Признаки врожденного порока сердца

Итак, врождённые пороки сердца — это дефекты строения сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, которые возникают в периоде внутриутробного развития ребёнка и присутствуют с рождения. По частоте встречаемости такая патология составляет около 1%, то есть один новорождённый из ста рождается с сердечным пороком.

В чём причина?

Врождённые пороки сердца и крупных сосудов формируются в течение первых 12 недель беременности, когда идёт активное развитие всех органов и систем будущего малыша. Это происходит под влиянием следующих факторов:

• хромосомные мутации, которые возникают в результате структурного или количественного изменения сегментов ДНК, например, при удвоении или удалении хромосом;
• наследственность (наличие пороков сердца у кого-то из родителей или близких родственников);


• необоснованное употребление лекарственных средств (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты и т.п.);
• вредные привычки родителей (табакокурение, приём алкоголя или наркотиков);
• инфекционные или вирусные заболевания у мамы во время беременности (грипп, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, ветрянка и др.);
• неблагоприятное воздействие химических веществ (краски, лаки, нитраты, бензин, ацетон и др.);
• возраст женщин старше 35 лет;
• воздействие радиации.

Классификация

Условно все врождённые пороки сердца делятся на два вида: так называемые «синие» и «белые».

Первые характеризуются сбросом крови справа налево со смешиванием венозной и артериальной крови. Они включают в себя 2 группы:

• пороки с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, сочетающая в себе четыре аномалии);
• с обогащением малого круга кровообращения (например, полная транспозиция крупных сосудов, когда аорта и лёгочная артерия меняются местами).

Вторые (бледные) отличаются сбросом крови слева направо без смешивания венозной и артериальной крови. В них входят 4 группы:

• врождённые пороки с обеднением большого круга кровообращения (сегментарное сужение аорты);
• с обеднением малого круга кровообращения (изолированное сужение лёгочной артерии);
• с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок и т. п.);
• без существенного нарушения системного кровообращения (изменение положения сердца, например, декстропозиция – когда оно расположено справа).

Клинические проявления врождённых пороков сердца

Симптомы данной аномалии напрямую зависят от вида и тяжести порока. Зачастую они проявляются на самых первых этапах жизни новорождённого ребёнка, но некоторые из них могут остаться незамеченными на протяжении всей жизни. У одних детей, например, могут возникать обмороки, цианоз, одышка, плохой аппетит, низкий рост, недоразвитие мышц и конечностей, частые острые респираторные вирусные инфекции, выслушиваются сердечные шумы, а у других не наблюдаются никакие симптомы.

Все симптомы ВПС можно объединить в четыре синдрома

1. Кардиальный (отмечаются боли в загрудинной области, учащённое сердцебиение, одышка, перебои в работе сердца и т. п.; во время осмотра наблюдаются цианоз или бледность, набухание и пульсация сосудов шеи, может быть деформирована грудная клетка по типу сердечного горба, изменение артериального давления и характеристик пульса на периферических артериях; при аускультации, то есть прослушивании с помощью фонендоскопа, слышны изменения силы, ритмичности, тембра сердечных тонов, появление шумов, характерных для какого-либо порока).


2. Синдром сердечной недостаточности с характерными проявлениями (может быть как острая, так и хроническая, правожелудочковая или левожелудочковая, проявляющаяся приступами одышки и цианоза).
3. Синдром хронического системного кислородного голодания (у ребёнка наблюдаются отставание в росте и развитии, а также так называемый симптом барабанных палочек, который проявляется колбовидным утолщением концевых фаланг пальцев в совокупности с деформацией ногтевых пластин в виде часовых стёкол).
4. Синдром дыхательных расстройств (зачастую при пороках с изменениями в малом круге кровообращения).

Выделяются три фазы проявления симптомов

Для первой фазы характерна адаптация, то есть приспособление организма к нарушениям работы сердца и всей системы кровообращения. Симптоматика проявляется крайне редко или в слабовыраженной форме. Однако это наблюдается только до наступления нарушений гемодинамики, в результате чего происходит более частое развитие сердечной декомпенсации (истощение компенсаторных сил). Этот момент наиболее опасен тем, что в данный период человек может умереть. Если же эта фаза проходит, то через пару лет здоровье восстанавливается.

Вторая фаза характеризуется улучшением состояния больного, что вызвано развитием компенсации сердечно-сосудистой системы и стабилизации работы сердца. Но этот период длится относительно недолго, и вскоре после него появляются симптомы, характерные для следующего.

Наступает третья (терминальная) фаза, при которой компенсаторные силы истощаются, и организм начинает испытывать сильные нагрузки. В результате развиваются дистрофические и дегенеративные нарушения сердечной мышцы и других органов. В итоге клинические проявления обостряются и учащаются, что и приводит к летальному исходу.

Как действуют пороки сердца в организме?

Два механизма являются ведущими.

Например, при пороках по типу недостаточности клапанов, сужения отверстий и крупных сосудов сердца происходит перегрузка его отделов объёмом крови или сопротивлением, что приводит к истощению вовлечённых компенсаторных механизмов, в результате чего развивается утолщение мышечной стенки и растяжение отделов сердца. Вследствие этого возникает сердечная недостаточность.

Нарушение системного кровотока при пороках, которые сопровождаются полнокровием или малокровием малого и большого кругов кровообращения, приводит к общему кислородному голоданию организма.

Открытый артериальный проток

Открытым артериальным протоком называют врождённую аномалию развития сердца, при которой Боталлов проток, который функционировал во внутриутробном периоде, не зарастает после рождения. При нормальном развитии плода он соединяет аорту с лёгочной артерией, защищая правый желудочек от перегрузки посредством сброса избыточной крови, которая в свою очередь из-за высокого сопротивления в сжатых лёгких не может пройти по их артериям, в обход малого круга кровообращения в аорту.

Когда новорождённый ребёнок совершает свой первый вдох, в этот момент его лёгкие расправляются и сопротивление лёгочных сосудов уменьшается. После рождения гладкие мышцы в стенках артериального протока сокращаются, и кровоток через него уменьшается. Основной стимул для его закрытия — увеличение количества кислорода в крови ребёнка. Боталлов проток, как правило, сужается и полностью зарастает в первые сутки жизни, в редких случаях это может длиться до трёх месяцев. В конечном итоге формируется рубец, называемый артериальной связкой, которая остаётся в нормальном здоровом сердце взрослого человека всю жизнь.

Симптомы открытого артериального протока:

• учащённое сердцебиение (так называемая тахикардия);
• одышка (учащённое поверхностное дыхание);
• быстрая утомляемость;
• высокое пульсовое давление;
• замедленный рост и развитие;
• увеличение размеров сердца, которое можно выявить при перкуссии (простукивании пальцами по поверхности грудной клетки) или на рентгеновском снимке;
• длительный так называемый «машинный» шум, который выслушивается при аускультации во втором-третьем межреберьях.

При данной аномалии допустима выжидательная тактика в том случае, если отсутствуют симптомы жизнеугрожающих состояний. Самостоятельное закрытие артериального протока мы ждём до шести месяцев жизни ребёнка. Однако, если заращения не происходит до года или сильно выражена клиническая картина, то эта патология требует удаления путём оперативного вмешательства.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врождённый сердечный порок, который проявляется сегментарным (частичным) сужением просвета аорты, и требует обязательного хирургического лечения.

Клинические проявления:

• повышение значений артериального давления в верхней половине тела и снижение его в артериях нижних конечностей;
• головная боль, значительно реже тошнота и рвота, а также нарушение зрительных функций;
• онемение, тяжесть в ногах, слабость при ходьбе в результате недостаточности кровоснабжения в нижней половине тела;
• признаки увеличения и расширения левого желудочка;
• систолический шум при аускультации во втором-четвёртом межреберьях, слева у края грудины и между лопатками сзади.

Наличие данной аномалии возможно выявить при проведении электрокардиографии (ЭКГ). Однако наиболее информативным методом, подтверждающим это заболевание, является ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ). Также для диагностики можно использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ангиографию. При измерении у больных артериального давления на бедре оно будет значительно ниже, чем на плече.

Современное лечение заболевания исключительно хирургическое, так как консервативная (медикаментозная) терапия всего лишь облегчает течение заболевания, но не устраняет причины и его дальнейшее развитие.

Декстрокардия

Данная аномалия развития проявляется в том, что большая часть сердца располагается в грудной клетке справа относительно средней линии тела человека симметрично нормальному положению его в ней. Это состояние также сопровождается «зеркальным» расположением и всех крупных кровеносных сосудов, входящих в сердце и исходящих из него.

Декстрокардию следует отличать от декстропозиции сердца, при которой оно механически смещается в правую половину грудной клетки путём сдавления какими-либо внесердечными факторами. Этот порок часто сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (желудок и селезёнка находятся в правой стороне брюшной полости, а печень и желчный пузырь слева) — транспозиция органов. В случае такой патологии, если при этом отсутствуют другие сопутствующие пороки сердца, как правило, отклонения в состоянии здоровья человека не наблюдаются.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — это врождённый порок сердца, при котором между правым и левым желудочками сердца отмечается наличие дефекта.

В межжелудочковой перегородке выделяют три отдела: верхняя часть (мембранозная), средняя (мышечная) и нижняя (трабекулярная). Соответственно им называют и аномалии. По размерам они подразделяются на большие, средние и малые. Для правильности оценки величины их размер сравнивают с диаметром аорты. Небольшие дефекты (размером 1 — 2 мм), располагающиеся в мышечной части перегородки, называют болезнью Толочинова — Роже. Согласно выраженной аускультативной картине и отсутствию гемодинамических нарушений для их характеристики применяют выражение: «Много шума из ничего».

Внутрисердечные нарушения гемодинамики формируются у ребёнка через некоторое время после его рождения, как правило, на третьи-пятые сутки. Во время раннего неонатального периода, то есть в первые дни жизни ребёнка, шума в сердце может не быть. Постепенное снижение давления в правом желудочке и в системе лёгочной артерии создаёт разницу между давлениями в желудочках, в результате чего возникает сброс слева направо. Дополнительный объём крови, который поступает в лёгочную артерию и правый желудочек сердца, приводит к перенаполнению сосудов малого круга кровообращения, вследствие этого развивается повышение давления в сосудах лёгких (так называемая лёгочная гипертензия).

Клинически ДМЖП проявляется синдромом сердечной недостаточности, которая в зависимости от размеров дефекта развивается, как правило, на первом-третьем месяцах жизни. В результате кровяного застоя в малом круге кровообращения могут развиваться ранние и тяжёлые пневмонии. Во время осмотра ребёнка можно выявить учащённое сердцебиение и одышку, расширение границ сердца, а также перемещение верхушечного толчка (он проявляется пульсацией при прощупывании в области верхушки сердца) влево и вниз. В некоторых случаях определяется так называемый симптом «кошачьего мурлыканья» (вибрация (или дрожание) грудной стенки, которое напоминает мурлыканье кошки при её поглаживании). Как правило, определяется систолический шум, он достаточно интенсивный и выслушивается над всей областью сердца. При прощупывании живота определяется увеличение размеров печени и селезёнки.

В развитии лёгочной гипертензии выделяют три стадии:

• гиперволемическая (застой крови, который приводит к отёку лёгких и частому присоединению инфекции, в результате чего развиваются пневмонии, проявляющиеся в ранние сроки жизни, имеющие тяжёлое течение и плохо поддающиеся лечению);
• переходная стадия, когда ребёнок перестаёт болеть, начинает прибавлять в весе и становится более активным; стабильное состояние в эту фазу является наилучшим периодом для проведения хирургического лечения;


• так называемая высокая лёгочная гипертензия возникает в том случае, когда оперативная коррекция не была проведена, у этого процесса нет обратного развития, и он в основном приводит к сильному увеличению давления в лёгочной артерии. Самым характерным признаком этой стадии является поэтапное нарастание цианоза (вначале периферического, а потом и общего); это происходит из-за сброса крови через дефект в перегородке справа налево. Наличие у пациентов третьей стадии зачастую становится основной причиной отказа врачей кардиохирургов от оперативного вмешательства.

Наиболее информативными методами выявления данной патологии являются электрокардиография и эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца, ЭхоКГ).

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца совокупно включает в себя консервативную (медикаментозную) терапию сердечной недостаточности и оперативную коррекцию порока. Хирургические вмешательства делятся на паллиативные (облегчающие течение заболевания — операция суживания лёгочной артерии) и радикальные (пластика дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и низкой температуры).

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сочетанная врождённая аномалия сердца, которая включает в себя четыре порока:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз выходного отдела правого желудочка;
• декстропозиция аорты (когда она отходит частично от правого желудочка или кровоток преимущественно в ней поддерживается за счёт работы левого желудочка);
• гипертрофия миокарда правого желудочка (разрастание его мышечного компонента развивается с возрастом).

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов клинического проявления порока:

• ранняя цианотичная форма (появление синюшной окраски с первых месяцев или первого года жизни);
• классическая (на втором-третьем году жизни);
• тяжёлая (протекает с приступами одышки и цианоза);
• поздняя цианотичная (возникновение синюшности к 6 – 10 годам);
• ацианотичная (бледная) форма.

Синюшное окрашивание губ и кожного покрова при тяжёлой форме тетрады Фалло появляется с трёх-четырёх месяцев жизни ребёнка и становится стабильно выраженным примерно к году. Оно может усиливаться при плаче, кормлении, натуживании или эмоциональном напряжении. Любая физическая активность (подвижная игра, ходьба, бег) сопровождается быстрым появлением слабости, одышки, учащённого сердцебиения, головокружения. После нагрузки пациенты с данной патологией принимают характерное положение сидя на корточках.

Крайне тяжёлым проявлением данной патологии служат приступы, которые обычно появляются в возрасте 2 — 5 лет. Они развиваются внезапно, сопровождаясь при этом беспокойством ребёнка, учащённым сердцебиением, резкой слабостью, усилением одышки и цианоза и даже потерей сознания. Возможно развитие остановок дыхания, а также судорог.

Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии (у них наблюдается гипотрофия II — III степени), они часто заболевают острыми респираторными заболеваниями, хроническим тонзиллитом и гайморитом, повторяющимися пневмониями. У взрослых пациентов с таким пороком сердца возможно присоединение туберкулёза легких.

Оперативное лечение включает в себя два этапа

Первый этап. До трёх лет проводятся операции, которые существенно облегчают жизнь больных с данным пороком. Цель их выполнения состоит в увеличении притока крови к малому кругу кровообращения.

Второй этап. Проводится через пару месяцев после первого. Операция радикальная и осуществляется в условиях искусственного кровообращения с применением остановки и охлаждения сердца. Общее снижение температуры до 21,6 градусов. После пережатия аорты вскрывается полость правого желудочка и под контролем зрения выполняют хирургические приёмы по устранению сужения его выходного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют при помощи подшивания заплаты П-образными швами. Затем вшивают заплату в переднюю поверхность правого желудочка с целью расширения выходного отдела.

Течение порока значительно зависит от степени лёгочного сужения. Примерно 25%  детей, имеющих тяжёлую форму тетрады Фалло, погибают на первом году жизни, половина из них — в периоде новорождённости. Средняя продолжительность жизни без операции примерно двенадцать лет, менее пяти процентов больных доживают до сорокалетия. Причиной смерти больных с данной аномалией развития чаще всего становится ишемический инсульт вследствие тромбоза сосудов головного мозга.

Отдалённые результаты хирургической коррекции порока вполне благоприятные: пациенты хорошо переносят физические нагрузки, социально активны и трудоспособны. Но чем в более позднем возрасте проведена операция, соответственно тем хуже и её отдалённые результаты. Абсолютно все пациенты с этим пороком нуждаются в динамическом наблюдении врачей кардиолога и кардиохирурга, профилактическом назначении антибиотиков перед проведением любых хирургических или стоматологических процедур, которые имеют потенциальную опасность в отношении развития бактериальной инфекции.

Образ жизни с врождённым пороком сердца

Пациентам крайне важно придерживаться следующих рекомендаций относительно своего образа жизни:

• обязательное пребывание на свежем воздухе;
• правильное и сбалансированное питание;
• соблюдение диеты (ограничение соли и выпиваемой жидкости с целью снижения объёмной перегрузки сердца и сосудов);
• полноценный и продолжительный сон;
• следует ограничить сильные физические нагрузки и полностью исключить занятия спортом;
• регулярное наблюдение у врачей — кардиолога и кардиохирурга, а также проведение необходимого комплекса диагностических и лечебных мероприятий;
• женщинам, имеющим пороки «синего» типа, беременность строго противопоказана, однако, если была выполнена хирургическая коррекция, то возможность сохранения беременности будет определяться индивидуально в каждом конкретном случае наряду с ведением беременной врачом акушером-гинекологом совместно с кардиохирургом и кардиологом в специализированном стационаре; в таком случае родоразрешение, как правило, производится путём операции кесарева сечения.

Профилактика врождённых пороков сердца

Для профилактики врождённых пороков сердца у будущего ребёнка требуется тщательное планирование беременности. Женщине стоит следовать следующим правилам:

• обязательное исключение вредных привычек (курения, приёма алкоголя) и токсических воздействий на организм во время беременности и на этапе её планирования;
• правильное питание будущей матери;
• проведение медико-генетического консультирования при наличии врождённых пороков в семье;
• тщательное выявление и лечение хронических заболеваний;
• необходимы ежедневные занятия гимнастикой, массажи, лечебная физкультура, так как пониженная активность ухудшает работоспособность сердечной мышцы;
• все беременные женщины обязаны проходить УЗИ – скрининг (минимум три раза), при выявлении порока сердца у новорождённых их обязательно должен наблюдать врач-кардиолог, а если это необходимо нужно своевременное направление к кардиохирургу;
• проведение обязательной реабилитации оперированных детей, физической и психологической, в санаторно-курортных условиях; а также ребёнок, безусловно, должен ежегодно обследоваться в специализированном кардиологическом стационаре.

Источник: UstamiVrachey.ru

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• эндокардит;
• инсульт;
• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Источник: SimptoMer.ru

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

1. Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении  к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо  учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
2. Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
3. Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
4. Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
5. Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела.
6. Снижение сократительной возможности миокарда.

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки  сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

1. Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
2. Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
3. Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
4. Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
5. Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
6. Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
7. Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
8. Частые простудные заболевания.
9. Отсутствие аппетита.
10. Жалобы на боли в сердце.
11. Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

1. Выполнение фетальной  эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно.  Проводят, начиная с 14 недели.
2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
4. Электрокардиография современным прибором ЭКГ. Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
5. Рентген органов грудой клетки.  Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца,  проведением контрастных методов исследования. Необходимо для  уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.

Читайте также: Хирургическое лечение врожденных пороков сердца – виды операций при ВПС

Источник: www.operabelno.ru

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

• Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
• Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
• Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

• от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
• от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
   • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
   • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

• дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
• дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
• открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
• коарктация аорты;
• стеноз аорты;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

• хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
• генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

• принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
• курит;
• принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
• работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
• употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

• старше 35 лет или моложе 15 лет;
• имеющие мертворождения в анамнезе;
• с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
• с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
• если ребенок зачат от кровного родственника;
• когда выражен токсикоз I триместра;
• если беременность протекает с угрозой прерывания;
• в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

• дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
• аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
• пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
• без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

• когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
• с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

• губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
• синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
• грубый шум над сердцем;
• частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
• слабость;
• учащение дыхания;
• задержка физического и умственного развития;
• дети низкорослые;
• половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

• V – аномалии позвоночника (вертебральные);
• A – анальная атрезия;
• C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
• T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
• E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
• R – ренальная (почечная) аномалия;
• L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

• шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
• синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
• дыхание, которое чаще нормы;
• плохой аппетит;
• малый вес;
• отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
• малоподвижность;
• ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

• боль в области сердца;
• учащение сердцебиения;
• головокружение, возможно – с обмороками;
• повышение артериального давления;
• одышка;
• пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

• бактериальный эндокардит;
• кардиальная недостаточность;
• частые воспаления бронхов и легких;
• приступы с одышкой и посинением кожи;
• стенокардия;
• инфаркт миокарда;
• тромбозы периферических вен;
• тромбоэмболии сосудов головного мозга;
• ревматический эндокардит;
• аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

• эхокардиоскопии экспертного класса;
• проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
• ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

• мочегонные препараты;
• соли калия;
• препараты наперстянки;
• антиаритмические препараты;
• бета-блокаторы;
• индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

• При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
• Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
• Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
• При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Источник: zdravotvet.ru