Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.
Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.
Причины и факторы риска
Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.
Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.
Формы заболевания
В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:
- локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
- генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).
Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.
Стадии заболевания
В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:
- Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
- Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
- Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
- Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.
Симптомы гранулематоза Вегенера
К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:
- повышение температуры тела с ознобом;
- выраженная слабость;
- гипергидроз (повышенная потливость);
- боли в суставах и мышцах;
- потеря массы тела.
У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.
У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.
Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.
Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.
Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.
Читайте также:
16 причин кровоизлияний в глазах
5 состояний, о которых сигнализирует повышенная потливость
Как сохранить здоровье почек: 10 привычек, от которых необходимо отказаться
Диагностика гранулематоза Вегенера
При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:
- общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
- общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
- биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
- рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
- иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).
При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.
Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.
Лечение гранулематоза Вегенера
Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).
В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:
- экстракорпоральную фармакотерапию;
- каскадную фильтрацию плазмы;
- плазмаферез;
- криоаферез.
Возможные осложнения и последствия
Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:
- кровохарканьем;
- глухотой;
- деструкцией костей лицевого черепа;
- гангреной стоп;
- образованием участков некроза в паренхиме легких;
- вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
- почечной недостаточностью.
У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.
Прогноз при гранулематозе Вегенера
Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.
На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.
У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.
Профилактика
Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.
Источник: www.neboleem.net
Что такое гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.
Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.
Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.
Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.
Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.
Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.
Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.
Причины
Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.
Медики обозначают несколько факторов развития:
- После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
- После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
- При вирусном иммунодефиците человека.
Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.
В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.
Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.
При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.
Группы риска
Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.
У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.
Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.
Формы
Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.
Заболевание разделяют на две стадии:
- Локальная форма.
- Генерализованная форма.
В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:
- ринит;
- отит;
- синусит;
- назофарингит;
- склерит;
- евстахиит;
- увеит.
Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.
Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.
Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.
Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.
Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.
Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:
- легочный гранулематозный васкулит;
- гломерулонефрит;
У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.
При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.
У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.
У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.
Чем опасно
Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.
При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.
При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.
При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.
Симптомы
Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.
Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:
- Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
- Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
- Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
- Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
- Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
- Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
- Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.
Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.
При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.
Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.
Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.
Диагностика
Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.
Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.
По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.
Первоначально дается оценка общего состояния:
- Осмотр горла, ушей и носа.
- Измерение температуры тела.
- Выявление язвенных высыпаний на теле.
- Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.
Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.
Необходим лабораторный анализ крови:
- коагулограмма;
- биохимический анализ;
- имунологический;
- молекулярно-биологическое исследование крови.
Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.
Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.
Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.
Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.
Тактика лечения
При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.
Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.
Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.
К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.
Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.
При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.
В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.
Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.
По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.
Профилактика и прогнозы
При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.
- ежегодное медицинское обследование;
- сезонная вакцинация от ГРИППа;
- своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
- укрепление иммунитета;
- закаливание.
Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.
Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.
В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.
Источник: venaprof.ru
Процедуры и операции | Средняя цена |
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии | от 100 р. 1095 адресов |
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗС вен | от 300 р. 897 адресов |
Отоларингология / Консультации в отоларингологии | от 500 р. 696 адресов |
Пульмонология / Консультации в пульмонологии | от 563 р. 268 адресов |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов | от 400 р. 241 адрес |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Эндоскопия горла | от 200 р. 205 адресов |
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии | от 350 р. 185 адресов |
Урология / Консультации в урологии | от 563 р. 156 адресов |
Кардиология / Консультации в кардиологии | от 850 р. 147 адресов |
Флебология / Диагностика во флебологии / Исследования микроциркуляции | от 575 р. 75 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Что такое гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.
Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.
Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.
Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.
Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.
Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.
Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.
Причины
Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.
Медики обозначают несколько факторов развития:
- После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
- После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
- При вирусном иммунодефиците человека.
Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.
В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.
Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.
При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.
Группы риска
Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.
У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.
Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.
Формы
Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.
Заболевание разделяют на две стадии:
- Локальная форма.
- Генерализованная форма.
В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:
- ринит;
- отит;
- синусит;
- назофарингит;
- склерит;
- евстахиит;
- увеит.
Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.
Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.
Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.
Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.
Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.
Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:
- легочный гранулематозный васкулит;
- гломерулонефрит;
У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.
При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.
У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.
У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.
Чем опасно
Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.
При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.
При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.
При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.
Симптомы
Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.
Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:
- Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
- Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
- Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
- Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
- Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
- Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
- Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.
Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.
При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.
Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.
Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.
Диагностика
Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.
Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.
По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.
Первоначально дается оценка общего состояния:
- Осмотр горла, ушей и носа.
- Измерение температуры тела.
- Выявление язвенных высыпаний на теле.
- Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.
Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.
Необходим лабораторный анализ крови:
- коагулограмма;
- биохимический анализ;
- имунологический;
- молекулярно-биологическое исследование крови.
Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.
Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.
Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.
Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.
Тактика лечения
При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.
Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.
Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.
К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.
Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.
При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.
В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.
Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.
По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.
Профилактика и прогнозы
При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.
- ежегодное медицинское обследование;
- сезонная вакцинация от ГРИППа;
- своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
- укрепление иммунитета;
- закаливание.
Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.
Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.
В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.
Источник: venaprof.ru
Описание и статистика
Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.
Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.
Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.
Причины и факторы риска
Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.
Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.
Классификация
В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:
- локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
- при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
- генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.
Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:
- I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
- II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
- III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
- IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.
Опасность и осложнения
Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:
- легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
- закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
- деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
- бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
- инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
- трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
- хроническая или терминальная почечная недостаточность.
Симптомы
Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:
- высокая температура;
- боли в мышцах и суставах;
- слабость и потеря аппетита;
- трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
- средний отит и закупорка слуховой трубы.
Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:
- Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
- Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
- Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
- Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
- Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
- Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
- Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».
Когда обращаться к врачу
Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.
Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.
Диагностика
Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:
- Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.
Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.
- Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
- Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
- Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.
Анализ крови
При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.
Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.
При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.
Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.
Биопсия
Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.
Биопсия осуществляется двумя способами:
- с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
- с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.
Лечение
Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:
- Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
- Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
- Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.
Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.
Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:
- Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
- Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
- Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.
В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.
Прогнозы и меры профилактики
При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.
Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.
Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.
Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.
Источник: oserdce.com