Пмк симптомы

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 928 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 709 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 703 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 599 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 824 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов	от 850 р. 175 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов	от 1000 р. 156 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 600 р. 269 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 266 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 70 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Почему развивается патология

Пролапс митрального клапана — это проблема, встречающаяся чаще у людей молодых. Возраст 15-30 лет наиболее типичен для диагностики данной проблемы. Причины патологии окончательно неясны. В большинстве случаев ПМК встречается у людей с патологиями соединительной ткани, например, с дисплазией. Одним из ее признаков может быть повышенная гибкость.

Например, если человек с легкостью отгибает большой палец на руке в обратную сторону и достает им до предплечья, то велика вероятность присутствия одной из патологий соединительной ткани и ПМК.

Итак, одна из причин пролапса митрального клапана — врожденные генетические нарушения. Однако возможно развитие данной патологии и вследствие приобретенных причин.

Приобретенные причины ПМК

• Ишемическая болезнь сердца;
• Миокардит;
• Различные иды кардиомиопатии;
• Инфаркт миокарда;
• Отложения кальция на митральном кольце.

Вследствие болезненных процессов нарушается кровоснабжение структур сердца, происходит воспаление его тканей, гибель клеток с замещением их соединительной тканью, уплотнение тканей самого клапана и окружающих его структур.

Все это приводит к изменениям тканей клапана, повреждению контролирующих его мышц, в результате чего клапан перестает полностью закрываться, то есть появляется пролапс его створок.

Опасен ли ПМК

Хотя пролапс митрального клапана квалифицируется как патология сердца, в большинстве случаев прогноз положительный, и симптомов не наблюдается. Зачастую диагностируется ПМК случайно во время УЗИ сердца при профилактическом обследовании.

Проявления ПМК зависят от степени пролапса. Симптомы проявляются, если регургитация является выраженной, что возможно в случаях значительного прогиба створок клапана.

Большинство людей, имеющих ПМК, не страдают от этого, патология никак не сказывается на их жизни и работоспособности. Однако при второй и третьей степенях пролапса возможны неприятные ощущения в области сердца, боли, нарушения ритма.

Осложнения митральной недостаточности

• Разрыв сердечных хорд;
• Инфекционный эндокардит;
• Миксоматозные изменения створок клапана;
• Сердечная недостаточность;
• Внезапная смерть.

Последнее осложнение встречается крайне редко и может произойти, если ПМК сочетается с желудочковыми нарушениями ритма, которые являются жизнеугрожающими.

Степени пролапса

• 1 степень — клапанные створки прогибаются на 3-6 мм,
• 2 степень — прогиб не более 9 мм,
• 3 степень — более 9 мм.

Итак, чаще всего пролапс митрального клапана неопасен, поэтому лечить его нет необходимости. Однако при значительной выраженности патологии люди нуждаются в тщательной диагностике и помощи.

Как проявляется проблема

Пролапс митрального клапана проявляется конкретными симптомами при значительной регургитации. Однако при расспросах пациентов с выявленным ПМК даже самой небольшой степени выясняется, что люди испытывают множество жалоб на небольшие недомогания.

Эти жалобы похожи на проблемы, возникающие при вегетососудистой или нейроциркуляционной дистонии. Поскольку данное расстройство диагностируется часто одновременно с митральной недостаточностью, то не всегда можно разграничить симптомы, однако решающая роль в изменениях самочувствия отводится ПМК.

Все проблемы, боли или дискомфорт, возникающие в результате митральной недостаточности, связаны с ухудшением гемодинамики, то есть тока крови.

Поскольку при данной патологии часть крови забрасывается обратно в предсердие, а не поступает в аорту, то сердцу приходится проделывать дополнительную работу, чтобы обеспечить нормальный кровоток. Лишняя нагрузка никогда не идет на пользу, она приводит к более быстрому износу тканей. К тому же, регургитация приводит к расширению предсердия из-за нахождения там дополнительной порции крови.

Если патологический процесс продолжает развиваться, то легочная гипертензия вызывает гипертрофию правого желудочка и недостаточность трехстворчатого клапана. Появляются симптомы сердечной недостаточности. Описанная картина характерна для пролапса митрального клапана 3 степени, в остальных случаях заболевание проходит намного легче.

Абсолютное большинство пациентов среди симптомов пролапса митрального клапана отмечают периоды сердцебиения, которые могут быть разной силы и продолжительности.

Треть пациентов периодически ощущают нехватку воздуха, им хочется, чтобы вдох был более глубоким.

Среди более агрессивных симптомов можно отметить потерю сознания и предобморочные состояния.

Довольно часто пролапс митрального клапана сопровождается сниженной работоспособностью, раздражительностью, человек может быть эмоционально нестабилен, у него может быть нарушен сон. Могут быть боли в груди. Причем они никак не связаны с физической нагрузкой, и нитроглицерин на них не действует.

Наиболее частые симптомы

• Боли в груди;
• Нехватка воздуха;
• Одышка;
• Ощущения сердцебиения или сбоя ритма;
• Обмороки;
• Нестабильное настроение;
• Быстрая утомляемость;
• Головные боли утром или ночью.

Все эти симптомы нельзя назвать характерными только для пролапса митрального клапана, они могут быть обусловлены другими проблемами. Однако при обследовании пациентов с похожими жалобами (особенно в молодом возрасте) довольно часто выявляется пролапс митрального клапана 1 степени или даже 2 степени.

Как диагностируется патология

Прежде чем начать лечение, нужен точный диагноз. Когда возникает необходимость в диагностировании ПМК?

• Во-первых, диагноз может быть поставлен случайно, в ходе профилактического осмотра с выполнением УЗИ сердца.
• Во-вторых, при любом осмотре пациента терапевтом может быть услышан шум в сердце, который даст повод для дальнейшего обследования. Характерный звук, называемый шумом, при прогибе митрального клапана вызывается регургитацией, то есть шумит кровь, выбрасывающаяся обратно в предсердие.
• В-третьих, жалобы пациента могут навести врача на подозрения ПМК.

При возникновении таких подозрений нужно обращаться к специалисту, врачу-кардиологу. Диагностику и лечение должен проводить именно он. Главные методы диагностики — аускультация и УЗИ сердца.

При аускультации врач может слышать характерный шум. Однако у молодых пациентов шум в сердце определяется довольно часто. Он может возникать из-за очень быстрого движения крови, при котором образуются завихрения и турбулентность.

Такой шум не является патологий, он относится к физиологическим проявлениям и никак не влияет на состояние человека и работу его органов. Однако при обнаружении шума стоит перестраховаться и провести дополнительные диагностические обследования.

Достоверно выявить и подтвердить ПМК или его отсутствие может только метод эхокардиографии (УЗИ). Результаты обследования визуализируются на экране, и врач видит как работает клапан. Он видит движение его створок и прогиб под током крови. Пролапс митрального клапана не всегда может проявляться в покое, поэтому в некоторых случаях пациента обследуют повторно после физической нагрузки, например, после 20 приседаний.

Как проходит лечение

Если ПМК протекает без симптомов, то лечение не требуется. При выявленной патологии обычно врач рекомендует наблюдаться у кардиолога, делать УЗИ сердца ежегодно. Это даст возможность видеть процесс в динамике и заметить ухудшение состояния и работы клапана.

Кроме того, кардиолог обычно рекомендует отказаться от курения, крепкого чая и кофе, сократить до минимума употребление алкоголя. Полезны будут занятия лечебной физкультурой или любая другая физическая нагрузка за исключением тяжелых видов спорта.

Пролапс митрального клапана 2 степени, а в особенности 3 степени, способен вызывать значимую регургитацию, которая и приводит к ухудшению самочувствия и появлению симптомов. В этих случаях проводят медикаментозное лечение. Однако на состояние клапана и сам пролапс никакие лекарства не смогут повлиять. По этой причине лечение является симптоматическим, то есть основное воздействие направлено на то, чтобы избавить человека от неприятных симптомов.

Терапия, назначаемая при ПМК

• Антиаритмическая;
• Гипотензивная;
• Стабилизирующая нервную систему;
• Тонизирующая.

В одних случаях преобладают симптомы аритмии, тогда необходимы соответствующие препараты. В других — требуются седативные средства, так как пациент очень раздражителен. Таким образом, медикаменты назначаются в соответствии с жалобами и выявленными проблемами.

Это может быть и сочетание симптомов, тогда лечение должно быть комплексным. Всем пациентам с пролапсом митрального клапана рекомендуют организовать режим так, чтобы сон был достаточной продолжительности.

Среди медикаментов назначают бета-блокаторы, препараты, питающие сердце и улучшающие в нем метаболические процессы. Из седативных средств зачастую бывают достаточно эффективны настои валерианы и пустырника.

Воздействие лекарств может не принести желаемого эффекта, так как не влияет на состояние клапана. Может наступить некоторое улучшение, но его нельзя считать стабильным при остром прогрессирующем течении заболевания.

Кроме того, возможны осложнения, которые требуют хирургического лечения. Наиболее частый повод для операции при ПМК — отрыв связок митрального клапана.

При этом сердечная недостаточность будет нарастать очень быстро, ведь клапан вообще не может смыкаться.

Хирургическое лечение представляет собой укрепление кольца клапана или имплантацию митрального клапана. Сегодня такие операции проходят достаточно успешно и могут привести пациента к значительному улучшению состояния и самочувствия.

В целом прогноз при пролапсе митрального клапана зависит от нескольких факторов:

• скорость развития патологического процесса;
• степень выраженности патологии самого клапана;
• степень регургитации.

Конечно, большую роль в успехе лечения играет своевременная диагностика и точное соблюдение назначений кардиолога. Если пациент внимателен к своему здоровью, то он вовремя "забьет тревогу" и пройдет необходимые диагностические процедуры, а также примется за лечение.

Возможна ли профилактика

Пролапс митрального клапана в основном является врожденной проблемой. Однако это не значит, что его невозможно предупредить. По крайней мере возможно снизить риск развития 2 и 3 степени пролапса.

Профилактикой может быть регулярное посещение кардиолога, соблюдение режима питания и отдыха, регулярная физическая нагрузка, предупреждение и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Источник: prososud.ru

Причины

Кардиологами выделяется две основные причины развития ПМК :

• врожденный пролапс – данная аномалия развивается при врожденной слабости соединительной ткани и обычно является наследственной, в большинстве случаев такое состояние считается особенностью строения сердца, не влечет за собой никаких серьезных нарушений в функционировании сердца и не нуждается в лечении;
• приобретенный пролапс – данная аномалия строения клапанных створок вызывается различными заболеваниями (ангина, скарлатина, ревматизм, ИБС, инфаркт миокарда) или травмой грудной клетки, в некоторых случаях данный порок сердца может приводить к выраженному нарушению гемодинамики и нуждается в лечении.

Эти две разновидности ПМК протекают по-разному и нуждаются в различных подходах к их лечению и наблюдению.

Врожденный пролапс

Врожденный ПМК начинает формироваться еще внутриутробно и, после рождения ребенка, эта патология сочетается с проявлениями вегето-сосудистой дистонии. В большинстве случаев порок сердца никак себя не проявляет, и вся симптоматика обусловлена именно расстройствами в работе нервной системы.

Симптомы

У таких детей часто наблюдаются эпизодические боли в области сердца и в грудной клетке. Они могут вызваться нарушением в функционировании нервной системы, и появляются после стрессовых ситуаций или эмоционального перенапряжения. Боли носят покалывающий или ноющий характер и не сопровождаются головокружением, одышкой или потерей сознания. Иногда они длятся несколько секунд или минут, но их продолжительность может составлять и несколько часов или даже дней.

У ребенка с вегето-сосудистой дистонией могут наблюдаться ощущения «замирания сердца», приступы сердцебиения и головные боли. Эти симптомы не связаны с нарушением работы сердца из-за дефекта митрального клапана и имеют одну характерную особенность: они появляются и исчезают внезапно и никогда не сочетаются с головокружением или утратой сознания.

Эпизоды обмороков при врожденном ПМК наблюдаются крайне редко, и они также вызываются вегето-сосудистой дистонией. Такие обмороки происходят в душных помещениях или связаны с отрицательными и сильными эмоциями (резкий испуг, страх). Они легко устраняются после похлопывания по лицу и обеспечения доступа свежего воздуха.

У людей с врожденным ПМК часто наблюдаются такие характерные особенности в телосложении:

• длинные и худые конечности;
• рост выше среднего;
• удлиненное лицо;
• гиперрастяжимость кожи;
• гиперподвижность суставов и др.

Врожденный пролапс может сочетаться и с другими патологиями, которые вызываются дефектом соединительной ткани: миопия, нарушения аккомодации, плоскостопие, косоглазие и др.

Диагностика и классификация

Наиболее эффективной методикой диагностики при врожденном ПМК является эхокардиография. Она позволяет определять не только степень выпячивания клапанных створок, но и вычислять объем регургитации крови.

Степень пролапса определяется размерами выпячивания митрального клапана:

• 1 степень – до 5 мм;
• 2 степень – до 9 мм;
• 3 степень – 10 мм и более.

При необходимости могут назначаться и другие методы диагностики:

• ЭКГ;
• холтер-ЭКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• клинические анализы крови и мочи;
• биохимия крови.

Лечение

В большинстве случаев врожденный ПМК не требует кардиологического лечения. Таким пациентам необходимо 1-2 раза в год проходить контрольную эхокардиографию и наблюдаться у кардиолога. Детям с такой особенностью строения сердца рекомендуются подвижные игры, плаванье и занятия физкультурой или легкими видами спорта. Решение о серьезных физических нагрузках или занятиях спортом, требующих серьезных нагрузок, принимается индивидуально.

При выраженном беспокойстве, головных болях, приступах сердцебиения и других признаках вегето-сосудистой дистонии рекомендуется наблюдение у невролога, который может рекомендовать прием препаратов для нормализации работы нервной системы. В большинстве случаев все эти симптомы удается сглаживать приемом успокоительных средств на основе трав (Персен, Ново-пассит, препараты валерианы и др.). Кроме таких препаратов, могут назначаться лекарственные средства или БАДы с магнием (Магнерот, Доппельгерц актив магний + витамины группы В, Магний В6).

При выявлении значительной регургитации крови, которая сопровождается одышкой, выраженной слабостью, головными болями и усилением болей в сердце при физическом напряжении, кардиолог может назначить комплекс лекарственных препаратов для нормализации функционирования сердца. Необходимость такой терапии определятся строго индивидуально.

Приобретенный пролапс

Выраженность симптомов и лечение при приобретенном ПМК зависит от причин, его вызвавших.

Симптомы

Такой порок сердца часто выявляется во время проведения УЗИ сердца после таких перенесенных заболеваний, как скарлатина, ангина или ревматизм. Эти патологии часто становят причиной ревмокардита, который и приводит к деформации створок митрального клапана. В таких случаях больной жалуется на:

• головокружение;
• резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• одышку.

Приобретенный ПМК может провоцироваться и заболеваниями сердечно-сосудистой системы (например, ИБС), которые чаще наблюдаются в зрелом или пожилом возрасте. В таких случаях клиническая картина приобретенного пролапса выглядит несколько иначе, больной жалуется на:

• частые боли в области сердца, которые могут устраняться приемом нитроглицерина;
• одышка даже при незначительных нагрузках;
• ощущения «перебоев» в работе сердца.

Также ПМК может стать следствием травм грудной клетки, которые привели к разрыву сосочковых мышц или хорд. В таких случаях у больного наблюдаются:

• ощущения «перебоев» в работе сердца;
• приступы сердцебиения;
• одышка в состоянии покоя или после минимальной физической нагрузки;
• выраженная слабость;
• кашель;
• пенистая розовая мокрота.

Диагностика

Для обследования больного с подозрением на приобретенный ПМК применяются такие же методики исследования, как и для обследования пациента с врожденным пролапсом. Важное значение приобретает выявление причины, которая привела к развитию такого порока сердца, т.к. она влияет на подбор тактики дальнейшего лечения. С этой целью собирается более тщательный анамнез о предшествующих заболеваниях, могут назначаться дополнительные методы обследования.

Лечение

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, отказ от вредных привычек и соблюдение диеты.

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и аритмии могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и аритмий, а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Осложнения

Осложнения при легких врожденных ПМК наступают крайне редко. В большинстве случаев они наступают при грубой врожденной патологии или при пролапсе, который развивался на фоне травмы грудной клетки или заболеваний сердца.

При неблагоприятном течении этого порока сердца возможны такие осложнения:

1. Митральная недостаточность – провоцируется отрывом сухожильных нитей от клапанных створок. При ее развитий у больного появляется клокочущее дыхание, хрипы в легких и одышка, которая заставлять больного занимать сидячее положение (при горизонтальном положении тела она резко усиливается). Признаки митральной недостаточности указывают на необходимость проведения эхокардиографии. При подтверждении такой патологии больному показана хирургическая операция для замены (протезирования) митрального клапана.
2. Аритмии – вызываются нарушением кровообращения и могут существенно ухудшать состояние больного и качество его жизни. Они проявляются выраженной слабостью, приступами головокружения, обмороками и «перебоями» в работе сердца. Для их устранения больному назначаются противоаритмические препараты (Амиодарон, Амиокардин, Ритмиодарон, Дароб, Соталекс и др.).
3. Инфекционный эндокардит – такое тяжелое осложнение часто становится следствием различных хирургических вмешательств (абортов, удаление зуба и др.). При воспалении клапана сердца больной ощущает выраженную слабость, повышение температуры, снижение артериального давления, боли в суставах ноющего характера и тахикардию. Лечение такого осложнения должно проводиться только в условиях стационара.
4. Внезапная смерть – такое осложнение может наступать у больных на фоне митральной недостаточности, выраженной желудочковой аритмии и выраженной электрической нестабильности. По данным статистики, летальный исход при ПМК наблюдается редко.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

К какому врачу обратиться

Пациент с пролапсом митрального клапана наблюдается у кардиолога. В тяжелых случаях показана консультация кардиохирурга. При выраженной вегетативной дисфункции у детей с врожденным пролапсом улучшить состояние поможет врач-невролог. В диагностике заболевания очень большую роль играет грамотный врач функциональной или УЗИ-диагностики, проводящий эхокардиографию.

Источник: myfamilydoctor.ru

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
— при синдроме Марфана: высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
— при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
— при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» нёбо в сочетании с высоким голосом;
— при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
— для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса — Данло). 

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин. 
7. Суставы: гипермобильность — возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса — Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. «подвешенное сердце»).
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых — при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы («подвешенное» сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома «подвешенного сердца» и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе — раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: diseases.medelement.com