ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis; греч, haima кровь + sider [os] железо + -osis) — избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.
Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов — ферритина и гемосидерина. Ферритин — растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин — нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].
Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой — 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5—1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.
В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.
Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.
Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3—4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.
При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.
Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.
Методика и техника выявления гемосидероза
Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков — ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.
Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6—24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).
Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его — назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.
Диагностическое значение
В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание — гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента — гемофусцина, а также липофусцина.
Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).
Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg
Этиология и патогенез
Посттравматический гемосидероз
Его появлению предшествует травма — ушиб, инъекция, надрез кожи и др. В результате кровь попадает в мягкие ткани, где происходит окисление гемоглобина и ферритина с последующим накоплением гемосидерина. Другими причинами и предрасполагающими факторами являются:
- отек нижних конечностей;
- сахарный диабет;
- болезни сердечно-сосудистой системы;
- повышенное артериальное давление;
- венозная гипертензия;
- хроническая венозная недостаточность;
- липодерматосклероз.
Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
Впервые описан в 1901 году английским дерматологом Джеем Франком Шамбергом. Основной причиной дерматоза считается повышенная проницаемость мелких сосудов и капилляров, располагающихся у поверхности кожи, через которые могут проходить эритроциты. Попав в ткани, они разрушаются, в результате чего из эритроцитов высвобождается гемоглобин и в дальнейшем — железо. Оно постепенно накапливается в определенной области, формируя специфический оттенок кожи.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
Описана итальянским дерматологом Доминико Майокки в конце XIX века. Этиологию заболевания связывают с несколькими факторами: повышение артериального давления, нарушение кровообращения в ногах, хронический спазм мелких сосудов, диапедез (просачивание) форменных элементов крови в ткани.
Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
Описан дерматологами Генри Гужеро и Полом Блюмом в 1925 году. Точная причина заболевания неизвестна, определенную роль играет венозная гипертензия, системные болезни, инфекции, прием разжижающих кровь лекарственных препаратов, повышенная ломкость капилляров и др.
Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
Этиология неизвестна. Возможно участие в патогенезе повышенной проницаемости мелких сосудов с последующим диапедезом форменных элементов крови.
Клинические проявления
Посттравматический гемосидероз
Пятна могут быть любого размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного. Они возникают в любой области тела (даже вокруг глаз), но чаще на нижних конечностях (рис. 1).
Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
Проявляется в виде точек красно-коричневого или желто-бурого оттенка диаметром в несколько миллиметров, которые сам Шамберг сравнивал с размолотыми зернами кайенского перца. Эти точки чаще всего расположены на ногах, но могут встречаться и на других участках тела (рис. 2). Высыпания несколько возвышаются над поверхностью кожи и со временем могут сливаться в более крупные элементы неправильной формы. Постепенно они бледнеют, а на их месте формируются очаги кожной атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют, в редких случаях может присутствовать небольшой зуд в области поражений.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
На коже появляются розоватые или красноватые пятна неправильной формы диаметром от одного до нескольких сантиметров. По мере их роста края пятен становятся более темными, а центр, наоборот, светлеет (рис. 3). Постепенно в центральной части развивается атрофия кожи с выпадением мелких волос. Субъективные ощущения отсутствуют.
Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
Характеризуется появлением небольших лихеновидных узелков с мелкими высыпаниями среди них. Отмечается точечное расширение мелких подкожных сосудов с локальным потемнением кожи из-за гемосидероза (рис. 4А). Типичная локализация — в нижней части ног, реже на бедрах и туловище.
Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
На коже голеней появляются отдельные петехии со склонностью к объединению в крупные пятна. Сперва они красного цвета, но постепенно становятся желтыми или коричневыми, бледнеют и со временем могут исчезнуть. Иногда поражения переходят на бедра, туловище и руки (рис. 4В,С). Дополнительно отмечаются явления паракератоза, зуд и гиперпигментация.
В табл. 1 представлены наиболее часто встречающиеся гемосидерозы и основные различия между ними.
Табл. 1. Дифференциальный диагноз наиболее часто встречающихся гемосидерозов кожи
|
Характеристика |
Посттравматический гемосидероз |
Пурпура Майокки |
Дерматоз Шамберга |
Дерматит Гужеро-Блюма |
Пурпура Дукаса-Капетанакиса |
|
Пол |
У обоих полов |
Обычно у женщин |
Обычно у мужчин |
Обычно у мужчин |
У обоих полов |
|
Частота встречаемости |
Часто |
Редко |
Самый частый тип гемосидерозов |
Редко |
Умеренно часто |
|
Пик заболеваемости |
В любом возрасте, но по мере старения организма вероятность растет |
Дети и юноши |
Подростки и молодые люди |
Люди среднего возраста |
Дети и юноши |
|
Динамика поражений |
Поражения возникают в месте предшествующей травмы. Чаще они бывают на ногах вследствие эндокринных патологий, нарушений работы венозной системы и других факторов |
Поражения возникают сперва симметрично на ногах, далее могут распространяться на туловище и руки |
Поражения чаще всего образуются симметрично в области голеней, но могут быть и только на одной ноге. Болезнь может затрагивать область бедер, ягодицы, туловище или руки |
Чаще в нижней части ног и очень редко — бедрах и на туловище |
На ногах, постепенно переходя на бедра, туловище и руки |
|
Клинические проявления |
Пятна различного размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного |
Различное число кольцевидных эритематозных бляшек и пятен, часто с побледнением и атрофией в центре |
Отдельные красно-коричневые пятна, не выступающие над кожей и выглядящие как зерна молотого кайенского перца |
Мельчайшие лихеноидные папулы с тенденцией к объединению в крупные бляшки различного оттенка |
Поражения, как правило, обширны. Пациенты жалуются на сильный зуд |
|
Гистология |
Расширение капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках. Незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат |
Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, которая распространяется на эпидермис. Вакуолярное изменение базального слоя, спонгиоз. Выявляются нагруженные гемосидерином макрофаги, внутри лихеноидного инфильтрата отмечается экстравазация эритроцитов |
Периваскулярная мононуклеарная инфильтрация в верхней дерме, отек сосудистого эндотелия. Наличие экстравазальных эритроцитов и нагруженных гемосидерином макрофагов |
Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Лихеноидная тканевая реакция. Отек эндотелия и сужение просвета мелких сосудов |
Спонгиоз (отек шиповатого слоя эпидермиса) с воспалительными изменениями |
|
Вероятность ремиссии |
Возможна |
Возможна |
Возможна |
Течение чаще хроническое, но возможна спонтанная ремиссия |
Возможна как спонтанная ремиссия, так и внезапное обострение заболевания |
|
Лечение |
Топические кортикостероиды, аппаратные методики |
Заболевание является врожденным и проходит самостоятельно. Однако через некоторое время поражения могут появиться снова |
Системные кортикостероиды, антигистаминные препараты, витамин С, ПУВА-терапия (см. ниже) |
Терапия затруднена. Используются топические и системные кортикостероиды, антигистаминные и противозудные препараты. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа. Возможно применение ПУВА-терапии (см. ниже), гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов |
Топические кортикостероиды и антигистаминные препараты |
Рис. 1. Посттравматический гемосидероз на ногах (www.healthline.com; Photo: MavCure)
https://i0.wp.com/www.healthline.com
Рис. 2. Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга (Chatterjee S. Schamberg disease: uncommon reaction to a common drug. CMAJ 2009; 181(12): E275)
http://www.cmaj.ca
Рис. 3. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки — в центре крупного очага заметна область осветления кожи (Hoesly F. J., et al. Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature. Int J Dermato 2009; 48(10): 1129–1133)
Рис. 4. Дерматит Гужеро-Блюма (А) и пурпура Дукаса-Капетанакиса (В, С) (Kim D.H., et al. Characteristics and clinical manifestations of pigmented purpuric dermatosis. Ann Dermatol 2015; 27: 404–410)
https://www.researchgate.net/profile/Jae_Eun_Choi
Принципы лечения
На сегодняшний день считается, что ни одно лекарственное средство не имеет 100-процентной доказательной базы по эффективности при гемосидерозах. Таким образом, лечение этих болезней представляет собой проблему и является вызовом для врачей. При этом некоторые гемосидерозы могут проходить самостоятельно, а затем неожиданно рецидивировать.
В снижении воспаления и подавлении зуда при некоторых гемосидерозах эффективны кортикостероидные средства. Антигистаминные препараты угнетают эндогенную выработку гистамина и также снижают ощущение зуда у пациентов.
Определенную пользу несет назначение гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов. Есть данные о положительном влиянии ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — облучении кожи ультрафиолетом спектра А с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена) для большей эффективности светового воздействия.
В комплексной терапии гемосидерозов, особенно локальных подкожных отложений гемосидерина, вызванных предшествующей гематомой, могут применяться аппаратные методики, направленные на избирательное разрушение пигмента. Для локальной деструкции гемосидерина в эстетических целях может использоваться IPL-терапия: метод, при котором высокоинтенсивный импульсный свет разрушает пигмент, делая его более доступным для эвакуации в ходе фагоцитоза.
Источник: www.premium-a.ru
Макрофаги в щитовидке
Защитники поддерживают постоянство внутренней среды, быстро реагируют на инфекцию, активно продвигаются к источнику опасности и захватывают его.
Слово «макрофаг» переводится с греческого, как «гигантский пожиратель», что очень точно отражает предназначение этих клеток.
Если макрофаги так полезны, то почему эндокринологи беспокоятся, увидев их в цитологическом анализе щитовидки?
С чем борются макрофаги?
При любых патологических новообразованиях щитовидки, будь то узлы, кисты или опухоли, проводится тонкоигольная биопсия.
Под местным обезболиванием делается прокол каждого новообразования и с помощью тончайшей аспирационной иглы всасывается небольшое количество клеточного материала.
Компетентные эндокринологи делают не один, а от 3 до 5 проколов каждого узла, чтобы получить наиболее полное представление о характере содержимого, о пристеночных элементах и о капсуле.
Каждый образец наносят на отдельное предметное стекло и передают в лабораторию, которая подробно исследует клеточный состав и составляет цитологическое заключение.
В каких случаях анализ покажет много макрофагов:
- При воспалительном процессе в тканях щитовидки.
Этот вид фагоцитов не разносится с током крови, а всегда присутствует в тканях.
Такое расположение дает возможность мгновенно решить любую возникающую проблему.
Иммунная система работает, как армия с грамотно построенной иерархией.
За активизацию и созревание макрофагов отвечает специальная подгруппа лейкоцитов, которая называется Т-хелперы.
Как только иммунная система замечает вторжение чужеродных микроорганизмов, Т-хелперы начинают вырабатывать гамма интерферон и другие специфические белковые соединения.
В результате количество макрофагов возрастает, начинается активная борьба с инфекцией.
При тиреоидите или при отравлении цитология покажет повышенный относительно нормы уровень макрофагов.
- Аутоиммунное воспаление.
Вне зависимости от того, что стало причиной воспаления, макрофаги устраняют весь погибший клеточный материал и очищают межклеточное вещество.
При аутоиммунном процессе объем лимфоцитов обычно бывает больше, чем объем макрофагов, но если пункция делалась неоднократно и подробно, игла может захватить весь клеточный состав выбранного участка железы.
- При кровоизлияниях в щитовидной железе.
Пигмент, в состав которого входит оксид железа, называется гемосидерином.
Он образуется при разрушении гемоглобина, который содержится в красных кровяных тельцах.
Если по какой-то причине в сосудах щитовидной железы началась гибель эритроцитов, то макрофаги захватывают разрушенные клетки и поглощают гемосидерин.
К травмам кровеносных сосудов приводит сдавливание шеи, удары в область горла, удушение и тому подобные механические воздействия.
Кроме этого гемосидерин выделяется в результате разрыва кровеносного сосуда и выплескивания крови в межклеточное вещество.
- При раке щитовидной железы.
Одно из главных предназначений фагоцитов – это пожирание дефектных и опасных для организма клеток.
Опасность раковых клеток в том, что при деструкции основного очага малигнизации, клетки могут попасть в кровоток и лимфоток, мигрировать и дать метастазы в региональные лимфоузлы или в отдаленные органы.
Макрофаги активно мешают разрастанию опухоли в щитовидной железе, синтезируют гамма интерферон, гидролитические ферменты и катионные белки, оксид азота и реактивные формы кислорода.
И это хорошая новость, ведь злокачественные опухоли обычно распадаются под действием химиотерапии или другого лечения.
Средняя продолжительность жизни каждого макрофага – около 5 дней, поэтому анализ отображает ситуацию с небольшой задержкой.
Роль макрофагов в диагностике
Компетентный эндокринолог никогда не делает выводов только по одной категории обнаруженных клеток, а рассматривает весь клеточный состав в комплексе.
Помимо этого, в постановке диагноза учитываются данные УЗИ щитовидной железы и анализов крови.
Цитологическое исследование полезно и незаменимо, но для правильного понимания всей картины заболевания его недостаточно.
Если пациенту сложно разобраться в том, что написано в заключении анализа, стоит обратиться к своему лечащему врачу и задать вопрос о своем прогнозе на выздоровление.
Источник: proshhitovidku.ru
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания | от 300 р. 515 адресов |
| Пульмонология / Консультации в пульмонологии | от 563 р. 268 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 100 р. 1067 адресов |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии | от 350 р. 187 адресов |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 650 р. 817 адресов |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии | от 1800 р. 63 адреса |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии | от 1650 р. 49 адресов |
| Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки | 87818 р. 87 адресов |
| Пульмонология / Консультации в пульмонологии | от 1100 р. 17 адресов |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции | от 825 р. 51 адрес |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru