Герминативный матрикс

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Неврологическая патология у новорожденных и детей первых лет жизни представляет очень серьезную проблему, и, к сожалению, поражения мозга у малышей — отнюдь не редкость. ВЖК — это внутрижелудочковое кровоизлияние, которое очень свойственно именно периоду новорожденности и часто сопровождает патологическое течение родов.

Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются и у взрослых людей, представляя собой одну из форм инсульта с высокой летальностью. Как правило, кровь при этом проникает в желудочковую систему из внутримозговых гематом при их прорыве в полости мозга.

Кровоизлияние в желудочки мозга у детей обычно изолированное, не связано с паренхиматозными гематомами, то есть может рассматриваться как самостоятельное отдельное заболевание.

Значимость проблемы внутрижелудочкового кровоизлияния у новорожденных обусловлена не только сложностями диагностики и лечения патологии, ведь многие препараты малышам противопоказаны, а незрелая нервная ткань чрезвычайно чувствительна к любым неблагоприятным обстоятельствам, но и прогнозом, который далеко не всегда может успокоить молодых родителей.

Помимо детей, родившихся при аномальном течении родового периода, ВЖК диагностируется у недоношенных, при этом чем меньше срок беременности, на которой произошли преждевременные роды, тем больше вероятность ВЖК и тем тяжелее степень ишемически-гипоксического поражения головного мозга.

У малышей, родившихся раньше срока, половина кровоизлияний в желудочки происходит уже в первые сутки жизни, до 25% ВЖК случается на второй день после рождения. Чем старше ребенок, тем меньше вероятность нарушений кровообращения в мозге даже при условии аномального течения родов.

На сегодняшний день в арсенале врачей-неонатологов есть высокоинформативные методы исследования, позволяющие своевременно диагностировать внутрижелудочковое кровоизлияние, но проблемы с классификацией, определением стадии патологии до сих пор не решены. Единой классификации ВЖК не разработано, а при формулировке стадий учитываются скорее особенности топографии поражения, нежели клиническая выраженность и прогноз.

Причины внутрижелудочковых кровоизлияний у новорожденных

Причины развития ВЖК у маленьких детей кардинально отличаются от тех, которые вызывают кровоизлияния у взрослых лиц. Если у последних на первый план выходят сосудистые факторы – гипертензия, атеросклероз, лежащие в основе инсультов, а само проникновение крови в желудочки вторично по отношению к внутримозговой гематоме, то у новорожденных малышей дело обстоит несколько иначе: кровоизлияние сразу происходит внутрь желудочков либо под их выстилку, а причины так или иначе связаны с беременностью и родами:

• Состояние недоношенности;
• Длительный безводный период;
• Тяжелая гипоксия в родах;
• Травмы при акушерских пособиях (редко);
• Вес при рождении менее 1000 г;
• Врожденные нарушения свертывания крови и строения сосудов.

У недоношенных детей в качестве основной причины внутрижелудочковых кровоизлияний считают наличие так называемого герминального (зародышевого матрикса), который по мере созревания мозга плода и сосудистой системы должен постепенно исчезнуть. Если роды произошли раньше срока, то наличие этой структуры создает предпосылки для ВЖК.

Герминальный матрикс представляет собой участки нервной ткани вокруг боковых желудочков, содержащие незрелые клетки, которые перемещаются в головной мозг и при созревании становятся нейронами или клетками нейроглии. Помимо клеток, этот матрикс несет в себе не созревшие сосуды капиллярного типа, стенки которых однослойные, поэтому очень хрупки и могут разорваться.

Кровоизлияние в герминальный матрикс — это еще не ВЖК, но оно наиболее часто приводит к проникновению крови в желудочки мозга. Гематома в нервной ткани, примыкающей к стенке желудочка, прорывается через его выстилку, и кровь устремляется в просвет. С момента появления даже минимального объема крови в желудочке мозга можно говорить о начале самостоятельной болезни — внутрижелудочкового кровоизлияния.

Определение стадий ВЖК необходимо для оценки степени тяжести заболевания у конкретного пациента, а также определения прогноза в будущем, которые зависят от количества крови, попавшей в желудочки, и направления ее распространения в сторону нервной ткани.

Врачи-рентгенологи основывают определение стадии ВЖК на результатах компьютерной томографии. Они выделяют:

• ВЖК 1 степени — субэпендимальное — кровь накапливается под выстилкой желудочков мозга, не разрушая ее и не попадая в желудочек. По сути, это явление нельзя считать типичным ВЖК, но в любой момент может произойти прорыв крови в желудочки.
• ВЖК 2 степени — типичное внутрижелудочковое кровоизлияние без расширения его полости, когда происходит выход крови из субэпендимального пространства. На УЗИ эта стадия характеризуется как ВЖК с заполнением менее половины объема желудочка кровью.
• ВЖК 3 степени — кровь продолжает прибывать в желудочек, заполняя более половины его объема и расширяя просвет, что можно проследить на КТ и при ультразвуковом исследовании.
• ВЖК 4 степени — самое тяжелое, сопровождается не только заполнением кровью желудочков мозга, но и распространением ее дальше, в нервную ткань. На КТ обнаруживаются признаки ВЖК одной из трех первых степеней наряду с формированием очагов паренхиматозного внутримозгового кровоизлияния.

На основе структурных изменений в мозге и его полостях выделяют три стадии ВЖК:

1. На первой стадии желудочки заполнены кровяным содержимым не полностью, не расширены, возможно самопроизвольное прекращение кровотечения и сохранение нормальной ликвородинамики.
2. Продолжение наполнения боковых желудочков с возможным их расширением, когда по меньше мере один из желудочков заполнен кровью больше, чем на 50%, а кровь распространяется в 3-й и 4-й желудочки мозга происходит на второй стадии.
3. Третья стадия сопровождается прогрессированием заболевания, попаданием крови под сосудистую оболочку мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Высока вероятность фатальных осложнений.

Степень тяжести ВЖК и его проявления будут зависеть от того, как быстро проникла кровь в ткань мозга и его полости, а также от ее объема. Кровоизлияние всегда распространяется по ходу тока спинномозговой жидкости. У сильно недоношенных малышей, а также перенесших глубокую гипоксию, происходят нарушения свертывающей системы крови, поэтому сгустки в полостях мозга долго не появляются, а жидкая кровь беспрепятственно “растекается” по отделам мозга.

В основе расстройства циркуляции ликвора и нарастания в дальнейшем гидроцефалии лежит проникновение крови в желудочек, где она смешивается со спинномозговой жидкостью, но не сворачивается сразу. Часть жидкой крови проникает в другие полости мозга, но по мере свертывания ее сгустки начинают перекрывать узкие зоны, по которым циркулирует ликвор. Перекрытие какого-либо из отверстий мозга влечет за собой блокаду ликворного пути, расширение желудочков и гидроцефалию с характерной симптоматикой.

Проявления ВЖК у детей раннего возраста

До 90% всех кровоизлияний в желудочковую систему происходит в первые три дня жизни малыша, причем, чем меньше его вес, тем выше вероятность патологии. После первой недели жизни ребенка риск кровоизлияния существенно снижается, что связано с адаптацией сосудистой системы к новым условиям и дозреванием структур герминогенного матрикса. Если ребенок родился раньше срока, то первые дни он должен находиться под пристальным наблюдением неонатологов — на 2-3 сутки состояние может резко ухудшиться по причине начавшегося ВЖК.

Небольшие субэпендимальные кровоизлияния и ВЖК 1 степени могут протекать бессимптомно. Если заболевание не будет прогрессировать, то состояние новорожденного останется стабильным, а неврологическая симптоматика даже не возникнет. При множественных кровоизлияниях под эпендиму признаки поражения мозга проявятся ближе к году явлениями лейкомаляции.

Типичное внутримозговое кровоизлияние проявляется такими симптомами, как:

• Снижение мышечного тонуса;
• Вялые сухожильные рефлексы;
• Нарушения дыхания вплоть до остановки (апноэ);
• Судороги;
• Очаговые неврологические симптомы;
• Кома.

Тяжесть течения патологии и особенности симптоматики связаны с объемом крови, попавшей в желудочковую систему, и скоростью нарастания давления в полости черепа. Минимальное ВЖК, не вызывающее обструкции ликворных путей и изменения объема желудочков, будет сопровождаться бессимптомным течением, а заподозрить его можно по снижению цифры гематокрита в крови малыша.

Скачкообразное течение наблюдается при умеренных и субмассивных ВЖК, для которых характерны:

1. Угнетение сознания;
2. Парезы или мышечная слабость;
3. Глазодвигательные нарушения (гистагм, косоглазие);
4. Дыхательные расстройства.

Симптоматика при скачкообразном течении выражена на протяжении нескольких дней, после чего постепенно уменьшается. Возможно как полное восстановление деятельности мозга, так и незначительные отклонения, но прогноз в целом благоприятен.

Катастрофическое течение ВЖК сопряжено с тяжелыми расстройствами работы мозга и жизненно важных органов. Характерны кома, остановка дыхания, генерализованные судороги, синюшность кожи, брадикардия, снижение артериального давления, нарушения терморегуляции. О внутричерепной гипертензии свидетельствует выбухание большого родничка, хорошо заметное у новорожденных детей.

Помимо клинических признаков нарушения нервной деятельности, будут изменения и в лабораторных показателях. О произошедшем ВЖК у новорожденных может свидетельствовать падение уровня гематокрита, снижение кальция, колебания сахара в крови, нередки расстройства газового состава крови (гипоксемия), электролитные нарушения (ацидоз).

К осложнениям ВЖК относят блокаду ликворных путей сгустками крови с развитием острой окклюзионной гидроцефалии, атрофию коры мозга и нарушение психо-моторного развития. Нарушение циркуляции спинномозговой жидкости ведет к увеличению размеров желудочков, возрастанию внутричерепного давления и сдавлению коры мозга, которая и без того страдает от гипоксии. Результатом становится судорожный синдром, угнетение сознания и кома, остановка сердца и дыхания.

Прогрессирование кровотечения приводит к растространению крови из желудочков в цистерны мозга и нервную ткань. Паренхиматозные внутримозговые гематомы сопровождаются грубой очаговой симптоматикой в виде парезов и параличей, нарушений чувствительности, генерализованных судорожных припадков. При сочетании ВЖК с внутримозговым кровоизлиянием чрезвычайно велик риск неблагоприятного исхода.

Среди отдаленных последствий ВЖК отмечаются ишемически-гипоксические повреждения и резидуальные изменения в головном мозге в виде кист, перивентрикулярной лейкомаляции, глиоза белого вещества, атрофии коры. Примерно к году становится заметным отставание в развитии, страдает моторика, ребенок в положенный срок не может ходить и выполнять правильные движения конечностями, не говорит, отстает в психическом развитии.

Диагностика ВЖК у малышей основана на оценке симптоматики и данных обследований. Наиболее информативным считается проведение КТ, нейросонографии и УЗИ. КТ сопровождается облучением, поэтому недоношенным детям и новорожденным первых дней жизни предпочтительнее проводить ультразвуковое исследование.

Лечение и прогноз

Лечением детей с ВЖК занимаются нейрохирурги и неонатологи. Консервативная терапия направлена на восстановление работы жизненно важных органов и показателей крови. Если ребенок не получал при рождении витамин К, то его необходимо ввести. Дефицит факторов свертывания и тромбоцитов восполняется переливанием компонентов плазмы. При остановке дыхания проводится искусственная вентиляция легких, но лучше ее наладить планово, если есть риск дыхательных расстройств.

Медикаментозная терапия включает:

• Нормализацию артериального давления, чтобы предотвратить резкое снижение или скачки, усугубляющие гипоксию и повреждение нервной ткани;
• Оксигенотерапию;
• Противосудорожные препараты;
• Контроль свертывания крови.

Для снижения внутричерепного давления показано введение сернокислой магнезии внутривенно или внутримышечно, доношенным детям применяют диакарб, фуросемид, верошпирон. Противосудорожная терапия состоит в назначении диазепама, препаратов вальпроевой кислоты. Для снятия симптомов интоксикации проводят инфузионную терапию, ацидоз (закисление крови) устраняется применением раствора гидрокарбоната натрия внутривенно.

Помимо медикаментозного, проводится хирургическое лечение ВЖК: эвакуация крови из желудочков мозга посредством их пункции под контролем ультразвука, введение в просвет желудочков фибринолитических средств (актелизе) для профилактики тромбозов и окклюзионной гидроцефалии. Возможно сочетание пункции с введением фибринолитических препаратов.

В целях удаления продуктов распада тканей и устранения симптомов интоксикации показаны ликворофильтрация, ликворосорбция и внутрижелудочковое промывание препаратами искусственной спинномозговой жидкости.

При закупорке ликворных путей и гидроцефальном синдроме налаживается временное дренирование желудочков с эвакуацией крови и сгустков до момента очищения ликвора и устранения обструкции путей его оттока. В некоторых случаях применяют повторные люмбальные и желудочковые пункции, наружное дренирование желудочков или временное внутреннее дренирование с имплантацией искусственного дренажа под кожу.

Если гидроцефалия приобрела стойкий и необратимый характер, а эффект от фибринолитической терапии отсутствует, то нейрохирурги обеспечивают постоянное дренирование оперативным путем:

1. Установка постоянных шунтов с оттоком ликвора в брюшную полость (силиконовая трубка проходит под кожей от головы к брюшной полости, шунт может быть удален только в случае стабилизации состояния ребенка и отсутствия прогрессирования гидроцефалии);
2. Эндоскопическое наложение анастомозов между желудочками мозга и базальной цистерной.

Самым распространенным способом хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии на фоне ВЖК считается вентрикулоперитонеальное дренирование. Оно доступно по стоимости, позволяет вводить в желудочки лекарственные средства, имеет низкую вероятность инфицирования, может проводиться длительно, при этом уход за ребенком не сопровождается трудностями. Снизить смертность и максимально улучшить работу мозга позволяет применение альтеплазы, ускоряющей растворение кровяных свертков в желудочках.

Прогноз при ВЖК определяется стадией заболевания, объемом кровоизлияния и локализацией повреждения мозговой ткани. При первых двух степенях ВЖК кровяные свертки рассасываются сами либо под действием лечения, не вызывая существенных неврологических нарушений, поэтому при небольших кровоизлияниях ребенок может развиваться нормально.

Массивные внутрижелудочковые кровоизлияния, особенно, если они сопровождаются повреждением ткани мозга, в короткие сроки могут привести к гибели младенца, а если пациент выживет, то неврологического дефицита и грубых нарушений психомоторного развития избежать проблематично.

Все дети с внутричерепными кровоизлияниями подлежат тщательному наблюдению в условиях реанимации и своевременному хирургическому лечению. После установки постоянного шунта определяется группа инвалидности, а малыша следует регулярно показывать неврологу.

Чтобы избежать описанных тяжелых изменений важно соблюдать меры профилактики повреждения мозга у новорожденных и глубоко недоношенных детей. Будущим мамам нужно своевременно проходить необходимые профилактические осмотры и обследования, а при угрозе преждевременных родов задача акушеров-гинекологов — максимально пролонгировать беременность медикаментозными средствами до такого срока, когда риск кровоизлияний станет минимальным.

Если ребенок все же родился раньше срока, то его помещают в отделение реанимации для наблюдения и лечения. Современные методы диагностики и терапии ВЖК позволяют не только спасать жизни малышам, но и значительно улучшать их качество, даже если для этого потребуется провести хирургическую операцию.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Перинатальная патология нервной системы

Согласно современной классификации поражений ЦНС у новорожденных, которая была разработана Российской ассоциа­цией специалистов перинатальной медицины в 1999 г., термин «перинатальная энцефалопатия» в отечественной литературе в настоящее время не применяется. В зависимости от механизма повреждения выделяют четыре основные группы поражений центральной нервной системы у новорожденных: гипоксические, травматические, токсико-метаболические, инфекционные.

В каждой из этих групп выделяют нозологическую форму, степень тяжести патологии, основные неврологические синдромы.

Гипоксические поражения головного мозга у новорожденных подраз­деляют на гипоксически-ишемические и гипоксически-геморрагические.

Гипоксически-ишемические поражения головного мозга чаще возникают у недоношенных новорожденных вследствие церебральной гипоперфузии. В зависимости от тяжести выделяют 3 степени патологического процесса: I (лег­кая) — характеризуется возбуждением или угнетением функции централь­ной нервной системы на протяжении первых 5-7 дней жизни; II (средней тяжести) — угнетение или возбуждение длится свыше 7 дней, возможно воз­никновение судорог, синдрома внутричерепной гипертензии и вегетативно-висцеральных нарушений; III (тяжелая) — характеризуется прогрессирующей утратой церебральной активности продолжительностью свыше 10 дней, глубо­ким угнетением физиологических функций вплоть до коматозного состояния.

Основные нейроморфологические изменения у доношенных и недоно­шенных новорожденных отличаются, что объясняется разной чувствитель­ностью к гипоксии клеток мозга в зависимости от срока гестации. Среди гипоксически-ишемических поражений головного мозга у недоношенных наиболее характерна перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Эта патоло­гия чаще встречается у недоношенных новорожденных с массой тела менее чем 1500 г и сроком гестации до 32 нед, особенно в случаях кардиореспираторных расстройств; возникает через несколько дней после рождения. Частота ПВЛ достигает 60 % у детей, которым проводилась искусственная вентиляция легких, и 6 % при отсутствии необходимости в аппаратном дыхании. ПВЛ — это некроз белого вещества дорсально и латерально от боковых желудочков с поражением семиовального центра. Глубокие слои перивентрикулярного белого вещества являются зоной сопредельного кровоснабжения между пе­редней, средней и задней, и мозговыми артериями. Сосудистые анастомозы у недоношенных новорожденных слабо развиты, поэтому эта область более чувствительная к изменениям церебрального кровообращения и перфузионного давления. В участке некроза часто возникают вторичные кровоизлияния с развитием геморрагических инфарктов. На протяжении 1-3 нед некротиче­ские участки замещаются кистами. Диаметр, количество и локализация кист являются важным прогностическим критерием.

Клиническая картина ПВЛ в острый период не всегда отображает ха­рактер и степень тяжести патологии мозга. Катамнестические наблюдения выявляют частое развитие детского церебрального паралича (ДЦП) в фор­ме спастической диплегии, так как кистообразование захватывает именно те волокна пирамидного пути, которые иннервируют нижние конечности. Интеллект может оставаться сохранным, но возможны проявления син­дрома гиперактивности с дефицитом внимания. ПВЛ может быть факто­ром развития эпилепсии, особенно ее медикаментозно-резистентных форм. Гипоксически-ишемические поражения головного мозга у недоношенных и доношенных новорожденных могут проявляться и другими нейроморфологическими изменениями. К ним относятся селективный некроз нейронов с локализацией очагов в диэнцефальной области и коре большого мозга с последующим развитием спастического тетрапареза, поражением черепных нервов, задержкой психомоторного развития; фокальный или мультифокальный церебральный некроз — одиночные или множественные инфаркты мозга с поражением участков коры и подкоркового белого вещества в соот­ветствии с зонами кровоснабжения, последующей кистозной дегенерацией и органическими последствиями в виде гемипареза и фокальных судорог.

У доношенных новорожденных встречается status marmoratus (пятнис­тость), которая связана с гибелью нейронов и последующей гипермиели-низацией в базальных ганглиях и таламусе. Очаговая симптоматика выяв­ляется в конце первого года жизни и характеризуется хореоатетоидными гиперкинезами и задержкой психомоторного развития.

Наиболее распространенным вариантом гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенных новорожденных является пара-сагиттальный церебральный некроз — некроз коры и подкоркового белого вещества задних отделов теменно-затылочной области с парасагиттальным, чаще билатеральным расположением. В дальнейшем формируется ДЦП с тетрапарезом, задержкой психомоторного развития.

Гипоксически-геморрагические поражения головного мозга преоб­ладают у недоношенных, особенно с малым сроком гестации, находятся в обратно пропорциональной зависимости от гестационного возраста и зани­мают одно из ведущих мест в структуре перинатальной детской смертности.

Частота внутричерепных кровоизлияний гипоксического генеза у недо­ношенных детей колеблется от 31 до 55 %, а в случаях искусственной венти­ляции легких достигает 70 %. Это связано с наличием в субэпендимальной области боковых, III и IV желудочков у плода особой эмбриональной тка­ни, которая имеет название «герминальный матрикс». Функция его — обе­спечение продукции глиальных клеток. Герминальный матрикс состоит из малодифференцированных, незрелых, хаотически расположенных капил­ляров, стенки которых имеют лишь один слой эндотелия без эластичных и коллагеновых волокон и легко повреждаются под влиянием гипоксии. Он существует у плода в период между 24 и 32 нед, потом постепенно исчезает до 40 нед, что обусловливает частое возникновение внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) гипоксического генеза у недоношенных детей. У 20 % недоношенных наряду с ВЖК могут возникать сопутствующие крово­излияния в перивентрикулярную область в зоне перехода из артериального капиллярного русла в венозное. Поэтому в литературе ВЖК называют так­же периинтравентрикулярным кровоизлиянием (ПИВК).

Кровоизлияние у недоношенных новорожденных из нередуцированно­го терминального матрикса чаще всего локализуется в субэпендимальной и паравентрикулярной зонах над головкой и телом хвостатого ядра на уровне межжелудочкового отверстия. ВЖК встречается в среднем у 25 % недоно­шенных, более чем у половины они возникают в первые сутки жизни. Чем меньше гестационный возраст новорожденного, тем более реальная угроза ВЖК. У детей с массой тела менее 1500 г ВЖК встречается в 30-65 % слу­чаев, а с массой свыше 1500 г — в 10-20 %. Особенно часто ВЖК возникает в случае респираторного дистресс-синдрома, который требует искусственной вентиляции легких.

ВЖК по данным нейросонографии (НСГ) и КТ разделяют на 4 степени тяжести: I — кровоизлияние ограничено субэпендимальной зоной; II ВЖК без расширения желудочков головного мозга; III ВЖК с расширением же­лудочков; IV   ВЖК с распространением на паренхиму головного мозга.

Возможны три клинических варианта ВЖК.

«Молчаливый’ вариант бессимптомный, наиболее характерный для ВЖК I и II степени тяжести, встречается в 60-70 % случаев и диагности­руется с помощью НСГ.

Волнообразный вариант происходит чередование ухудшения и улучшения состояния, периодическая смена глубокого угнетения повышенной возбудимостью. Наблюдаются повтор­ные приступы апноэ, судорог, гипо- или гипертонус мышц, гипорефлексия физиологических рефлексов новорожденного, вегетативно-висцеральные, ликворно-гипертензионные, метаболические нарушения и т.п.

Катастрофический вариант возникает у детей с ВЖК III-IV степени тяжести. Характеризуется развитием сопора пли коматозного состояния, тоническими судорогами, децеребрационной ригидностью, ство­ловыми симптомами, вегетативно-висцеральными и метаболическими нарушениями, возникновением острой окклюзионной гидроцефалии.

Скрининговым методом диагно­стики ВЖК является НСГ, которая проводится всем недоношенным и но­ворожденным из группы риска. В случае необходимости ис­следование дополняется КТ или МРТ-диагностикой. Люмбальную пункцию проводят только в случае необходимости исключения менингоэнцефалита. В спинномозговой жидкости выявляют повышение количества эритроцитов и белка, снижение уровня глюкозы.

Парасагиттальное сканирование через правый боковой желудочек: в области переднего рога визуализируется постгеморрагическая киста

Коронарное сканирование на уровне III желудочка и межжелудочкового отверстия: на уровне передних рогов, височного рога левого бокового желудочка визуализируются тромбы

На парасагиттальном срезе через левый боковой желудочек в заднем роге визуализируется тромб; желудочек расширен

Последствия ВЖК вариабельны, от полного выздоровления без каких-либо структурных изменений до летального исхода, который в случае тяже­лых кровоизлияний может достигать 50 %. Часто следствием ВЖК является развитие гидроцефалии, которая может быть арезорбтивной на фоне вентри-кулита, что приводит к нарушению всасывания спинномозговой жидкости, или обструктивной вследствие острой обструкции сильвиевого водопрово­да или межжелудочкового отверстия. Медленно прогрессирующая гидроцефалия может развиваться вследствие спаечного процесса в задней черепной ямке. Отдаленный прогноз зависит от степени недоношенности, наличия гидроцефалии, поражения корковых структур. Если ВЖК сопровождается перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (геморрагический не­кроз перивентрикулярного белого вещества), в последующем возникают двигательные (80-100 %) и интеллектуальные (50-80 %) расстройства.

У доношенных новорожденных частота развития ВЖК составляет около 0,1 %. В большинстве случаев источником кровоизлияния у них является хореоидальное сплетение желудочков, где также слабо развит соедини­тельнотканный каркас. В таком случае может наблюдаться сочетание кро­воизлияния с геморрагическим инфарктом в таламусе. Наиболее частым клиническим признаком ВЖК у доношенных новорожденных является судорожный синдром. Прогноз ВЖК у таких детей более благоприятный, чем у недоношенных. В случае изолированного ВЖК он лучший, чем при сочетании его с геморрагическим инфарктом. В первом случае детский церебральный паралич (ДЦП) формируется в конце первого года жизни у 30 % детей с ВЖК, во втором — у 80%.

Кроме ВЖК, у недоношенных возможно внутримозговое (паренхиматоз­ное) кровоизлияние (ВМК), которое чаще всего возникает в случае повреж­дения терминальных отделов передних и задних мозговых артерий. Возник­новению паренхиматозных кровоизлияний способствуют внутриутробная гипоксия, асфиксия в родах, коагулопатия, сосудистые мальформации. В случаях мелкоточечных геморрагии клиническая картина нетипична, со­стоит из умеренного снижения физиологических рефлексов, изменений мышечного тонуса, нестойкой очаговой симптоматики и вегетативных рас­стройств, возможных фокальных судорог. В случае массивных кровоизлия­ний состояние больных тяжелое. Общее угнетение сменяется коматозным состоянием, нарастает внутричерепная гипертензия. Массивные геморра­гические инфаркты визуализируются с помощью НСГ как асимметричные очаги повышенной эхогенности в мозговом веществе, которые через 2-3 нед трансформируются в эхонегативные полости (псевдокисты). Псевдокистами их называют потому, что в отличие от настоящих кист они не имеют эпендимального слоя.

Кровоизлияния в мозжечок и заднюю черепную ямку встречаются редко, но у недоношенных с массой тела менее чем 1500 г они достигают 15-25 %, часто сопровождаются ВЖК. Возникновению такого кровоизлияния спо­собствуют патологические роды в тазовом предлежании, применение аку­шерских щипцов. Клиническая картина характеризуется катастрофическим течением с нарушением сознания, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, стволовой симптоматикой, признаками ликворной гипертензии, сдавления ствола и отека мозга. Прогноз чаще неблагоприятный, высо­кий процент летальности. Нейровизуализация проводится с помощью МРТ и КТ, так как НСГ не позволяет четко визуализировать структуры задней черепной ямки.

Субарахноидальное кровоизлияние нередко является результатом гипоксически-ишемического поражения у недоношенных. Возникает ве­нозный застой, который приводит к кровоизлиянию из сосудов мозговых оболочек. Клиническое течение может быть как бессимптомным, так и ката­строфическим. Возможно формирование синдромов как повышенной воз­будимости так и общего угнетения в сочетании с ликворной гипертензией, менингеальными знаками и судорогами, которые появляются на 2-е 3-й сутки. Для диагностики применяется люмбальная пункция (ксантохромная спинномозговая жидкость, наличие эритроцитов, повышение уровня бел­ка), НСГ, КТ, МРТ. Субарахноидальное кровоизлияние может приводить к развитию гидроцефалии, задержке психомоторного развития.

Интранатальные внутричерепные кровоизлияния травматического генеза (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, паренхиматозные) встречаются редко и составляют не более 4 % геморрагических поражений.

Структурные поражения головного мозга, которые визуализируются в период новорожденности с помощью НСГ, КТ, МРТ, определяют дальней­шее развитие ребенка. Вместе с тем даже грубые органические поражения в первые месяцы жизни не всегда определяются специфическими клиниче­скими признаками, что объясняется функциональной незрелостью мозга, несформированностью ассоциативных связей, которые отвечают за кли­ническую реализацию того ли иного неврологического дефекта. Каждая система имеет определенный период созревания, а поэтому и патологиче­ские феномены появляются лишь тогда, когда система уже должна активно функционировать. Создается ошибочное впечатление о наличии прогрессирования заболевания, но прогрессирует не дефект, а лишь усугубляется симптоматика.

В зависимости от времени с момента возникновения перинатального по­ражения нервной системы выделяют следующие его периоды:

• острый — до 1 мес;
• восстановительный — до 1 года;
• период отдаленных последствий.

Среди неврологических синдромов острого периода выделяют синдро­мы повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, общего угнетения, гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, ко­матозное состояние.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости наиболее благоприятный в прогностическом плане, он проявляется тремором, бес­покойным поведением, повышенным мышечным тонусом и периостальными рефлексами, сохранением физиологических рефлексов новорожденных, спонтанным рефлексом Моро.

Синдром общего угнетения характеризуется снижением или отсутстви­ем коммуникабельности новорожденного, реакции на осмотр, спонтанной двигательной активности, плавающими движениями глазных яблок или не­подвижностью взгляда, мышечной гипотонией, отсутствием или снижением физиологических рефлексов новорожденного и периостальных рефлексов, ваготонией (брадикардией, артериальной гипотензией, брадипноэ- или апноэ, усилением перистальтики). Этот синдром более тяжелый и если он трансформируется в синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди­мости, это свидетельствует о положительной динамике.

Гипертензионный синдром проявляется выбуханием родничка, расхо­ждением черепных швов, повышенной возбудимостью, тремором, гипере­стезией, горизонтальным нистагмом, сходящимся косоглазием, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе (ребенок периодически так широко рас­крывает глаза, что вокруг радужной оболочки видна склера). Если все это сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных про­странств, увеличением окружности головы, преобладанием мозговой части черепа над лицевой, синдром называют гипертензионно-гидроцефалъным.

В восстановительный период перинатального поражения центральной нервной системы наблюдаются такие неврологические синдромы: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости; гидроцефальный (гид­роцефалия); судорожный; вегетативных дисфункций; двигательных нару­шений; задержки статокинетического развития; задержки психического и предречевого развития; церебрастенический.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости проявляется эмоциональной лабильностью, гиперактивностью, неспокойным поверх­ностным сном с затруднением засыпания, оживлением безусловных реф­лексов новорожденного, а также сухожильных рефлексов, тремором конеч­ностей и подбородка. Психомоторное развитие, познавательный интерес, активные формы общения сохранены.

Гидроцефальный синдром в восстановительный период может быть ста­бильным (компенсированная гидроцефалия) или иметь прогрессирующее течение.

Судорожный синдром может проявляться генерализованными или пар­циальными (фокальными) приступами. Судорожные пароксизмы могут имитировать те двигательные акты, какими ребенок на данное время вла­деет: рефлекс Моро, безусловные тонические двигательные рефлексы, при­ступы сгибаний головы и туловища (так называемые салаамовы приступы).

Синдром вегетативных дисфункций свидетельствует о нарушении функ­ции гипоталамуса — высшего вегетативного подкоркового центра и прояв­ляется нарушением функции пищеварительного тракта с явлениями пилороспазма, срыгиванием, усилением перистальтики, запорами, нарушением отхождения газов, гипотрофией, расстройствами терморегуляции.

Синдром двигательных нарушений характеризуется мышечной гипер-, гипо- или дистонией, асимметрией тонуса, причем повышение тонуса сгиба­телей (флексорная поза) более благоприятна в прогностическом плане, чем разгибателей (экстензорная, поза опистотонуса), на основе которой в даль­нейшем формируется ДЦП. Развитию ДЦП способствуют также длительное сохранение тонических лабиринтных и шейных рефлексов, отсутствие своев­ременного формирования рефлексов опоры и автоматической походки, верх­него рефлекса Ландау. Гиперкинезы, парезы, атаксия выявляются значитель­но позднее, чем нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов.

Церебрастенический синдром проявление легкой формы поражения центральной нервной системы. Для него характерна быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение функции активного внимания.

Лечение при гипоксически-ишемических и гипоксически-гемор-рагических поражениях нервной системы в восстановительный период проводится по синдромным принципам. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости относится к пограничным расстройствам, а поэтому врачебная тактика во многих случаях ограничивается наблюдением за ребенком. Иногда назначают фенобарбитал или диазепам, но длительное применение этих препаратов отрицательно влияет на дальнейшее интеллектуальное развитие. Возможно применение препаратов, ноотропный эффект которых сочетается с тормозным действием. К ним относятся пантогам, фе-нибут. В случае расстройств сна применяют нитразепам, отвары успокаи­вающих трав (мята, мелисса, корень валерианы, пустырник), водолечение. Седативное действие оказывает также микстура с цитралем: 2 мл раствора цитраля, 3 мл 25 % раствора магния сульфата, 200 мл 10 % раствора глюкозы.

Препарат выбора при лечении гидроцефального и гипертензионно-гидроцефалъного синдрома — диакарб, имеющий диуретический эффект и од­новременно уменьшающий секрецию спинномозговой жидкости. Возможно применение фуросемида, пищевого глицерина. Каждый из этих препаратов назначается вместе с препаратами калия. Прогрессирование гидроцефалии и отсутствие эффекта от медикаментозной терапии — показание к проведе­нию вентрикуло-перикардиального или вентрикуло-перитонеального шунтирования.

При судорожном синдроме в период новорожденности используют бар­битураты (люминал), гидантоины (дифенин), бензодиазепины. В грудном возрасте кроме этого назначают иминостильбены (карбамазепин).

Специфического лечения синдрома вегетативных дисфункций не разра­ботано. В случае ваготонии, сопровождающейся повышением перистальти­ки кишок, иногда применяют 0,1 % раствор атропина сульфата. В случаях симпатикотонии с тахиаритмией и артериальной гипертензией назначают адреноблокаторы (анаприлин, обзидан, индерал).

При синдроме двигательных нарушений лечение проводят в соответствии с характером двигательных расстройств. Для снижения мышечного гипер­тонуса назначают мидокалм, баклофен, сирдалуд или диазепам. В случае мышечной гипотонии — дибазол в малых дозах или галантамин. Значитель­ную роль в лечении двигательных нарушений играют физические методы воздействия (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, рефлексотера­пия, водолечение).

При задержке психического и предречевого развития базовыми препа­ратами являются ноотропные средства (ноотропил, пантогам, энцефабол), витамины группы В, АТФ, вазоактивные средства. Широко применяют пе­дагогические программы, направленные на развитие психических и речевых функций.

Прогноз. Отдаленные последствия поражения мозга в перинатальный период разные: от выздоровления до формирования минимальной мозговой дисфункции; ДЦП; эпилепсии; задержки психического развития; олигофре­нии; гидроцефалии.

Минимальная мозговая дисфункция (резидуально-органическая цере­бральная недостаточность) проявляется негрубой органической неврологи­ческой симптоматикой, например пирамидной недостаточностью, которая не достигает степени пареза. Задержка психического развития в отличие от олигофрении — это временное явление, которое с течением времени прохо­дит. Олигофрения — стойкая умственная отсталость, которую в зависимости от тяжести проявления делят на три степени: I — дебильность, II — имбицильность, III — идиотия.

Источник: nevro-enc.ru

Транзиторная потеря массы тела может достигать 10-14% и восстанавливаться к концу 3-й недели жизни. Стерильная фаза в кишечнике у недоношенных, как правило, продолжается 1-е сутки жизни, а фаза заселения удлиняется до 2 нед. Нормализация кишечной флоры в течение 1-го месяца жизни недоношенного ребёнка может не наступить (75-80% случаев).

Особенности функционирования эндокринной системы недоношенного зависят от степени его зрелости и наличия эндокринных нарушений у матери, обусловивших преждевременные роды. Как правило, координация деятельности эндокринных желез нарушена, прежде всего, по «оси» гипофиз-щитовидная железа-надпочечники. Процесс обратного развития фетальной зоны коры надпочечников у новорождённых заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов. Функциональная и морфологическая незрелость надпочечников способствует быстрому их истощению и возможности развития надпочечниковой недостаточности. У недоношенных детей относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, в связи с чем у них возможно развитие транзиторного гипотиреоза. Половые железы у недоношенных менее активны, чем у доношенных, поэтому у таких детей значительно реже проявляется «половой криз» в первые дни жизни. Всё вышеперечисленное приводит к замедлению ликвидации отёчного синдрома, длительному сохранению желтухи, медленной прибавке в весе, угнетению ЦНС, снижению синтеза сурфактанта, плохому всасыванию лёгочной жидкости, возможной централизации кровообращения, склонности к брадикардии, артериальной гипотонии.

Анаэробный гликолиз служит основным процессом энергетического обеспечения у недоношенных детей. В связи с этим длительно сохраняется метаболический ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки; на 2-3-й неделе жизни внеклеточный ацидоз компенсируется внутриклеточными реакциями, направленными на достижение нормы. Недоношенные дети (даже условно здоровые) имеют небольшие запасы гликогена и бурого жира, поэтому концентрация глюкозы в крови быстро снижается до низких величин (до 1,1 моль/л) и длительно держится на невысоком уровне. Низкая активность Си, Zn-супероксиддисмутазы приводит к слабости антиоксидантной защиты, особенно в условиях транзиторной активации перекисного окисления липидов. Гипербилирубинемия у недоношенных также имеет свои особенности. Незрелость системы глюкоронилтрансферазы, её угнетение в условиях гипоксии, отсутствие катехоламинового всплеска, транзиторный гипотиреоз приводят к более раннему и выраженному подъёму СБ, однако иктеричность кожного покрова можно наблюдать при содержании билирубина 80 мкмоль/л, что иногда приводит к неправильной оценке состояния новорождённого ребёнка. Транзиторная гипераммониемия часто развивается у недоношенных и может сохраняться в течение нескольких недель, приводя к развитию синдрома угнетения ЦНС, дыхательной недостаточности, алкалозу, внутриорганным кровоизлияниям, гемолизу эритроцитов. Гипофосфатемия и гипокальциемия, обнаруживаемая у 70% недоношенных, становится причиной развития «рахита недоношенных». Кроме того, гипокальциемия увеличивает риск развития судорог в первые дни внеутробного развития.

Почечная регуляция КОС и электролитного состава у недоношенных детей несовершенна; водно-солевой обмен лабилен, что выражается как склонностью к возникновению отёков, так и к быстрому обезвоживанию при патологических состояниях или неадекватном уходе. Для недоношенных новорождённых характерен выраженный гломеруло-канальцевый дисбаланс, который отражается в морфологическом и функциональном превосходстве клубочков над проксимальными канальцами в незрелом нефроне. В результате этого большая часть гломерулярного фильтрата не подвергается реабсорбции в проксимальном канальце, несмотря на то что количество канальцев и площади поверхности мембран достаточны для осуществления реабсорбции. У недоношенных детей помимо незрелости проксимальных канальцев отмечают незрелость дистальных канальцев. В этих случаях дистальные отделы нефрона характеризуются высокой пассивной проницаемостью, низким уровнем активного транспорта, а также нечувствительностью к минералокортикоидам. Последняя обусловлена малой плотностью и низкой активностью натриевых каналов. Моча — слабой концентрации, частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных (относительно большая интенсивность метаболизма и водно-пищевая нагрузка), однако у детей с гестационным возрастом менее 28 нед отмечают снижение диуреза на фоне высокой активности антидиуретического гормона (АДГ). Экскреция натрия с мочой повышена. Нарушения калиево-натриевого насоса у незрелых новорождённых играют роль в изменении электролитного состава. Значительное повышение уровня креатинина связано с тем, что почки недоношенных не могут справиться с элиминацией креатинина; также нельзя исключить вероятность реабсорбции креатинина в дистальных канальцах. Почки недоношенного ребёнка не способны выводить водородные ионы, что сохраняет склонность к метаболическому ацидозу. В связи с низкой катаболической направленностью обмена у недоношенных детей редко выявляют признаки мочекислого диатеза.

В связи с незрелостью ростков костного мозга, а также низкой чувствительностью красного костного мозга к эритропоэтину у недоношенных детей наблюдают более низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, что приводит к развитию ранней анемии недоношенных, развивающейся в течение 2 первых месяцев жизни. Быстрая истощаемость белого ростка приводит к развитию нейтропении, особенно в условиях внутри- и внеутробного инфицирования ребёнка. У недоношенных при рождении отмечают более низкие величины концентрации витамина К, витамин К-зависимых факторов свертывания крови, факторов контакта (XII), прекалликреина, кининогенов с высокой молекулярной массой; наблюдают снижение способности тромбоцитов к агрегации, но ещё более активный транзиторный фибринолиз — в 1-й час жизни, с последующим глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов, большой проницаемостью и хрупкостью сосудистой стенки. В этой ситуации кровоточивость уже с первых минут жизни может сочетаться с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, что может привести к развитию ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови).

Иммунная система ребёнка находится в состоянии супрессии. Биологический смысл супрессорной направленности иммунных реакций в этот период состоит в предупреждении риска тяжёлых иммунопатологических реакций, неизбежных при контакте с огромным количеством Аг окружающей среды. Кроме того, снижается риск развития иммунологического конфликта в системе «мать-плод» в период внутриутробного развития. Гуморальные защитные реакции обеспечиваются в основном материнскими AT, однако наибольшее поступление иммуноглобулинов G через плаценту происходит после 34-й нед гестации, поэтому у недоношенных детей наблюдают дефицит гуморального

Источник: StudFiles.net