. Гиперпродукция АНА обусловлена избыточной активностью В-лимфоцитов, связанной с нарушением иммунорегуляторных механизмов. В частности, при СКВ установлены нарушения как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция итерлейкина-2. В развитии иммунорегуляторного дисбаланса при СКВ играют определенную роль различные сывороточные факторы, способные взаимодействовать с клетками иммунного ответа, такие как интерферон, антитела к Т-лимфоцитам или их предшественникам, антиидиотипические антитела, ЦИК и др.

Значительную роль в патогенезе СКВ играют иммунокомплексные процессы, в частности ЦИК, аутоантигены и аутоантитела. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК. Именно с циркуляцией и отложением иммунных комплексов связано развитие характерного для СКВ воспаления. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ многообразны и в значительной мере, как и вообще нарушения иммунного ответа, генетически детерминированы. Эти нарушения обусловлены избыточным образованием иммунных комплексов и снижением их клиренса, изменениями в системе комплемента, включая развитие генетического дефицита С₂— и С₄— компонентов комплемента.

Имеет значение также способность аутоантигенов связываться с определенными рецепторными структурами, определять их органную локализацию.

Таким образом, в патогенезе СКВ большое значение имеют как аутоиммунный, так и тесно и динамично связанный с ним иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетической предрасположенностью.

Классификация СКВ основана на определении активности болезни, особенностей ее развития и последующего течения.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ.

При остром течении больные могут указать день, когда начались лихорадка, полиартрит, появилась «бабочка». В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпус-нефрита или признаки поражения ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако, при раннем распознавании и адекватном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удается добиться полной клинико-биохимической ремиссии. В настоящее время такой вариант болезни выявляется преимущественно у детей и подростков.

Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов – артралгий, артритов, неспецифических поражений кожи. Для данного варианта течения характерна волнообразность. Причем при каждом обострении в процесс вовлекаются все новые органы и системы, развернутая клиническая картина развивается в течение 2-3 лет. При этом варианте важно своевременное распознавание болезни, раннее активное лечение большими дозами кортикостероидов, цитостатиков, постоянное поддерживающее лечение. Тем не менее, при подостром варианте СКВ часто развивается ХПН.

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов – полиартрита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, реже полисерозита. Полисиндромность, характерная для СКВ, развивается на 5-10-м году болезни. Данный вариант течения наиболее доброкачественный, с редким развитием люпус-нефрита и поражением ЦНС.

Если определение варианта течения СКВ важно для общей оценки болезни, ее прогноза, то определяющее значение в конкретный момент тактики ведения больного имеет оценка активности процесса.

Выделяют три степени активности процесса при СКВ, которые отличаются особенностями клинико-морфологических проявлений болезни и могут быть установлены при комплексном обследовании (табл. 1).

Таблица 1

Клинико-лабораторные критерии степени активности СКВ

Показатель	Степень активности
Показатель	III	II	I
Температура тела	38°С и выше	менее 38°С	нормальная
Похудание	Выраженное	умеренное	незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	умеренное	незначительное
Поражение кожи	бабочка и эритема волчаночного типа, капилляриты	неспецифическая эритема	дискоидные очаги
Полиартрит	Острый	подострый	деформирующий
Перикардит	Выпотной	сухой	адгезивный
Миокардит	Выраженный	умеренный	кардиосклероз
Эндокардит Либмана-Сакса	Выраженный	умеренный	недостаточность митрального клапана
Плеврит	Выпотной	сухой	адгезивный
Гломерулонефрит	нефротический синдром	смешанного типа	мочевой синдром
Поражение нервной системы	энцефалорадикулоневрит	энцефалоневрит	полиневрит
Гемоглобин, г/л	менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/ч	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
-глобулины, %	30-35	24-25	20-23
LE-клетки, на 1000 лейкоцитов	5	1-2	нет
АНФ, титры	128 и выше	64	32

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, подростки.

Болезнь чаще дебютирует рецидивирующим артритом, недомоганием, слабостью (астеноневротический синдром), повышением температуры, различными кожными проявлениями, похуданием. Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, резкой боли в суставах, выраженного артрита, кожного синдрома. При последующем рецидивирующем течении в процесс вовлекаются различные органы и ткани.

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию.

Артрит, наиболее частый признак, наблюдается у 80-90-% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий и артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с развитием болевых контрактур. При этом болевые проявления по ощущениям часто не соответствуют внешним проявлениям. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, но иногда и крупные суставы. В редких случаях развивается деформация мелких суставов. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно суставов кистей и лучезапястных, лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кистей, истончение субхондральных пластинок, очень редко мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Кожные покровы поражаются так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритоматозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Среди других кожных проявлений необходимо отметить неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте), признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной эритемы на лице, груди, конечностях, капилляриты на ладонях. Кожные высыпания часто сочетаются с энантемой на твердом небе.

У большинства больных определяется совокупность общетрофических расстройств: повышенное выпадение волос вплоть до очагового или полного облысения (алопеция), их истончение и пухообразность, трофические изменения ногтей и кожи, афтозно-язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) наблюдается практически у 90% больных. Особенно часто отмечается поражение плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты, как правило, невелики. В плевральной жидкости выявляются LE-клетки.

Клинические проявления серозитов: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени, а также перитонизм с болевым синдромом сохраняются недолго и часто диагностируются ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам, утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ. При люпус-кардите могут вовлекаться все оболочки сердца, но редко одновременно.

Наиболее часто встречается перикардит. При этом массивный выпот в полость перикарда наблюдается редко. Часто выслушивается быстропреходящий шум трения перикарда, приглушение тонов сердца. С помощью ЭхоКС можно обнаружить выпот.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса – характерный патоморфологический признак СКВ (является маркером высокой активности болезни), чаще поражается митральный клапан с формированием его недостаточности и проявляется грубым систолическим шумом, ослаблением I тона на верхушке и в проекции митрального клапана, а также усилением 2 тона над легочной артерией; реже — аортальный клапан.

Миокардит обычно развивается при значительной активности болезни, проявляется нарушением ритма и проводимости, редко — сердечной недостаточностью.

При остром течении СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий и даже инфаркта миокарда.

Синдром Рейно может быть самым ранним признаком болезни, встречается у 10-40% больных и, в целом, является показателем доброкачественного течения процесса, однако дебют СКВ со стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагоприятный признак. У таких больных могут быть выявлены признаки системного сосудистого процесса с тенденцией к необратимым нарушениям кровообращения – развитие ишемических некрозов кончиков пальцев кистей, гломерулонефрита гипертонического типа с ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулита.

Пневмонит при СКВ развивается на 2-4 году болезни. Больные предъявляют жалобы на одышку, боли в грудной клетке, сухой почти постоянный кашель и невозможность глубокого вдоха. Клинически у больных определяется высокое стояние диафрагмы, значительное ограничение ее подвижности, а при аускультации — ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. Рентгенологически определяется высокое стояние диафрагмы, стойкое усиление легочного рисунка в основном в нижних и средних отделах легких, эти изменения симметричные, возможно появление дисковидных ателектазов, располагающихся параллельно диафрагме. При обострении на этом фоне выявляются очаговоподобные тени, снижение прозрачности легочной ткани. Крайне редко развивается легочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение почек (люпус-нефрит) — классический иммунокомплексный нефрит, наблюдается в 50% случаях, обычно в период генерализации процесса на фоне выраженной иммунизации, лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии. Можно выделить следующие морфологические типы волчаночного нефрита: мезангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, хронический гломерулосклероз. Им соответствуют различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией со скудным мочевым осадком. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почки.

У больных, получавших иммунодепрессивную терапию, выявляется пиелонефритический синдром.

Поражение нервно-психической сферы: в самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность, головную боль. В разгар заболевания наблюдается полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов и чувствительности, парестезии, изредка выявляется поперечный миелит с нарушением функции тазовых органов, в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит. Отмечаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы, бессонница, снижение памяти и интеллекта, возможны галлюцинации, эпилептиформные припадки.

Поражение желудочно-кишечного тракта возможно на всем его протяжении, но редко выходит на первый план болезни. Отмечаются гипомоторная дискинезия пищевода, дилатация пищевода. Возможны гастропатии (связанные с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов), гепатомегалия, панкреатит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется лимфаденопатией.

Антифосфолипидный синдром (АФС) описан впервые Hughes и соавт. в 1986 году как сочетание артериальных и венозных тромбозов, привычного невынашивания беременности и тромбоцитопении с циркулирующими антителами к фосфолипидам (антикардиолипиновые антитела или волчаночный антикоагулянт). В настоящее время с гиперпродукцией этих антител связывают разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, гематологические, кожные нарушения и сосудистую патологию почек. АФС развивается приблизительно у 20-30% больных СКВ, обычно при хроническом ее течении.

Ведущую роль в патогенезе АФС играет повреждение сосудистого эндотелия иммунными комплексами и антифосфолипидными антителами. Активация эндотелия приводит к утрате им тромбоциторезистентности, подавлению активности системы естественных антикоагулянтов и фибринолиза. Одновременная активация тромбоцитов в зоне эндотелиального повреждения, усиленная за счет прямого воздействия антител к фосфолипидам на тромбоцитарные мембраны, еще больше нарушает равновесие между анти- и прокоагулянтными механизмами в сторону преобладания последних.

Развитие АФС связано с тромботическими микроангиопатиями, в основе которых лежит окклюзия тромбами, содержащими фибрин и агрегированные тромбоциты, сосудов микроциркуляторного русла с последующей фиброзной гиперплазией интимы мелких артерий и артериол, а также артерио- и артериолосклероз. Эти изменения приводят к фиброзной окклюзии пораженных сосудов, склерозу стромы, нарушениям микроциркуляции.

Наиболее частое проявление АФС — венозный тромбоз. Тромбы чаще образуются в глубоких венах ног, а также в печеночных и воротной венах. Характерны повторные эмболии сосудов легких из венозной сети ног. Тромбоз вен надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности.

Артериальный тромбоз чаще всего развивается в артериях головного мозга, что приводит к инсульту и транзиторным ишемическим атакам. Вариант антифосфолипидного синдрома – синдром Снеддона (сочетание рецидивирующих тромбозов сосудов головного мозга с синевато-фиолетовыми пятнами на конечностях, реже — туловище). Иногда неврологические проявления при АФС сходны с таковыми при рассеянном склерозе. Поражение клапанов сердца часто имеет место при АФС, проявляется от незначительных изменений до тяжелых пороков сердца. В этих случаях часто выявляются тромботические наложения на клапанах по типу вегетаций при инфекционном эндокардите. Возможно развитие тромбоза венечных артерий с формированием инфаркта миокарда. Как правило, при АФС выявляется артериальная гипертензия, обусловленная поражением сосудов почек.

Диагностика предполагает обязательное проведение ЭхоКС, рентгенографии, КТ головного мозга, позволяющих уточнить особенности состояния органов у больных СКВ. Помимо оценки клинических данных необходимо исследование ряда диагностических тестов:

LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы: их находят у 60-70% больных. В основе их образования лежат циркулирующие антитела к дезоксирибонуклеопротеиду. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), большое их количество говорит о высокой степени активности, но при длительном течении заболевания у больных, получавших терапию, даже при достаточной активности процесса LE-клетки могут не обнаруживаться.
иммунологические исследования (антинуклеарные антитела):
- антинуклеарный фактор или антиядерный фактор – выявляется у 95% больных обычно в высоком титре, его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ;
- антитела к двухспиральной ДНК (60-90%) — повышение их концентрации свидетельствует о поражении почек;
- антитела к малым ядерным рибонуклеопротеинам обнаруживаются при хроническом течении заболевания;
- антитела к Sm (специфичны для СКВ, но выявляются у небольшого числа больных).
ревматоидный фактор (РФ): циркулирующие иммунные комплексы, исследование которых помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.
содержание комплемента — снижение его коррелирует с активностью СКВ, особенно люпус-нефрита.
серологическое подтверждение АФС — обнаружение антикардиолипиновых антител классов IgG или IgM в средних или высоких титрах и волчаночного антикоагулянта, определяемого по увеличению времени свертывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.
Для уточнения активности процесса определяют СОЭ, содержание фибриногена, серомукоидных белков, ₂— -глобулинов.
В клиническом анализе крови наблюдается лейкопения, достигающая иногда 1,2·10⁹/л, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, лимфопения. Очень часто обнаруживается гипохромная анемия, изредка развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Нередко имеет место тромбоцитопения, иногда — геморрагический синдром.
В анализе мочи выявляется протеинурия, гематурия, реже – лейкоцитурия.
Наибольшее значение в распознавании люпус-нефрита имеет биопсия почек.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.

Волчаночная бабочка.
Дискоидная волчанка.
Фотосенсибилизация.
Алопеция.
Изъязвления полости рта и носоглотки.
Синдром Рейно.
Артрит без деформации.
LE-клетки.
Иммунологические изменения (АНА, ложноположительная RW).
Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).
Серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит).
Поражение ЦНС (психозы или судорожный синдром).
Гематологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Достоверным диагноз СКВ считают при наличии 4-х и более критериев.

Дифференциальный диагноз. Существует около 40 заболеваний, сходных по клинической картине с проявлениями СКВ, особенно в начале болезни.

Для ревматизма характерен мигрирующий асимметричный полиартрит крупных суставов, при СКВ поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже — крупные суставы. Для СКВ также характерны преходящие сгибательные контрактуры в связи с одновременным поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Для исключения ревматизма используется тест на антистрептококковые антитела.

Значительно труднее проводить дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом, развивающимся у подростков и молодых женщин, поскольку в подростковом возрасте эти заболевания в ранней стадии имеют много общих признаков. Необходимо учитывать большую стойкость суставного синдрома при ревматоидном артрите, а при системном его течении — быстрое развитие эрозивно-деструктивных поражений в мелких суставах, менее выраженную системность (чаще наблюдаются изолированные серозиты, а не полисерозит, как при СКВ). При этом определенную помощь оказывают иммунологические тесты (определение РФ и АНА).

Весьма труден диагноз при так называемом синдроме Стилла, начавшемся у взрослых. Последний отличается от СКВ стойкой интермиттирующей лихорадкой, наличием розеолезной макулоподобной сыпи, спленомегалии, вовлечением в процесс шейного отдела позвоночника, эрозивно-деструктивным процессом в суставах, лейкоцитозом.

Возможно сочетание ревматоидного артрита и СКВ. Это наиболее тяжелый атипичный вариант. При этом наблюдается характерный для ревматоидного артрита суставной синдром, и имеются признаки более свойственные СКВ: множественные висцериты, нарушения трофики, кожные проявления, высокоактивное течение болезни.

Для диагностики СКВ с люпус-нефритом важно использовать весь комплекс клинических изменений, а также лабораторных показателей (LE-клетки, АНА), необходимо исследование биоптата почки для уточнения диагноза.

Лечение. Немедикаментозное лечение предполагает избегание психоэмоциональных стрессов, инсоляции, активное лечение сопутствующей инфекции, употребление пищи с низким содержанием жира и высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, витаминов и кальция.

Основу медикаментозной терапии составляет патогенетическое лечение, направленное на подавление иммунокомплексной патологии.

Глюкокортикостероиды (ГКС) являются препаратами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания. Установлено, что неадекватное прерывистое лечение ГКС, как правило, сопровождается развитием синдрома отмены с последующими еще более тяжелыми обострениями, при оптимальном лечении наблюдаются длительные ремиссии. Для выбора индивидуальной дозы ГКС следует руководствоваться вариантом течения и степенью активности болезни, возрастом больных, характером предыдущего лечения. При остром течении ГКС показаны с самого начала болезни, а при подостром и хроническом течении — при II-III степени активности СКВ.

При III степени активности острого и подострого течения назначают преднизолон в дозе 40-50 мг/сут, а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефилита – 60 мг и более. При II степени активности острого и подострого варианта и III степени хронического течения его начальная доза составляет 30-40 мг/сут, а при I степени активности – 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, но не менее 3-х месяцев, при необходимости — до 6-ти месяцев и более.

Источник: studfile.net

Что это за болезнь?

Волчанка по МКБ 10 имеет другое название – это «системная красная волчанка» (СКВ). По статистике патология встречается у 5 млн. человек по всему миру, но, несмотря на это многие с ней не сталкивались ни разу. Поэтому мы расскажем о том, что это за болезнь "волчанка", представим фото людей с подобной проблемой, а также о том, как передается заболевание.

Итак, волчанка красная – это аутоиммунная патология, которая негативно отражается на деятельности всех органов и систем организма, постепенно разрушая их функцию. Можно с точностью сказать, что это серьезное диффузное заболевание, которое благодаря антителам системно поражает внутренние органы и системы человеческого механизма. Как результат появляется сосудистый компонент, поражающий соединительные ткани.

Теперь мы знаем, что это за болезнь, поэтому теперь будем разбираться с характером течения и появляющимися признаками.

Кстати, свое название волчанка получила потому, что сопровождается специфическими симптомами, один из самых основных – это сыпь на коже лица, которая напоминает укус волка. Имеет не четкие контуры и на внешний вид схожа с силуэтом бабочки, поэтому болезнь имеет еще название «синдром бабочки».

Больным волчанкой приходится навсегда изменить свой привычный образ жизни, ведь болезнь требует постоянного врачебного контроля и приема лекарственных средств. Это хронический процесс в организме, который не излечим полностью.

Системная красная волчанка — фото проявления у взрослых

Раньше люди совершенно не знали, что это за болезнь, и первое упоминание о ней относится к 1828 году.

На фото можно увидеть основной признак заболевания – сыпь на коже лица. Как правило, патологическое состояние присуще взрослым, дети болеют реже.

Еще в 19 веке медики кроме внешних проявлений стали выявлять сопутствующие симптомы, выражающиеся в поражении тканей внутренних органов. И, между прочим, внутренние очаги болезни иногда могут не сопровождаться внешними признаками.

Уже в 1948 году после многочисленных исследований симптомов болезни, ученые выявили наличие в крови LE-клеток, что стало важным диагностическим фактором. А в 1954 году были обнаружены антитела, которые противодействуют собственным клеткам. Все эти показатели облегчили задачу диагностики волчанки, к тому же это позволило разработать более эффективную методику лечения.

На фото вы можете увидеть, как выглядит волчанка по внешним признакам.

Причины

Статистика показывает, что большая часть пациентов – это женщины (90%). У мужской половины человечества встречается очень редко, и, как правило, связано это с гормональными перестройками в организме. У мужчин более выражена защитная функция, чему благоприятствуют особые гормоны – андрогены.

Несмотря на современные фармакологические возможности, этиология системной красной волчанки до сих пор не установлена. Но, что это за болезнь (на фото видно, как она проявляется) и, какие причинные факторы существуют, на это есть ответы.

Ученые утверждают, что провокаторами развития патологического состояния выступают:

генетический фактор;
нарушение гормонального фона;
эндокринные заболевания;
инфекции бактериального характера;
чрезмерное пребывание на открытом солнце;
экологические условия;
беременность и послеродовый период;
вредные привычки (алкоголь, курение, наркомания).

Также провокатором могут выступать регулярные простудные заболевания, гормональные перестройки (подростковый возраст, период менопаузы, стрессы).

Не зная о таком заболевании как волчанка, многие интересуются, заразна она или нет. Болезнь не способна передаваться воздушно-капельным путем, через бытовые предметы, а также при интимной близости. Это аутоиммунное заболевание, которое не способно перейти на здорового человека. Но по наследству передаться оно может.

Формы и типы заболевания

Классифицируется волчанка в зависимости от выраженности клинической картины:

Острая форма. Активное прогрессирование заболевания. Сопровождается повышением температуры тела до 39 градусов, лихорадкой, вялостью и хронической усталостью.
Подострая. Это период между началом развития волчанки и появлением первых симптомов. Может длиться год и даже более. Подострая форма чередуется ремиссиями и периодом обострений.
Хроническая. В этой стадии заболевание характеризуется слабой клинической картиной. Внутренние органы и системы работают в нормальном режиме, особых повреждений соединительной ткани не замечается. Лечение направлено на профилактику обострений.

В зависимости от внешних проявлений волчанка подразделяется на такие типы:

Диссеминированная. Может быть хронической и периодической формы. Проявляется поднимающейся сыпью на коже лица и тела. В редких случаях перерождается в настоящую системную красную волчанку.
Дискоидная красная волчанка. Высыпания появляются, как правило, на лице, локализуются на щеках, носу. Имеет очертания, а сами красные пятна напоминают силуэт бабочки. Со временем пораженные участки шелушатся, в дальнейшем образуя рубцовую атрофию.
Неонатальная волчанка. Этим недугом страдают новорожденные. По наследственности передается от матери, которая страдает красной волчанкой или другими аутоиммунными заболеваниями. Особенность формы в нарушении функции сердца.
Лекарственная. Высыпания провоцируют такие лекарственные формы, как Гидралазин, Карбамазелин и Прокаинамид. После прекращения лечения сыпь исчезает. В активной стадии может проявляться симптомами повышенной температуры, воспалением суставов и болевым синдромом в области груди.

Часто подвергаются риску развития красной волчанки женщины, в основном детородного возраста, когда в организме происходят различные гормональные сбои. Если беременность у женщины протекала с осложнениями, это считается весомым провоцирующим фактором появления волчанки и у новорожденного.

Анализы на красную волчанку — что надо сдать

Теперь мы знаем, что это за болезнь, на фото можно увидеть, что она может иметь различные внешние признаки. Все признаки практически локализуются на лице, шее или в области локтевых суставов. Заболевание может затрагивать различные системные отделы в организме, протекать в различных фазах от острой до латентной, поэтому каждому пациенту требуется индивидуальный подход в диагностике и лечении.

Основная цель диагностирования системной красной волчанки – это тщательно собрать анамнез, определить очередность появления симптомов. Диагностикой и лечением занимаются такие специалисты, как пульмонолог, кардиолог, нефролог.

Для выявления проблемы больному назначается ряд мероприятий:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ плазмы крови;
тест на наличие антител;
реакция Вассермана;
биопсия участков кожи и почек.

После получения полной картины болезни, врач определяет диагноз и назначает соответствующее лечение или контроль (при латентной форме).

Лечение волчанки

Лечение подразумевает подавление яркого течения волчанки и поддержания в норме всех систем и функций в организме. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная методика терапии, которая зависит от результатов обследования, сопровождающихся признаков и причины проблемы.

Излечиться полностью от СКВ невозможно, цель – привести в норму организм и избавиться от ярких признаков болезни. Дальнейшая терапия направлена на профилактику обострений.

Применение медикаментов

Как мы уже сказали, медикаментозная терапия волчанки носит индивидуальный характер и зависит от формы и яркости картины. Но в общем случае пациентам назначаются такие группы лекарственных препаратов:

гормональные;
жаропонижающие;
противовоспалительные;
иммуностимуляторы;
обезболивающие мази и крема для внешнего применения.

Также могут быть назначена физиотерапия, направленная на укрепление защитных сил организма. Но эта методика применима только в период ремиссий.

Как правило, лечение волчанки проходит в домашних условиях, но в некоторых случаях требуется госпитализация. Например, когда у пациента отмечается лихорадка, высокая температура, которая не сбивается жаропонижающими, дисфункция ЦНС, предынсультное состояние. Переносить подобное состояние на ногах опасно.

Лечение с помощью народных средств

Народная медицина давно зарекомендовала себя, как эффективная методика устранения многих патологий. Волчанку также можно лечить с помощью рецептов фитотерапии, но важно отметить, что в комплексе с медикаментозным лечением эффект будет лучше.

Есть несколько действенных рецептов:

Отвар корней ивы. Для рецепта необходимо выбирать корни молодого дерева. Корешки тщательно промыть от грязи, просушить и измельчить в порошок. Для приготовления целебного состава потребуется 1 ст. л. сырья и 1 стакан кипятка. Измельченные корни заливаются кипятком и настаиваются в течение 8 часов. После этого отвар процедить и принимать по 2 ст. л. 3-4 раза в сутки через равные промежутки времени. Курс лечения месяц.
Отвар омелы с березы. Омела собирается осенью, высушивается и измельчается в порошок. Для приготовления целебного средства нам потребуется 2 ч. л. сырья и 1 стакан кипятка. Омелу залить кипятком и поставить на плиту для закипания. Кипятить в течение 1-2 минут. Оставить остывать отвар на полчаса, после чего процедить. Полученное количество лекарство разделяется на 3 приема и принимается в течение суток через равные промежутки времени. Курс – 3 дня. Если эффект от лечения не был достигнут лечение можно продолжить, но предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.
Мазь из эстрагона. Для рецепта необходим свежий жир, который предварительно растапливается на водяной бане. В него добавляется эстрагон (или по-нашему тархун) в соотношении 5:1. Затем полученная смесь отправляется в духовку с низкой температурой и выдерживается все это около 6 часов. После тепловой обработки масса процеживается и ставится в холодное место. Применять для смазывания пораженных участков кожи в течение 2-3 месяцев несколько раз в сутки.

Признаки волчанки будут устранены в течение короткого времени, если грамотно использовать фитотерапию. Обязательно при этом нужно одобрение лечащего врача, ведь многие растения могут вызвать индивидуальную чувствительность.

Осложнения заболевания

У каждого пациента волчанка протекает с индивидуальными особенностями, и сложность проблемы определяется в зависимости от тяжести поражения внутренних органов и кожного покрова.

Обычно высыпания — это не единственный симптом, часто волчанка поражает ткань почек. Также встречаются осложнения в виде дисфункции сердца и сосудов, органов ЖКТ.

Прогноз жизни

В связи с тем, что волчанка имеет глубокую природу, не исключены случаи летального исхода. Этот вариант возможен при развитии инфекционных процессов и люпус-нефрита.

Спустя 10 лет после диагностики и качественного контроля заболевания, выживаемость составляет 80% случаев, но через 20 лет после выявления проблемы показатель падает до 60%.

При качественной терапии и профилактики волчанка может протекать в латентной форме и не тревожить человека яркими проявлениями. Но если отмечается обострение, врачи рекомендуют сразу обращаться за квалифицированной помощью, ведь самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям.

При качественной терапии красная волчанка может протекать в латентной форме, но если отмечается обострение, то врачи рекомендуют сразу обращаться за квалифицированной помощью. Вы узнали что это за болезнь и видели яркие симптомы на фото, поэтому своевременная профилактика и лечение у взрослых и детей снижают риск развития тяжелых осложнений.

Источник: www.Kleo.ru

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный.

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Признаки	Системная красная волчанка	Ревматоидный артрит
Характер поражения суставов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Нехарактерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное поражение	Деструкция суставных
	сухожильно- связочного аппарата и мышц	поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с	Хронический гиперпластический
	ядерной патологией	синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор	Непостоянен, в низких	Стойкий, в высоких титрах
	титрах у 5—25% больных	у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест	У 86% больных	У 5—15% больных

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке

Поражение легких

В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом количестве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1,5—2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции.

Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизненную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма деформируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с образованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru