Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга симптомы

Аномалии системы кровообращения встречаются в практике профильных хирургов особенно часто. Это основа всей этой специальности. Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности. Терапии требуют все, без исключения.

Мальформация — это форма дефекта развития сосудов, при котором наблюдается аномальное соединение артерий и вен в общую структуру, также возможно включение в состав образования и фрагмента лимфатической системы.

В норме между этими типами сосудов есть, говоря условно, перемычки (капилляры). Однако в случае с названным патологическим процессом образуются полноценные соединения, которые приводят к смешиванию крови. В конечном итоге — к ишемии тканей и необратимым изменениям в нервных структурах.

Мальформации могут локализоваться теоретически где угодно. Это не сугубо церебральная патология. На расположение в головном мозге приходится не более 10-15% случаев.

Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из простых. Обнаружение, как правило, дело случайное или же требуется целенаправленный поиск. Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный прогноз.

Механизм развития

Согласно исследованиям, подтвержденным практикой, мальформация сосудов головного мозга — сугубо врожденные патологии. Приобретенные формы не существуют.

Момент развития аномалии может быть различен: это или начальные стадии онтогенеза, когда эмбрион только начинает существование или же промежуток между первым и вторым триместрами. Пограничный период.

В ином случае патология приобретает более угрожающие черты и хуже поддается лечению у ребенка после рождения.

В норме артерии и вены сообщаются не напрямую, а через сеть капилляров. Кровь циркулирует изолированно и перемещается по системе опосредованно.

При формировании мальформации обнаруживается прямое соединение сосудов двух принципиальной разных типов.

Существует несколько разновидностей этого дефекта. Но в любом случае, структура остается прежней. Артерия и вена, а то и несколько таковых, образуют центральную зону, куда сбрасывается вся кровь.

Здесь же она и смешивается а затем продолжает движение по разным сосудам. Однако это неполноценная жидкая соединительная ткань, поскольку она не отводит углекислый газ и не снабжает системы кислородом.

Объем нарушения может быть различен. Крупные мальформации, по понятным причинам, куда тяжелее и дают ранние фатальные или инвалидизирующие осложнения.

Постоянное нарушение гемодинамики (кровотока) приводит к критическому падению качества трофики (питания) всех систем. В частности, страдает сам головной мозг.

Церебральные структуры очень чувствительны к перепадам уровня питания. Потому сравнительно рано начинаются необратимые изменения в нервных волокнах. В конечном итоге развивается стойкий неврологический дефицит.

Возможно и смертельное осложнение вроде разрыва мальформации и массивного кровотечения.

Даже при сохранении жизни, результат будет идентичен таковому при геморрагическом инсульте.

Механизм сложный, однако, примерно всегда один и тот же. Что дает возможность разграничить типы образований и подобрать верную тактику терапии.

У заболевания есть и иное, официальное название. Артериовенозная ангиодисплазия. Это обозначение используется в литературе в качестве синонима.

Классификация

Типизация сложна для понимания, если не знать анатомию и физиологию системы кровообращения. Основной способ подразделения форм процесса — это локализация и строение так называемого центрального очага, о котором было сказано выше.

Стоит напомнить — речь об условной или реально существующей области схождения крови от разных типов сосудов и дальнейшего распределения жидкой ткани по системе.

Соответственно, называют три основных разновидности мальформации:

Артериовенозные фистулы

Классическая форма. Встречается не только в головном мозге. Обнаруживаются в конечностях и прочих структурах.

Артериовенозная мальформация (АВМ) сравнительно проста в плане хирургической коррекции. При незначительных размерах не обнаруживается до последнего, поскольку симптоматика скудна или полностью отсутствует.

Артериоловенозная фистула

Как правило, в ее формировании участвует больше сосудов, чем в случае с первой разновидностью.

Если сравнивать типы и далее, данная форма характеризуется вовлечением артериол. Они отличаются от схожих по названию структур меньшим диаметром.

Мальформация определяется запутанным строением, что требует тщательной визуализации до начала терапии, чтобы четко спланировать действия во время операции.

Артериовенулярные фистулы

Характеризуются сравнительно простым строением. Подразделяются на два подтипа в зависимости от морфологических и анатомических характеристик.

Указанная классификация встречается в нескольких видах. В том числе и расширенных, но суть остается прежней.

Есть схожий способ подразделения патологического процесса. Это, так называемая гамбургская типизация.

• Артериальные.
• Капиллярные.
• Венозные.
• Смешанные.
• Лимфатические.

Есть и другие методы, предложенные профильными сообществами специалистов. Например, по основанию скорости кровотока в аномальных тканях (быстрые и медленные).

Информативным способом считается макроскопическое строение артериовенозной мальформации (АВМ). Стволовая и множественная разновидности. В первом случае присутствует четкий единый центр схождения сосудов. Во втором такого нет, зато отмечается множество мелких ветвей.

Какой из названных критериев основной? Обычно врачи при описании нарушения используют сразу несколько, чтобы точнее определить патологический процесс и дать больше информации по состоянию.

Симптомы и признаки

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Существует отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.

Но в случае с головным мозгом она не вполне применима из-за множества локальных признаков, которые невозможно обнаружить при таком расположении образования.

Обычно говорят о следующих симптомах:

• Головные боли. От минимальных и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается стремительно, протекает приступообразно. По всей видимости, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
• Головокружение. Невозможность нормально ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На начальных стадиях проявление отсутствует или представлено незначительным дискомфортом, на который никто не обращает внимания.

Затем же интенсивность проявления становится неопределенно высокой. Вполне возможны длительные приступы, когда пациент не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства. Во всех случаях речь о тревожном симптоме.

• Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных ощущений при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.

Нарушения работы органов чувств встречается особенно часто у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать. Прочие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.

• Проблемы с речью. Вплоть до критических, по типу афазии.
• Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются постепенно. Не в один момент. Потому и обнаружить патологические изменения возможно не сразу.

Речь идет о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию. Восстановление возможно, но потребуется устранить причину расстройства.

• Поведенческие проблемы. Как правило, возникают в результате поражения лобной доли головного мозга. Суть в повышенной раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимодействием с окружающими на ранних этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.

В таких ситуациях важно отграничить патологический процесс от прочих схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация редко дает столь тяжелые неврологические симптомы.

• Усталость, слабость, сонливость, недостаточная работоспособность. Астенические явления — это результат скудного питания головного мозга. Таким способом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть потребность в энергии за счет того, что есть и не превышать условный лимит.

Внимание:

Венозная мальформация и артериальный тип вызывают неврологический дефицит куда чаще, протекает он много тяжелее, если сравнивать с прочими разновидностями.

• Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются сравнительно редко.

Симптомы процесса в любом случае неспецифичны. Потому как подобные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.

По одной клинической картине ориентироваться в состоянии невозможно. Требуется уточнение посредством объективной диагностики.

Причины

Факторы развития всегда связаны с процессами внутриутробного формирования. Онтогенез нарушается тем или иным образом.

Чаще всего речь идет о спонтанных случайных расстройствах в результате влияния агрессивных факторов среды.

• Виной всему может быть и поведение матери. Согласно исследованиям, вероятность развития мальформации выше у детей, когда женщина в период вынашивания потребляла спиртное, курила, неполноценно питалась, занималась интенсивной физической нагрузкой, также находилась в постоянном стрессе.
• Возможно влияние окружающей среды. Повышенный радиационный и электромагнитный фон, некачественная вода, загрязненный воздух. Сюда же можно отнести влияние химикатов, неправильное питание, преобладание в рационе вредных продуктов.

Случайный фактор не предполагает сохранения и кодирования расстройства в геноме. Потому при появлении детей у пациента с ангиодисплазией, рисков повторения сценария практически нет. По крайней мере, они не выше чем у среднего здорового человека.

• Встречается и хромосомное отклонение. Это результат мутации. Причины неправильного формирования примерно те же, но происходит прямо противоположное. К тому же, подобные расстройства сопровождаются массой дополнительных отклонений. В таком случае невозможно изолированное существование мальформации.

Большой роли выявление причин в практике врачей не играет. Однако, знать фактор риски, механизм развития и конкретных виновников нарушения необходимо для выработки профилактических мер.

Диагностика

Обнаружение мальформации головного мозга не представляет больших сложностей. Важно подойти к вопросу правильно.

Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также специалисты по сосудам. В тандеме, по одиночке они изучают только часть проблемы.

Мероприятия стандартные:

• Устный опрос больного. Чтобы понять, есть ли жалобы, и какие именно. Клиническая картина дает возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
• Сбор анамнеза. Если позволяет ситуация и пациент достаточно взрослый. Задача — понять, как давно существует расстройство.
• МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, необходим чтобы в деталях визуализировать сосуды, обнаружить отклонения в развитии таковых, диагностировать ангиодисплазию и описать ее строение. Без этой методики ни один хирург не рискнет проводить операцию. Потому как по информативности равных томографии нет.
• КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. Например, чтобы уточнить строение сосудистого новообразования неопухолевого характера. Провести дифференциальную диагностику.
• Ангиография. По своей сути — рентген с контрастом. Используется для визуализации сосудов. Исследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Дает посмотреть на проблему в другом срезе. С точки зрения внутреннего строения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
• Дуплексное сканирование и допплерография сосудов головного мозга. Используется для определения функциональной сохранности системы кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается неоднократно на каждом этапе терапии, чтобы понять, насколько лечение помогает скорректировать ситуацию.

Диагностика сравнительно проста. Однако, на этапе планирования терапии, она может проводиться не один раз. Чтобы уточнить все необходимые моменты и спланировать вмешательство.

Лечение

Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени.

Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента.

В случае с мальформациями головного мозга, есть два варианта лечения:

Открытый доступ с иссечением самого аномального образования

В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации.

На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза.

Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности.

Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.

Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг

Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком.

Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов.

Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.

Эмболизация

В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам.

С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации.

Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.

Медикаменты могут использоваться только на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и собственно операционного лечения.

Применяются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, тормозящие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.

Лечение представляет сложности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от врачей требуется высокая квалификация и недюжинные умения.

Прогноз

Все зависит от момента обнаружения нарушения и агрессивности патологического процесса. При медленном росте и незначительном расстройстве гемодинамики — перспективы благоприятные.

Парадоксально, но при развитии первых симптомов у детей, прогнозы намного хуже, чем у пожилых пациентов. Потому как чаще всего нарушение именно агрессивное, быстро прогрессирует.

Но это не приговор, важно вовремя обнаружить проблему.

Возможные осложнения

Последствия: кровотечения, образование гематомы, отмирание тканей головного мозга, инвалидность и летальный исход, вот примерные перспективы без должной терапии.

Мальформации церебральных сосудов — аномальные области сообщения вен, артерий, капилляров, лимфатических структур в разных сочетаниях.

Лечение строго хирургическое. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на выздоровление.

Список литературы использованной при подготовке статьи:

• Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов. Современные концепции лечения артериовенозных ангиоплазий.
• Ассоциация нейрохирургов Российской Федерации. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П.,
  Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б.
• РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) 
  Версия: Клинические протоколы МЗ РК: Артериовенозные мальформации головного мозга.

Источник: CardioGid.com

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Лечение артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема.

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Источник: www.pet-net.ru

Кто в группе риска?

Лечение артериовенозной мальформации зависит от вида и стадии болезни, последствия прямо пропорциональны характеру ущерба, нанесенного головному мозгу.

На сегодняшний день медицинская наука не может с точностью определить перечень факторов, провоцирующих возникновение рассматриваемого недуга.

Условно их подразделяют на следующие группы:

• врожденные погрешности в строении стенок сосудов головного мозга;
• патологии, которые образовались вследствие травмирования головного мозга: удары, падения, травмы в процессе рождения;
• разрушительные явления в стенках венозных сосудов головного мозга, что стало результатом склеротических процессов.

Статистические данные в аспекте характеристик исследованных больных предоставляют некоторые вероятные причины артериовенозной мальформации головного мозга:

• мужской пол. Рассматриваемый недуг зачастую имеет место быть среди представителей мужской части населения;
• генетический фактор. Данный пункт подразумевает не обязательное наличие у отца/матери, иных родственников данной болезни. Диагностирование у ближайших членов семейства определенных патологий в аспекте функционирования головного мозга, сердечно-сосудистой системы являются факторами риска развития артериовенозной мальформации головного мозга у их потомства в будущем.

Перечисленные факторы риска возникновения рассматриваемой болезни не являются научными догмами, — их можно причислить к разряду медицинских теорий.

Виды артериовенозной мальформации сосудов головного мозга в медицинской классификации

Разделение рассматриваемой болезни на тот или иной вид обусловлен тремя главными критериями:

• место расположения патологии;
• параметры артериовенозной мальформации;
• гемодинамическая активность. Здесь берется во внимание мера снабжения кровью составляющих головного мозга; уровень и продолжительность кислородного голодания.

Деление артериовенозной мальформации на виды, с учетом перечисленных критериев, дает возможность провести наиболее адекватное лечение, минимизировать риск обострений в будущем.

Исходя из локализации недуга, АВМ делят на:

• поверхностные. Центром активности патологического процесса может выступать кора головного мозга, белое вещество, что расположено вблизи коры мозга;

• глубокие. Дефектные явления могут сосредотачиваться в желудочке/стволе мозга, в районе извилин, в подкорковых ганглиях.

Если за основу деления этой болезни взять размер ядра артериовенозной мальформации, то ее можно разбить на 5 основных видов:

1. мизерные АВМ (микро). Их фактический диаметр не превышает 10 мм. Посредством обследования с участием медицинской аппаратуры эти ядра будут визуализировать как мелкие клубки, вокруг которых будет видна тонкая сеточка артериальных сосудов. В некоторых случаях вместо патологического клубка артерий возможно будет увидеть лишь густую сетку артерий, видоизмененные венозные сосуды (диаметр, продолжительность их будут несколько увеличены);
2. маленькие АВМ. Радиус их окружности не будет превышать 1-го см.;
3. средние артериовенозные мальформации. Могут иметь более обширную, по сравнению с первыми двумя видами, симптоматику. Это связано с их параметрами: окружность таких АВМ может варьироваться в пределах от 2 до 4 см. в диаметре. Медицинские исследования причисляют данный вид АВМ к одним из самых опасных: риск разрыва средних мальформаций (до 3 см диаметром) более велик, чем у больших/гигантских мальформаций;
4. большие АВМ. Имея диаметр в пределах 4-6 см, такие мальформации представляют серьезную опасность для пациента. Успешность хирургической манипуляции по удалению такого дефекта будет зависеть от места его локализации. Однако риск инвалидности, летального исхода достаточно велик;
5. гигантские мальформации. Диаметр их окружности превышает 6 см.

В аспекте гемодинамической активности существует разделение АВМ на две большие группы:

1. Активные

   Их достаточно просто обнаружить при помощи ангиограммы. К их числу принадлежат:

   • смешанные АВМ. Формируются, когда имеет место быть неполная деструкция капилляров. Среди существующих разновидностей данного недуга смешанные АВМ диагностируются чаще всего;
   • фистульные. Образуются на фоне абсолютного разрушения капилляров, что не влияет на связь артерия+вена. Внешне они являют собой небольшие петли, что проникают в разные участки мозгового вещества. Могут присутствовать в одном/нескольких экземплярах;

2. Неактивные

   Выявить их при помощи ангиографии достаточно проблематично.
   К неактивным АВМ причисляются:

   • капиллярные. Возникают в связи с увеличением радиуса капилляров в силу отечности последних. Максимальный диаметр указанных капилляр не превышает 2-х см. По внешнему виду они представляют собой множественные мелкие клубочки, что расположены в варолиевом мосту. Их разрыв ограничивается микроскопическими кровотечениями, однако иногда со стороны больного могут возникать жалобы на сильную головную боль, судороги;
   • венозные. Такого рода АВМ формируются вследствие отсутствия соединительного компонента вены. В аспекте внешнего вида они напоминают медузу/гриб. Венозные мальформации не вызывают обширных кровотечений, не поражают близлежащие мозговые материи;
   • некоторые разновидности каверном. При макроувеличении патологических участков, последние будут иметь форму медовых сот. Окружающая мозговая материя может быть подвержена негативным изменениям. Сбой в циркуляции реален вследствие возникновения тромбоза.

Основные признаки и симптомы артериовенозной мальформации мозга

Симптоматика рассматриваемого недуга дает о себе знать после пересечения 20-летнего рубежа, хотя бывают исключения.

Если АВМ диагностируется после достижения пациентом 50 лет, до этого периода не возникало каких-либо жалоб, можно говорить о стабильности болезни: очень малая вероятность проявления симптомов в будущем. Спровоцировать ухудшение состояние может беременность.

Весь перечень возможных симптомов артериовенозной мальформации мозга разделяют на следующие составляющие:

• эпилептиформные припадки (у каждого 3-4 больного).

Чаще всего прослеживаются у молодых пациентов (до 20 лет); при больших размерах АВМ мозга; при локализации последней в районе височной доли. Этот вид припадка может сопровождаться вынужденными поворотами головы/глаз, потемнением в глазах, потерей сознания, после чего дают о себе знать судороги. Частота проявления данного синдрома индивидуальна: у некоторых больных описанные припадки есть регулярным явлением, у других могут проявляться очень редко;

• внутричерепное кровоизлияние.

Возникает спонтанно, при хорошем самочувствии больного. Констатируется в 40-60% случаев. Факторами, которые вызывают это явление, могут послужить стресс, тяжелые физнагрузки, чрезмерное употребление алкоголя.

Разрыв мальформации сопровождается следующими жалобами:

• сильная головная боль, что подобна удару;
• тошнота/рвота;
• онемение конечностей;
• общая слабость;
• головокружение;
• незначительное повышение артериального давления
• потеря сознания (не всегда).

В редких случаях имеет место быть эпилептиформный припадок, что приводит к коматозному состоянию. Клинические проявления при кровоизлияниях, что имели место быть в рамках артериовенозной мальформации головного мозга, будут определяться характером кровоизлияния, продолжительностью и силой отечности тканей головного мозга, степенью вовлеченностью в указанное явление стволовых компонентов;

•  головная боль.

Данный симптом актуален в 5-10% случаев. Сила, периодичность, длительность головных болей варьируется в индивидуальном порядке. Некоторые больные испытывают сильные мигрени, с концентрацией боли в определенном месте, что может свидетельствовать о месторасположении мальформации. Если данный симптом сочетается с увеличением диаметра вен на голове/шее, сердечной недостаточностью может иметь место быть гидроцефалия мозга. Этот недуг развивается на фоне погрешности в строении вены Галена, являющимся основополагающим сосудом мозга.

Последствия и осложнения АВМ головного мозга – чем она опасна?

Последствий, что возникают на фоне рассматриваемого недуга, может быть несколько:

•   Кровоизлияние.

Здесь все будет зависеть от масштабов этого явления. При микроскопических кровоизлияниях повреждения близлежащих материй будут минимальными, потому со стороны пациентов количество жалоб будет ограниченным. Обширное кровотечение в тканях мозга способно стать причиной смерти больного. Выявленная артериовенозная мальформация в головном мозге нуждается в качественном изучении. Однако — не всегда реально предсказать ее разрыв: будучи стабильной в течение длительного промежутка времени, она может оперативно увеличиться в размерах, что спровоцирует кровоизлияние.
Известны также случаи, когда обнаруженная АВМ немалых размеров регрессировала достаточно быстро без какого-либо лечения.

• Недостаточное снабжение тканей головного мозга кислородом.

В связи с образованием дефектов в определенных участках мозга кровоток здесь также изменяется: в обход капиллярным сплетениям кровь быстрым потоком через вены движется по измененному маршруту. Большое течение крови провоцирует неспособность окружающих материй мозга насытиться в необходимой степени кислородом, что приводит к их отмиранию в будущем.
Описанное явление часто приводит к ишемическому инсульту, что может сопровождаться утратой зрения, погрешностями в речи, неспособностью координировать движения, амнезией.

• Геморрагический инсульт.

В ходе рассматриваемого недуга возникает большое давление на стенки работоспособных кровеносных сосудов. За разрывом АВМ может последовать разрыв этих сосудов. Вследствие полученной травмы у больного могут возникнуть серьезные нарушения работы центральной нервной системы (сложности восприятия информации, ухудшение памяти, дефекты речи), в функционировании некоторых органов и систем.

В связи с некоторыми схожими симптомами, артериовенозную мальформацию необходимо дифференцировать от, например, кровоизлияния в мозг по другим причинам, опухолей мозга, абсцесса головного мозга и ряда других заболеваний.

Источник: www.operabelno.ru

Причины и механизм развития

Еще не установлены точные причины развития такого нарушения, как мальформация. Считается, что данный дефект возникает из-за локального нарушения формирования кровеносной сети в головном мозге в период внутриутробного развития плода. Артериовенозные мальформации могут формироваться в любой части мозга. Считается, что любые факторы, оказывающие повреждающее действие на развивающийся плод, могут поспособствовать появлению данной патологии. К факторам, которые могут спровоцировать появление дефекта у ребенка, относятся:

• радиационное излучение;
• чрезмерная инсоляция;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• внутриутробные инфекции;
• употребление спиртных напитков;
• курение;
• прием наркотиков;
• нерациональное использование лекарственных средств.

Поспособствовать появлению данной проблемы у ребенка могут и различные хронические заболевания, присутствующие у женщины во время беременности. К особо опасным патологиям относится хронический гломерулонефрит, сахарный диабет, бронхиальная астма и т.д.

Было установлено, что чаще мальформации в мозговых тканях формируются у мальчиков. Причина данного эффекта еще не установлена. Некоторые исследователи отмечают возможность наследственной предрасположенности к формированию подобных дефектов. Однако гены, способные спровоцировать появление данной патологии, еще не выявлены.

Сосуды, формирующие АМВ, являются неполноценными. Их мышечный слой истончен, поэтому часто дефект дополняется формированием аневризм, т. к. стенки сосудов постепенно расширяются под действием давления крови. Внутри мальформации циркуляция крови между венами и артериями происходит напрямую. Это способствует повышению давления и расширению просветов сосудов. При этом кровь может не попадать в капиллярную сеть.

Из-за этого эффекта сосудистая мальформация головного мозга может приводить к нарушению питания кислородом функциональных тканей и их стремительному отмиранию. У пациентов, страдающих этим патологическим состоянием, в большинстве случаев выявляются случаи хронической ишемии.

Классификация и виды

Разработано несколько классификаций, учитывающих разные особенности данных дефектов. Все сосудистые мальформации подразделяются в зависимости от строения на:

• артериовенозные;
• венозные;
• артериальные.

Нередко у пациента присутствует сразу несколько типов данных дефектов. Кроме того, такие аномалии подразделяются на рацемозные, фистулезные и макромальформации. Согласно ангиографической классификации, выделяется 3 разновидности дефекта, в т.ч.:

• фистула;
• свищ;
• множественные шунты.

Артериовенозная фистула характеризуется наличием дополнительных мест соединения 3 отдельных артерий и 1 вены, выполняющей дренирующую функцию. Если дефект имеет морфологическое строение свища, могут быть выявлены множественные артериолы, которые соединяются с дренирующей веной. Мальформации, имеющие форму множественных шунтов, представляют собой скопление соединенных между собой венул и артериол.

Гамбургская

Согласно гамбургской классификации, артериовенозные мальформации головного мозга подразделяются на следующие виды:

• артериальные;
• лимфатические;
• шунтирующие артериовенозные;
• капиллярные;
• венозные;
• комбинированные.

Кроме того, подобные дефекты подразделяются по типу связи и глубине залегания. При стволовой разновидности дополнительная связь в большинстве случаев носит одиночный характер. При нестволовой локализации связь носит рассыпной характер. Кроме того, дефекты подразделяются в зависимости от распространенности на:

• диффузные;
• ограниченные.

Issva

Классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий подразделяет мальформации сосудов головного мозга в зависимости от скорости кровотока. К аномалиям, отличающимся высокой скоростью кровотока, относятся:

• артериальная
• артериовенозная;
• фистульная.

К дефектам, характеризующимся медленным кровотоком, относятся лимфатическая, капиллярная, венозная и комбинированные мальформации. В отдельную группу выделяются разные виды гемангиом.

Шобингера

Классификация артериовенозной мальформации, разработанная Шобингером, учитывает стадийность развития патологии. На первой стадии мальформация внешне напоминает доброкачественную сосудистую опухоль. Она может вызывать местный отек и воспаление. При проведении исследования выявляется сброс крови с артерии в вену.

На второй стадии патологического процесса усугубляются все ранее присутствовавшие симптомы. Сосуды начинают увеличиваться в диаметре. Нередко появляется извилистость вен. Может ощущаться пульсация в артериях.

На третьей стадии появляются признаки нарушения насыщения тканей мозга кислородом. Возможно появление очагов некроза и кровоизлияний. Последняя стадия является декомпенсаторной. Все клинические проявления усугубляются. Выявляются аневризмы.

Симптомы

Симптомы сосудистой мальформации головного мозга во многом зависят от размеров и локализации дефекта. Данное патологическое стояние может проявляться геморрагическим или торпидным типом клинических признаков. Первый вариант является наиболее распространенным. Наиболее часто данный тип — при мальформациях небольшого размера. Торпидный тип течения более типичен для дефектов среднего и крупного размера.

Торпидный тип

Мальформация сосудов в мозге, протекающая по данному сценарию, сопровождается появлением следующих симптомов:

• головные боли;
• тошнота;
• приступы головокружения.

Нередко при таком варианте течения патологии у пациентов возникают судорожные приступы, которые отличаются генерализованным характером. В ряде случаев проявления мальформации имитируют симптомы такого нарушения, как внутримозговая опухоль. При таком неблагоприятном течении наблюдается нарастание очагового неврологического дефицита.

Геморрагический тип

Клинические проявления артериовенозной мальформации нередко впервые начинают проявляться после разрыва поврежденного сосуда. Наиболее часто наблюдается субарахноидальное кровоизлияние. Клинические проявления патологии во многом зависят от места расположения сосудистого образования и скорости истечения крови. У пациентов возникают жалобы на:

• нарастающую боль в голове;
• спутанность сознания;
• тошноту;
• ухудшение состояния;
• рвоту.

Нередко данное нарушение сопровождается зрительными расстройствами и параличами. Возможны нарушения слуха. При тяжелом течении возможны кома и летальный исход. Если пациент выживает во время приступа, у него длительное время сохраняются остаточные неврологические нарушения. Кроме того, риск повторного кровоизлияния в мозг крайне высок.

Диагностика

Сосудистая мальформация требует комплексной диагностики под контролем невролога и нейрохирурга. При наличии признаков разрыва сосуда диагностика проводится наряду с мероприятиями экстренной помощи. После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. Проводится забор крови для ее дальнейшего общего и биохимического анализа. Проводятся следующие исследования:

• Эхо-ЭГ;
• ЭЭГ;
• РЭГ;
• МСКТ;
• сцинтиграфия;
• КТ;
• МРТ;
• ангиография.

Данные исследования позволяют оценить кровоток в сформированном дефекте, исключить наличие опухолей, отек, гематомы и другие патологии.

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Медикаментозные

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

• Авастин.
• Доксициклин.
• Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Прогноз

Сосудистая мальформация мозга при своевременном комплексном лечении может быть излечена полностью. У детей, у которых данная патология отличается бурным ростом, имеется крайне неблагоприятный прогноз, т.к. полностью устранить подобный дефект в мозге не представляется возможным. В этом случае терапия носит вспомогательный характер. Она должна быть направлена на недопущение развития осложнений.

У молодых людей от 20 до 40 лет хирургическое лечение позволяет добиться полного устранения дефекта.

Если пациенту удалось дожить до 50 лет, не ощущая симптоматических проявлений, прогноз благоприятен. Оперативное вмешательство позволяет устранить дефект, если он располагается далеко от ствола мозга.

Источник: MedicalOk.ru