Миелодисплазия что это такое


Дисплазия шейного отдела позвоночника

Первичная дисплазия шейного отдела позвоночника является результатом травматического воздействия на позвоночный столб. Чаще всего она формируется после перенесенного компрессионного перелома тела позвонка или трещины его остистого отростка. Вторичная шейная дисплазия – это частое осложнение дегенеративного дистрофического процесса в хрящевых тканях межпозвоночных дисков. Если у человека развивается остеохондроз, то постепенно высота межпозвоночных дисков снижается. Тела позвонков при движении начинают соприкасаться друг с другом. На их поверхности образуются краеугольные остеофиты. Они имеют тенденцию сливаться друг с другом. Это и есть процесс дисплазии позвоночного столба в шейном отделе. В результате сращения соседних позвонков шея утрачивают свои привычную гибкость и подвижность. Становится затруднительно наклонять голову, поворачивать её в ту или иную сторону.

Дисплазия шейного отдела позвоночника у детей – это практически всегда результат врожденных генетических нарушений или родовой травмы. При смещении шейных позвонков во время прохождения родовых путей возникает слабость шейных мышц у младенца. Если в течение первого месяца жизни не проводить активно массаж этой зоны, то может сохраниться нестабильность шейных позвонков. Это чревато тем, что может начаться процесс ассимиляции затылочной костью первого шейного позвонка (атланта).


Также дисплазия позвоночника у детей может быть связана с нарушением обменных процессов. На первом месте стоит дефицит витамина D. При этом развивается рахит. Это заболевание приводит к разрушению и размягчению костной ткани во всем организме. Первыми страдают нижние конечности. Следом за ними искривляется позвоночный столб. Начинается процесс дисплазии тел позвонков и межпозвоночных дисков.

Существуют также виды дисплазии, связанные с негативной наследственностью. При их присутствии малыш значительно отстает в росте и своем физическом развитии от сверстников.

Дисплазия шейного отдела позвоночника у взрослых может развиваться при воздействии следующих неблагоприятных факторов:

  • постоянное статическое напряжение мышц в области шеи и воротниковой зоны;
  • неправильная осанка и рост «вдовьего холмика» в области 6-7 шейного позвонка;
  • травмы в области шеи;
  • оссифицирующий шейный миозит;
  • остеохондроз шейного отдела позвоночника и его осложнения, такие как грыжа, протрузия и экструзия диска.

При появлении признаков дисплазии шейного отдела позвоночника необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью

Как проявляется миелодисплазия у детей и как ее лечить?

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.


Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга.

За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела.


В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента.

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству

Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений


Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Профилактика миелодисплазии

Успех лечения, качество и продолжительность жизни больных зависят от формы заболевания и особенностей клинического течения. Нарушения легкой степени, как правило, не сопровождаются выраженными симптомами и патологическими изменениями, поэтому люди с таким диагнозом практически не отличаются от здоровых.

Миелодисплазия что это такое

Паралич — одно из возможных осложнений

Специфическая профилактика пояснично-крестцовой миелодисплазии отсутствует, поэтому для предотвращения заболевания необходимо придерживаться общих правил, направленных на снижение риска развития врожденных пороков у плода при беременности:

  • нормально питаться, употреблять продукты с содержанием витаминов и микроэлементов;
  • отказаться от вредных привычек;
  • принимать специальные витаминные комплексы для будущих мам;
  • не применять медикаментозные средства без консультации с врачом;
  • вовремя посещать женскую консультацию, сдавать анализы и выполнять врачебные рекомендации;
  • избегать факторов, которые могут способствовать нарушению развития ребенка – ионизирующее излучение, воздействие тяжелых металлов, инфекционные заболевания.

Миелодисплазия что это такое

Во время беременности нужно правильно питаться

Миелодисплазия – тяжелое заболевание, которое может значительно ухудшить качество жизни ребенка, а в тяжелых случаях превратить его в инвалида на всю оставшуюся жизнь. Для предотвращения развития патологии у ребенка родителям нужно ответственно относиться к планированию и течению беременности, внимательно следить за здоровьем ребенка с первых дней его жизни.

Симптомы

Терапия миелодисплазии направлена на улучшение двигательной активности и мышечного тонуса, предотвращение возможных осложнений, при необходимости – социальную адаптацию ребенка и прививание навыков самообслуживания. Для лечения используются консервативные или хирургические методики в комплексе с физиотерапией – выбор схемы и тактики терапии зависит от клинического течения патологии и общего состояния больного.

Миелодисплазия что это такое

Лечение миелодисплазии

Для лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела используются следующие медикаменты:


  • лекарства для улучшения двигательной активности и состояния периферических мышц («Неостигмин», «Прозерин», «Физостигмин»);
  • препараты для снятия мышечного напряжения, которое наблюдается при парезах нижних конечностей – «Баклофен», «Циклобензаприн»;

    «Баклофен»

  • нейропротекторы, способствующие регенерации поврежденных участков спинного мозга («Цитиколин», «Церебролизин»);
  • витамины группы В для активизации обменных процессах в мышечных тканях;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики и спазмолитики – при болевом синдроме;
  • дегидратационная терапия «Диакарбом» и сульфатом магния в комплексе с «Аспаркамом» необходима в случаях, когда миелодисплазия сопровождается ухудшением оттока и накоплением цереброспинальной жидкости.

Миелодисплазия что это такое

«Диакарб»

  1. Физиотерапия. Электрофорез, ультразвуковое и магнитное воздействие, лазерное и ультразвуковое облучение нормализуют микроциркуляцию в области поражения, способствуют быстрому восстановлению тканей, снимают болевые ощущения и воспалительный процесс.
  2. Лечебная физкультура. Цель занятий лечебной физкультурой – улучшить двигательную функцию и укрепить мышечный корсет. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента и выполняется под наблюдением опытного специалиста. Основное правило ЛФК – выполнять упражнения регулярно на протяжении месяца и более.

    Лечебная физкультура

  3. Массаж. Улучшает кровообращение в тканях, устраняет застойные явления, способствует укреплению мышц и снижению гипертонуса.

Использовать акупунктуру и альтернативные методы лечения при миелодисплазии следует с большой осторожностью, особенно у маленьких пациентов, иначе возможно серьезное ухудшение состояния

Что за болезнь спондилодисплазия?

Спондилодисплазия, или болезнь Шейермана – Мау, которая ещё именуется юношеским кифозом – прогрессирующее заболевание, основным симптомом которого является кифотическое искривление позвоночника. Чаще всего бывает у подростков во время полового созревания, но может диагностироваться и у детей.

Миелодисплазия что это такое

Первоначально симптоматика скрыта, и только со временем начинают появляться первые симптомы – боли и сутулость, что при тяжёлом течении приводит к развитию горба. Также могут присутствовать неврологические осложнения.

У 30% всех пациентов с этим заболеванием оно сочетается со сколиозом. При этом это довольно распространённая патология, которая выявляется у 1% всех детей 8 — 12 лет и старше.

Что такое миелодисплазия и как её лечат

Миелодисплазия что это такое


Спинной мозг – орган центральной нервной системы позвоночных, расположенный в позвоночном канале. Именно этот орган отвечает за выполнение важнейших рефлекторных функций.

Недоразвитие спинного мозга, или миелодисплазия, – серьезная патология врожденного характера, развивающаяся уже на эмбриональной стадии.

Ознакомимся с заболеванием, изучим сопровождающие его симптомы и рассмотрим варианты лечения.

Что такое миелодисплазия

Миелодисплазия – что это такое? Это патология спинного мозга, которая возникает при наличии генетической предрасположенности и становится причиной нарушения функционирования тазовых органов и нижних конечностей. Диагностируется и развивается преимущественно в детском возрасте.

Это собирательное понятие, которое объединяет группу пороков спинного мозга, отличающихся своей локализацией, степенью нарушения функций опорно-двигательной системы и симптоматикой.

Медикаментозная терапия

При лечении миелодисплазии пациенту необходимо пройти медикаментозную терапию:

  1. При наличии парезов конечностей выписывают «Прозерин» и «Галантамин». Их действие направлено на повышение тонуса мышечной системы.
  2. Если содержание спинномозгового экссудата в головном мозге выше нормы, то курс терапии включает дегидратационные препараты – «Диакарб» и сульфат магния.
  3. Также необходимо следить за количеством калия в организме. Для этого пациенту назначают «Аспаркам».
  4. Чтобы урегулировать деятельность центральной нервной системы, выписывают «Церебролизин» или «Пирацетам».

Народные методы лечения

К сожалению, никакие народные средства не способны помочь пациенту в борьбе с миелодисплазией, поскольку заболевание слишком серьезно и поддается только профессиональной терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный вид лечения миелодисплазии. Как правило, оно требуется при наличии врожденных нарушений или если необходимо устранить межпозвоночную грыжу. Операция неизбежна при разрыве спинномозговых оболочек, при котором происходит обильное кровотечение.

Хирургическое вмешательство останавливает патологический процесс и предотвращает потерю трудоспособности.

Тем не менее, при выборе типа лечения миелодисплазии необходимо учитывать долгий срок восстановления после операции. Длительность этого периода нельзя точно определить, так как у каждого пациента он протекает по-разному. Чтобы сократить этот этап, пациент должен прислушиваться к рекомендациям специалистов и строго их придерживаться.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура значительно улучшает состояние пациента, страдающего миелодисплазией. Однако не следует ожидать мгновенного результата. Зачастую полного выздоровления не происходит. Для восстановления, помимо лечебной физкультуры, необходимо медикаментозное лечение.

Врач подбирает для каждого пациента индивидуальный комплекс упражнений, который зависит от степени тяжести патологии. Основные упражнения лечебной физкультуры:

  1. Стоя, пациент поднимает руки вверх и скрепляет их в замок, затем отводит назад правую ногу. Снова приняв исходное положение, проделывает тоже самое с левой ногой. Так восемь раз.
  2. Расставив ноги на ширине плеч, пациент совершает наклоны вперед таким образом, чтобы коснуться пола. Повторяет упражнение 7 раз.
  3. Приняв стойку на коленях и заведя руки за голову, пациент совершает два пружинящих поворота туловища направо, а затем налево. Так 4 раза.

Важно! Во избежание осложнений необходимо следовать всем врачебным указаниям и помнить об осторожности. Если при выполнении какого-либо упражнения появились сильные болевые ощущения, нужно незамедлительно проконсультироваться со специалистом

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические процедуры – неотъемлемая часть мероприятий, направленных на лечение миелодисплазии.

К наиболее эффективным и часто рекомендуемым относятся:

  • лазерное воздействие на акупунктурные точки;
  • электростимуляция спинного мозга;
  • эпидуральные блокады для предотвращения болевых ощущений.

Чтобы определить результативность процесса лечения, лечащий врач опирается на ряд показателей:

  • отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости;
  • полноценное развитие организма ребенка;
  • восстановление объема и тонуса мышц;
  • улучшение силовых показателей и трофики мышц;
  • стабилизация работы органов таза.

Устраняем симптомы пояснично-крестцового остеохондроза упражнениями

Для более успешного лечения патологии позвоночника требуется укрепить мышцы спины, ягодиц и бедер. Для этого нужно знать и выполнять лечебные упражнения. Перед выполнением ЛФК человек должен посетить невролога, который подкорректирует комплекс упражнений. В некоторых случаях остеохондроза ЛФК строго запрещена. Иногда можно выполнять только некоторые упражнения.

Лечебные физкультурные комплексы подразделяются на три группы:

  • Упражнения для первого этапа острой фазы, то есть при сильных болях.
  • Упражнения для второго этапа острой боли, ослабление болевого синдрома.
  • Упражнения во время ремиссии.

При выполнении ЛФК нельзя смешивать упражнения разных групп, нужно строго следовать назначенному комплексу. Пациент не должен чувствовать боли при движении: если она есть, значит, требуется отказаться от данного упражнения или уменьшить амплитуду движения.

Требования к выполнению упражнений при пояснично-крестцовом остеохондрозе:

  • выполнять ЛФК нужно каждый день;
  • при выполнении упражнений необходимо сконцентрироваться на работе мышц, делать все в медленном режиме;
  • следить за дыханием;
  • консультироваться с врачом.

Выполняя комплексное лечение патологии позвоночника, можно до минимума снизить появление периодов обострения заболевания.

Деформация и другие аномалии развития крестца

Крестцом называется отдел позвоночника, расположенный между поясницей и копчиком. В отличие от остальных его частей, расположенных выше, полностью неподвижен, выглядит как массивная кость треугольной формы, образованная пятью сросшимися крупными позвонками. Строение крестца у женщин и мужчин имеет некоторые различия: женский крестец более широкий и менее изогнутый, чем мужской. На данный сегмент позвоночного столба ложится большая нагрузка при движении и в сидячем положении, поэтому при наличии каких-либо аномалий крестца, в этой зоне возникают боли. В некоторых случаях подобные дефекты не проявляются никакой внешней симптоматикой.

Вопрос-ответ

Какого рода боли возникают при данном виде остеохондроза?

Остеохондроз поясничного отдела характеризуется несколькими видами болей. В первую очередь — это локализированные неприятные ощущения в области поясницы, продолжающиеся на протяжении длительного периода времени и значительно усиливающиеся при увеличении двигательной активности человека и физическом труде. Данный тип боли исчезает, если телу придать горизонтальное положение хотя бы на 15–20 минут.

Если болезнь обостряется из-за переохлаждения, длительной тяжелой физиологической нагрузки либо резких «выворачивающих» движениях, то помимо вышеупомянутой фоновой боли возникают также «прострельный» эффект, локализирующийся в области малого таза и отдающий в нижние конечности.

Полезна ли гимнастика при данном остеохондрозе?

Лечебная ЛФК гимнастика позволяет закрепить хороший эффект от комплексной терапии болезни, частично разработать межпозвоночные компоненты суставов, а также расслабить/натренировать мышцы в районе поясницы. Кроме этого, правильные регулярные массажи помогают избавиться от неприятных болевых ощущений, сопутствующих остеохондрозу.

Конкретный комплекс и список упражнений, количество подходов и частоту занятий для вас разрабатывает лечащий врач: он учтёт текущую стадию болезни, возможный перечень противопоказаний и ограничений, состояние пациента и порекомендует методики применений ЛФК на практике.

{SOURCE}

Симптоматика и диагностика миелопатии поясницы

У каждого вида заболевания существуют индивидуальные симптомы, но есть и общая клиническая картина, которая говорит о наличие этого соматического синдрома:

  • Онемение ног, вплоть до паралича.
  • Возникновение люмбалгии или болезненных ощущений в определенных местах.
  • Ощущение слабости и сбои в терморегуляции.
  • Иррадация болевых ощущений по внутренним органам.
  • Нарушения функций органов малого таза.
  • Сбои в ОДА (изменение походки, хромота и пр.).
  • Регулярный спазм мышечного корсета с ограничением амплитуды подвижности поясницы и пр.

Появление любых симптомов говорит о возможном развитии заболевания, поэтому их игнорировать нельзя. Чем раньше начнется лечение, тем больше вероятность остановить патологический процесс и восстановить организм.

Для подтверждения диагноза недостаточно простого осмотра. Больному нужно сдать массу анализов и провести диагностические исследования. В условиях стационара идет определение воспалительного процесса (анализы крови на биохимию). Это покажет и наличие инфекционных заболеваний, которые могли привести к патологии. После этого проводятся инструментальные исследования:

  • Кардиограмма;
  • Компьютерная томография;
  • Рентгенография;
  • Определение плотности минерализации костной ткани;
  • Флюрография;
  • МРТ.

Если специалист заподозрит наличие новообразований, то к исследованиям добавляют биопсию или посев цереброспинальной жидкости.

Миелодисплазия что это такое

Особенности дисплазии

Дисплазия представлена врожденным отклонением позвонков от нормальной структуры, вида и в некоторых случаях количества. Патология может перейти на любой отдел позвоночника.

Первые проявления болезни можно обнаружить после рождения или в юношеском возрасте. Дисплазию можно обнаружить по часто встречающемуся фактору – слаборазвитые кости позвоночника, что приводит к непропорциональным размерам тела ребенка. Если сравнивать туловище и конечности, то последние выглядят значительно длиннее.

Миелодисплазия что это такоеДисплазией позвоночника называют какое-либо отклонение в развитии хребта

Замедленный рост приводит к:

  • смене локализации позвоночника;
  • патологиям жизненно важных органов.

При помощи рентгена по внешним данным позвонка врач может определить, насколько они изменились и стал ли позвоночный столб плотнее.

Профилактика поясничного остеохондроза

Миелодисплазия поясничного отдела позвоночника у ребенка

После прохождения комплексного лечения и физиопроцедур, длительный период времени необходимо поддерживающая терапия: в данный период позвоночник еще ослаблен и требует поддержки. Кроме этого, профилактика предназначена для предупреждения возникновения остеохондроза поясничного отдела. Основные мероприятия:

Регулярные сбалансированные физические упражнения, желательно под наблюдением квалифицированного ортопеда.
Нормализация массы тела: довольно часто усугубляющим фактором, влияющим на формирование остеохондроза, является именно избыточный вес человека.
Коррекция рациона питания. В регулярный рацион питания необходимо включить продукты, богатые такими элементами, как кальций и магний. При этом стоит исключить слишком жирные и вредные блюда, а также иную еду, не подпадающую под определение здоровой пищи.
Отказ от вредных привычек. Алкоголь и курение усиливают все деструкционные процессы в организме, это касается и возникновения остеохондроза.
Правильная осанка. Обязательно следите за своей осанкой, особенно если ваша работа связана с постоянным нахождением у компьютера или иной сидящей деятельностью

Также обратите внимание на вашего ребенка — как и насколько долго он сидит. Нормальная правильная осанка позволит вам предупредить появление сколиоза и соответственно в дальнейшем остеохондроза.
Использование правильной обуви, одежды и аксессуаров, отказ от регулярного ношения тяжестей

Неправильная обувь, тяжелая сука на плече, работа грузчиком — все эти факторы иногда оказывают решающее влияние на начало формирования деструктивных процессов в позвоночнике.

Лечение дисплазии

Лечение патологии таза, колен и локтей дается весьма сложно и требует особых навыков. Специальных методов лечения не выявлено. При обнаружении заболевания у младенца не требуется особых усилий, чтобы вправить бедра и таз в изначальное положение. Суставы после этого продолжают нормальное развитие, а болезнь больше не дает о себе знать. В целях профилактики можно записаться на плотное пеленание и массаж.

Миелодисплазия что это такое

При выявлении дисплазии у ребенка спустя пару месяцев после его появления на свет, стоит прибегнуть к коррекции сдвинутого сустава таза. Предпочтение отдается широкому пеленанию либо особой распорке. Тугое пеленание подразумевает положение ножек в отведенном положении. Этот способ актуален для ребенка до 4х месяцев. Спустя время сустав таза возвращается в исходное положение. Если вовремя поставить правильный диагноз, использовав рентген или томографию, дисплазию можно вылечить. Если заболевание выявлено до полугода, малышу стоит носить универсальное приспособление – стремена Павлика. С его помощью можно укрепить и зафиксировать связки и суставы в нужном положении.

Если положительные сдвиги не наблюдаются, следующим шагом является операция. Хирургическое вмешательство проводится с целью вернуть нормальное положение деформированного участка. Ортопед таким образом устраняет дефекты проблемной области. По завершении операции накладывают гипс, способствующий более быстрому и эффективному восстановлению нарушенной зоны. Дети в возрасте 2х лет подвергаются общей анестезии. На этот случай также предполагается применение гипса после проведения операции. В течение всего реабилитационного периода ребенку стоит носить корсет.

Когда ребенку больше полугода, тугое и широкое пеленание, применение корсета не принесет положительного результата. Такие методы являются уже неэффективными. Ребенок в возрасте больше полугода нуждается в лечении при помощи наложения гипса на конечности согласно методу Тер-Егиазарова. На колени накладывают распорки. Спустя время, когда тонус мышц уменьшен и суставы достигли необходимой степени расправленности, можно переходить к более широким распоркам.

Миелодисплазия что это такое

Если спондилолистез и спондилолиз является врожденным, часто появляется диспластический сколиоз. Если его развитие имеет начальные стадии, врачи рассматривают консервативные подходы:

  • лечебная гимнастика с применением физических упражнений;
  • постепенная растяжка позвоночного столба;
  • укрепление спинных мышц;
  • массаж.

Посещение бассейна также не помешает при диспластическом сколиозе.

При активном прогрессировании болезни больному положено одевать фиксирующий корсет, ходить на массаж, заниматься физическими нагрузками. Не исключено использование электростимуляции.

Патологические нарушения позвоночника провоцируют появление сопутствующих проблем, из-за чего может потребоваться дополнительное лечение препаратами. В этом случае речь идет о комплексном подходе к лечению недуга.

Виды и симптомы дисплазии позвоночника

Миелодисплазия что это такое
наиболее подвержены изменениям ткани поясничного отдела

  1. Расщепление позвонков открытого или закрытого типа. Зачастую происходит выпячивание сквозь отверстие в канале спинного мозга, который покрыт мозговыми оболочками и кожей. Сопровождается аномальным развитием самого спинного мозга совместно с формированием спинномозговой грыжи.
  2. Спондилолиз – врожденное нарушение в развитии позвоночника, характеризующееся расхождением дужек смежных позвонков, которое возникает в результате патологических нарушений в строении позвоночника. Обуславливается образованием двух окостеневших несоединенных частей между отростками суставов.
  3. Спондилолистез представляет собой соскальзывание позвонка вперед при развитии спондилолиза.
  4. Сакрализация – нарушение развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, связанное с увеличением количества позвонков поясничного отдела до шести из-за схожести строения последнего крестцового позвонка со структурой позвонков поясницы.
  5. Люмбализация – процесс, обратный сакрализации. Нарушение развития позвонков, заключающееся в уменьшении количества позвонков крестцового отдела и увеличении количества позвонков поясничного отдела из-за нарушения строения и структуры последнего крестцового позвонка.
  6. Миелодисплазия – недоразвитие спинного мозга врожденного характера. Развивается еще на ранних сроках беременности.
  7. Диспластический остеохондроз – развивается при отсутствии своевременного лечения остеохондроза и под воздействием внешних факторов.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела оказывает серьезное негативное воздействие на многие внутренние органы, особенно на всю мочеполовую систему, включая почки.

Соответственно, чем ярче выражены нарушения позвоночника, тем сильнее проявляются проблемы со здоровьем всего организма. Также нарушается походка человека, нередко подвижность ограничивается вовсе, что приводит к инвалидности и передвижению только с помощью специальных устройств или при помощи других людей.

При дисплазии поясничного отдела можно выделить следующие симптомы, которые прогрессируют и развиваются со временем или являются врожденными патологиями:

  • вывих бедра;
  • косолапость;
  • нарушение работы органов брюшной полости;
  • боли в спине;
  • гидроцефалия;
  • трофические нарушения.

Риск летального исхода у новорожденных при поражении миелодисплазией очень велик, поскольку врожденные изменения приводят к изначальному нарушению работы внутренних органов или к их неспособности функционировать в принципе.

Также частым нарушением развития позвоночника является дисплазия шейного отдела. При этом среди признаков и симптомов можно выделить неправильный наклон или поворот головы, регулярные головные боли, а также образование горба в районе шеи. Отсутствие своевременного лечения может привести к полной потере трудоспособности.

Дисплазия шейного отдела позвоночника у подростка наиболее активно развивается благодаря постоянному сидению за компьютером или при увлечениях телефонными играми, поскольку при работе с гаджетами изменяется осанка и на шею оказывается дополнительное негативное воздействие.

Миелодисплазия что это такое
фиброзная дисплазия позвоночника – поражение скелета, относящееся к опухолеподобным заболеваниям

Возникает в результате неправильного формирования костной ткани, и чаще всего у женщин. По большей части болезнь выявляется еще в детском возрасте, хотя есть случаи диагностирования у пожилых людей.

Нередко у детей также диагностируется диспластический сколиоз – искривление позвоночника, вызванное врожденной деформацией костей, но не развившейся в тяжелую патологию.

Наиболее явно сколиоз проявляется в виде искривления позвоночника относительно физиологических изгибов и отсутствием выраженного треугольника талии с наличием выпирающих позвонков.

Источник: blotos.ru

Причины развития

Причины развития миелодиспластического синдрома на данный момент не известны. Лишь в 10-15% случаев миелодиспластический синдром развивается у людей, получавших ранее химиотерапию или лучевую терапию по поводу иного заболевания. В остальных случаях предрасполагающими факторами могут быть курение, контакт с определёнными химическими соединениями (бензин, инсектициды, пестициды, ряд органических веществ). Также одной из возможных причин может быть инфицирование парвовирусом В19, так как для него характерно размножение в предшественниках эритроцитов.

Воздействие повреждающих факторов на стволовые клетки костного мозга, являющиеся предшественниками клеток крови, приводит к образованию в них мутаций, которые будут воспроизводиться по мере деления клеток. Дальнейшее накопление мутаций является причиной трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз.

Симптомы

Основные клинические проявления миелодиспластического синдрома неспецифические и являются следствием изменения количества клеток крови. В первую очередь это цитопенический синдром, то есть совокупность состояний, вызванных снижением количества определённых клеток в периферической крови. Могут быть отдельно выделены следующие синдромы:

  • анемический синдром — возникает при снижении количества эритроцитов иили гемоглобина. Включает в себя бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, шум или звон в ушах, головокружение, одышку, возникновение сердцебиения даже при незначительной физической нагрузке, выпадение волос, изменения ногтей (исчерченность ногтевых пластинок, принятие ими ложкообразной формы). Также могут возникать заеды в углах рта, глоссит (налёт, чувство жжения в языке, потеря вкусовой чувствительности), извращение вкуса и запаха, в ряде случаев дизурические расстройства. Встречается у подавляющего количества больных.
  • геморрагический синдром — возникает в результате снижения количества тромбоцитов. Проявляется повышенной кровоточивостью — появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки размерами от синячков до крупных гематом, кровотечений (носовых, маточных, из дёсен, желудочно-кишечных кровотечений) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка, суставы).
  • лейкопения — снижение количества лейкоцитов. Поскольку лейкоциты являются основным звеном клеточного иммунитета, то присоединяются инфекции, которые и обуславливают дальнейшую симптоматику. Довольно часто, примерно в половине случаев, встречается только изолированная нейтропения — снижение количества только одного вида лейкоцитов, нейтрофилов. Кроме того, наблюдается постепенное ослабление организма, повышение температуры, озноб, учащённый пульс, беспокойство, головные боли.

К иным симптомам относят:

  • инфекционные осложнения,
  • В-симптомы (лихорадка, ночные поты, потеря веса),
  • Увеличение селезёнки,
  • аутоиммунные проявления. В 10% случаев являются самыми первыми проявлениями миелодиспластического синдрома: возникает системный васкулит, некротический панникулит, серонегативный артрит, ревматическая полимиалгия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, перикардит, плеврит.

При этом нельзя не отметить, что у значительного количества больных относительно доброкачественными формами миелодиспластического синдрома долгое время может не проявляться вообще никаких симптомов, и в этом случае заболевание может быть случайной находкой, выявленной впервые при выполнении общего анализа крови.

Диагностика

При сборе анамнеза врач обращает внимание на время появления первых жалоб, их динамику, сопутствующие заболевания и особенно — проводимую по их поводу терапию, наличие профессиональных вредностей. При осмотре могут обращать на себя внимание следующие проявления различных синдромов:

  • Бледность кожных покровов и слизистых,
  • Наличие признаков геморрагического синдрома (множественные синячки, гематомы, кровоизлияния в слизистые оболочки),
  • Отёки,
  • Увеличение селезёнки и лимфатических узлов;
  • Нарушения в работе центральной нервной системы, сердечно-сосудистой, лёгочной, мочевыделительной, эндокринной и костно-суставной систем, органов желудочно-кишечного тракта.

Следующим этапом диагностического поиска выступают лабораторные исследования.

Основным анализом, позволяющим выявить цитопению, является общий анализ крови. Её основными признаками являются следующие:

  • Снижение гемоглобина ниже 110 гл,
  • Снижение абсолютного числа нейтрофилов ниже 1,8×10 9 л,
  • Снижение тромбоцитов ниже 100×10 9 л.

Может наблюдаться как изолированное снижение одного из показателей, так и их сочетание. Важно отметить, что снижение показателей должно быть длительным, стойким (в течение минимум 6 месяцев) и не иметь иных причин.

Всем пациентам, у которых заподозрен миелодиспластический синдром, показано выполнение пункции и трепанобиопсии костного мозга с последующим гистологическим и, при необходимости, иммуногистохимическим исследованиями.

Так как жалобы, возникающие при миелодиспластическом синдроме, носят неспецифический характер и могут быть проявлениями других заболеваний, разработаны критерии, на основании которых и ставится диагноз. Выделяют необходимые, решающие и дополнительные критерии.

К необходимым критериям относятся стабильная цитопения, обусловленная поражением минимум одного кроветворного ростка в костном мозге, в течение минимум 4 месяцев; выявление при цитогенетическом исследовании пунктата костного мозга характерных изменений кариотипа.

Решающие критерии включают в себя:

  • дисплазию ≥10% от всех клеток одного из кроветворных ростков, выявленную при морфологическом исследовании костного мозга;
  • кольцевые сидеробласты в количестве 15% и более или же 5% и более при условии выявления мутации SF3B1;
  • 5–19% бластных клеток в костном мозге или 2–19% бластных клеток в периферической крови;
  • типичные аномалии кариотипа (—7, 5q— и др.), выявленные при стандартном цитогенетическом исследовании или методом FISH.

Дополнительные критерии учитываются в случае наличия необходимых и отсутствии решающих критериев. К ним относятся атипичный иммунофенотип клеток костного мозга, несущий признаки, характерные для миелодиспластического синдрома, и характерные изменения в гистологической картине костного мозга.

Следует отметить, что диагноз может быть выставлен и при менее значимой цитопении (например, гемоглобин 115 г/л, количество тромбоцитов >100×10 9 /л), если при цитогенетическом исследовании костного мозга выявлены достоверные изменения кариотипа.

С целью исключения иных заболеваний и индивидуализации лечебной тактики также показано выполнение следующих анализов:

  • Общий анализ мочи — для диагностики сопутствующей патологии, а также для оценки развития токсичности со стороны почек на фоне проводимой терапии;
  • Биохимический анализ крови — с целью выявления наличия признаков разрушения клеток крови, сопутствующей патологии, а также оценки побочных эффектов со стороны проводимой терапии;
  • Исследование сывороточных показателей метаболизма железа — для оценки его исходного уровня и изменений последнего в процессе лечения;
  • Определение уровня витамина В12 и фолиевой кислоты — для оценки содержания витаминов группы В и назначения соответствующей терапии при их дефиците;
  • Исследование уровня эритропоэтина крови — важно для пациентов с анемическим синдромом, которым планируется в рамках проводимой терапии переливание эритроцитарной массы;
  • Исследование крови методом проточной цитофлуориметрии для выявления клона клеток пароксизмальной ночной гемоглобинурии — применяется в случае, если у пациента количество бластных клеток в костном мозге составляет менее 5% и выявлены признаки внутрисосудистого гемолиза (разрушения клеток крови). Так как у 18–25% больных миелодиспластическим синдромом данные клетки определяются, это обуславливает необходимость коррекции тактики лечения;
  • Коагулограмма — для определения состояния свёртывающей системы крови;
  • Определение уровня иммуноглобулинов — в случае развития инфекционных осложнений;
  • Определение количества меди, свинца и цинка в периферической крови. Показано при выявлении клеток-сидеробластов;
  • Исследование маркеров воспаления соединительной ткани (антистрептолизин—О, ревматоидный фактор) — с целью исключения аутоиммунного заболевания как причины цитопении;
  • Анализ на уровень гормонов щитовидной железы — для исключения гипотиреоза;
  • Исследование периферической крови и/или пунктата костного мозга на парвовирус B19, так как он является одной из причин развития миелодиспластического синдрома и требует назначения специальной противовирусной терапии. Проводится при диагностированной анемии и угнетении костномозгового ростка-предшественника эритроцитов на 10% и более.

Наконец, больным может быть назначен ряд инструментальных обследований, направленных на выявление сопутствующих заболеваний и на исключение других причин цитопении:

  • УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, щитовидной железы, органов малого таза для женщин и предстательной железы для мужчин;
  • МРТ головного мозга,
  • КТ органов грудной клетки,
  • ЭГДС.

Следует особо подчеркнуть, что выявленные нарушения должны быть стойкими и выявляться в рамках двух-трёх обследований, выполненных в течение 6-12 месяцев.

Таким образом, можно заключить, что при заподозренном миелодиспластическом синдроме необходимо тщательное и полное обследование с целью исключения всех возможных иных заболеваний, способных стать источником симптоматики, в первую очередь цитопении.

Дифференциальная диагностика

В силу того, что цитопения может возникать при широком спектре заболеваний, необходимо исключить остальные возможные причины. В первую очередь это онкологические заболевания, включая гематологические, особенно с метастазированием в костный мозг. Особое внимание следует уделять уже выявленным и леченным ранее опухолям, так как угнетение костного мозга может быть следствием проведённых ранее химиотерапии, лучевой терапии и трансплантации костного мозга. Далее, в силу частой манифестации миелодиспластического синдрома аутоиммунными процессами необходимо исключить собственно аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку, аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунные гемолитические анемии).

Следующей важной причиной развития угнетения костного мозга могут быть хронические инфекционные заболевания — туберкулёз, малярия, гепатиты В и С, ВИЧ, носительство вируса Эпштейна—Барр. Немаловажно также исключить ряд других заболеваний, связанных с нарушением гемопоэза — В12/фолатдефицитные анемии, врождённую дизэритропоэтическую анемию, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, анемию Фанкони (у молодых пациентов). Наконец, необходимо помнить, что ряд вредных факторов, которые не только могут предрасполагать к развитию миелодиспластического синдрома, но и сами по себе вызывать снижение показателей крови, как-то: отравление бензином, свинцом и другими тяжёлыми металлами; дефицит меди и/или избыточном поступлении цинка с пищей.

Важно помнить, что при отсутствии таких достоверных критериев, таких, как наличие достаточного количества бластных клеток и характерных аномалий кариотипа, диагноз миелодисплатического синдрома является диагнозом исключения, который требует не только динамического исследования костного мозга, но и тщательного исключения всех остальных причин развившейся симптоматики.

Лечение

Поскольку миелодиспластический синдром — собирательное название для различных синдромов различной степени тяжести, лечение определяется ведущими симптомами и может быть крайне индивидуализировано. Выбор терапии зависит, помимо диагностированного варианта миелодиспластического синдрома, от возраста пациента, принадлежности к группе риска, степени цитопении и её динамики, количества бластных клеток в костном мозге наличия и тяжести сопутствующей патологии. Также немаловажным фактором является наличие потенциального донора костного мозга, так как только аллогенная трансплантация костного мозга приводит к стойкому и полному излечению.

Важно отметить, что пациенты с низким и промежуточным риском и с бессимптомной цитопенией, согласно современным представлениям, не нуждаются в скорейшем начале лечения — им рекомендуется активное динамическое наблюдение с целью выявления дальнейшего прогрессирования заболевания (например, нарастание цитопении, увеличение числа бластных клеток).

К симптоматической терапии относятся следующие методы лечения:

  • Заместительная терапия компонентами крови (донорские эритроциты, донорские тромбоциты, свежезамороженная плазма). Переливание эритроцитов рекомендуется при наличии анемического синдрома, явлений гипоксемии и уровня гемоглобина ниже 85-90 гл. Переливание тромбоцитов проводится при снижении их уровня до 10×10 9 л или до уровня 20×10 9 л в случае риска развития жизнеугрожающего кровотечения (например, при сопутствующей лихорадке).
  • Хелаторная терапия. Лечение, направленное на устранение избытка железа, которое может быть следствием частых переливаний крови. Кроме того,
    проведение хелаторной терапии показано в рамках подготовки к трансплантации костного мозга. С этой целью применяется препарат деферазирокс.
  • Стимуляторы гемопоэза. Назначается пациентам, у которых собственный эритропоэтин имеет уровень не менее 500 МЕ и уровень гемоглобина ниже 100 гл. Такие препараты, как эпоэтин альфа, способны повысить у этих пациентов уровень собственного гемоглобина и тем самым снизить необходимость в переливании донорских эритроцитов. Препарат отменяется при достижении целевого уровня (обычно он соответствует 110-120 гл). Возможна комбинация эпоэтина и колониестимулирующих факторов.
  • Системные гемостатики. Назначаются с целью повышения уровня тромбоцитов и профилактики развития явлений геморрагического синдрома.
  • Антибактериальная терапия. Назначается при присоединении инфекционных процессов.

Одним из возможных подходов в лечении миелодиспластического синдрома может быть применение цитостатической терапии — препаратов, используемых для химиотерапии злокачественных новообразований и направленных на остановку роста патологических клеток. Отдельные препараты обладают не только цитотоксическим, но и дифференцирующим действием, способствующим созреванию бластов.

Пациентам из групп высокого риска при неэффективности стандартной цитотоксической терапии может быть назначена полихимиотерапия, аналогичная проводимой у больных острыми лейкозами. Наиболее часто используется комбинация цитарабина и препаратов антрациклинового ряда. Такой подход к лечению может привести к достижению полной ремиссии в 40-60% случаев, хотя продолжительность её довольно ограничена. Поэтому даже по достижению полной ремиссии может быть назначена поддерживающая химиотерапия — тот же цитарабин, но в комбинации с 5-меркаптопурином. Цитарабин в монорежиме может применяться у пожилых пациентов (старше 65 лет) с рефрактерной анемией с избытком бластов как I, так и II типов. Такая терапия может применяться длительно, сроком до 3-х лет или же до появления значительной токсичности.

Ещё одна группа химиотерапевтических препаратов, которая нашла своё применение в лечении миелодиспластического синдрома, — гипометилирующие средства. К ним относятся азацитидин и децитабин. Их применение показано пациентам промежуточного — 2 и высокого риска, которые не являются кандидатами для проведения интенсивной химиотерапии или трансплантации костного мозга, или же, напротив, в качестве индукционной терапии перед проведением трансплантации.

Отдельным пациентам, которые относятся к группам низкого и промежуточного риска, возможно проведение иммуносупрессивной терапии такими препаратами, как циклоспорин и антитимоцитарный глобулин. Иммуносупрессивная терапия применяется длительно, не менее двух лет.

Больным миелодиспластическим синдромом с 5q может быть назначен цитостатический препарат под названием леналидомид. Оптимальная длительность его приёма не определена, но может составлять 24 месяца.

В зависимости от течения заболевания пациентам может быть назначена комбинация различных препаратов или же последовательное назначение лекарственных средств различных групп при прогрессировании или переходе одного заболевания в другое (например, увеличение бластов при рефрактерной анемии с избытком бластов, что позволяет изменить диагноз с РАИБ-I на РАИБ-II).

У ряда пациентов может быть показано удаление селезёнки. Основным показанием является значительное увеличение органа, но также такая операция может быть показана пациентам с признаками гипоплазии кроветворения при условии отсутствия эффекта от иммуносупрессивной терапии, пациентам с признаками аутоиммунной анемии или тромбоцитопении. Наиболее предпочтительным доступом является лапароскопический.

Помимо лечебного эффекта, заключающегося в возможности уменьшить зависимость пациента от переливаний крови, удаление селезёнки может носить и диагностический характер, так как проведённое гистологические исследование позволит лечащему врачу получить больше информации о течении заболевания.

Трансплантация костного мозга, как уже говорилось ранее, на данный момент является единственным радикальным методом лечения миелодиспластического синдрома. Однако возможности его применения значительно ограничены, во-первых, пожилым возрастом большинства заболевших и наличием у них сопутствующих заболеваний, и, во-вторых, отсутствием в большинстве случаев подходящего донора. Благоприятными прогностическими факторами для выполнения трансплантации являются возраст моложе 60 лет, отсутствие бластных клеток в костном мозге, отсутствие неблагоприятных хромосомных изменений. Лучшие результаты продемонстрированы у пациентов из группы низкого риска. Оптимальным сроком выполнения трансплантации принято считать выполнение её до трансформации миелодиспластического синдрома в острый миелобластный лейкоз.

В силу возможного развития токсичности как побочного эффекта проводимого лечения пациентам должны быть назначены определённые препараты с профилактической целью:

  • Противорвотные — с целью предупреждения тошноты и рвоты,
  • Аллопуринол — с целью профилактики повышения мочевой кислоты в крови, если пациенту проводится терапия цитостатическими препаратами,
  • Антибиотики — при развитии фебрильной нейтропении с целью купирования инфекционных осложнений. Также антибиотики назначаются в комбинации с противогрибковыми средствами при терапии антитимцитарным глобулином,
  • Антиагрегантная терапия — применяется при терапии леналидомидом с целью профилактики тромбоза глубоких вен,
  • Антигистаминные средства — применяются перед переливанием компонентов крови.

Наконец, в течение всего периода лечения и во время ремиссии необходимо избегать инсоляции, отказаться от посещения саун и бань, не проходить физиотерапевтические процедуры и, при работе на вредном производстве, желательно сменить условия труда. В данном случае к вредным условиям труда относятся тяжёлое физическое и значительное нервно-психическое напряжение, воздействие токсических агентов, вибрации, работа с движущимися механизмами. Указанные меры являются профилактикой не только прогрессирования заболевания, но и развития рецидива.

Оценка эффекта проведённого лечения

Значительное многообразие клинических проявлений различных заболеваний, объединённых в понятие «миелодиспластический синдром», затрудняет выработку общей шкалы, согласно которой возможно проводить оценку эффективности лечения. На данный момент применяется классификация IWG (International Working Group), которая включает следующие варианты:

  • Полная ремиссия — в костном мозге выявляется не более 5% или 30×10 9 /л бластных клеток, в периферической крови уровень гемоглобина составляет более 110 г/л, число нейтрофилов 1,0×10 9 /л и более, бластные клетки не определяются,
  • Частичная ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения, показатели периферической крови аналогичны критериям полной ремиссии,
  • Костно-мозговая ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения,
  • Стабилизация — отсутствие признаков частичной ремиссии и признаков прогрессирования заболевания в течение 8 недель,
  • Цитогенетическая ремиссия — выделяют полную ремиссию, обязательным условием для которой является исчезновение исходных аномалий кариотипа и отсутствие вновь появившихся. Уменьшение количества клеток с хромосомными нарушениями на 50% и более расценивается как частичная цитогенетическая ремиссия.

Отдельно выделяют состояние, именуемое гематологическим улучшением. Для его установления необходимо, чтобы следующие критерии были выполнены и сохранялись не менее 8 недель:

  • Эритроидный ответ. Исходно уровень гемоглобина составлял менее 110 гл; при наличии ответа гемоглобин повышается на 15 единиц и более, снижается
    необходимость в переливания эритроцитарной массы.
  • Нейтрофильный ответ. Исходное количество нейтрофилов составляет менее 1,0×10 9 /л. Наблюдается увеличение числа нейтрофилов более, чем на 100% от исходных значений, а абсолютное их число составляет более 0,5×10 9 /л.
  • Тромбоцитарный ответ. Исходное количество тромбоцитов составляет менее 100×10 9 /л. Абсолютное число тромбоцитов должно увеличиться до 30×10 9 /л и более или же в случае, если исходный уровень тромбоцитов составлял менее 20, увеличиться до 20×10 9 /л и минимум вдвое.

Прогрессирование заболевания также устанавливается согласно определённым критериям:

  • снижение количества гранулоцитов или тромбоцитов минимум на 50% от максимального значения за всё время течения заболевания,
  • снижение уровня гемоглобина на 20 гл и более,
  • увеличение бластных клеток на 50% и более,
  • появление зависимости от переливания клеток,
  • усугубление цитопении при стабильных показателях бластных клеток.

Трансформация в острый миелоидный лейкоз констатируется при обнаружении в пунктате костного мозга или периферической крови более 20 % бластных клеток.

Динамическое наблюдение

В связи с хроническим течением миелодиспластического синдрома и риском его злокачественного перерождения всем пациентам рекомендуется постоянное динамическое наблюдение у гематолога в течение всей жизни. График визитов к врачу и прохождения диагностических исследований устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от варианта миелодисплатического синдрома, его течения, возраста пациента и наличия сопутствующей патологии.

Прогноз

В силу развития цитопенических синдромов, особенно при снижении количества тромбоцитов, само по себе заболевание может быть жизнеугрожающим, но главная опасность миелодиспластического синдрома — перерождение его в острый лейкоз. Для оценки общей продолжительности жизни и риска трансформации миелодиспластического синрома в лейкоз используются две шкалы — International Prognostic Scoring System (IPSS) и шкала ВОЗ. В обеих шкалах используется балльная система, оценивающая кариотип, наличие цитопении (в шкале IPSS) или выраженной анемии (в шкале ВОЗ), а также количество бластов в костном мозге (шкала IPSS) или изначальный вариант миелодиспластического синдрома (шкала ВОЗ). Согласно сумме баллов и оценивается прогноз, а также планируется терапия и динамическое наблюдение.

Миелодиспластический синдром объединяет в себе несколько заболеваний, различных по степени тяжести и по их течению; кроме того, в рамках одного заболевания возможны различные проявления его с различной степенью тяжести. К сожалению, миелодиспластический синдром на данный момент является практически неизлечимым заболеванием, но своевременное обращение к врачу, грамотно подобранная терапия и тщательное динамическое наблюдение способны предотвратить злокачественное перерождение и контролировать его течение, сохраняя пациенту долгую жизнь с минимальным нарушением её качества.

Список литературы:

  1. Миелодиспластический синдром. Клинические рекомендации Ассоциации Онкологов России, 2019.
  2. Миелодиспластический синдром у взрослых. Клинические рекомендации Национального гематологического общества, 2014.
  3. Усс А.Л. Миелодиспластический синдром: классификация, прогноз, лечение. Проблемы здоровья и экологии. С.57-62.
  4. Косанова А.К. и соавт. Рефрактерные анемии и цитопении как диагностические критерии при миелодиспластических синдромах. Вестник КазНМУ, 2015, № 1. С. 131-133.
  5. Кохно А.В. и соавт. Миелодиспластический синдром. Клиническая геронтология. 2009. № 3. С. 33-46.
  6. Зельцер А.Н. Миелодиспластический синдром: трудности и успехи диагностики. Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2017. № 1. С. 27-37.
  7. Myelodysplastic Syndromes. NCCN Guideline version 2.2020.

Источник: www.euroonco.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.