Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.
Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.
Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).
Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).
Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.
Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
При лабораторной диагностике выявляются:
— значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;
— нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);
— частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.
Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.
Лабораторная диагностика свидетельствует, что:
— АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;
— показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;
— активность ФIХ частично снижена или отсутствует.
Приобретенная коагулопатия — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.
ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.
Этиологическим фактором заболевания являются:
— генерализованные инфекции, септические состояния;
— шок любого происхождения;
— обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);
— злокачественные опухоли;
— обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;
— иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;
— массивные кровопотери, трансфузии;
— отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;
— острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.
— первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).
Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются: повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов, когда при бактериальных, вирусных инфекциях, при действии иммунных комплексов, эндотоксинов происходит прямая или опосредованная (через активацию макрофагов и выделение цитокинов) активация тромбоцитов, которая сопровождается формированием внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов (тромбов); следствием этого являются тромбоцитопения потребления и нарастающая капилляро-трофи-ческая недостаточность.
Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.
В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:
1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;
2) переходная;
3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);
4) восстановительная.
Источник: StudFiles.net
Патогенез
Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.
Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.
При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.
Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.
Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:
- После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
- Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
- После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.
При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.
Виды патологического процесса
Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:
- Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
- Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.
Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.
К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.
Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.
Причины заболевания
Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:
- аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
- системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
- злокачественные и доброкачественные опухоли;
- длительная терапия антикоагулянтами;
- жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
- недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
- интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
- нарушение гормонального фона;
- реакции сенсибилизации;
- нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.
Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.
Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.
Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.
Симптомы патологического состояния
Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:
- бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
- припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
- кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
- возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
- повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.
При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.
Диагностика
На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.
Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.
Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:
- компьютерная томография;
- рентгенологическое исследование;
- магнитно-резонансная томография;
- ультразвуковое исследование.
С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови — низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.
Лечение патологического состояния
Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.
Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.
Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:
- глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
- антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
- химиотерапевтические лекарственные средства;
- спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
- комплексы витаминов и микроэлементов;
- препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.
Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.
Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.
Источник: prososud.ru
Причины
Спровоцировать нарушения в свертывающей системе крови, приводящие к развитию коагулопатий, могут следующие заболевания и факторы:
- доброкачественные и злокачественные опухоли;
- тяжелые патологии почек;
- циррозы, гепатиты и жировая дистрофия печени;
- ДВС-синдром;
- аутоиммунные патологии, вызывающие повышенное тромбообразование;
- системные заболевания, приводящие к истощению сосудистых стенок;
- антифосфолипидный синдром;
- лейкемия;
- геморрагический васкулит;
- интоксикация тяжелыми металлами, кислотами, ядами животного или растительного генеза, едкими щелочами;
- дефицит витамина К;
- нехватка витамина В12;
- избыточный прием антиагреагантов, Гепарина, Варфарина и других антикоагулянтов;
- перенесенные ранее геморрагические лихорадки (в т. ч. лихорадка или шоковый синдром Денге);
- аллергические состояния;
- гормональные нарушения, вызывающие снижение срока жизни тромбоцитов;
- острая кровопотеря, приводящая к гемодилюционной коагулопатии и спровоцированная утратой протеинов, либо форменных элементов клеток крови (обычно – тромбоцитов);
- тяжело протекающие энтеропатии (нарушения всасываемости в тонком и толстом кишечнике).
Наиболее быстро коагулопатия развивается при почечной недостаточности, так как из-за «отключения» от процесса фильтрации крови двух органов (почек) в организме накапливается значительный объем токсических веществ. Такое состояние нередко наблюдается при беременности, когда увеличенная в размерах матка начинает давить на почки и мочеточники. При таком состоянии женщинам рекомендуется соблюдение строго постельного режима, позволяющего «разгрузить» мочевыделительную систему. В горизонтальном положении происходит восстановление адекватной микроциркуляции в мочевыделительных органах.
Как происходит свертывание крови в норме?
При нормальном функционировании свертывающей системы крови остановка кровотечения включает в себя такие основные этапы:
- После повреждения целостности кровеносного сосуда (его разрыва или надрыва) на сосудистой стенке формируется сгусток из тромбоцитов. Такой процесс длится около 5 минут.
- Примерно через четверть часа в зоне поражения активно продуцируется фибрин, который как бы «укрепляет» уже сформировавшийся тромб.
- Сосудистая стенка запаивается и первично образовавшийся тромб становится лишним. В ответ на это запускается противосвертывающий механизм, обеспечивающий растворение тромба и освобождение просвета сосуда от кровяного сгустка.
При развитии коагулопатии вышеописанный процесс нарушается на той или иной стадии.
Разновидности коагулопатий
В зависимости от причин возникновения специалисты разделяют коагулопатии на такие виды:
- врожденные – провоцируются нарушениями в генах, отвечающих за продуцирование факторов коагуляции (например, болезнь Виллебранда, гипопроконвертинемия, гемофилия С, В, А и пр.);
- приобретенные – нарушения в свертывающей системе крови вызываются острыми или хроническими заболеваниями (т. е. коагулопатия является последствием основной патологии: злокачественной опухоли, тяжелой инфекции, болезней почек и печени, приема антикоагулянтов, выраженных энтеропатий и пр.);
- аутоиммунные – провоцируются появлением в кровяном русле антител к свертывающим факторам крови (например, при антифосфолипидном синдроме и др.), которые уничтожают их и мешают нормальному тромбообразованию.
Симптомы
Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как причин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно много. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.
- Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
- Иногда они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, которые мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.
Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением уровня фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при значительных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения которой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в высоких дозах.
Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении которых следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:
- бледность;
- синюшность кистей и носогубного треугольника;
- продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
- гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
- синяки на теле невыясненного происхождения;
- частые кровотечения из носа;
- выделение крови из уретры и прямой кишки;
- повышенная кровоточивость слизистых оболочек и присутствие кровоизлияний на них.
При частых кровотечениях утрачиваются витамины группы В и железо. В результате у пациента обнаруживаются следующие проявления коагулопатий:
- выпадение и тусклость волос;
- ломкость и расслоение ногтевых пластин;
- крошение зубов.
Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов вызывает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.
Осложнения
Если лечение и коррекция коагулопатий не выполняется вовремя, то у больного могут развиваться следующие состояния:
- гемофилическая артропатия;
- ДВС-синдром;
- кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта или геморроидальных узлов;
- псевдоопухоль;
- геморрагический шок.
В тяжелых случаях смерть больного при аутоиммунных или приобретенных коагулопатиях наступает из-за массивной кровопотери.
Диагностика
Заподозрить развитие аутоиммунной или приобретенной коагулопатии врач может на основании анализа жалоб пациента, истории его основного заболевания и жизни (присутствие аутоиммунных заболеваний, патологий печени, кишечника, почек и пр.). Самыми типичными «звоночками» могут являться такие проявления коагулопатий:
- кровотечения из носа;
- кровоизлияния на слизистых оболочках;
- синяки на теле;
- выделение крови из уретры и кишечника;
- нарастающие признаки анемии.
Для выявления нарушений в составе крови и причин их развития выполняются следующие исследования:
- развернутый общий анализ крови (с обязательным изучением количества и функций тромбоцитов);
- анализ на свертываемость крови и продолжительность кровотечения;
- анализы на определение уровня основных факторов свертывающей системы крови;
- биохимия крови;
- генетический тест (иногда).
Для выявления первопричин коагулопатии могут назначаться следующие исследования различных органов и систем:
- рентгенография;
- УЗИ;
- КТ;
- МРТ.
План диагностики зависит от конкретного клинического случая и определяется врачом индивидуально для каждого пациента.
Лечение
Лечение всех видов коагулопатий всегда должно быть комплексным. Оно направлено не только на коррекцию состояния свертывающей системы крови, но и на терапию основного заболевания. Если борьба с провоцирующим недугом не будет проведена, то и лечение нарушений свертывающей системы крови вряд ли будет успешным.
При массивной кровопотере пациента сразу же направляют в реанимацию и к спасению больного привлекают реаниматологов, траснфузиологов и гематологов. При необходимости выполняется хирургическая операция.
Больным с коагулопатиями для устранения имеющихся нарушений и поддержания организма могут назначаться такие методики:
- внутривенное введение свежезамороженной плазмы или плазмозаменителей;
- вливание тромбоцитарной массы (при интенсивном кровотечении);
- введение глюкокортикостероидов (Дексаметазона, Преднизолона);
- антибиотикотерапия (при инфекциях);
- хирургическое удаление опухоли, облучение и химиотерапия (при онкологических недугах);
- прием витаминов К, С и Р;
- прием спазмолитиков и вазопрессоров (Но-Шпа, Спазган);
- плазмаферез для удаления из кровяного русла иммунных комплексов, которые мешают нормальной свертываемости крови;
- хирургические операции для устранения источника кровотечения или спленэктомия;
- применение гемостатической губки или гемостатического порошка для ран;
- прием препаратов железа (Фенюльс, Сорбифер).
При коагулопатиях пациентам рекомендуется обязательное соблюдение диеты, способствующей повышению уровня тромбоцитов в крови. В рацион должны включаться такие продукты:
- свекла;
- редис и репа;
- краснокочанная капуста;
- бананы;
- ягоды (особенно фиолетового цвета);
- красный перец;
- манго и др.
Для предупреждения разжижения крови из рациона следует исключить такие продукты:
- лук;
- чеснок;
- жирная рыба;
- топинамбур;
- апельсины, лимоны и другие цитрусовые;
- вино из красных сортов винограда;
- алкогольные напитки.
Кроме этого, пациенту следует ограничить прием соли, отказаться от употребления табачных изделий и стараться поддерживать свой вес в пределах нормы. Тяжелые физические нагрузки тоже исключаются. Рекомендуется проводить мероприятия по предупреждению развития вирусных и бактериальных инфекций, стараться минимизировать вероятность получения травм.
После консультации с врачом в план терапии можно включить различные народные способы лечения коагулопатии:
- сок крапивы – принимается в соотношении 1:1 с молоком по 50 мл 3 раза в день на протяжении 2 недель;
- отвар коры калины – 2 столовые ложки измельченного сырья проваривают в 300 мл воды 30 минут и принимают по 2 столовые ложки 5 раз в день.
Особенности терапии у детей и беременных
Выявление признаков коагулопатий в детском возрасте – это всегда повод для безотлагательного обращения к специалисту, так как нарушения в свертывающей системе крови могут стать причиной интенсивного кровотечения и смерти ребенка! Терапия таких состояний схожа с принципами лечения взрослых.
Борьба с коагулопатиями у беременных также должна начинаться как можно раньше, так как кровотечения могут быть смертельными и для будущей матери, и для плода. Обычно беременным на последних месяцах вводят глюкокортикостероиды и особые иммуноглобулины. За период вынашивания выполняется 3-4 приема таких препаратов, а непосредственно перед родоразрешением делают еще одну инъекцию.
Все женщины с такой патологией обязательно госпитализируются. Во время родов возле роженицы непременно должен находиться реаниматолог, гематолог или трансфузиолог.
К какому врачу обратиться
При появлении чрезмерной кровоточивости слизистых, долго неостанавливающихся кровотечений из ран, частых носовых кровотечений, гематом на теле следует обратиться к гематологу. После проведения ряда диагностических исследований (общего и биохимического анализов крови, коагулограммы и пр.) врач может назначить терапию и порекомендовать лечение основного недуга, вызывающего сбои в функционировании свертывающей системы крови, у профильного специалиста:
- гастроэнтеролога;
- эндокринолога;
- инфекциониста;
- гепатолога;
- онколога;
- иммунолога;
- хирурга и пр.
Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии – это не только неприятные состояния, вызывающие нарушение привычного ритма жизни, но и опасные патологии, которые в ряде случаев могут приводить к развитию геморрагического шока и смерти пациента от интенсивного кровотечения. Коррекция таких состояний должна начинаться как можно раньше. Особенное внимание уделяется борьбе с такими недугами у детей и беременных, так как их организм наиболее уязвим к нарушениям свертываемости крови.
Для лечения аутоиммунных или приобретенных коагулопатий могут применяться как консервативные, так и хирургические методики. В обязательном порядке проводится терапия основного заболевания, вызывающего нарушения в процессе свертывания крови.
Источник: myfamilydoctor.ru
Депрессия факторов VII, X, IX и II возникает при К-гипо-витаминозе не одномоментно, а последовательно.
Следует отметить, что данный факт объясняется временем циркуляции данных факторов в крови.
Период полувыведения фактора VII составляет 2—6 ч, в связи с чем он первым снижается при К-гиповитаминозе и лечении кумаринами. В дальнейшем отмечается снижение факторов IX и X, период полувыведения которых составляет соответственно около 30—36 и 48 ч. Протромбин снижается намного позже (период полувыведения — около 4 дней). В том же порядке происходит и восстановление уровня факторов после отмены антикоагулянтов и устранения К-гиповитаминоза: быстро нормализуется фактор VII, позже — факторы IX и X, а затем еще несколько дней сохраняется дефицит только протромбина.
Диагностика
Одним из самых распространенных методов диагностики дефицита К-витаминзависимых факторов свертывания и контроля за антикоагулянтной терапией является протромбиновый тест.
Данный тест регистрирует выраженный дефицит факторов протромбинового комплекса. Также тест контролирует депрессию лишь 3 из 4 К-витаминзависимых факторов (VII, X и II), тогда как уровень фактора IX, участвующего только во внутреннем механизме свертывания, на нем не отражается.
Следует отметить, что непосредственно с дефицитом фактора IX связаны наиболее тяжелые кровотечения гематомного типа.
У некоторых больных с К-витаминной недостаточностью, особенно при приеме быстродействующих антикоагулянтов, уровень фактора IX может снижаться рано, и в этой ситуации кровотечения иногда возникают при еще достаточно высоком протромбиновом показателе.
В связи с этим при всех видах недостаточности К-витамин-зависимых факторов, а также для контроля за терапией антикоагулянтами непрямого действия используют не только про-тромбиновый тест, но и тест, чувствительно реагирующий на депрессию фактора IX (активированное парциальное тромбо-пластиновое время, или аутокоагуляционный тест).
Преимущество данного теста состоит в том, что его выполнение не требует применения специальных реактивов.
472
Источник: zinref.ru
Наследственные коагулопатии
В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.
Классификация наследственных коагулопатии
1. Дефекты внутреннего механизма свертывания:
а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)
б) гемофилия В (дефицит фактора IX)
в) гемофилия С (дефицит фактора XI)
г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)
д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)
е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)
ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).
2. Дефекты внешнего механизма свертывания:
а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).
3. Дефекты внутреннего и внешнего механизма свертывания (комбинированные дефекты):
а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)
б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)
в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)
г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.
4. Нарушения превращения Фибриногена:
а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)
б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).
5. Нарушения стабилизации Фибрина:
а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А
6. Смешанная форма дефицита факторов:
а) дефицит факторов VIII и V.
7. Дефицит Физиологических антикоагулянтов:
а) дефицит АТ-III (тромбофилия)
б) дефицит α2-макроглобулина
в) дефицит протеина С.
Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью. К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI. При многих этих нарушениях клиническая картина вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни. Однако лабораторные исследования при этих дефектах выявляют значительные нарушения сверты-ваемости крови, и такие анализы вызывают замешательство врачей.
Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:
- часто встречающиеся формы патологии (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%, гемофилия В — 6-13%)
- редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий (гемофилия С, дефицит факторов VII, V)
- крайне редкие формы (дефицит факторов II, ХII, ХIII)
1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.
Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется. Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А». В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А+).
Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.
- увеличение времени свертывания по Ли-Уайту
- удлинение АПТВ, АКТ, времени рекальцификации плазмы
- ПТИ и тромбиновое время не изменены
- количество фибриногена в норме
- содержание VIII-ФВ и его антигена, тромбоцитов, время кровотечения, агрегация и адгезия тромбоцитов не изменены (это позволяет дифференцировать гемофилию А от болезни Виллебранда)
- содержание VIII-К в плазме снижается, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.
2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан. Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.
Существует несколько вариантов гемофилии В:
1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора
2) гемофилия В+ — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX
3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)
4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.
Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А. Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии. Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.
Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.
3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.
- время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации плазмы нормальные или слегка удлинены
- АПТВ, АКТ удлиняются более стабильно и значительно
- снижается активность фактора XI в плазме
Приобретенные коагулопатии
Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы. Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза. Трудности возникают в тех случаях, когда появляются разнородные коагулопатические синдромы, например в послеродовый период, у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени и почек, заболеваниях иммунной системы и друг их видах патологии.
Ниже приведены наиболее частые причины развития приобретенных коагулопатий:
1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.
2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда. Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.
Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др. Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса. ВА — это группа ингибиторов свертывания, принадлежащих к JgG и JgM. В А либо тормозит образование протромбиназного комплекса, либо блокирует действие этого комплекса на протромбин, из-за чего последний медленно трансформируется в тромбин.
3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками. Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами. Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.
4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.
5. Коагулопатии лекарственного генеза.
б. ДВС-синдром.
Источник: infolibrum.ru