Дпжс сердце что это

Любые нарушения, связанные с работой сердечно-сосудистой системы, требуют к себе внимания и детального исследования при первых же симптомах. К ним можно отнести и синдром ВПВ (WPW). Этот феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается редко. В основном обнаруживается у детей и молодых людей возрастом до 20 лет. Вероятность столкнуться с патологией после 20 лет минимальная.

У феномена есть свой номер согласно международной классификации болезней (МКБ). У этого нарушения код по МКБ 10 I45.6.

Особенности патологии

Все заболевания, известные медицине, условно делят на 3 категории:

• распространённые и хорошо известные;
• новейшие формы болезней;
• редко встречающиеся.

У синдрома WPW третья категория. Заболевание встречается очень редко, из-за чего не были разработаны эффективная диагностика и лечение. Но это не означает отсутствия у врачей методов, способных помочь справиться с нарушением.

Синдромом WPW называют врождённые пороки, которые характеризуются образованием лишних мышечных пучков на сердечных мышцах у детей и более взрослых пациентов. По этим пучкам проходит нервный электроимпульс, обходя обычный путь, как у человека без этой патологии.

При такой работе импульса в обход нарушается сердечный ритм, проявляются признаки тахикардии. Долгое время пациент не испытывает никаких жалоб, чувствует себя хорошо.

Признаки ВПВ синдрома встречаются в основном у молодых людей. Это усложняет вопрос диагностики, поскольку организация обследований в школах и садиках оставляет желать лучшего. Потенциальные пациенты, не подозревающие о наличии патологии, не обращаются к врачам, а наличие болезней обычно обнаруживается случайно при плановой кардиограмме.

Синдром может не проявлять себя в течение многих лет. Но на ЭКГ болезнь сразу же будет обнаружена. Вот почему в целях профилактики родителям рекомендуется периодически водить своих детей на обследования.

Формы

Квалифицированные специалисты не всегда могут точно поставить диагноз синдрома ВПВ, поскольку феномен имеет много общего с:

• гипертензией;
• ишемической болезнью;
• миокардитом и пр.

У патологии нет специфических симптомов, пациенты чувствуют себя нормально, а случайные учащения сердечного ритма обычно списывают на усталость или стресс. Точно определить, из-за чего возникает заболевание, не удаётся.

Из-за этого WPW синдром классифицируют по двум признакам:

• локализация пучков (пучки Кента), то есть обходных путей импульсов;
• клинические проявления.

Их можно рассмотреть только на ЭКГ и с помощью вспомогательных мероприятий, которые проводятся в стационаре. В этом и заключается главная проблема, поскольку только в случае ярко проявляющихся симптомов болезни человек обращается за помощью.

В зависимости от расположения пучков или обходных путей феномен бывает:

• правосторонним (идёт к правым желудочкам от правых предсердий у пациентов);
• левосторонним (идёт к левым желудочкам от левых предсердий);
• парасептальным (проходит в области сердечных перегородок).

Определить тип нарушения работы сердца крайне важно. Это объясняется необходимостью провести операцию соответствующим путём. Хирург будет использовать вену или бедренную артерию в зависимости от расположения обходных пучков сердца.

Если классифицировать по характеру проявления или симптомам, то здесь выделяют три формы феномена ВПВ:

1. Скрытый синдром WPW. Наиболее тяжёлая форма с позиции постановки точного диагноза. Объясняется возможным отсутствием характерных симптомов и изменениями рисунков на ЭКГ.
2. Манифестирующая форма. Из-за приступов тахикардии электрокардиографический рисунок меняется, даже если пациент находится в состоянии покоя.
3. Преходящий синдром WPW. В этом случае учащённые сердечные сокращения не коррелируют с показателями на ЭКГ, поскольку они могут быть специфическими и нормальными.

Из-за этого точно распознать признаки феномена и поставить точный диагноз крайне сложно. Проблематика выявления нехарактерных симптомов обусловлена тем, что на ЭКГ, как главном диагностическом инструменте кардиологии, изменения ни о чём не скажут врачу.

Симптоматика

При синдроме ВПВ симптомы также могут дать минимум полезной информации при диагностике. Список признаков незначительный. Это усложняется тем, что феномен WPW не характеризуется наличием специфических проявлений.

Заподозрить факт наличия синдрома можно по следующим симптомам:

• меняется частота биения сердечной мышцы (сердцебиение может быть учащённым или неритмичным, носить приступный характер проявления);
• в груди ощущаются вибрации интенсивного типа;
• наблюдаются признаки удушья, нехватки кислорода;
• возникает головокружение;
• проявляется общая слабость;
• некоторые люди могут упасть в обморок.

Последние 4 пункта встречаются в редких ситуациях. Потому такая ограниченная симптоматика редко заставляет человека обратиться к кардиологу. Да и не каждый специалист, опираясь на жалобы пациента и показатели кардиограммы, сможет точно поставить диагноз.

В действительности феномен WPW замечают в исключительных ситуациях при обследованиях. Нарушения могут быть выявлены в ходе проведения хирургической операции.

Методы диагностики

Чтобы выявить этот транзиторный феномен сердца у человека, нужно провести комплекс диагностических мероприятий.

В их число входят следующие процедуры:

1. Беседа с пациентом. Сначала врач должен пообщаться с человеком, определить его текущее состояние и понять, что заставило его обратиться за помощью в отделение кардиологии.
2. Анализ жалоб и особенностей организма. Врачу нужно разобраться, на что пациент жалуется, какие ощущения испытывает и имеет ли какие-нибудь специфические индивидуальные особенности.


3. Сбор анамнеза. Этот этап считается ключевым критерием, поскольку факторы риска сердечных нарушений могут скрываться в профессиональной деятельности, генетической предрасположенности или окружающей экологии. Одним из факторов возникновения и проявления синдрома считается спорт. Профессиональные спортсмены нередко оказываются пациентами кардиологического отделения.
4. Физикальный осмотр. В рамках этого обследования врач изучает состояние кожи, волос и ногтей. Проводятся измерения частоты сердцебиения, прослушиваются шумы в сердце и возможные хрипы в лёгких.
5. Общий и биохимический анализ крови и мочи пациента. С их помощью определяются холестерин, уровень сахара и показатели калия в крови.
6. Исследование гормонального профиля. Вспомогательный лабораторный анализ, необходимый для определения текущего соотношения между гормонами щитовидки.
7. Кардиологическая картина. Для этого пациента отправляют на ЭКГ, эхокардиограмму и электрофизиологическое исследование. Иногда дополняют чрезпищеводным электрофизиологическим исследованием. Для этого вводят в организм через пищевод специальный зонд и выполняют контролируемый запуск короткого приступа тахикардии. Так можно точно подтвердить диагноз и начать эффективное лечение.

Подобные обследования дают неплохие шансы на установление точного диагноза. Проблема только в том, что мало кто решится на такой комплекс диагностики при отсутствии характерных признаков и хорошем самочувствии.

Важно отметить вопрос призыва в армию при таком феномене. Любые нарушения сердечно-сосудистой системы являются весомым аргументом в отказе от службы. Но не все патологии позволяют получить освобождение.

В случае с WPW синдромом в армию не берут и присуждают призывнику категорию В. Для этого потребуется минимум сходить на ЭКГ и провести ряд дополнительных обследований, чтобы официально подтвердить диагноз и предоставить призывной комиссии соответствующие заключения.

Особенности лечения

Эту патологию нельзя считать смертельно опасной, поскольку статистика говорит о минимальной вероятности летального исхода в результате ВПВ. Но из-за этого пренебрежительно относиться к собственному здоровью нельзя.

Лечение проводить можно и нужно, если был подтверждён соответствующий диагноз. Вмешательство врачей будет обязательным, если вместе с ВПВ синдромом обнаружена любая иная патология сердечно-сосудистой системы.

Проводимое лечение зависит от текущего состояния пациента и наличия иных осложнений. Терапию проводят двумя методами:

• консервативным;
• оперативным.

Если врач решил, что операция пациенту не нужна, тогда используется медикаментозный подход. Такое лечение предусматривает приём лекарственных антиаритмических препаратов, которые восстанавливают ритм сердца и предотвращают возможные новые приступы.

Проблема заключается в наличии противопоказаний к целому ряду лекарств. Потому их почти не используют при лечении такого феномена. Это вынуждает переходить часто к радикальным мерам в виде хирургической операции.

Суть хирургического вмешательства состоит в катетерной абляции. Метод основан на введении тонкого металлического проводника по бедренной артерии, с помощью которого подаётся электроимпульс. Он разрушает пучок Кента. Подобная операция практически безопасна и обладает высочайшим процентом успешного проведения.

Катетерную абляцию пациентам могут назначить, если:

• фибрилляции предсердий происходят часто и регулярно, то есть минимум один раз в неделю;
• тахикардические приступы нарушают работу сердечно-сосудистой системы, приводя к слабости, потере сознания и стремительному выпадению волос;
• от приёма антиаритмических лекарственных препаратов, употребляемых согласно инструкции врача, не удаётся получить никакого эффекта;
• присутствует возрастной фактор, поскольку операцию на сердце молодым людям делают крайне редко.

Согласно актуальным статистическим данным, лечение оказывается успешным в 95% случаев. Потому зачастую прогноз для пациентов благоприятный.

Осложнения и прогноз

Лечение ВПВ синдрома может спровоцировать некоторые осложнения в виде:

• стойких нарушений электролитического баланса;
• тяжёлого течения беременности с вероятностью возникновения осложнений;
• если приступы были сильными, то это способно спровоцировать резкие изменения нормального кровообращения в различных внутренних органах.

Но подобное случается редко. Основой успешного лечения являются своевременное обращение и профилактическое прохождение электрокардиограммы. Повторимся, что этот синдром обнаруживается в основном случайно, поскольку редко сопровождается выраженными симптомами, которые могли быть стать поводом для беспокойства большинства людей.

Феномен не относят к смертельным заболеваниям, поскольку вероятность летального исхода составляет максимум 0,4%. Если наблюдается самое неблагоприятное течение болезни, из-за мерцательной аритмии может возникать фибрилляция желудочков. Здесь уже 50% случаев заканчиваются неожиданной смертью пациента.

Вот почему нужно при малейших подозрениях на нарушения в работе сердечнососудистой системе обращаться за консультацией и проводить комплексное обследование.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить возникновение синдрома ВПВ или не допустить повторных нарушений сердечного ритма, всем рекомендуется придерживаться нескольких простых правил.

1. Периодические обследования. Хотя бы 1 раз в течение года приходите на приём к кардиологу. Обязательно делайте электрокардиограмму, поскольку это наиболее информативный инструмент для выявления проблем с сердцем.
2. Инструментальные исследования. Их нужно провести комплексом, если вы заметили какие-либо изменения или сбои в сердечном ритме. Не игнорируйте сигналы собственного организма. Особенно при частых повторениях приступов или резких ухудшениях состояния, даже если они самостоятельно проходят через короткий промежуток времени.
3. Ведите здоровый образ жизни. Хотя рекомендация банальная, для нормальной работы сердечно-сосудистой системы полезные привычки просто необходимы. Необязательно переходить на профессиональный спорт, поскольку здесь нагрузки на сердце ещё выше. Простая гимнастика, утренняя зарядка, пробежки по утрам и занятия в спортзале, включая обязательный комплекс кардиотренировок, станут прекрасной профилактикой для целого ряда заболеваний. Плюс обязательно бросайте все ваши вредные привычки. Даже пассивное курение крайне негативно сказывается на состоянии здоровья человека.

Меры профилактики, здоровый образ жизни и периодические обследования помогут контролировать своё здоровье и вовремя реагировать на патологические изменения. Не стоит считать посещение клиник уделом стариков. Это полезно любому человеку, вне зависимости от его возраста.

Спасибо, что читаете нас! Подписывайтесь, оставляйте комментарии и приглашайте к обсуждениям своих друзей!

Источник: kardiodocs.ru

Что представляет собой патология?

Чтобы понять, насколько опасен синдром ВПВ, нужно разобраться, что это такое. Наиболее часто заболевание развивается у мужчин. При наличии недуга происходит предвозбуждение желудочков вследствие наличия дополнительного пучка мышечных волокон, который проводит импульс в миокарде быстрее.

В спокойном положении при отсутствии аномалии электрическая активность проходит через фиброзное кольцо и передается в нижние камеры сквозь атриовентрикулярный узел. Синдром ВПВ предусматривает такое продвижение, когда одно из предсердий напрямую контактирует с желудочком.

Опасность заключается в высокой вероятности нарушения сердечного ритма, что может повлечь за собой летальный исход. При подозрении на болезнь нужно немедленно обратиться к врачу, а если диагноз подтверждается, то следует выполнять все рекомендации и отмечать изменения в самочувствии.

Причины нарушения и патогенез

Основной причиной развития заболевания становится появление предсердно-желудочкового соединения. Оно проводит импульсы аномально быстро, результатом чего становится перевозбуждение желудочков. Аномалия возникает вследствие неоконченного процесса кардиогенеза и частичной регрессии мышечных волокон во время укрепления фиброзных колец.

Иногда заболевание начинает тревожить с детства, а иногда оно появляется неожиданно. Возможно появление аномалии у нескольких поколений одной семьи. Тогда уместно упомянуть о множественных добавочных атриовентрикулярных сочетаниях.

Признаками нарушения являются следующие изменения:

• трепетание и мерцание предсердий;
• круговая волна импульсного возбуждения;
• суправентрикулярная тахикардия.

В подобных ситуациях по главному пути импульс передвигается антероградным (от предсердий к желудочкам), а по добавочному – ретроградным (наоборот) путем.

Классификация

Не в каждой ситуации присутствие патологии доставляет неудобства или болевые ощущения. Некоторые люди узнают о нем после 30 лет во время прохождения профилактического осмотра. Специалистами-медиками выделяются две разновидности:

• синдром ВПВ — сочетание излишнего возбуждения с проявлениями тахикардии, являющейся основным признаком нарушения;
• феномен ВПВ — все признаки проявляются, но отсутствует АВ-реципрокная тахикардия.

Специалистами ВОЗ разработано несколько классификаций синдрома ВПВ. Наиболее распространенными считаются такие формы:

• с добавочными мышечными АВ-волокнами;
• с узкоспециализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»).

Дополнительные волокна движутся сквозь аортально-митральное фиброзное соединение или сводятся к сердечной вене. «Пучки Кента» формируются из рудиментарной ткани и включаются в миокард правого желудочка или в правую ножку пучка Гиса.

Патологическая форма может иметь два вида:

• манифестирующий – факт присутствия дельта-волны и синусового ритма является устойчивым, и периодически появляется атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
• интермиттирующий – перманентное состояние устойчивого синусового ритма, верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, а перевозбуждение желудочков происходит случайным образом;
• скрытый – происходит ретроградное проведение по дополнительному атриовентрикулярному каналу, и появляются признаки реципрокной тахикардии.

Электрокардиограмма способна выявить и зафиксировать все формы, кроме последней. В этом случае будут назначаться дополнительные инструментальные методы.

Клинические проявления

Существует возможность прожить всю жизнь с синдромом ВПВ и не узнать об этом. Подобные случаи редки, но они документально зафиксированы. Но чаще всего патология начинает проявлять себя уже в раннем возрасте, и признаки заставляют быстро насторожиться.

Распознать заболевание на раннем этапе можно, если человек следит за своим самочувствием и обращает внимание на его изменение. На мысль о появлении недуга может натолкнуть внезапно начавшаяся череда обмороков, сопровождающая ускоренным ритмом сердцебиения.

Тахиаритмия – основной показатель присутствия синдрома ВПВ. Она может появиться как без вмешательства внешних раздражителей, так и вследствие появления следующих факторов:

• резкое изменение эмоционального фона;
• силовые физические нагрузки, требующие напряжения;
• употребление энергетических веществ, никотина и алкоголя.

Аритмический приступ проявляется неожиданно, характеризуется резким скачком ритма сердцебиения. Одновременно может появиться ощущение мгновенной остановки сердца. Продолжительность приступа составляет секунды или часы, и при неправильно подобранном лечении длительность увеличивается. Происходит криз как ежедневно, так и раз в несколько лет.

Развитию заболевания сопутствуют следующие характерные явления:

• кардиалгия;
• жжение в груди;
• тошнота и головокружение;
• шум и звон в голове и ушах.

При этом у пострадавших отсутствуют симптомы, свидетельствующие о прочих нарушениях работы сердца.

Диагностика

Подтверждение выявления синдрома ВПВ становится серьезным основанием для полного и тщательного обследования. При обращении в медицинское учреждение с жалобами назначаются следующие исследования и анализы:

• ЭКГ в 12 отведениях и по Холтеру. При подтверждении присутствия синдрома на ЭКГ видно ускоренное движение импульса сквозь добавочный канал. Появляется более быстрое уменьшение промежутка P-Q. Возникает дельта-волна, отражающая проведение по внеочередному направлению импульса. При спокойном состоянии и отсутствии проблем не происходит никаких изменений.
• Электрофизиологическое обследование. ЭФИ назначается с целью определения наличия или отсутствия добавочного пути, выявления его места расположения и роли в развитии тахикардии. При его обнаружении производится РЧА ДПЖС с применением абляционного управляемого катетера.
• Трансторакальная эхокардиография. ЭхоКГ выполняется для устранения вероятности пороков сердца или других аномалий. Это позволяет правильно определиться со способами лечения и обезопасить пациента от дополнительных заболеваний.
• УЗИ помогает выявить кардиомиопатию и сопутствующие нарушения. Чреспищеводная электрокардиостимуляция отображает месторасположение дефектного канала и индуцирует пароксизмы аритмии.
• Для мониторинга изменений в процессе ускорения частоты сокращений и их развития проводят суточное обследование (СМАД). Оно заключается в ежечасной фиксации состояния больного с последующим анализом.

Методы лечения

При подтверждении диагноза ВПВ следует немедленно заняться коррекцией нарушения. Прежде всего, нужно знать, как справиться с появлением приступа тахиаритмии. Первая помощь состоит из таких этапов:

• проведение системы приемов длительных вдохов и выдохов;
• стимуляция каротидного синуса;
• обкладывание и протирание лицевой зоны льдом;
• активизация кашлевых и рвотных рефлексов.

В качестве альтернативного варианта можно использовать электрическую наружную кардиоверсию.

Если не присутствует симптомов проявления заболевания, то лечение не требуется. Достаточно проводить ежегодные обследования, делать электрокардиограмму и электрофизиологическое исследование.

Консервативное

Медикаментозные средства, разработанные в нынешнее время, успешно справляются с задачей. Лечение проводится с помощью современных антиаритмических препаратов. При пароксизмах наджелудочковой тахикардией назначают терапию веществами, тормозящими АВ-проведение. К ним относятся:

1. Дигоксин.
2. Аденозин.
3. Верапамил.

Для последующего лечения предпочтительно подбирать препараты, исходя из показаний ЭФИ, особенно при наличии обмороков, нарушении гемодинамики или пароксизмов аритмии с повышенной ЧСС.

Хирургическое

Для радикального решения проблемы используется метод разрушения добавочного пути (радиочастотная абляция). Он проводится в стационаре и представляет собой абсолютно бескровную и безболезненную процедуру.

Операция начинается с проведения ЭФИ, позволяющего локализовать канал. Затем с помощью высокочастотного тока он ликвидируется. Несмотря на высокую стоимость, этот метод является наиболее эффективным. Он позволяет избавиться от недуга навсегда, не принося больному неприятных ощущений.

Прогнозы

При появлении симптомов ВПВ требуется медицинское наблюдение. Причиной для обращения к специалисту является наличие подобных случаев в семейном анамнезе, особенно с летальным исходом, и прямое отношение к рискованным профессиям.

При соблюдении рекомендаций лечащего врача и выполнении условий терапии прогноз благоприятный. Необходим постоянный контроль специалиста и его консультация при малейших изменениях в показателях исследований и общем состоянии. Наблюдение и терапию проводят кардиохирург и кардиолог-аритмолог.

Синдром ВПВ – опасное заболевание, которое характеризуется приступами аритмии, ухудшением общего самочувствия и может привести к внезапной смертью. Для предотвращения негативных последствий нужно вовремя обратиться к специалисту и выполнять его указания.

Источник: simptomov.com

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

• правосторонние;
• левосторонние (наблюдаются чаще всего);
• парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

• ДПЖС правой свободной стенки;
• ДПЖС левой свободной стенки;
• ДПЖС свободной задней левой стенки;
• переднеперегородочные;
• заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

• проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
• проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
• идти от ушка левого или правого предсердия;
• быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

• происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
• входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
• входить в миокард правого желудочка.

Согласно рекомендации ВОЗ, выделяют:

• феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
• синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

• манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
• скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
• латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
• Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
• множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

• двух каналов проведения;
• по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
• возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
• возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

• Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
• Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
• фибрилляция предсердий ( у 15-30%);
• трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

• ощущением сердцебиения и замирания сердца;
• кардиалгией (болью в области сердца);
• чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

• ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
• Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
• Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
• Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

• на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
• на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
• на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Источник: liqmed.ru

Особенности и причины заболевания

Синдром ВПВ (синдром WPW, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), согласно данным кардиологии, регистрируется примерно у 0,15-2% населения. В подавляющем большинстве случаев он развивается у мужчин молодого возраста и детей (10-20 лет), несколько реже манифестирует в старшем возрасте. Болезнь заключается в преждевременном возбуждении желудочков, что вызвано наличием еще одного аномального пути проведения импульса, который соединяет предсердия и желудочки. Основная опасность синдрома ВПВ заключается в провоцировании различных нарушений сердечного ритма, представляющих угрозу жизни больного — наджелудочковой тахикардии, трепетания, мерцания, фибрилляции предсердий.

По причине существования аномального пути (путей) проведения электрического импульса наблюдается раннее возбуждение части миокарда или всей его толщи (в норме импульс проходит по атриовентрикулярному пучку, затем по пучку и ветвям Гиса). После поступления в желудочки основной волны происходит столкновение волн, образуется деформированный, уширенный «сливной комплекс». Это является причиной формирования круговых волн возбуждения и развития различных видов аритмии. 

Первые работы по изучению синдрома ВПВ были сделаны в 1916 г., но полное описание причин и проявлений заболевания принадлежит ученому Вольфу совместно с Уайтом и Паркинсоном (1930 г.). В настоящее время синдром является самой распространенной причиной аритмий молодого возраста, при этом до 50% пациентов являются абсолютно здоровыми людьми, ведь нарушения биоэлектрической активности не сказываются на гемодинамике. У остальных пациентов имеются те или иные сопутствующие отклонения в работе сердца, врожденные и приобретенные органические патологии сердца:

• аномалия Эбштейна;
• дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• тетрада Фалло;
• наследственная гипертрофическая кардиомиопатия и т.д.

Регистрируются случаи появления синдрома Вольфа с первых дней жизни, ведь данная патология является врожденной и, более того, часто имеет семейный анамнез — передается по аутосомно-рецессивному пути наследования.

У эмбриона дополнительные мышечные пути, связывающие желудочки и предсердия, присутствуют только на самых ранних стадиях развития. К 20-й неделе гестации они исчезают, но из-за нарушения процесса кардиогенеза мышечные волокна сохраняются и рано или поздно приводят к возникновению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Несмотря на то, что предпосылки к появлению болезни являются врожденными и передаются по наследству, первые признаки могут появиться в любом возрасте. Отмечается, что семейные формы патологии способны иметь не одно, а несколько добавочных атриовентрикулярных соединений. 

Следует различать синдром WPW и феномен WPW. Последний характеризуется ЭКГ-признаками проведения электроимпульса по аномальным соединениям, наличием предвозбуждения желудочков, но полным отсутствием клинических проявлений. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта имеет характерные симптомы, чаще всего — тахикардию. Классификация заболевания включает два его типа:

1. Тип А — с добавочными мышечными волокнами, которые могут располагаться следующим образом:
• на левом добавочном или правом париетальном атриовентрикулярном соединении;
• на аортально-митральном фиброзном соединении;
• на ушке правого, левого предсердия;
• в связи с аневризмой синуса Вальсальвы, либо аневризмой средней вены сердца.
2. Тип Б — с пучками Кента, то есть со специализированными атриовентрикулярными волокнами, по структуре аналогичными атриовентрикулярному узлу. Они могут локализоваться так:
• входить в миокард правого желудочка;
• входить в правую ножку пучка Гиса.

Согласно клиническим проявлениям и типу течения синдром ВПВ может проявляться в нескольких формах:

1. манифестирующая (постоянное присутствие дельта-волны, синусового ритма, эпизодов тахикардии);
2. интермиттирующая, или преходящий синдром WPW (преходящее присутствие дельта-волны, синусового ритма, верифицированная АВ-тахикардия);
3. скрытая (ЭКГ-признаки патологии отсутствуют, эпизоды АВ-тахикардии имеются).  

Симптомы и осложнения

Синдром ВПВ может длительно существовать, не проявляя себя клинически. Его манифестация способна случиться в любом возрасте, но чаще это происходит у подростков или молодых людей, у женщин — при беременности. Специфической симптоматики не существует, но основной признак — пароксизмальная аритмия — при появлении в молодом возрасте в 70% случаев присуща именно данному синдрому. У грудничков, новорожденных и детей до 3 лет первым симптомом может стать приступ пароксизмальной тахикардии, способной спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. В подростковом возрасте болезнь тоже может появляться внезапно, но развивается менее тяжело. Как правило, наблюдается приступ тахикардии с частотой сокращения сердца более 200 (до 320) ударов в минуту. Порой приступу предшествует стресс, физическая нагрузка, прием алкоголя, но часто он возникает без видимых причин. Во время приступа, который может продолжаться от пары секунд до нескольких часов, появляются такие симптомы:

• боль в сердце;
• слабость;
• склонность к головокружениям и обморокам;
• аритмия в покое и при движении;
• ощущение биения и замирания сердца, его «выпрыгивания» из груди;
• нехватка воздуха;
• шум в ушах;
• усиление выделения холодного пота;
• бледность, синюшность кожи;
• цианоз пальцев и ногтевых пластин, носогубного треугольника;
• падение давления крови;
• диспепсические симптомы — тошнота, боль в животе, рвота;
• окончание приступа — самопроизвольное или после приема специальных препаратов. 

В 80% случаев аритмия представлена приступами атриовентрикулярной или предсердной тахикардией, в 15% случаев — фибрилляцией предсердий, в 5% случаев — мерцанием и трепетанием предсердий. Частые приступы пароксизмальной тахикардии влекут за собой прогрессирование сердечной недостаточности, а также застойные явления в печени и ее увеличение. Осложнениями патологии могут стать и желудочковые аритмии — тахикардия, экстрасистолия. Все виды описанных аритмий при неблагоприятном течении могут переходить в фибрилляцию желудочков, которая чаще всего оканчивается остановкой сердца и смертью.

Проведение диагностики

При наличии приступов тахикардии у молодых людей следует подозревать развитие синдрома ВПВ и проводить соответствующие обследования для подтверждения или исключения диагноза. Основной метод исследований — ЭКГ в 12-ти отведениях, показатели которого позволят выявить заболевание даже при его бессимптомном течении. Частота сокращений сердца может превышать 200-220 уд./мин., порой доходя до своего крайнего предела (360 уд./мин.). Резкое прекращение тахикардии указывает на ее пароксизмальный тип. ЭКГ-признаки синдрома WPW включают укорочение интервала P-R менее 0,1 с., расширение комплекса QRS (выше 0,1-0,12 с.), появление дельта-волны и т.д.

Более точным способом диагностики является чреспищеводная электростимуляция. К стенке пищевода ставится электрод, который заставляет сердце сокращаться с нужной частотой. Когда частота составляет 100-150 ударов, регистрируется прекращение деятельности пучка Кента. Таким образом, методика позволяет достоверно доказать присутствие дополнительных путей проведения. Прочие методы исследования для диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта:

1. Суточное мониторирование. Необходимо для выявления преходящей формы синдрома.
2. УЗИ сердца с допплерографией. Позволяет обнаружить сопутствующие патологии сердца, в том числе — пороки и прочие органические поражения.
3. Эндокардиальное ЭФИ (введение катетеров с электродами в сердце через венозную систему). Требуется для детализации расположения и числа аномальных путей проведения и верификации формы патологии. Также данная методика обследования помогает оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии. Проводится в специальной операционной, оборудованной рентгеновской аппаратурой, выполняется под местной анестезией, усиленной действием седативных препаратов.   

Методы лечения

Подбор методов лечения будет осуществляться с учетом тяжести клинических проявлений, склонности болезни к прогрессированию, наличия или отсутствия признаков сердечной недостаточности. Только при отсутствии симптоматики лечения не требуется до манифестации клиники патологии. Медикаментозная терапия может включать прием специальных противоаритмических препаратов, которые, как правило, рекомендуются пожизненно. Самостоятельно назначать себе данные препараты строго запрещено, так как некоторые из них (сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы и т.д.) имеют четкие противопоказания — они могут усиливать проведение импульсов через аномальные пути и только усугубить течение патологии.

При остром приступе пароксизмальной тахикардии, которая сопровождается обмороками и другими тяжелыми симптомами, а также нарастанием сердечной недостаточности, больного в экстренном порядке госпитализируют. Ему выполняется незамедлительная чреспищеводная электростимуляция сердца или наружная электрическая кардиоверсия. Высокую эффективность для снятия приступа также имеют проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса и другие вагусные маневры. При фибрилляции предсердий делают электрическую дефиблилляцию. Может применяется внутривенное введение:

• блокаторов кальциевых канальцев;
• противоаритмических лекарств;
• аденозинтрифосфорной кислоты;
• препаратов хинидина.

В настоящее время лучшим, радикальным методом против синдрома WPW является миниинвазивная операция — радиочастотная катетерная абляция. Показанием является отсутствие результатов от медикаментозного лечения, резистентность к антиаритмическим лекарствам, хотя бы один эпизод фибрилляции предсердий, планирование беременности. Эта операция эффективна в 95% случаев и может предотвратить инвалидность и смерть пациента. Рецидивы после операции не превышают 5%. Во время выполнения процедуры делают подведение гибкого катетера к сердцу без разрезов, дополнительные пути проведения при помощи радиочастотного импульса прижигаются. В итоге патологические участки разрушаются, а данный участок миокарда начинает работать естественным образом.

Чего нельзя делать

Ни в коем случае нельзя игнорировать рекомендации врача по поводу регулярного обследования и надзора за детьми, у которых пока нет клиники синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, но имеются ЭКГ-признаки болезни. Во время приступа пароксизмальной тахикардии у маленьких детей нельзя производить нажимы на глазное яблоко и сонную артерию, тогда как у взрослых такие приемы обычно оказываются эффективными для прекращения обострения болезни. Людям с синдромом WPW нельзя принимать алкоголь, допускать физических и эмоциональных перегрузок. Имеются данные об опасности наркоза, поэтому все операции, требующиеся больному, должны проводиться при участии опытных кардиологов.  

Прогноз и профилактика

При бессимптомном течении, а также при отсутствии органических поражений сердца прогноз наиболее благоприятен. В остальных случаях он будет зависеть от скорости медикаментозной помощи при тяжелых приступах аритмии, а также от того, насколько часто они случаются. Как правило, оперативное лечение помогает вылечить синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и вести нормальный образ жизни. Профилактика синдрома WPW может быть только вторичной, включающей проведение противоаритмической терапии для недопущения последующих приступов аритмии. 

Источник: AtlasVen.ru