Общая характеристика заболевания
Паркинсонизм — это неврологический синдром, основным симптомом которого является нарушение произвольных движений. Синдром паркинсонизма встречается при целом ряде неврологических заболеваний и всегда сопровождается дрожанием конечностей, скованностью мышц, а также замедленностью движений разной степени выраженности.
В зависимости от этиологии заболевания различают первичный или идиопатический паркинсонизм и вторичную или симптоматичную форму синдрома паркинсонизма. В первом случае болезнь вызывается постепенной гибелью дофаминовых нейронов в центральной нервной системе человека. Они отвечают за торможение двигательной активности, и их дефицит приводит к расстройству двигательной функции организма.
Вторичный синдром паркинсонизма провоцируется внешними факторами: лекарственными препаратами, черепно-мозговыми травмами, инфекциями и т.д.
Паркинсонизм – одно из наиболее распространённых заболеваний людей пожилого возраста. Оно было описано впервые в 1817 г. и названо в честь Дж. Паркинсона. После 80 лет синдром паркинсонизма диагностируется примерно у каждого 5-го жителя планеты. Увеличение продолжительности жизни людей в развитых странах приводит к дальнейшему статистическому росту количества пациентов с паркинсонизмом.
Симптомы паркинсонизма
Тремор, он же непроизвольное дрожание конечностей – один из наиболее ярких симптомов паркинсонизма. Во время произвольного движения тремор исчезает и появляется снова при двигательной пассивности больного.
Ещё один важный симптом паркинсонизма – ригидность, она же скованность мышц. Заболевание проявляется повышенным мышечным тонусом скелетной мускулатуры. Из-за неё выполнение любого движения требует приложения дополнительных усилий. Ригидность мышц сопровождается сутулостью. Существует даже неофициальное название для позы пациента с синдромом паркинсонизма – «поза просителя», вызванная изменением рефлексов, отвечающих за вертикальность положения тела.
Дополнительными симптомами паркинсонизма считаются олиго — и брадикинезия (замедленность и дефицит движений), обеднение жестикуляции и мимики, нарушения равновесия.
Первичный паркинсонизм у пожилых людей может привести к нарушениям слюноотделения, глотания, монотонности голоса и в редких случаях к деменции (слабоумию). Последние названные симптомы паркинсонизма обычно манифестируются на поздней стадии заболевания.
Весь симптомокомплекс заболевания приводит к трудностям при выполнении будничных занятий, доставляет значительные неудобства и исчезает лишь во время сна больного.
Виды паркинсонизма
Согласно общепринятой классификации заболевания выделяют сосудистый паркинсонизм, а также токсические, лекарственные, посттравматические и постэнцефалитические виды заболевания.
Сосудистый паркинсонизм провоцируется сосудистыми патологиями. В отличие от других видов заболевания при нём у пациента не бывает периодов отсутствия тремора. Непроизвольное дрожание мышц при сосудистом паркинсонизме провоцируют подострые или острые нарушения мозгового кровообращения. В случае ухудшения состояния заболевание может перерасти в инсульт.
Сосудистый паркинсонизм – одна из наиболее редких форм болезни. Гораздо чаще встречаются токсические и лекарственные виды заболевания.
Токсический паркинсонизм возникает на фоне хронического или острого отравления тяжёлыми металлами, ядовитыми газами или наркотиками.
Лекарственный паркинсонизм провоцирует приём медикаментов, например, нейролептиков.
Посттравматический паркинсонизм вызывается повреждениями структур мозга и встречается наиболее часто у боксёров. Один их подвидов паркинсонизма — синдром Мартланда, характеризующийся дистрофическими изменениями головного мозга.
Постэнцефалитический паркинсонизм имеет инфекционную этиологию. Он развивается из-за повреждений верхнего ствола мозга при эпидемическом энцефалите. Один из симптомов паркинсонизма этого вида — глазодвигательные расстройства: непроизвольное закатывание глаз и т.д.
Диагностика паркинсонизма
Тремор и другие нарушения двигательной активности проявляются уже при гибели значительных количества двигательных нейронов. На этой стадии заболевания постановка диагноза уже не вызывает сложностей. Хотя не один из симптомов паркинсонизма не является патогномоничным признаком, типичным исключительно для данного заболевания. Поэтому окончательный диагноз устанавливается лишь после длительного наблюдения за больным и улучшения его состояния под влиянием холиноблокаторов.
Более ранняя диагностика паркинсонизма основана на фиксации минимальных изменений в голосе больного, вызванных нарушениями функций мышц гортани.
Лечение паркинсонизма
Схема лечения паркинсонизма сугубо индивидуальна для каждого больного. Для купирования синдрома лекарственного вида обычно достаточно отмены курса принимаемых медикаментов. Лечение паркинсонизма сосудистого типа предполагает хирургическую коррекцию мозгового кровообращения методом шунтирования.
Частью обязательного медикаментозного лечения паркинсонизма любого вида является назначение L-ДОФА-препаратов, холинолитиков и т.д. Медикаментозное лечение паркинсонизма помогает лишь уменьшить проявление симптомов заболевания и замедлить его прогрессирование.
Терапия паркинсонизма пожизненная, поэтому возможно развитие побочных эффектов: запоров, сухости во рту, общей слабости, нарушения сердечного ритма, расстройства памяти и пр. При недостаточной эффективности консервативного лечения паркинсонизма применятся нейростимуляция головного мозга. Для этого под кожу пациента в области груди имплантируется нейростимулятор, который соединён электродами с головным мозгом.
К радикальным методам лечения паркинсонизма тяжёлой степени относят также электросудорожную терапию, глубокую стимуляцию головного мозга магнитным полем, а также пересадку стволовых клеток и эмбриональных тканей больному.
Видео с YouTube по теме статьи:
Источник: www.neboleem.net
Общие сведения
Итак, паркинсонизм, что это такое? Это симптом, который характеризуется дрожанием (тремором) верхних конечностей, медлительностью и изменением мышечного тонуса. Впервые о данном симптоме упомянул Дж. Паркинсон, в своем эссе, и назвал он такой недуг — дрожательный паралич.
В то время все больные приписывались к одной группе, что и породило мнение о связи паркинсонизма и болезни Паркинсона. Но это не так.
Паркинсонизм имеет две разновидности:
- Первичный.
- Вторичный.
Первичный паркинсонизм и есть та самая болезнь Паркинсона, о которой более подробно можно прочесть в данной статье.
Что касается вторичного типа недуга, то это отдельный синдром, который возникает на фоне воздействия на организм всевозможных инфекций или иных факторов. Как правило, 30% случаев проявления дрожательного паралича являются вторичным паркинсонизм. Дифференциальная диагностика двух этих недугов принципиальный вопрос для неврологии, так как имеются определенные отличия в лечении обоих недугов.
Классификация и причины
Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:
- лекарственный;
- посттравматический;
- токсический;
- постгипоксический;
- постинфекционный;
- сосудистый.
Лекарственный
Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.
Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:
- антидепрессанты;
- антиконвульсанты;
- симпатолитики;
- противорвотные препараты.
Посттравматический
Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.
Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.
Токсический
Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.
Видео — опрос пациента с вторичным паркинсонизмом
Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.
Постгипоксический
Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.
Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.
Постинфекционный
Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)
Сосудистый
Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт
- инфаркт мозга;
- ишемия головного мозга;
- атеросклероз.
Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.
Отдельные виды недуга
К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:
- Паркинсонизм плюс.
- Ювенильный.
Паркинсонизм плюс
Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:
- гипогликемия;
- опухоль головного мозга;
- болезнь Вильсона;
- болезнь Леви;
- прогрессирующий надъядерный паралич;
- кортикобазальная дегенерация;
- рассеянный склероз.
Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.
Ювенильный
Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.
Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.
К группе риска относят женщин, в отличие от болезни Паркинсона, от которой в основном страдают мужчины.
Симптомы
Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:
- тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
- ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
- медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
- проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).
Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:
Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.
Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:
- отсутствие дрожания конечностей;
- симметричность симптомов;
- усиление симптоматики в нижних конечностях;
- изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).
Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:
- повышенное потоотделение;
- нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
- учащенное сердцебиение;
- повышенное слюнотечение;
- худоба или набор веса.
Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.
Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.
Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.
Диагностика
Диагностические мероприятия проводятся врачом неврологом, который и должен дифференцировать вторичный паркинсонизм от первичного, для чего существует целый комплекс диагностических методик, которые включают в себя:
- осмотр и опрос больного врачом;
- фармакологический тест (при помощи данного теста выявляют наличие лекарственной формы недуга);
- консультация у психиатра;
- магнитно-резонансная томография головы;
- электромиография;
- электроэнцефалография;
- УЗИ шеи;
- рентгенография шеи.
Лечение
Основа лечения вторичного паркинсонизма составляет терапия, используемая при лечении болезни Паркинсона. Отличительной же особенностью является параллельная терапия, направленная на устранение симптомов, способствующих формированию недуга.
В качестве лекарств, применяемых в основе лечения, используют:
- агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол);
- левадопа;
- ингибиторы МАО (моклобемид, бефол).
Еще одна отличительная черта вторичного паркинсонизма — в том, что современные методы лечения болезни Паркинсона, такие как применение лебоподы, наоборот, показывают слабые результаты.
Что касается параллельного лечения, оно может состоять из:
- дезинтоксикации организма (токсический);
- оксигенотерапия (постгипоксический);
- сосудистая терапия (сосудистый);
- отмена или замена используемых лекарственных средств (лекарственный);
- нейрометаболическая терапия (посттравматический или постинфекционный).
Также, как и при Паркинсоне, показа массаж, лечебная физкультура.
Лечение паркинсонизма народными средствами имеет место только в том случае, если это согласовано с лечащим врачом. Более подробно о том, как лечить данный недуг в домашних условиях читайте тут.
Профилактика и прогноз
В отличие от первичного паркинсонизма, вторичный тип излечим, но не во всех случаях. Так, прогноз при лекарственном или токсическом паркинсонизме наиболее благоприятен. При отмене или смене лекарственных препаратов, а также устранения причин отравления больной, может, практически полностью восстановиться, естественно, много зависит от тяжести недуга.
Еще, немаловажным фактором является время начала лечения. В случае если терапия началась на ранних этапах прогрессирования недуга, есть большие шансы полностью избавиться от ее проявлений, с другой стороны, если лечение начато слишком поздно, то, увы, это лишь отсрочит неминуемую инвалидизацию.
Профилактика паркинсонизма это серьезный комплекс мероприятий, который необходимо соблюдать на протяжении длительного временного отрезка и заключается он в следующем:
- соблюдение режима питания;
- умеренная физическая активность;
- здоровый образ жизни;
- контроль за состоянием своего здоровья;
- качественное лечение всех возникающих заболеваний;
- отказ от вредных привычек (тем более от наркомании).
Соблюдение данного перечня обережет вас от многих заболеваний, и неприятных ситуаций, которые могут послужить стимулом для формирования вторичного паркинсонизма.
Итак, паркинсонизм — это отдельный синдром, который встречается независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше будет это обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!
Источник: nervivporyadke.ru
Причины развития паркинсонизма
Специалисты среди причин болезни выделяют такие:
- наследственность;
- старение: в организме человека с возрастом нейронов становится меньше, это негативно отражается на работе нервной системы;
- перенесенные опасные травмы, в особенности травмы мозга;
- влияние токсинов, вредных веществ, находящихся в окружающей среде;
- атеросклероз сосудов мозга, при котором нервные клетки постепенно отмирают;
- вирусные инфекции.
Симптомы паркинсонизма
Первые симптомы болезни обнаружить достаточно сложно. У людей, страдающих паркинсонизмом, может ощущаться упадок сил, опустошение. Их мучает депрессия и бессонница. Больше времени и усилий у больного отнимают такие привычные дела, как прием душа, бритье, приготовление еды.
Паркинсонизму свойственны следующие нарушения движений:
- Один из основных признаков — это потеря равновесия, при которой человек, страдающий таким заболеванием, может упасть.
- Часто упоминается такой признак, как тремор или дрожание. Однако специалисты уверяют, что это проявляется не всегда. Возникает дрожание из-за ритмического сокращения мышц. При выполнении сосредоточенных движений дрожание может стать не таким явным либо совсем исчезнуть.
- Снижение числа движений и их замедление. С началом движения больной может чувствовать большие затруднения. Наиболее часты остановки движения при первых шагах, поворотах. У человека мимика и жестикуляция становится беднее. Наблюдается редкое мигание. В ходе развития болезни начинают возникать сложности с переменой положения туловища во время сна.
- У человека наблюдается оцепенелость или скованность мышц. Это связано с повышением мышечного тонуса в конечностях. Этот признак может выражаться сутулостью. Нередко скованность вызывает боли. Ходьба может сопровождаться приседанием, шарканьем ног. Возможно, изменение походки: от заторможенной к быстрой.
- Постуральная неустойчивость либо нарушение равновесия. Данные рефлексы при этой болезни могут быть значительно ослаблены или отсутствовать полностью.
Некоторые виды паркинсонизма
Сосудистый паркинсонизм развивается в результате нарушения мозгового кровообращения. Отличительными признаками такого паркинсонизма являются:
- отсутствие дрожания;
- симметричность признаков;
- трансформирование походки на начальной стадии болезни;
- нарушение речи, глотания, координации движения;
- доминирование симптомов в аксиальных отделах и ногах;
- при отмене дофаминергических препаратов ухудшения отсутствуют.
Самая частая причина возникновения сосудистого паркинсонизма — это артериопатия, возникающая вследствие гипертонического заболевания.
Постэнцефалитический паркинсонизм может проявиться после эпидемического энцефалита, при котором возможны нарушения центральной нервной системы. Этому виду заболевания свойственны судороги глазных мышц, проявляется закатыванием глазных яблок кверху либо в стороны. При паркинсонизме постэнцефалитическом отмечаются вегетативные нарушения:
- усиленное образование сала на лице, голове;
- потливость и похолодание стоп и кистей;
- повышенное сердцебиение;
- обильное слюноотделение;
- сильное похудение, в редких случаях ожирение.
Возможно возникновение судорог, учащение сердцебиения, запоров, нарушение речи. У человека меняется его психическое состояние, однако формальные умственные способности и память сохраняются. Он становится:
- себялюбивым;
- надоедливым;
- прилипчивым.
Ювенильный паркинсонизм относится к особой наследственной форме первичного паркинсонизма. Распространено это заболевание повсюду. У женщин оно встречается чаще. Болезнь прогрессирует медленно. Прогноз сравнительно благоприятный.
Лечение паркинсонизма
Больной данным заболеванием должен пройти обязательный осмотр у невролога, потому что только он сможет отличить первоначальные проявления болезни от признаков других заболеваний.
Лечение паркинсонизма осуществляется по определенной схеме. Ее выбирают в зависимости от индивидуальных особенностей больного, во избежание неприятных побочных эффектов. При этом обязательно учитываются имеющиеся противопоказания.
В медицине для лечения этой болезни разработаны и с успехом применяются специальные медикаменты, к которым относятся препараты группы белладонны. Запрещено курение и употребление алкогольных напитков. Кроме приема лекарств, необходимы массаж и лечебная физкультура. Больных нужно постоянно побуждать к элементарной активности.
Источник: nervzdorov.ru
Болезнь Паркинсона — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания -поражение пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержа-щих ядер ствола головного мозга. Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать МАО В. У 5-24% пациентов — отягощённый семейный анамнез. Частота. 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Генетическая классификация
• Болезнь Паркинсона с тельцами Леей (168601,R) характеризуется ранним началом (в среднем в 47 лет), быстрым прогрессированием
(смерть в среднем в 56 лет), отсутствием тремора. Патоморфология: тельца Леей в цитоплазме нейронов.
• Ювенильный паркинсонизм (*600116, ген РШ, 6q25.2-q27, p) регистрируют до 40 лет. Классические симптомы: брадикинезия, ригидность мышц, тремор. Деменция отсутствует. Патоморфология: дегенерация нейронов и демиелинизация в плотной части чёрного вещества и голубоватом месте; тельца Леей отсутствуют. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.
• Семейная болезнь Паркшсона типа 1 (#601508, ген PARK1, 4q21-q23, 163890, R) возникает вследствие мутаций гена а-синуклеина (163890, SNCA), кодирующего пресинаптический белок; характерны раннее начало (46+13 лет) и высокая пенетрантность гена.
• Болезнь Перри (*168605,R) — паркинсонизм с альвеолярной гиповентиляцией, депрессивным состоянием (антидепрессанты неэффективны); уменьшение содержания таурина в крови и СМЖ.
• Ювенильный паркинсонизм Ханта (168100,90 возникает у детей и подростков; характерно медленное течение, классические симптомы паркинсонизма.. Патоморфология: дегенерация и гибель клеток чечевицеобразного ядра.
Патогенез
Гибель дофаминергических нейронов в чёрном веществе, голубоватом месте и других дофаминсодержащих областях мозга (характерные клинические симптомы болезни развиваются после дегенерации 80% и более нейронов чёрной субстанции). Уменьшение содержания дофамина в хвостатом ядре и скорлупе. Патоморфология. Макроскопически — утрата пигментации в чёрном веществе и голубоватом месте. Микроскопически — редкие пигментированные нейроны; небольшие внеклеточные отложения меланина, возникающие вследствие гибели нейронов; отдельные нейроны атро-фичны и депигментированы; часть сохранившихся нейронов содержит сферические эозинофильные цитоплазматические включения — тельца Леви.
Клиническая картина
• Основные симптомы
• Тремор (4-8 Гц) в покое у 50-80% больных. Тремор при болезни Паркинсона — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу катания пилюль, счёта монет; в начале заболевания односторонний (гемитремор); максимален в покое (статический тремор); уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век.
• Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия), ограничение объёма и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез).
• Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).
• Ригидность мышц. Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы; феномен зубчатого колеса.
• Сопутствующие симптомы
• Речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь).
• Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений (фон Штёлльвага симптом), блефароспазм (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века), судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным [до нескольких минут] удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз (Аронови-ча симптом) — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются.
• Себорея (гиперстеатоз, стеатоз) — усиление функций сальных желез, приводящее к избыточной секреции кожного сала (симптом сального лица).
• Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция.
• Деменция развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.
Методы исследования
• КТ/МРТ
• Эмиссионная позитронная томография.
Дифференциальный диагноз
• Тренер эссенциальный
• Тремор старческий
• Тремор при тиреотоксикозе и алкогольном делирии
• Прогрессирующий надъядерный паралич
• Болезнь Алъцхаймера с экстрапирамидными нарушениями
• Паркинсонизм лекарственный
• Инфекционный паркинсонизм
• Болезнь Уилсона-Коновалова.
Лечение:
Тактика ведения
• Терапию проводят в течение всей жизни пациента
• Ограничение потребления белка может усилить всасывание леводопы
• Острое ухудшение состояния свидетельствует о несоблюдении режима, депрессии или сопутствующем заболевании
• Важно как можно дольше сохранить максимальный уровень двигательной активности
• По мере прогрессирова-ния двигательных нарушений необходима разработка индивидуальной программы регулярных физических упражнений.
Лекарственная терапия
• Леводопа
• Сочетание карбидопа-леводопа (синемет, наком, изиком) по 1 таблетке (25/250 мг) 1-2 р/сут после еды (при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают на 1 таблетку каждые 4-7 дней до достижения стойкого терапевтического эффекта, но не в более 8 таблеток/сут) или сочетание леводопа-бензеразид (мадопар).
• Побочные эффекты: тошнота, рвота, психозы, дискинезии рта, лица, конечностей, дистония.
• После 2-5 лет лечения у 50% пациентов вследствие приёма леводопы возникает феномен включения-выключения: акинезия быстро сменяется неконтролируемой гиперактивностью (хореоатетоз конечности и гримасничанье). Для ослабления этого побочного эффекта рекомендуют переход на частые приёмы (через 1-2 ч) низких доз леводопы, пролонгированных препаратов, дополнительного назначения агонистов дофамина или селегилина.
• Витамин В6 лицам, получающим леводопу, противопоказан.
• Агонисты дофаминовых рецепторов
• Бромокриптин по 5-60 мг/сут в основном в сочетании с малыми дозами леводопы на поздних (при снижении эффективности или развитии побочных эффектов леводопы) и ранних стадиях заболевания (может отсрочить появление оп-о/Т-фенбмена).
• Побочные эффекты: тошнота, психические расстройства, ортостатическая гипотёнзия, головная боль. Переносимость препарата ухудшает алкоголь.
• М-холиноблокаторы — на ранних стадиях и как дополнение к леводопе на более поздних стадиях; наиболее эффективны для снятия тремора. Лечение начинают с малых доз, постепенно их повышая.
• Бипериден по 1-2 мг 3 р/сут
• Тригексифенидил (цикло-дол) по 1-5 мг 3 р/сут
• Дифенилтропин (тропацин) по 10-12,5 мг 1-2 р/сут.
• Побочные реакции: сухость во рту, уменьшение диуреза, запоры, нарушение зрения, спутанность сознания, делирии, нарушение терморегуляции. Противопоказаны при закрытоугольной глаукоме, задержке мочеиспускания, фибрилляции предсердий. Следует соблюдать осторожность при эссенциальной артериальной гипертёнзии, выраженном атеросклерозе, заболеваниях сердца, печени, почек.
• Амантадин (мидантан) по 100-300 мг/сут — при ранней, лёгкой стадии заболевания (у 50%) и при поздних стадиях для усиления эффекта леводопы. При монотерапии на протяжении нескольких месяцев к мидантану развивается толерантность. Побочные эффекты: отёк нижних конечностей, мраморная кожа, спутанность сознания.
• Селегилин по 5-10 мг/сут, можно в сочетании с мадопа-ром или накомом, иногда потенцирует побочные эффекты леводопы.
• Антигистаминные препараты с антихолинергической активностью, например дифенгидрамин (димедрол) по 25-100 мг/сут, — при треморе и как слабые седативные средства.
• ТАД (например, амитриптилин по 25-50 мг перед сном) в сочетании с леводопой — при депрессии, тревоге, бессоннице.
• Пропранолол (анаприлин) по 10-40 мг 2-4 р/сут иногда эффективен при усилении тремора во время физической активности.
Хирургическое лечение
• Вентролатеральная стереотакси-ческая таламотомия при грубом одностороннем треморе и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии
• Паллидотомия при выраженной гипокинезии и треморе.
Течение и прогноз
Характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти пациента. После 5 лет лечения у 50% пациентов нет шансов на улучшение. У некоторых снова появляется акинезия.
Синонимы
• Паралич дрожательный
• Первичный паркинсонизм См. также Деменция, Паркинсонизм, Паркинсонизм лекарственный. Расстройства депрессивные, Тремор, Тремор эссенциальный
МКБ
G20 Болезнь Паркинсона
МШ
• 168100 Ювенильный паркинсонизмХанта
• 168601 Болезнь Паркинсона с тельцами Леей
• 168605 Болезнь Перри
• 600116 Ювенильный паркинсонизм
• Семейная болезнь Паркинсона типа 1 (601508,163890,163890)
Источник: diseases.academic.ru