Авм диагноз

Дефиниция. АВМ представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих ядро, минуя капиллярную сеть. В АВМ большого размера питающих сосудов может быть несколько, причем некоторые из них могут быть со стороны противоположного полушария. В теле АВМ количество сосудов артериального типа невелико, значительно превалируют сосуды, которые обозначают как диспластические. Дренирующие вены могут быть поверхностными и глубокими, причем если отток происходит в глубокие вены, то риск кровоизлияния выше, чем при оттоке в поверхностные вены. Описаны три основных анатомических варианта строения ядра АВМ [79]: [1] фистульный (артерия непосредственно переходит в вену, как правило, с выраженной эктазией переходного участка), [2] плексиформный (связь артерий с венами осуществляется через клубок диспластических сосудов), [3] смешанный (сочетание фистульного варианта с плекси-формнымным).

В окружающем веществе головного мозга на расстоянии 1 — 7 мм от основного узла встречаются резко расширенные капилляры. Они связаны не только с нормальными капиллярами, артериолами и венулами, но и с самим узлом, питающей артерией и дренирующей веной. В веществе головного мозга, заключенном между сосудами, выявляются клеточный и волокнистый глиоз (читать о глиозе), фокусы петрификации и последствия старых кровоизлияний в виде кистозных полостей, скопления гемосидерофагов, отложения гемосидерина. Также слабый глиоз может обнаруживаться в ткани мозга и на некотором отдалении от АВМ.

АВМ — это дизэмбриогенетические образования, однако их эмбриогенез до конца не изучен. Известно, что непосредственное формирование АВМ происходит между 7-й и 12-й неделями развития. Повреждающими факторами могут являться онкогены и тератогены, ишемия, аноксия, метаболические и генетические аномалии, травмы и ионизирующая радиация. В эндотелии сосудов АВМ и окружающего мозга наблюдается повышенная активность митогена эндотелиального фактора роста сосудов, а также астроцитарного фактора роста сосудов, что, вероятно, приводит к продолжающемуся неоангиогенезу и медленному росту АВМ. Обратите внимание: хотя это заболевание и имеет врожденный характер, семейные наблюдения крайне редки.

АВМ могут обнаруживаться в любых отделах центральной нервной системы пропорционально объему мозговой ткани, при этом от 70 до 93% из них имеют супратенториальную локализацию, а от 7 до 30% мальформаций располагаются субтенториально (обратите внимание: АВМ особенно часто образуются в местах контакта различных церебральных артериальных бассейнов, чаще всего в паренхиме лобно-теменной области, лобной доли и полушарий мозжечка или над затылочной долей).
М представляют из себя клубки различного размера и формы, состоящие из порочно развитых сосудов различного диаметра. Как правило, поверхностно расположенные АВМ в больших полушариях представляют из себя конгломерат извитых сосудов, конусообразно распространяющийся в веществе головного мозга по направлению к боковым желудочкам, вершиной достигая субэпендимальных отделов. Подлежащие под АВМ участки коры атрофируются, мягкая мозговая оболочка обычно склерозируется.

Классификация. По размерам АВМ подразделяются на микро (< 2 см3), малые (2 — 5 см3), средние (5 — 20 см3), большие (>20 см3) и гигантские [распространенные] (> 100 см3). Наибольшее распространение в настоящее время получила градационная система R. Spetzler, N. Martin (1986), учитывающая степени хирургического риска и обеспечивающая возможность прогнозирования результатов лечения:

■ по размеру: менее 3 см в одном из размеров — 1 балл, 3 — 6 см — 2 балла, более 6 см — 3 балла;
■ по локализации: вне функционально значимой зоны мозга — 0 баллов, в пределах функционально значимой зоны — 1 балл (к функционально значимым отделам мозга относятся: сенсо-моторная, речевая и зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножка мозжечка, глубокие мозжечковые ядра);
■ по характеру дренирования: отсутствие глубоких дренирующих вен — 0 баллов, наличие глубоких дренирующих вен — 1 балл.

По данной градации АВМ разделяются на 5 типов: 1, 2 балла — АВМ низкого хирургического риска; 3 балла — АВМ промежуточного риска; 4, 5 баллов — АВМ высокого риска. Добавочная категория 6 баллов была сохранена для неоперабельных мальформаций.

Клиника. Выделяют два варианта клинического течения АВМ:

■ торпидный (псевдотуморозный): характеризуется дебютом судорожного синдрома, кластерных головных болей, симптоматики объемного поражения мозга или прогрессирующего неврологического дефицита; чаще всего наблюдаются симптоматические судорожные припадки (до 67% всех больных с АВМ), которые у большинства больных дебютируют до 30-летнего возраста; в трети случаев наблюдений торпидное течение заболевания осложняется кровоизлияниями, которые обусловливают последующее развитие судорожного синдрома у некоторых больных; торпидный тип течения более характерен для крупных АВМ категории 4 и 5 по Spetzler-Martin — это объясняется более вероятным вовлечением коры мозга как источника судорожной активности при более крупных АВМ (пульсирующий клубок сосудистой мальформации, вероятно, обладает раздражающим воздействием на кору мозга, что наряду с рубцово-атрофическими изменениями по периметру АВМ может объяснить патогенетические механизмы формирования судорожного синдрома и прогрессирующего неврологического дефицита); крайне редко патогенез клинич.
озные коллекторы обуславливает формирование зон гипоперфузии как в пораженном сосудистом бассейне, так и противоположном полушарии);

■ геморрагический: отмечается в 30 — 87% наблюдений всех АВМ, преимущественно характерен для категорий 1 — 3 по Spetzler-Martin, что объясняется более высоким давлением в питающих артериях малых АВМ по сравнению с более крупными; примерно в половине случаев этот тип течения АВМ осложняется развитием внутричерепных гематом на фоне субарахноидальных и(или) внутрижелудочковых кровоизлияний; источником кровотечения из АВМ чаще всего являются резко истонченные варикозно-расширенные вены, реже — артериальные аневризмы афферентных артерий или ядра АВМ; к основным факторам риска кровотечения из АВМ относятся: ранее перенесенное кровоизлияние, единственная дренирующая вена, диффузное строение АВМ, участие оболочечных артерий в их кровоснабжении; отличительной особенностью кровоизлияния из АВМ является относительно низкий темп кровотечения в сравнении с артериальными аневризмами, поэтому степень повреждающего воздействия кровотечения на мозг существенно ниже.

В детском возрасте клинически себя проявляют лишь 20 — 30% АВМ. Они служат причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния (в 75 — 85% случаев данных нарушений у детей). При этом преобладает субтенториальное, стволовое и подкорковое расположение АВМ. Довольно часто отмечаются рецидивирующие кровоизлияния, приводящие к спаечному процессу. Развитие судорожных приступов происходит в основном при АВМ больших и гигантских размеров с дренированием крови в поверхностные вены мозга. Характер приступов зависит от локализации АВМ. При расположении в передних отделах коры больших полушарий возникают преимущественно клонические судороги, в задней черепной ямке — тонические. АВМ передней и средней мозговых артерий сопровождаются фокальными приступами, но могут развиваться вторично-генерализованные и гемиконвульсивные судороги. Частота симптоматических форм эпилепсии у детей с данной патологией составляет от 12% до 50%. Эпилептические приступы, не ассоциированные с геморрагиями, возникают у 15 — 40% пациентов. Они могут быть фокальными или генерализованными, наблюдаются, главным образом, при АВМ большого размера, лобарной локализации АВМ (особенно в височной доле) и при АВМ, питающихся из средней мозговой артерии. У новорожденных и детей младшего возраста причиной развития судорожного синдрома является аневризма вены Галена (обратите внимание: возможна пренатальная диагностика данного порока в середине третьего триместра беременности).

Таким образом, АВМ — врожденная сосудистая патология головного мозга, которая может проявляться интракраниальным крово- излиянием, эпилепсией и рядом других неврологических симптомов. Специфическим клиническим проявлением АВМ у детей первых месяцев жизни является сердечная недостаточность, макроцефалия, гидроцефалия, что особенно характерно для АВМ области вены Галена. Независимо от вариантов дебюта АВМ должна рассматриваться как потенциальный источник смертельного или инвалидизирующего кровоизлияния. Профилактика осложнений АВМ может быть достигнута при условии полного прекращения кровоснабжения АВМ и, в части случаев, сопутствующих ей аневризм.

Диагностика. АВМ головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении АВМ, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина. КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении АВМ, однако КТ-ангиография высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии АВМ. При АВМ головного мозга специфичных изменений лабораторных показателей нет.

Лечение. Современные принципы лечения больных АВМ сводятся к комплексному использованию методов микронейрохирургии, эндоваскулярной хирургии и радиохирургии, которые обладают различной степенью радикальности. Основной задачей любого вида вмешательства является полное выключение патологической сосудистой сети мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний (первичных и повторных). Наиболее полноценным способом лечения остается прямое нейрохирургическое вмешательство. Для снижения риска интраоперационного кровотечения и послеоперационных осложнений используется предварительная эмболизация для частичного выключения мальформации и облитерации труднодоступных питающих артерий. Одним из способов лечения АВМ, особенно малого (до 3 см) размера, является стереотаксическая радиохирургия, которая осуществляется современными технологиями с использованием линейных ускорителей (LINAC-based conformal radiosurgery) и гамма-ножа (Gamma Knife surgery).

При формировании внутричерепной гематомы вследствие разрыва АВМ, когда тяжесть состояния больного прогрессивно нарастает (что обусловлено сдавлением, дислокацией и ишемией мозга, нередко в сочетании с постгеморрагической гидроцефалией и окклюзией ликворных путей) лечебная тактика (по мнению большинства специалистов) должна заключаться в проведении хирургического вмешательства (удаления внутричерепной гематомы) в качестве реанимационного пособия (в возможно более ранние сроки), что повышает шансы больного на выживание и выздоровление. При компенсированном течении заболевания хирургическое вмешательство целесообразно отсрочить и произвести его в холодном периоде, по миновании явлений отека и ишемии мозга.

статья «Морфология артериовенозных мальформаций головного мозга» А.Д. Урыков, ассистент кафедры патологической анатомии, Нижегородская государственная медицинская академия, Н. Новгород (журнал «СТМ» №3, 2011) [читать];

статья «Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций» Ю.Г. Шанько, В.А. Смеянович (журнал «ARS MEDICA» № 3 (13), 2009) [читать];

клинические рекомендации «Диагностика и лечение артерио- венозных мальформаций центральной нервной системы» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань, 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать] или [читать];

клинические рекомендации «Артериовенозные мальформации головного мозга» утверждены протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от 12.12.2013 [читать];

статья «Микрохирургическое лечение артериовенозных мальформаций головного мозга в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (опыт последних лет)» Ш.Ш. Элиава, Ю.М. Филатов, Ю.В. Пилипенко, О.Д. Шехтман, О.Б. Белоусова, Д.Н. Окишев, А.С. Хейреддин, С.Б. Яковлев, А.М. Цейтлин, А.Н. Кафтанов, С.А. Маряшев, В.П. Непомнящий; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2012) [читать];

статья «Артериовенозные мальформации головного мозга у детей» Орлов М.Ю., Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев (журнал «Український нейрохірургічний журнал» №1, 2007) [читать];

статья «Мальформации сосудов головного мозга у детей раннего возраста (клинико-морфологическое исследование)» С.С. Тодоров, ФГУ РНИИ акушерства и педиатрии Росмедтехнологий, Ростов-на-Дону (журнал «Нейрохирургия» №4, 2010) [читать];

статья «Судорожный синдром при врожденных пороках сосудов и структур головного мозга у детей младшего возраста» Н.В. Ткачева, Ж.М. Цоцонава, Астраханский государственный медицинский университет, г. Астрахань (журнал «Вестник эпилептологии» 2015 — 2016 гг., стр. 21 — 23) [читать];

статья «Хирургическое лечение разорвавшихся кавернозных мальформаций головного мозга» Крылов В.В., Дашьян В.Г., Муха А.М.; НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Москва (Неврологический журнал, №1, 2016) [читать];

статья «Новые технологии в хирургии нетравматических внутричерепных кровоизлияний» В.В. Крылов, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва (журнал «Вестник РАМН» №9, 2012) [читать]

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Причины и факторы риска

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, не являющаяся наследственной. Основная ее причина – негативные факторы, влияющие на процесс закладки и развития сосудистой сети (в I триместре беременности):

• внутриутробные инфекции;
• некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
• применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
• курение, алкоголизм, наркомания;
• воздействие ионизирующей радиации;
• интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены. Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки. Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

• мизерные (менее 1 см);
• маленькие (от 1 до 2 см);
• средние (от 2 до 4 см);
• большие (от 4 до 6 см);
• гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

• некоторые виды каверном;
• капиллярные мальформации;
• венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

• распирающей головной боли;
• тошноты, рвоты;
• общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

• моторная афазия;
• снижение интеллекта;
• хоботковый рефлекс;
• неуверенная походка;
• судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

• мышечная гипотония;
• горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
• шаткость походки;
• нарушение координации движений.

При височной локализации:

• судорожные приступы;
• сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
• сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

• параличи;
• нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
• косоглазие;
• затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

• внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
• светобоязнь, нарушения зрения;
• нарушения речевой функции;
• тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
• параличи;
• потеря сознания;
• судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Читайте также:

Головокружение: 6 основных причин

8 простых способов борьбы с бессонницей

6 способностей организма, которые мы не контролируем

Диагностика

Неврологический осмотр позволяет выявить симптомы, характерные для поражения спинного или головного мозга, после чего пациенты направляются на ангиографию и компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Лечение

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Если мальформация расположена вне функционально значимой зоны и ее объем не превышает 100 мл, ее удаляют классическим открытым методом. После трепанации черепа хирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, затем выделяет его и удаляет.

При расположении артериовенозной мальформации в глубинных структурах мозга или функционально значимых областях провести ее транскраниальное удаление бывает сложно. В этих случаях предпочтение отдается радиохирургическому методу. Его основные недостатки:

• длительный период времени, требующийся для облитерации сосудов мальформации;
• низкая эффективность при удалении сосудистых сплетений, диаметр которых превышает 3 см;
• необходимость выполнения повторных сеансов облучения.

Еще один способ удаления артериовенозной мальформации – рентгенэндоваскулярная эмболизация питающей артерии. Данный метод может быть применен только в случае наличия доступного для катетеризации кровеносного сосуда. Его недостатками являются необходимость поэтапного лечения и низкая эффективность. Как показывает статистика, рентгенэндоваскулярная эмболизация позволяет добиться полной эмболизации сосудов мальформации только в 30–50% случаев.

В настоящее время большинство нейрохирургов отдают предпочтение комбинированному удалению артериовенозных мальформаций. Например, при значительном их размере сначала применяют рентгенэндоваскулярную эмболизацию, а после уменьшения сосудистого конгломерата в размере осуществляют его транскраниальное удаление.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

• кровоизлияние в спинной или головной мозг;
• развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
• летальный исход.

Единственный метод, позволяющий устранить артериовенозную мальформацию и тем самым предотвратить развитие осложнений – хирургическое вмешательство.

Прогноз

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

• электроэнцефалографию;
• эхоэнцефалографию;
• реоэнцефалографию;
• КТ и МРТ;
• церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: neuromed.online

Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Диагноз двс Диагноз фрамтид Диагноз лимфаденит Диагноз омнк что значит Диагноз wpw Диагноз хвн Диагноз кардиомиопатия Диагноз менингоэнцефаломиелит