Анемия при лейкозе

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения. При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

• лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
• острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
• хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
• хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты. В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

• развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
• цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
• основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
• с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;


• соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
• цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

• Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
• Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.


• При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
• В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Дифференциальная диагностика

При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.

Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.

Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.

Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.

При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.

В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.

С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.

Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий. В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.

Источник: zen.yandex.ru

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Видео: базовое о лейкозах

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза — изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
6. Отмечаются незначительные боли в костях.
7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это — общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток — бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

• Ангинозные (язвенно-некротические), сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это — одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
• Анемические. При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим нейтрофилам (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число моноцитов и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

• Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и носа, возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
• Спленомегалические — характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
• Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания — в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

1. Селезенка и печень — увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
4. Отмечается умеренная лейкопения и нормохромная анемия.
5. Ребенок быстро устает, кожные покровы — бледные.
6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

• Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции), направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей — в 95 случаях из 100, у взрослых — в 75%.
• Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация). Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
• Этап 3. Поддерживающая терапия. Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы — от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей — более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже — всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
2. Сильное увеличение селезенки.
3. Процесс достиг узлов средостения.
4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Видео: мини-лекция об острых лейкозах

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Видео: о течении и прогнозе при хроническом лимфобластном лейкозе

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
3. Начинают болеть кости.
4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов — до 500000 в 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

• Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
• Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
• Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз  практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, — это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Видео: лекция о хроническом миелолейкозе

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Различают несколько стадий болезни:

1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия — период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших “волосами”. Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы — наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

• Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
• Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
• Хирургический метод (спленэктомия) — иссечение селезенки;
• Пересадку стволовых клеток;
• Общеукрепляющую терапию.

Видео: телепрограмма о лейкозах

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Что такое лейкоз крови

Впервые лейкоз был описан в 1845 г. Вирховым, который и ввел термин «лейкемия», что означало резкое увеличение числа белых кровяных телец. Вирхов придавал значение увеличению селезенки у больных и потому назвал лейкемию «селезеночной». В 1853 г. Вирхов выделил вторую форму лейкемии – лимфатическую, а в 1868 г. Нейман, впервые указав на изменения костного мозга при лейкемии, выделил миелогенную форму лейкемии и отверг селезеночное происхождение данной формы болезни. В 1891 г. Эрлих обнаружил при селезеночной и миелогенной формах лейкемии одинаковую морфологическую картину крови и, подтвердив тем самым мнение Неймана, обосновал выделение, помимо лимфатической, миелогенной формы лейкемии.

В настоящее время всеми признается, что термин «лейкемия» не отражает сущности, а также количественного и качественного своеобразия патологического процесса. Так, нередко наблюдаются случаи, при которых абсолютное количество лейкоцитов не увеличено, а находится в пределах нормальных цифр или даже понижено.

В детальном изучении лейкемии огромную роль сыграл предложенный в 1891 г. Д. Л. Романовским паноптический метод окраски, который позволил изучить тонкую клеточную структуру кровяных телец и точно дифференцировать их друг от друга. Это дало возможность установить, что при лейкемиях имеет место не только стойкое увеличение белых телец в периферической крови и в кроветворных органах, но и преобладание среди них молодых незрелых форм.

В основе лейкоза лежит системная гиперплазия лейкопоэтической ткани как в местах физиологического кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), так и в других органах и тканях (метаплазия).

Причины возникновения

В развитии лейкоза отмечается роль ионизирующей радиации. Из других экзогенных факторов отмечается бензол, который, кроме аплазии костного мозга, может вызвать лейкоз у человека и животных, а также диметиламиноазобензол, ортоамидоазотолуол, 9, 10-диметил-1,2 бензантрацен.

Доказано, что химические соединения, образующиеся в организме в процессе межуточного обмена веществ, играют роль в развитии опухолей и лейкозов. Так, метилхолантрен был получен из дезоксихолевой кислоты, содержащейся в желчи.

Большую роль в патогенезе лейкозов приписывают эндокринным факторам. Считается, что эстрогены являются лейкемогенами.

Многочисленные клинические и экспериментальные данные подтверждают антилейкозогенное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников, деятельность которых, как известно, связана с функцией половых желез.

Из других эндогенных факторов в развитии лейкоза известную роль играет наследственная отягощенность.

Т-клеточный лейкоз вызывается вирусами.

Клиническая картина и симптомы лейкоза

А. Хронический миелоз

Заболевание начинается незаметно и нередко диагноз болезни устанавливается при случайном исследовании крови, так как в начальной стадии болезни большинство больных не предъявляет жалоб. Некоторые больные отмечают ухудшение общего состояния, быструю утомляемость, понижение аппетита, головные боли. Иногда наблюдаются более типичные симптомы: покалывание или тупые боли в подреберьях, потливость, повышение температуры, непостоянные боли в костях, носовые кровотечения. Изменения внешнего вида больных в начальной стадии болезни мало заметны. Объективно можно иногда отметить небольшую болезненность при перкуссии грудины. Селезенка и печень в начальной стадии болезни большей частью не прощупываются, реже на высоте вдоха удается прощупать селезенку плотноватой консистенции.

Со стороны крови в этот период отмечается повышение числа лейкоцитов – до 20-50 тыс. и выше в 1 мм куб., высокий процент нейтрофильных метамиелоцитов и миелоцитов, встречаются и единичные промиелоциты и миелобласты. Нередко наблюдается повышенное содержание эозинофилов и базофилов, причем наряду со зрелыми формами встречаются эозинофильные и базофильные миелоциты и метамиелоциты.

Показатели красной крови в пределах нормы или даже несколько повышены. Число тромбоцитов часто повышено.

Продолжительность первой стадии болезни, обычно ускользающей от внимания врачей, различна и колеблется от 3 до 12-18 месяцев, а в отдельных случаях и больше. Чаще всего больные обращаются к врачу при наступлении второй стадии болезни. В этот период больные жалуются на слабость, пониженную трудоспособность, похудание, повышение температуры по вечерам, потливость, головные боли, неприятные ощущения или сильные боли в левом подреберье, боли в костях. Иногда больные отмечают головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

Перечисленные жалобы следует объяснить явлениями общей интоксикации, гиперплазией кроветворных органов, метаплазией внутренних органов, развитием анемии, а боли в области селезенки – увеличением ее размеров (растяжение капсулы), а также инфарктами и периспленитом.

Во второй стадии болезни иногда наблюдаются нерезкие проявления геморрагического диатеза: кровотечения из носа, необильные подкожные кровоизлияния, развивающиеся даже при наличии тромбоцитоза. Последние объясняются снижением у больных хроническим миелозом синтеза протромбинового комплекса (включая фактор V и VII) и снижением тромбопластической активности, что заставляет предполагать функциональную неполноценность тромбоцитов.

Картина крови во второй стадии болезни обнаруживает значительное повышение числа лейкоцитов – до 400-600 тысяч, а иногда даже свыше 1 млн. в 1 мм куб. Тяжесть процесса определяется не количеством лейкоцитов, а изменениями лейкограммы и показателями эритропоэза и тромбоцитопоэза. При спокойном течении процесса миелобластов бывает не более 2-4%, при наличии всех переходных форм гранулоцитов, в том числе и достаточного процентного содержания палочкоядерных и сегментированных нейтрофилов.

Хроническому миелозу во второй его стадии часто сопутствует нормохромная, а иногда гиперхромная анемия. Степень анемизации является показателем тяжести процесса, и чем выраженнее анемия, тем хуже прогноз. Анемию объясняется патологической направленностью кроветворения, а именно, односторонним образованием преимущественно гранулоцитов, а также резким нарушением созревания элементов эритроидного ряда.

Число тромбоцитов нередко превышает 600-800 тысяч в 1 мм куб. Число мегакариоцитов в костном мозгу также часто повышено и иногда превышает 1500 в 1 мм куб. (вместо 50-100). Гиперплазия мегакариоцитарного аппарата костного мозга сопровождается увеличением молодых форм – мегакариобластов и промегакариоцитов с повышенной тромбоцитообразовательной функцией и продуцированием неполноценных «голубых» и дегенеративных тромбоцитов в периферическую кровь. С течением болезни, а также после применения лучевой терапии и других методов лечения число мегакариоцитов в костном мозгу и тромбоцитов в периферической крови значительно снижается.

Вторая стадия болезни длится 2-3 года, а при благоприятном течении процесса и дольше. Периодические рецидивы сменяются после лечения ремиссиями, которые, однако, становятся все более короткими. Состояние больных прогрессивно ухудшается, и наступает 3-я (терминальная) стадия болезни.

Третья стадия болезни характеризуется нарастанием анемия и кахексии. Нередко наблюдаются поражения кожи в виде лейкемических инфильтратов, узелков, петехиально-геморрагических высыпаний. Температура субфебрильная или гектическая. Повышение температуры связано с колоссальным распадом лейкоцитов, инфарктами селезенки, тромбофлебитами, проявлениями геморрагического диатеза, вторичной инфекцией. Наличие гектической температуры, сопровождающейся озноблением и потливостью, считается особо неблагоприятным прогностическим признаком.

Часто отмечается гипотония и дистрофия миокарда, чем и объясняются расширение границ сердца, функциональные шумы у верхушки сердца, тахикардия и отеки на нижних конечностях. Нередко наблюдаются бронхиты, пневмонии, а также лейкемическая инфильтрация в легких.

Нарушение функций желудочно-кишечного тракта сказывается в плохом аппетите, тошноте, рвоте. Живот больших размеров, нередко асимметричен за счет обычно большего увеличения селезенки, нежели печени. Селезенка плотной консистенции, нередко болезненна при пальпации.

Очаги миелоидной метаплазии в почках ухудшают их функцию. В моче часто обнаруживается небольшое количество белка, в осадке – эритроциты, гиалиновые цилиндры.

При третьей стадия хронического миелоза, а также при тяжелых обострениях второй стадии часто наступает аменорея, которая является результатом лейкемической инфильтрации половых органов.

Поражение нервной системы выражается невралгиями, невритами, полиневритами, церебральными нарушениями. В терминальной стадии хронического миелоза наблюдается резкое угнетение центральной и вегетативной нервной системы; наблюдается полная апатия, иногда чередующаяся с раздражительностью.

Обнаруженные изменения глазного дна характеризуются рядом особенностей. Наиболее часто встречаются кровоизлияния и изменения цвета сетчатки (бледно-оранжевый, сероватый), застойные соски, изменение калибров сосудов сетчатки. Отмеченные изменения приводят к ухудшению зрения.

Изменения лор-органов проявляются ангинами, синуситами, ринитами, отитами, носовыми кровотечениями и кровоизлияниями в слизистую оболочку носа, мягкого неба и в нижних отделах глотки. Изменения лор-органов при лейкозах, в частности при хроническом миелозе, объясняются лейкемическими инфильтрациями, проявлениями геморрагического диатеза, вторичными инфекциями, в связи с понижением сопротивляемости организма.

При третьей стадии хронического миелоза анемия прогрессирует и содержание гемоглобина, несмотря на частые переливания концентрированной взвеси эритроцитов, нередко снижается до 23-14%. Соответственно снижается число эритроцитов. При просмотре мазков обнаруживается довольно выраженный анизопойкилоцитоз, эритробласты большей частью полихроматофильные, с пикнотическим ядром. Цветной показатель чаще бывает нормохромным или даже гиперхромным, что объясняется макроцитозом, причем чем сильнее анемия, тем резче выражен макроцитоз.

При терминальной стадии хронического миелоза в периферической крови нередко наблюдается преобладание (до 80%) типичных и атипичных миелобластов, и потому 3-я стадия болезни именуется также миелобластической стадией. Нередко значительно повышается и содержание базофилов (до 20-30% и более). Заметно падает число тромбоцитов, вследствие чего наблюдаются геморрагии, кровотечения, кровоизлияния.

В терминальном миелобластическом периоде в костном мозгу наблюдается анаплазия с миелобластическим, реже парамиелобластическим сдвигом, с большим количеством ретикулярных клеток и резким снижением продукции мегакариоцитов, а также клеток эритроидного ряда, созревание которых заторможено на стадии проэритробластов и чаще эритробластов I и II порядка.

В результате выраженных нарушений обменных процессов и функций кроветворных органов падает сопротивляемость организма, и больные хроническим миелозом погибают от вторичных инфекций (чаще от пневмонии), от проявлений геморрагического диатеза, в том числе от кровоизлияний в вещество головного мозга, или от сердечной слабости.

Третья стадия болезни, при прогрессирующем ее течении, обычно длится 2-3 месяца. Общая продолжительность болезни у больных хроническим миелозом колеблется от 1 года до 6-8 лет. При правильной тактике лечения и проведении поддерживающей терапии в поликлинических условиях жизнь больного может длиться 10-15 лет и больше.

Б. Хронический лимфаденоз

Начало заболевания проходит почти незамеченным, и больные длительное время остаются трудоспособными.

Одним из основных симптомов, характерных для больных хроническим лимфаденозом, является увеличение лимфатических узлов. Увеличение периферических лимфатических узлов наблюдается в 89% случаев, медиастинальных – в 25%, абдоминальных – в 8%. Размеры периферических лимфатических узлов в большинстве случаев колеблются от лесного ореха до сливы. В подавляющем большинстве случаев лимфатические узлы поражаются симметрично, обычно они мягкой или плотноватой консистенции, не спаяны между собой, безболезненны при пальпации и не склонны к нагноению.

У отдельных больных, в результате резкого увеличения паховых и глубоко расположенных абдоминальных лимфатических узлов и сдавления ими бедренных нервов, может наступить полный паралич нижних конечностей.

Увеличение селезенки у первичных больных наблюдается примерно в 70% случаев, причем у половины больных этой группы край ее доходит до пупочной линии, а у ряда больных до малого таза. Селезенка является плотной, безболезненной.

Увеличение размеров печени у первичных больных отмечается в 80% случаев.

У отдельных больных с характерной картиной периферической крови и сплошной лимфаденоидной метаплазией костного мозга лимфатические узлы и селезенка бывают лишь незначительно увеличены (так называемая костномозговая форма хронического лимфаденоза).

При хроническом лимфаденозе довольно часто встречаются различные поражения кожи. Они чаще всего проявляются в виде различного вида дерматитов и гнойных процессов – пиодермии, фурункулеза, экземы, абсцессов, флегмон. В отдельных случаях наблюдается опоясывающий лишай, а также специфические кожные поражения типа лимфом.

Поражения легких и плевры отмечаются у больных хроническим лимфаденозом довольно часто (45%). Приблизительно, в половине случаев эти поражения должны рассматриваться как сопутствующие основному процессу заболевания (хронический бронхит, эмфизема легких, туберкулез). Однако в другой половине случаев они являются следствием специфической метаплазии в торакальных лимфоузлах и легочной паренхиме. Среди осложнений первое место занимают пневмонии, в большинстве случаев в виде очаговых пневмонических инфильтратов. Нередко они являются причиной летального исхода, особенно в терминальном периоде.

Поражение нервной системы при хроническом лимфаденозе отмечается у 80% больных. Спинальные симптомы у больных хроническим лимфаденозом обусловливаются компрессией спинного мозга быстро растущей экстрамедуллярной лимфомой. У остальных больных, у которых хронический лимфаденоз протекает без обострения, наблюдаются те или иные нарушения периферического отдела нервной системы (полиневриты, невралгии тройничного и затылочных нервов, поражение слухового нерва, межреберная невралгия).

Со стороны лор-органов у больных хроническим лимфаденозом, в отличие от больных хроническим миелозом, чаще встречаются проявления лейкемической инфильтрации: ограничение подвижности голосовых связок, сопровождающиеся афонией и стенозом гортани, парезы возвратного нерва при сдавлении его ствола увеличенными шейными и медиастинальными лимфатическими узлами, инфильтраты в области черпаловидных хрящей, протекающие с выраженной охриплостью. При хроническом лимфаденозе, как и при хроническом миелозе, могут наблюдаться ангины, в том числе и некротические, отиты, синуситы, а также снижение слуха различной степени, связанное с лейкемическими инфильтрациями.

Картина периферической крови при хроническом лимфаденозе настолько характерна, что, как правило, диагноз не вызывает затруднений. При суб- и, главным образом, алейкемических формах лимфаденоза, протекающих иногда с невысоким содержанием лимфоцитов (30-40%), для уточнения диагноза требуется исследование пунктата грудины. Наличие в костном мозгу лимфатической метаплазии с полной убедительностью говорит за хронический лимфаденоз.

Средняя продолжительность болезни у больных хроническим лимфаденозом несколько больше, чем у больных хроническим миелозом.

В. Острый лейкоз

Острый лейкоз по своей клинической картине характеризуется значительным разнообразием симптомов, симулируя ряд других заболеваний. Среди ранних признаков болезни в анамнезе примерно в 25% отмечается ангина. В трети случаев заболевание начинается с повышения температуры. У некоторых больных заболевание начинается с увеличения периферических узлов. Одновременно с перечисленными выше начальными проявлениями болезни отмечается и появление общей слабости.

Наиболее частым и характерным симптомом у больных острым лейкозом является кровоточивость, которая наблюдается примерно в 75% случаев. На более ранних этапах заболевания наблюдаются кровоизлияния в коже и слизистых оболочках, а также носовые кровотечения и кровоточивость десен. Гематурия отмечается у 25% больных. На более поздних стадиях болезни развиваются нередко угрожающие жизни кровотечения во внутренние органы (ЖКТ, легкие, сердце, почки, глазное дно, головной мозг).

Периферические лимфатические узлы в большинстве случаев совсем не прощупываются или же не превышают размеров горошины. В 40% случаев размеры лимфатических узлов колеблются от фасоли до сливы.

Селезенка пальпируется в 50% случаев. В ряде случаев увеличение размеров селезенки, связанное с метаплазией, осложняется появлением инфарктов в селезенке.

Печень прощупывается у 60% больных. Увеличение размеров печени чаще отмечается при острых формах лейкоза – гемоцитобластоза, а увеличение селезенки – при подострых, в том числе и при подострых формах ретикулеза.

Показатели красной крови оказываются пониженными примерно в 80% случаев. Соответственно является сниженным и число эритроцитов. В дальнейшем показатели красной крови еще более снижаются.

Количество тромбоцитов примерно у 80% больных оказывается пониженным. В четверти случаев число тромбоцитов ниже 10 тыс. в 1 мм куб.

Число лейкоцитов у 50% больных понижено (от 5000 до 1000 в 1 мм3 и ниже). У 35% число лейкоцитов колеблется от 10000 до 100000 и выше.

Приведенные данные показывают, что острые лейкозы имеют различные клинические варианты и морфологически динамичны, т. е. один вид острого лейкоза может переходить в другой.

Продолжительность болезни у больных острым лейкозом колеблется от 1 до 27 месяцев, равняясь в среднем 7,7 месяца. Длительность болезни у больных подострым ретикулоэндотелиозом равняется в среднем 24,7 месяца.

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при лейкозах характеризуются гиперпластическим процессом в кроветворной ткани и метапластическими инфильтрациями в различных органах.

А. Хронический миелоз

Характеризуется выраженной гиперплазией миелоидной ткани костного мозга. В трубчатых костях жировая ткань замещается миелоидной. Костный мозг приобретает темно-серо-красный цвет (иногда с зеленоватым оттенком), обусловленный пролиферацией клеток миелоидного ряда. Микроскопически основную массу составляют миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты и частью зрелые нейтрофилы.

Селезенка всегда увеличена, выполняя иногда большую часть брюшной полости и достигая 6-7 кг. На разрезе фолликулы селезенки неразличимы. Микроскопически отмечается диффузное развитие миелоидной ткани с разрастанием соединительной ткани в более поздних стадиях болезни. Довольно часто встречаются инфаркты селезенки и рубцы после них.

Лимфатические узлы обычно мало увеличены. На разрезе они красноватого цвета со стертым рисунком. Микроскопически обнаруживается пролиферация миелоидных клеток в синусах и мозговых тяжах, что приводит в дальнейшем к полному вытеснению лимфоидной ткани.

Печень, так же как и селезенка, всегда увеличена, с гладкой поверхностью, на разрезах она бледно-коричневого цвета с сероватым оттенком. Микроскопически обнаруживаются скопления миелоидных клеток в капиллярах между печеночными балками, в перипортальных прослойках и в глиссоновой капсуле.

Б. Хронический лимфаденоз

Характеризуется повсеместным увеличением лимфатических узлов, не спаянных между собой и окружающими тканями. Иногда резко увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются лишь в некоторых областях, например шеи, средостения, в брюшной полости. На разрезе узлы розового или светло-серого цвета, сочны. Микроскопически – строение узлов смазано, наблюдается диффузная гиперплазия лимфоидной ткани.

Селезенка значительно увеличена. В начале болезни она мягкой консистенции, на разрезах отчетливо видны крупные серо-белые лимфоидные фолликулы. В дальнейшем наблюдается уплотнение селезенки. Микроскопически отмечается, особенно в более поздней стадии болезни, разрастание лимфоидной ткани, вследствие чего грань между пульпой и фолликулами почти полностью стирается.

Печень увеличена, плотной консистенции. В перипортальных прослойках и под глиссоновой капсулой образуются очаги лимфатической ткани – лимфомы.

Костный мозг характеризуется разрастанием лимфоидных клеток с более или менее полным вытеснением миелоидной ткани. В некоторых случаях наблюдается развитие фиброзной ткани в костном мозгу и утолщение перекладин губчатого вещества – остеосклероз.

У некоторых больных хронический лимфаденоз протекает без заметного увеличения лимфатических узлов и селезенки, сопровождаясь лишь диффузной лимфоидной инфильтрацией костного мозга.

Разрастание лимфоидной ткани в виде очаговых скоплений наблюдается в почках, в адвентиции сосудов, в лимфатическом аппарате глотки, кишечника и других органов.

В. Острый лейкоз – миелобластоз (гемоцитобластоз)

Патоморфологические изменения, наблюдаемые при остром лейкозе, в основном совпадают с изменениями, обнаруживаемыми при хронических формах лейкоза (гиперплазия и метаплазия кроветворной ткани).

Часто обнаруживаются некрозы с изъязвлениями слизистой полости рта и глотки, в том числе и некротические ангины, а также изъязвления слизистой пищевода, тонкого и толстого кишечника (в местах пейеровых бляшек и солитарных фолликулов).

Лимфатические узлы как периферические, так и трахеобронхиальные, забрюшинные, перипортальные, мезентериальные и другие величиной от горошины до сливы, а в отдельных случаях достигают размера куриного яйца.

В половине секционных случаев селезенка умеренно увеличена, вес ее колеблется в пределах 400-1900 г. Иногда отмечается также и значительное увеличение печени, вес которой может доходить до 3350 грамм. В большинстве же случаев имеется небольшое увеличение печени.

Микроскопическое исследование лимфатических узлов показывает картину миелоидной метаплазии, наиболее выраженной в увеличенных узлах, в которых лимфоидная ткань почти полностью замещалась миелоидной.

В некоторых же случаях можно видеть сохранившиеся лимфоидные фолликулы в виде небольших скоплений лимфоцитов и одновременно расширенные синусы, выполненные незрелыми миелоидными клетками типа гемоцитобластов. В селезенке также имеется миелоидная метаплазия; в отдельных случаях обнаруживаются инфаркты.

В печени, как правило, обнаруживаются недифференцированные миелоидные клетки в капиллярах между печеночными балками, иногда же в виде скоплений в перипортальных прослойках.

При макроскопическом исследовании почек нередко можно видеть серовато-белые опухолевидные образования величиной с булавочную головку, реже крупнее, которые микроскопически представляли собой очаги скопления незрелых клеток миелоидного ряда.

Костный мозг бедренных костей обнаруживает различную макроскопическую картину: в дистальных отделах он может быть жировым и с кровоизлияниями, в то время как в верхне-средних отделах – деятельным и иметь серовато-красный или темно-красный цвет. Микроскопически в костном мозгу могут наблюдаться множественные скопления недифференцированных миелоидных клеток.

В отдельных случаях острый лейкоз сопровождается массивным опухолевым разрастанием миелоидной ткани в переднем средостении со сдавлением крупных сосудов, в костях черепа, в трубчатых костях, в твердой мозговой оболочке головного и спинного мозга и в других органах.

При остром ретикулоэндотелиозе имеет место разрастание ретикулярных клеток в костном мозгу, селезенке, лимфатических узлах и других органах. Эти разрастания иногда имеют вид белых опухолевидных очагов. В части случаев ретикулоэндотелиоз протекает с агрессивным ростом и образованием опухолевидных узлов в средостении и паренхиматозных органах.

Лечение лейкоза

В настоящее время патогенетического метода лечения лейкозов не существует. Поэтому основной задачей является разработка правильных показаний и противопоказаний к применению существующих методов лечения, а также разумное их сочетание с целью восстановления трудоспособности больных и максимального продления их жизни.

Больные лейкозом требуют сугубо индивидуального подхода и назначение того или другого метода лечения зависит от общего состояния больных, показателей крови и, в первую очередь, от стадии и формы лейкоза.

Начальные стадии хронического лейкоза, протекающие с удовлетворительным общим состоянием, сохранением работоспособности, отсутствием или наличием единичных миелобластов или лимфобластов в периферической крови, нерезким увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, не должны подвергаться специальным методам лечения (рентгеновские лучи и др.). Указанная группа больных должна находиться под диспансерным наблюдением, а лечение должно ограничиваться применением общеукрепляющих средств (препараты железа, витамины). Увеличение числа лейкоцитов до 60-80 тыс. и даже больше не должно играть решающей роли в назначении специальных методов лечения.

Больных хроническим лейкозом следует подвергать лечению, когда налицо имеется картина полного развития болезни: больные жалуются на понижение трудоспособности, общую слабость, повышение температуры, потливость и т. д. При объективном обследовании обнаруживается заметное увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, а при исследовании периферической крови – повышенное содержание молодых незрелых форм белого ряда.

Острый лейкоз требует незамедлительного лечения, которое подразумевает применение высоких доз химиотерапевтических средств с целью очищения организма от лейкозных клеток. После этого, по показаниям, проводится трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Источник: myworldwiki.com

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Стадии заболевания

В отличие от большинства раковых заболеваний органов, лейкозы имеют три основных стадии.

• На первом этапе мутация только начинает развиваться, у человека появляются первые признаки болезни, а состав крови еще не успел слишком сильно измениться. Лечение наиболее простое, а прогнозы благоприятнее, чем на остальных стадиях, но диагностика может быть затруднена.
• Вторая стадия называется развернутой. Происходит нарастание симптоматики, начинает страдать иммунитет, возможно образование метастазов в органах. На этом этапе лейкозы также поддаются лечению: можно добиться временной или стойкой ремиссии.
• Третья стадия – терминальная. Мутации становятся необратимыми, возможна только поддерживающая терапия.

Наиболее хорошие результаты дает вмешательство на ранних этапах, так что знать, что такое лейкемия крови и как она себя проявляет, необходимо не только врачам. Своевременный поход к врачу существенно увеличивает шансы.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение.
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптоматика

Лейкоз на разных этапах своего развития проявляет себя по-разному. Кстати, именно от стадии рака крови зависит, сколько живут больные. На первоначальном этапе болезнь острого типа проявляет себя таким образом:

• болезненностью в верхней части брюшной полости, а также в суставах. Иногда это сопровождается «ломотой» в составных частях скелета;
• частыми и сложно купируемыми кровотечениями;
• формированием синяков, кровоподтеков;
• увеличение в размерах пищеварительной железы, периферических органов лимфатической системы;
• не проходящей слабостью и вялостью;
• состояниями, похожими на лихорадку;
• регулярными инфекционными заболеваниями;
• частыми походами в туалет.

Чаще всего на начальных стадиях заболевание редко диагностируется, потому симптомы очень схожи с другими, менее опасными состояниями.

Изменения клеток крови при наличии рака

Когда же болезнь набирает обороты, то появляются более серьезные признаки, например: тошнота, которая время от времени сопровождается головокружениями и рвотными позывами, внезапные случаи укачивания в транспорте, интенсивное выделение пота ночью, ну и то, что нельзя не заметить – стремительное снижение массы тела.

Приведенные ниже признаки свидетельствуют о том, что рак крови острого типа перешел в свою последнюю и самую опасную 4 стадию, в условиях которой сколько живут, зависит от скорости оказанной медицинской помощи. В данном случае показатель выживаемости близится к нулю. Итак, больному требуется срочная госпитализация, если у него:

• синеют губы и ноги;
• модифицируются все уровни сознания;
• ощущается боль в сердце, в виде тесноты и давления в груди;
• температура тела выше 38 градусов;
• ЧСС зашкаливает;
• в брюшной полости ощущаются толчки;
• сильно течет кровь и не останавливается.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

• На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
• Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
• Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Стадии лейкоза

Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка — это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз — это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляет 15-17 человек на сто тысяч населения.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

Похожие записи

• Понижены нейтрофилы в крови: причины отклонений и диагностика

• Препараты железа при анемии: обзор средств

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

41% средств, выделяемых на финансирование государственной программы «7 нозологий» (а это 1,16 млрд долл.), направляется на лечение пациентов с гемобластозами (злокачественные заболевания крови, к которым относятся и детские лейкозы).

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

Источник: gp195.ru