Рассеянный склероз у мужчин прогноз жизни

Лечение рассеянного склероза

Лекарства, которое бы полностью избавляло от рассеянного склероза, нет, но можно облегчить его симптомы и снизить частоту обострений, а также замедлить развитие болезни. Если симптомы выражены слабо и обострений нет, лечение может и не понадобиться.

Лечение рассеянного склероза можно разделить на три основные группы:

• лечение обострений;
• препараты, изменяющие течение рассеянного склероза;
• лечение конкретных симптомов.

Лечение обострений рассеянного склероза

Если вам кажется, что началось обострение, обратитесь к своему лечащему врачу. Иногда ухудшение самочувствия при рассеянном склерозе бывает вызвано не обострением заболевания, а другими причинами, например, острой инфекцией и др. Поэтому врач должен разобраться в причинах происходящего.

Если симптомы появились в результате обострения, рекомендуется пульс-терапия стероидами. Это 3—5-дневный курс лечения высокими дозами кортикостероидных гормонов, обычно метилпреднизолоном. Гормоны назначают в виде внутривенных инъекций или в таблетках. Лечение обострений обычно проводят в стационаре.

До конца не ясно, чем обусловлен эффект стероидов. Есть версия, что они подавляют иммунную систему и не позволяют ей атаковать миелин в центральной нервной системе. Стероиды также уменьшают количество жидкости в очаге повреждения нервных волокон. Эти препараты помогают восстановиться после обострения, но они не влияют на его результат. Они также не влияют на течение болезни и не предотвращают обострение в дальнейшем.

Стероиды могут иметь продолжительные побочные эффекты, например, остеопороз (слабость и хрупкость костей), набор веса и сахарный диабет, поэтому их не рекомендуется принимать более 3 недель подряд. В год разрешается проводить не более 3 курсов лечения стероидами.

Лечение, изменяющее течение рассеянного склероза

Лечение, модулирующее (изменяющее) течение болезни помогает снизить частоту обострений, их выраженность, замедлить развитие болезни, снизить вероятность инвалидизации больных с рассеянным склерозом, стабилизировать состояние. Существуют различные лекарственные средства, модифицирующие течение болезни. Они минимизируют очаги повреждения и рубцевания миелина в центральной нервной системе. Такие лекарства можно принимать не при всех видах рассеянного склероза. Они прописываются при рецидивирующе-ремиттирующем и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе, если он соответствует определенным критериям.

Интерферон бета-1а и интерферон бета-1b вводятся в организм в виде инъекций. Лечение интерфероном бета может быть назначено если у вас было по крайней мере два обострения за последние два года. Они также назначаются людям с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, у которых продолжают происходить обострения, приводящие к постепенной потере трудоспособности.

Все интерфероны вызывают легкие побочные эффекты, например, простудные симптомы (головная боль, озноб и небольшая температура) в течение 48 часов после укола. Интерферон бета не рекомендуется людям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как мужчинам, так и женщинам необходимо прекращать прием препарата по крайней мере за 3 месяца до попытки зачатия ребенка. Если вы обнаружили, что беременность наступила на фоне приема интерферона бета, как можно скорее обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним другие варианты лечения.

Интерферон бета-1а выпускается под коммерческим названием «Авонекс», «Ребиф», «Генфаксон» и «СинноВекс», интерферон бета-1b — «Бетаферон» и «Экставиа».

Глатирамера ацетат продается под торговым названием «Копаксон». Его нужно вводить ежедневно в виде подкожной инъекции. Как правило, глитирамера ацетат не вызывает заметных побочных эффектов, но в редких случаях может вызывать чувство стеснения в груди. Лечение глатирамера ацетатом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. «Копаксон» разрешается применять только людям с рецидивирующе-ремиттирующим типом рассеянного склероза.

Глатирамера ацетат не рекомендуется людям младше 18 лет и беременным или кормящим женщинам. Прием препарата должен быть прекращен за 3 месяца до планируемой беременности. Если беременность наступила во время лечения, обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним смену лекарства.

Терифлуномид продается под торговым названием «Абаджио» и выпускается в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь один раз в день. Обычно прием терифлуномида хорошо переносится, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: нарушения работы печени, тошнота, головная боль, понос, частичное или полное выпадение волос.

Лечение терифлуномидом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. Он не рекомендуется людям с нарушениями работы печени, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как и предыдущие препараты, его нужно отменить за 3 месяца до планируемой беременности.

Натализумаб продается под торговым названием «Тизабри» вводится внутривенно один раз в 28 дней. Он может вызывать различные побочные эффекты, включая головную боль, тошноту и рвоту, а также зудящую сыпь. На фоне лечения натализумабом в редких случаях происходит развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Это редкое, но тяжелое заболевание, которое вызывает разрушение миелина в нервных волокнах, подобно действию рассеянного склероза. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия может вызывать нарушения зрения и речи, а впоследствии — паралич.

Лечение натализумабом может быть предложено в следующих случаях:

• у вас учащаются или усиливаются обострения несмотря на лечение интерферонами бета или глатирамера ацетатом;
• у вас в год бывает 2 и более обострения и увеличивается число очагов поражения, видных на МРТ.

Натализумаб не подходит для применения людям младше 18 и старше 65 лет, людям с онкологическими заболеваниями и ослабленной иммунной системой, например, ВИЧ-положительным.

Финголимод выпускается под торговым названием «Гиления», «Несклер» в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь 1 раз в день.
ычно он хорошо переносится организмом, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: повышенный риск инфекционных заражений, нарушения работы печени и зрения (макулярный отек). При приеме первой дозы финголимода возможны серьезные нарушения ритма сердцебиения, поэтому первую дозу следует принимать в больнице под присмотром врача. Вам могут предложить лечение финголимодом, если у вас бывают обострения несмотря на лечение одним из интерферонов бета.

Финголимод не рекомендуется людям с некоторыми болезнями сердца, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Отменить препарат нужно за 3 месяца до беременности. Если беременность наступила во время лечения, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Симптоматическая терапия рассеянного склероза

Большое значение в улучшении качества жизни при рассеянном склерозе имеет симптоматическое лечение, то есть прием препаратов, которые никак не влияют на течение болезни, но значительно снижают выраженность её симптомов. Некоторые симптомы лучше поддаются лечению, чем другие.

Нарушения зрения, вызванные рассеянным склерозом, зачастую проходят самостоятельно в течение нескольких недель, поэтому лечения может не понадобиться. Однако в случае если симптомы выражены очень сильно, вам могут назначить стероиды, чтобы ускорить процесс восстановления. Если у вас нарушено движение глаз (нистагм), вам могут назначить такие лекарственные средства, как габапентин, баклофен или клоназепам.

Мышечные спазмы и спастичность лечатся с помощью физиотерапии. Растяжение с помощью специальных упражнений и аппаратов позволяет избежать постоянного напряжения (спастичности) мышц. Для этих же целей используется массаж, нейро-мышечная электростимуляция и другие физиотерапевтические методики.

При более сильных спазмах вам могут назначить лекарственное средство для расслабления мышц и снятия спазмов. Как правило, назначается баклофен или габапентин, хотя есть и другие средства: тизанидин, диазепам, клоназепам и дантролен. Они вызывают такие побочные эффекты, как головокружение, слабость, тошнота и понос, поэтому перед приемом проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. В тяжелых случаях рекомендуется использовать специальные шины или утяжелители на ногах. Иногда применяются уколы ботулотоксина или введение лекарств в спинномозговую жидкость.

Чтобы избежать контрактуры — ограничения движения в суставах, в связи с болезненным сокращением мышц, необходимо выполнять специальные упражнения на растяжку, используя гипсовые повязки и съемные шины. При мышечной слабости применяются укрепляющие упражнения, чтобы здоровые мышцы могли компенсировать утраченную функцию ослабленной мышцы. Существуют специальные средства, снижающие дрожь в теле — тремор, а также головокружение, которое мешает нормально передвигаться.

Боль можно лечить такими лекарственными средствами как габапентин или карбамазепин, а также антидепрессантом, который называется амитриптилин. Такие препараты помогают справиться с нейропатичекой болью: острой, пронизывающей болью или повышенной чувствительностью кожи и жжением. При мышечной боли, связанной с напряжением и спастичностью помогает физиотерапия. Если боль более сильная, вам могут назначить обезболивающие или антидепрессанты. Кроме того, в продаже есть портативные приборы для чрезкожной электростимуляции, которая помогает облегчить боль. Таким устройством можно пользоваться дома.

Мышление и эмоции. Если у вас случаются резкие перепады настроения, например, вы начинаете плакать или смеяться без какой-либо видимой причины, обратитесь за помощью к психотерапевту. Депрессию у людей с рассеянным склерозом можно лечить антидепрессантами. Если вы часто испытываете чувство тревоги или волнения, психотерапевт может прописать вам антидепрессанты или бензодиазепины — тип успокоительного. Клинические психологи могут помочь справиться с депрессией с помощью когнитивно-поведенческой терапии.

Хроническая усталость — одно из самых частых проявлений рассеянного склероза. Для лечения быстрой утомляемости, слабости и упадка сил врач может назначить амантадин. Хотя этот препарат бывает эффективен не во всех случаях.

При гиперактивности мочевого пузыря вам могут прописать антихолинергические средства, такие как оксибутинин или толтеродин, а в случае их неэффективности — мирабегрон. С частыми позывами к мочеиспусканию по ночам поможет справиться лекарство, которое называется десмопрессин.

При гипоактивности мочевого пузыря (если пузырь не опорожняется полностью) вам могут поставить катетер. Он представляет собой небольшую трубку, которая вводится в мочеиспускательный канал. По ней отходят излишки мочи. Вас также могут направить к урологу на специализированное лечение ботулотоксином или на электротерапию мышц мочевого пузыря. Также могут помочь упражнения по тренировке мочевого пузыря. Подробнее об этих методах читайте в статье «Недержание мочи».

Нарушения работы кишечника, например, запоры можно лечить путем смены рациона и приема слабительного. Более тяжелые запоры необходимо лечить свечами, которые вводятся в задний проход, или клизмами, когда через задний проход и прямую кишку вводится лекарственный раствор, который размягчает и вымывает каловые массы. Недержание кала можно лечить вяжущими (противопоносными) лекарствами. Другим способом является тренировка мышц тазового дна (упражнения Кегеля), которые укрепляют мышцы, контролирующие функции кишечника и мочевого пузыря.

Клинические исследования при рассеянном склерозе

Клинические исследования — это испытания новых методов лечения или препаратов, которые проводятся под строгим контролем, обеспечивающим их безопасность и точность. Участники клинических исследований иногда достигают лучших результатов лечения, чем больные, получающие традиционную терапию. В борьбе с рассеянным склерозом были достигнуты значительные успехи благодаря клиническим исследованиям новых методов лечения и их комбинаций по сравнению со старыми.

Если вам предложат принять участие в исследовании, ознакомьтесь с подробной информацией о нем. Для участия нужно будет подписать форму информированного согласия. Вы можете отказаться от участия в исследовании, и это никак не отразится на вашем лечении.

Информацию о том, как найти проводимые в России и за рубежом клинические испытания можно . Также ознакомиться с проходящими сейчас в России исследованиями препаратов от рассеянного склероза .

Альтернативные методы лечения рассеянного склероза

Утверждается, что методы нетрадиционного лечения облегчают симптомы рассеянного склероза, однако клинических доказательств их эффективности очень мало или нет вообще. Многие думают, что самолечение безвредно, хотя на самом деле оно может оказаться опасным. Как и в случае с любым другим альтернативным лечением, не следует заменять им назначенные врачом средства. Если вы решили использовать альтернативные методы вместе с прописанными лекарствами, сообщите об этом вашему лечащему врачу.

Есть версия, что рацион, богатый линолевой кислотой, может сократить и облегчить обострения рассеянного склероза, а также замедлить развитие заболевания, однако достаточных медицинских доказательств этого нет.

Источник: lib.napopravku.ru

Злокачественные типы РС

• Болезнь Шильдера — заболевание, которое обычно наблюдается среди детей и подростков, характеризующееся массивной демиелинизацией в виде асимметричных очагов в белом веществе. Имеет плохой прогноз: ухудшение состояния через несколько месяцев или лет, корковая слепота, геми- или параплегия. В некоторых случаях заболевание отзывается на терапию стероидами и другую иммуносупрессию.
• Концентрический склероз Бало — изначально рассматривался как один из вариантов болезни Шильдера. На МРТ визуализируется характерная картина чередующегося здорового и поврежденного белого вещества, что свидетельствует о прогрессировании процесса кнаружи от желудочков. Концентрический склероз Бало часто ассоциируется с более выраженными воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости и более быстрым развитием, в сравнении с типичным РС.
• Вариант Марбурга — имеет острое начало, обычно монофазное течение и плохой ответ на терапию. Смерть пациента может наступить в течение нескольких недель или месяцев.

Ключевым аспектом патогенеза являются фокальные бляшки (повреждения) — зоны демиелинизации, обычно располагающиеся вокруг посткапиллярных венул и сопровождающиеся нарушением целостности гематоэнцефалического барьера (ГЭБ).

Изменение проницаемости ГЭБ и дальнейший каскад иммуно-опосредованных реакций описаны ниже. Огромную роль в формировании и прогрессировании заболевания играют T- и B- лимфоциты, провоспалительные цитокины, такие, как фактор некроза опухолей-α (ФНОα), интерлейкины (ИЛ-2, -17, -6, -12, -22, -23), хемокиновые рецепторы и их лиганды и т. д. [2]

Поражение белого вещества

Ранние фазы РС (КИС и РРРС) характеризуются наличием активных очагов демиелинизации. Эти очаги обусловлены тяжелой лимфоцитарной инфильтрацией (в основном CD8+ T-лимфоцитами, CD20+ B-лимфоцитами и в меньшей степени CD4+ Т-лимфоцитами), активированной микроглией (фагоцитирующей миелиновый «мусор» по периферии очага), макрофагами и крупными, иногда многоядерными, реактивными астроцитами. Наличие таких поражений не характерно для первично и вторично прогрессирующих форм, что предполагает меньшую выраженность атак у пациентов. Для данных форм свойственно наличие неактивных или малоактивных очагов. Они имеют отчетливую границу, меньшее клеточное представительство, видимую демиелинизацию, сниженное количество аксонов, астроглиоз, активированную микроглию (без макрофагов) только на периферии бляшек и меньшую плотность лимфоцитов. Однако в 57 % случаев у пациентов с ПП и ВП формами РС встречаются как активные, так и неактивные очаги поражения, при этом активные очаги коррелируют с тяжестью заболевания.

Другие типы бляшек включают в себя хронически активные и медленно распространяющиеся очаги поражений. Хронически активные чаще встречаются среди пациентов с длительным течением заболевания и при ВПРС. Для них свойственно наличие макрофагов по краям очага с меньшим их количеством в центре поражения. Медленно распространяющиеся поражения выявляются у пациентов с ВПРС. Они демонстрируют медленно прогрессирующую демиелинизацию и аксональную дегенерацию, характеризуясь неактивным центром демиелинизации, активированной микроглией по краям очага, поврежденными аксонами и макрофагами, содержащими миелиновые «мусор».

Нормальное встречающееся белое вещество

Вдобавок к фокальным поражениям макроскопически нормальное белое вещество (МНБВ, или NAWM — normal-appearing white matter) при РС часто демонстрирует диффузное воспаление и нейро-аксональные нарушения. Аномалии в МНБВ определяются у пациентов с РРРС, но гораздо более выражены у пациентов с прогрессирующими формами. Они включают в себя снижение плотности волокон, обусловленное аксональной дегенерацией и демиелинизацией; лимфоцитарную и макрофагальную инфильтрацию, диффузно активированную микроглию и глиоз. Первоначально МНБВ относилось к вторично обусловленным проявлениям аксонального поражения внутри очагов, однако эти распространенные нарушения слабо коррелирует с количеством, размерами, локализацией и выраженностью фокальных поражений белого вещества головного и спинного мозга, что наводит на мысль о независимости этих явлений.

Поражения серого вещества

Среди пациентов с РС наблюдается обширная корковая демиелинизация в переднем мозге и мозжечке, обычно на ранних стадиях заболевания (в т. ч. и при КИС) и с куда большей выраженностью среди пациентов с прогрессирующими формами; в исключительных случаях вовлекается более 60 % коры. Поражения могут наблюдаться в базальных ядрах, а также в спинном мозге, где демиелинизация серого вещества куда более обширна, нежели белого. Механизмы, лежащие в основе дифференциации демиелинизации белого и серого вещества еще до конца не изучены, однако разница может зависеть от наличия продемиелинизирующих растворимых факторов в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Корковые очаги в преобладающем количестве наблюдаются в бороздах и на поверхности щелей коры, а расположение их часто связано с локализацией воспалительных инфильтратов мягкой мозговой оболочки. Само формирование поражений, вероятно, обусловлено провоспалительными медиаторами, секретирующимися из менингеальной оболочки. В отличие от очагов в белом веществе, корковые поражения демонстрируют меньшую проницаемость ГЭБ, выраженность отека, воспалительную активность микроглии и макрофагов, а также более существенную ремиелинизацию. В очагах можно увидеть рассеченные нейриты, апоптоз нейронов, потерю нейро-аксональных связей, глиальных клеток. Кроме того, вне очага поражения коры обнаруживается схожее с МНБВ серое вещество — также макроскопически нормальное, — внутри которого происходит процесс потери синапсов.

В зависимости от локализации в сером веществе принято идентифицировать следующие типы поражения:

• Тип 1. Поражения по кортико-субкортикальной границе — вовлекают одновременно серое и белое вещество.
• Тип 2. Малые поражения — периваскулярные интракортикальные очаги, не вовлекающие белое вещество либо поверхность мягкой оболочки, прилегающей к мозгу.
• Тип 3. Субпиальные поражения — распространяющиеся от мягкой мозговой оболочки к коре. Наиболее часто встречаются у пациентов с РС, вовлекая поверхностные слои коры больших полушарий, обычно не распространяясь дальше 3–4 слоев.
• Тип 4. Поражение проходит сквозь всю кору, останавливаясь на границе с белым веществом.

Ремиелинизация

При РС может наблюдаться ремиелинизация очагов, что, как предполагается, является морфологическим субстратом клинически заметного восстановления после обострения. Очаги ремиелинизации, так называемые «теневые бляшки», характеризуются полным или частичным восстановлением миелина, четко ограничиваясь от МНБВ. Ремиелинизация имеет гетерогенную выраженность и происходит в границах самой бляшки, чаще встречаясь в очагах серого вещества (90 %) и реже — белого (40–50 %). Встречаемость ремиелинизации и ее характер зависит от возраста пациента, продолжительности заболевания, локализации очага и наличия клеток-предшественников олигодендроцитов и целостности аксонов.

Патофизиология иммунной агрессии

В механизмы аутоиммунного поражения вовлечены как резидентные клетки ЦНС (микроглия и астроциты), так и периферические Т- и B-лимфоциты и миелоидные клетки. Совместная их деятельность обусловливает секрецию огромного количества провоспалительных и нейротоксичных веществ, приводя к демиелинизации, нейродегенерации и нейровоспалению (рис. 1).

Т-клеточное вовлечение. Изначально предполагалось, что именно Т-клеточная агрессия вносит основной вклад в развитие РС. Наиболее известные данные собраны на основе экспериментов, проводившихся путем гиперактивации Т-клеточного иммунитета для развития у животных экспериментального аутоиммунного энцефалита (ЭАЭ). Его развитие было обусловлено активацией провоспалительных ЦНС-специфичных эффекторных Т-клеток (включая CD4+ и CD8+), которые проникали в паренхиму ЦНС, где обеспечивали периваскулярную демиелинизацию и активацию глиальных клеток, повреждая нейро-аксональные связи. Одна из потенциальных причин развития РС — нарушение работы регуляторных Т-клеток (Трег), модулирующих работу эффекторных Т-лимфоцитов. Так были исследованы факторы, обусловливающие отсутствие нормальной работы регуляторных клеток, например, снижение экспрессии кластера дифференцировки FOXP3+. Кроме того, редуцированное количество или недостаточный противовоспалительный ответ для Трег, экспрессирующих CD46, CD39, γ-интерферон (ИФНγ), а также дефицит фолликулярных Tрег клеток в крови у пациентов с РС, рассматриваются как способствующие нарушению функции эффекторных T-клеток.

Т-хелперы 17 типа (Тх17) — один из самых широко изученных типов Т-клеток, оказывающий непосредственное влияние на, возможно, активацию и экзацербацию аутоиммунного процесса. Предполагается, что именно Тх17 и CD8+ эффекторные клетки ответственны за прицельную бомбардировку олигодендроцитов и нейронов (точные механизмы прямой аутоагрессии неизвестны, но мы обсудим их позже), вовлекая в это дело еще и макрофагов. Другие эффекторные клетки, такие как Т-хелперы 1 типа (Тх1, CD4+), секретирующие ИФНγ, провоспалительные ИЛ, ФНОα и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), также играют не последнюю роль. Точный прикладной механизм ГМ-КСФ в развитии РС не ясен, однако известна его способность активировать миелоидные клетки и CD8+ инвариантные T-клетки, связанные со слизистыми (MAIT), что было продемонстрировано на модели ЭАЭ.

Для активации Т-клеток в рамках РС необходима презентация антигена со стороны антигенпрезентирующих клеток (АПК), таких как B-лимфоциты и миелоидных клеток (макрофагов, дендритных клеток, микроглии) на периферии и в ЦНС. Тем не менее еще до конца не изучены антигены, активация через которые обусловливает развитие РС. На экспериментальной модели ЭАЭ фокус внимания был сосредоточен на основном белке миелина (ОБМ), протеолипидном белке миелина (или, липофилине) и миелиновом олигодендроцитарном гликопротеиде (МОГ). Разумеется, множество исследований поддерживают теорию о повышении частоты активации, поддержании провоспалительного ответа, вследствие экзацербации Т-лимфоцитов через представление этих антигенов. Однако наличие аутореактивных на эти антигены Т- и B-клеток может встречаться и у здоровых людей, никак не проявляющих симптомы заболевания. Это приводит к выводу о недостаточности одних аутореактивных клеток для развития заболевания. Кроме миелиновых белков к развитию РС у детей может подталкивать наличие активации Т-клеточного иммунитета к белкам, вовлеченным в формирование нейро-аксональных связей. Также в качестве одного из звеньев патогенеза рассматривается молекулярная мимикрия в случае инфицирования вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Эпидемиологические исследования демонстрируют ассоциацию между инфицированием ВЭБ, риском развития РС и временем манифестации заболевания. Молекулы ВЭБ схожи с ОБМ; иммунный ответ CD4+ и CD8+ клеток на вирусные частицы теоретически может привести к развитию РС. Более того, вирус способен индуцировать провоспалительную активацию B-клеток на периферии, что в свою очередь формирует аутореактивные Т-клетки, провоцируя рецидивы РС. Кроме того, иммунная аутоактивация может быть следствием поражения ЦНС, повышения проницаемости ГЭБ и прохождения через него белков миелина, с дальнейшим распознаванием неизвестных ранее для периферических иммунных клеток молекул как антигенов.

Кроме миелиновых антигенов, аутоиммунная активация может развиваться на молекулы клеточной мембраны нейронов и глии. Важным явлением взаимодействия Т-лимфоцитов и миелоидных клеток является то, что они способны потенцировать друг друга, а также принимать как провоспалительный, так и противовоспалительный фенотипы. Провоспалительные АПК, такие как B-клетки и миелоидные клетки, могут способствовать активации Тх1 и Тх17, которые в свою очередь обусловливают рецидивы РС. Циркулирующие миелоидные клетки пациентов с РС имеют выраженный провоспалительный профиль, включая экспрессию микроРНК-155 (MiR-155), секрецию цитокинов ФНОα, ИЛ-12, -6, -23, -1b, которые также вовлечены в дифференциацию Тх1 и Тх17.

Один из главных вопросов — как аномально активированный иммунитет действует на иммунологически привилегированный орган? На данный момент обсуждается нарушение проницаемости ГЭБ, облегчающее миграцию провоспалительных клеток в паренхиму ЦНС. Не так давно был описан дренаж ликвора через глубокие лимфатические узлы шеи (опосредованно) [3]. Таким образом, иммунная система может постоянно контактировать с ЦНС, осуществляя нормальную надзорную функцию, тогда как при РС данный контакт обусловливает развитие аутоагрессии.

После активации на периферии иммунные клетки рекрутируются через молекулы клеточной адгезии и хемокины, осуществляя таксис, инфильтрацию и поражение ЦНС. Основной вклад в продвижение Т-клеток в ЦНС на моделе ЭАЭ и среди пациентов с РС вносят хемокиновые рецепторы (CCR6, CCR2, CCR5) и молекулы клеточной адгезии — гликопротеин MUC18 (он же MCAM, меланома-клеточная молекула адгезии), нинджурин-1 (NINJ1). Вдобавок, молекулы, подобные контактным адгезивным (junctional adhesion molecule-like, JAML) играют роль в миграции CD8+ T-клеток и моноцитов через эндотелии сосудов мозга, тогда как MUC18 используется CD8+ и CD4+ с целью инфильтрации в ЦНС, а нинджурин-1 селективно опосредует миграцию миелоидных клеток в ЦНС. Стоит отметить, что кроме как через посткапиллярные венулы (которые являются классической локализацией очагов периваскулярного поражения при РС), иммунные клетки могут мигрировать через субарахноидальное пространство и гематоликворный барьер (его образуют эпителиальные клетки хориоидального сплетения и паутинная мембрана).

Биологический механизм развития ремиссии РС еще до конца не изучен, но маловероятно, что это просто пассивное снижение деятельности провоспалительных эффекторных клеток и подавление иммунного ответа через активацию Трег. Кроме того, ремиссия, вероятно, будет включать вызванную активацией провоспалительных цитокинов гибель клеток. Длительно действующий провоспалительный клеточный фенотип может иметь повышенную регуляцию поверхностных молекул, что делает их более восприимчивыми к уничтожению другими иммунными клетками. Действительно, несколько исследований показали, что апоптоз иммунных клеток (таких как миелин-реактивные Т-клетки) может оказывать положительное влияние, подавляя нейровоспаление.

B-клеточная экспансия. Практическим доказательством вовлечения B-клеточного иммунитета в патогенез заболевания служит высокая эффективности анти-B-клеточной терапии (анти-CD20+ моноклональных антител). У здоровых людей обнаруживается довольно-таки малая концентрация антител в ЦНС, по сравнению с таковой в периферической крови (отношение 1 : 300). У пациентов с РС обратная ситуация — антитела, выявляемые в ЦСЖ и называемые олигоклональными группами/бандами (ОКБ, или же олигоклональные полосы, т. к. они формируют полосы при электрофорезе) и встречаются более чем в 90 % случаев. Однако применение анти-B-клеточной терапии никак не коррелирует с уровнем антител в ЦСЖ, что ставит перед исследователями (и интересующимися) следующий вопрос: какой механизм, кроме как иммуноглобулин-опосредованного, может обусловливать B-клеточную аутоагрессию при РС?

B-клетки больных РС обладают провоспалительным профилем и способны производить в избыточном количестве ИЛ-6, ГМ-КСФ, ФНОα, лимфотоксин-α и меньшие объемы противовоспалительных цитокинов, например, ИЛ-10. Подкласс B-клеток, CD27+ ГМ-КСФ-секретирующие B-клетки памяти, синтезируют аномальные уровни ИЛ-6 и ФНОα и вовсе не экспрессируют ИЛ-10. В свою очередь, это способствует дифференцировке наивных T-клеток в Тх1 и Тх17, ответственных за рецидивы заболевания.

Как подмечено из описанного патогенеза, а также из подбора рекомендованных препаратов при терапии РС, основной упор делается на теорию вовлеченности в патогенез в основном приобретенного иммунитета.

Но и тут не все так просто. Недавнее исследование выявило менделевское наследование среди семей, члены которых страдали РС [4]. Так, среди 132 пациентов из 34 семей было выявлено 12 мутантных генов, после чего было проведено исследование с участием 2502 больных РС, у которых также выявили эти РС-ассоциированные варианты. Мутации в этих генах чрезвычайно редки и имеют низкую пенетрантность. Однако наличие хотя бы одного РС-ассоциированного варианта гарантированно приведет к развитию РС в течение жизни.

Эти гены ответственны за фибринолиз, систему комплемента, сборку инфламмасом, Wnt-сигналинг, ядерные рецепторные комплексы, работу ионных каналов, функции которых способствуют формированию связей между иммунологическими путями.

То есть эти гены в основном вовлечены в регуляцию врожденного иммунитета.

Клинические характеристики РС представлены в таблице 1.

Таблица 1. Клинические характеристики рассеянного склероза.

Оптический неврит — обычно односторонний (афферентный зрачковый дефект, чувство размытости перед глазами или центральная скотома, снижение остроты зрения, дисхроматопсия, возможен отек диска зрительного нерва); реже двусторонняя
симптоматика.

Поражение ствола мозга и/или мозжечка (межъядерная офтальмоплегия, разнонаправленный нистагм, парез VI ЧН, атаксия, вертиго, нарушение чувствительности или парестезии лица, дисметрия, дизартрия, дисфагия, нарушение слуха, тошнота; реже альтернирующие синдромы).

Миелит (чувствительные нарушения с характерными симптомами Лермитта и феноменом Утхоффа; моторные нарушения в виде пирамидной симптоматики; поражение тазовых органов; реже поперечный миелит и синдром Броун-Секара).
Синдром поражения полушария ГМ: гемисиндром; гораздо реже энцефалопатия, эпилепсия, корковая слепота, головные боли, интракраниальная гипертензия.

Золотым стандартом в диагностике РС является МРТ, с помощью которой можно рассмотреть диссеминацию в пространстве Т2-гиперинтенсивных очагов поражения. Диссеминацию во времени подскажет накопление контраста гадолиния. С целью однозначного определения диагноза ниже приведены критерии МакДональда от 2017 года, основанные на МРТ визуализации. Кроме того, в ЦСЖ у 88 % пациентов выявляются олигоклональные IgG.

Критерии МакДональда от 2017 года

Постановка диагноза РС может быть выполнена при соблюдении любых из пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак:

I группа:

• ≥ 2 клинических атак,
• ≥ 2 очагов и наличие объективных клинических признаков,
• дополнительных данных не требуется;

II группа:

• ≥ 2 клинических атак,
• 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнеза, предполагающего наличие старых очагов,
• дополнительных данных не требуется;

III группа:

• ≥ 2 клинических атак,
• 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза, предполагающего наличие предыдущих очагов,
• наличие диссеминации в пространстве при МРТ;

IV группа:

• 1 клиническая атака (например, КИС),
• ≥ 2 очагов и наличие объективных клинических признаков,
• наличие диссеминации во времени или наличие ОКБ в ЦСЖ;

V группа:

• 1 клиническая атака (например, КИС),
• 1 очаг, наличие объективных клинических признаков,
• наличие диссеминации в пространстве при МРТ,
• наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие ОКБ в ЦСЖ;

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС):

• ≥ 1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно,
• наличие 2 из 3 следующих признаков:
  – ≥ 1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях (перивентрикулярной, кортикальной или юкстакортикальной, инфратенториальной),
  – ≥ 2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге,
  – наличие в ЦСЖ ОКБ.

Диссеминация в пространстве (рис. 2) требует наличия ≥ 1 T2-гиперинтенсивного очагов (≥ 3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для РС, в ≥ 2 из следующих локализаций:

• перивентрикулярно (≥ 1 очагов; если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов),
• кортикально или юкстакортикально (≥ 1 очагов),
• инфратенториально (≥ 1 очагов),
• спинной мозг (≥ 1 очагов).

Диссеминация во времени (рис. 2) может быть установлена по одному из критериев:

• новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий контраст очаг, по сравнениею с предыдущим МР-исследованием (независимо от давности),
• одновременное наличие накапливающего контраст очага и не накапливающего очага гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР-скане.

Области поражения:
• Перивентрикулярная область — поражение белого вещества больших полушарий, прилегающего к боковым желудочкам мозга.
• Кортикальная область — поражение коры головного мозга.
• Юкстакортикальная область — поражение белого вещества головного мозга, примыкающего к коре и не отделенного от него белым веществом (здоровым).
• Инфратенториальная область — поражение ствола мозга, мозжечка или его ножек.

О возможностях выявления новых очагов на МРТ

Постановка диагноза, эффективность терапии, а также прогнозирования тяжелой инвалидизации пациентов требует точного подсчета количества очагов. Однако при малой разрешающей способности аппарата МРТ существует вероятность пропустить поражения. В некоторых случаях, рекомендуется проводить МРТ исследования с мощностью более 1,5 Тесла (Т) [5].

Ниже на рис. 3 можно наблюдать разницу в разрешении 1,5 Т (A, C) и 3 Т (B, D) МРТ.

1. Острый/мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ/МДЭМ) — постинфекционный или поствакционный изолированный аутоиммунный синдром, поражающий ЦНС и приводящий к диффузной демиелинизации. Обычно имеет острое начало с вовлечением моторной, сенсорной, мозжечковой функций, черепных нервов и развитием энцефалопатии. Нарушение сознание прогрессирует до комы с вероятностью летального исхода 30 %. Может наблюдаться фульминантный геморрагический компонент, так называемый острый геморрагический энцефаломиелит или лейкоэнцефалит Уэстона Херта. Дополнительные характеристики можете подчеркнуть из табл. 2. Заболевание обычно хорошо отвечает на стероиды.

2. Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) — аутоиммунное заболевание, обычно ассоциированное с присутствием антител к аквапорину-4 (AQP-4), проявляющееся различными неврологическими поражениями, не попадающими под критерии РС. Кроме того, выделяют серонегативные оптиконевромиелиты. Узнать больше можно в табл. 2 и статье https://medach.pro/post/1864.

3. Сывороточные антитела IgG к миелин-олигодендроглиальному гликопротеиду (МОГ), которые когда-то считались маркерами активности РС, теперь признаны для обозначения отдельного заболевания, называемого МОГ-энцефаломиелитом (МОГ-ЭМ). Заболевание характеризуется множеством проявлений, связанных с демиелинизацией ЦНС, включая рецидивирующий и двусторонний неврит зрительного нерва, поперечный миелит, энцефалит ствола мозга и ОДЭМ.

На МРТ визуализируются продольные, обширные поражения спинного мозга (≥ 3 смежных сегментов), поражения конуса спинного мозга и объемные поражения зрительного нерва (например, более половины прехиазмальной длины зрительного нерва). Поражения спинного мозга обычно демонстрируют H-образную картину Т2-гиперинтенсивности, ограниченную серым веществом на аксиальном срезе МРТ, без усиления сигнала при контрастировании. В отличие от РС, овоидные или круглые поражения на МРТ головного мозга, прилегающие к боковым желудочкам, или радиально ориентированные поражения в сагиттальной плоскости (поражения типа пальцев Доусона*), как правило, не обнаруживаются при МОГ-ЭМ. Большинство пациентов с МОГ-ЭМ не имеют ОКБ в ЦСЖ, в отличие от РС [7].

Таблица 2. Сравнение РС, ЗСОНМ, ассоциированного с антителами к AQP-4, и анти-МОГ-ассоциированных заболевания.

4. Первичные опухолевые заболевания (например, астроцитомы, эпендимомы) и метастазы в спинной или головной мозг должны быть исключены при диагностике заболевания. В этом вам помогут различные методы визуализации, онкомаркеры, и т. д. [8].

5. Мигрень. При гемиплегической мигрени МРТ-визуализация может продемонстрировать отек и гиперинтенсивность коры, Т2-гиперинтенсивность семиовального центра, аналогичную изменению глубокого белого вещества при болезни мелких сосудов. Проявления приступов гемиплегической мигрени могут варьироваться от временного гемипареза до рецидивирующей комы, длительного гемипареза, эпилепсии или когнитивных расстройств. Нарушения на МРТ можно обнаружить только в отдельных случаях и в зависимости от сроков проведения томографии (если, конечно, мигрень не осложнится инсультом) [9, 10].

6. Хроническое лимфоцитарное воспаление с поражением моста, контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту по данным МРТ, отвечающее на терапию глюкокортикостероидными препаратами (CLIPPERS-синдром) — энцефаломиелит с преимущественным поражением моста. Синдром имеет ремиттирующе-рецидивирующее течение и включает в себя развитие диплопии, атаксии, дизартрии и лицевой парестезии. Нейровизуализация выявляет точечные, криволинейные, накапливающие гадолиний очаги, покрывающие мост, с вариабельным вовлечением продолговатого мозга, средних мозговых ножек, мозжечка, среднего мозга и спинного мозга. Гистологическое исследование поражений ствола и мозжечка демонстрирует Т-лимфоцитарную инфильтрацию в периваскулярное белое вещество. CLIPPERS-синдром хорошо отвечает на длительную глюкокортикоидную терапию.

7. Саркоидоз. Поражение ЦНС происходит в 4–10 % случаев у пациентов с саркоидозом. На МРТ с контрастированием визуализируется усиление сигнала от очагов поражения.

Клиника нейросаркоидоза зависит от вовлеченных структур: краниальных нервов, мягких и твердых оболочек головного и спинного мозга, паренхимы мозга, гипоталамо-нейрогипофизарной системы и периферических нервов. Достоверная диагностика состоит в биопсии и определении неказеозных гранулем (в отсутствии другого гранулематозного заболевания). Учитывая частоту вовлечения легочной системы (80–90 %), предпочтительней проводить биопсию медиастинальных лимфатических узлов. Выявить системное поражение других органов достоверно позволит позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с контрастированием 18-фтордезоксиглюкозой [11].

8. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) является заболеванием, поражающим мелкие и средние сосуды головного мозга. Оно характеризуется периодическими головными болями, инсультами или транзиторными ишемическими атаками. Этиология — мутация в гене Notch3. При выявлении на МРТ множества очагов поражения белого вещества у молодых людей с CADASIL, может быть ошибочно диагностирован РС. Классические локализации гиперинтенсивных поражений CADASIL на МРТ включают лобные, височные доли и глубокое серое вещество (базальные ганглии и таламус). Семейный анамнез головных болей и инсультов должен подтолкнуть диагностический поиск к CADASIL.

9. Поперечный миелит — термин, обычно обозначающий идиопатическую воспалительную миелопатию. МРТ демонстрирует отек и гиперинтенсивный сигнал, часто на более протяженном участке, нежели при РС. Также в рамках дифференциального диагноза необходимо исключить другие вероятные причины развития воспалительного миелита, например ЗСОНМ, при которых характерно вовлечение в патологию от 3 и более сегментов спинного мозга.

10. Инфаркт спинного мозга наиболее часто возникает на уровне грудных сегментов. Вовлечение структур спинного мозга соответствует анатомическому расположению пораженных артерий. Данная характеристика и острое начало разграничивает эту патологию от типичного миелита при РС (но не от атипичного). В таком случае МР-ангиография, сбор анамнеза с уточнением наличия факторов риска и сопутствующей патологии, повышающей возможность сосудистых катастроф, будет смещать вероятность в сторону развития инфаркта.

11. Васкулит, редко возникающий в рамках изолированного васкулита ЦНС. Анамнез, лабораторные исследования (воспалительные маркеры и антитела), исследование на мультисистемность поражения помогут подтвердить/исключить диагноз.

12. Лучевой миелит. Обычно возникает только у пациентов, которые получили дозы выше 4000 сГр. Однако комбинация с химиотерапией может оказывать синергический эффект (т. е. может приводить к радиосенсибилизации, вызывая миелит при меньших дозах облучения). Латентный период составляет 1–3 года. Визуализация может продемонстрировать поражения периферической нервной системы.

13. Артериовенозная фистула. Обычно выявляется среди мужчин старше 50 лет с анамнезом боли в спине, чаще в грудопоясничной области. На КТ-ангиографии визуализируется расширенная извитая серпантинная вена в полости позвоночного канала.

14. Прогрессирующий мультифокальный лейкоэнцефалит (ПМЛ) — инфекционное заболевание, обусловленное активацией оппортунистического вируса JC (John Cunningham), в результате выраженного иммунодефицита. К ПИТРС (препаратам, изменяющим течение РС), способным индуцировать этот процесс, относятся натализумаб, диметилфумарат, финголимод (остальные в меньшей степени). Первый с большей вероятностью приведет к экзацербации вируса и развертыванию заболевания. ПМЛ характеризуется наличием множества дискретных очагов, которые затем сливаются в крупные. Вовлекается любая структура головного мозга, но чаще всего прослеживается поражение коры теменно-затылочной и лобной долей. МР-картина может предшествовать клинике, что позволяет заподозрить развитие заболевания до его клинической манифестации [12].

15. Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга — неврологическое проявление группы заболеваний, обусловленных дефицитом витамина B12. Проявляется поражением спинного мозга (нарушение глубокой чувствительности, атаксия, позже — нарушение моторных функций), периферических нервов (нарушение поверхностной чувствительности, затем развитие периферических парезов) и, реже, головного мозга (психиатрическая симптоматика, зрительные нарушения — скотомы, атрофия диска зрительного нерва, нистагм, битемпоральная гемианопсия в результате поражения хиазмы) [13].

16. Нейроборрелиоз — неврологическая манифестация болезни Лайма. Проявляется краниальной нейропатией (чаще вовлекается VII ЧН), головной болью, менингитом. При отсутствии лечения, через несколько месяцев — год появляется новая неврологическая симптоматика в виде подострой энцефалопатии, хронического прогрессирующего энцефаломиелита, поздней аксональной нейропатии и радикулонейропатии.

Боррелиозный энцефаломиелит — редкое, но тяжелое проявление болезни Лайма. Прогрессирует ступенчато, между рецидивами наблюдается небольшое улучшение состояния. Основные клинические проявления: гемипарез, атаксия, припадки, когнитивные нарушения, тазовые расстройства, потеря слуха.

Боррелиозный миелит встречается у 50 % больных поздним боррелиозом. Проявляется прогрессирующим парапарезом или квадриплегией в целом [14].

Кроме того, инфекционные заболевания, которые также могут имитировать РС, перечислены в табл. 3 [15].

17. Ишемическая болезнь мелких сосудов, затрагивающая в основном головной мозг и вызванная заболеваниями-факторами сосудистого риска, такими как диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, пожилой возраст.

Таблица 3. Часто встречаемая анатомическая локализация инфекционных поражений ЦНС при нейровизуализации.

Факторы риска развития РС:

• Вирус Эпштейна-Барр;
• Табакокурение;
• Дефицит витамина D;
• Ожирение;
• Работа в ночную смену;
• Избыточное употребление алкоголя или кофе;
• Генетическая предрасположенность (более двухсот вариантов генетических аномалий, в большей степени среди кодирующих HLA, ИЛ-2 и ИЛ-17).

С факторами, обусловливающими конверсию КИС в РС, можно ознакомится в табл.4

Таблица 4. Факторы, обусловливающие конверсию КИС в РС, и вероятность инвалидизации.

Источник: medach.pro

Примечание Лахта Клиники. Ежегодно с 1 марта в мире проводится Месяц осведомленности о рассеянном склерозе (Multiple Sclerosis Awareness Month, причем многозначное слово «Awareness» в данном контексте можно понимать и как «бдительность», и как «узнавание», «осознание» и т.п.). На момент публикации данного материала очередная кампания подходит к концу, и мы считаем целесообразным дополнить статью «Рассеянный склероз», размещенную на нашем сайте, анализом некоторых ложных представлений об этом тяжелом заболевании.

 

Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается как головной, так и спинной мозг. На сегодняшний день не существует способов обратить процесс или, тем более, обернуть его вспять, поэтому применяется эффективное паллиативное лечение, задачей которого является замедление развития болезни, смягчение ее многочисленных неврологических симптомов, отдаление сроков инвалидизации.

По данным на 2016 год, как сообщал ведущий медицинский журнал мира The Lancet, рассеянный склерозом страдали на земном шаре 2.2 миллиона человек. Известно, что это иммуно-опосредованный процесс, и большинство экспертов относят его к аутоиммунным заболеваниям. С другой стороны, рассеянный склероз относится к рубрике демиелинизирующих заболеваний, поскольку разрушается защитная и электроизолирующая белковая (миелиновая) оболочка нервных волокон. Это приводит к нарушениям связей между центральной нервной системой и прочими системами организма.

Поэтому клинические проявления рассеянного склероза могут обнаруживаться где угодно и, в частности, включать:

— онемения, покалывания и другие парестезии;

— проблемы со зрением;

— мышечные спазмы и слабость;

— хроническую усталость;

— тревожные и/или депрессивные расстройства;

— боли различного характера;

— ограничения подвижности;

— нарушения речи и глотания, и т.д.

В некоторых случаях симптоматика с течением времени медленно нарастает, что называют первичным прогрессирующим рассеянным склерозом. Другие пациенты переживают приступы, «атаки», обострения, в ходе которых имевшиеся проявления болезни усугубляются или появляются новые симптомы. Этот тип течения называют возвратно-ремиттирующим.

Общее состояние некоторых пациентов с возвратно-ремиттирующей формой постепенно ухудшается, что определяется как вторичный прогрессирующий рассеянный склероз.

К настоящему времени остается неясным, почему у одних людей это заболевание развивается, а у других нет. Предполагается, что патогенетическую роль могут играть средовые (экологические) и наследственные факторы. А поскольку механизмы развития неизвестны, то в отношении рассеянного склероза (и многих других этиопатогенетически неясных болезней) существует масса устойчивых мифов и заблуждений. В данной статье рассмотрим девять основных из них.

1. Любой человек с рассеянным склерозом нуждается в инвалидном кресле-каталке

Это именно миф. В действительности, как разъясняет Общество изучения рассеянного склероза, все наоборот: большинство пациентов обходятся без инвалидного кресла.

По данным PubMed Central (база данных Институтов здравоохранения США. – прим. Лахта Клиники), через 15 лет от момента установления диагноза лишь 20% больных рассеянным склерозом вынуждены пользоваться креслом-каталкой, костылями или подпоркой для хоьбы. Этим медико-статистическим исследованием занималась, в частности, врач-невролог Лорен А. Ролак.

В материалах Общества изучения рассеянного склероза отмечается: «Когда болезнь начинает ограничивать вашу подвижность, возможно, будет трудно решиться на использование палочки для ходьбы, специального скутера или кресла-каталки. Но когда вы начнете пользоваться чем-то из этих средств, то быстро убедитесь, – как убедились многие люди до вас, – насколько это просто и насколько это помогает сохранить свою независимость».

 

2. При рассеянном склерозе невозможно работать

И это – миф. Многие пациенты с рассеянным склерозом годами остаются незаменимыми членами своих рабочих коллективов и команд. Да, проблемы возможны, и некоторые люди могут столкнуться с необходимостью пересмотра дальнейших карьерных путей и планов. Однако это вовсе не является неизбежным для каждого. Сегодня «…люди с диагностированным рассеянным склерозом продолжают работать в течение длительного времени». Национальное общество изучения рассеянного склероза допускает, однако, что «некоторые заболевшие сразу решают оставить работу, услышав диагноз или пережив первое серьезное обострение; к такому решению человека нередко подталкивает семья либо лечащий врач».

Вместе с тем, этот выбор во многих случаях оказывается слишком поспешным: решение нельзя принимать на высоте симптоматики. Существует масса вариантов паллиативной терапии, постоянно разрабатываются новые технологии, стратегии контроля болезни, а также ресурсы правовой защиты и общественной поддержки. В совокупности все это поможет вам сохранять за собой рабочее место как можно дольше.

Действительно, привычная работа идет больным на пользу, что также было подтверждено специальными исследованиями: «Вдобавок к обеспечению финансовой безопасности, трудоустройство способно внести значительный вклад в физическое и психическое благополучие людей, страдающих рассеянным склерозом, поскольку является источником социального взаимодействия и поддержки, чувства идентичности, наличия целей и перспектив».

Прим. Лахта Клиники. С 2019 года в Российской Федерации реализуется проект «Неограниченные возможности», задачей которого выступает обеспечение трудоустройства пациентов с рассеянным склерозом. Программу осуществляет Межрегиональное Московское общество рассеянного склероза при активном участии ряда общественных и коммерческих организаций.

 

3. Рассеянный склероз развивается только у пожилых людей

В действительности у большинства пациентов с рассеянным склерозом первые симптомы появились в возрасте от 20 до 40 лет. И хотя процесс может начаться на любом этапе жизни, случаи манифестации после 50 лет являются сравнительно редкими. Вместе с тем, авторы одного из исследований обращают внимание на то, что дифференцировать начало рассеянного склероза от других подобных заболеваний у людей пожилого возраста может быть очень непросто, поэтому такие случаи на самом деле могут оказаться гораздо более частым явлением, чем принято считать.

 

4. Людям с рассеянным склерозом нельзя выполнять физические упражнения

Неправда. Физическая активность помогает контролировать симптомы, продлевая баланс и силу.

Миф о том, что при рассеянном склерозе любые упражнения невозможны или противопоказаны, очень распространен. В базе PubMed есть публикации, авторы которых отмечают: некоторые больные с диагностированным рассеянным склерозом сворачивают всякую физическую активность, опасаясь, что она может спровоцировать усугубление симптоматики. На самом же деле: «Физические упражнения должны рассматриваться как безопасное и эффективное средство реабилитации больных рассеянным склерозом. Полученные доказательства свидетельствуют о том, что индивидуализированные и контролируемые врачом комплексы упражнений позволяют поддерживать и улучшать форму, функциональные возможности и качество жизни в целом, равно как и редуцировать те симптомы, которые при данном заболевании поддаются редукции».

В прошлом году Национальное общество изучения рассеянного склероза в сотрудничестве с группой экспертов опубликовало подробные рекомендации для пациентов, касающиеся физической активности. Кроме прочего, в рекомендациях подчеркивается:

«Работники здравоохранения должны разъяснять больным необходимость уделять [как минимум] 150 минут в неделю физическим упражнениям, и столько же – активному отдыху. […] Выходить на этот уровень следует постепенно, отталкиваясь от индивидуальных возможностей, предпочтений и безопасности пациента».

Совершенно необходимо проконсультироваться с врачом, прежде чем приступать к новому образу жизни и осваивать системы упражнений.

 

5. Если мои симптомы минимальны, никакие лекарства мне не нужны

Согласно современным публикациям экспертов, лечение при рассеянном склерозе должно проводиться даже в тех случаях, когда болезнь протекает малосимптомно.

На ранних этапах развития заболевания симптоматика и в самом деле может не причинять ощутимых проблем. Однако безотлагательное начало лечения под долгосрочным постоянным наблюдением врача способно замедлить прогрессирование симптомов.

Этот эффект также был специально исследован, и в 2016 году были опубликованы данные, согласно которым «Имеются статистические ассоциации между ранним начало лечения и более благоприятным клиническим исходом».

 

6. Женщины с рассеянным склерозом должны избегать беременности

Еще одно распространенное заблуждение заключается в том, что рассеянный склероз может снижать фертильность и создавать проблемы с вынашиванием беременности. Это именно заблуждение.

Как поясняют специалисты Multiple Sclerosis Trust, «беременность не должна связываться с высоким риском на том лишь основании, что у будущей матери выявлен рассеянный склероз. Если вы страдаете этим заболеванием, вероятность выкидыша или врожденных аномалий не отличается от среднестатистического уровня в общей популяции».

Более того, при возвратно-ремиттирующем типе течения беременные пациентки переживают рецидивы и обострения реже, чем обычно. Риск обострения возвращается к исходному уровню лишь полгода спустя после родов.

В 2019 году Association of British Neurologists опубликовала консенсусное руководство по ведению беременности у женщин с рассеянным склерозом, – на всем протяжении, начиная от консультирования на этапе планирования семьи и до послеродового сопровождения. Кроме прочего, авторы рекомендуют не прерывать поддерживающую медикаментозную терапию в связи с тем, что планируется деторождение в будущем.

 

7. Если у меня рассеянный склероз, он будет и у моих детей

Наследственный фактор имеет определенное значение, однако рассеянный склероз не является собственно генетической болезнью и не передается напрямую, сколько-нибудь предсказуемым образом, от родителей к детям.

Накопленные наблюдения показывают, что если у одного из гомозиготных близнецов начинается рассеянный склероз, риск развития той же болезни у второго близнеца варьирует в пределах 20-40%. Для гетерозиготных близнецов риск и того меньше: 3-5%.

Иными словами, гены как-то вовлечены в развитие болезни, однако главный пусковой механизм все же не в них.

Согласно актуальным данным Общества по изучению рассеянного склероза, при наличии этого заболевания у одного из родителей ребенок тоже заболевает в 1 случае из 67. Для детей со здоровыми обоими родителями аналогичный показатель составляет примерно 1:500.

Таким образом, риск действительно выше, однако это никоим образом не является абсолютным противопоказанием.

 

8. Люди с рассеянным склерозом должны исключить все источники стресса и тревоги

Да, жизнь в т.н. «ситуации хронического стресса» в некоторых случаях может утяжелять течение болезни. Правда и то, что люди с рассеянным склерозом более предрасположены к повышенной тревожности.

Однако полностью исключить стрессы с тревогами невозможно.

Специалисты рекомендуют искать более эффективные способы совладания и преодоления стрессов. В недавно опубликованной брошюре говорится о том, что «Стрессов нельзя, – и не нужно, – панически избегать. Другое дело, что хорошее овладение способами снижать интенсивность переживаний будет работать на нас, а не против».

Похожий миф состоит в том, что стрессогенная жизнь может увеличить риск развития рассеянного склероза. До сих не получено никаких подтверждений этого.

 

9. Рассеянный склероз всегда фатален

Этот вопрос также изучался специалистами.

Рассеянный склероз – хроническое, пожизненное заболевание. Средняя продолжительность жизни у заболевших меньше примерно на 7 лет, чем популяционный показатель. Но сама по себе эта болезнь не является летальной. Более того, в выборках людей, заболевших много десятилетий назад, средняя продолжительность жизни меньше, чем в когортах заболевших в более поздние годы. Это говорит о том, что продолжительность жизни у больных рассеянным склерозом, в среднем, постепенно увеличивается.

И она все меньше будет отличаться от среднестатистического уровня – по мере появления новых научных данных и разработки новых терапевтических стратегий.

 

По материалам сайта Medical News Today 

Источник: lahtaclinic.ru

«Болезнь нашего времени»

Фаина Мания, «АиФ-Воронеж»: Марина Анатольевна, почему рассеянный склероз часто называют «болезнью нашего времени»?

Марина Бакалова: Причина в том, что рассеянный склероз затрагивает людей в молодом возрасте. Средний возраст развития заболевания – 20-40 лет, то есть это наиболее цветущее население. По инвалидизации среди молодых это заболевание занимает одно из ведущих мест.

— Каковы причины развития болезни?

— Назвать одну конкретную причину нельзя. Это заболевание мультифакторное. Сюда относится и генетическая предрасположенность, то есть несостоятельность иммунной системы, в сочетании с различными внешними факторами – стрессами, вирусами (в первую очередь, речь идет о герпетической группе вирусов Эпштейна-Барра). Также было доказано, что в странах с более длинным летом, где больше вырабатывается витамин D, заболеваемость рассеянным склерозом ниже. Недостаточное количество солнечных лучей может стать одним из провоцирующих факторов. При этом рассеянный склероз – ненаследственное заболевание. Кроме того, если изначально одним из вариантов развития заболевания считалась черепно-мозговая травма, то сегодня удалось доказать, что это не так. Зато пусковым механизмом может стать любая психологическая травма.

— Какая категория людей находится в группе риска?

— Молодые женщины и, в меньшей степени, молодые мужчины. Заболевание в два-три раза чаще преобладает у женщин. При этом, как показывает статистика, мужчины болеют реже, но тяжелее. Болезнь настигает женщин детородного возраста. И, кстати, медицинский аборт, как и любая стрессовая ситуация, может стать причиной развития заболевания.

— Можно ли рожать с диагнозом «рассеянный склероз»?

— Абсолютных противопоказаний для беременности нет. Бытует мнение, что женщине обязательно придется делать кесарево сечение. Но это не так. Все зависит от симптоматики. Акушерские показания вытекают из того, на каком этапе заболевания наступает беременность.

«Симптомы могут не повторяться годами»

— По каким симптомам можно распознать заболевание?

— Само название «рассеянный» говорит о том, что происходит многоочаговое поражение нервной системы. Нарушения могут быть разными – зрительными, чувствительными, двигательными. Например, человек не может держать ручку или у него стала развиваться слабость в конечности. У пациента может снизиться зрение. Очень часто оптический неврит начинается с боли в глазном яблоке и только потом к этому присоединяется зрительное расстройство. Для заболевания характерна диссоциация симптомов. Больной может жаловаться на снижение зрения, а окулист не увидит у него никаких нарушений. Это говорит о признаке поражения именно зрительного нерва.

Очень часто в дебюте заболевания симптомы могут быть кратковременными. Зрение ухудшилось на 10 минут и мгновенно восстановилось. Годами симптомы могут не повторяться. Но первый «звоночек» уже прозвучал. Из-за того, что жалобы пациента кратковременные, слабость в руке или ноге могут ошибочно отнести к остеохондрозу или вегетососудистой дистонии.

— Получается, что заболевание протекает волнообразно?

— Да, есть периоды обострения и ремиссии. Причем у большинства пациентов в дебюте заболевание начинается именно с ремитирующего течения – кратковременных обострений с полным восстановлением. Но с годами восстанавливаться удается все реже и реже. Битую чашку склеить можно, но новой уже она, к сожалению, не станет. Рано или поздно восстановление у пациента не происходит.

— Через какие периоды проходит рассеянный склероз?

— Существует десятибалльная шкала инвалидизации пациента с рассеянным склерозом. До трех баллов со стороны совершенно не видно, что человек болен. Он активный, способный выполнять свои функциональные и профессиональные обязанности. Этот период может длиться и год, и 10 и 20 лет. У каждого пациента по-разному. А вот после трех-четырех баллов болезнь у всех начинает протекать практически одинаково. Именно поэтому мы боремся за качество жизни на первых стадиях развития заболевания, когда только появляются первые «звоночки».

«Заболевание не фатально»

— Марина Анатольевна, сколько, в среднем, живут люди с рассеянным склерозом?

— Это не фатальное заболевание, от него не умирают. Больные рассеянным склерозом не уступают по продолжительности жизни здоровым людям. Причиной смерти пациента может стать ситуация, при которой к рассеянному склерозу присоединилась инфекция – пневмония, например. С этим диагнозом нужно переспать и понять, что это далеко не худшая болезнь. Да, страдает качество жизни пациента. Но опять же оно во многом зависит от того, насколько рано диагностировали заболевание и приступили к его лечению.

— Вылечить окончательно рассеянный склероз невозможно ни на одной из стадий?

— На сегодняшний день ни от одного хронического заболевания полного излечения не существует. Вылечить можно простуду. А хроническое заболевание остается с человеком на всю жизнь. Но это не значит, что его не нужно лечить. Если, предположим, гипертоническую болезнь не лечить, она закончится инфарктом или инсультом. Так и в данной ситуации. Есть различные рычаги воздействия на заболевание.

— Какими способами лечат рассеянный склероз?

— Существует терапия ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Их назначают строго при ремитирующем течении заболевания и вторично прогрессирующем. С определенной периодичностью пациенты должны менять препарат. Но, к сожалению, многие не понимают, что препарат не назначается пожизненно. И когда пытаешься его поменять, пациенты думают, что им обязательно дадут «что похуже». Также важно понимать, что, когда больной садится в инвалидную коляску, он из нее уже не встанет. И смысла колоть эти препараты уже нет. А во время обострения применяется гормональная терапия.

— Какого образа жизни должен придерживаться пациент?

— Во-первых, важно соблюдать режим труда и отдыха. Очень часто в период сессий или защиты диссертаций больные приходят с обострениями из-за того, что организм не выдерживает нагрузки. Во-вторых, соблюдение мер профилактики во время эпидемии гриппа. Стоит воздержаться от посещения общественных мест, либо соблюдать масочный режим. В-третьих, очень важно одеваться по погоде. Плохо действуют на пациента как перегревания, так и переохлаждения. Так, ухудшить состояние больного могут бани, сауны, горячие ванны. В-четвертых, важно соблюдать спортивный образ жизни. Можно посещать бассейны или тренажерные залы. Но, конечно, в разумных пределах. «Не идет нога, а я заставляю ее идти» — так ни в коем случае нельзя делать. Нужно уметь слушать свой организм. Что касается питания, то никаких особенностей нет. Правила касаются всех — не есть жирную пищу, меньше сладостей, а больше есть овощей и фруктов и пить воды.

Источник: vrn.aif.ru