Печень – одна из важнейших желез в организме человека. Примечательно, что это самая большая из всех желез. Функции печени важны и обширны: печень обезвреживает и удаляет из организма яды, токсины, избытки гормонов, осуществляет синтез холестерина и желчных кислот, принимает участие в пищеварении, а так же участвует в метаболизме многих видов витаминов.
Линфагиома является доброкачественной опухолью, состоящей из лимфатических сосудов. Кисты линфагиомы бывают совсем небольших размеров — несколько десятых долей сантиметров. Но бывают опухоли и более одного сантиметра.
Линфагиома является врожденным заболеванием и появляется в организме еще до рождения, но не всегда сразу себя проявляет. Не смотря на то, что линфагиома не дает метастазов, лечить ее необходимо, так как опухоль и ее последующее развитие могут нанести серьезный вред организму. Причины возникновения линфагиом не известны по сей день. Генетическая предрасположенность к данному заболеванию так же не доказана. Линфагиома может быть как на коже, так и располагаться на отдельных органах человека — печени, почках или селезенке. Далее будет рассмотрена линфагиома печени.
Что такое линфагиома печени?
Линфагиома печени – это новообразование, которое встречается крайне редко. Как правило, опухоль образовывается и протекает бессимптомно. Симптомы появляются, когда опухоль начинает мешать обычному функционированию печени. На ранних стадиях выявить такую опухоль возможно только при помощи специальной диагностики.
Виды диагностики, способные выявить линфагиому печени, весьма обширны, рассмотрим их подробнее.
УЗИ. Ультразвуковое исследование. Один из самых доступных и безопасных методов исследования печени. Но УЗИ выявляет не самые маленькие линфагиомы, а только те, чьи размеры более трех сантиметров.
Компьютерная томография (КТ). Опухоль при данном методе выявляется другим, отличающимся от здоровых клеток, коэффициентом ослабления рентгеновского излучения.
Магнитно-резонансная томография. Так же, как и КТ, метод основан на том, что опухоль по-другому реагирует на излучение. Метод является практически безопасным, но есть и ряд противопоказаний: беременность, аллергия на лекарства, клаустрофобия, наличие в организме металлических пластин, острая почечная недостаточность.
Ангиография. Метод ангиографии применяется в КТ. Ангиография рассматривает функциональное состояние сосудов. Так же имеется ряд противопоказаний: острые воспаления и инфекции, печеночная недостаточность, общее тяжелое состояние пациента, а так же аллергия на йод.
Пункция и рентген. При пункции в линфагиому вводится специальное вещество, растворяемое в воде (концентрация такого вещества от десяти до двадцати процентов). После обследования вещество удаляется, а полость, где находится опухоль, промывается раствором хлорида натрия.
Методы лечения линфагиомы печени
Как было сказано ранее, небольшая линфагиома печени практически никак себя не проявляет, поэтому диагностировать ее сложно. Так же можно перепутать линфагиому с другой доброкачественной опухолью печени, например — гемангиомой. Поэтому для диагностики и назначения лечения необходимо обратиться к специалисту. Если опухоль небольшая — до сантиметра — и не растет, то лечение такой опухоли на данном этапе не требуется. Лишь диагностика (один — два раза в год) одним из вышеприведенных способов. Для более обширных опухолей существуют следующие способы лечения:
• Склеротерапия. Для лечения используются инъекции раствора спирта (от семидесяти процентов и выше). Данный способ подходит в том случае, если размер опухоли менее пяти сантиметров. А противном случае опухоль удаляется операционным методом.
• Операционный метод. При данном методе полностью удаляются ткани линфагиомы.
• Химиотерапия. В опухоль вводятся специальные препараты, которые замедляют и останавливают ее рост. Для полного удаления опухоли необходимо несколько сеансов химиотерапии.
• Иммунотерапия. При данном методе в линфагиому так же вводят специальное вещество, останавливающее ее рост. При неэффективности такого способа, в дальнейшем может понадобиться операция.
Выбор того или иного метода осуществляет после проведения диагностики.
Источник: nevus-md.ru
Этиология
Как было указано выше — причины возникновения врождённых доброкачественных образований в лимфатических узлах на сегодняшний день остаются неизвестными. Основная теория касательно происхождения такой опухоли предполагает её развитие на фоне внутриутробных пороков развития кровеносных или лимфатических сосудов. В таких ситуациях нарушение развития или строения сосудистой ткани и скопление в ней жидкости приводит к её расширению и перерождению в подобную опухоль.
Подтверждают такую теорию несколько факторов:
- первичный характер новообразования;
- сочетание такого недуга с иными внутриутробными патологиями.
Тем не менее принято выделять ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать манифестацию лимфангиомы в любом возрасте. К ним стоит отнести:
- широкий спектр болезней инфекционной природы;
- перенесённые ранее хирургические вмешательства;
- длительное влияние облучения, в том числе и в терапевтических целях;
- присутствие других злокачественных или доброкачественных новообразований любой локализации;
- наличие в истории болезни человека такого заболевания, как лимфостаз.
Первичный характер опухоли указывает на то, что она уже сформировалась в организме малыша на момент его появления на свет. Однако далеко не во всех случаях удаётся выявить её присутствие путём проведения неонатальных методик диагностики или инструментальных обследований в первые месяцы жизни ребёнка.
Благодаря осуществлению специфических научных изысканий исследователям стало понятно, что лимфангиома формируется на 2 месяце внутриутробного развития плода. Кроме этого, удалось выяснить, что наиболее часто первые признаки болезни проявляются к концу первого года жизни, однако в некоторых ситуациях недуг начинает развиваться в подростковом или среднем возрасте.
Классификация
Основное разделение лимфангиом предполагает существование нескольких форм опухолей, отличающихся по своему внешнему виду и гистологическому строению. Таким образом, выделяют:
- капиллярную или простую лимфангиому — внешне напоминает бледные крупные или мелкие узелки, обладающие стекловидной поверхностью, а кожа, возвышающаяся над опухолью, похожа на апельсиновую корку;
- кистозную лимфангиому — может состоять либо одной, либо из нескольких камер, т. е. кист. По размерам варьируется от нескольких миллиметров до более 10 сантиметров. Наиболее часто локализуется на кистях и в области предплечий;
- кавернозную лимфангиому — считается наиболее распространённым типом новообразования. Её отличительной чертой является наличие одновременно нескольких полостей, в которых жидкость распределяется неравномерно. Это означает, что одни полости практически пустые, а другие — переполнены через край. Зачастую поражает шейные и подмышечные лимфатические узлы.
Лимфангиома у детей и взрослого человека также разделяется по месту локализации. Наиболее часто, очагами опухоли выступают:
- шея и щеки;
- подкожная клетчатка;
- язык и губы;
- грудная и брюшная полость;
- подмышечные впадины.
Значительно реже образование локализуется в:
- забрюшинной полости;
- подколенной ямке;
- средостении;
- корне брыжейки тонкого кишечника.
Крайне редко в патологию вовлекаются такие органы:
- печень;
- селезёнка;
- почки.
Симптоматика
Внешние признаки лимфангиомы будут полностью соответствовать месту её образования. Например, симптоматическая картина при поражении губ будет включать в себя:
- мягкую, тестоватую структуру новообразования;
- отсутствие болевого синдрома во время пальпации новообразования;
- иррадиацию на носогубную борозду, что становится причиной её разглаживания;
- изменение объёмов и толщины поражённого сегмента в большую сторону;
- опущение уголков ротовой полости;
- возрастание объёмов красной каймы губ;
- формирование пузырьков, наполненных серозной, гнойной или геморрагической жидкостью. Они концентрируются по всей длине линии смыкания губ или рассредоточиваются по поверхности оболочки.
Стоит отметить, что такая доброкачественная опухоль в зоне щеки имеет практические аналогичные симптомы, однако также наблюдается:
- усиление выраженности сосудистого рисунка;
- синюшность кожи над опухолью;
- появление пузырьков на слизистой щеки.
Признаки лимфангиомы языка представлены:
- формированием множества мелких узелков, возвышающихся над поверхностью оболочки;
- вскрытием и кровоточивостью папул при их травмировании;
- обложенностью языка белым налётом;
- образованием трещинок и язвочек на месте узелков;
- покрытием языка кровянистыми, белыми или желтоватыми корочками;
- нарушением прикуса;
- проблемами с произношением речи;
- постоянно открытым ртом — это обуславливается тем что, язык становится чрезмерно большим и не помещается во рту.
Расположение такого образования в органах зрения проявляется:
- отёками и утолщением век;
- сужением глазной щели;
- невозможностью в полной мере открыть глаз;
- выделением серозного или геморрагического экссудата;
- выпячиванием глазного яблока;
- понижением остроты зрения.
Лимфангиома шеи характеризуется ярким проявлением симптома флюктуации, т. е. наполненности новообразования воспалительным экссудатом.
При формировании доброкачественной опухоли в мозге очень часто выражаются:
- приступы эпилепсии;
- парез и паралич конечностей;
- нарушение координации движений;
- атаксия и нистагм;
- шум и звон в ушах;
- слепота.
Симптоматика лимфангиомы у новорождённых и детей старшего возраста в области брюшины полностью соответствует синдрому острого живота.
Диагностика
Несмотря на присутствие характерной и ярко выраженной симптоматики установление правильного диагноза и определение разновидности лимфангиомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий.
Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно:
- ознакомиться с историей болезни — для установления наиболее вероятного этиологического фактора, имеющего под собой патологическую основу;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента — сюда стоит отнести информацию касательно протекания беременности и первого года жизни малыша;
- провести осмотр, пальпацию и перкуссию новообразования;
- детально опросить больного или его родителей — для составления клиницистом полной симптоматической картины и выяснения степени интенсивности их проявления.
Инструментальная диагностика лимфангиомы у взрослых и детей предусматривает осуществление:
- ультрасонографии поражённого сегмента;
- доплерографии сосудов;
- рентгенолимфографии;
- КТ и МРТ;
- пункционной биопсии.
Лабораторные исследования ограничиваются лишь проведением:
- общеклинического анализа крови;
- биохимии крови;
- микроскопического изучения пунктата и биопата.
Лечение
Избавиться от подобного доброкачественного новообразования можно только при помощи хирургического вмешательства, основными показаниями к которому выступают:
- быстрое увеличение размеров опухоли;
- опасная локализация образования, а именно в средостении, шее и брюшине;
- лимфангиомы, которые в значительной степени понижают качество жизни больного, зачастую местом их образования выступает лицо или же они имеют гигантские объёмы;
- появление признаков малигнизации.
Хирургическое лечение лимфангиомы осуществляется несколькими методами:
- воздействием лазерного излучения;
- криодеструкцией;
- электрокоагуляцией;
- радиоволновой терапией;
- открытой операцией;
- введением склерозирующего вещества, склеивающего стенки сосудов.
В дополнение к операции нередко показан приём таких медикаментов:
- НПВС;
- ферментов;
- дезинтоксикационных веществ;
- противомикробных средств;
- десенсибилизаторов;
- адаптогенов;
- витаминных комплексов;
- биостимуляторов;
- нейропротекторов.
Также хорошо зарекомендовала себя такая физиотерапевтическая процедура, как СВЧ-прогревание.
Лечение народными средствами в этом случае недопустимо, поскольку это может усугубить основную проблему и спровоцировать рост опухоли.
Возможные осложнения
Игнорирование симптоматики или клинических рекомендаций лечащего врача нередко приводит к развитию последствий, к которым можно отнести:
- воспалительное поражение опухоли;
- сдавливание и нарушение функционирования внутренних органов;
- нарушение дыхательной функции;
- крайнюю степень истощения, возникает на фоне невозможности полноценно употреблять пищу из-за стеноза гортани;
- гнойную интоксикацию организма;
- перерождение в раковую опухоль — происходит лишь в единичных случаях.
Профилактика и прогноз
Во избежание формирования лимфангиомы и предупредить возникновение последствий следует придерживаться несложных профилактических рекомендаций, а именно:
- следить за адекватным протеканием беременности;
- вести здоровый и в меру активный образ жизни;
- полноценно питаться;
- заниматься укреплением иммунной системы;
- на ранних стадиях лечить любые инфекционные недуги, а также те заболевания, которые могут привести к формированию такой доброкачественной опухоли;
- регулярно посещать педиатра и несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр.
Раннее обнаружение и комплексная терапия обеспечивают благоприятный прогноз болезни и высокий процент выживаемости. Формирование осложнений происходит крайне редко, а рецидивы болезни наблюдаются лишь у 6.5% пациентов с подобным диагнозом.
Источник: SimptoMer.ru
Лимфангиома — еще один вид доброкачественной опухоли
Согласно научным исследованиям формирование лимфангиомы происходит уже на втором месяце внутриутробного развития, однако выявить процесс образования заболевания во время беременности или в первые месяцы после рождения ребенка не всегда удается.
Как уже было сказано выше, лимфангиома – это доброкачественное образование, возникающее из расширенных лимфатических сосудов. Если опираться на статистику появления заболевания, можно выделить такие цифры:
- От всех мягкотканых опухолей – 6-9%.
- Проявление новообразования в первый год жизни – 65-85%.
- Врожденная лимфангиома шеи или головы – 52-54%.
Мнения многих докторов сходятся на том, что данная патология занимает промежуточное положение между пороком развития лимфатических сосудов и самой опухолью. Она не имеет признаков малигнизации (переход доброкачественных клеток в злокачественные), но обладает ограниченным ростом. Даже при медленном увеличении опухоли она может достигать больших размеров, сдавливая при этом окружающие органы и ткани, что впоследствии может привести к нарушению их функции.
Преимущественная локализация лимфангиомы у детей наблюдается в области подкожной клетчатки или кожи. Также признаки новообразования можно встретить в тканях селезенки, языка, печени почек и клетчатки забрюшинного пространства, средостения.
Классификация заболевания
При прощупывании кожи ощущается мягкое и эластичное новообразование, представленное в виде одной тонкостенной полости или нескольких. Размер самой маленькой опухоли может достигать до 0,3 см, а более крупные превышают параметры детской головы. Данная патология лимфатических сосудов может быть разного типа в зависимости от особенности строения опухоли, проявляемой клинической выраженности, внешнего вида и т. д. Поэтому согласно классификации можно встретить следующие лимфангиомы:
- Опухоли капиллярного типа. Напоминают небольшие узелки с мягкой консистенцией. Располагаются в подкожной клетчатке кожи и состоят преимущественно из лимфатических узлов.
- Опухоли кавернозного типа. В данном случае лимфангиома будет представлена в виде сосудистой полости, разделенной перегородками и заполненной жидкостью лимфы. По внешнему описанию выглядит в виде узла, а в пораженной области кожа над опухолью тонкая с нечеткими контурами, иногда содержащая пузырьки с прозрачной жидкостью.
- Опухоли кистозного типа. Кистозные лимфангиомы также могут быть в виде одной или многокамерной полости. Изменения кожи в месте локализации образования не наблюдается, но при крупных опухолях она может истончаться. Размеры такой доброкачественной патологии могут достигать нескольких десятков см.
Почему появляется опухоль
Согласно теории многих авторов выделяется два момента образования опухоли – это врожденная лимфангиома или же полученная в результате осложнений. В первом случае формирование доброкачественного новообразования осуществляется еще во внутриутробном периоде по типу развития сосудистых пороков. Примечательно, что до сих пор нет достоверных данных, обуславливающих причину такой патологии. Однако существует мнение, что поспособствовать могут вредные привычки беременной женщины или перенесенные заболевания.
С другой точки зрения лимфангиому рассматривают как истинную опухоль, возникающую на фоне инфекционных или воспалительных процессах, когда происходит нарушение тока лимфы и ее застаивание. Это влечет за собой размножение лимфатических клеток, которые впоследствии образуют конгломерат опухолевидных сосудов и полостей, заполненных жидкостью. Поэтому такое заболевание может хоть и редко, но встречаться и у взрослых людей.
По каким признакам можно заметить заболевание
Заболевание проявляется наличием уплотнения, но из-за медленного роста лимфангиомы не всегда удается вовремя заметить симптомы.
| Расположение | Признаки |
| Поверхностное | Изменения кожи представлены в виде наличия пузырьков. Такой вид патологии доставляет чаще лишь косметический дискомфорт. В области шеи и лица дефект внешности ярко выражен, а при пальпации лимфангиомы можно обнаружить полости, заполненные жидкостью |
| В области лица | Опухоль становится заметна при увеличении объема ткани. Иногда возможно выделение жидкости |
| В области шеи | Лимфангиомы, расположенные в области шеи, представляют опасность для ребенка, т. к. больной испытывает трудности с дыханием, глотанием и кровообращением |
| В области языка | Происходит увеличение размера языка, который с трудом умещается в ротовой полости. Малышу сложно разговаривать, принимать пищу и глотать |
При воспалении лимфангиомы можно наблюдать следующие признаки:
- опухоль болезненна, увеличивается в размере и уплотняется ;
- кожа в месте локализации лимфангиомы становится гиперемированной;
- есть симптомы интоксикации (слабость, адинамия, одышка, повышение температуры тела и т. д.).
Также стоит отметить, что иногда при прощупывании наблюдается опухоль (по ощущениям как шарик с водой), которая при надавливании сжимается, а после ослабления возвращается в прежнюю форму.
Виды диагностики
Диагностика лимфангиомы может начинаться еще на плановом ультразвуковом исследовании во время беременности. Расположение опухоли у плода обычно наблюдается в области средостения или шеи. При одиночном расположении новообразования беременной женщине предлагается динамичное наблюдение. В случае выявления и других аномалий развития, т. е. множественных пороков ставится вопрос о прерывании беременности.
У родившегося малыша заметить признаки патологии можно по имеющимся уплотнениям. Расположение новообразования чаще всего зависит от вида:
- Кистозные лимфангиомы предпочитают подмышечную область, грудную или брюшную стенку, шею.
- Кавернозные опухоли чаще локализируются в области шеи, на щеках, языке, губах, подкожной клетчатке.
- Капиллярный вид новообразования располагается в мягких тканях в верхних слоях кожи, но иногда может быть разрастание до мышечных волокон.
Также диагностика заболевания предполагает и такие методы исследования:
- проведение ультразвукового обследования;
- компьютерная томография (КТ) или МРТ;
- рентгенолимфография.
Методы лечения
Лимфангиома у детей – это тот вид заболевания, который требует комплексного лечения. По мере проведения терапевтических мероприятий для таких больных необходим четко установленный план восстановления:
- своевременная санация всех хронических или острых инфекционных заболеваний зева или носоглотки с целью предупреждения воспаления опухоли;
- метод проведения терапевтических мероприятий в случае воспаления доброкачественного образования;
- удаление опухоли путем хирургического вмешательства (поэтапное, одномоментное, частичное);
- обследования у врачей: гастроэнтеролога и педиатра;
- по показаниям консультация у логопеда, а также ортодонтическое лечение.
Также можно выделить еще несколько лечебных моментов по устранению доброкачественной опухоли лимфатических сосудов:
- Чаще всего для лечения лимфангиомы необходимо использование оперативного вмешательства. При помощи операции производится радикальное удаление всей опухоли или большей ее части. Такой метод избавления от заболевания таит в себе несколько причин:
- есть признаки стремительного роста новообразования;
- лимфангиома имеет опасное расположение и несет угрозу для жизни и здоровья ребенка;
- наблюдается значительное ухудшение самочувствия маленького пациента.
Во время операции лимфангиому устраняют до границ здоровой ткани. Если же удаление опухоли происходи частичное, оставшиеся участки ткани ушивают. Также не иссеченные ткани после операции подвергаются коагуляции (прижигание высокочастотным током). Это поможет предотвратить появление рецидива удаленной опухоли.
- Для новорожденного ребенка, появившегося на свет с крупным новообразованием в области шеи, которое мешает малышу свободно глотать, сосать грудь и дышать, используется метод лечения лимфангиомы путем пункции и выведения лишней жидкости наружу. Этот способ является временным и помогает на определенный срок достичь улучшения самочувствия ребенка.
- При отсутствии показаний для проведения экстренной операции, лечение небольших областей доброкачественного образования производят методом склерозирующей терапии. Чаще всего это лимфангиомы, расположенные возле носа, на губе или в области уха.
- Если лимфангиома воспалилась, производятся те же действия, что и при любых других гнойных процессах. Ткани новообразования вскрываются, и выполняется дренаж. Это является лучшим способом для уменьшения воспалительного очага. Также есть зафиксированные случаи, когда после подобных действий наблюдалось полное исчезновение опухоли.
- Одним из современных видов лечения лимфангиомы является препарат Пицибанил. Это средство уменьшает размеры, а также признаки роста опухоли. Обычно инъекционная терапия переносится хорошо, не требует длительной госпитализации, но ожидаемый результат не всегда оправдывается. Для некоторых пациентов требуется многократные повторные процедуры. Также такое лечение осложняется и тем, что не во всех странах присутствует подобная практика. Многие родители с детишками вынуждены ехать в зарубежные клиники за получением положительных результатов.
Как бы то ни было, каждая конкретная ситуация индивидуальна: от возраста пациента, его особенностей организма, вида опухоли и т. д.
Чем опасна данная патология? Какой прогноз?
Врожденная лимфангиома, а особенно вовремя не диагностированная, может быть опасна для ребенка. В первую очередь стоит выделить такие угрожающие моменты:
- Во время роста опухоли в области шеи, брюшной полости или средостения может произойти сдавливание пищевода и трахеи. Это влечет нарушение дыхания и трудности с глотанием. Для новорожденных детей с узкими дыхательными путями данная патология особенно опасна для жизни.
- При воспалении лимфангиомы и лимфы может произойти быстрая интоксикация организма. Продолжительность воспалительного процесса, сопровождающегося выраженной гипертермией, увеличением и болезненностью лимфатических узлов и опухоли может достигать до двух недель. Также возможно нарушение дыхания.
- Существует риск лимфореи, т. е. спонтанного разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.
Если говорить о прогнозе, то он достаточно благоприятный. Здесь важно вовремя диагностировать признаки образования и начать лечение. Сама опухоль не представляет угрозы для жизни, ее опасность выражается лишь в месте локализации, в скорости роста и в осложнениях на фоне патологии. Внимательно следите за своим малышом и обращайтесь за медицинской помощью при малейших подозрениях.
Источник: prourologia.ru
Расположение и классификация лимфангиомы
Новообразование, поразившее лимфатический сосуд, развивается медленно. Вырастая, опухоль способна достигать крупных размеров, что сопровождается сильным давлением на соседние ткани и органы. Передавливание приводит к нарушению функциональной деятельности органа и ткани. У новорождённых детей образование не визуализируется, видимым становится примерно к 4 годам.
Есть случаи диагностики лимфангиомы у плода при вынашивании на УЗИ. Единичное образование без патологических развитий проходит под целенаправленным медицинским контролем. Выявление множественных очагов часто приводит к прерыванию беременности.
Возникать узел может в разных органах – поражаются участки шеи, брыжейки кишечника, почки, тонкой кишки, толстой кишки, печени, языка, селезенки, подмышечной области, средостения. Фиксируются на лице (в основном, губы), у поджелудочной железы, в районе пупка, яичка и мошонки у мужчин, переносицы. Растут у женщин на половых губах, миндалинах, в позвоночнике, на ноге, челюстно-лицевой области, нёбной области, плевральной части лёгких.
Распространённый вид образования – лимфангиоматоз шеи, лица, подъязычная область, участки подмышек. Врождённый тип болезни встречается часто. Но присутствуют вторичные узелки, формирующиеся при лимфатическом воспалении сосудов (лимфаденит) и после операции.
По размерам выделяют следующие виды:
- Микрокистозные узелки не превышают 50 мм.
- Макрокистозные выступают за 50 мм.
Морфологическое строение лимфангиомы подразделяется:
- Кавернозная опухоль состоит из соединительной ткани, наполненной лимфой. Это самый часто встречающийся вид образования в медицинской практике. Развитие идёт медленно, на ощупь ощущается рыхлая консистенция без чётких границ. Возникновение на кистях рук и предплечьях фиксируется в большинстве случаев. При надавливании форма восстанавливается сразу. Область кожи возле патологии имеет отёчный вид. Образования с содержанием жидкости способны сливаться в единый конгломерат. Протекает с косметической деформацией органа, поэтому требуется удаление.
- Кистозная лимфангиома – разного размеры образования, соединённые друг с другом, полости заполнены специфичным экссудатом. Киста с чёткими границами, рыхлой эластичной консистенции, тонкостенный узел. Можно встретить полусферические формы, круглые. Киста развивается без болезненных ощущений, выступает над кожным покровом с чётко прослеживающейся сосудистой сеткой. Развивается медленно, приобретая крупные размеры, давит на нервные окончания и внутренние органы.
- Капиллярный вид представляет собой микроскопический и более крупный стекловидный узелок. Границы новообразований размытые, оттенок бывает синим или багровым. Выявляется в основном на лице. По структуре представляет узелок из соединительной ткани с лимфоидными клетками внутри. Протекает с выделениями крови и лимфы.
Код по МКБ-10 заболевание имеет D18.1 «Лимфангиома любой локализации».
Причины возникновения
Причина развития лимфангиомы врачам точно не известна. Учёные склоняются к версии, что внутриутробный порок при формировании кровеносных и лимфатических сосудов вызывает болезнь. Это провоцирует неправильное строение стенок сосудов, в которых накапливается жидкость. Сосуды расширяются и в них образуются узелки лимфангиомы. Подтверждением данной теории является первичность заболевания и внутриутробное развитие совместно с другими болезнями.
Выделяют ещё ряд факторов, способных вызвать болезнь:
- Вирусные инфекции, поражающие человека продолжительное время;
- Проводившаяся ранее операция;
- Воздействие радиоактивных лучей на организм в высокой концентрации;
- Наличие перенесённых застоев лимфы в сосудах – лимфостазов.
Патология первичного характера развивается у ребёнка ещё в утробе матери. Определить наличие опухоли в детском организме на ранних сроках сложно. По многолетним исследованиям учёные выяснили, что узелки лимфангиомы зарождаются в первом триместре беременности. Выявить болезнь удается только после первого года жизни.
Признаки заболевания
Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.
Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.
Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.
Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.
Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.
Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.
Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.
Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.
Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.
При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.
Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.
Последствия заболевания
Врожденная патология у ребёнка может вызвать серьёзные последствия при позднем диагностировании. Наиболее частое осложнение возникает в следующих случаях:
- Шейная патология и поражение средостения передавливают пищевод с трахеей – больной дышит с трудом, не способен глотать. Это опасно в детском возрасте – ребёнок может умереть.
- Воспалительные процессы в узле провоцируют резкий рост и передавливание жизненно важных органов. Чревато снижением функциональной деятельности или полной потерей.
- Самое опасное – разрыв сосуда с вытеканием лимфы. Требуется срочное лечение для предотвращения более серьёзных последствий.
Диагностика лимфангиомы
Выявить болезнь сложно из-за признаков, схожих с другими новообразованиями. Диагностика заключается в следующем:
- Проводится визуальный осмотр врача, сбор словесного анамнеза;
- Биологический материал отправляется в лабораторию на гистологический анализ;
- Сосуды изучаются с применением лимфографии;
- Новообразование изучается с использованием УЗИ, КТ и МРТ.
После получения всех результатов врач принимает решение о курсе терапии. Учитываются возраст пациента, размер опухоли и самочувствие.
Источник: onko.guru
Причины
Примечательно, что причины развития лимфангиомы до конца не изучены. Существует мнение, что ее появление обусловлено активным размножением и ростом патологических клеток. Также опухоль может представлять собой порок развития лимфатических сосудов. Это приводит к их расширению и превращению в полости, нарушению лимфооттока.
Лимфангиома у детей формируется на втором месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она уже существует и увеличивается в размерах. В 10% случаев новообразование проявляется в течение первого года жизни, а в 90% – сразу после рождения. Виновниками патологического процесса считаются вредные внешние факторы.
Не исключается риск возникновения вторичной лимфангиомы после лучевой терапии, оперативных вмешательств, некоторых онкологических болезней, флегмоны и инфекций.
Классификация
Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.
Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости. В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия. При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.
Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.
Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми. Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса. Границы кавернозных лимфангиом четко обозначенные. Если же ткани новообразования отличаются диффузионным ростом, их края размытые. При нажатии опухоль уменьшается в размерах. После прекращения сдавливания она вновь заполняет полость.
В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.
Симптомы
Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.
Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.
Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.
Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.
Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.
Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.
Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями. Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.
Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.
Особенность всех лимфангиом — высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно. Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.
Диагностика
Диагностика лимфангиомы включает внешний осмотр пациента, сбор жалоб и анамнеза заболевания, назначение дополнительных диагностических процедур. Точная локализация опухоли определяется с помощью лимфографии. Данный метод подразумевает введение в лимфатическую систему специального контрастного раствора. В результате на рентгенограмме отражаются лимфоузлы и сосуды.
УЗИ, КТ и МРТ позволяет исключить другие болезни тканей, оценить состояние очага повреждения, а также характер и степень распространенности процесса. Общий анализ крови выявляет воспалительные изменения, характерные для «острого живота». Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой и гемангиомой.
Лечение
Направлено лечение лимфангиомы у взрослых и детей на ее удаление, восстановление лимфооттока и утраченных функций пораженных органов. Основной метод – хирургическая экстирпация опухоли. Операция проводится только при формировании ограниченных очагов и в возрасте старше года. Внутриполостные опухоли иссекаются одномоментно. Крупные поверхностные новообразования требуют особого подхода. Воспаленные опухоли убираются спустя 3–4 недели после выздоровления больного.
Помимо оперативного вмешательства, возможно введение в пораженную зону лиофилизированного стрептококкового антигена. Данная процедура сокращает объемы лимфангиомы. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.
Многие специалисты проводят склерозирующее лечение, способствующее слипанию стенок лимфатических сосудов. Показанием является расположение опухоли в области лица, что позволяет избежать травматизации нервных окончаний, а также сохранить форму губ, век и носа. В качестве склерозирующего средства применяют хинин-уретан, который не вызывает болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале лимфангиому пунктируют, а затем вводят минимальную дозировку препарата (0,3–0,5 мл). Через 5–7 дней процедуру повторяют.
Хороший эффект обеспечивает сочетание склеротерапии с хирургической манипуляцией. Склерозирующие средства вводят за несколько дней до предстоящей операции, а также во время и после нее. При развитии генерализованной формы заболевания показана химиотерапия при помощи цитостатиков. Подобные малоинвазивные методики вызывают обратное развитие очага поражения, сокращают риск послеоперационных осложнений.
Воспаление лимфангиомы устраняется консервативной терапией. Больному прописываются антибиотики и противовоспалительные средства. Для дезинтоксикации организма необходим прием антигистаминных препаратов и коррекция водно-солевого обмена. По показаниям опухоль пунктируют с целью эвакуации экссудата. Рану обрабатывают антисептическими растворами и накладывают повязки с противовоспалительными мазями. После стихания воспаления используют кератопластические медпрепараты, ускоряющие регенерацию тканей. Курс лечения лимфангиомы продолжается 7–10 дней.
Профилактика и прогнозы
Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат диспансерному учету. После проведенной терапии рекомендованы регулярные консультации челюстно-лицевого хирурга: 1 раз в 3 месяца на протяжении первого года жизни, 2 раза в год – на втором и 1 раз в 12 месяцев начиная с трехлетнего возраста и до достижения совершеннолетия. Для исправления патологического прикуса и коррекции речи проводится лечение у стоматолога и логопеда.
При планировании беременности необходимо обследование на TORCH-инфекции, прием витаминных комплексов, отказ от вредных привычек, регулярное посещение гинеколога и наблюдение в женской консультации.
Прогноз лимфатической мальформации в большинстве случаев благоприятный. Патология не склонна к озлокачествлению. Показатель летальности достигает менее 40%. Рецидивы после удаления новообразования наблюдаются в 6,5% случаев.
Источник: dolgojit.net
