Ускоренный распад эритроцитов

Термин «гемолиз» относится к числу часто употребляемых в любой области медицинской деятельности. Многие знают его назначение, другие догадываются, что с кровью произошло что-то необратимое, коль многозначительно произносится это слово, для третьих это понятие вообще ничего не значит, если человек здоров и медициной не интересуется в принципе.

Гемолиз в крови происходит постоянно, он завершает жизненный цикл красных кровяных телец, которые живут 4 месяца, разрушаются в плановом порядке и «умирают» – событие это для здорового организма остается незамеченным. Другое дело, если эритроциты прекращают свое существование в качестве полноценного переносчика кислорода по другим причинам, коими могут стать различные яды, разрушающие оболочки эритроцитов, лекарственные средства, инфекции, антитела.

Где происходит гемолиз?

Разрушаться эритроциты могут в разных местах. Различая этот распад по локализации, можно выделить следующие виды гемолиза:

Иной раз на красные кровяные тельца влияет окружающая их среда – циркулирующая кровь (внутрисосудистый гемолиз)
В других случаях разрушение происходит в клетках органов, участвующих в кроветворении или накапливающих форменные элементы крови – костный мозг, селезенка, печень (внутриклеточный гемолиз).

Правда, растворение сгустка и окрашивание плазмы в красный цвет происходит и в пробирке (in vitro). Чаще всего гемолиз в анализе крови случается:

По причине нарушения техники забора материала (мокрая пробирка, например) или несоблюдения правил хранения проб крови. Как правило, в таких случаях гемолиз происходит в сыворотке, в момент или после образования сгустка;
Провоцируется умышленно для проведения лабораторных исследований, требующих предварительного гемолиза крови, а точнее, лизиса эритроцитов с целью получения отдельной популяции других клеток.

Рассуждая о видах гемолиза в организме и вне его, думаем, нелишним будет напомнить читателю об отличии плазмы от сыворотки.
плазме присутствует растворенный в ней белок – фибриноген, который впоследствии полимеризуется в фибрин, составляющий основу сгустка, опустившегося на дно пробирки и превращающий плазму в сыворотку. При гемолизе крови это имеет принципиальное значение, поскольку в нормальном физиологическом состоянии кровь в сосудистом русле не сворачивается. Тяжелое состояние, возникающее в результате воздействия крайне неблагоприятных факторов – внутрисосудистый гемолиз или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) относится к острым патологическим процессам, требующим немало усилий для спасения жизни человека. Но и тогда мы будем говорить о плазме, а не о сыворотке, ибо сыворотка в полноценном виде наблюдается только вне живого организма, после образования качественного кровяного сгустка, в основном, состоящего из нитей фибрина.

Биохимические анализы крови, взятые с антикоагулянтом и изучаемые в плазме, или отобранные без применения противосвертывающих растворов в сухую пробирку и исследуемые в сыворотке, не могут идти в работу. Гемолиз эритроцитов в пробе является противопоказанием к проведению исследования, ибо результаты будут искажены.

Гемолиз как естественный процесс

Как указывалось выше, гемолиз в какой-то мере постоянно происходит в организме, ведь старые отслужившие эритроциты умирают, а их место занимают новые – молодые и трудоспособные. Естественный или физиологический гемолиз, перманентно протекающий в здоровом организме, представляет собой естественную гибель старых красных кровяных телец и происходит данный процесс в печени, селезенке и красном костном мозге.

Другое дело, когда эритроцитам еще жить и жить, а какие-то обстоятельства приводят их к преждевременной гибели – это патологический гемолиз.

Очень неблагоприятные факторы, воздействуя на дискоциты (коими являются нормальные эритроциты), увеличивают их до сферической формы, нанося непоправимый вред оболочке. Клеточная мембрана, не имея от природы особых способностей к растяжению, в конечном итоге разрывается, а содержимое эритроцита (гемоглобин) беспрепятственно выходит в плазму.

В результате выхода красного кровяного пигмента в плазму, она окрашивается в неестественный цвет. Лаковая кровь (блестящая красная сыворотка) – главный признак гемолиза, который можно созерцать собственными глазами.

Как он проявляется?

Не дает особых проявлений и хронический гемолиз, сопровождающий некоторые болезни и существующий, как один из симптомов (серповидноклеточная анемия, лейкозы) – это вялотекущий процесс, где все терапевтические мероприятия направлены на основное заболевание.

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

Переливание несовместимой по эритроцитарным системам крови (АВ0, резус), если пробы на совместимость не проводились или были проведены с нарушением методических рекомендаций;
Острая гемолитическая анемия, вызванная гемолитическими ядами или имеющая аутоиммунный характер;
К состоянию острого гемолиза можно отнести и изоиммунную гемолитическую анемию при ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), с которой ребенок уже появляется на свет, а его дыхание лишь усугубляет ситуацию.

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

Резко сдавливает грудь;
Во всем теле появляется жар;
Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза).

К объективным признакам относят:

Падение артериального давления;
Ярко выраженный внутрисосудистый гемолиз (лабораторные исследования);
Гиперемия лица, которая вскоре сменяется бледностью, а затем и цианозом;
Беспокойство;
Непроизвольное мочеиспускание и дефекация указывает на высокую степень тяжести состояния.

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

Повышается температура тела;
Нарастает желтуха (склеры, кожа);
Беспокоит сильная головная боль;
Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.

В состоянии острого гемолиза при проведении лечения больному постоянно берут анализы крови и мочи, которые несут нужную для врача информацию об изменениях в лучшую или худшую сторону. Со стороны крови наблюдается:

Нарастающая анемия (эритроциты разрушаются, гемоглобин выходит в плазму);
Тромбоцитопения;
Высокий билирубин, как продукт распада эритроцитов (гипербилирубинемия);
Нарушения в системе свертывания, что покажет коагулограмма.

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Лечение острого гемолиза (гемолитического криза, шока) всегда требует незамедлительных мероприятий, которые, однако, зависят от причины его развития и степени тяжести состояния больного.

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное переливание крови (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла. К тому же принятие определенной тактики лечения осуществляется на месте, по ходу проведения всех мероприятий, опираясь на постоянный лабораторный контроль.

Причины и виды патологического гемолиза

Виды гемолиза в зависимости от причин его развития многообразны, как и сами причины:

Иммунный. Переливание несовместимой по основным системам (АВ0 и резус) крови, или продукция иммунных антител в результате иммунологических нарушений приводит к формированию иммунного гемолиза, который и наблюдается при аутоиммунных заболеваниях и гемолитической анемии различного происхождения и детально рассматривается в соответствующих разделах нашего сайта (гемолитические анемии).

Механический. Обширное повреждение тканей, их размозжение в результате политравм вызывает механический гемолиз внутри организма. В анализе крови этот вид наблюдается, если пробы подвергаются неосторожному обращению (их излишне трясут, травмируя форменные элементы).
Термический. Ожоги вызывают термический гемолиз in vivo, замораживание без ограждающих растворов или нагревание выше допустимых температур вызывает такое же явление in vitro.
Химический. Этот вид возникает при контакте с агрессивными в отношении красных клеток крови химическими веществами, которые в организм могут попасть через дыхательные пути, пищеварительный тракт или посредством инъекции (подкожной, внутримышечной, внутривенной и т. д.). В анализе крови пробы можно испортить, добавив к ним кислоту, щелочь или другое вещество, не имеющее ничего общего с нашей внутренней средой.
Электрический. Поражение электротоком является причиной электрического гемолиза, в пробирке его можно получить, поместив пробу в электрическое поле (анод – кислотный гемолиз, катод – щелочной).

Биологический гемолиз развивается в результате влияния ядов животного и растительного происхождения (змеи, грибы, простейшие). Жизненные ситуации то и дело напоминают нам о существовании особых ядов, называемых гемолитическими. Взрослые люди знают, что укус некоторых змей смертельно опасен для человека именно ввиду содержащихся в яде веществ, вызывающих гемолиз. По этой же причине врачи предостерегают даже от простого контакта с бледной поганкой в сезон тихой охоты (ее нельзя брать в руки или держать в одной корзине с хорошими грабами). Возможно, не всем известно, что малярийный плазмодий тем и опасен, что проникает в эритроцит и проживает в нем до полного разрушения клетки, вызывая биологический гемолиз.
Осмотический гемолиз – итог влияния гипотонических растворов хлорида натрия на эритроциты человека. Приемлемый, практически не отличающийся по концентрации солей физиологический (0,85%) раствор или изотонический раствор хлорида натрия (0,9% NaCl), который по привычке тоже называют физиологическим, хоть это и не совсем верно, не оказывают плохого влияния на оболочки красных кровяных телец, не разрушают их и не выпускают наружу содержащийся в эритроцитах гемоглобин. Эти растворы нередко применяют для увеличения ОЦК (объем циркулирующей крови), например, при кровопотере. Гипотонические растворы не совмещаются с кровью: 0,48% раствор дает старт началу гемолиза, а 0,32% вызывает полное разрушение красных клеток крови.

Изучая свойства красных кровяных телец при диагностике некоторых болезней, иной раз требуется такой анализ крови, как осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ), которую мы рассмотрим отдельно, хотя она имеет непосредственное отношение к осмотическому гемолизу.

Осмотическая резистентность эритроцитов

Осмотическая резистентность красных клеток крови определяет устойчивость их оболочек при помещении в гипотонический раствор.

ОСЭ бывает:

Минимальной – о ней говорят, когда менее устойчивые клетки начинают разрушаться в 0,46 – 0,48% растворе хлорида натрия;
Максимальной – все кровяные тельца распадаются при концентрации NaCl 0,32 – 0,34%.

Осмотическая резистентность эритроцитов находится в прямой зависимости от того, какую форму имеют клетки и в какой степени зрелости они пребывают. Характеристикой формы эритроцитов, играющей роль в их устойчивости, считается индекс сферичности (соотношение толщины к диаметру), который в норме равен 0,27 – 0,28 (очевидно, что разбежка небольшая).

Шаровидная форма свойственна очень зрелым эритроцитам, находящимся на грани завершения жизненного цикла, стойкость мембран таких клеток очень низкая. При гемолитической анемии появление шаровидных (сфероидных) форм свидетельствует о скорой гибели этих кровяных телец, данная патология сокращает их продолжительность жизни в 10 раз, они не могут выполнять свои функции более двух недель, поэтому, просуществовав в крови 12 – 14 дней, погибают. Таким образом, с появлением шаровидных форм при гемолитической анемии повышается и индекс сферичности, который становится признаком преждевременной смерти эритроцитов.

Наибольшей стойкостью к гипотонии наделены молодые, только покинувшие костный мозг, клетки – ретикулоциты и их предшественники. Обладая уплощенной дисковидной формой, невысоким индексом сферичности, молодые эритроциты хорошо переносят подобные условия, поэтому такой показатель, как осмотическая резистентность эритроцитов может использоваться для характеристики интенсивности эритропоэза и, соответственно, гемопоэтической активности красного костного мозга.

Один маленький вопрос

В заключение хотелось бы затронуть одну маленькую тему, которая, между тем, нередко интересует пациентов: гемолиз эритроцитов при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Отдельные фармацевтические средства действительно вызывают усиление разрушения красных кровяных телец. Гемолиз эритроцитов в данных случаях рассматривается как побочный эффект лекарства, который уходит при отмене препарата. К таким лекарственным средствам относятся:

Некоторые анальгетики и антипиретики (ацетилсалициловая кислота и аспиринсодержащие, амидопирин);
Подобные недостатки есть у отдельных мочегонных (диакарб, например) и препаратов нитрофуранового ряда (фурадонин);
Имеют склонности преждевременно разрушать оболочки эритроцитов и многие сульфаниламиды (сульфален, сульфапиридазин);
На мембрану красных клеток крови могут оказывать действие лекарства, снижающие сахар крови (толбутамид, хлорпропамид);
Вызывать гемолиз эритроцитов могут препараты, направленные на лечение туберкулеза (изониазид, ПАСК) и средства против малярии (хинин, акрихин).

Особой опасности организму такое явление не несет, паниковать не стоит, однако о своих сомнениях все же следует сообщить лечащему врачу, который и решит проблему.

Видео: опыт – гемолиз эритроцитов под воздействием спирта

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Понятие об эритроцитах и их важности

Понять причины возникновения недуга можно, зная о том, что такое эритроциты, каковы их функциональные особенности и жизненный цикл. Продолжительность существования каждой красной клеточки крови составляет не менее 4 месяцев. За это время она успевает состариться, погибнуть и должна быть утилизирована, что и происходит в печени и селезенке. Эти органы кроветворения играют важную роль и имеют огромное значение.

Жизненный цикл эритроцита – это прохождение эритроцитарным ростком определенных стадий развития:

изменяется кислотность цитоплазмы;
созревает ядро;
накапливается гемоглобин.

Регулируется число созревающих эритроцитов под воздействием вырабатываемого почкам гормона эритропоэтина. От того насколько эффективно происходит выработка гормона зависит и развитие эритроцитов, и уровень (качество) насыщения крови кислородом.

Однако, существует еще и вторичная регуляция функциональности эритроцитов, которая осуществляется под воздействием стволовых клеток, гормонов, витамина B 12 и таких микроэлементов, как цинк, железо и селен.

Острое малокровие развивается на фоне процесса распада, который происходит в селезенке и его скорость зависит от влияния внешних и внутренних факторов. После разрушения красных кровяных телец в кровь выделяется свободный гемоглобин, оседающий во внутреннем пространстве сосудов и в селезенке, где под влиянием макрофагов, продолжается процесс его разрушения.

Именно макрофаги способны высвободить гем, трансформирующийся в билирубин. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и транспортируется в кишечник в виде желчи.

Повышенное содержание билирубина становится причиной развития желтухи, при которой кожные покровы принимают лимонно-желтый оттенок или (при наличии циркулирующего в крови связанного билирубина) коричневатый.

Наследственный недуг

Наследственная гемолитическая анемия подразделяется на несколько подвидов. Существующая сегодня классификация гемолитических анемий, передающихся по наследству, включает в себя несколько форм.

Несфероцитарная

Отличается этот вид анемии ускоренным распадом эритроцитов, происходящим из-за ослабленной активности ферментов. Эти ферменты отвечают за правильный жизненный цикл эритроцитов и необходимый уровень гемоглобина в крови. Нарушение строения одной из хромосом становится причиной развития наследственной формы заболевания. Такой вид анемии передается по наследству не во всех случаях.

Микросфероцитарная

Гемолитическая анемия или болезнь Минковского Шоффара развивается из-за появления мутации или передачи по наследству мутировавших генов, от которых зависит выработка особенных протеинов и молекул белков, участвующих в создании стенки эритроцитов.

Изменение структуры приводит к нарушению функциональности эритроцитов, уменьшению их размеров, снижению уровня устойчивости к разрушению и преждевременному распаду с выделением свободного гемоглобина. Снижается способность к циркуляции эритроцитов во внутрисосудистом пространстве.

Серповидноклеточная

При серповидноклеточной гемолитической анемии образуется неправильная патологическая форма гемоглобина, эритроциты изменяются и принимают форму серпа. Особенность этого вида заболевания заключается в том, что эритроциты лишены возможности менять свою форму и свободно передвигаться внутри сосудов.

Нарушение правильного движения и скорости циркуляции приводит к стремительному разрушению красных кровяных телец. Преждевременный распад вызывает усиленное выделение гемоглобина и появление в крови повышенного уровня билирубина.

Талассемии

Это отдельная группа наследственных гемолитических анемий, возникающих и развивающихся на фоне нарушения процесса, во время которого образуется нормальный гемоглобин.

Из-за патологических химических процессов в клетках белков нарушается последовательность окисления, что провоцирует преждевременный распад мембраны эритроцитов и их гемолиз.

В большинстве случаев наследственные формы гемолитических анемий передаются от родителей к детям. Однако, характерной особенностью, которой обладает гемолитическая анемия, является ее избирательность. Возникновение и развитие гемолитической анемии этого вида возможно не во всех случаях.

Причины разрушения эритроцитов

Главная причина усиленного разрушения эритроцитов в селезенке является их неспособность деформироваться и свободно передвигаться в русле кровеносных сосудов. Из-за этого красные кровяные тельца гораздо быстрее обычного разрушаются. На сегодняшний день медики выделяют несколько основных форм врожденной гемолитической анемии:

Акантоцитоз, характерной особенностью которой является изменение мембраны эритроцитов и появление на них выростов. Такие красные тельца получили название акантоциты. Их появление в крови связывают с наличием у ребенка тяжелого поражения печени.
Микросфероцитоз. Диагноз ставится на основании исследования, а причиной возникновения анемии признана передача по наследству дефектного гена. Именно отвечает за создание правильной формы эритроцитов. При названой форме недуга красные кровяные тельца имеют не двояковогнутую форму, а сферическую. Площадь ее значительно меньше, а это сказывается на эффективности газообмена и качестве снабжения клеток кислородом. Проявляется анемия при проникновении в организм ребенка или взрослого пациента любой инфекции, ослабляющей его защитные силы. Кожные покровы становятся желтушными даже после повышенной физической нагрузки.
Овалоцитоз – неспособность эритроцитов восстановить двояковогнутую форму и подверженность быстрому разрушению.

Существуют и другие формы гемолитической анемии, передающейся по наследству. Среди них наследственные сфероцитоз, эллипсоцитоз и стоматоцитоз. Кроме того, ученые медики много времени посвящают изучению болезни, развивающейся по причине недостаточности внутриклеточных энзимов.

Приобретенная форма заболевания

Приобретенные гемолитические анемии становятся следствием перенесенного тяжелого инфекционного заболевания, снижения иммунитета и длительного приема лекарственных препаратов, оказывающих негативное влияние на качество крови. Диагноз приобретенной формы заболевания специалист ставит на основании проведенного подробного обследования, но первые признаки анемии обнаруживаются уже при первичном посещении врача.

Причины гемолитической анемии – это негативное влияние внешних факторов, среди которых:

воздействие на организм человека токсичных веществ и ядов;
прием сильнодействующих медицинских препаратов;
значительный ожог;
недостаток в организме витамина Е;
несовместимой по группе или по резус-фактору крови;
перенесенные инфекционные заболевания, такие как малярия.

Причиной преждевременного гемолиза и развития гемолитической анемии у ребенка может стать несоответствие резус-фактора матери и плода или перенесенные ею тяжелые инфекционные заболевания во время беременности.

Симптомы

Основные симптомы гемолитической анемии – это изменение цвета кожных покровов, стремительное развитие желтухи, значительное ухудшение самочувствия, заставляющие пациента обратиться за медицинской помощью в специализированное медицинское учреждение.

При первом визите к врачу специалист отмечает наличие общих симптомов развития анемии:

недомогание и быстрая утомляемость. Больной жалуется на неспособность выполнять даже простую работу, связанную с небольшими физическими нагрузками;
одышка, возникающая при подъеме по лестнице, быстрой ходьбе, наклонах и других движениях;
усиленное сердцебиение, которое становится более ощутимым.

В некоторых случаях пациенты говорят о том, что внезапно появилась боль в области спины (поясницы) или затрудненное дыхание. Больному трудно дышать, у него кружится голова, он жалуется на потливость. Однако в первую очередь врач обратит внимание на состояние кожи больного. Наличие желтушного оттенка сможет только подтвердить имеющиеся подозрения на анемию.

При пальпации обнаруживается значительное увеличение селезенки и печение. Это связано с резким увеличением нагрузки на эти органы и является компенсаторной реакцией организма на развивающееся заболевание. Пациенты жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в области левого подреберья. Иногда их беспокоит легкая болезненность в правом подреберье, но такие жалобы звучат гораздо реже.

Все физиологические выделения из организма при анемии приобретают ярко выраженный желтый оттенок. Желтушными становятся слюна и слезная жидкость, моча и каловые массы. Это происходит из-за резкого увеличения содержания в организме непрямого билирубина, который является продуктом распада гемоглобина.

Острая анемия развивается стремительно, и больной жалуется на сильные боли в левой стороне тела, в спине и за грудиной. Желтый оттенок принимает не только кожа, но и слизистая глаз. Желтеют склеры, появляется характерный налет на языке. При остром течение заболевания больной быстро утомляется и говорит о том, что слабость наступает все быстрее даже при минимальных нагрузках.

Диагностика

Следующий этап обследования, необходимый для постановки точного и правильного диагноза – подробное исследование крови, взятой у пациента на анализ. Диагностика гемолитической анемии связана с подробным исследованием крови и мочи. Лечащий врач направит пациента на ультразвуковое исследование печени и селезенки, чтобы установить размеры указанных органов и выявить существующие изменения в их структуре.

Периферический анализ крови даст полную информацию об уровне гемоглобина и эритроцитов, наличии ретикулоцитов и росте их количества. Исследование кала и мочи помогут установить уровень содержания в организме непрямого билирубина. Важно выполнить исследование, с помощью которого можно определить форму красных кровяных телец и подтвердить наличие патологических элементов.

В тяжелых случаях возможно проведение пункции костного мозга для получения биопсионного материала. Проведенное исследование может подтвердить наличие измененного эритроцитарного ростка, определить уровень функциональности кровеносной системы.

Все диагностические мероприятия при анемии проводят только высококвалифицированные специалисты. Им предстоит непросто поставить диагноз, и дифференцировать гемолитическую анемию от механической желтухи, патологических состояний, развивающихся из-за недостатка ферментов и других болезней печени.

Терапия

Лечение гемолитической анемии требует не только правильно поставленного диагноза, но и знания особенностей самого заболевания и его терапии. Занимается таким лечением. Однако в первую очередь необходимо установить первопричину возникновения болезни. Например, при выявлении у беременной женщины отрицательного резус-фактора, необходимо принять все меры для предотвращения развития гемолитической анемии у новорожденного.

Предупредить возникновение и развитие наследственных форм недуга можно, уделив достаточное внимание планированию беременности и подготовке к родам. Необходимые терапевтические мероприятия проводятся в условиях стационара, где будущей матери вводя иммуноглобулины и другие препараты, назначенные врачом.

Если причиной появление в организме билирубина стало такое заболевание, как малярия, то необходимо направить все усилия на эффективное лечение именно этого недуга и устранение причины развития анемии.

При обнаружении аутоиммунной формы болезни потребуется такое воздействие, как угнетение усиленной выработки антител. Для этого назначают глюкокортикостероиды прием которых осуществляется под контролем врача.

Грамотное и эффективное лечение возможно после точной и подробной диагностики. Установив причину возникновения анемии, форму болезни и стадию ее развития гематолог назначит комплекс мероприятий, позволяющих восстановить функциональность всех органов и систем в организме больного.

Особенности терапии заключается еще и в том, что лечением анемии, причиной которого стала малярия, будет заниматься инфекционист, способный устранить эту причину. Аутоиммунные формы предстоит лечит иммунологу.

Терапия вторичных форм гемолитических анемий проводится узкими специалистами. Первичные виды остаются в ведении гематолога. В некоторых случаях необходимо восстановление или возмещение утраченных эритроцитов и сделать это можно только с помощью переливания донорской крови.

Существует возможность провести лечение с использованием для переливания совпереливание отмытых эритроцитов. Решение принимает опытный врач с большим опытом и стажем работы.ременных препаратов, выполняющих функцию кровезаменителей или выполнив

Медикаментозная терапия при анемии заключается в назначении и приеме препаратов, среди которых особое место занимают глюкортикоидные гормоны. Они способны купировать стремительное развитие заболевания и обострение гемолиза, но с их помощью можно проводить эффективную поддерживающую терапию.

Многие препараты, предназначенные для лечения гемолитической анемии, имеют побочные эффекты, поэтому их прием необходимо совмещать с лекарственными средствами, назначаемыми для поддержания кислотности желудка и с витаминами группы В.

Источник: candimed.ru

Виды гемолиза эритроцитов

Разрушение клеточной мембраны эритроцита бывает внутри организма и вне его при лабораторной диагностике. Гемолиз крови всегда происходит в норме и служит для удаления нежизнеспособных клеток, но он может усиливаться при неблагоприятных внешних воздействиях или заболеваниях.

Физиологический и патологический

Эритроциты живут примерно 4 месяца, а затем разрушаются клетками печени, костного мозга или селезенки. В результате высвобождается гемоглобин, который превращается в пигмент – билирубин. Остатки клеток утилизируют макрофаги (клетки-уборщики).

При заболеваниях или проникновении ядов с гемолитическим действием распад эритроцитов происходит быстрее, что сопровождается недостатком доставки кислорода тканям (анемия), избытком токсичного билирубина (желтуха), может увеличиваться селезенка, нарушается работа печени и почек.

Острый и хронический

К массивному разрушению клеток приводит переливание несовместимой крови по группе или резус-фактору, антигенному составу, а также отравления. К острым состояниям, требующим экстренной медицинской помощи, можно отнести и гемолитическую болезнь новорожденных. Она связана с иммунным конфликтом между эритроцитами ребенка и антителами из крови матери.

Эти состояния характеризуются повышением температуры тела, ознобом, болью в животе и поясничной области, рвотой, резкой слабостью и головокружением. Снижается давление, при отсутствии интенсивного лечения развивается острая почечная недостаточность со смертельным исходом.

Хронический гемолиз встречается при врожденной гемолитической анемии. Она бывает бессимптомной, может проявиться после инфекционных заболеваний или приема медикаментов, повреждающих мембраны эритроцитов. Среди приобретенных патологий чаще всего встречаются аутоиммунные формы, при которых в организме образуются антитела против собственных эритроцитов. Протекают в постоянной форме или сопровождаются гемолитическими кризами.

Внутрисосудистый и внутриклеточный

В норме может быть только внутриклеточный гемолиз в макрофагах, разрушающих нежизнеспособные эритроциты. Врожденное усиление этого процесса встречается при генетической неполноценности эритроцитов. Характеризуется желтизной кожи, склер, увеличением селезенки, свободного билирубина, снижением гаптоглобина (белок, связывающий гемоглобин).

При развитии гемолитической анемии мембраны красных кровяных телец могут распадаться уже внутри кровеносного русла. Это приводит к обильному появлению свободного гемоглобина. Если печень не справляется с его переработкой в билирубин, то он выделяется с мочой – возникает гемоглобинурия. Селезенка в таких случаях в норме, заболевание сопровождается:

болью в почках, животе, сердце из-за тромбоза сосудов;
слабой желтизной кожи;
признаками интоксикации – тошнота, лихорадка, озноб;
резким повышением гемоглобина и низким гаптоглобином.

Смотрите на видео о видах гемолиза крови:

Причины появления гемолиза в биохимическом анализе крови

При проведении лабораторной диагностики в результатах исследования бывает заключение – анализ не выполнен из-за гемолиза пробы крови. Такая ситуация может возникнуть из-за несоблюдения правил забора и хранения материала. Вероятные причины разрушения эритроцитов:

остались следы предыдущей порции, плохо вымыта посуда;
недостаточно добавлен или неправильно подобран антикоагулянт, слабо перемешан с образцом;
при быстром заборе крови произошло повреждение оболочки клеток;
пациент не придерживался рекомендаций по ограничению жирных продуктов, алкоголя перед анализом, не соблюден перерыв после последнего приема пищи;
кровь была перелита в другую пробирку;
нарушена стерильность расходных материалов;
при транспортировке пробы она подвергалась вибрации, тряске, воздействию тепла или света, замораживанию и оттаиванию.

Гемолиз эритроцитов крови при заболеваниях

Патологическое повреждение клеток развивается при болезнях, отравлениях, врожденных аномалиях состава крови. У некоторых чувствительных пациентов привести к разрушению оболочки эритроцитов может холод и медикаменты.

Проявления гемолиза выявляют при таких состояниях:

переливание несовместимой крови;
аутоиммунные заболевания;
вакцинация;
стрептококковые инфекции (скарлатина, рожистое воспаление, ангина, эндокардит);
малярия, токсоплазмоз, брюшной тиф, мононуклеоз, сифилис;
системный кандидоз;
гепатиты и пневмонии вирусной природы;
длительное и бесконтрольное применение антибиотиков, цитостатиков, антипаразитрарных средств, сульфаниламидов, обезболивающих;
отравление солями свинца, мышьяком, уксусной кислотой, бензином, грибами, эфиром, хлороформом, алкоголем (особенно суррогатами);
укус гадюки, тарантула или пчелы;
повреждение эритроцитов при прохождении через протез клапана или аппарат искусственного кровообращения;
резус-конфликтная беременность;
острый лейкоз, лимфогранулематоз.

Признаки гемолиза в крови

Существуют клинические и лабораторные симптомы разрушения красных кровяных телец. Некоторые формы заболеваний могут протекать скрыто, а обнаруживаются только по анализам. При гемолизе эритроцитов встречаются такие проявления:

общая слабость;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела, озноб;
кожа и слизистые оболочки желтовато-бледного цвета;
боль в пояснице, правом подреберье и эпигастральной (подложечной) области, головная и сердечная;
окрашивание мочи в темный цвет с красным оттенком;
нарушение мочевыделения вплоть до прекращения при тяжелом течении.

При анализе крови гемолиз выявляют на основании таких признаков:

снижение содержания эритроцитов;
повышение молодых клеток-предшественников (ретикулоцитов), билирубина, гемоглобина, активности лактатдегидрогеназы;
плазма крови становится красной, приобретает лаковый вид.

Чем опасен показатель

Гемолиз эритроцитов приводит к снижению доставки кислорода к тканям, вызывая головокружение, слабость, низкую переносимость физических нагрузок. Но основная опасность связана с накоплением гемоглобина в крови и усиленным превращением его в билирубин.

Гипербилирубинемия отрицательно действует на работу головного мозга, повышает нагрузку на печень и почки. При тяжелой форме гемолитический криз сопровождается шоковым состоянием, печеночной недостаточностью, прекращением выведения мочи.

Разрушение эритроцитов вне организма затрудняет проведение лабораторного исследования крови, что требует повторения анализов.

Как берут пробы

Забор крови обычно производится при прокалывании пальца скарификатором, если нужна капиллярная кровь или с помощью пункции локтевой вены после наложения жгута. Для того чтобы предупредить возникновение гемолиза, следует:

соблюдать все правила стерильности при взятии крови;
тщательно обрабатывать лабораторную посуду;
осторожно транспортировать образцы.

При поступлении венозной крови в шприц поршень нельзя резко тянуть, лучше дождаться пассивного наполнения, не рекомендуется сильно затягивать жгут.

Так как от пациента соблюдение этих правил не зависит, то важно выбрать лабораторию, которая дорожит своей репутацией. Следует учесть все рекомендации врача по исключении жиров, алкоголя из пищи, минимум за 3 дня обсудить возможность применения медикаментов, в том числе и обычных обезболивающих средств.

Норма и отклонения в анализах

Для того чтобы исследовать устойчивость эритроцитов, применяется тест с добавлением раствора натрия хлорида и постепенным уменьшением концентрации. Он основан на том, что при попадании в низкосолевую среду мембраны растягиваются из-за поступления воды внутрь клеток по законам осмоса. Клетки приобретают форму шара (в норме эритроциты дисковидные), но растяжимость оболочки имеет предел. Если уровень соли дальше снижать, то происходит гемолиз.

Осмотическая стойкость (резистентность) эритроцитов чаще всего определяется при подозрении на гемолитическую анемию. В норме гемолиз крови начинается с 0,46 — 0,42% раствора и достигает максимума к 0,3%. При врожденных аномалиях строения клеток достаточно снизить концентрацию с 0,9% до 0,7%. Подобные процессы могут также происходить и при приобретенных патологиях, чаще всего аутоиммунного происхождения.

Что сделать, чтобы избежать гемолиза

Для профилактики разрушений эритроцитов в организме следует:

избегать не только употребления незнакомых грибов в пищу, но даже и контакта с ними;
соблюдать меры предосторожности при пребывании в местах обитания ядовитых насекомых, змей;
при работе с токсичными химическими соединениями применять защитные средства;
длительную медикаментозную терапию проводить под контролем анализов крови.

Предупредить иммуноконфликтные гемолитические заболевания у новорожденных возможно при обследовании женщин с отрицательным резусом крови (анализ околоплодных вод, биопсия хориона). Им необходимо введение антирезусного иммуноглобулина после аборта, рождения резус-положительного плода. Категорически запрещается прерывание впервые наступившей беременности.

Лечение разрушения эритроцитов

Вне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
Кислородные ингаляции.
Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.

Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны. При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками. При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Гемолиз крови возникает при разрушении мембраны эритроцита. Он бывает вне организма при неправильном взятии и хранении пробы для анализа. В норме происходит в макрофагах после 4 месяцев жизни красных телец. Патологический гемолиз развивается при переливании несовместимой крови, аутоиммунных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами.

По клиническим проявлениям может быть малосимптомным (врожденные виды) или острым, в виде гемолитического криза. Лабораторный гемолиз можно предупредить, соблюдая технологию забора крови. Для профилактики гемолитической болезни важно не допустить конфликта крови матери и ребенка, избегать контактов с токсичными веществами.

Источник: CardioBook.ru

Гемолиз эритроцитов – это и результат неудавшегося анализа крови, а также показатель патологии.
Продолжительность жизни красной кровяной клетки – 120 суток. Оболочка тела эритроцита разрывается и гемоглобин проникает наружу. Обеспечивают регулярность этого процесса в условиях отсутствия патологии специальные иммунные клетки, известные как макрофаги. Происходит процесс в селезенке, а называется он внутриклеточным гемолизом.
Внутрисосудистый гемолиз тромбоцитов происходит в кровотоке. Высвободившийся гемоглобин вступает в союз с белком в плазме и проникает кровотоком в печень. Свободный гемоглобин в процессе ряда преобразований превращается в билирубин, который утилизируется при помощи желчи. Почему происходит патологический распад тромбоцитов?

Причины гемолиза

• Вирусы
• Токсические вещества
• Паразиты
• Бактериальные токсические инфекции
• Отдельные медикаменты
• Укусы насекомых и змей
• Специфические реакции иммунитета
• Реакция на переливание несовместимой группы крови
• Механическое повреждение крупных сосудов
• Конфликт резусов матери и ребенка после родов

Перечисленные причины влекут за собой ряд приобретенных анемий.

Кроме них существуют еще и врожденные анемии. Выражаются они в значительном сокращении продолжительности жизни эритроцитов. Причина этому – врожденная анемия, укорачивающая продолжительность существования эритроцитов. Физиологически это объясняется недоразвитостью и повышенной ломкостью оболочек клетки или наличием внутри организма антигенов против собственных эритроцитарных клеток. Как результат происходит внутриклеточный гемолиз кроветворящих органов: печени, селезенке, которые увеличиваются в объеме. Количество эритроцитов снижается.
Технический гемолиз эритроцитов случается в забранной для анализа крови. Причем ошибка может быть как при сборе крови, так и при неправильном хранении. Причиной может стать нестерильная пробирка, резкие встряски пробирок с кровью для анализа. Стоит ли говорить, что достоверность данных анализа такой крови равна нулю и его придется повторить. Поэтому лаборанту следует крайне ответственно и серьезно подходить к взятию крови и дальнейшим манипуляциям с ней.

Симптомы анемии

При легкой степени анемии возникает слабость, тошнота, пожелтение белков глаз, озноб.
При обширном гемолизе существует серый период, который длится около восьми часов от возникновения заболевания. Прогрессирует слабость в сочетании с головной болью. Может возникнуть боли в эпигастральной области, отдающие в поясницу, а также в области правого подреберья. Также частым симптомом начала на данной стадии является изменение цвета мочи на темно- красный.
Эритропения – следующий этап разрушения эритроцитов, сопровождается повышением температуры до значения 39 градусов. Вслед за этим наблюдается увеличение печени, нарастает печеночная недостаточность, растет показатель билирубина, проявляется желтизна кожных покровов. Канальцы почек закупориваются частичками распада гемоглобина, вследствие чего нарушается работа почек вплоть до полной анурии.

Лечение гемолиза

Первый шаг – предохранение организма от внешнего фактора, разрушающего эритроциты. Для очищения выведения провокаторов из крови применяют различные методы экстренной терапии: промывание полости желудка, постановка клизм, гемодиализ. Одновременно производится терапия симптомов, составляющих опасность для жизни и здоровья. Терапия направлена на восстановление функций печени и почек.
Труднее поддаются лечению врожденные формы анемий. В отдельных случаях эффект дает гормональная терапия. При часто возникающих гемолитических кризах показано удаление селезенки. В плане регулярных терапевтических мер показана гемотрансфузия, а также профилактика и устранение последствий и осложнений.
Острый гемолиз — серьезное заболевание, которое требует срочной интенсивной помощи. Запущенные осложнения могут быть фатальными. Врожденные формы анемии нуждаются в строгом наблюдении и непрерывном лечения с самого рождения.

Источник

_________________________________________________________________________________________

Подписывайтесь на наш канал в Яндекс Дзен!

Читайте новости в наших соц. сетях: facebook | вконтакте | одноклассники | twitter

Источник: zen.yandex.ru