В списке кардиологических патологий присутствует синдром CLC. У этой врожденной сердечной аномалии много других названий – феномен преждевременного возбуждения желудочков, синдром короткого интервала PQ. В англоязычном мире кардиологии используют сокращение LGL.
У нас использоваться аббревиатура СЛС, составленная из первых букв фамилий врачей, впервые описавших патологию в 1938 году.
Синдром Клерка Леви Кристеско – это врожденное нарушение в строении проводящей системы сердца, которое приводит к преждевременному сокращению желудочков. Оно представляет собой дополнительное включение специфической проводящей ткани (на фото вверху) между одним из предсердий, как правило, синоатриальным (C-A) узлом, и атриовентрикулярным (А-В) узлом, которое в нормальном миокарде отсутствует.
Симптомы и диагностика
Преждевременная передача электрических импульсов через пучки Джеймса на пучки Гиса проявляются:
- приступами ускоренного сердцебиения (тахикардией или тахиаритмией);
- возможны – падение артериального давления, обморок.
Синдром СЛС в кардиологии подтверждается с помощью выполнения ЭКГ. Для него типичны укороченный интервал PQ (менее 0,12) с и нормальный комплекс QRS.
Для выявления потенциальной опасности LGL-синдрома выполняется тест ЧПЭКС (чреспищеводная электрокардиостимуляция), которая определяет способность аномальных путей к проведению импульсов с высокой частотой. Цена процедуры колеблется от 1 000 до 12 000 рублей, но по при выполнении по показаниям покрывается ОМС.
К сведению. Пучок Джеймса может пребывать в «спящем состоянии» на протяжение многих лет. Поэтому укороченный интервал pq синдром зачастую проявляет себя только на фоне сердечно-сосудистого заболевания. Если же симптомы или дискомфортные ощущения отсутствуют, то этот электрофизиологический феномен рассматривают как вариант нормы.
Лечение
В случае бессимптомного проявления феномена укороченного интервала PQ лечение не требуется.
Корректируется СЛС синдром в кардиологии 2 путями:
- Согласно протокольной инструкции, редкие приступы тахикардии, проявляющиеся не чаще 1 раза в месяц и не имеющие тенденции к увеличению, устраняются вагусными пробами:
- Вальсальвы – глубокий полный вдох с последующей задержкой дыхания и резким натуживанием;
- Ашнера-Данини – ритмичные глубокие надавливания на глазные яблоки;
- Чермака-Геринга – придавливание каротидного синуса на шее (требует специального обучения или выполняется врачом).
- Если пароксизмы тахиаритмии фиксируются чаще 1 раза в месяц, сопровождаются гипотоническим кризом и/или потерей сознания, пациенту предлагают сделать радиочастотную катетерную абляцию (РЧА) – разрушить пучки Джеймса, нагревая их электрическим током.
На заметку. СЛС-патология относится к аномалиям с повышенным риском внезапной смерти. Поэтому пациентам с этой аномалией следует быть внимательными, и при учащении сердцебиения до 200 уд/мин немедленно вызывать бригаду Скорой кардиологической помощи.
Больше информации об этом аномальном строении сердца можно узнать в заключительном видео в этой статье.
Источник: Cardio-help.ru
Особое значение в диагностике пароксизмальных тахикардий отводится тахикардиям связанным с преждевременным возбуждением желудочков – синдромом WPW (Wolf-Parkinson-Whaite). Клинико-электрокардиографический синдром WPW является результатом проведения импульса к желудочкам через добавочные пучки, которые связывающие предсердия с желудочками, минуя атриовентрикулярное соединение.
Схематичное изображение движения волны возбуждения по миокарду при наличии дополнительного проводящего пути, связывающего левое предсердие и левый желудочек.
Синдром WPW на электрокардиограмме характеризуется укорочением интервала PR (< 0,12 c) и появлением дельта-волны.
Рис. 38. Синдром WPW. Ритм синусовый, ЧСС = 65 в 1 мин., интервал PQ = 0,11 c., QRS = 0,12 c. Практически во всех отведениях регистрируется положительная дельта волна, можно предположить вариант синдрома WPW типа А, когда функционирует левый пучок Кента.
Рис. 39. Синдром WPW. Ритм синусовый, ЧСС = 60 в 1 мин., PQ = 0,10 c., QRS = 0,12 c. В отведениях V1-2 дельта волна отрицательная, что характерно для синдрома WPW типа В с функционирующим правосторонним пучком Кента.
Проявления синдрома WPW могут носить постоянный характер, а могут быть преходящими.
Рис. 40. Транзиторная форма синдрома WPW. Синхронная запись 12 общепринятых отведений. 1 – й комплекс синусового происхождения, PQ = 0,13 c., QRS = 0,07 c., 2 – й комплекс PQ = 0,08 c., QRS = 0,11 c., зубец Т дискордантен ведущему зубцу комплекса QRS.
Особенностью синдрома WPW является не только наличие дополнительных пучков, соединяющих предсердия и желудочки в обход атрио-вентрикулярного соединения, но и связанные с этим синдромом тахикардии. Как правило это фибрилляция предсердий, и если у больных с этим синдромом возникает функциональная блокада АВ-узла, то огромное число импульсов без задержки проникает к желудочкам через аномальное соединение. На ЭКГ регистрируется очень частый, неправильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS и различными по высоте и длительности волнами дельта.
Рис. 41. Пароксизмальная тахикардия у больного с синдромом WPW. Желудочковый комплекс уширен до 0,14 сек., ЧСС = 140 в 1 мин. Виден зубец Р перед комплексом QRS в отведении V5, в других отведениях не обнаруживается. Хорошо видна положительная дельта волна в I стандартном отведение и левых грудных отведениях.
Другой разновидностью ускоренного проведения импульса к желудочкам характеризуется коротким интервалом PR < 0,12 c и нормальным (узким) комплексом QRS без волны дельта и периодически возникающими приступами атриовентрикулярной тахикардии. Необходимо отметить, что укорочение интервала PR < 0,12 c встречается примерно в 2 % случаев у нормальных индивидуумов. Кроме того, проведение в АВ-узле отчетливо ускоряется при усилении адренергических воздействий на сердце. Однако в этих случаях не возникает склонность к приступам эктопической тахикардии.
Рис. 42. Синдром CLC. PQ = 0,08 c., QRS = 0,07 c.
Источник: studopedia.ru
Что представляет собой заболевание
В норме электрический сигнал, который вызывает сокращение сердца, возникает в синусовом узле, проходит по волокнам проводящей системы сердца в атриовентрикулярный узел. В нем немного задерживается для того, чтобы вначале сократились предсердия. После этого импульс поступает в пучок Гиса и распространяется по желудочкам.
Если между синусовым узлом и пучком Гиса имеется дополнительный пучок Джеймса, то волна возбуждения обходит атриовентрикулярный узел и достигает желудочков без остановки. Одним из вариантов может быть улучшенное проведение в самом предсердно-желудочковом узле. В обоих случаях к миокарду желудочков приходит обычный сигнал, но раньше, чем нужно.
Возникает циркуляция возбуждения, приводящая к приступу наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.
При изолированном синдроме Клерка-Леви-Кристеско это осложнение встречается довольно редко.
Причины развития синдрома CLC
Первое проявление преждевременного возбуждения желудочков может произойти в любом возрасте, или о нем пациент не подозревает на протяжении всей жизни. Он бывает врожденной природы или приобретенным.
У ребенка
В сердце плода существуют дополнительные волокна проводящей системы, которые после 21 недели беременности перестают функционировать. Если этого не происходит, то такие пути приводят к нарушению ритма миокарда. Имеется наследственная предрасположенность к болезни, отмечены семейные формы CLC.
Большинство пациентов имеют только добавочный пучок Джеймса, но описаны сочетания с этой патологии с признаками болезней соединительной ткани (синдром Марфана, пролапс митрального клапана), врожденной кардиомиопатией.
При беременности, у взрослых
Приобретенная форма синдрома может возникнуть и у взрослых пациентов, это связано с повышенным автоматизмом атриовентрикулярного узла. К такому состоянию приводят:
- хронические воспалительные процессы – миокардит, ревматизм;
- ишемия сердечной мышцы – стенокардия, инфаркт;
- нарушение обмена – дисметаболическая кардиомиопатия;
- повышенное давление крови.
При обнаружении только электрокардиографических признаков у беременных женщин не требуется специфических ограничений или лечения. Чаще такое отклонение не приводит к значимым гемодинамическим нарушениям. Для профилактики аритмии назначают витаминные комплексы.
Виды патологии
Синдром CLC – не единственный вариант преждевременного возбуждения желудочков. В эту группу болезней входят:
- Феномен или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – имеется несколько дополнительных путей или/и ускоренное прохождение сигнала по обычным волокнам. Почти у половины больных возникают приступы тахикардии, которые могут трансформироваться в фибрилляцию предсердий. На ЭКГ изменения затрагивают не только интервал PQ, но и желудочковый комплекс.
- Синдром Лауна -Генона -Левине – есть такой же обходной путь, как и при CLC, но течение болезни более тяжелое, отмечены случаи внезапной смерти на фоне пароксизма тахикардии.
Смотрите на видео о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта и его проявлениях:
Методы диагностики и показания на ЭКГ
Так как у большинства пациентов нет проявлений синдрома, то он является ЭКГ-находкой. Его отличительными признаками – короткий интервал PQ, что отражает быстрое прохождение биоэлектрического импульса от предсердий к желудочкам и нормальный QRS-комплекс. У категории лиц с повышенным риском для жизни (летчики, водители, военные) требуется углубленная диагностика для исключения возможности приступов тахикардии или внезапной остановки сердца.
С этой целью назначают:
- УЗИ грудной клетки,
- мониторирование ЭКГ по Холтеру,
- электрофизиологическое исследование миокарда,
- электростимуляцию чреспищеводным методом.
Два последних исследования позволяют не только обнаружить дополнительные пути проведения импульсов, но и спровоцировать нарушение ритма, определить переносимость нагрузок на сердце при интенсивной стимуляции.
Первая помощь при приступе
Приступы учащенного сердцебиения, как правило, возникают при вторичном синдроме CLC на фоне заболеваний сердца. По своему механизму развития они являются суправентрикулярной (наджелудочковой) тахикардией. Для снятия внезапного пароксизма сердцебиения используют методики, которые усиливают влияние на сердце блуждающего нерва:
- массаж каротидного синуса (расположен вблизи угла нижней челюсти и области пульсации сонных артерий) на протяжении 3 — 5 секунд;
- надавливание на глазные яблоки (ближе к внутреннему углу закрытых глаз);
- задержку дыхания на вдохе с натуживанием (при возможности с глубоким приседанием);
- опускание головы в холодную воду (как при нырянии);
- обкладывание лица льдом.
Лечение синдрома CLC
При отсутствии приступов аритмии лечение этого состояния не проводится. Если возникло частое сердцебиение, превышающее 140 ударов в минуту, то могут быть использованы вагусные пробы (если это рекомендовано врачом).
Для медикаментозного купирования нарушения ритма используется введение АТФ, Изоптина, Кордарона или Новокаинамида внутривенно струйно. Если при этом не достигнуто восстановление нормального ритма, применяется кардиоверсия электрическими импульсами. В некоторых случаях разрушение дополнительного пути может быть достигнуто при радиочастотной абляции (прижигании) через катер.
Прогноз при беременности, у взрослых и детей
Из всех аритмий, сопровождающихся преждевременным возбуждением желудочков, синдром Клерка-Леви-Кристеско считается наиболее благоприятным. Он не замедляет развитие ребенка при беременности, не дает выраженных проявлений во взрослом возрасте, не мешает физиологическому течению беременности и родам.
Исключение может быть только при наследственном происхождении, случаях внезапной остановки сердца у близких родственников. Как правило, это бывает при множественных аномалиях строения органов. Появление этого синдрома при инфаркте миокарда или миокардите расценивается как признак ухудшения состояния.
Можно ли в армию
Само наличие синдрома CLC не дает оснований для освобождения от воинской службы. Но призывника направляют на дополнительное обследование с использованием провокационных проб. Если при их проведении не выявлены приступы наджелудочковой тахикардии, то юноша признается годным. В случае нестабильного состояния миокарда дают заключение о возможности нестроевой службы.
Синдром Клерка-Леви-Кристеско возникает, если в миокарде есть дополнительный путь для проведения электрических импульсов. Он не дает возможности задержать волну возбуждения в атриовентрикулярном узле. В большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется на ЭКГ случайно.
При нестабильном состоянии миокарда (из-за ишемии, воспаления, нарушения гормонального баланса) может привести к приступу наджелудочковой тахикардии. Для лечения используют вагусные пробы, медикаменты, реже требуется кардиоверсия или абляция радиоволнами.
Источник: CardioBook.ru