Очаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза что это такое

Причины возникновения

Лейкоэнцефалопатия головного мозга в большинстве случаев развивается на фоне стойкой артериальной гипертензии. Болезнью страдают люди пожилого возраста, у которых уже диагностирован атеросклероз и ангиопатии. То есть, повреждены сосуды.

К развитию патологии приводят и другие болезни. Поражение белого вещества возникает в результате:

• синдрома приобретенного иммунодефицита;
• онкологических патологий кровеносной системы;
• лимфогранулематоза;
• туберкулеза легких;
• саркаидоза;
• злокачественных процессов в других органах;
• длительного употребления иммунодепрессантов.

В процессе развития патологического процесса происходит изменение структуры белого вещества: оно обретает мягкую и студенистую форму, на поверхности образуются впадины. На серое вещество болезнь не влияет. Его состояние остается неизменным.

Разновидности заболевания

Существует несколько видов лейкоэнцефалопатии:

1.Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, или мелкоочаговая. 

Прогрессирующая сосудистая энцефалопатия развивается в результате повышенного давления в артериях. Эту патологию называют также «мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза».

Обычно эту проблему выявляют у людей старше 55 лет. Значительно повышают шансы на ее развитие наследственная предрасположенность и факторы в виде:

• сахарного диабета;


• атеросклероза сосудов;
• употребления спиртных напитков;
• курения;
• избыточной массы тела.

Негативное влияние на сосуды оказывают также неправильное питание и низкая двигательная активность.

2.Перивентрикулярная форма. 

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия развивается в результате недостаточного поступления кислорода к тканям мозга на протяжении длительного времени. При этом патологические очаговые поражения располагаются как в белом, так и в сером веществе.

От патологии обычно страдают мозжечок, ствол головного мозга, лобная часть коры. Эти участки отвечают за контроль двигательной функции, поэтому при их поражении развиваются двигательные расстройства.

Обычно патологический процесс диагностируют у детей, пострадавших от гипоксии во время родов. Она часто приводит к развитию детского церебрального паралича.

3.Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. 

Мультифокальная энцефалопатия считается самой опасной разновидностью болезни. При ней в большинстве случаев больной умирает. Патологию провоцирует вирусное заболевание. Возбудитель лейкоэнцефалопатии этого вида – полиомавирус человека. Он находится в организме большей части населения планеты, то никак себя не выявляет. Его развитие начинается, когда у человека возникает вторичный или первичный иммунодефицит. Иммунная система при этом становится беззащитной перед вирусом.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия обычно выявляется у людей с диагнозом ВИЧ, или СПИД. Патология отличается полиформной клинической картиной. У больных возникают:

• параличи и парезы;
• частичная слепота;
• оглушение сознания;
• дефекты личности;
• поражения черепно-мозговых нервов.

При этой форме могут наблюдаться разные степени нарушения функций нервной системы: от небольшого дискомфорта до ярко выраженной деменции. Постепенно больной полностью теряет работоспособность и становится инвалидом из-за нарушений функций опорно-двигательного аппарата.

4.Лейкоэнцефалопатия с прогрессирующим белым веществом. 

Такой диагноз обычно ставят детям в возрасте до 6 лет в результате генных мутаций. Пациенты страдают:

• нарушением координации движений, так как поражен мозжечок;
• парезами конечностей;
• нарушением когнитивных функций;
• атрофическими процессами в зрительном нерве;
• приступами эпилепсии.

Если патология возникла у младенца, то он будет чрезмерно возбудимым, страдать от судорог, рвоты, высокой температуры, наблюдается отставание в психическом развитии.

Симптоматика заболевания

Признаки лейкоэнцефалопатии развиваются постепенно. Сначала у больного наблюдаются рассеянность, неловкость, безразличие, слезливость, трудности с произношением слов, снижение умственной работоспособности.

После появления первых признаков патологический процесс продолжает прогрессировать. Происходит повышение мышечного тонуса, появляются нарушения сна, раздражительность, шум в ушах, нистагм.

При отсутствии необходимого лечения на данной стадии больной будет страдать от психоневроза, судорог, выраженного слабоумия.

Обратиться к специалисту необходимо при таких симптомах:

1. Слабости в мышцах конечностей и снижении чувствительности.
2. Речевых и зрительных расстройствах.
3. Онемении разных частей тела.
4. Нарушении глотательного рефлекса.
5. Недержании мочи.
6. Приступах эпилепсии.
7. Головной боли и тошноте.
8. Нарушении интеллектуальных способностей и небольшом слабоумии.

Все эти явления свидетельствуют о том, что поражена центральная нервная система, причем прогрессируют нарушения очень быстро. В таком состоянии человеку трудно понять, что он болеет, поэтому родственникам нужно обратить на это внимание.

Диагностика

Для подтверждения наличия нарушений необходимо пройти ряд диагностических исследований. В первую очередь человек должен посетить врача-невропатолога. После обнаружения признаков лейкоэнцефалопатии пациенту назначат:

• общий анализ крови;
• исследование на наличие в крови наркотиков, спиртного, психотропных препаратов;
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Эти процедуры позволяют оценить состояние головного мозга и определить наличие патологических очагов;


• электроэнцефалографию для подтверждения снижения активности головного мозга;
• ультразвуковую доплерографию, которая позволит определить нарушение кровоснабжения мозга;
• полимеразную цепную реакцию для обнаружения ДНК возбудителя;
• биопсию мозга;
• спинномозговую пункцию для определения уровня белка.

Подтвердить, что больной страдает лейкоэнцефалопатией вирусного происхождения, можно с помощью электронной микроскопии. Она определяет в тканях мозга возбудителя.

Оценку состояния головного мозга осуществляют с помощью специальных психологических тестов.

Нельзя обойтись без дифференциальной диагностики с токсоплазмозом, рассеянным склерозом, лимфомой, ВИЧ-деменцией.

Лечение

Полностью избавиться от данного недуга невозможно. С помощью ряда терапевтических методик лишь снижают скорость развития патологического процесса. Терапию подбирают отдельно для каждого больного, применяя комплекс лечебных симптоматических и этиотропных методик.

Снижения проявлений патологического процесса добиваются:

1. Средствами для улучшения процессов кровообращения в головном мозге в виде Винпоцетина, Актовегина, Трентала.
2. Нейрометаболическими стимуляторами: Фезамом, Пантокальцином, Луцетамом, Церебролизином.
3. Ангиопротекторами (Стугероном, Курантинлом, Зилтом).
4. Поливитаминными комплексами с содержанием витаминов группы В, ретинола, токоферола.
5. Адаптогенами. В виде экстракта алоэ, стекловидного тела.
6. Глюкокортикостероидами. Они способствуют купированию воспалительного процесса в головном мозге. Подобными свойствами обладают Преднизолон, Дексаметазон.
7. Антидепрессантами.
8. Антикоагулянтами для снижения риска образования тромбов.
9. Противовирусными препаратами, если болезнь имеет вирусный генез.

В дополнение к медикаментозной терапии могут рекомендовать пройти курс:

• физиотерапевтических процедур;


• рефлексотерапии;
• терапии иглоукалывания;
• употребления гомеопатических и фитотерапевтических средств;
• мануальной терапии.

Для облегчения состояния нужно выполнять дыхательную гимнастику и массажировать воротниковую зону.

Лечение болезни довольно трудное, так как большинству противовирусных и противовоспалительных средств не удается проникнуть через барьер между кровью и тканью, защищающий центральную нервную систему. Поэтому они не способствуют устранению патологических очагов.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, на какой стадии начали проводить поддерживающую терапию, и степени повреждения головного мозга. От любой этой формы болезни излечиться невозможно. Патологический процесс всегда приводит к смерти пациента. Если не проводить противовирусную терапию, то больной проживет не дольше шести месяцев с того момента, когда были обнаружены нарушения в белой мозговой ткани.

С помощью соблюдения предписанных врачом рекомендаций и употребления назначенных лекарственных средств можно немного увеличить продолжительность жизни. Если больной будет исправно пить все лекарства, то он проживет немного больше года с того момента, когда был поставлен диагноз.

Известны случаи, когда люди умирали в течение месяца после начала развития патологии. Это может произойти при ее остром течении.

Осложнения

Нарушение функций подкорковых структур и других участков мозга при лейкоэнцефалопатии постепенно приводит к серьезным осложнениям:

• нарушается двигательная функция;
• снижается чувствительность;
• может произойти полная потеря зрения или слуха;
• парализует разные части тела;
• развиваются инфекции и септические осложнения;
• возникает стойкое слабоумие.

Рано или поздно болезнь приводит к смерти пациента.

Возможна ли профилактика

Специфических профилактических методик, которые позволили бы избежать развития лейкоэнцефалопатии, нет. Возможно лишь немного снизить риск развития патологического процесса в белом веществе мозга с помощью таких рекомендаций:

1. Необходимо проводить укрепление нервной системы с помощью закаливания и употребления витаминных комплексов.
2. При наличии проблемы ожирения ее нужно срочно решать.
3. Желательно вести активный образ жизни.
4. Полезно регулярно гулять на свежем воздухе.
5. Важно избегать употребления наркотических средств и спиртных напитков, курения.
6. Следить за культурой половой жизни. Это позволит избежать заражения ВИЧ-инфекцией.
7. При любых половых контактах использовать средства защиты.
8. Соблюдать принципы правильного питания. Рацион должен быть насыщен всеми необходимыми витаминами и минералами.
9. Укреплять нервную систему, повышать стрессоустойчивость.
10. Избегать переутомления, спать не менее восьми часов в сутки.
11. Нормализовать физическую активность. Избегать повышенных нагрузок и гиподинамии.
12. Если начали развиваться какие-либо сосудистые заболевания и патологии, связанные с нарушением обмена веществ, необходимо проходить компенсирующее лечение.

С помощью этих мероприятий можно снизить вероятность того, что возникнет лейкоэнцефалопатия. Но, если патологический процесс все равно начал развиваться, при первых его проявлениях необходимо обратиться за помощью к специалистам. Благодаря поддерживающему лечению можно немного улучшить качество жизни и ее продолжительность.

Источник: GolovaUm.ru

Классическая лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – это редкое инфекционное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением миелиновых оболочек нервов и нарушением функций ЦНС. Патологические изменения в головном мозге обусловлены активацией полиомавируса человека 2 типа, возникающем у пациентов со сниженным иммунитетом. У 85-90% людей этот вирус присутствует в тканях, но при этом никак себя не проявляет. Разработка полноценного лечения все еще находится на этапе экспериментов и системных исследований, поэтому на сегодняшний день у болезни неблагоприятный прогноз.

До открытия вируса иммунодефицита человека считалось, что очаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется примерно у одного пациента из 100 000 человек. Ближе к концу 20 века случаи обнаружения болезни участились. К этому моменту врачи выявили связь между иммунодефицитом, возникающим на фоне ВИЧ-инфекции, и активацией полиомавируса в тканях мозга. ВИЧ-инфекция и СПИД обнаруживаются у 90% пациентов, страдающих от лейкоэнцефалопатии. Оставшиеся 10% случаев возникновения болезни ассоциированы с другими иммунодефицитными состояниями и аутоиммунными патологиями.

Заболевание проявляется неврологической и психической симптоматикой. Многие пациенты с лейкоэнцефалопатией страдают от психических расстройств. Постепенное прогрессирование недуга приводит к развитию мышечного паралича. Существующие методы терапии дают возможность замедлить патологический процесс и облегчить некоторые симптомы, однако в 50% случаев инфекция заканчивается смертью пациентов.

Зачем нужен миелин

Головной мозг образован нейронами, их отростками и вспомогательными клетками. Это важнейший регуляторный орган, необходимый для поддержания жизненно важных функций организма и сознательной деятельности. Образующие подкорковые ядра и кору больших полушарий нейроны имеют длинные отростки (аксоны), проводящие импульсы в другие отделы мозга и отдаленные участки тела. С помощью аксонов все участки ЦНС сообщаются друг с другом, благодаря чему сохраняется координации в работе. При этом нормальная передача импульса по отросткам невозможна без специальной оболочки.

Миелиновая оболочка — это белково-липидный комплекс, покрывающий отростки нейронов в центральной нервной системе. Образуют миелин глиальные клетки. Эта структура необходима для электрической изоляции аксонов и быстрого проведения сигнала. Миелиновые оболочки очень важны для быстрой регуляции двигательной активности и поддержания когнитивных способностей, включая эмоциональный контроль, память и интеллект.

Демиелинизация представляет собой процесс разрушения миелиновой оболочки нейронов. Такое осложнение характерно для инфекционных и аутоиммунных заболеваний, включая   лейкоэнцефалопатию. Разрушение изоляционной оболочки приводит к тому, что электрические импульсы начинают распространяться в нервах медленно. Возникают разнообразные неврологические расстройства, влияющие на сознательную деятельность и общую регуляцию организма.

Другие виды

Разрушение белого вещества головного мозга наблюдается и при других патологических состояниях.

Дополнительная классификация:

• Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — поражение отдельных участков белого вещества головного мозга, возникающее из-за недостаточного кровоснабжения органа. Болезнь преимущественно диагностируется у пожилых мужчин и женщин, страдающих от артериальной гипертензии и атеросклероза.
• Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Патология характеризуется одновременным повреждением белого и серого вещества головного мозга. Обнаруживается у пожилых людей с нарушенным церебральным кровообращением и у детей, пострадавших от внутриутробной или родовой гипоксии.
• Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия — это тяжелое неврологическое расстройство, формирующееся из-за болезней почек, сниженного иммунитета и лечения кортикостероидами.
• Лейкоэнцефалопатия с накоплением лактата — редкий вид заболевания. Миелин разрушается в основании головного мозга и в структурах спинного мозга.

Другие классификации основаны на области появления патологических изменений и клинических проявлениях болезни. Так, лейкоэнцефалопатия лобных долей в первую очередь негативно влияет на сознательную деятельность человека.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Клинически значимые виды вируса:

• полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
• полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
• полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Симптомы

Классическая форма болезни вызывает неврологические расстройства уже через несколько дней после активации полиомавируса. В отличие от других инфекций ЦНС, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия не проявляется общемозговой и менингеальной симптоматикой. Инфекционные агенты в первую очередь поражают структуры, ответственные за поддержание когнитивных способностей. Позже возникают двигательные нарушения. Разрушение белого вещества мозга ишемической природы также влияет на интеллект и личность, однако патологические изменения развиваются гораздо медленнее. Деменция диагностируется через нескольких лет после начала болезни.

Симптомы и признаки:

• немотивированная смена настроения;
• раздражительность, агрессия;
• снижение остроты зрения;
• апатия и снижение трудоспособности;
• постоянная паранойя;
• снижение интеллекта;
• нарушение памяти;
• неспособность к обучению;
• мышечная слабость;
• нарушение походки.

Вирусная лейкоэнцефалопатия имеет более агрессивное течение. Практически у каждого второго пациента появляются психические расстройства. В случае сосудистой патологии на первый план выходят когнитивные изменения, характерные для деменции.

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением разных видов энцефалопатии занимаются неврологи. Во время первичного приема врач расспросит пациента о жалобах и изучит анамнестические данные для выявления факторов риска заболеваний ЦНС. Затем проводится общий неврологический осмотр, включающий оценку рефлекторной деятельности. Невролог обращает внимание на походку пациента и координацию работы мышц в целом.

В первичной диагностике может принять участие психотерапевт. Врач этого профиля выявляет психические расстройства, характерные для энцефалопатии, и оценивает степень нарушения когнитивных способностей. Выраженность интеллектуальных и эмоциональных изменений указывает на стадию патологического процесса. Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения инструментальных и лабораторных обследований.

Постановка диагноза

Диагностика вирусной лейкоэнцефалопатии

Для обнаружения неврологического расстройства инфекционной природы необходимы визуальные и лабораторные исследования. Важно исключить другие болезни, проявляющиеся похожими симптомами и осложнениями.

Основные методы:

• Магнитно-резонансная томография — высокоинформативное визуальное исследование, позволяющее детально оценить состояние всех отделов головного мозга. На изображениях можно обнаружить разнообразные очаги утраты миелина в белом веществе и ядрах органа. Сразу исключается лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза.
• Биопсия тканей. С помощью трепанации черепа и пункции врач получает небольшой образец тканей из поврежденного участка органа. Гистологическое исследование материала позволяет подтвердить диагноз.
• Поиск вирусных частиц в спинномозговой жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Это точное лабораторное исследование, направленное на поиск активной инфекции. Для проведения теста проводится люмбальная пункция.
• Офтальмологические обследования, направленные на оценку остроты зрения и поиск специфических отклонений, характерных для болезни.

Основные признаки заболевания можно увидеть на МРТ. Уточняющие исследования необходимы для оценки тяжести состояния.

Диагностика сосудистой лейкоэнцефалопатии

Этот вид поражения головного мозга обнаруживается с помощью иных инструментальных исследований. Неврологу необходимо оценить состояние церебральных сосудов.

Необходимые обследования:

• Ультразвуковая диагностика сосудов головы и шеи — безопасное визуальное исследование, необходимое для оценки эффективности кровоснабжения ЦНС.
• Магнитно-резонансная ангиография. С помощью томографа невролог получает объемные изображения артерий и вен разных участков мозга. МР-признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии в основном представлены очагами ишемии и дегенерации нейронов.
• Исследование сердечно-сосудистой системы с помощью электрокардиографии, суточного мониторинга ЭКГ и ультразвукового обследования.

Для уточнения состояния сосудов может быть назначена консультация кардиолога. Также проводится офтальмологическое обследование.

Методы лечения

Многоочаговая лейкоэнцефалопатия вирусной природы не поддается лечению. Существуют только схемы поддерживающей терапии, замедляющей развитие болезни. Пациентам назначают нейропротекторные лекарственные средства. Если заболевание возникло на фоне терапии аутоиммунных патологий, проводится очистка крови (плазмаферез). В последнее время появились сведения об эффективности некоторых нейролептиков и антидепрессантов в лечении заболевания, однако исследования такой терапии еще не завершились.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия может быть скорректирована медикаментозно. Врачи подбирают лекарственные препараты, непосредственно влияющие на механизм развития болезни. Необходимо восстановить кровообращение в ЦНС и устранить негативные факторы, включая повышенное кровяное давление и атеросклероз. При обнаружении структурных патологий крупных артерий проводится оперативное вмешательство.

Лекарственные назначения при сосудистой форме патологии:

• блокаторы кальциевых каналов и антагонисты адренорецепторов для улучшения кровоснабжения тканей;
• антиагреганты для предотвращения формирования тромбов в артериях и венах;
• нейропротекторные медикаменты, включая ноотропы, витамины и микроэлементы.

Схема медикаментозной терапии первичных сердечно-сосудистых заболеваний подбирается кардиологом. Пациентам с артериальной гипертензией необходимо постоянно контролировать кровяное давление и соблюдать диету. При любых формах энцефалопатии необходимо отказаться от приема алкоголя и курения. Избыточные физические нагрузки также могут усугубить состояние.

Сколько живут с таким диагнозом

Вирусная лейкоэнцефалопатия характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Каждый второй пациент впадает в кому и умирает через несколько месяцев после появления патологических изменений. Важно учитывать, что до 90% больных страдает от СПИДа или врожденного иммунодефицита, поэтому прогноз также зависит от сопутствующих заболеваний. Качество жизни выживших пациентов значительно ухудшается из-за когнитивных и неврологических осложнений.

Сосудистое поражение головного мозга не так опасно. Адекватная медикаментозная терапия дает возможность замедлить развитие болезни и значительно улучшить состояние. При регулярном приеме назначенных врачом препаратов и правильном образе жизни больные живут в течение пяти и более лет после постановки диагноза. Если помимо основной патологии у пациента диагностируют инсульт и деменцию, прогноз неблагоприятный.

Читайте также: Алкогольная энцефалопатия

Источник: ponervam.ru

Классификация

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Профилактические меры

Специальной терапии против лейкоэнцефалопатии нет. Но риск развития заболевания можно снизить до минимума. Для этого нужно соблюдать некоторые правила:

• прием минеральных комплексов, укрепление иммунитета поможет снизить активность вредных микробов, если они есть;
• контроль веса;
• исключение из жизни вредных привычек;
• регулярное пребывание на чистом воздухе;
• сбалансированное питание;
• своевременный прием медикаментов.

Учитывая, что слабоумие вызвано вирусным поражением головы, терапия будет направлена непосредственно на подавление симптомов заболевания. Трудность на этом этапе лечения может заключаться в преодолении так называемого гематоэнцефалического барьера. Чтобы препарат мог пройти этот барьер, он должен хорошо растворяться в жирах.

Однако на данный момент многие противовирусные средства считаются водорастворимыми, в связи с чем и создаётся сложность при их использовании. На протяжении десятков лет специалисты опробовали разного рода препараты, список большой и перечислять его нет смысла, в каждом случае лекарство подбирается индивидуально.

Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы

Происхождение связано с устойчивым повышением артериального давления. Чаще всего это происходит у пожилых пациентов, у которых отмечаются колебания давления в течение суток. Редко болезнь Бинсвангера диагностируется при отсутствии указанных нарушений. Кроме того, к заболеванию приводят церебральная или амилоидная ангиопатия и другие патологии сосудов.

Первые признаки подкорковой патологии обнаруживают в возрасте 55-60 лет. Однако у тех, кто генетически предрасположен к болезни Бинсвангера, симптомы деменции возникают даже в молодости.

Тем, кто попадает в группу риска и может заболеть лейкоэнцефалопатией, стоит узнать, что это такое. Разрушение белого вещества происходит из-за уменьшения просветов и увеличения толщины сосудов мозга. Это приводит к ухудшению кровоснабжения и постепенной атрофии белого вещества. В нем возникают кровоизлияния, уплотнения. Головной мозг с исчезающим белым веществом заполняется жидкостью.

Код болезни по МКБ 10 определяется, как I67.3. При описании клинической картины указывают формы патологии: мелкоочаговая, прогрессирующая мультифокальная, перивентрикулярная, лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерфероны;
• цидофовир;
• топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, на какой стадии начали проводить поддерживающую терапию, и степени повреждения головного мозга. От любой этой формы болезни излечиться невозможно. Патологический процесс всегда приводит к смерти пациента. Если не проводить противовирусную терапию, то больной проживет не дольше шести месяцев с того момента, когда были обнаружены нарушения в белой мозговой ткани.

С помощью соблюдения предписанных врачом рекомендаций и употребления назначенных лекарственных средств можно немного увеличить продолжительность жизни. Если больной будет исправно пить все лекарства, то он проживет немного больше года с того момента, когда был поставлен диагноз.

Известны случаи, когда люди умирали в течение месяца после начала развития патологии. Это может произойти при ее остром течении.

Симптомы

Симптоматика патологических процессов развивается в течение нескольких лет и может проявляться в двух вариантах:

• Непрерывно развивающаяся, с постоянным усложнением.
• В период прогрессирования патологических изменений наблюдаются длительные периоды стабилизации без ухудшения состояния здоровья пациента.

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от места расположения патологического процесса в головном мозге и его вида

Как правило, ухудшение симптомов наблюдается при повышенном артериальном давлении в течение длительного времени.

На первоначальных стадиях клиническая картина лейкоэнцефалопатии характеризуется:

• понижением умственной работоспособности;
• слабостью в конечностях;
• рассеянностью;
• замедлением реакции;
• апатией;
• слезливостью;
• неуклюжестью.

Далее нарушается сон, увеличивается мышечный тонус, человек становится раздражительным, подверженным депрессивным состояниям, чувству страха, фобиям.

Иногда наблюдаются понижение зрения, головные боли, усиливающиеся во время чихания или кашля.

В итоге пациент становится полностью беспомощным, подверженным эпиприступам, неспособным себя обслуживать, контролировать опорожнение кишечника и мочевого пузыря.

Чаще всего симптомы проявляют себя как:

А еще советуем почитать:Гипоксически ишемическая энцефалопатия головного мозга

потеря памяти, пониженное внимание, резкий перепад в настроении, заторможенное мышление – наблюдается у 70–90% пациентов; несвязная, нарушенная речь, ненормальное произношение – 40%; замедленные, нарушенные движения – 50%; слабость одной стороны тела – 40%; нарушение глотательного рефлекса – 30%; недержание мочи – 25%; слабоумие – 90%

Психические нарушения

При сосудистой лейкоэнцефалопатии у заболевших наблюдаются психические расстройства, выражающиеся:

• В нарушении памяти. Человек становится неспособным запоминать новую информацию, воспроизводить прошлые события и их последовательность, утрачивает приобретенные ранее знания и навыки.
• К нарушениям интеллектуальных способностей относится пониженная способность к анализу повседневных событий, выделение наиболее важных и прогноз их дальнейшего развития. Человек с большими затруднениями переносит возможные новые условия жизни.
• Нарушение внимания, в виде сужения его объема, невозможности сосредоточить зрение на нескольких объектах и переключиться с одной темы на другую.
• Нарушенная речь напрямую связана с трудностью при вспоминании имен, фамилий знакомых, различных наименований. В результате речь становится замедленной, невнятной, отличающейся заметной бедностью.

Нарушенная память и внимание приводят к полнейшей потере ориентации человека во времени и пространстве. Проявление личностных изменений напрямую зависит от выраженности слабоумия и имеет большое разнообразие

Проявление личностных изменений напрямую зависит от выраженности слабоумия и имеет большое разнообразие.

Развитие факультативных признаков наблюдается в 70–80% случае. Они характеризуются спутанностью сознания, бредовыми расстройствами, депрессией, тревожными расстройствами, психопатоподобным поведением.

Симптоматика слабоумия зависит от его вида:

• дисмнестическое. Характеризуется снижением памяти и замедлением психомоторных реакций. Также неспособностью приобретать новые знания с длительным сохранением в памяти доведенных до автоматизма навыков. Для пациентов не представляют труда домашние заботы, однако, сложная профессиональная деятельность для них непригодна. Человек критически относится к своему состоянию (забывчивости, нерасторопности и т. д.) и тяжело его переживает;
• амнестическое. Пациент неспособен к запоминанию происходящего, однако, прошлое помнит достаточно хорошо;
• псевдопаралитическое слабоумие характеризуется устойчивым благодушным настроением пациента, незначительными расстройствами в памяти, выраженным снижением к самокритике.

Клинические проявления деменции варьируются в широких пределах.

Классификация лейкоэнцефалопатии

В медицинской практике принято различать несколько форм этой патологии.

1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это состояние является хроническим, при нем характерно медленное уничтожение клеток головного мозга. В зоне риска находятся люди, переступившие черту в 58 лет. Причиной такого явления считается наследственная предрасположенность. Также мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию может вызвать гипертония хронического типа. Последствием болезни является слабоумие и смерть пациента.
2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Данный тип заболевания является острым и имеет вирусное происхождение. Из-за слабого иммунитета белое вещество имеет свойство разжижаться, что, естественно, приводит к необратимым процессам в коре головного мозга. Патология способна стремительно развиваться, так как многоочаговая лейкоэнцефалопатия проявляется на фоне соматического недуга.
3. Неспецифическая перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Недуг выражается поражением мозга на фоне ишемической болезни. Ствол в коре головного мозга чаще всего подвержен патологическому процессу. Развивается болезнь в связи с недостатком кислорода и голоданием сосудов мозга, локализуется данная форма в мозжечке, поэтому при наличии заболевания в первую очередь выявляются двигательные расстройства. Если заболевание было выявлено у ребенка, оно провоцирует детский церебральный паралич. Обычно, недуг ребёнок получает при рождении, в результате родовой травмы.

Признаки

Проявления патологического процесса напрямую зависят от локализации очага поражения и его разновидности. Первоначально симптоматика не особо выражена. Больные ощущают общую слабость и ухудшение умственных способностей на фоне быстрой утомляемости, но часто списывают возникшие признаки на усталость.

Психоневрологические проявления возникают у каждого по-разному. В одних случаях процесс занимает 2-3 дня, а в других 2-3 недели. Самостоятельно выявить наличие лейкоэнцефалопатии можно, ориентируясь на наиболее основные ее признаки:

• Возникновение эпилептических припадков;
• Учащение приступов головной боли;
• Сбои в координации движений;
• Развитие речевых дефектов;
• Снижение двигательных способностей;
• Ухудшение зрения;
• Снижение чувствительности;
• Угнетение сознания;
• Часты всплески эмоций;
• Снижение умственной активности;
• Проблемы при глотании из-за сбоев в глотательном рефлексе.

Бывали ситуации, когда специалисты диагностировали очаги поражения лишь в спинном мозге. В таком случае у больных проявлялись исключительно спинальные признаки, связанные с расстройством опорно-двигательного аппарата. Когнитивные нарушения преимущественно отсутствовали.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Клинически значимые виды вируса:

• полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
• полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
• полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

• атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
• сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
• врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
• ожирение;
• алкоголизм;
• никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

• периферические парезы и параличи;
• односторонняя гемианопсия;
• синдром оглушения сознания;
• дефект личности;
• поражение ЧМН;
• экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

• пациенты с ВИЧ и СПИДом;
• получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
• перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
• страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

• нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
• парез рук и ног;
• ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
• атрофия зрительного нерва;
• эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Профилактические мероприятия и прогноз на жизнь при лейкоэнцефалопатии

Не существует специальных мероприятий по профилактике лейкоэнцефалопатии.

Общие меры, это:

• Здоровый образ проживания;
• Своевременное лечение всех патологий системы сосудов;
• Культура питание и отказ от пагубных привычек;
• Адекватные нагрузки на организм;
• Заниматься профилактикой и лечением патологий, которые стали провокаторами лейкоэнцефалопатии.

Данная патология неизлечима и прогноз на жизнь зависит от своевременной диагностики и прогрессирования заболевания.

При проведении медикаментозной терапии вирусов — продолжительность жизни увеличивается на 12 — 18 календарных месяцев.

Диагностика заболевания

Чтобы правильно установить диагноз и определить место положения болезни, необходимо произвести следующие мероприятия:

• проведение томографии полушарий головного мозга;
• консультация у специалиста-невропатолога;
• развернутый анализ крови;
• электроэнцефалография;
• биопсия полушарий головного мозга;
• магнитно-резонансная томография (дает возможность дифференцировать дисцикуляторный тип энцефалопатии);
• спинномозговая пункция;
• ПЦР (полимеразная цепная реакция).

Если же врач считает, что в основе заболевания лежит лейкоцитарный вирус, он назначает больному электронную микроскопию. При проведении иммуноцитохимического анализа можно выявить антигены микроорганизма. Также в диагностировании заболевания помогают различные тесты на координацию движений.

Дифференциальная диагностика должна исключить такие патологии:

• криптококкоз;
• токсоплазмоз;
• ВИЧ;
• рассеянный склероз;
• лимфома нервной системы.

Проведение МРТ позволяет выявить различные очаги недуга в белом веществе. Таким образом, болезнь можно выявить на ранней стадии, тем самым не упустив драгоценное время

Коварство заболевания заключается в том, что человек может жить и не знать о его наличии, поскольку симптомы могут возникать и исчезать на время, поэтому крайне важно проводить своевременную диагностику

К лабораторным способам исследования относят ПЦР, методика позволяет выявить вирусную ДНК в клетках мозга. Такой способ диагностирования является популярным, так как информативность процедуры составляет не менее 95%. С помощью ПЦР можно избежать хирургического вмешательства – биопсии.

Ломбальная пункция также используется в медицинской практике, но крайне редко, по причине небольшой информативности. Какой способ обследования лучше выбрать, решает только лечащий врач, исходя из общего состояния пациента.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Источник: mir-logiki.ru

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

• эндокринные нарушения;
• гипертония;
• атеросклероз;
• злокачественные опухоли;
• туберкулез;
• ВИЧ и СПИД;
• патологии позвоночника;
• генетический фактор;
• вредные привычки;
• родовая травма;
• прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Источник: neuromed.online