Острый лейкоз крови – что это такое? Под данным диагнозом подразумевают онкологическое заболевание, при котором у пациента нарушается состав крови. Это приводит к кислородному голоданию органов и тканей, а также к критическому снижению иммунитета: для жизни больного с острой лейкемией угрозу представляет даже обычное ОРЗ или ОРВИ.
Как возникает острая лейкемия
Механизм развития патологии следующий. В норме клетки крови созревают из стволовых клеток. На определенной стадии они дифференцируются, то есть, их развитие идет по одному из путей. Из таких клеток вырастают либо эритроциты, либо тромбоциты, либо лейкоциты, либо лимфоциты.
При остром лейкозе крови стволовые клетки мутируют на самых ранних стадиях развития, еще незрелыми. В результате такой мутации они не могут развиваться по здоровому алгоритму. Далее атопичные бластные клетки начинают активно делиться, попадают в большом количестве в кровеносное русло человека и постепенно замещают собой нормальные клетки. Результатом становятся неполноценное функционирование органов и тканей, нарушение свертываемости крови и снижение защитных сил организма.
По приблизительной статистике (точных данных по России на сегодняшний день нет) острая лейкемия диагностируется ежегодно у 4500-5000 пациентов. Среди них как взрослые, так и дети. Среди первых мужчины более склонны к развитию патологии, нежели женщины. Кроме того, особенно подверженными болезни считаются взрослые старше 60-65 лет. Что касается детей, чаще болеют раком крови дошкольники, среди младших школьников и подростков заболевание встречается реже.
Причины острого лейкоза крови
В онкологии и гематологии рассматривают, скорее, не причины, а факторы риска, которые могут спровоцировать старт онкопатологии. По результатам многолетних исследований генетика – основная причина острого лейкоза. Именно наследственным фактором обусловлен наибольший процент этого онкологического заболевания. Незрелая клетка мутирует по причине ошибки в ДНК, то есть, эта мутация присутствует в организме еще до рождения. Все остальные причины лишь способствуют запуску процесса.
Именно поэтому врач всегда старается тщательно изучить семейный анамнез пациента. Чем больше в его истории родственников с аналогичным диагнозом, особенно, близких единокровных, тем выше риск заболевания у обследуемого.
Существуют также заболевания генетической природы, повышающие вероятность развития острого лейкоза. Это в частности:
- синдром Дауна;
- болезнь Клайнфельтера;
- синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Барра;
- анемии Фанкони и прочие.
Данное обстоятельство также учитывается лечащим врачом при диагностике острой лейкемии.
Среди причин возникновения острого лейкоза в качестве провоцирующих факторов выделяют:
- воздействие промышленных канцерогенов – бензолов, силикатов, аминов, диоксинов, свинца, асбеста, мышьяка и других;
- регулярное длительное воздействие ультрафиолетового излучения;
- значительная разовая или длительная доза радиоактивного облучения;
- продолжительный прием некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков при химиотерапии;
- лучевая терапия;
- тяжелые инфекционные заболевания – туберкулез, гепатит, СПИД, сифилис, прочие;
- вирусы, угнетающие имунную систему, например, Т-лимфотропный вирус и вирус Эпштейна-Барра.
Также существуют исследования, доказывающие, что причиной возникновения острой лейкемии, точнее, предпосылкой к манифесту заболевания, могут стать табакокурение, неумеренное употребление жареных блюд и промышленных полуфабрикатов с высоким индексом канцерогенности.
Виды острого лейкоза
Все острые лейкемии подразделяют на две группы: острые лимфобластные лейкозы и острые нелимфобластные или миелоидные лейкозы.
Лимфобластные формы, в свою очередь, делят на:
- пре-В-форму, при которой преобладают предшественники B-лимфобластов;
- В-форму – если в крови преобладают B-лимфобласты;
- пре-Т-форму, когда среди атопичных клеток преобладают предшественники Т-лимфобластов;
- Т-форму, при которой преобладают Т-лимфобласты.
Острый лимфобластный рак крови вначале поражает костный мозг, затем распространяется на лимфатические узлы, вилочковую железу и селезенку. Такая онкология крови считается не слишком благоприятной с точки зрения дальнейших прогнозов.
Нелимфобластные лейкозы классифицируют следующим образом:
- острый миелобластный лейкоз с большим количеством клеток-предшественников гранулоцитов;
- острый монобластный, а также миеломонобластный лейкозы – их диагностируют в том случае, если в организме пациента наблюдается активное деление монобластов;
- острый эритробластный лейкоз – в анализах обнаруживается высокий уровень эритробластов;
- острый мегакариобластный лейкоз – характеризуется активным делением клеток-предшественников тромбоцитов.
При остром нелимфобластном лейкозе прогноз является более благоприятным, нежели в предыдущем случае.
Если же определить форму заболевания достоверно не удается, врачи ведут речь об остром недифференцированном лейкозе.
Симптомы острого лейкоза
Все клинические признаки этого заболевания можно разделить на четыре группы:
- анемические симптомы острого лейкоза проявляются в виде одышки при минимальных нагрузках и в состоянии покоя, учащенного сердцебиения, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, сонливости. Анализ периферической крови в этом случае показывает снижение уровня гемоглобина;
- инфекционно-токсическая группа признаков заболевания представлена развитием таких сопутствующих патологий как ангина, стоматит, остеомиелит, бронхит, пневмония, различные абсцессы и флегмоны, а также потеря аппетита и снижение веса, слабость, повышенное потоотделение, повышение температуры тела. У больного могут наблюдаться костные и суставные боли разной локализации – от позвоночника до фаланг пальцев;
- к геморрагическим симптомам острой лейкемии относят подкожные кровоподтеки разных размеров, внутренние и наружные кровотечения, обусловленные снижением уровня тромбоцитов в крови. Для острого промиелоцитарного лейкоза характерен также ДВС-синдром – нарушение свертываемости крови, вызванное повышенным тромбообразованием;
- пролиферативные признаки заболевания включают в себя увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. На поздних стадиях при остром лейкозе часто развиваются так называемые лейкемиды. Это скопления лейкоцитов, выступающие над уровнем кожи в виде опухолей.
Определить манифест заболевания, ориентируясь только на жалобы больного, сложно. Большинство симптомов могут указывать на наличие целого ряда патологий, к тому же, зачастую на начальных стадиях острого лейкоза они бывают слабовыраженными. Поэтому установить точный диагноз можно только после полного обследования пациента.
Диагностика острого лейкоза
Для начала врач опрашивает пациента и собирает анамнез. В нем указываются, помимо наследственной предрасположенности, обстоятельства, которые с той или иной степенью вероятности могли привести к возникновению заболевания. В основном это влияние факторов окружающей среды и особенности образа жизни пациента.
На следующем этапе больному назначаются следующие лабораторные и аппаратные диагностические процедуры:
- общий и биохимический анализ крови;
- спинальная пункция с последующим исследованием клеток костного мозга;
- рентгенография костей и суставов;
- УЗИ печени, селезенки, лимфоузлов.
На основании такой диагностики острого лейкоза врач получает возможность с высокой степенью достоверности определиться с диагнозом. Наиболее показательной процедурой в этом плане является биопсия костного мозга.
Кроме того, для оценки тяжести сопутствующих патологий рекомендуется осмотр смежными специалистами – неврологом, гастроэнтерологом, кардиологом, стоматологом и другими.
Как лечит острые лейкозы современная медицина
Лечение заболевания осуществляется исключительно в условиях стационара. Основным методом является химиотерапия препаратами-цитостатиками. Как правило, она проходит в два этапа. На первом этапе, который называют индукцией ремиссии, воздействие направлено на максимально возможное уменьшение количества бластных клеток. Второй этап – консолидация – предполагает уничтожение оставшихся злокачественных клеток.
Количество сеансов химиотерапии, а также дозы препаратов подбираются индивидуально, с учетом возраста больного, стадии заболевания, наличия и тяжести сопутствующих патологий.
Наиболее эффективным подходом является лечение острого лейкоза посредством трансплантации костного мозга. В результате такой процедуры пациент получает здоровые стволовые клетки, которые начинают делиться и таким образом запускают процесс восстановления кроветворной системы. Однако такой метод сопряжен с рядом сложностей:
- необходимо найти максимально совместимого донора;
- перед процедурой пациент получает иммуносупрессивную терапию. Она направлена на уничтожение поврежденных лейкозных клеток и практически полное подавление иммунитета. В этот период организм больного становится восприимчивым даже к малейшим инфекциям;
- после пересадки важно, чтобы организм пациента не отторгнул донорский костный мозг.
В силу вышеперечисленного трансплантация костного мозга доступна далеко не всем.
В период пребывания на стационарном лечении больной раком крови должен находиться в абсолютно стерильных условиях. Контакты с посетителями следует исключить либо свести к минимуму. Если пациент лежачий, важно уделять должное внимание профилактике пролежней и гипостатической пневмонии.
Прогноз на жизнь при острой форме лейкемии
Прогноз при этом заболевании относят к условно позитивным. По данным медицинской статистики добиться стойкой ремиссии можно в 80% случаев. Длительной считается ремиссия сроком более 5 лет. В 20% случаев врачи говорят о полном выздоровлении пациента.
У детей с острым лейкозом, получающих адекватное лечение, перспективы является более благоприятными, нежели у взрослых. Наиболее осторожно врачи прогнозируют будущее тех, кто заболел в возрасте старше 60 лет. Это связано с наличием сопутствующих патологий и тяжелыми реакциями на химиотерапию.
Частота рецидивов заболевания зависит от его формы. Как уже было сказано ранее, лимфобластные лейкозы хуже поддаются лечению, чем нелимфобластные. Прогноз по первым также менее благоприятен, а рецидивы происходят чаще, чем при второй форме. Наиболее опасным среди нелимфобластных лейкемий считается острый миелобластный лейкоз.
Источник: samlife.ru
Как созревают лейкоциты
Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии. Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы). Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:
- 40 – 75% нейтрофилов,
- 20 – 45% лимфоцитов,
- 3 – 8% моноцитов,
- до 5% эозинофилов,
- до 1% базофилов.
Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета. Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток. При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.
При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.
Причины возникновения
Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:
- Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
- Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
- Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
- Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
- Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.
Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.
Классификация лейкозов
Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.
В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:
- лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
- миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).
Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).
Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.
Полезное видео:
Клинические проявления лейкоза
Лейкоз у взрослых несколько отличается от детского. Во всех случаях болезнь имеет:
- скрытый период (латентный) — клинические проявления отсутствуют, количество клеток разрастается, но не достигло критического уровня;
- период выраженных симптомов — число патологических клеток достигло настолько высоких цифр, что появляется определенная симптоматика.
Все признаки лейкоза принято группировать по механизму возникновения:
- инфекционно-токсические — обнаруживаются различные воспалительные процессы в виде пневмонии, ангины, абсцессов, пиелонефрита;
- геморрагические — характерны обширные кровоизлияния на коже после инъекций, кровопотеря, повышенная кровоточивость десен, маточные кровотечения;
- анемические — преобладает бледность кожных покровов, одышка, головокружение, в крови низкий гемоглобин и содержание эритроцитов.
Известны два варианта начала заболевания:
- жалоб у пациента нет, но в анализе крови находят изменения;
- много симптомов, пациента длительно обследуют все специалисты, но в крови ничего не обнаруживается.
Острый лейкоз, симптомы и течение
Острый лейкоз относится к злокачественным опухолям кроветворной системы, развивается быстро. Клиническое течение проходит от начальной до терминальной стадии через периоды обострения и ремиссии. Это зависит от эффективности проводимой терапии. Ремиссией принято считать, отсутствие проявлений на фоне мало измененной картины крови.
В начале заболевания появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, непостоянные боли в суставах, наклонность к появлению кровоподтеков после небольших травм, невысокая температура, повышенная потливость, частые головные боли. Иногда возможны ангина или другие воспалительные заболевания.
Геморрагические изменения наиболее характерны для промиелоцитарного лейкоза. Это чрезвычайно злокачественная форма заболевания, при которой возникает кровоизлияние в мозг и быстрый летальный исход. Инфекционные и язвенно-некротические изменения являются симптомами лимфоцитарного лейкоза. При этом обнаруживаются увеличенные плотные лимфоузлы в подчелюстной и надключичной области, что более характерно для детей.
В анализах крови до 90% всех лейкоцитов составляют ранние (бластные) клетки. Чем выше количество лейкоцитов, тем хуже прогноз заболевания, меньше продолжительность жизни. Все изменения происходят на фоне низкого содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Развитие этих клеток крови совершенно блокируется.
Острый моноцитарный лейкоз (монобластный) и миелоцитарный лейкозы отличаются наклонностью к язвенно-некротическим изменениям во внутренних органах, высокой температурой, выраженным малокровием. Длительность жизни больного около восьми месяцев. Больные лейкозом умирают от воспалительных заболеваний и сепсиса.
Для острого лимфоцитарного лейкоза характерно поражение определенных групп лимфоузлов, увеличение печени и селезенки. Наиболее благоприятная форма заболевания в плане лечения. Чаще возникает у детей и молодых людей. Нет геморрагических проявлений, анемии. Пациенты жалуются на боли в костях, в позвоночнике. На первое место выходит неврологическая симптоматика (радикулиты, невралгии).
В терминальной стадии лейкоза организм совершенно не отвечает на лечебные мероприятия, возникает сепсис, язвенно-некротические поражения, внутреннее кровотечение.
Хронический миелолейкоз
Наиболее частая форма заболевания. Возникает у детей и молодых людей, длится много лет. В начальной стадии заболевания симптомы либо отсутствуют, либо беспокоит тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки. Болезнь выявляется часто при исследовании анализа крови во время профилактического осмотра.
Далее развивается утомляемость, потливость, слабость (связаны с нарастанием анемии). У ½ больных выявляют инфаркт селезенки, который протекает с острыми болями в животе, повышением температуры тела. Селезенка достигает значительных размеров. Она легко пальпируется при осмотре. Печень тоже увеличивается, но ее функции не страдают. Редко бывает желтушность кожных покровов. Характерны боли в области сердца, аритмии. Геморрагических изменений нет. Больные длительно сохраняют работоспособность. Хорошо поддаются лечению. Подробнее о миелобластном лейкозе можно узнать из этой статьи.
В терминальной стадии появляются невралгические боли по ходу нервных корешков, наклонность к кровоизлияниям, распространенной инфекции.
Хронический лимфолейкоз
Заболевание занимает особое место в группе лейкозов, потому что относится к доброкачественным опухолям крови. Значительный рост незрелых форм лимфоцитов приводит к отсутствию иммунитета, потому что эти клетки не могут бороться с инфекцией. Чаще болеют пожилые мужчины. Характерна заболеваемость родственников.
После общих симптомов появляются увеличенные плотные, безболезненные лимфоузлы в области шеи, подмышек, в паху. В дальнейшем определяется рост лимфоузлов вокруг сердца, по ходу кишечника. Пациента беспокоят поносы, потеря веса.
Для этой формы лейкоза характерны разнообразные поражения кожи. Лимфолейкоз обнаруживается при обследовании пациентов с псориазом. Наибольшую опасность представляют аутоиммунные процессы на собственные ткани. Есть возможность перехода в злокачественные новообразования.
Диагностика
Чтобы поставить диагноз, установить форму лейкоза, необходимо провести обследование больного. Сначала в поликлинике осмотром занимается врач онколог. Проводятся клинические и биохимические анализы крови. Затем пациента направляют в отделение гематологии, где производятся более специфические виды анализов. Исследуется пунктат костного мозга, который берется из грудины или подвздошной кости. Проводятся генетические исследования на молекулярном уровне.
Ряд общих симптомов с ВИЧ-инфекцией ставит задачу обязательного дополнительного обследования.
Лечение лейкозов
Независимо от формы лейкоза рекомендуется следить за режимом отдыха, не допускать перегрузки, постараться избавиться от стрессов, курения.
Противопоказан загар, использование физиотерапевтических методов лечения.
Питание больных должно включать большое количество белка (до 120 г в день), ограничивать животные жиры, нельзя употреблять алкоголь. Показаны любые овощи, фрукты, ягоды.
Лекарственная терапия на сегодняшний день включает:
- большие дозы стероидных гормонов;
- препараты цитостатики для подавления разрастания клеток крови (Циклофосфан, Лейкеран, Миелосан, 6-Меркаптопурин, Миелобромол, Винкристин, Винбромин);
- витамины группы В;
- иммунотерапию (введение вакцины БЦЖ);
- симптоматические средства (антибиотики, гаммаглобулин, сыворотки, анаболические гормоны);
- эпсилон-аминокапроновую кислоту для остановки и профилактики кровоточивости.
Подробнее о лечении лейкоза можно почитать в этой статье.
Другие методы лечения:
- В обязательном порядке пациентам проводится переливание крови и кровезаменителей, при необходимости тромбоцитарной массы.
- В каждом конкретном случае решается вопрос о пересадке костного мозга.
- Вариант выбора — лучевая терапия. Доза облучения и курс лечения зависит от реакции кроветворной системы на лечебные мероприятия.
- При неврологических симптомах вводят в спинномозговой канал Метотрексат, проводится облучение головы.
- Операция удаления селезенки (спленэктомия) позволяет задержать развитие лейкоза.
- В настоящее время развивается и внедряется методика пересадки стволовых клеток, моноклональных антител.
Профилактика
Профилактика лейкоза до настоящего времени не разработана. Заболевание обнаруживают у людей, следящих за здоровьем. У лиц с уже подтвержденным диагнозом нужно заниматься профилактикой осложнений, обострений (рецидивов). Дети в стадии ремиссии постоянно наблюдаются у педиатра. Необходим контроль над физической нагрузкой. Прививки проводятся по специальному графику, если они не противопоказаны. Контрольные анализы крови рекомендует лечащий врач в зависимости от периода заболевания через один – три месяца.
Прогноз заболевания зависит от формы лейкоза и стадии: при лимфобластном лейкозе удается достичь ремиссии на пять лет у 80% больных, при других — в половине случаев. Длительность жизни от нескольких месяцев при остром лейкозе, до 20-25 лет при хронических формах.
Еще статьи про лейкоз
Источник: icvtormet.ru
Фабрики крови
Объяснить, что такое лейкоз, невозможно, не рассказав подробнее о крови. Она кажется однородной жидкостью, но на самом деле в ней находятся тысячи микроскопических элементов – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Все они в отведенный им срок стареют и умирают. Место погибших тут же занимают новые. Их производят так называемые «фабрики» кроветворения, располагающиеся в вилочковой железе, селезенке, лимфоузлах, костном мозге трубчатых и тазобедренных костей. В любом производстве для получения конечного продукта требуется сырье. На кроветворных «фабриках» сырьем являются стволовые клетки. По мере необходимости они видоизменяются (дифференцируются), превращаясь в нужные для крови частицы. Этот процесс называется созреванием клеток. Некая система за ним осуществляет строгий контроль. Ученые пока об этом кроветворном «контролере» знают мало, известно лишь, что в период созревания стволовые клетки претерпевают множественные метаморфозы, поэтапно превращаясь в миелоциты, нормоциты, пролимфоциты и другие, пока не достигнут последней стадии, в которой изменения заканчиваются. Например, лимфоцит проходит стадии лимфобласта и пролимфоцита, а эритроцит стадии эритроцитобласта, пронормоцита, нормоцитов и ретикулоцита. Когда происходит сбой работы этого сложнейшего «конвейера», начинают массово делиться несозревшие клетки из промежуточных этапов, цепь дальнейших превращений обрывается. Например, дело не доходит до лимфоцитов, а останавливается на лимфобластах. Получается переизбыток ненужных бесполезных клеток, которых накапливается так много, что они вытесняют нормальные кроветворные ростки. Так возникает лейкоз. Что это такое? Это злокачественное заболевание системы кроветворения.
Хроническая форма
Лейкозы классифицируют по разным признакам. По характеру протекания опухолевых процессов выделяют их острую и хроническую формы. В данном случае эти определения условны и не соответствуют общепринятым. Так, формы лейкоза не зависят от длительности заболевания и никогда не переходят одна в другую, но у каждой есть стадии ремиссии и рецидива. Опасной особенностью лейкозов является быстрая транспортировка кровью клеток-мутантов в любые органы, что вызывает в них начало опухолевого процесса.
Рассмотрим подробнее хронический лейкоз. Что это такое и почему так называется? Данный тип заболевания обусловлен мутациями уже сформированных, готовых к работе клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Чаще он проявляется в возрасте от 50 лет и старше. Формы хронического лейкоза:
- миелоцитарный;
- нейтрофильный;
- миелосклероз;
- базофильный;
- миеломоноцитарный;
- моноцитарный;
- эритромиелоз;
- лимфолейкоз;
- волосатоклеточный лейкоз;
- лимфоматоз;
- гистоцитоз;
- иретримия;
- тромбоцитемия.
Каждая из них имеет свою характерную симптоматику. Например, при миелоцитарном лейкозе единственными признаками начала заболевания является слабость, потливость, утомляемость. Селезенка при этом не увеличена, состав крови в норме. Единственное, что может насторожить – увеличенное количество нейтрофилов в крови, хотя это наблюдается при любых инфекционных процессах.
Общими чертами прогрессирующих хронических лейкозов являются:
- слабость;
- повышенная потливость;
- увеличение селезенки;
- увеличение лимфоузлов;
- сыпь на коже и слизистых;
- некротические процессы кожи и органов;
- при обострении бластный криз в крови и костном мозге;
- инфекционные заболевания;
- увеличение в крови числа лейкоцитов;
- инфильтраты лейкоцитов в костном мозге;
- снижение иммунитета.
Хронический лимфолейкоз
Это заболевание вызывает мутации в зрелых лимфоцитах, причем 90-98% их приходится на группу «В». Здесь различают доброкачественную и злокачественную стадии. Последняя очень быстро переходит в лимфосаркому. Начало заболевания почти неопределимо, так как больной вообще не ощущает никаких подозрительных симптомов, а все анализы крови показывают норму, включая и количество лейкоцитов. Со временем заболевший человек начинает быстрее уставать, появляется потливость, а лимфоузлы и селезенка немного увеличиваются. У хронического лимфолейкоза есть самостоятельная форма, называемая волосатоклеточный лейкоз, характерная ворсинчатыми выростами цитоплазмы, причем, она содержит много фосфатазы и устойчива к тартариковым кислотам. При этой форме увеличиваются не лимфоузлы, а селезенка. Второй ее признак – цитопения, то есть уменьшение в крови одного или всех сразу форменных элементов.На начальных этапах диагностика всех форм лимфолейкозов затруднена даже при выполнении анализов крови, так как их результаты подобны при любых инфекционных недугах. Также мешают правильно поставить диагноз воспалительные процессы в лимфоузлах, которые могут быть не связаны с лейкозом. Больным сперва проводят курс лечения антибиотиками, а затем уточняют диагноз методами гистологических и цитологических исследований, выполняют рентген (при лейкозе в легких образуются инфильтраты лимфоцитов, увеличены грудные лимфоузлы).
Острая форма лейкоза
В детском и юношеском возрасте чаще наблюдается острый лейкоз. Что это такое и чем он опасен? Этот тип заболевания обусловлен мутациями клеток крови в незрелом, первичном (бластном) состоянии. В зависимости от того, какие формы первичных клеток мутировали, выделяют следующие типы острых лейкозов:
- монобластный;
- миелобластный;
- эритромиелобластный;
- миеломонобластный;
- острый лимфобластный лейкоз;
- недифференцированный.
Поскольку при остром лейкозе в крови происходит замещение полезных работающих частиц на незрелые, кровь постепенно утрачивает положенные ей функции, а именно снабжение органов кислородом и питательными веществами. Также значительно снижается или утрачивается полностью работа лейкоцитов по защите организма от чужеродных микроорганизмов.
Симптомы острого лейкоза
Все типы данного заболевания имеют первую стадию (атаку), ремиссию, рецидивы. Следует учесть, что возможен как первичный, так и повторный рецидив острого лейкоза. Общая сомптоматика заболевания такая:
- опухолевые разрастания в костном мозге;
- тяжелые формы анемии;
- общая слабость с одышкой и головокружениями;
- кровоточивость и изъязвления слизистых (нередки стоматиты, ангины, язвы в пищеводе и кишечнике);
- на коже сыпь;
- увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
- пневмония;
- боль в костях при их поколачивании (вызывают разрастания в них клеток-мутантов);
- сепсис и другие инфекционные осложнения.
Стадия ремиссии наступает, когда в крови уже не обнаруживаются незрелые клетки, в костном мозгу их не выше 5%, а лейкозные разрастания вне костного мозга отсутствуют.
Наиболее опасен и распространен среди детей в возрастной группе 1-6 лет острый лимфобластный лейкоз. Чаще им заболевают мальчики.
Поскольку лимфоциты существуют в формах «В» (отвечает за производство антител) и «Т» (ведет борьбу с чужеродными частицами), лимфобластный лейкоз подразделяется на несколько типов, в каждом из которых мутируют определенные формы лейкоцитов. В процентном отношении лидирует «В»-форма, доля которой 85%. Пик заболеваемости приходится на детей от 3 лет, так как именно в этом возрасте организм активно продуцирует «В»-лейкоциты. «Т»-форма выходит в лидеры у подростков в 14-15 лет, когда вилочковая железа достигает максимальных размеров. На стадии ремиссии при данном типе лейкоза обязательно должна быть в норме спинномозговая жидкость. Выздоровевшим считается ребенок, у которого ремиссия длится 5 лет и более. Выживаемость детей при своевременном и правильном лечении острых лейкозов составляет 80-85%.
Причины и диагностика
Лейкоз у взрослых и детей вызывают нарушения в структуре хромосом, которые могут быть обусловлены наследственными пороками либо внешними воздействиями. К таковым относятся:
- облучение (радиация);
- канцерогены (лекарства, продукты питания, химические вещества);
- никотин;
- химиотерапия опухолей.
Теория вирусной этиологии лейкоза пока не доказана.
Среди наследственных факторов отмечается значительное увеличение заболеваний лейкозом среди страдающих синдромами Дауна, Блума, Тернера.
Диагностика лейкозов включает:
- внешний осмотр (прощупывание лимфоузлов, выявление изменений слизистых);
- лабораторные анализы крови на количественный состав эритроцитов, лимфоцитов, красных кровяных телец, тромбоцитов;
- биопсию костного мозга;
- ПЦР (позволяет обнаружить филадельфийскую хромосому, если таковая имеется);
- анализ ФИШ (показывает изменения в хромосомах);
- ИФТ (определяет клетки с помощью маркеров и антигенов).
Лечение
Больные лейкозом в обязательном порядке проходят курс химиотерапии (таблетки, инъекции лекарственных препаратов). Этот метод лечения позволяет убить все мутировавшие клетки. Курсов химиотерапии, как правило, бывает не менее двух – основной, на стадии острой формы течения заболевания, и профилактический, на стадии ремиссии. По окончании первого этапа лечения и при достижении 100% результата проводят трансплантацию клеток костного мозга. Если после всей проведенной работы наступает рецидив, это указывает на неэффективность применявшихся медпрепаратов. В таких случаях меняют схему лечения. Рецидив лейкоза всегда снижает процент выживаемости. Медики выделяют несколько типов возвращения заболевания:
1. По срокам
- сверхранний (выживаемость всего 10%);
- ранний;
- поздний (успех достигается в 38% случаев).
2. По локализации
- вне костного мозга;
- костномозговой (самый опасный);
- комбинированный.
Очень серьезное и в большинстве случаев непредсказуемое заболевание лейкоз. Чем опасен он, кроме нарушений функций крови? Во-первых, тем, что раковые клетки легко и быстро распространяются по всему организму. Во-вторых, серьезнейшими осложнениями течения болезни, при которых клетки-мутанты могут проникнуть в оболочки мозга. В-третьих, побочными эффектами, вызываемыми всеми видами лечения лейкозов.
Лейкоз КРС (крупного рогатого скота)
Все животные, вплоть до рептилий, тоже болеют лейкозом, второе название которого гемобластоз. Он был описан еще в 1858 году. Первое время считалось, что для человека эта болезнь не опасна. Сейчас, благодаря новым исследованиям, доказано, что для людей лейкоз животных представляет значительную угрозу. На сегодняшний момент заболевание достаточно хорошо изучено, но лечение до сих пор не разработано. Как и у людей, лейкоз у животных проявляется в опухолевом разрастании (пролиферации) клеток кроветворных тканей с выбросом в кровь большого количества несозревших лимфобластов и миелобластов. Вызывает такие мутации бычий лейкозный вирус. Некий оптимизм вселяет его неустойчивость к высоким температурам и химическим препаратам. Так, в мясе он погибает за минуту уже при температуре 60°С, а в молоке, при температуре 75°С, уже за 20 секунд. Легко избавляют от вируса растворы формальдегида, хлора, едкого натра. Но в живых животных его уничтожить невозможно. Дело в том, что он поражает лимфоциты. Любой вид терапии, направленный на уничтожение вируса лейкоза, заодно разрушает и белые кровяные тельца, без которых животное погибает.
Симптомы и течение заболевания
Лейкоз КРС бессимптомно может протекать до 6 лет. Все это время животное является вирусоносителем, способным заражать других животных и человека, а также воспроизводить больное потомство, тем самым распространяя заболевание в животноводческих хозяйствах. Выделяют 4 стадии течения болезни:
- подлейкозная;
- начальная;
- развернутая;
- терминальная.
На первом этапе обычные анализы крови показывают норму. Выявить заболевание могут лишь специфические исследования крови (серологические тесты, вирусологические анализы). В государственных хозяйствах их проводят планово, а в частных человек часто и не подозревает, что его любимая буренка смертельно больна.
Второй этап характерен повышением количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови, причем появляется большой процент их незрелых форм. Однако внешних признаков заболевания по-прежнему нет.
Лишь на третьем этапе лейкоз крупного рогатого скота начинает проявлять клинические симптомы. К ним относятся:
- утомляемость животного;
- общее ухудшение состояния, истощение;
- снижение надоев;
- проблемы с органами ЖКТ (диарея либо запоры, затрудненность жевания);
- пожелтение слизистых;
- ухудшение работы сердца;
- многочисленные отека (в области вымени, подгрудка, живота);
- припадание на задние конечности;
- пучеглазие;
- увеличение лимфоузлов (порой они достигают размеров головы ребенка).
Завершающий этап длится недолго. Все клинические симптомы при этом выражены ярко, в крови обнаруживается высокий процент мутировавших лейкоцитов при тенденции к их общему количественному снижению. Животное теряет способность бороться с заболеванием и погибает.
У молодняка быстро проходят все этапы, а взрослое животное иногда погибает мгновенно, от разрыва селезенки. Случиться это может до появления симптомов заболевания.
Профилактика
Поскольку лечение лейкоза животных невозможно, огромное значение в борьбе с заболеванием имеет профилактика. В первую очередь она заключается в проведении своевременных анализов. В больших фермерских хозяйствах их выполняют каждый год 1 раз для всех животных и 2 раза для быков-производителей. Если в стаде обнаруживается больше 2 вирусоносителей, хозяйство считается неблагополучным. Исправление ситуации ведется двумя путями – выбраковкой больных животных и заменой всего поголовья. При этом в обязательном порядке проводят дезинфекцию коровников.
Большое значение имеет также профилактика завоза молодняка к уже существующему поголовью. Всех ввозимых животных нужно обязательно проверять на онкорнавирус.
Существует ли лейкоз молока и мяса, полученных от больных животных? К сожалению, да. Молоко, полученное от больных лейкозом коров, пить в свежем виде категорически запрещено. Такое молоко должно быть сдано на молокозаводы, где оно подвергается длительной пастеризации. В домашних условиях пить его можно после длительного (не менее 5 минут) кипячения. Многие врачи рекомендуют использовать такое молоко только на корм животным.
Мясо, если не имеется поражения лейкозом мышц, также можно употреблять в пищу после тщательной термообработки. Если же у забитого либо погибшего животного поражены органы и скелетные мышцы, то его туша должна быть утилизирована.
Источник: FB.ru
Виды[править | править код]
- Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)
- Острый малодифференцированный лейкоз
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый промиелобластный лейкоз
- Острый миеломонобластный лейкоз
- Острый монобластный лейкоз
- Острый эритромиелоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)
- Пре-пре-B-ОЛЛ
- Пре-B-ОЛЛ
- B-ОЛЛ
- T-ОЛЛ
Эпидемиология[править | править код]
Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных гpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Патогенез[править | править код]
В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.
Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.
Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶
Морфология[править | править код]
Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..
В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.
В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.
Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.
Клинические проявления[править | править код]
Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.
Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.
В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.
Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).
Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:
- первая атака,
- ремиссия (полная или неполная),
- рецидив (первый, повторный).
Недостаточность костного мозга[править | править код]
Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.
Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.
Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.
Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.
ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.
Специфическое поражение[править | править код]
Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.
Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.
Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.
Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.
Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.
См. также[править | править код]
- Гемобластозы
- Лейкозы
- Острые лимфобластные лейкозы
- Острые миелобластные лейкозы
- Лейкозы
Литература[править | править код]
- Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
- Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. СПб.: «Элби-СПБ», 2005
Источник: ru.wikipedia.org