Рассеянный склероз течение болезни

Рассеянный склероз (РС, множественный склероз, диссеминированный склероз,  sclerosis disseminata, SD) – это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервная ткань местами замещается соединительной с формированием бляшек. Замена ткани становится причиной нарушения функций нервной системы, что проявляется различными симптомами. Обычно течение рассеянного склероза носит волнообразно-прогрессирующий характер. Недуг постепенно приводит к ограничению жизнедеятельности и может сокращать продолжительность жизни больного. Из этой статьи Вы сможете узнать, как и почему развивается рассеянный склероз, чем он проявляется и как влияет на длительность жизни.

Рассеянный склероз рассматривается, как аутоиммунно-воспалительный процесс. При этом заболевании разрушается миелиновая оболочка нервных клеток под действием собственных антител. Это явление называется демиелинизацией. Однако это происходит не у каждого человека, для запуска процесса нужны предпосылки.

 

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

• вирусная инфекция;
• наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
• географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией,  наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).

Клинические признаки

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

• двигательные нарушения;
• расстройства координации (атактический синдром);
• расстройства чувствительности;
• симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
• вегетативные нарушения функции тазовых органов;
• неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т.
в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные  рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять,  мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов).
обенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома  — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Из-за атактического синдрома,  двигательных и чувствительных расстройств у больных меняется походка. Она становится неуверенной, как бы «ощупывающей» поверхность под ногами, с избыточным выбрасыванием ног вперед. Иногда больному нужно смотреть под ноги, чтобы не упасть. Если такого больного попросить пройтись с закрытыми глазами, то все эти проявления резко усиливаются. Больному трудно резко повернуться или внезапно остановиться.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный,  лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком.
зможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

• клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);


• симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
• феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

• дебют заболевания;
• рецидивирующе-ремиттирующее течение;
• первично-прогрессирующее;
• вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Первично-прогрессирующее течение  характеризуется неуклонным ухудшением состояния без «светлых» промежутков с самого начала заболевания.

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.

Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

• возраста начала заболевания;
• своевременной диагностики;
• типа течения;
• получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
• развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
• сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе  и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи:

 

Источник: doctor-neurologist.ru

ОБЩЕЕ

Рассеянный склероз (РС) – мультифакториальное заболевание, для которого характерно волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий), начало в молодом и среднем возрасте.

Первое описание болезни было сделано французским ученым Жаном-Мартеном Шарко в 1866 году, и до сих пор в описании клинических проявлений болезни используется термин «триада Шарко» (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь).

Проблема рассеянного склероза сейчас очень актуальна, так как болезнь поражает в основном лиц трудоспособного возраста и является одной из частых причин инвалидизации, имеет место увеличение заболеваемости, медикаментозное лечение отличается высокой стоимостью препаратов.

Признаки рассеянного склероза очень разнообразны и имеют различную локализацию, поэтому в названии болезни присутствует понятие «рассеянный». В основе заболевания лежит разрушение миелина преимущественно в составе центральной нервной системы (головной и спинной мозг). Миелин обеспечивает проведение нервных импульсов, при его разрушении этот процесс существенно замедляется или прекращается. В местах разрушенного миелина образуются так называемые бляшки – своеобразные «рубцы», то есть участки склероза. Локализацией и размерами этих бляшек обусловлены клинические проявления болезни. Изучить все симптомы и назначить лечение рассеянного склероза должен опытный врач-невролог.

ПРИЧИНЫ

Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены. В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов. Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.

При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы. Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.

Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.

В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• частые инфекции, особенно вирусные;
• воздействие токсинов и радиации;
• генетическая предрасположенность;
• частые стрессовые ситуации;
• вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
• ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).

Вирусная теория развития рассеянного склероза: многие из больных ранее перенесли одно или несколько вирусных заболеваний, таких, как герпес, краснуха, паротит, инфекционный мононуклеоз, корь, грипп, ветряная оспа, большинство инфицировано вирусом Эпштейна-Барр. Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.

Генетические факторы: имеют место семейные случаи заболевания рассеянным склерозом. У родственников первой линии вероятность узнать, что это за болезнь, выше в 10-25 раз.

Внешние факторы: на заболеваемость рассеянным склерозом (в плане увеличения) влияют женский пол, молодой возраст (средний возраст начала – 20-45 лет), удаленность от экватора, прохладный и влажный климат.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации — Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варианты течения рассеянного склероза:

• Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
• Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
• Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.

Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.

Типы течения рассеянного склероза:

• Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
• Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
• Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.

Отдельно выделяют доброкачественное течение (на протяжении 15 и более лет от дебюта заболевания отсутствуют серьезные функциональные нарушения) и злокачественное (быстрое прогрессирование, тяжелая инвалидизация или смерть в период до 15 лет от начала).

Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:

• Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
• Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
• Цереброспинальная.
• Шкала инвалидизации EDSS:

Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Учитывается количество задействованных в патологическом процессе функциональных систем, степень нарушения функции ходьбы и самообслуживания, расстояние, которое больной может пройти самостоятельно, передвижение в инвалидной коляске или же полная прикованность к постели. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.

СИМПТОМЫ

Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур. Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.

Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами, чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути). В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.

Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.

Основные клинические проявления рассеянного склероза:

• чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
• лицевой (парез мимической мускулатуры);
• тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.

Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).

Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.

Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию. Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.

Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость — астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.

ДИАГНОСТИКА

Для установления диагноза применяются:

• методы визуализации нервной системы;
• исследование неврологического статуса;
• состояния глазного дна и зрительной функции;
• лабораторное исследование спинномозговой жидкости.

Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ) с применением контрастного вещества, благодаря которому можно обнаружить очаги демиелинизации, определить их давность, оценить активность процесса и эффективность лечения, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и сравнить МРТ-картину с предыдущими обследованиями. Кратность проведения МРТ определяется врачом индивидуально в каждом случае в зависимости от клиники и скорости прогрессирования процесса. Рекомендуется проводить МРТ как головного, так и спинного мозга.

При исследовании неврологического статуса следует обращать внимание на раннее исчезновение брюшных рефлексов, проводить мозжечковые пробы, исследования разных видов чувствительности, определять мышечную силу и тонус.

Обязательным является офтальмологическое исследование, хотя оно может не выявить никаких значимых отклонений, особенно на ранних стадиях. Характерным для рассеянного склероза является побледнение височных отделов дисков зрительных нервов. Часто степень зрительных нарушений не соответствует изменениям на глазном дне.

В спинномозговой жидкости при рассеянным склерозе имеется увеличение количества лимфоцитов и уровня олигоклонального иммуноглобулина G.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия осуществляется неврологом. Целью лечения является нормализация состояния иммунной системы, замедление прогрессирования, увеличение периодов ремиссии, уменьшение выраженности симптомов, снижение количества обострений, при обострении – скорейшее его купирование. Для лечения рассеянного склероза используются разные группы препаратов.

Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:

• Препараты, замедляющие и изменяющие течение РС (превентивная терапия): иммуномодуляторы (глатимера ацетат, интерфероны β-1b, β-1a) и иммуносупрессоры
• Иммуномодуляторы применяются постоянно, ежедневно или через день в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые препараты выпускаются в виде готового шприца для инъекции с лекарством внутри.
• Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем злокачественном течении и неэффективности курсов лечения глюкокортикоидами.
• Препараты для купирования обострений: глюкокортикоиды (назначаются в виде пульс-терапии с постепенным снижением дозы), плазмаферез, человеческий иммуноглобулин G (вводится внутривенно).
• Препараты для восстановительной терапии: нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие.
• Симптоматическая терапия: препараты для снижения мышечного тонуса (миорелаксанты), для увеличения скорости проведения нервных импульсов (антихолинэстеразные), противосудорожные, психотропные препараты и т.п.

Кроме медикаментозного применяют физиотерапевтическое лечение, физическую и психологическую реабилитацию. Физиотерапевтические процедуры, связанные с воздействием тепла, грязелечение при рассеянном склерозе противопоказаны.

Медикаментозное лечение, в первую очередь, превентивное, должно быть непрерывным.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов, страдающих от рассеянного склероза, могут возникнуть серьезные осложнения, среди которых:

• жесткость мышц и судороги;
• паралич нижних конечностей;
• сексуальная дисфункция;
• нарушения в деятельности мочевого пузыря и кишечника;
• нарушения концентрации внимания, снижение умственной деятельности;
• развитие депрессивного состояния;
• эпилептические припадки.

По данным, предоставленным Национальным обществом склероза, около 50% пациентов с диагнозом рассеянный склероз имеют хронические боли разной этиологии. Они могут быть разных видов:

Острые, как возникают, так и заканчиваются внезапно. Могут быть довольно интенсивными. Это так называемые «дергающие», «жгучие» боли.

Симптом Лермитта представляет собой резкую, как будто бьющую током, боль, имеющую кратковременный характер. Она пронизывает тело от затылка вниз, если наклонить голову вперед.

Болевой тик часто принимают за зубную боль, поскольку он возникает при движении мышц лица (во время зевания, чихания и т.п.).

Жгучие, опоясывающие боли, проходящие по всему телу.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика, как возникновения заболевания, так и обострений имеющегося, заключается в противодействии и устранении причинных факторов: стрессов, переутомлений, вредных привычек, простудных заболеваний, интоксикаций.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Следует помнить, что болезнь рассеянный склероз – неизлечимое, прогрессирующее заболевание. Прогностически неблагоприятными в плане ранней инвалидизации являются: первично-прогрессирующая форма, начало в юном (до 15 лет) и старшем (после 40 лет) возрасте, ранняя атрофия зрительных нервов, изначально наличие множества симптомов.

Существуют противоречивые данные о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в одних случаях заболевание обостряется, в других – наблюдается стойкая ремиссия.

Благоприятный прогноз при моносимптомном начале, раннем начале лечения.

Средняя продолжительность жизни от начала заболевания – 15-20 лет.

Известны случаи практически полного приостановления прогрессирования на протяжении 10-20 лет.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Источник: pillsman.org

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Основные формы РС

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

• при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;



• покалывания и онемения в пальцах конечностей;
• периодические головокружения, тошнота;
• половые дисфункции и утрата либидо;
• явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
• нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
• слабость в мышечных тканях;
• ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• подавленность и хроническая усталость;
• повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
• нарушение равновесия;
• слабость или скованность в ногах;
• очень быстрая утомляемость;
• затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Виды в зависимости от пораженных участков

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

• нистагм;
• мозжечковая атаксия;
• парезы верхних и нижних конечностей;
• скандированная речь;
• интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

Атипичные злокачественные

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

Источник: nerv.guru