Кавернозная ангиома головного мозга

Из статьи вы узнаете особенности ангиомы головного мозга, причины и пусковые механизмы заболевания, основные симптомы, стадии, методы лечения.

Ангиома головного мозга – это сосудистая опухоль доброкачественного характера, растущая из клеток кровеносных или лимфатических сосудов.

Общая информация

Ангиому может составлять разросшийся лимфатический или кровеносный сосуд. Ангиома головного мозга представляет доброкачественный процесс формирования опухоли. Новообразование выглядит как сосудистый клубок. В большинстве случаев доброкачественная опухоль имеет латентный характер.

Когда ангиома начинает стремительно расти, возникает опасность для человеческой жизни: капсула опухоли давит на мозговую ткань и жизненно важные центры. Для опухоли характерны кровоизлияния. При кровотечении в области ствола угроза жизни пациента максимальна. Патология формируется в эмбриональном периоде.

Выделяют 3 вида заболевания:

• Венозная опухоль представлена сплетением бесконтрольно делящихся вен.
• Капиллярные новообразования формируются из-за чрезмерного разрастания капилляров.
• Кавернозный узел будет состоять из артерий, переходящих в венулы без промежуточных элементов (артериол и капилляров). При этом происходит расширение венул, которые образуют каверны. Форма ангиомы считается наиболее опасной.

Кавернозные формы новообразований на вид как полости с кровью. Их стенки истончены и в любой момент могут лопнуть. В зависимости от области поражения произойдет внутримозговое или субарахноидальное кровоизлияние. Внутримозговое кровоизлияние является предшественником геморрагического инсульта, от которого больной может скончаться. По МКБ-10 патология представлена доброкачественным новообразованием головного мозга и отделов ЦНС под кодом D33.

Причины

Пока причины развития таких опухолей не изучены до конца. По данным статистики, к появлению сосудистых новообразований в головном мозге наиболее склонны дети, и этот факт объясняется незрелостью их внутренних органов и систем.

В 95% случаев ангиомы головного мозга являются врожденными и развиваются вследствие каких-то генетических отклонений. Остальные 5% вызываются инфекционными поражениями мозговых сосудов или являются последствиями травм. Особенно часто ангиомы формируются после получения тяжелых черепно-мозговых травм.

Кроме этого, ученые предполагают, что провоцировать развитие таких сосудистых новообразований могут различные тяжелые заболевания (например, цирроз печени) или опухоли высокой онкогенности, развивающиеся в других органах.

Все вышеописанные причины могут вызывать как появление одной ангиомы, так и приводить к развитию ангиоматоза (формированию множественных новообразований).

Механизм развития ангиомы

В норме артериальный сосуд сначала разделяется на более мелкие артериолы, которые впоследствии разветвляются на еще более мелкие сосуды – капилляры. Они рассеиваются в виде сети и потом формируют венулы и вены.

При ангиоме подобного разделения сосудов не происходит, и артерия сразу же переходит в вену. Такое ненормальное формирование кровеносного русла приводит к нарушению кровообращения, т.к. патологический сосуд «обкрадывает» нормальную сосудистую сеть и участок головного мозга не получает достаточного питания. В результате появляется определенная неврологическая симптоматика, проявления которой зависят от места расположения ангиомы в том или ином участке мозга. Кроме этого, при достижении больших размеров опухоль сдавливает ткани этого жизненноважного органа и нарушает их функционирование.

Классификация

Врачи выделяют капиллярную, кавернозную и венозную разновидности ангиом. Каждый из этих типов опасен по-своему. Капиллярная опухоль поражает сеть мелких капилляров. Кавернозный тип имеет форму пещеристого багрового образования, кровоток внутри которого нарушен. Кавернозный тип приводит к ряду патологических сосудистых изменений. Специфические каверномы заполняются кровью и подчас достигают внушительных размеров. Осложнения возникают из-за хрупких стенок сосудов, что может привести к мозговому кровоизлиянию.

Капиллярная ангиома

Такие новообразования почти всегда протекают бессимптомно, и только в редких случаях вызывают небольшие кровоизлияния.

Венозная ангиома

Венозный тип отличается тёмно-синим либо коричневым цветом, при этом он умеет автономно прогрессировать – это свойство может вызвать инсульт. Самой опасной считается венозная ангиома головного мозга — процент летальных исходов здесь особенно велик. Эта патология оказывает непрерывное давление на мозг и нередко осложняется кровоизлияниями. Процент летальности значительно превышает аналогичный показатель каверном. После формирования сосудистого сплетения начинает проявляться симптоматика. Дело не ограничивается болевым синдромом.

Обратите внимание на следующие признаки:

• потеря чувствительности кожи;
• судороги;
• головокружение;
• тошнота. рвота;
• эпилептические припадки;
• отсутствие мотивации;
• потеря речевого контроля;
• снижение внимания;
• искажённая самооценка.

Кавернозная ангиома

Сосудистые полости, называющиеся кавернами, — основа этой страшной патологии. Кавернозная ангиома головного мозга — чрезвычайно опасная опухоль. Стенки каверном разделены тонкими перемычками, не отличающимися большой прочностью. Образование может разорваться, что приведёт к мозговому кровоизлиянию и летальному исходу.

Вот перечень симптомов, указывающих на развитие каверномы:

• рвота и тошнота;
• нарастающая головная боль (медикаментозное воздействие не помогает);
• звон в ушах;
• мыслительные нарушения, невнимательность;
• нарушения в области чувств (вкуса, обоняния, зрения);
• параличи и парезы конечностей;
• эпилептические приступы.

Врачи называют кавернозную ангиому бомбой замедленного действия. Кровоизлияние может произойти в любую секунду — роковой момент сложно предусмотреть. Запущенная стадия приводит к многочисленным расстройствам сознания. Целые области тела могут оказаться парализованными. Если судорожные приступы не поддаются медикаментозному купированию – это лишний повод задуматься над своим состоянием и провести масштабную диагностику.

Симптомы и клинические проявления

Некоторое время ангиома головного мозга протекает бессимптомно. Однако при достижении определенных размеров ткани опухоли начинают сдавливать головной мозг и приводят к появлению тех или иных признаков его ненормального функционирования. В худшем случае новообразование может значительно перенаполняться кровью и вызывать разрыв стенок патологических сосудов. В таких случаях будет появляться клиническая картина кровоизлияния в мозг.

Заподозрить наличие такого новообразования можно по таким признакам:

• головные боли – давящие, ноющие, тупые, пульсирующие, постоянные или с нарастающей интенсивностью;
• ощущение дискомфорта в голове;
• головокружения;
• шум в ушах;
• судороги и эпилептические припадки;
• приступы тошноты и рвоты;
• расстройства зрения;
• нарушения речи;
• параличи и парезы;
• шаткость походки;
• расстройства координации движений;
• нарушение вкусовых ощущений и обоняния;
• ухудшения памяти, расстройства мышления и внимания.

Вариабельность и выраженность симптомов зависит от разновидности, размеров ангиомы и области ее локализации.

Локализация ангиомы может влиять на характер нарушений. Например, лобная опухоль приводит к снижению мыслительной деятельности, а теменная связана с отсутствием болевых ощущений и тактильной восприимчивости. Поражённый мозжечок связан с патологиями скелетной мускулатуры, нарушениями равновесия и координации.

Симптомы недуга весьма своеобразны:

• изменчивость почерка;
• двигательный тремор;
• скандированная речь;
• замедленные движения.

Лобные доли

Эти отделы головного мозга отвечают за возможность освоения различных навыков, проявления инициативы, способность анализировать ситуацию и принимать решение. При такой локализации ангиомы у больного появляются следующие нарушения мозговой деятельности:

• утрата контроля за речью;
• снижение внимания;
• нарушения мышления;
• искажение самооценки;
• отсутствие стремления и мотиваций.

При расположении ангиомы в правой лобной доле у пациента присутствуют изменения в поведении и возникает неосознанность действий, угнетенность настроения и снижение умственной работоспособности.

Теменные доли

При поражении этих отделов мозга у больного появляются такие симптомы:

• утрата болевой чувствительности;
• изменение или полное искажение температурной чувствительности;
• нарушение тактильного восприятия.

Иногда такая локализация ангиомы приводит к полной утрате способности понимания и осознания прочитанного текста. Эти симптомы опухоли свидетельствуют о масштабном повреждении речевого центра.

Мозжечок

В мозжечке выделяют левую и правую гемисферы. Если ангиома локализуется в левой гемисфере, то появляются такие симптомы:

• изменение походки;
• головокружение;
• несогласованность в действиях скелетных мышц;
• колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм).

Если ангиома локализуется в правой гемисфере, то появляются следующие симптомы:

• дрожание конечностей при попытках совершения движений;
• замедленность движений и речи;
• появление скандированной речи;
• изменение почерка.

Височные доли

Такие ангиомы могут длительное время протекать бессимптомно. Позднее, в зависимости от области сдавления, у больного могут возникать следующие симптомы:

• судорожные приступы;
• психомоторные припадки;
• галлюцинации (зрительные, звуковые, вкусовые, обонятельные);
• нарушения речи;
• дефекты полей зрения.

Затылочные доли

При локализации ангиом в затылочных долях могут наблюдаться следующие симптомы:

• дефекты полей зрения;
• эпилептические припадки с предшествующей зрительной аурой (вспышки света).

Диагностика

На начальных стадиях каверному довольно сложно обнаружить.

В результатах рутинных анализов (общий и биохимический анализ крови, исследование свертываемости, электролиты и др.) нельзя найти никаких признаков новообразования в мозге.

Для этого необходимо обратиться к врачу-неврологу. Он назначит специальные, визуализирующие исследования (например, МРТ головного мозга с контрастированием), и установит не только наличие, но и точную локализацию и размер опухоли.

Для определения наличия новообразования в ткани мозга используется метод ангиографии – визуализации всех сосудов. Исследование предполагает внутривенное введение специального вещества – контраста, которое хорошо заметно на снимке.

По внешнему виду врач сможет отличить нормальные артерии и вены от новообразований. С помощью данной методики можно определить точное место, где располагается опухоль, а также оценить ее размер и определить форму. Ангиография позволяет также определить происхождение ангиомы – выяснить, какой сосуд дал ей начало.

Ангиография бывает разных типов. Простейшей методикой является рентгеновское исследование, однако оно не очень эффективно из-за того, что нормальной визуализации мозга мешают кости черепа. Наиболее часто используется контрастное исследование в сочетании с компьютерной или магнитной томографией.

Данные методики позволяют получить послойные снимки головного мозга, на которых хорошо видны все структуры. КТ и МРТ позволяют точно установить диагноз ангиомы головного мозга и начать правильное лечение.

Особенности терапии

Лечение образования включает в себя прием лекарственных препаратов, применение средств народной медицины, а в запущенных случаях хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение

Вылечить венозную ангиому приемом лекарственных средств невозможно. Данный вид терапии применяют только для облегчения состояния больного. Лекарственную терапию назначают, если нет угрозы кровоизлияния.

Для улучшения кровообращения мозга показаны сосудистые препараты: Церебролизин, Кавинтон, Бравинтон, Винпоцетин, Телектол, Актовегин, Мексидол, Эмоксипин. Для разжижения крови используют Аспирин, Гепарин. Для усиления кровоснабжения мозга показаны Танакан, Билобил.

Важное место занимают седативные препараты. Наиболее эффективными являются: Персил, Седавит, Фенозепам, настойка валерьяны, Персен, Тенотен, Деприм.

Чтобы устранить головные боли, показаны обезболивающие препараты, как Нурофен, Трамадол, Кетанов, Диклофенак.

Все препараты лишь облегчат состояние больного, но не будут способствовать выздоровлению. Доброкачественное образование можно удалить лишь хирургическим путем.

Хирургическое вмешательство

Существует несколько методов оперативного лечения заболевания.

При тяжелом течении заболевания проводят хирургическое удаление скопления сосудов. Пациенту в просвет вводят пластиковую спираль.

Если выбран метод склерозирования, с помощью специального катетера вводят специальное вещество, которое закупоривает просветы сосудистого пучка и способствует рубцеванию опухоли. Операция болезненная и длительная.

В скопление сосудов могут вводить жидкий эмболизит, который легко проникает в мельчайшие полости и предотвращает рост ангиомы. С течением времени участок, на котором росла опухоль, заменяется соединительной тканью.

Возможно поверхностное воздействие на опухоль лучевого потока с применением гамма-ножа. С его помощью происходит закупорка сосудов. Образование перестает расти и развиваться, не представляя в дальнейшем опасности для жизни и здоровья человека.

Отказ от вредных продуктов

Большое значение в лечении заболевания играет диета. Больной из своего рациона питания должен исключить жирные и жареные блюда. Свести к минимуму употребление соли и сахара, кофе, шоколада и сдобы.

Отказаться от употребления сливочного масла, свинины, жирного молока, печени и почек. Необходимо употреблять овощи и фрукты, рыбу и морепродукты, каши, сухофрукты, зелень.

Ангиома головного мозга — серьезное заболевание. Поэтому категорически запрещено заниматься самолечением.

Может ли ангиома перерасти в рак

Венозная ангиома головного мозга является доброкачественным образованием. Поэтому она не перерождается в раковую опухоль. С течением времени она может привести к негативным последствиям и угрожать жизни человека. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу для постановки диагноза и адекватного лечения.

Если опухоль никак себя не проявляет, у человека нет нарушений в поведении и ухудшения самочувствия, с данным видом болезни можно прожить до старости. Но в большинстве случаев при диагностировании опухоли показано хирургическое вмешательство.

Возможные осложнения

В зависимости от запущенности заболевания и локализации патологии могут наблюдаться различного рода осложнения, которые проявляются негативной симптоматикой.

Если опухоль достигла больших размеров, возможен даже летальный исход. Самым опасным осложнением заболевания является кровоизлияние в мозг. Поэтому важно своевременно диагностировать опухоль и провести соответствующее лечение.

Профилактика

Причины развития новообразований точно не установлены, поэтому не существует и мер профилактики, которые наверняка позволили бы избежать этого заболевания. Учитывая то, что предпосылки развития патологии возникают в период внутриутробного развития, беременная может снизить риски ее возникновения.

При беременности женщина должна вести здоровый образ жизни: отказаться от употребления алкоголя, консервантов и прочих вредных веществ, не подвергать себя повышенной инсоляции и контакту с инфекционными больными. Считается, что развитие приобретенных кожных ангиом (особенно множественных венозных) могут спровоцировать повышенная инсоляция и злоупотребление солярием. Вторичная профилактика у больных с таким диагнозом направлена на предупреждение различных осложнений:

• контроль артериального давления;
• отказ от вредных привычек;
• дозирование физических нагрузок, которые могут спровоцировать повышение давления и кровоизлияние;
• контроль эмоций и избегание стрессовых ситуаций;
• полноценный отдых и здоровое питание.

Прогноз

Своевременно предпринятые меры по удалению патологических сосудистых образований, когда это возможно (при ангиомах 1-2-го класса риска) делают прогноз благоприятным. Рост ангиомы останавливается и ликвидируется патологическая симптоматика. При ангиомах 3-го класса риска лечение, а соответственно и прогноз, более сложные. Образования имеют глубокое внутримозговое расположение, и представляют угрозу для жизни. Наиболее целесообразный вариант — радиохирургическое вмешательство.

Радиохирургический исход в виде полной облитерации сосудов достигается только у 50% пациентов. Риск повторных кровоизлияний с грубой неврологической симптоматикой и инвалидизацией выше при наличии измененных сосудов. При артериовенозных мальформациях 4-5-го классов риска прогноз крайне сложен. У больных имеется высокий риск внутримозгового кровоизлияния и развитие синкопальных состояний, а попытка устранения сосудистого образования практически безуспешна. Таким больным проводится консервативное лечение, а ангиографическая эмболизация рассматривается как жизнеспасающая операция, но предыдущие кровоизлияния все равно приводят больного к инвалидизации. Иногда заболевание сопровождается множественными осложнениями, которые становятся причиной летального исхода.

Источник: onko.guru, prososud.ru, doctor-cardiologist.ru, onkologia.ru, mozgius.ru, medside.ru

Последнее обновление: 21 ноября, 2019

Источник: sosudy.info

Что такое кавернома головного мозга

Кавернома (сосудистая мальформация) является доброкачественной опухолью. При нажатии она эластичная и мягкая, сначала исчезает, но вскоре принимает первоначальную форму.

Важно! Кавернозная ангиома может кровоточить, что впоследствии может вызвать инфицирование.

Кавернома (код по Мкб 10 – D33) представляет собой мозговое новообразование в виде сосудистых полостей (каверн), в которых находятся воздух или продукты распада крови. Эти продукты распада состоят из тромбов, соединительной ткани и т.д. Величина каверном и число их может быть различным – несколько новообразований могут прилегать вплотную одна к другой или находиться на некотором отдалении друг от друга. Кавернозная ангиома имеет шишковатую поверхность синюшного цвета разнородной структуры, у опухоли есть четкие границы, отграничивающие ее от остальных тканей, чаще всего она округлой формы. Перегородки между полостями состоят из волокнистой плотной ткани. Размеры каверномы могут быть различны – от совсем маленьких до нескольких сантиметров в диаметре.

Множественные кавернообразования встречаются в 10-15 % случаев. Такие каверномы имеют предрасположенность к частым кровоизлияниям, и мозговое вещество, которое их окружает, вследствие этого становится желтоватого цвета.

Кавернома локализуется в области головы и шеи, поражает головной и спинной мозг. Такая патология возникает из-за генетической мутации во время внутриутробного развития, когда происходит нарушение закладки участков нервной системы. Наличие каверномы ведет к потере человеком способности социально адаптироваться.

Особенности патологии

Кавернома – это такая патология головного мозга, которая проявляется разнообразными, неспецифичными симптомами, что затрудняет диагностику и дифференцирование. Клинические проявления наблюдаются в 4-5% случаев. У большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Люди живут с кавернозной ангиомой всю жизнь и не подозревают о ее наличии.

Структура новообразования преимущественно плотная, реже пещеристая, характеризуется отложением солей кальция в стенках, признаками тромбоза, отсутствием или малым наличием эластических волокон и мышечной ткани. Характеризуется истонченными, слаборазвитыми сосудистыми стенками. В результате отсутствия в стенках типичных для нормальных сосудов слоев, они отличаются высокой проницаемостью.

Сквозь стенки в окружающее мозговое вещество проникают эритроциты, что приводит к образованию вокруг каверномы характерной патологически измененной мозговой ткани, отчетливо просматриваемой в ходе исследования МРТ. В целом выявляется морфологическая неоднородность структуры новообразования. Может состоять из лимфатических или кровеносных сосудов.

В первом случае называется лимфагиома, во втором – кавернозная гемангиома, обе развиваются в головном мозге и других частях тела. Доброкачественная опухоль состоит преимущественно из одной полости, реже – из нескольких полостей. Внутреннее пространство полости разделено перегородками и наполнено кровью. Приток крови к новообразованию осуществляется через мелкие артериолы, отток – через мелкие венулы.

Из-за мелкого калибра питающих сосудов, показатели кровеносного давления в полости каверномы небольшие. Кавернозные ангиомы недостаточно отчетливо видны при обследовании методами селективной КТ и МРТ, что затрудняет диагностику и обнаружение на ранней стадии. В 15% случаев опухолевидные уплотнения расположены множественно, чаще – единично.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Причины появления каверномы

Обычно кавернозная ангиома считается врожденным новообразованием. В период внутриутробного вынашивания происходит нарушение структурно-функционального преобразования клеток ткани. Причина может крыться в травме мягких тканей, которая дает толчок для начала формирования опухоли — каверномы.

Другими провоцирующими факторами считаются:

• инфекционные патологии в период вынашивания ребенка;
• трудные или преждевременные роды;
• многоплодная или поздняя беременность;
• родовые травмы, плацентарные патологии;
• вредные привычки беременной (курение, алкоголизм, употребление наркотиков);
• тяжелая интоксикация;
• плохая экология;
• радиационное облучение.

Кавернозные мальформации мозжечка

Удаление множественных каверном мозжечка

Каверномы мозжечка составляют 4 – 8% от всех каверном и, как правило, локализуются в его полушариях. Каверномы червя и ножек мозжечка встречаются реже.

Клиническая симптоматика при кавернозных мальформациях мозжечка, как и при каверномах другой локализации, обусловлена кровоизлияниями из мальформаций. Достаточно типично острое или подострое развитие заболевания в виде головной боли, тошноты, рвоты в сочетании со стволово-мозжечковыми симптомами. Общемозговая симптоматика особенно характерна для кровоизлияний с распространением крови в IV желудочек или с формированием больших гематом. Очаговые симптомы при каверномах мозжечка чаще всего представлены головокружением, шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях. Иногда больные жалуются на двоение, однако оно бывает достаточно неопределенным, так как связано, как правило, не с поражением системы глазодвигательных нервов, а с вестибулярными нарушениями, что проявляется появлением нистагма. Симптомы, развивающиеся после кровоизлияния из каверном мозжечка, могут полностью регрессировать, но нередко сохраняются в течение длительного времени.

Показаниями к удалению каверном мозжечка следует считать кровоизлияния, проявившиеся выраженной общемозговой и/или очаговой симптоматикой, особенно повторные, а также проградиентное нарастание очаговых симптомов. Формирование больших гематом, вызывающих окклюзию ликворных путей, служит показанием для срочного вмешательства. При больших мальформациях с клинически компенсированной или субкомпенсированной окклюзией ликворных путей, также предпочтительно удаление образования.

От операции следует воздержаться при стертой клинической картине, полном регрессе симптомов после однократного кровоизлияния, особенно у больных с каверномами средней ножки и медиальных отделов гемисферы мозжечка, а также у больных старшей возрастной группы и при отягощенном соматическом анамнезе.

Техника удаления каверном мозжечка не имеет каких-либо существенных отличий от удаления каверном другой локализации. Как и при удалении других объемных образований мозжечка, выполняемых в положении больного сидя, следует уделять особое внимание профилактике воздушной эмболии. Следует также учитывать опасность развития отека мозга и быстро развивающейся окклюзии ликворных путей, которые могут быть обусловлены нарушением венозного оттока. В послеоперационном периоде при необходимости следует устанавливать наружный вентрикулярный дренаж. При каверномах парастволового расположения существует опасность повреждения сосудов, кровоснабжающих ствол, с развитием соответствующих осложнений.

Симптомы каверномы

Кавернома часто протекает бессимптомно, и пациента ничего не беспокоит. В таких случаях ее могут обнаружить при профилактическом осмотре.

На заметку! Появляющаяся симптоматика зависит от месторасположения и размера опухоли. Чем больше размеры опухоли, тем ярче выражены симптомы.

Ярко выраженные симптомы присутствия каверномы наблюдаются у пациентов с опухолью в стволе головного мозга, его лобной доли или височных долях (правой или левой):

• постоянные головные боли;
• судороги;
• эпилептический синдром;
• рвота;
• нарушение чувствительности;
• шаткая походка, нарушение координации движения;
• потеря остроты слуха, звон и шум в ушах;
• расстройство зрения, памяти, внимания;
• снижение умственных способностей;
• паралич.

При сильных головных болях есть высокий риск (4-23%) разрыва стенки каверномы и последующего кровоизлияния. Если кровоизлияние возникает повторно (рецидив), то в 30% случаев оно ведет к инвалидности пациента.

Симптоматика, связанная с месторасположением каверномы

Некоторые симптомы заболевания характеризуются локализацией мальформации:

Месторасположение опухоли	Симптомы
Лобная доля	Сложность с контролем психоэмоционального состояния, проблемы с социальной адаптацией, памятью и моторикой рук (становится неразборчивым почерк, начинаются непроизвольные подергивания конечностей)
Левая височная доля	Речевые и слуховые расстройства. Человеком трудно воспринимается чужая речь, информация, которую он получает, не усваивается, при разговоре он часто воспроизводит одни и те же фразы
Правая височная доля	Возникают сложности с анализом шумов и звуков. Человек испытывает сложность с узнаванием голосов даже знакомых людей
Теменная область	Происходят интеллектуальные расстройства – пациент не может решать простые математические задачи, происходит утрата логического, технического мышления
Мозжечок	Теряется внятность речи, возникают судороги, появляется «пьяная» походка. Пациент неправильно держит голову, принимает неадекватные позы
Правая лобная доля	Возникает гиперактивность. Человек излишне эмоционален, много говорит и создает впечатление неадекватного. Если из полостей носа в мозговую область распространяются инфекционные заболевания – возникает тромбозная ангиома (симптомы: увеличение температуры, повышенное потоотделение, жар)

Распространенность

Каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни человека, поэтому составить представление о распространенности патологии достаточно сложно. Согласно немногочисленным исследованиям, каверномы встречаются у 0,3%–0,5% населения. Оценить, какая часть этих каверном проявляется клинически, не представляется возможным, так как подобные исследования отсутствуют. Тем не менее, можно с уверенностью говорить о том, что подавляющее число каверном остаются бессимптомными. Каверномы встречаются в виде двух основных форм — спорадической и наследственной. До недавнего времени считалось, что спорадическая форма заболевания является наиболее частой. Исследования последних лет показали, что соотношение спорадических и семейных каверном зависит от качества обследования родственников больных с клинически проявившейся патологией — чем шире охват обследуемых, тем выше процент наследственных форм. По некоторым данным, частота наследственных форм достигает 50%. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте — от младенческого до преклонного. Среди обследованных в институте в двух случаях первые симптомы заболевания появились с первых недель жизни, а у нескольких больных — в возрасте старше 60 лет. Наиболее типично развитие болезни в возрасте 20–40 лет. По нашим данным, при наследственной форме патологии первые признаки заболевания появляются в детском возрасте чаще, чем при спорадических каверномах. Соотношение мужчин и женщин среди больных с каверномами примерно одинаково.

Последствия заболевания

Наличие каверномы вызывает последствия, связанные, прежде всего, с неврологическими расстройствами и очаговыми поражениями головного мозга. Новообразование растет, сдавливая вещество мозга, и начинают проявляться описанные выше симптомы. После произошедшего кровоизлияния мозговое вещество пропитывается гемосидерином и другими продуктами обмена, результатом является отключение некоторых функций. При повреждении лобной доли пациент теряет практические навыки, не может критически оценивать себя и окружающих. При поражении правой или левой височных долей могут происходить выпадение полей зрения (гемианопсия), нарушение работы органов слуха, нарушается способность произносить слова (афазии). Если поражение произошло не в доминантной области височной доли – характерно развитие психических расстройств.

Если диагностирование каверномы произошло на позднем этапе развития, когда начался воспалительный процесс или дистрофические трансформации, то могут наблюдаться такие осложнения:

• кровоизлияния;
• нарушение мозгового кровообращения;
• разрыв сосудов и нарушение местного кровотока;
• увеличение сосудистых скоплений и каверн;
• смерть.

Чем опасна

Клинические последствия каверномы полностью зависят от места ее расположения и размеров. Если болезнь несвоевременно выявлена, в опухоли происходит воспалительный процесс или дистрофические изменения, то в дальнейшем это чревато:

• Разрывом сосудов.
• Кровоизлиянием.
• Нарастанием мальформаций.
• Местным нарушением кровообращения.
• Кислородным голоданием мозга.
• Летальным исходом.

Но случается, что человек живет всю жизнь с этой проблемой, не зная о ее существовании и прекрасно себя чувствует. Развитие данной патологии нельзя предсказать, как и невозможно судить о том, как она себя проявит в будущем.

Диагностика каверномы

Данная патология диагностируется с помощью следующих исследований:

• КТ;
• МРТ помогает установить наличие каверн в спинномозговой и головномозговой структурах;
• ЭЭГ;
• функционально магнитно-резонансная томография;
• ангиография – для обследования сосудов, выявления их состояния и обнаружения патологии;
• развернутый анализ крови – для обнаружения воспалительного процесса;
• исследование спинномозговой жидкости для выявления наличия кровоизлияния.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение каверномы

Кавернозная ангиома не поддается медикаментозному лечению. Требуется хирургическое вмешательство – опухоль желательно удалить. Но иногда из-за своего местоположения это не представляется возможным. Также операцию могут не проводить, если пациент против операции, так как она ему не причиняет неудобств. Операцию не проводят, но риски остаются, и пациент находится под наблюдением невролога.

При наличии эпилептических приступов проводится терапия антиконвульсантами, но рекомендуется операция по удалению опухоли.

Операция по удалению новообразования обязательна, если:

• опухоль провоцирует судороги и эпилептические припадки;
• находится близко к жизненно важным областям;
• провоцирует неоднократные кровоизлияния и неврологические нарушения;
• находится в функционально значимой зоне.

При этом учитываются такие показатели, как: возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер и форма опухоли и другие.

Если удаление опухоли невозможно хирургическим путем, есть другие методы удаления, кроме традиционной:

• радиохирургия — гамма-нож (кибер-нож). Применяют в случае труднодоступного расположения новообразования. Риск кровоизлияния при этом отсутствует, опухоль устраняется полностью;
• лазеротерапия. Используют для удаления поверхностных каверном. Риск возникновения кровотечения и рубцевания – минимальный;
• диатермокоагуляция показана, если опухоль небольшого размера и большой риск кровотечения. Прижигание проводят переменным током;
• криолечение. Удаление жидким азотом используют для удаления поверхностных опухолей.

Кроме этих способов могут применяться:

• гормональная терапия. Применяется при быстрорастущей опухоли, этим методом добиваются остановки ее роста или регрессии;
• склеротерапия – введение склерозирующих препаратов в каверну, из-за чего ее клетки склеиваются, размеры уменьшаются.

В каждом случае решение использовать тот или иной способ для удаления новообразования принимается индивидуально.

После операции по удалению каверномы обязательно проводятся сеансы восстановительных процедур, чтобы как можно раньше ввести пациента в обычную жизнь и избежать инвалидности. Для каждого пациента составляется индивидуальная реабилитационная программа в соответствии с его потребностями.

Кавернозные мальформации глубинных отделов больших полушарий

Удаление гигантской кавернозной мальформации и гематомы базально-медиальных отделов левой лобной доли, головки хвостатого ядра и переднего рога левого бокового желудочка

К каверномам глубинных отделов больших полушарий принято относить образования, расположенные в мозолистом теле, базальных ганглиях, зрительном бугре, гипоталамической области. К глубинным следует относить также так называемые каверномы боковых желудочков и, в особенности, III желудочка. Многие глубинные каверномы распространяются сразу на несколько структур. Наиболее характерным является распространение каверном базальных ганглиев на внутреннюю капсулу и островок, каверном задних отделов зрительного бугра в ножку мозга и оральные отделы ствола. Каверномы головки хвостатого ядра и заднемедиальных отделов лобной доли могут распространяться на гипоталамическую область, зрительный тракт и хиазму. Каверномы мозолистого тела нередко вдаются в поясную извилину.

В отличие от неокортекса, где можно выделить функционально более или менее значимые зоны, все глубинные образования относятся к функционально значимым. В этой связи клинические проявления глубинных КМ и подходы к их хирургическому лечению отличаются от таковых при поверхностно расположенных мальформациях.

Общим для клинических проявлений глубинных каверном является острое или подострое развитие очаговых неврологических симптомов вследствие кровоизлияний из этих образований. Наиболее характерно подострое развитие симптоматики с нарастанием в течение нескольких дней. В зависимости от объема кровоизлияния, симптомы могут быть более или менее выраженными. Нередко предшествует период упорной головной боли. Из очаговых симптомов типичными являются контралатеральные гемипарезы и нарушения чувствительности, включая гипестезию, гиперпатию и болевые ощущения в конечностях. При поражении доминантного полушария возможны нарушения речи. У некоторых больных с каверномами, расположенными вблизи островка, поясной извилины, медиобазальной коры лобной доли могут быть эпилептические припадки. Каверномы гипоталамической области нередко проявляются различными эндокринно-обменными нарушениями, Характерным симптомом каверном задних отделов зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг, являются глазодвигательные нарушения в виде нарушения функции 3-го нерва, и другие мезенцефальные симптомы. К редко встречающимся неврологическим нарушениям следует отнести различные экстрапирамидные симптомы.

Кровоизлияния из глубинных каверном медиального расположения, а также каверном мозолистого тела, могут протекать с распространением крови в желудочковую систему и субарахноидальное пространство, что проявляется развитием общемозговой и менингеальной симпоматики. Достаточно часто кровоизлияния из глубинных каверном приводят к окклюзии ликворных путей. В этих случаях внутричерепная гипертензия может быть ведущим проявлением заболевания.

Динамика симптомов после дебюта болезни разнообразна — от относительно доброкачественного ремитирующего течения с непредсказуемыми интервалами, до случаев достаточно частых повторных кровоизлияний и быстрого нарастания неврологического дефекта в результате значительного повреждения структур мозга и окклюзии ликворных путей. Клиническая картина заболевания часто зависит от срока после кровоизлияния. В остром периоде болезни состояние может быть достаточно тяжелым.

Удаление глубинных каверном, как и других объемных образований такой локализации, представляет сложную задачу и сопряжено с высоким риском развития или нарастания неврологического дефекта. В этой связи показания к операции отличаются от показаний к операциям при неокортикальной локализации каверном. По общему мнению, хирургическое вмешательство возможно только у больных с выраженными неврологическими симптомами и при частых рецидивирующих кровоизлияниях, ведущих к ухудшению состояния. Единого мнения относительно сроков хирургического вмешательства после кровоизлияний, протекающих с развитием выраженных очаговых симптомов, не существует. Многие хирурги указывают на то, что наличие гематомы в остром и подостром периоде кровоизлияния облегчает выполнение операции. В случае отсроченной операции последняя становится более травматичной вследствие развития спаечного процесса. В то же время, некоторые авторы считают, что для адекватной оценки возможностей неврологического восстановления необходимо не менее одного месяца.

К особенностям операций при каверномах этой локализации следует отнести особую важность выбора адекватного доступа, использование «внутренней декомпрессии» каверномы при образованиях, содержащих достаточно большие гематомы, и предпочтительное удаление каверном кускованием.

Доступы к глубинно расположенным каверномам аналогичны тем, которые повседневно применяются для удаления опухолей зрительного бугра, подкорковых узлов и других срединных структур. Часто используется транскаллезный доступ, который позволяет удалять различные новообразования, располагающиеся в головке хвостатого ядра, медиальных и средних отделах зрительного бугра, гипоталамусе. В зависимости от особенностей расположения образования, транскаллезный доступ может быть гомолатеральным (на стороне расположения новообразования) или контрлатеральным. Последний обладает тем преимуществом, что делает более доступным латеральные отделы зрительного бугра. При транскаллезном доступе непосредственный подход к гипоталамической области, заднемедиальным отделам зрительного бугра и среднего мозга может быть осуществлен через отверстие Монро, которое может быть существенно расширено при сопутствующей гидроцефалии, или через сосудистую щель между сводом и зрительным бугром. Нередко необходима комбинация этих подходов. При каверномах задних отделов зрительного бугра (область подушки) и при распространении образования в средний мозг предпочтителен затылочный межполушарный доступ с рассечением тенториального намета латеральнее прямого синуса. При мальформациях, расположенных одновременно в среднем мозге и зрительном бугре, могут быть использованы также субтенториальные доступы – срединный и боковой, или комбинация разных подходов. При расположении каверномы в подкорковых узлах, островке, вблизи внутренней капсулы используется доступ через сильвиеву щель с рассечением коры островка. При такой локализации каверном, а также при их расположении в базально-медиальных отделах лобной доли (вблизи хиазмальной области) необходимо применение навигации и ультразвукового сканирования.

На начальных этапах удаления важно опорожнение сопутствующих гематом, благодаря чему образуется дополнительное пространство, упрощающее дальнейшее удаление мальформации. Каверному следует удалять кускованием, рассекая ее ножницами или разделяя на фрагменты с помощью биполярной коагуляции. При удалении мальформации, располагающейся вблизи крупных артерий – бифуркации ВСА, СМА, ПМА – нужно проявлять особую осторожность, чтобы не повредить перфорирующие артерии, которые могут быть включены в структуру мальформации и принимать участие в ее кровоснабжении.

Наиболее благоприятны исходы при каверномах, расположенных в головке хвостатого ядра и в зрительном бугре без распространения в гипоталамическую область и структуры среднего мозга. Наимение благоприятны исходы при удалении каверном базальных ганглиев, расположенных под островком и оперированных транссильвиевым — трансинсулярным доступом, и мальформаций зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг и гипоталамическую область. Удаление каверном мозолистого тела в целом не сопряжено с риском развития неврологического дефицита. С учетом клинического течения и исходов операции, хирургические вмешательства при этой локализации следует считать обоснованными.

Прогноз заболевания

Удаление каверномы при ее прогрессировании в течение 6 месяцев имеет лучший прогноз – у 70% пациентов прекращаются кровоизлияния, у 55 % с эпилептическим синдромом приступы уменьшаются или исчезают совсем.

Если заболевание выявлено до возникновения осложнений – прогнозы положительные, а после операции и курса реабилитации он возвращается в привычную жизнь.

Так как заболевание, в основном, является врожденным, то профилактические меры невозможны. Можно лишь избежать последствий после операции, вовремя начав курс реабилитации.

Противопоказания

Во время диагностирования каверном, так же как и других патологий сосудистой системы головного мозга, пациентам необходимо придерживаться некоторых ограничений. Таким образом, при каверномах головного мозга противопоказаны:

• массажи;
• физиотерапевтические процедуры;
• прогревания;
• попытки самостоятельного лечения.

Неквалифицированное лечение может значительно усугубить ситуацию, а также стать причиной сосудистого разрыва с дальнейшим кровоизлиянием.

Рекомендуется постоянно следить за динамикой прогрессирования заболевания, чтобы своевременно предотвратить осложнения.

Источник: medspina.ru

Особенности патологии

Кавернома – это такая патология головного мозга, которая проявляется разнообразными, неспецифичными симптомами, что затрудняет диагностику и дифференцирование. Клинические проявления наблюдаются в 4-5% случаев. У большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Люди живут с кавернозной ангиомой всю жизнь и не подозревают о ее наличии.

Структура новообразования преимущественно плотная, реже пещеристая, характеризуется отложением солей кальция в стенках, признаками тромбоза, отсутствием или малым наличием эластических волокон и мышечной ткани. Характеризуется истонченными, слаборазвитыми сосудистыми стенками. В результате отсутствия в стенках типичных для нормальных сосудов слоев, они отличаются высокой проницаемостью.

Сквозь стенки в окружающее мозговое вещество проникают эритроциты, что приводит к образованию вокруг каверномы характерной патологически измененной мозговой ткани, отчетливо просматриваемой в ходе исследования МРТ. В целом выявляется морфологическая неоднородность структуры новообразования. Может состоять из лимфатических или кровеносных сосудов.

В первом случае называется лимфагиома, во втором – кавернозная гемангиома, обе развиваются в головном мозге и других частях тела. Доброкачественная опухоль состоит преимущественно из одной полости, реже – из нескольких полостей. Внутреннее пространство полости разделено перегородками и наполнено кровью. Приток крови к новообразованию осуществляется через мелкие артериолы, отток – через мелкие венулы.

Из-за мелкого калибра питающих сосудов, показатели кровеносного давления в полости каверномы небольшие. Кавернозные ангиомы недостаточно отчетливо видны при обследовании методами селективной КТ и МРТ, что затрудняет диагностику и обнаружение на ранней стадии. В 15% случаев опухолевидные уплотнения расположены множественно, чаще – единично.

Разновидности заболевания

Патология классифицируется по гистологической структуре и в зависимости от локализации. Месторасположение опухолевидного уплотнения определяет неврологическую симптоматику. Наиболее часто встречаются:

1. Кавернозные ангиомы, сформировавшиеся в правой височной или в левой височной доле. Осложнения – гемианопсия (выпадение полей зрительного обзора), слуховые галлюцинации.
2. Каверномы мозжечка. Составляют около 10% всех видов. Осложнения при ангиоме мозжечка – расстройство двигательной координации и моторной функции в целом.
3. Кавернозные ангиомы, возникшие в левой или правой лобной доле. Осложнения – психические расстройства, утрата обретенных ранее практических навыков, в том числе трудовых, умственных, физических.
4. Кавернозные ангиомы, образовавшиеся в левой или правой теменной доле. Осложнения – афазия (нарушение речи), проблемы при чтении и выполнении простых арифметических действий.

Опухолевидное уплотнение в области коры полушарий встречается часто, провоцирует эпилептические приступы. При любой локализации возможно развитие психического состояния делирия, которое сопровождается нарушением сознания, расстройством функций восприятия, внимания, мышления.

Симптомы

Каверномы, сформировавшиеся в головном мозге, редко сопровождаются неврологической симптоматикой. Неврологический дефицит (гемипарезы, нарушение сознания) обычно возникает как следствие кровоизлияний. Пациент может жить с диагностированной доброкачественной опухолью долгое время, не испытывая дискомфортных ощущений. Признаки патологии:

• Эпилептические и судорожные припадки.
• Очаговые кровоизлияния в субарахноидальное пространство или в полость черепа, нередко рецидивирующие.
• Окклюзионная гидроцефалия, которая характеризуется нарушением оттока цереброспинальной жидкости.
• Церебральная гипертензия на фоне скопления ликвора.

Из-за неспецифичности признаков возникают затруднения при постановке диагноза ангиома кавернозная. Очаговые поражения тканей, которые наблюдаются на снимках МРТ или КТ, часто ошибочно расцениваются, как внутримозговые опухоли (глиомы). Если новообразование локализуется в глубоких тканях мозга, его признают неоперабельным.

Причины образования

Причины возникновения патологии не установлены. Считается, что врожденные формы, которые встречаются чаще, развиваются на фоне перенесенных внутриутробных инфекций, хронических и острых интоксикаций матери. Наследственный фактор играет роль в процессе формирования новообразований. Другие вероятные причины:

• Родовые травмы плода.
• Беременность в возрасте старше 40 лет.
• Травмы в области головы.
• Воспалительные болезни мозга.

На развитие патологии могут повлиять факторы: вредные привычки, снижение собственной иммунной защиты организма, проживание в неблагоприятной экологической зоне.

Лечение

Для постановки точного диагноза проводится комплексное обследование, которое включает МРТ, КТ, ангиографию (менее информативна) и гамма-топографию. На снимке МРТ четко виден ободок вокруг опухоли, состоящий из гемосидерина – пигмента, образующегося вследствие распада эритроцитов.

Снимки КТ позволяют дифференцировать кавернозные ангиомы от других видов опухолей. У первых отсутствует перифокальный отек и наблюдается стабильность срединных структур мозга без признаков смещения. КТ-диагностика эффективна при наличии очагов кровоизлияния, которые хорошо просматриваются на снимке в течение нескольких дней.

Лечение кавернозной ангиомы подбирается индивидуально в зависимости от размеров и локализации новообразования в головном мозге. Патология, протекающая бессимптомно, подлежит наблюдению. Классическую операцию при доступной локализации проводят, если наблюдается неврологическая симптоматика, влияющая на качество жизни.

Хирургическое вмешательство

Хирургическая резекция ангиомы – приоритетный метод лечения. После операции по удалению каверномы из области головного мозга, негативные последствия обычно не возникают. В ходе операции в легкодоступной зоне не возникает затруднений благодаря четко обозначенной границе новообразования.

Почти в 50% случаев удается выполнить тотальную эктомию. Опухолевые образования легко отделяются от мозгового вещества. После оперативного вмешательства неврологическая симптоматика обычно не нарастает, что связано с отсутствием в структуре опухоли нервных клеток.

Сложности при проведении операции часто связаны с повышенной плотностью структуры опухоли вследствие большого числа кальцинатов – участков с отложениями солей кальция. Риск осложнений после оперативного вмешательства повышается, если новообразование локализуется в глубоких структурах мозга.

Радиохирургический метод

Стереотаксическая радиохирургия – альтернатива обычной операции. Процедура показана при локализации кавернозных полостей в труднодоступных местах и функционально важных отделах, к примеру, в области ствола мозга. Под воздействием точно направленного ионизирующего излучения разрушаются клетки новообразования, что приводит к формированию рубцовой ткани и последующей облитерации (заращиванию) полости.

Радиохирургическое лечение направлено на предотвращение повторных кровоизлияний и эпилептических припадков. По данным статистики, после радиохирургического лечения количество эпилептических приступов сокращается в 73% случаев. Повторные кровоизлияния в следующие 2 года после процедуры наблюдаются в 8-9% случаев, затем показатель сокращается до 3-4% случаев.

Профилактика

С целью профилактики рекомендуется отказаться от вредных привычек (злоупотребление спиртными напитками, курение), организовать правильное питание, регулярно выполнять упражнения для тренировки физической и умственной деятельности. Полноценная диета включает овощи, фрукты, полиненасыщенные жирные кислоты.

Прогноз

Прогноз преимущественно благоприятный. Исключение составляют случаи локализации каверномы в глубине тканей головного мозга или в области ствола, когда требуется оперативное вмешательство из-за высокого риска развития внезапных кровоизлияний, опасных для жизни.

Кавернозная ангиома – опухоль доброкачественной природы, состоящая из аномальных элементов кровеносной системы. При малых размерах и отсутствии кровоизлияний не представляет угрозы для жизни. Нередко пациенты с выявленной каверномой проживают многие годы, не испытывая дискомфорта из-за диагноза.

Источник: golovmozg.ru