Анализ крови на антифосфолипидные антитела

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия;
• эпизоды ТЭЛА;
• тромбоз центральной вены надпочечников;
• постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
• не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• аутоиммунные заболевания;
• длительный прием медицинских препаратов;
• онкологические заболевания;
• патологическая беременность;
• патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
• судорожный синдром;
• сильные приступы мигрени;
• тромбоз глубоких вен;
• психические нарушения;
• тромбоз нижних конечностей;
• снижение остроты зрения;
• тромбоз поверхностных вен;
• надпочечниковая недостаточность;
• тромбоз вен сетчатки глаза;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва;
• тромбоз воротной вены печени;
• нейросенсорная тугоухость;
• острая коагулопатия;
• рецидивирующие гиперкинезы;
• синдром деменции;
• поперечный миелит;
• тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

• волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;


• антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
• антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
• бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
• антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
• АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.


2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Источник: sovets.net

Диагностика АФС

Критерии антифосфолипидного синдрома

В настоящее время диагноз антифосфолипидного синдрома выставляется только на основании специально разработанных и утвержденных критериев. Диагностические критерии были согласованы и приняты на XII Международном симпозиуме по диагностике АФС в Саппоро в 2006 году.

Саппоровские диагностические критерии включают в себя клинические и лабораторные критерии, все из которых необходимо оценить в обязательном порядке для выставления диагноза АФС. И клинические, и лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома представлены в таблице:

Клинические критерии АФС	Лабораторные критерии АФС
Сосудистый тромбоз – один или более эпизод тромбоза мелких сосудов любого органа или ткани. При этом наличие тромбов должно быть подтверждено допплерометрией, методами визуализации или гистологическим исследованием биопсии пораженного участка органа/ткани.	Антитела к кардиолипину (АКА, аКЛ) типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к кардиолипину должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.
Патология беременности (нижеприведенные пункты нужно читать через союз «или»): один или более необъяснимый эпизод смерти нормального плода на любом сроке гестации (в том числе замершие беременности) или один или более случай преждевременных родов нормального ребенка в сроке гестации менее 34 недель по причине эклампсии, преэклампсии или фетоплацентарной недостаточности или три или более самопроизвольных выкидыша на сроках до 10-ой недели гестации при отсутствии анатомических или гормональных нарушений у матери, а также генетических аномалий у матери и отца.	Волчаночный антикоагулянт (ВА), который был выявлен в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня волчаночного антикоагулянта проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на волчаночный антикоагулянт должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель. Определение концентрации волчаночного антикоагулянта должно проводиться по тесту Рассела с ядом гадюки (dRVVT), поскольку именно этот метод является международно стандартизированным.
	Антитела к бета-2-гликопротеину-1 типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к бета-2-гликопротеину-1 должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.

Диагноз антифосфолипидного синдрома выставляется в тех случаях, когда у человека имеется как минимум один клинический и один лабораторный критерий.
ыми словами, если имеются только клинические критерии, но отсутствует хотя бы один лабораторный, то диагноз АФС не выставляется. Точно также не ставится диагноз АФС только при наличии лабораторных критериев и отсутствии клинических. Диагноз АФС исключается, если у человека менее 12 недель или более 5 лет подряд в крови выявляются антифосфолипидные антитела, но отсутствуют клинические критерии или, напротив, в течение менее 12 недель или более 5 лет имеются клинические симптомы, но в крови нет антител к фосфолипидам.

Поскольку для определения лабораторных критериев АФС необходимо минимум дважды исследовать концентрацию антифосфолипидных антител в крови, то выставить диагноз при однократном обследовании невозможно. Только когда будут дважды сданы тесты на антифосфолипидные антитела в крови, можно оценивать лабораторные критерии. Положительным лабораторный критерий считается только в том случае, если уровень антител к фосфолипидам оказался повышенным оба раза. Если один раз антифосфолипидные антитела оказались в повышенной концентрации, а второй раз – в норме, то это считается отрицательным лабораторным критерием и не является признаком АФС. Ведь временное повышение уровня антифосфолипидных антител в крови встречается очень часто, и может фиксироваться после любого инфекционного заболевания, даже банального ОРВИ. Такое временное повышение уровня антител к фосфолипидам не требует терапии и проходит самостоятельно, в течение нескольких недель.

Следует помнить, что при определении уровней антител к фосфолипидам необходимо выявлять концентрации и IgG, и IgM. То есть следует определять уровень антител IgG к кардиолипину и IgM к кардиолипину, а также концентрацию антител IgG к бета-2-гликопротеину-1 и IgM к бета-2-гликопротеину-1.

После того, как диагноз антифосфолипидного синдрома будет подтвержден или опровергнут, не нужно контролировать уровни антител к фосфолипидам в крови, поскольку их уровень может колебаться в зависимости от самых разнообразных причин, таких, как, например, недавно перенесенный стресс или ОРВИ.

Антифосфолипидный синдром следует различать со следующими заболеваниями, имеющими сходные клинические симптомы:

• приобретенные и генетические тромбофилии;
• дефекты фибринолиза;
• злокачественные опухоли любой локализации, в том числе крови;
• атеросклероз;
• эмболии;
• инфаркт миокарда с тромбозом желудочков сердца;
• кессонная болезнь;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) / гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Какие анализы и как сдавать (маркеры антифосфолипидного синдрома)

Для диагностики антифосфолипидного синдрома следует сдавать кровь из вены, в утренние часы, натощак и на фоне полного здоровья. То есть если человек простыл или плохо себя чувствует по каким-либо причинам, то сдавать анализы на АФС не стоит. Нужно дождаться нормализации состояния, и тогда сдать необходимые пробы. Перед сдачей анализов не требуется соблюдение какой-либо специальной диеты, но следует ограничить алкоголь, курение и употребление вредной пищи. Анализы можно сдавать в любой день менструального цикла.

Для диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо сдать следующие анализы:

• антитела к фосфолипидам типов IgG, IgM;
• антитела к кардиолипину типов IgG, IgM;
• антитела бета-2-гликопротеину 1 типов IgG, IgM;
• волчаночный антикоагулянт (оптимально, чтобы данный параметр в лаборатории определялся по тесту Рассела с ядом гадюки);
• антитромбин III;
• общий анализ крови с количеством тромбоцитов;
• коагулограмма (АЧТВ, микст-АЧТВ, ТВ, МНО, каолиновое время, фибриноген);
• реакция Вассермана (результат будет положительным при АФС).

Указанных анализов вполне достаточно для постановки или опровержения диагноза «антифосфолипидный синдром». Дополнительно по рекомендации врача можно сдавать и другие показатели, характеризующие состояние системы свертывания крови (например, Д-димеры, РФМК, тромбоэластограмму и др.). Однако такие дополнительные тесты не помогут уточнить диагноз антифосфолипидного синдрома, но на их основании можно оценить систему свертывания и риск тромбозов наиболее полно и точно.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В настоящее время лечение антифосфолипидного синдрома представляет собой сложную задачу, поскольку отсутствуют достоверные и точные данные о механизмах и причинах развития патологии. Именно поэтому терапия основана, в прямом смысле, на эмпирических принципах. Иными словами, врачи пробуют назначать какие-либо препараты, и если они оказываются эффективными, то их рекомендуют для терапии АФС. Терапия АФС в настоящее время направлена на устранение и профилактику тромбозов, по сути являясь симптоматической, и не позволяет достичь полного излечения заболевания. Это означает, что такая терапия АФС проводится пожизненно, поскольку она позволяет минимизировать риск тромбозов, но, в то же время, не устраняет самого заболевания. То есть, по состоянию на текущий день больной должен пожизненно устранять симптоматику АФС.

В терапии АФС выделяют два основных направления – это купирование (устранение) уже развившегося острого тромбоза и профилактика повторных эпизодов тромбозов.

Лечение острых тромбозов. Терапия уже развившегося тромбоза проводится сочетанным применением прямых (Гепарин, Фраксипарин и др.) и непрямых антикоагулянтов (Варфарин). Сначала вводят Гепарин или низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Фрагмин), чтобы быстро добиться резкого уменьшения свертывания крови и растворения тромбов. Далее, когда на фоне применения Гепарина МНО (международное нормализованное отношение, показатель свертываемости крови) окажется в пределах от 2 до 3, пациента переводят на прием Варфарина. Дозировку Варфарина также подбирают таким образом, чтобы значение МНО колебалось в пределах 2 – 3.

При катастрофическом антифосфолипидном синдроме проводится срочное лечение в условиях реанимации, для которого используются все доступные методы интенсивной и противовоспалительной терапии, такие, как:

• Антибактериальная терапия, устраняющая очаг инфекции;
• Применение Гепарина или низкомолекулярных гепаринов (Фраксипарин, Фрагмин, Клексан) для уменьшения образования тромбов;
• Применение глюкокортикоидов (Преднизолон, Дексаметазон и др.) для купирования системного воспалительного процесса;
• Применение одновременно глюкокортикоидов и Циклофосфамида для купирования тяжелого системного воспалительного процесса;
• Внутривенное введение иммуноглобулина при тромбоцитопении (низком количестве тромбоцитов в крови);
• При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов, Гепарина и иммуноглобулина вводят экспериментальные генно-инженерные препараты, такие, как Ритуксимаб, Экулизумаб;
• Плазмаферез (проводят только при очень высоком титре антифосфолипидных антител в крови).

В ряде исследований показана эффективность Фибринолизина, Урокиназы, Альтеплазы и Антистреплазы для купирования катастрофического АФС, однако данные препараты не назначают рутинно, поскольку их применение сопряжено с высоким риском кровотечения.

Для профилактики тромбозов больные АФС должны пожизненно применять лекарственные препараты, уменьшающие свертываемость крови. Выбор препаратов определяется особенностями клинического течения антифосфолипидного синдрома. В настоящее время рекомендуется придерживаться следующей тактики профилактики тромбозов у больных антифосфолипидным синдромом:

• При АФС с наличием антител к фосфолипидам в крови, но отсутствием клинических эпизодов тромбозов ограничиваются назначением ацетилсалициловой кислоты (Аспирина) в низких дозировках – по 75 – 100 мг в сутки. Аспирин принимают постоянно, пожизненно или вплоть до изменения тактики терапии АФС. Если АФС с высоким титром антител и отсутствием эпизодов тромбозов является вторичным (например, на фоне системной красной волчанки), то рекомендуется применять одновременно Аспирин и Гидроксихлорохин (100 – 200 мг в сутки).
• При АФС с эпизодами венозного тромбоза в прошлом рекомендуется применять Варфарин в дозировках, обеспечивающих значение МНО от 2 до 3. Дополнительно к Варфарину может назначаться Гидроксихлорохин (100 – 200 мг в сутки).
• При АФС с эпизодами артериального тромбоза в прошлом рекомендуется применять Варфарин в дозировках, обеспечивающих значение МНО от 3 до 3,5, в сочетании с Гидроксихлорохином (100 – 200 мг в сутки). Дополнительно к Варфарину и Гидроксихлорохину при высоком риске тромбозов назначается Аспирин в низких дозах.
• При АФС с несколькими эпизодами тромбозов рекомендуется применять Варфарин в дозировках, обеспечивающих значение МНО от 3 до 3,5, в сочетании с Гидроксихлорохином (100 – 200 мг в сутки) и Аспирином в низких дозах.

Некоторые ученые полагают, что Варфарин в вышеприведенных схемах может быть заменен на низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Фрагмин, Клексан). Однако длительное применение и Варфарина, и гепаринов приводит к нежелательным последствиям, поскольку данные препараты, хоть и обеспечивают профилактику тромбозов, но имеют широкий спектр небезобидных побочных эффектов и противопоказаний. Поэтому в настоящее время некоторые ученые считают возможным заменить и Варфарин, и гепарины на новые оральные антикоагулянты, такие, как Ксимелагатран, Дабигатрана этексилат, Ривароксабан, Апиксабан и Эндоксабан. Новые оральные антикоагулянты принимаются в фиксированной дозе, их эффект наступает быстро и длится долго, а также они не требуют постоянного контроля значения МНО и соблюдения диеты.

Применение глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон и др.) и цитостатиков для профилактики тромбозов при АФС не рекомендуется в связи с низкой клинической эффективностью и риском осложнений, вызываемых побочными эффектами препаратов.

Дополнительно к любой вышеуказанной схеме лечения могут назначаться различные препараты с целью коррекции имеющихся нарушений. Так, при умеренной тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови более 100 Г/л) применяют низкие дозы глюкокортикоидов (Метипреда, Дексаметазона, Преднизолона). При клинически значимой тромбоцитопении применяют глюкокортикоиды, Ритуксимаб или иммуноглобулин (вводится внутривенно). Если проводимая терапия не позволяет повысить количество тромбоцитов в крови, то проводят хирургическое удаление селезенки (спленэктомии). При патологии почек на фоне АФС применяют препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (Каптоприл, Лизиноприл и др.).

Кроме того, в последнее время разрабатываются новые препараты, профилактирующие тромбозы, к которым относят гепариноиды (Гепароид Лечива, Эмеран, Вессел Дуэ Эф) и ингибиторы тромбоцитарных рецепторов (Тиклопидин, Тагрен, Клопидогрель, Плавикс). Предварительные данные свидетельствуют о том, что эти препараты также эффективны при АФС, а потому в скором будущем возможно их введение в стандарты терапии, рекомендованные международным сообществом. В настоящее время данные препараты используются для лечения АФС, но каждый врач назначает их в соответствии с собственной схемой.

При необходимости операционных вмешательств при АФС следует как можно дольше продолжать прием антикоагулянтов (Варфарин, Гепарин), отменяя их за минимально возможное время до операции. Возобновлять прием гепаринов и Варфарина следует как можно скорее после операции. Кроме того, людям, страдающим антифосфолипидным синдромом, после операции следует вставать с постели и двигаться как можно раньше, и носить чулки из компрессионного трикотажа, чтобы дополнительно профилактировать риск тромбозов. Вместо компрессионного белья можно просто обертывать ноги эластичными бинтами.

Антифосфолипидный синдром: диагностика, лечение (рекомендации врачей) – видео

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

При развитии антифосфолипидного синдрома при системной красной волчанке, к сожалению, прогноз неблагоприятный, поскольку АФС существенно утяжеляет течение волчанки. При изолированном антифосфолипидном синдроме прогноз для жизни и здоровья вполне благоприятный, если больной получает необходимую терапию. При отсутствии терапии прогноз при АФС неблагоприятный.

Источник: www.tiensmed.ru

Антифосфолипидный синдром относится к числу наиболее актуальных проблем современной медицины. Зачастую субклиническое течение и поздняя диагностика могут приводить к тяжелым последствиям.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки. АФС является причиной привычного невынашивания беременности в 27—42%. Однако при своевременой диагностике и соответствующем лечении не представляет угрозы для пациента.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным.

К основным провоцирующим факторам, приводящим к развитию АФС, относят:

• генетическую предрасположенность;
• бактериальные или вирусные инфекции;
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит и др.);
• длительный прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, психотропные препараты);
• онкологические заболевания.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются образование тромбов и акушерская патология. При АФС могут поражаться сосуды любого калибра и локализации — от самых мелких (капилляров) до крупных венозных и артериальных стволов. Поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен и зависит от локализации тромбоза.

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее типичное проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

К числу характерных проявлений АФС относится акушерская патология, частота которой может достигать 80%. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще отмечается во II-ом и III-ем триместре.

Поражение нервной системы относится к наиболее тяжелым проявлениям АФС и может проявляться развитием ишемического инсульта, мигрени других неврологических и психиатрических симптомов.

Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее частых клинических проявлений АФС. Характер головных болей варьирует от классических мигренозных до постоянных, невыносимых болей.

Поражение сердца представлено широким спектром проявлений, включающих инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, развитие артериальной гипертензии. Инфаркт миокарда развивается приблизительно у 5% пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, при этом он, как правило, встречается у мужчин моложе 50 лет.

Больные с АФС имеют яркое и специфичное поражение кожи, в первую очередь сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), гангрену пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния в ногтевое ложе и другие проявления, обусловленные тромбозом сосудов.

Для АФС также типично снижение уровня тромбоцитов, однако развитие геморрагических осложнений наблюдается редко.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для антифосфолипидного синдрома характерно субклиническое течение, поэтому необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.

Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимы следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови (снижение уровня тромбоцитов);
• анализ коагулограммы (определение АЧТВ (APTT), тромбиновое время, фибриноген, протромбиновый тест в виде МНО);
• обнаружение в крови маркеров антифосфолипидного синдрома (антифосфолипид,волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину I IgА, антитела к β2-гликопротеину I IgM, антитела к β2-гликопротеину IgG, антитела к кардиолипину IgM, антитела к кардиолипину IgG, антитромбин III);

Необходимо знать, что вышеперечисленные аутоантитела могут периодически исчезать. Если анализ оказался положительным (то есть если обнаружили маркеры АФС), его следует пересдать повторно через несколько недель. И если повторный анализ также оказался положительным, то диагноз подтверждается и лечащий врач назначает лечение.

Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы. Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.

Источник: www.synevo.by

Что такое антитела к фосфолипидам IgM/IgG (anti-Phospholipid antibodies, антифосфолипидные антитела (АФЛА))?

Это — аутоиммунные антитела класса IgG и IgM, действие которых направлено против основных компонентов клеточных мембран — фосфолипидов и, соответственно, против собственных клеток и тканей организма. Антифосфолипидные антитела вовлечены в патогенез антифосфолипидного синдром (АФС) — под этим термином понимают аутоиммунный процесс в основе которого лежит образование венозных и/или артериальных тромбозов, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а так же другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно – сосудистые, гематологические нарушения.

Выделяют следующие основные формы АФС:

• первичный АФС: политромботический синдром, нарушения мозгового кровообращения (особенно у лиц молодого возраста), привычное невынашивание беременности и внутриутробная гибель плода (упорно повторяющиеся выкидыши при отсутствии акушерско-гинекологической патологии), аллергия к лекарственным препаратам (хинидин, гидролазин, фенотиазин, прокаинамид);
•  вторичный АФС: развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная склеродермия, иммунный тиреоидит), злокачественных новообразований, инфекционных и инфекционно-иммунных заболеваний (болезнь Лайма, бронхиальная астма, ВИЧ-инфекция, стафилококковая, стрептококковая инфекция), в связи с другими причинами (терминальная стадия почечной и печеночной недостаточности)
• «катастрофический» АФС: острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия с острым мультиорганным тромбозом
•  другие микроангиопатические синдромы: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, HELLP-синдром, ДВС-синдром, гипопротромбинемический синдром
•  «серонегативный» АФС: в последние годы обсуждается возможность существования, так называемого, АФЛА — негативного варианта АФС, при котором имеются клинические проявления патологии, но отсутствуют классические серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину.

Антифосфолипидные антитела (АФЛА) обнаруживаются :

•  у 2-4% здоровых людей (чаще у лиц пожилого возраста);
•  у больных воспалительными, аутоиммунными и инфекционными заболеваниями, злокачественными новообразованиями;
•  у 20% больных молодого возраста, перенесших инфаркт миокарда;
•  у 46% больных с ишемическими нарушениями мозгового кровообращения;
•  у 5-15% женщин с рецидивирующими спонтанными абортами (женщины с высоким титром АФЛА имеют 30%-ную вероятность спонтанных выкидышей);
•  у трети больных системной красной волчанкой (в случае обнаружения АФЛА при СКВ риск развития тромбозов увеличивается до 60-70%);
•  у женщин в 2-5 раз чаще, чем у мужчин;

Показания к назначению анализа:

•  рецедивирующие тромбозы сосудов, тромбоэмболии;
•  первичное невынашивание беременности (внутренняя гибель плода, выкидыш, преэклампсия);
•  поражение центральной нервной системы (ишемичский инсульт, хорея, приходящие нарушения мозгового кровообращения) у лиц молодого возраста;
•  тромбоцитопения;
•  системная красная волчанка (для прогноза возможности развития антифосфолипидного синдрома);
•  ложноположительная реакция Вассермана.

Подготовка к исследованию

Когда может быть повышение уровня антител к фосфолипидам?

Первичный антифосфолипидный синдром:

•  патология сосудов: инсульты, инфаркты внутренних органов, гангрена конечностей, тромбоф­лебит (тромбоз глубоких вен конечностей);
•  привычное невынашивание беремен­ности — рецидивирующие необъяснимые спонтанные аборты в I триместре или внутриутробная гибель плода во II-III триместре;
•  возникновение HELP-синдрома (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets, или гемолиз, повышение актив­ности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов) при патологии беременности.

Вторичный антифосфолипидный синдром:

•  воспалительные, аутоиммунные и инфекционные заболевания;
•  злокачественные опухоли;
•  прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства).

Источник: gemohelp.ru