Внутрипеченочная портальная гипертензия

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Повышенное давление в системе воротной вены создает предпосылки для развития жизнеугрожающих состояний

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

• предпеченочная или подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• внепеченочная форма портальной гипертензии;
• смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

• кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
• инфекционные заболевания;
• интенсивная диуретическая терапия;
• регулярное употребление спиртных напитков;
• хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
• преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Прогноз

Срок жизни пациентов с данной патологией в среднем составляет 10-15 лет после операции по наложению искусственных анастомозов. Это достаточно высокий показатель, если учитывать масштаб повреждений. Этот срок может быть продлен адекватной профилактикой осложнений, поддерживающей терапией, регулярными врачебными осмотрами.

Клинические рекомендации заключаются в нормализации режима дня и рациона. Необходимо ограничить употребление соли и других продуктов, повышающих давление. Также важно следить за объемом потребляемой жидкости, не превышать рекомендованный объем (устанавливается врачом в индивидуальном порядке). Строго запрещены тяжелые физические нагрузки.

Летальным фактором чаще всего служит внутреннее кровотечение, на это осложнение приходится более 50% случаев гибели при данной патологии.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Диагностика

Для выявления портальной гипертензии нужно выполнить несколько обследований. Специалистам предстоит собрать детальный анамнез, определить возможные расстройства печени у родственников. Только после этого больного отправляют на диагностику. Сначала делают анализ крови, выявляют вирусные инфекции и иммуноглобулин. Потом пациента отправляют на рентген. Чтобы определить асцит, выполняется ультразвуковое обследование брюшины. С помощью допплерометрии проблемных органов удается определить качество кровообращения.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.


3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Принцип проведения трансплантации

Цирроз считается результатом разных воспалений. Патология может развиваться быстро или медленно. На этапе явных функциональных расстройств начинается портальная гипертензия. Для болезни свойственен асцитический синдром и кровотечение из сосудов пищевода. Пациенты получают инвалидность, нередко умирают по причине осложнений. Консервативные способы лечения на данном этапе не дают результата.

Сегодня используется большое количество хирургических методов воздействия. Большая часть из них отличается паллиативным характером. Возможность пересадки печени позволяет избавиться от серьезных нарушений, большого количества разных болезней и преобразования органов. Плюсы донорства тканей и органов люди научились решать на сегодняшний день.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

• хирург;
• гепатолог;
• гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.


6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Диета

Корректно организованное питание является обязательным условием при лечении гипертензии. В рацион должны входить:

• овощные пюре;
• супы без мяса;
• рыба (отварная);
• крупы с высоким показателем клетчатки;
• обезжиренные кисломолочные изделия;
• продукты, содержащие аскорбиновую кислоту, ниацин, биофлавоноиды;
• растительный белок;
• минералосодержащие: йод (морепродукты), калий (телятина), магний (бобовые).

Исключить из меню:

• соленую и копченую пищу;
• кофе;
• яйца;
• жареную рыбу;
• жиры;
• шоколад;
• грибы.

Необходимо убрать из рациона белки животного происхождения.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Лечение

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.

Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

Что делать при высоком давлении в воротной вене

Консервативное лечение результативно только на доклинической стадии гипертензии при условии локализации блока на уровне печени. При осложнениях – брюшной водянке, кровотечениях – прибегают к операции.

Успешность терапии зависит от устранения провоцирующих факторов и патологий, вызвавших нарушение кровообращения.

Препараты

Схема лечения зависит от болезни, которая спровоцировала рост давления в сосудах брюшных органов. Медикаментозная терапия осуществляется в стационаре следующими препаратами:

• гормоны гипофиза (Минирин мелт, Прожекта) – уменьшают кровоснабжение печени, за счет чего снижается давление в венозных сосудах;
• бета-адреноблокаторы (Анаприлин, Пранолол) – уменьшают частоту сокращения миокарда, вследствие чего понижается венозное давление;
• нитраты (Изосорбид, Дикор лонг) – расширяют сосуды и уменьшают приток портальной крови к печени;
• диуретики (Диувер, Диакарб) – выводят жидкость, что предупреждает ее скопление в брюшине;
• препараты лактулозы (Нормолакт, Гуталакс) – препятствуют запорам и увеличению давления в кишечнике;
• ингибиторы АПФ (Лизиноприл, Диротон) – понижают кровяное давление, препятствуют недостаточности почек.

Бактериальное воспаление в печени нужно лечить антибиотиками широкого спектра действия. Выбор медикаментов зависит от чувствительности патогенной флоры к противомикробным средствам.

Хирургическое вмешательство

В случае кровотечений прибегают к их эндоскопическому лигированию – перевязке сосудов эластичными кольцами.

Показания к операции:

• брюшная водянка;
• внутренние кровотечения;
• выраженная дисфункция селезенки.

В ходе операции хирурги накладывает анастомоз, посредством которого создают канал между венами брюшины и портальными сосудами. По показаниям выбирают одну из двух оперативных методик:

• портосистемное шунтирование – формирование пути для оттока крови из полой в портальную вену;
• спленоральное шунтирование – шунт между сосудами печени и селезенки.

Декомпенсированная недостаточность печени является основанием для трансплантации (пересадки).

Народные средства

Лечение портальной гипертензии средствами альтернативной медицины не ведет к выздоровлению, но облегчает состояние. Чтобы понизить давление в венозном русле, используют:

• Облепиху. Полстакана ягод проваривают в 2.5 л воды 10 минут. Настаивают 2 суток и процеживают. Выпивают по 50-100 мл до 3 раз в сутки.
• Боярышник. 1 ст. л. плодов запаривают 250 мл кипятка. Через 20-30 минут выпивают настой.
• Картофель. Несколько картофелин измельчают на терке. Посредством марли выдавливают сок. Выпивают по 5 ст. л. трижды в сутки.

Перед использованием лечебных трав консультируются с гастроэнтерологом.

Облепиха противопоказана при панкреатите и холецистите.

Диета

Рациональное питание преследует несколько целей:

• уменьшение нагрузки на пищеварительный тракт;
• снижение давления в кровяном русле;
• нормализация работы печени.

Чтобы избежать застоя жидкости, из меню исключают поваренную соль или сокращают ее потребление до 3 г/день. Для снижения вероятности энцефалопатии ограничивают животный белок до 30 г/день.

Источник: kcdc.ru

Формы портальной гипертензии

Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы характерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром характеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам. Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.

Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами. Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.

Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).

Классификация

Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 мм.рт.ст., при 2 степени уровень давления 400-600 мм.рт.ст., при 3 степени давление в портальной вене превышает 600 мм.рт.ст.

Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.

По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.

Симптомы

Симптомы при синдроме портальной гипертензии зависят от первопричины, вызвавшей повышение давления. При прогрессировании заболевания определяются отличительные клинические признаки портальной гипертензии. Пациент может жаловаться на тошноту, снижение аппетита, дискомфорт в области печени. По мере прогрессирования заболевания и повышения давления в венах, у пациента увеличивается селезёнка. Увеличение селезёнки зачастую сопровождается синдромом гиперспленизма — это синдром, проявляющийся уменьшением всех клеток крови (симптом панцитопении).

Ярким симптомом повышения давления в портальной вене является асцит — скопление жидкости в полости живота. Именно этот признак указывает на ненормальную работу системы вен печени. Внешний вид живота сильно изменяется, на нём видны расширенные вены. Данный симптом носит название «головы медузы». Характерным для данного заболевания является расширение гемороидальных вен и расширение пищеводных вен. Наиболее грозным осложнением гипертонии является кровотечение из расширенных вен пищевода. Для этого состояния характерна яркая клиника: обильная рвота кровью темно-вишневого цвета, стул черного цвета, резкое снижение давления.

Со стороны нарушения нервной системы характерна печёночня энцефалопатия. При впервые возникшем синдроме энцефалопатии нет, она появляется при длительном течении болезни. При этом у человека нарушается режим сна, ухудшается память, снижается общая мыслительная деятельность. Также могут наблюдаться мышечные судороги, атрофия мышц, формируется особая контрактура Дюпюитрена — характерное скручивание пальцев на руках.а

Диагностика

Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.

В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), характерную для синдрома гиперспленизма.

Для биохимического обследования характерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы. В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.

На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.

При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.

Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.

Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).

Медикаментозное лечение

Основная цель лечения заключается в снижении давления и профилактике осложнений.

Для лечения данного заболевания применяют медикаментозный и хирургический виды терапии. Первоначальным в лечении такого состояния является лечение состояний опасных для жизни. Для этого обычно проводят операции.

Для снижения давления в воротной вене используются антигипертензивные средства: это бетаадреноблокаторы, ингибиторы АПФ, нитраты, гликозаминогликаны. Из бетадреноблокаторов часто используемым считается атенолол и пропранолол, из ингибиторов АПФ эналаприл и фозиноприл, из гликозаминогликанов сулодексид. Нитраты применяются реже. Дозировка лекарств и длительность применения подбирается индивидуально. Обычно антигипертензивные препараты применяют длительно.

При возникающих осложнениях в виде кровотечений, назначают Викасол и аминокапроновую кислоту, также назначают реополиглюкин, препарат, который улучшает реологические свойства крови. При асците назначаются диуретики.

Индивидуально добавляют симптоматическую терапию.

Хирургическое лечение

Операции при портальной гипертензии являются главным видом лечения при осложнениях. Для таких операций существует отделение портальной гипертензии и экстренной хирургии.

Экстренную хирургическую терапию проводят при кровотечениях. Плановую хирургическую операцию выполняют пациентам, у которых расширение пищевода и желудка 2-3 степени, без кровотечений, присутствует асцит и синдром гиперспленизма. Противопоказания для проведения хирургического лечения: преклонный возраст, беременность, онкологические болезни, туберкулёз на последних стадиях, декомпенсированные болезни внутренних органов.

К типам хирургического излечения относят: трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТИПС), тампонаду пищевода и трансплантацию печени.

ТИПС максимально эффективный и достоверный вид хирургического лечения. Он позволяет осуществить профилактику асцита и кровотечений с варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Большим плюсом является малоинвазивность ТИПС. Сущность этого метода заключается в том, что в вене печени устанавливают трансъюгулярный портосистемный. Таким образом, сформировывается внутрипечёночное соустье между печёночными венами и ветвями воротной вены. В результате восстанавливается кровоток. Показаниями к ТИПС служат безуспешная консервативная терапия, рецидивирующие кровотечения. TIPS является неинвазивной операцией, поэтому период восстановления после операции короткий. После проведенной процедуры TIPS, обязательно нужно мониторировать динамику заболевания при помощи КТ и ангиографического исследования, которые позволяют проверять правильную работу вставленного шунта. После вовремя проведённой манипуляции показатели довольно быстро приходят в норму.

Тампонада пищевода является хирургической манипуляцией, которая используется только при кровотечениях из вен пищевода. Данный метод проводят с помощью зонда Сенгстакена-Блэкмора. Такой зонд имеет в своём составе манжету и баллон. Этот зонд вводится в желудок, затем баллон раздувается таким образом, сдавливаются вены и прекращается кровотечение. Такой метод нельзя использовать более одного дня, иначе возникают повреждения слизистой оболочки.

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.

Что это такое?

Портальная гипертензия – синдром, который возникает из-за нарушения тока крови в системе воротной вены при уже имеющейся патологии в организме. Определенное заболевание приводит к компенсаторному повышению давления в портальной системе выше физиологических цифр (более 200 мм.вод.ст.), увеличению селезенки, патологическому расширению пищеводных, желудочных и геморроидальных вен, по которым осуществляется отток крови.

Это состояние опасно развитием обильного кровотечения из варикозно расширенных сосудов, а также постепенным формированием печеночной недостаточности

Классификация синдрома

У портальной гипертензии есть классификация, которая основана на локализации причины нарушения оттока крови из воротной вены.

Внепеченочная (пред- и постпеченочная)

Этот термин означает, что причина портальной гипертензии не связана с патологиями печени (как первичным процессом).

Предпеченочная форма связана преимущественно с нарушением оттока крови по сосудам, причиной которого может стать:

• тромбоз портальной вены;
• закупорка селезеночной вены;
• обструкция нижней полой вены;
• стеноз вышеуказанных сосудов или сдавление их извне опухолью.

Развитие постпеченочной портальной гипертензии обусловлено несколькими причинами. Чаще всего ею служит констриктивный (слипчивый) перикардит. Также повышение давления может вызвать любое состояние, сопровождающееся нарушением венозного оттока из нижней полой вены.

Внутрипеченочная

Такую форму портальной гипертензии чаще всего сопровождает цирроз печени, в меньшей степени – гепатиты, абсцессы или гематомы. Внутрипеченочная портальная гипертензия связана с затруднением тока крови в самой печени, а не за ее пределами, и возникает вследствие:

• абсцесса;
• паразитарных патологий (эхинококкоз);
• гематом и других образований;
• заболеваний крови, которые вызывают избыточное ее сгущение;
• дегидратации организма и заболеваний, которые с ней связаны;
• врожденные аномалии сосудов печени (проявления гипертензии зависят от выраженности порока).

Цирроз печени как основная причина болезни

Цирроз печеночных клеток чаще всего приводит к внутрипеченочной портальной гипертензией. Клетки перестают выполнять свои функции в полном объеме, постепенно наблюдается изменение кровотока печени с повышением давления в сосудах.

Код по МКБ 10

МКБ 10 является единой классификацией болезней для всего мира: это позволяет врачам из разных стран понимать друг друга. Под кодом К76 указаны «Другие болезни печени», которые не значатся в иных рубриках классификации патологий этого органа. Портальная гипертензия по МКБ 10 имеет код K76.6.

Признаки

Симптомы портальной гипертензии могут отличаться: на проявления синдрома влияет уровень нарушения кровотока, основное заболевание и его возможные осложнения.

Главными характеристиками синдрома портальной гипертензии, которые присутствуют при каждой форме, являются:

• патологическое расширение пищеводных и желудочных вен, нередко задействованы и вены прямокишечного сплетения (компенсация повышенного давления – кровь сбрасывается по сосудам системы анастомозов);
• увеличение печени, которое сопровождается нарушением функций и тяжестью в правом боку, особенно при физической нагрузке;
• спленомегалия и гиперспленизм;
• асцит (накопление жидкости в брюшной полости, которой в норме быть не должно);
• печеночная недостаточность с ее характерными проявлениями.

Внутрипеченочная ПГ (портальная гипертензия) вызвана различными заболеваниями печени. При расспросе и осмотре у таких больных можно выявить цирроз печени, паразитарные инвазии, злокачественные новообразования и другие печеночные патологии. К проявлениям первичного заболевания присоединяются симптомы поражения печени и ее недостаточности:

• изменение цвета кожных покровов и слизистых, желтуха;
• снижение тургора кожи;
• снижение массы тела, но при этом – увеличение живота;
• расширение подкожных вен на животе из-за перераспределения крови («голова медузы»);
• печеночные знаки: сосудистые звездочки на теле, красные ладони, малиновый «лаковый» язык;
• симптомы общей интоксикации организма (слабость, головные боли);
• диспепсические нарушения (боль и тяжесть в животе, тошнота, иногда рвота);
• асцит, увеличенная печень.

Подпеченочная форма развивается чаще у молодых людей. Для такой портальной гипертензии характерно отсутствие признаков поражения печени. Развитие подпеченочной формы объясняется тем, что печень не вовлечена в патологический процесс: это происходит только при запущенной портальной гипертензии. При осмотре больного печень не увеличена, визуально и при пальпации врач может обнаружить асцит и спленомегалию. Тяжесть симптомов нарастает медленно, возникает анемия из-за повторных кровотечений из расширенных вен.

Тяжело протекает предпеченочная форма портальной гипертензии. Наиболее частые симптомы – это похудение, тяжесть и боль в правом подреберье, необъяснимая слабость, увеличение размеров живота, отеки. Патологический процесс склонен к быстрому прогрессированию с плохим ответом на медикаментозную терапию. Нередки осложнения в виде желудочных и пищеводных кровотечений.

Смешанная форма сочетает в себе признаки вышеперечисленных и встречается редко. Например, когда цирроз печени осложняется тромбозом воротной вены. Клинические признаки разнообразны: у пациентов выявляют симптомы недостаточности клеток печени, гепатоспленомегалию, повторные желудочно-кишечные кровотечения. Все эти состояния могут нести прямую угрозу для жизни больного человека.

Как выглядит на УЗИ?

Имеет большое значение для выявления портальной гипертензии и ее причин метод УЗИ. Процедура экономичная и безопасна для пациента. На УЗИ можно обнаружить следующие признаки патологии со стороны воротной вены:

1. Расширение сосудов, изменение их хода. Признаком ПГ является увеличение диаметра воротной вены более 13 мм, но этот показатель варьирует. Учитывать нужно также тот факт, что при увеличении коллатерального кровообращения и расширения этих сосудов диаметр воротной вены может находиться в пределах нормы.
2. Регистрируется снижение скорости кровотока в воротной вене.
3. Признаки коллатерального кровотока – можно увидеть на поздних стадиях болезни. В некоторых случаях у больных возобновляется кровоток по пупочной вене, которая пролегает в круглой связке печени.
4. Асцит (на экране визуализируется жидкость в брюшной полости, которой в норме быть не должно).
5. Увеличение размеров печени и селезенки.

Метод очень ценен для диагностики злокачественных новообразований. При необходимости выполняется биопсия органа: это необходимо для установления природы патологического процесса и разработки дальнейшей тактики ведения больного.

Гастропатия как один из симптомов заболевания

Гастропатия – еще один признак патологии со стороны портальной вены. Выявить заболевание желудка можно при эндоскопическом обследовании. При осмотре желудка с помощью прибора – эндоскопа наблюдаются изменения на внутренней оболочке, которые возникают из-за патологического давления в портальной системе вне зависимости от причины его появления.

Развитие портальной гипертензионной гастропатии у больных зачастую связано с ухудшением течения болезни, что требует пересмотра терапии.

При эндоскопическом исследовании можно увидеть характерный рисунок в виде мозаики, в подслизистом слое иногда тоже обнаруживаются кровоизлияния. Кровотечения при гастропатии у пациентов, страдающих гипертензией, являются вторыми по частоте после пищеводных вен. Не всегда это кровотечение бывает распознано: оно может протекать в острой форме с яркой клинической симптоматикой, но нередко единственным признаком его является хроническая железодефицитная анемия.

Причины и особенности течения синдрома у детей

Портальная гипертензия чаще всего выявляется у детей до 7 лет (в 65% случаев). Вероятнее всего, это обусловлено врожденными аномалиями строения сосуда.

Дети наиболее подвержены возникновению кровотечения из пищеводных и желудочных вен, что обусловлено особенностями строения стенки сосуда, поэтому им показано раннее хирургическое вмешательство для предупреждения таких осложнений.

У детей клиника портальной гипертензии может быть смазана: они жалуются на боль в животе, чувство тяжести, наблюдается снижение аппетита и слабость. Первые признаки болезни часто отмечают родители. Это все вызывает трудности в диагностике заболевания, поэтому при осмотре детей с такими неспецифическими симптомами нужно обязательно выяснять факторы риска развития портальной гипертензии.

Ввиду того, что портальная гипертензия у детей протекает тяжело, лечение должно проводиться на базе крупных лечебных учреждений для своевременного оказания квалифицированной медицинской помощи. Это позволяет снизить показатели смертности детей с синдромом портальной гипертензии.

Осложнения

Портальная гипертензия неумолимо прогрессирует и тянет за собой различные осложнения. Наиболее характерным осложнением для данного синдрома является кровотечение из расширенных сосудов.

Кровотечения из пищеводных, желудочных и прямокишечных вен – пожалуй, наиболее частое осложнение, с которым сталкиваются пациенты и врачи. Оно возникает у трети больных с портальной гипертензией, а выраженность проявлений этого состояния может быть различной – от отсутствия жалоб до тяжелого состояния. У большинства больных, которые перенести такое кровотечение в прошлом, в течение года после него возникает рецидив на фоне отсутствия терапии.

В более редких случаях развиваются и другие осложнения:

• недостаточность функции почек с постепенным развитием уремии;
• генерализованные инфекции (сепсис);
• гепаторенальный синдром;
• иногда у пациента выявляется бронхиальная аспирация.

Заключение

Портальная гипертензия – это синдром, нередко приводящий к летальному исходу. Характеризуется тяжестью состояния больного и высокой частотой возникновения осложнений в виде кровотечений из пораженных сосудов.

Выбор лечения (консервативная терапия или же оперативное устранение причины недуга) осуществляется на основе тяжести течения патологии и других сопутствующих факторов.

Важно то, что внепеченочные формы этого синдрома можно успешно лечить: правильно подобранная терапия поможет значительно снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни больных. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии прогноз неблагоприятен.

Источник: healthage.ru

Какие бывают разновидности портальной гипертензии

Врачи классифицируют это заболевание по объёму поражения:

1. Тотальная — поражающая весь бассейн воротной вены.
2. Сегментарная — блок только селезёночной вены. При окклюзии одной только селезёночной вены, возникающей, как правило, в результате поражений поджелудочной железы.

По уровню нарушения кровотока эта патология бывает:

1. Внепечёночная.
2. Внутрипечёночная.
3. Смешанная. Это сочетании внутрипечёночной (цирроза печени) с блоком воротной вены. В данном случае течение болезни прогрессивное, с ранним развитием печёночной недостаточности.

Внепечёночная, в свою очередь подразделяется на:

1. Подпечёночную — до вхождения в печень. Закупорка, тромбоз или врождённые пороки портальной вены. Это первичная внепечёночная гипертензия.
2. Надпечёночную — выше уровня печени. Закупорки печёночных вен или нижней полой вены. Возможны некоторые пороки сердца. Этот вариант встречается редко. Также к ней относится болезнь Бадда-Киари: первичное поражение печёночных вен, чаще всего — воспаление их внутренней оболочки. Синдромом Бадда-Киари называют первичное поражение нижней полой вены с блокадой печёночных вен.

Внутрипечёночная портальная гипертензия — самый распространённый тип. Основной причиной внутрипечёночного блока является цирроз печени. В некоторых других случаях (редко) её причиной являются опухоли, кисты, врождённый фиброз, паразитозы.

По месторасположению блока внутрипечёночного кровотока такая разновидность делится на:

1. Пресинусоидальную — до уровня синусоидов.
2. Постсинусоидальную — после синусоидов. Именно этот вариант характерен для цирроза печени.

Также читайте статью о том, как устроено кровоснабжение печени, какие ещё бывают нарушения кровообращения в печени и как с ними бороться.

Как прогрессирует заболевание

Синусоидные капилляры — мелкая частая сеть тонких сосудов, идущих от междольковых вен и проходящих внутри долек. При циррозе печени основным механизмом развития гипертензии является повышение сосудистого давления внутри печени. Из-за патологической перестройки тканей печени, развития фиброза и узловой регенерации (роста заместительной рубцовой ткани) развиваются механические затруднения для прохождения крови.

Функциональная недостаточность изменённых клеток печени приводит к выделению в кровоток вазодилататоров: веществ, расширяющих сосуды. Это происходит в попытке компенсации застоя крови, но приводит к расширению сосудов абдоминальной области, усилению сердечного выброса и кровотока на периферии. В дополнение к механическим препятствиям, активное расширение внутрипечёночных артерий приводит к встречному росту сосудистого давления.

Портальная гипертензия при циррозе в конечной стадии приводит к отказу компенсаторных механизмов и развитию артериальной гипотонии. В механизме компенсации большую роль также играет сброс крови по обходным, портосистемным коллатеральным сосудам: то есть в обход печени. В сосудистом русле коллатералей очень высокое сосудистое сопротивление.

Прогрессирование портальной гипертензии обеспечивает растущее поступление крови, а также отсутствие эффекта от коллатерального кровообращения: в силу большого сопротивления коллатеральных (обходных) и внутрипечёночных сосудов.

Классификация по уровню давления в портальной вене:

1. I стадия — уровень давления 250–400 мм вод.ст.;
2. II стадия — 400–600 мм вод.ст.;
3. III стадия — более 600 мм вод.ст.

Одним из частых проявлений портальной гипертензии, которое обычно служит первым признаком, является расширение вен пищевода. Степень тяжести варикозной деформации вен пищевода определяется при эндоскопическом исследовании — ФЭГДС:

1. Первая степень. Выбухают единичные сосуды, они уменьшаются при надавливании на них эндоскопом. Узлы до 3 мм.
2. Вторая степень. Регистрируются несколько венозных тяжей, не сливающихся друг с другом по периметру пищевода. При надавливании эндоскопом остаются неизменными. Узлы 3–5 мм. Начальные эрозии.
3. Третья степень. Вены расположены по всей окружности пищевода, сливаются, выбухают в просвет. Узлы более 5 мм. Эрозии.
4. Четвёртая степень. Полное заполнение изменёнными венами просвета пищевода, множественные эрозии, узлы более 5 мм.

Какие симптомы характерны

Симптомами портальной гипертензии являются проявления:

• асцита — водянки живота;
• спленомегалии — увеличения селезёнки;
• варикозного изменения вен пищевода;
• геморроя;
• яркого проявления на поверхности живота варикозно-изменённых вен передней брюшной стенки — «головы медузы»;
• появление сосудистых звёздочек на коже лица, груди, спины
• отёки нижних конечностей.

При портальной гипертензии выделяют четыре основные группы анастомозов (соединений) воротной и полой вены:

• гастроэзофагеальные — желудок и пищевод. По этому пути происходит отток крови из пищевода в верхнюю полую вену через обходные сосуды. Особенности строения — рыхлая клетчатка в подслизистом слое пищевода и желудка. Начинается повышение давления в коллатеральных венах за счёт избыточного притока крови, это провоцирует варикозные изменения.
• соединения ветвей воротной вены и системы сосудов брюшной стенки. Симптом «головы медузы», развивается при этом чаще всего.
• соединение между венозным сплетением толстого кишечника и нижней полой веной. Следствием является геморрой.
• соединения, пролегающие за брюшиной.

Все нарушения оттока крови от печени сопровождаются увеличением сопротивления и в артериальном русле, что приводит к расширению, аневризмам селезёночной артерии. Помимо варикозно-изменённых вен и увеличения селезенки, в клинической картине гипертензии встречается асцит. В происхождении асцита, кроме блока оттока крови от печени, участвуют электролитные нарушения, возникающие от застоя как крови, так и лимфы в этой области.

Варикозное пищеводное кровотечение обусловлено:

• венозной гипертензией;
• специфическими изменениями стенок вен и их истончением,;
• нарушениями функций пищевода.

При внутрипечёночной портальной гипертензии стадия цирроза является основным показателем тяжести процесса. Увеличение размеров печени развивается чаще при алкогольном циррозе, уменьшение — как итог вирусного гепатита.

Асцит, как правило, позднее осложнение болезни, он является результатом сбоя компенсаторных механизмов. Крайне неблагоприятным исходом асцита может стать спонтанный бактериальный перитонит.

Тяжёлыми и обильными бывают варикозные пищеводные и желудочные кровотечения. Они проявляются рвотой алой кровью или «кофейной гущей», а также меленой («дегтярный» стул). Эта клиника предшествует декомпенсации функций печени:

• усиливаются желтуха и асцит;
• возникает и прогрессирует энцефалопатия;
• сопорозное состояние (угнетённое, близкое к коме);
• дезориентация, снижение интеллекта, при дальнейшем ухудшении состояния больной может впасть в печёночную кому.

Диагностика портальной гипертензии складывается из двух составляющих. Это диагностика основного заболевания и диагностика вызванных им гемодинамических нарушений:

1. УЗИ брюшной полости. Определение размеров и состояния печени, селезёнки и поджелудочной железы, наличие асцита.
2. Допплерография крупных брюшных вен. Метод позволяет увидеть и оценить состояние сосудов и кровообращение в них.
3. Диагностика с помощью ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). Осмотр слизистой пищевода и желудка, выявление наличия в пищеводе и желудке изменённых вен, варикозных узлов и эрозий.
4. Контрастная рентгеноскопия пищевода и желудка бариевой взвесью при противопоказаниях к гастроскопии.
5. МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) с внутривенным контрастированием.

Кроме того, больному необходимо будет сдать несколько анализов:

1. Общий анализ крови. При таком диагнозе может показать снижение уровня тромбоцитов, панцитопению клеток крови.
2. Биохимический анализ крови. Специфическими являются повышение билирубина, снижение альбумина, общего белка и ПТИ (протромбиновый индекс, анализируется способность крови к свёртыванию), повышаются печёночные показатели АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ.
3. Анализ мочи. У большинства пациентов в общем анализе мочи выявляются признаки почечной недостаточности

Как лечить портальную гипертензию

Для выбора оптимального метода лечения в первую очередь необходимо оценить степень тяжести как основного заболевания, так и портальной гипертензии. Нередко сочетание медикаментов и хирургических методов, так как данное состояние очень тяжело поддается лечению в ввиду необратимости основного заболевания: цирроза печени.

Оперативное лечение подразделяется на три основные группы:

1. Радикальные — убирающие причину возникновения портальной гипертензии. Они проводятся при патологии, которая может быть устранима хирургически. Чаще всего это восстановление проходимости сосудов, удаление селезёнки при частичной сегментарной гипертензии.
2. Условно-радикальные — уменьшающие давление в воротной системе. Это портокавальное шунтирование при циррозе печени и вторичной внепечёночной портальной гипертензии, а также ТИПШ (трансъюгулярное интрапечёночное портосистемное шунтирование).
3. Паллиативные — незначительно снижающие проявления последствий портальной гипертензии.

Прогноз определяется:

• тяжестью основного заболевания;
• наличием геморроидальных кровотечений;
• степенью выраженности портальной гипертензии;
• тяжестью печёночной дисфункции.

Прогноз при портальной гипертензии чаще всего неблагоприятный и указывает на тяжёлое течение основного заболевания.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 29.02.2020

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: гастроэнтеролог Даниэла Сергеевна Пургина

Источник: pohmelje.ru

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

• Вирусный гепатит,
• Аутоиммунный гепатит,
• Фиброз печени,
• Опухолевый процесс в печени,
• Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
• Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
• Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
• Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
• Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
• Инфекции,
• Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

• Тромбоз воротной и селезёночной вены,
• Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
• Сдавление воротной вены опухолью,
• Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

• Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
• Травматический тромбоз нижней полой вены,
• Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости  у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Источник: angioclinic.ru