Истинная полицитемия история болезни

Истинная полицитемия (ИП) — один из вариантов клональных миелопролиферативных новообразований — МПН (неоплазм), в основе которого лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза, что приводит к аккумуляции морфологически нормальных эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов и их предшественников (с преимущественной аккумуляцией эритроидного ростка кроветворения) при отсутствии внешнего стимула и исключении вариантов ускоренного неклонального кроветворения.

ИП характеризуется гиперпродукцией зрелых клеток крови с преобладанием эритроидной и мегакариоцитарной линий и разной степени фиброзом костного мозга (КМ), что приводит к трансформации в постполицитемический миелофиброз (ППМФ). Кроме того, наблюдается развитие экстрамедуллярного кроветворения, особенно в селезенке и печени, наиболее выраженного в далеко зашедших стадиях заболевания и особенно при трансформации в ППМФ. При ИП отмечают тенденцию перехода в острый миелолейкоз, высокую частоту тромботических осложнений и, реже, кровотечений.

Уровень летальности у больных ИП в 1,6 и 3,3 раза выше, чем в популяции, сравнимой по возрасту, у пациентов моложе или старше 50 лет соответственно. Главными причинами смертности у них являлись сердечно-сосудистые осложнения (45% всех летальных исходов), гематологическая трансформация в ППМФ или острый миелолейкоз, солидные новообразования.

Данные о распространенности ИП неоднозначны, что связано с географической вариабельностью самого заболевания, неоднородностью используемых диагностических критериев и определенной сложностью дифференциальной диагностики синдрома эритроцитоза. По некоторым данным, частота ИП составляет 1,8 — 2,6 на 100 000 населения.

Этиология и патогенез. Этиология ИП, как и подобных МПН, остается неясной. В патогенезе ИП выделяют 2 ключевых аспекта: клональную природу заболевания и эритропоэтин-независимый эритроидный рост (т.е. повышенная чувствительность патологических эритроидных предшественников к эритропоэтину при его нормальном или даже пониженном уровне). При этом биологической чертой считают гиперчувствительность к цитокинам, таким как эритропоэтин, интерлейкин 3 и фактор стволовых клеток, что обеспечивает возможность клеткам-предшественницам эритроидного ряда пролиферировать и дифференцироваться при отсутствии эритропоэтина (так называемые эндогенные эритроидные колонии — ЭЭК). Наличие ЭЭК является одним из дополнительных критериев ВОЗ (2008), используемых в диагностике ИП.

Более чем у 95% больных ИП выявляется молекулярная мутация гена JAK2V617F. Точечная мутация V617F в гене JAK2 нарушает структуру и повышает активность тирозинкиназы с усилением пролиферации и блокадой апоптоза зрелых клеток миелоидных ростков. Несмотря на высокую частоту выявления мутации JAK2V617F у больных ИП, имеются доказательства того, что эта аномалия может быть не первичным и не единственным клоногенным событием в патогенезе заболевания. В целом мутация JAK2V617F рассматривается в качестве неотъемлемой части МПН (но ее точная иерархическая роль в патогенезе и фенотипическом разнообразии заболеваний остается не до конца уточненной).

Особенности клинической картины. При ИП наблюдаются симптомы, являющиеся прямым последствием гиперклеточности КМ с резким увеличением всех клеточных компонентов крови, но особенно эритроцитов. Некоторые пациенты могут оставаться асимптоматичными в течение долгого периода времени и диагноз ИП нередко устанавливается после первичного анализа крови, выполненного по любой причине. Бльшая часть больных предъявляют жалобы на головную боль, слабость, головокружение, боль в суставах и костях, эпигастральной области, нарушения зрения и слуха, повышенную потливость в ночное время, генерализованный зуд, усиливающийся обычно после водных процедур.

стота появления так называемого аквагенного зуда у больных ИП составляет, по разным данным, 40 — 65%. Этот симптом может предшествовать диагнозу или появляться в течение заболевания. Появление зуда связывают с дефицитом железа, высокими показателями лейкоцитов, гистамина, инфильтрацией дермы мононуклеарными клетками и базофилами, продуктами дегрануляции тучных клеток кожи. Поражение микроциркуляторного русла нередко проявляется эритромелалгией, характеризующейся жгучей болью, ощущением жара и покраснением конечностей вследствие артериолярного фиброза и окклюзии тромбоцитарными тромбами, как правило купирующимися аспирином. При физикальном обследовании больных ИП наиболее часто обращают на себя внимание гиперемия лица и туловища иногда с цианотичным оттенком, контрастирование гиперемированного мягкого и твердого нёба (симптом Купермана), ярко-красный цвет конъюнктивы, артериальная гипертензия и спленомегалия.

Артериальный тромбоз является главной (60 — 70%) причиной всех сердечно-сосудистых осложнений ИП и включает острый инфаркт миокарда, ишемический инсульт, окклюзии периферических артерий (лейкоцитоз является дополнительным независимым фактором риска развития тромбоза, особенно острого инфаркта миокарда).
ложнения со стороны венозной системы представлены тромбозом глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом вен внутренних органов, включая тромбоз портальной вены, мезентериальный тромбоз, тромбоз печеночных вен, приводящий к развитию синдрома Бадда — Киари. В связи с тем что сосудистый тромбоз представляет собой наиболее частое осложнение ИП, являющийся в конечном счете основной причиной смертности, вполне оправданно рассматривать его в качестве критерия для стратификации категорий риска больных ИП.

Критерии ВОЗ (2008) для диагностики ИП:

БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КОМБИНАЦИИ: два больших критерия + один малый критерий или первый большой критерий + два малых критерия.

Морфологическое исследование КМ является распространенным и информативным методом, позволяющим оценить интенсивность гемопоэза в целом и отдельных его ростков. Это исследование, однако, бывает сопряжено с техническими ограничениями, такими как недостаточность материала, низкое качество обработки, сложность дифференцировки клеточных элементов. Особенностями костно-мозгового кроветворения при ИП в эритремической стадии являются повышение общей клеточности, расширение эритроидного ростка за счет эритрокариоцитов, увеличение количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Мегакариоцитопоэз у больных ИП характеризуется увеличением количества мегакариоцитов, изменениями гистотопографии, в частности образованием кластеров, выстраиванием вдоль синусоидальных стенок и смещением по направлению к паратрабекулярной области. Исследование КМ имеет высокую значимость при дифференциальной диагностике ИП и вторичных эритроцитозов.

Лечение. Основным терапевтическим мероприятием у больных ИП в группе низкого риска является кровопускание — флеботомия (обычно каждые 2-3 дня, по 100 — 500 мл крови за одну процедуру в зависимости от возраста), ориентированная на достижение и поддержание целевого уровня гематокрита менее 45% у мужчин и менее 42% у женщин. Всем больным ИП (независимо от категории риска) рекомендованы низкие дозы (80 — 100 мг/сут) аспирина (при отсутствии специфических противопоказаний).
всех больных ИП вне зависимости от категории риска необходимо выявлять и проводить коррекцию общих факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний мерами общей профилактики и особенно преследовать цель отказа от курения. Если имеется несоблюдение кровопусканий или прогрессирующая миелопролиферация (спленомегалия, лейкоцитоз и тромбоцитоз), или высокий риск сосудистого тромбоза проводят циторедуктивную терапию. Гидроксимочевина (HU) — препарат первой линии из-за высокой эффективности в уменьшении частоты угрожающих жизни сердечно-сосудистых осложнений и отсутствия четких доказательств лейкозогенного эффекта. Также применяют интерферон- — у лиц моложе 50 лет, и бусульфан / радиоактивный фосфор — у пациентов старше 75 лет (подробнее о ИП читайте в клинических рекомендациях по диагностике и терапии ph-негативных миелопролиферативных заболеваний [утвержденных на II Конгрессе гематологов России в апреле 2014 года]).

Источник: doctorspb.ru

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты

Истинная полицитемия 1

263300, р]

Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)

Полицитемия при повышенном содержании АТФ [

102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез

Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса

Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина

Плеторический синдром

Субъективные проявления

Головная боль

Головокружение

Нарушение зрения

Стенокардические боли

Кожный зуд а Парестезии

Артериальная гипертензия

Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)

Миелопро-лиферативный синдром

Субъективные проявления

Общая слабость

Повышение температуры тела

Боли в костях

Ощущение тяжести в левом подреберье

Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

Первичная

Эритроцитоз семейного типа

Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).

Вторичная

Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:

Низкое р02 (например, в высокогорной местности)

ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией

Сердечный шунт справа налево

Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

Карбоксигемоглобин при

полицитемии курильщиков

Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов

Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах

Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы

Увеличение уровня эритропоэтина:

Заболевания почек

Гипернефрома или карцинома почки

Киста почки и гидронефроз

Синдром Барттера

Пересадка почки

Эритропо-этин-продуцирующие опухоли

Гиперсекреция коры надпочечни- ков

Экзогенные андрогены

Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев

Основные критерии

Повышение массы эритроцитов

Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%

Спленомегалия

Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке

Другие критерии

Гиперурикемия

Гиперхолестеринемия

Повышенный уровень гистамина в крови

Уровень эритропоэтина снижен.

Лечение:

. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов

Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков

Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп

Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).

Течение и прогноз.

Выживаемость — 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология

Синдром Бадда-Киари

Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы

Эритремия

Первичная полицитемия

Болезнь Вакеза

Болезнь Ослера

Болезнь Вакеза- Ослера

См. также

Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

2,3-Дифосфоглицерат мутаза

в Недостаточность ферментов МКБ. D45 Полицитемия истинная

MIM

102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ

263300 Истинная полицитемия

Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110) Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.

Источник: www.lechenieboli.ru

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, полиците- мия красная) — ИП — хроническое неопластическое миелопроли- феративное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов. На определенном этапе заболевания присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Частота истинной полицитемии составляет примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год, мужчины болеют несколько чаще женщин (1,2 : 1). Средний возраст заболевших — 60 лет, пациенты моложе 40 лет составляют лишь 5% (Вуд М., Банн П., 2001). Наиболее высокая заболеваемость ИП — 2,8 человек на 100 тысяч населения в год — была зафиксирована шведскими исследователями (Ки!Ш., КМе1] В., 2001).

Этиопатогенез. Истинная полицитемия представляет собой клональное неопластическое заболевание, в основе которого лежит трансформация кроветворной стволовой клетки. Методы, демонстрирующие клональный характер гемопоэза, базируются на том, что в клетках женщин только одна Х-хромосома находится в активном состоянии. Исследования фермента Г-6-ФДГ у женщин-гетерози- гот, а также элементов ДНК и РНК подтверждают клональный тип поражения при ИП. Однако у небольшого числа пациентов сохраняется поликлональный гемопоэз (ВпегеТ, еЬКамагК., 1998).

Поскольку злокачественная трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки, в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения. У пациентов, страдающих ИП, наблюдается повышенное содержание КОЕ-ГЭММ (колониеобразующие единицы — гранулоцитарные, эритроидные, макрофагальные и ме-

гакариоцитарные) — клеток-предшественников, близких к поли- потентной стволовой клетке. В культуре клеток происходит активная пролиферация этих клеток в отсутствие эритропоэтина (Вуд М., Бани П., 2001). Низкий уровень сывороточного эритропоэтина является специфическим признаком ИП (Мезмпегу М., ‘Мгйдоооё N. В., 2003). В костном мозге наблюдается гиперплазия преимущественно клеток эритроидного ряда, а также гранулоцитарного и мегака- риоцитарного ростков. Характерным признаком считается наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но проявляется отчетливо при длительном течении болезни. Постепенно происходит увеличение числа ретикулиновых и коллагеновых волокон, развивается миелофиброз и редуцируется миелопоэз (ТЫе1е I., Куазшска Н. М., 2001; МюЫек I. I., ТЫе1е I., 2002). Увеличивается масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), повышается гематокрит, возрастает вязкость крови. Эти факторы, наряду с тромбоцитозом, приводят к нарушению микроциркуляции и тромбоэмболическим осложнениям. Параллельно присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

При ИП нет какого-либо специфического цитогенетического маркера, тем не менее у значительного числа больных ИП в стадии развития миелофиброза выявляются хромосомные аномалии. По данным Апёпеих I., Бешогу I. Ь. и соавторов (2003), как результат несбалансированной транслокации с хромосомами 6, 9, 13, 14, 15, 16 и другими чаще всего обнаруживается частичная или полная трисомия 1д. Авторы предлагают использовать трисомию 1д для дифференциального диагноза между полицитемическим миелофиб- розом и миелофиброзом с миелоидной метаплазией, то есть сублей- кемическим миелозом или идиопатическим миелофиброзом.

Клиническая картина видоизменяется с течением заболевания и определяется, главным образом, стадией болезни. В отечественной литературе принято выделять четыре стадии ИП, которые отражают патологические процессы, происходящие в костном мозге и селезенке больных (Воробьев А. И., 1985).

Первая стадия ИП, продолжительность которой составляет 5 лет и более, характеризуется преимущественно эритроцитозом, в костном мозге — картина панмиелоза. Внешние проявления заболевания — плетора, акроцианоз, эритромелалгии (жгучие боли, парестезии в кончиках пальцев) и кожный зуд после мытья. Увеличение МЦЭ и, следовательно, объема циркулирующей крови приводит к артериальной гипертензии. Если пациент и ранее страдал гипертонической болезнью, то происходит повышение уровня АД, гипотензивная терапия становится неэффективной. Усугубляются проявления ишемической болезни сердца, церебрального атеросклероза. Поскольку МЦЭ нарастает постепенно, плетора, повышение числа эритроцитов и гемоглобина, признаки расстройства микроциркуляции у ряда пациентов появляются за 2-4 года до момента установления диагноза.

Вторая А стадия ИП — эритремическая (развернутая), она продолжается 10-15 лет и более. В картине периферической крови, помимо эритроцитоза, часто присутствует нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до единичных миелоцитов, а также базофилия и тромбоцитоз. В костном мозге обнаруживается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакарио- цитозом, возможен ретикулиновый миелофиброз. Но на этой стадии заболевания еще отсутствует миелоидная метаплазия селезенки (ММС), а наблюдаемая спленомегалия обусловлена усиленной секвестрацией эритроцитов и тромбоцитов.

Сосудистые осложнения более часты и тяжелы, чем на первой стадии болезни. В патогенезе тромбозов важную роль играет увеличение МЦЭ, приводящее к повышению вязкости крови и замедлению кровотока, тромбоцитоз, а также нарушение функции эндотелия (Демидова А. В., 2001; №ип!еий Т., ИеЬег 8.. 2001). Факторами, увеличивающими риск тромбоэмболических осложнений, являются пожилой возраст больных и предшествующие тромбозы в анамнезе (Реагзоп Т. С 2002).

Ишемия, связанная с нарушением артериального кровотока, отмечается у 24-43% пациентов. Преобладают тромбозы сосудов головного мозга, коронарных и кровоснабжающих органы брюшной полости артерий. Венозные тромбозы констатируются у 25-30% больных и являются причиной смерти примерно у трети пациентов, страдающих ИП. Нередки тромбозы вен портальной системы и мезентериальных вен. У ряда больных именно тромботические осложнения становятся манифестацией ИП (ИасЬи11а Е.. Козе С. е! а1, 2000; Реагзоп Т. С. 2001).

Истинная полицитемия может сопровождаться геморрагическим синдромом: частыми носовыми кровотечениях™ и кровотечениями после экстракции зуба. В основе гипокоагуляции лежит замедление превращения фибриногена в фибрин, что происходит пропорционально увеличению гематокрита, и нарушение ретракции кровяного сгустка (Демидова А. В., 2001).

Эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки рассматривают как висцеральные осложнения ИП. Они возникают вследствие нарушения кровотока и трофики слизистой оболочке желу-

дочно-кишечного тракта. Установлено, что частота повреждений желудка и двенадцатиперстной кишки у больных ИП существенно выше, чем у лиц контрольной группы, идентичной по возрасту и полу. Эрозии наблюдаются у 46% пациентов, страдающих ИП, и только у 12/о из контрольной группы. Частота язвенных поражений составила 29 и 7% соответственно. Также среди больных ИП оказалось больше инфицированных НеИсоЬас1егру[огу (83 против 57% в контрольной группе) (Тогдапо О., МапёеШ С. е! а1., 2002).

Вторая Б стадия отличается присоединением миелоидной метаплазии селезенки (ММС). Нарастает спленомегалия, увеличивается число лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево становится более выраженным. В костном мозге —панмиелоз; постепенно развивается ретикулиновый и очаговый коллагеиовый миелофиброзы. Количество эритроцитов и тромбоцитов несколько снижается благодаря их усиленному разрушению в селезенке, а также постепенному замещению гемопоэтической ткани фиброзной. На этом этапе может наблюдаться стабилизация состояния больных, уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов приближается к норме без лечебных мероприятий.

Третья стадия ИП — анемическая. В костном мозге нарастает коллагеновый миелофиброз и редуцируется миелопоэз. В гемограмме отмечаются анемия, тромбоцитопения, панцитопения. В клинической картине болезни могут присутствовать анемический и геморрагический синдромы, нарастают спленомегалия и кахексия.

Исходом заболевания может стать трансформация в острый лейкоз и миелодиспластический синдром (МДС) (ОПЬег! Н. 8., 2003). Риск лейкозной трансформации увеличивается при использовании в лечении ИП гидроксимочевины. У пациентов, получавших гидроксимочевпну, частота развития острого лейкоза и МДС составляет примерно 5-7%. После 13 лет терапии актуариальный риск трансформации составил 10% (Каш1. Ь., 2001; Маущдапш Б., Утюи N 2002). Как правило, наблюдаются острые лейкозы миелоидного типа, однако описан случай острого лимфобластного лейкоза (Сатоз М., Сегуап!ез Е, 1999).

Диагностика. В настоящее время для установления диагноза истинной полицитемии используют критерии, разработанные американской группой по изучению истинной полицитемии (РУ8О). Выделяют две категории признаков: А — главные и Б — — дополнительные.

Категория Л: 1) увеличение массы циркулирующих эритроцитов (более 36 мл/кг для мужчин и более 32 мл/кг для женщин);

2) нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 3) спленомегалия.

Категория Б: 1) тромбоцитоз (количество тромбоцитов более 400 х 109/л ); 2) лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 12 х 109/л без признаков инфекции); 3) активность щелочной фосфатазы (нейтрофилов выше 100 ед. при отсутствии лихорадки пли инфекции);

4) высокое содержание витамина Вр(более 900 пг/мл).

Диагноз ИП считается достоверным при наличии у больного всех трех признаков категории А, либо при наличии первого и второго признака категории А и любых двух признаков категории Б (ВегНп 1Л., 1975). В настоящее время важнейшим диагностическим признаком считается характерная гистологическая картина костного мозга, описанная выше; гиперплазия клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков с преобладанием эритроидных, скопления полиморфных мегакариоцитов (от мелких до гигантских). Миелофиброз редко наблюдается на момент установления диагноза, но становится отчетливым при длительном течении болезни (М1сЫе18 I. I., ТЫе1е I., 2002).

На I стадии истинную полицитемию, характеризующуюся изолированным эритроцитозом, необходимо дифференцировать с вторичным эритроцитозом, который является ответом на какой-либо патологический процесс в организме и может быть как истинным, так и относительным.

Относительный эритроцитоз — следствие гемоконцентрации, то есть МЦЭ нормальна, но уменьшен объем плазмы, что наблюдается при дегидратации организма (например, прием диуретиков, нолиурия у больных сахарным диабетом, рвота и диарея), потере большого количества плазмы при ожогах.

Истинный вторичный эритроцитоз (МЦЭ увеличена, повышен гематокрит) обусловлен усиленной выработкой эритропоэтина. Последняя носит компенсаторный характер и вызвана тканевой гипоксией у людей, проживающих на значительной высоте над уровнем моря, у больных с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем и у курильщиков. К этой же категории можно отнести пациентов с наследственными гемоглобинопатиями, отличающимися повышенным сродством гемоглобина к кислороду, которого в тканях организма высвобождается меньшее количество. Неадекватная выработка эритропоэтина наблюдается при заболеваниях почек (гидронефроз, сосудистая патология, кисты, опухоли, врожденные аномалии), печеночноклсточном раке, миоме матки больших размеров (Вуд М., Банн П., 2001). Существенным дифференциально-диагностическим признаком служит уровень эритропоэтина сыворотки крови.

В сложных диагностических ситуациях гистологическое исследование костного мозга помогает разграничить ИП и вторичный эритроцитоз. Гистопатология костного мозга больных с вторичным эритроцитозом отличается весьма незначительным увеличением клеточности с преобладанием эритроидных элементов и нормальным количеством диффузно расположенных мегакариоцитов без нарушения созревания. Наблюдается увеличение количества эозинофилов, плазмоцитов, расположенных периваскулярно, ретикулярных клеток и макрофагов. Уже на ранней стадии ИП гистологический анализ обнаруживает гиперклеточный костный мозг с трехростковой гиперплазией (панмиелоз), сливающиеся очаги эритропоэза, а также скопления полиморфных эритроцитов (ТЫе1е I., Куа8шскаН. М.,2001).

Вторую развернутую стадию ИП необходимо дифференцировать с другими хроническими миелопролиферативными заболеваниями, а именно — с эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ) и идио- патическим миелофиброзом (ИМФ). Эссенциальной тромбоците- мии присущ изолированный тромбоцитоз, спленомегалия не характерна, в трепанобиоптате костного мозга наблюдаются скопления крупных и гигантских мегакариоцитов на фоне нормальной или незначительно повышенной клеточности костного мозга. Идиопатический миелофиброз характеризуется многообразием клинико-гематологических проявлений’, в большой мере зависящих от стадии заболевания. В целом ИМФ отличает более высокий уровень лейкоцитов и тромбоцитов, выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево (до единичных миелобластов), значительная гепатоспленомегалия. Но дифференциальная диагностика ИП и ИМФ во многих случаях невозможна без гистологического исследования костного мозга. При ИМФ последнее демонстрирует выраженную пролиферацию гранулоцитарного и мы акариоцитарно- го ростка, скопления атипичных мегакариоцитов, а миелофиброз является отличительным признаком (МюЫеЫ. I., ТЫе1е I., 2002). У пациентов, страдающих ИМФ, уровень эритропоэтина в плазме крови и количество СБ34" клеток значительно выше, чем у больных ИП (Апдгеа88оп В. е! а1., 2002).

Лечение. Для больного ИП опасность представляют тромбозы, постполицитемическая миелоидная метаплазия и трансформация в острый лейкоз. Факторы риска развития тромбозов — это пожилой возраст пациентов, применение кровопусканий и их частота, предшествующие тромбозы в анамнезе (8о1Ъег§ Ь. А. 1г., 2002). Врачебная тактика предполагает как лечение самого заболевания, так и предупреждение его осложнений.

19 Гематология. Нов. справочник

Аспирин в суточной дозе 50-250 мг, как правило, устраняет нарушения микроциркуляции (Реагзоп Т. С, 2002). Прием данного препарата или других дезагрегантов с лечебной или профилактической целью рекомендуется всем больным ИП.

Кожный зуд. иногда весьма интенсивный, возникающий после водных процедур, наблюдается у 40-50% пациентов, причем у более чем 20% сохраняется, несмотря на адекватный контроль гематологических показателей. Дезагрегантные и антигистаминные средства не всегда эффективны. В ряде случаев избавить больных от зуда может ультрафиолетовое облучение аутокрови (Негпапйег — №пег А. е!а1., 2001).

Даже на I стадии ИП, когда болезнь проявляется изолированным эритроцитозом, примерно у половины пациентов наблюдаются сосудистые осложнения. Окклюзия сосудов происходит реже, если удается поддерживать нормальный уровень гематокрита. Методом выбора для снижения гематокрита являются кровопускания (зксфузии), которые рекомендуются, если гематокрит превышает 0,54. Цель лечения — гематокрит менее 0,42 для женщин и 0,45 — для мужчин (Реагзоп Т. С. Меззтегу М, 2001). Заметим, что больным с вторичным эритроцитозом, вызванным тканевой гипоксией, кровопускания, как правило, не показаны, поскольку эритроцитоз носит компенсаторный характер. Таким пациентам эксфузий необходимы, если гематокрит превышает 60-65% и есть признаки нарушения микроциркуляции, усугубляющего гипоксию. Проводить кровопускания следует чрезвычайно осторожно, сопровождая их адекватной гидратацией и ингаляцией кислорода.

Следствием частых эксфузий может стать дефицит железа. Однако последний не требует коррекции, если нет признаков тканевого дефицита железа — мышечной слабости, дисфагии, ангуляр- ного стоматита и др. (Демидова А. В., 2001).

Выбор метода лечения на II развернутой стадии ИП, пожалуй, является самой сложной задачей. Помимо эритроцитоза, у пациентов присутствует лейкоцитоз и тромбоцитоз, причем последний может достигать весьма высоких цифр. Некоторые больные уже перенесли какие-либо тромботические осложнения, а эксфузий увеличивают риск тромбозов. В настоящее время, помимо кровопусканий и дезагрегантов, для лечения ИП, главным образом, используют гидроксимочевину (Г) и альфа-интерферон (ИНФ-ос), реже — миелосан (бусульфан), за рубежом применяют анагрелид. Данные препараты различаются по механизму действия и эффекту, оказываемому на отдельные гематологические аспекты ИП, что делает возможным их сочетанное применение (ОИЬег! Н. 8.. 2003).

Механизм действия и побочные эффекты гидроксимочевины, ИНФ-сх, бусульфана и анагрелида описаны в главе, посвященной эссенциальной тромбоцитемии. Гистологические исследования костного мозга в процессе лечения ИП показали, что: 1) ни гидрокси- мочевина, ни бусульфан, ни ИНФ не оказывают существенного влияния на развитие миелофиброза, причем корреляция между количеством мегакариоцитов и коллагеновых волокон отсутствует; 2) при условии достижения гематологической ремиссии использование гидроксимочевины и бусульфана, и лишь частично — ИНФ-а. значительно снижает клеточность костного мозга (Кгей А., №Ые С, 2000).

Гидроксимочевина назначается в начальной дозе 0,5-2,0 г в сутки (прием однократно, утром натощак), в дальнейшем доза препарата определяется в зависимости от гематологических показателей.

Препараты ИНФ (реаферон, интрон А, роферон А) вводятся внутримышечно или подкожно, разовая доза колеблется от 1 до

5 х 106 МЕ, кратность введения — от ежедневного до 2-3 раз в неделю. Первоначальная доза ИНФ составляет 15-30 х 10ь МЕ в неделю, в фазе поддерживающей терапии снижается до 6-15 х 10" МЕ в неделю. Однако возможность использования препаратов ИНФ-а ограничивается их побочным действием. В начале лечения, как правило, развивается гриппоподобный синдром, который купируется парацетамолом и регрессирует через 2-3 недели лечения. Более серьезные побочные эффекты, наблюдающиеся при дли-1 тельном лечении, включают астенический синдром, анорексию, потерю веса, цитопению, сердечно-сосудистые (тахикардия, гипотензия или гипертензия) и неврологические расстройства. Описаны и аутоиммунные осложнения: аутоиммунный тиреоидит, полиартрит, иммунный гемолиз и тромбоцитопения (Рез!ка 8., 1989).

Анагрелид используют в дозе 1-10 мг/сут, а в качестве поддерживающей терапии — 1,5-2,5 мг/сут. Пациентам, страдающим ИП, может оказаться полезным сосудорасширяющее действие анагрелида.

Помочь в определении врачебной тактики может разделение пациентов на группы риска. К группе высокого риска относят пациентов старше 60-70 лет, имевших ранее тромбозы. Больные моложе 60 лет без предшествующих тромбозов, при наличии тромбо- цитоза, не превышающего 1500 х 10»/л, относятся к группе низкого риска. Группу промежуточного риска составляют пациенты моложе 60 лет без предшествующих тромбозов, но с тромбоцито- зом более 1500 х 109/л пли же имеющие другие факторы риска развития сердечно-сосудистых заболеваний (курение, гиперхолес- теринемия и др.) (8о1Ьегд Ь. А. 1г., 2002).

Некоторые авторы предлагают следующий подход к выбору метода лечения ИП (8о1Ъег§ Ь. А. 1г., 2002; ОДЪег! Н. 8., 2003). Всем больным группы высокого риска, как и пациентам с промежуточным риском, у которых не удается достичь эффекта использованием кровопусканий и аспирина, необходима цитостатическая терапия. Задача проведения эксфузии — снижение гематокрита до 0,420,45. Самой эффективной и безопасной для пациентов более молодого возраста может оказаться комбинация ИНФ-ос и анагре- лида, тогда как пожилым больным рекомендуется гидроксимочевина в сочетании с анагрелидом. Анагрелид в большинстве случаев позволяет поддерживать уровень тромбоцитов ниже 400 х 109/л, у некоторых пациентов он может применяться параллельно с эксфу- зиями. Для больных молодого возраста использование гидрокси- мочевины О1раничивается ее мутагенным и лейкозогенным действием. ИНФ-а весьма эффективен при миелоидной метаплазии селезенки. Для женщин детородного возраста методом выбора считаются кровопускания в сочетании с аспирином, а также ИНФ-а. Такая же врачебная тактика рекомендуется при беременности.

К сожалению, в настоящее время не существует эффективного лечения для III анемической стадии ИП. Терапия ограничивается паллиативными средствами. Анемический и геморрагический синдром корригируется трансфузиями компонентов крови. Сообщается об эффективности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных ИП в стадии миелофиороза со спленомега- лией и панцитопенией и трансформацией в острый лейкоз или МДС. Трехлетняя выживаемость больных после трансплантации составила 64% (при длительности наблюдения от 5 до 116 месяцев, медиана — 41 месяц) (Р1а!гЪескег.И., Соо1еу Т. е! а1, 2002).

Прогноз. Несмотря на длительное и в ряде случаев благоприятное течение, ИП — это серьезное заболевание и чревато фатальными осложнениями, сокращающими продолжительность жизни пациентов. Наиболее частой причиной смерти больных являются тромбозы и эмболии (30-40%). У 20-50% пациентов в стадии пост- полицитемического миелофиброза (III стадия ИП) происходит трансформация в острый лейкоз, имеющий неблагоприятный прогноз — трехлетняя выживаемость всего 30% (Вуд М., Банн П.,

2001) . Показано, что частота тромбоэмболических осложнений составляет 16,7 случая на 100 больных ИП в год. 8-летняя выживаемость пациентов, страдающих ИП, составляет 66% (Вгодтапп 8., Ра88^едТ. К., 2000).

Профилактика ИП в настоящее время может быть приравнена к ее ранней диагностике. Важным представляется своевременное разграничение ИП и вторичных эритроцитозов, поскольку эти патологические состояния требуют разного терапевтического подхода. Для больных ИП ключевым моментом является профилактика тромбоэмболических осложнений как основной причины летальности и инвалидизации (Бгоётапп 8., Разз^ед I. К., 2000).

Литература

Демидова А. В. Истинная полицитемия // Клиническая онкогематология. Руководство для врачей / Под ред. М. А. Волковой. — М: Медицина, 2001. — 272 с. Вуд М., Бонн П. Секреты гематологии и онкологии / Пер. с англ. — 2-е изд., испр. — М.: Бином; СПб.: Невский диалект, 2001. — 560 с.

Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева. — М: Медицина, 1985. Апйгеаззоп В. е1 а1. Ра11еп1з шШ Шюра1Мс туе1оГ1Ьгоз1з зЪо^ шсгеазей С034+ се11 сопсеп1га1юпз т репрЪега1 Ь1оой сотрагей 1о ра11еп1з шШ ро1усуШет1а уега апй еззепИа1 ШготЬосуШет1а /, Еиг. Д. Наета!о1. 2002. Уо1. 68. Р. 189-193. Апйпеих1., Ветоп/1. Ь. е1 а1. Кагуо1урю аЬпогта1Шез т туе1ойЬгоз1з Го11отпд ро1усуШет1а уега// Сапсег Оепе! Су!одепе! 2003. Уо1. 140. Р. 118-123. ВетПп].]. 01адпоз1з апй с1аззШса1юп оГ Ше ро1усу1Ъет1аз // 8етт. Нета!о1. 1975. Уо1. 12. Р. 339-351.

Впеге 1.. е1-Каззаг N. С1опаШу тагкегз т ро1усу1Ъет1а уега апй рптагу 1ЪготЬосуШет1а ,// ВаПНегез СНп. Наета!о1. 1998. Уо1. 11. Р. 787-801.

Вгойтапп 8., Раззмед1. К. е1а1. Муе1оргоНГега11уе й1зогйегз: сотрНса1юпз, зитуа1 апй саизез оГ йеаШ /,/ Апп. Нета!о1. 2000. Уо1. 79. Р. 312-318.

Сатоз М., СеггапШез Р. ег а1. Аси1е 1утрЬоШ 1еикет1а Го11отпд ро1усу1Ъет1а уега // Ьпек ЬутрЬота. 1999. Уо1. 32. Р. 395-398.

ОПЬет1Н. 8. Мойегп 1геа1теп1 з1га1ед1ез т ро1усу1Ъет1а уега /,/ 8етт. Нета!о1. 2003. Уо1. 40. Р. 26-29.

НасНи11а Е, Козе С. е1 а1. ^На1 уазси1аг еуеп1з зиддез!, а туе1оргоИГега11уе Шзогйег? // X Ма1 Уазе. 2000. Уо1. 25. Р. 382-387.

Негпапйе^^ипе?. А., Лаийеп Е. е1 а1. ^а1ег-тйисей ргигШз т Ъаета1о1одюа11у соп1го11ей ро1усуШет1а уега: гезропзе 1о рЪо1оШегару // I. Оегта1о1од. Тгеа! 2001. Уо1. 12. Р. 107-109.

Кге$ А., Nо^йе С. е1 а1. Ро1усуШет1а уега: Ьопе тагго^ Ыз1ораШо1оду ипйег 1геа1теп1 шМ т1егГегоп, Ъуйгохуигеа апй Ьизи1рЪап // Еиг. I. Наета1о1. 2000. Уо1. 64. Р. 32-41.

КиШ 1., Шйе\ В. ЕрШетю1оду оГ 1Ъе туе1оргоНГега11уе й1зогйегз: еззеп11а1 ШготЬосу1Ъет1а, ро1усуШет1а уега апй Шюра1Ыс туе1оГ1Ьгоз1з // РаШо1. Вю1. Рапз, 2001. Уо1. 49. Р. 164-166.

Маггод1апт В., Угтои N. е1 а1. Ьеикетодетс г1зк оГ Ьуйгохуигеа 1гегару аз а зтд1е адеп! т ро1усуШет1а уега апй еззеп11а1 ШготЬосу1Ъет1а: К- апй К-газ ти1а1юпз апй т1сгоза1еШ1е тз1аЫШ1у т сЪготозотез 5 апй 7 т 69 ра11еп1з // 1п1 I. НаетаЮ1. 2002. Уо1. 75. Р. 3947-4000.

Меззтету М., Жез1геоо№. В. 8еп1т егуШгоро1е1т уа1иез т егуШгосу1озез апй т рптагу 1ЪготЬосуШает1а // Вг. Д. Наета!о1. 2002. Уо1. 117. Р. 47-53.

МгсЫеЫ.1, ТНгеШ. СНтса1 апй раШо1од1са1 сгкепа Гог Ше Й1адпоз1з оГ еззеп11а1 1ЬготЬосу1Ьет1а. ро1усуШет1а уега. апй 1Й1ора1Ыс туе1оГ1Ьгоз1з (адподетс туе1о1й те1ар1аз1а) // 1п!. Д. Нета1о1. 2002. Уо1. 76. Р. 133-145.

№ип!еи/1 Т., НеНег 8. е1 а1. ЕпйоШеНа1 йузГипс1юп т ра11еп1з ^11 11 ро1усу1Ьет1а уега // Вг. 1. Наета!о1. 2001. Уо1. 115. Р. 354 359. ‘ .

Источник: zakon.today

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

Слабость и постоянное чувство усталости;
Значительное снижение работоспособности;
Повышенная потливость;
Головные боли и головокружения;
Заметное снижение памяти;
Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
Увеличение печени и селезенки;
Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
Подагра;
Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
Телеангиэктазии;
Склонность к тромбозам вен и артерий;
Варикозное расширение вен голени;
Тромбофлебиты;
Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 10¹²/л), гемоглобина (180-220 ^Г/л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 ⁹/л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов – до 9,0-15,0 х 10⁹/л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни – трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 10¹²/л и Нb (гемоглобин) до 150^г/л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе “Жить здорово!”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru