Тромбоцитопения симптомы у взрослых и лечение

Процедуры и операции

Средняя цена

Диагностика / УЗИ / УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства	от 300 р. 705 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 351 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 297 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 149 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов	от 1000 р. 138 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	85336 р. 83 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 52 адреса
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 49 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 1100 р. 43 адреса
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	12933 р. 139 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

• наследственная;
• продуктивная;
• разрушения;
• потребления;
• перераспределения;
• разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

• Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
• Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
• Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
• TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

• Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
• Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
• Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
• Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.


• Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
• Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
• Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
• Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
• Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
• Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

• тромбоцитопении новорожденных;
• синдроме Эванса-Фишера;
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• прививки;
• избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
• общее переохлаждение организма;
• некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
• Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

• Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
• Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
• Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
• Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
• Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
• Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

• общий анализ крови;
• оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
• пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
• определение времени свертывания крови;
• генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
• определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
• УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
• МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

• При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
• При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
• При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

• прекращение кровотечений;
• устранение причины;
• лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

• «Преднизолон»;
• «Интраглобулин», «Имбиогам»;
• «Револейд»;
• «Винкристин»;
• «Этамзилат»;
• «Депо-провера»;
• витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

• Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
• Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
• Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

• питаться дробными порциями, сбалансированно;
• потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
• не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
• отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

• Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
• Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
• Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: illness.DocDoc.ru

Общие сведения

Для состояния, которое называется тромбоцитопения, характерно снижение количества тромбоцитов в крови до показателя меньше 150 х 10в9/л. Как следствие, у больного отмечается повышенная кровоточивость и сложности с тем, чтобы остановить кровотечение. Тромбоцитопения (код по МКБ-10 — D69.6 Тромбоцитопения неуточненная) может сопровождать гематологические болезни. Однако диагностируется и самостоятельная болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (код по МКБ-10 — D69.3), а также аутоиммунная форма заболевания.

Говоря о том, тромбоцитопения — что это за болезнь, следует отметить, что развивается она вследствие нарушения выработки тромбоцитов либо слишком активного их разрушения. Чаще всего диагностируется аутоиммунная форма болезни. Также это состояние может развиваться на фоне ряда заболеваний: герпеса, гепатита, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, гриппа. Могут провоцировать его и некоторые экзогенные факторы. Что такое тромбоцитопения, причины и лечение этой болезни детально описаны в этой статье.

Патогенез

Тромбоциты – это кровяные клетки, которые вырабатываются в костном мозге. В организме они живут немногим больше недели, после чего распадаются в селезенке и в печени. Основные функции этих клеток в организме – препятствовать развитию кровотечений. Клетки склеиваются, и образуется тромб, перекрывающий раненый сосуд. Кроме того, они определяют синтез факторов роста, воздействующих на процессы восстановления тканей. Уровень тромбоцитов может колебаться в зависимости от влияния определенных факторов. Однако такие колебания являются физиологическими и временными. В норме уровень этих клеток составляет 150 тыс. на один микролитр (150 х 109/л). Если количество тромбоцитов снижается, речь идет о тромбоцитопении.

В настоящее время патогенез этой болезни достаточно не изучен.

Механизм развития болезни может быть связан со следующими факторами:

• нарушение продукции тромбоцитов костным мозгом;
• нарушение распределения их в сосудистом русле;
• неполноценность тромбоцитов и их повышенное разрушение.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается вследствие аутоиммунной реакции, которая направлена против собственных тромбоцитов. Эта иммунная реакция – сложный циклический процесс, в котором участвуют В-лимфоциты, Т-лимфоциты, макрофаги, NK-клетки, цитокины. Антитела к тромбоцитам определяются в крови не всегда.

У детей развитие ИТП часто происходит после острых респираторных вирусных инфекций. Когда количество тромбоцитов снижается до показателя ниже 10 х 109/л, удлиняется период кровотечения.

Классификация

Заболевание подразделяют по нескольким признакам. С учетом происхождения определяется:

• Первичная тромбоцитопения – развитие связано с нарушением процессов кроветворения, выработкой в организме антител, уничтожающих тромбоциты.
• Вторичная тромбоцитопения – развивается на фоне других заболеваний. Вторичная форма болезни также может быть следствием серьезных отравлений, облучения, алкоголизма.

По типам тромбоцитопении определяется:

• Иммунная тромбоцитопения – такое состояние развивается, если иммунная система начинает воспринимать тромбоциты как чужеродных агентов. В итоге иммунная тромбоцитопения приводит к уничтожению тромбоцитов иммунной системой организма.
• Эссенциальная тромбоцитопения – эта форма заболевания чаще всего поражает людей старшего возраста, после 50 лет. Эссенциальная форма часто развивается после перенесенных хирургических операций, а также на фоне хронических болезней внутренних органов, дефицита железа.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – диагностируется чаще всего у детей. Болезнь связана с нарушениями свертываемости крови.
• Тромбоцитопения у новорожденных – может сопровождать врожденные патологические состояния, а также развиваться как вторичное заболевание при асфиксии во время родов, инфицировании ребенка и др.

С учетом степени тяжести заболевания определяется:

• Легкая. Уровень тромбоцитов составляет нижнюю границу нормы (30-50 х 109/л), симптомы патологии не проявляются. Иногда отмечаются носовые кровотечения. Как правило, такое состояние определяют случайно, во время профилактических анализов. Лечения в таком случае не требуется, врач наблюдает за состоянием пациента.
• Средняя. Уровень тромбоцитов снижен (20-50 х 109/л). Отмечаются кровоизлияния под кожу, даже при незначительных ударах возникают заметные гематомы, беспокоят частые кровотечения из носа. Могут появляться мелкие высыпания по телу. Лечение состояния проводят, если существует угроза развития внутренних кровотечений.
• Тяжелая. Уровень тромбоцитов очень низкий, иногда критический (меньше 20 х 109/л). Развиваются обширные внутренние кровотечения, множественные высыпания на коже. Лечение нужно проводить обязательно, пациента следует госпитализировать.

По характеру нарушений выделяют такие формы тромбоцитопении:

• изоиммунная;
• трансиммунная;
• гетероиммунная;
• аутоиммунная.

По характеру течения определяется:

• острая (до полугода);
• хроническая:
• с редко проявляющимися рецидивами;
• непрерывно рецидивирующая.

Причины тромбоцитопении

Причины снижения уровня тромбоцитов у детей и взрослых связаны с тем, что они слишком активно разрушаются, либо в организме образуется недостаточное их количество.

К разрушению тромбоцитов могут приводить такие состояния:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• другие аутоиммунные болезни – красная волчанка, ревматоидный артрит;
• перенесенные хирургические операции (шунтирование сердца);
• побочное воздействие некоторых лекарственных средств;
• преэклампсия у беременных.

Причины тромбоцитопении у взрослых, приводящие к снижению продукции тромбоцитов, могут быть следующими:

• вирусные заболевания – гепатит С, ветряная оспа, ВИЧ, мононуклеоз и др.;
• онкологические заболевания – лейкоз, лимфома;
• облучение костного мозга;
• химиотерапия;
• алкоголизм;
• дефицит фолиевой кислоты, витамина В12.

Симптомы

Тромбоцитопения у взрослых проявляется рядом симптомов, которые зависят от степени выраженности заболевания. Признаки могут быть следующими:

• появление спонтанных кровоизлияний в слизистые и под кожу;
• тошнота, головокружение;
• продолжительное кровотечение после удаления зуба;
• увеличение периода остановки кровотечений;
• самопроизвольное появление гематом на разных участках тела;
• сильная сонливость, упадок сил;
• учащение кровотечений из носа;
• очень обильные месячные.

Говоря о том, что такое тромбоцитопения у взрослых, следует отметить, что результаты анализа крови при тромбоцитопении показывают от 0 до 50 на 10 в 9 тромбоцитов/л.

Анализы и диагностика

Основное исследование для определения тромбоцитопении — клинический анализ крови, определяющий уровень тромбоцитов.

Если по результатам анализа у пациента диагностирована вырожденная тромбоцитопения, проводится исследование костного мозга. Определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, это свидетельствует о нарушении процесса образования тромбоцитов, вели они в наличии – речь идет о депонировании тромбоцитов в селезенке или об их периферическом разрушении.

Чтобы определить причины развития патологии, врач может назначить такие исследования:

• тесты на антитела;
• генетические тесты;
• УЗИ;
• электрокардиограмма;
• эндоскопическое обследование;
• рентгенография.

Лечение

Прежде всего, необходимо пройти полное обследование и определить причины заболевания. Если речь идет о легкой форме болезни без клинических проявлений, проводится врачебное наблюдение. Пациенту достаточно регулярно посещать специалиста и делать анализы крови, чтобы отслеживать состояние.

При более тяжелых формах тромбоцитопении лечение назначают в зависимости от основной болезни.

Доктора

Лекарства

Применение лекарств зависит от особенностей заболевания и причин, которые его спровоцировали.

Если тромбоцитопения спровоцирована недостатком фолиевой кислоты или витамина В12, назначают препараты для восстановления нормального уровня этих витаминов.

При иммунной тромбоцитопении назначают прием кортикостероидов (Преднизон, Дексаметазон). При необходимости больным назначают прием Винкристина, содержащего растительные алкалоиды из Vinca rosea L. Больным, которым не рекомендовано применение этого препарата, назначают Колхицин (алкалоид трополонового ряда). Возможно назначение других лекарственных средств (Дапсон, Даназол).

Применяется введение внутривенно иммуноглобулинов (Гамимун Н).

В целом лекарственная терапия назначается с учетом состояния больного. Если отсутствует эффект от лечения перечисленными препаратами, в индивидуальном порядке назначают лекарства второго, третьего и четвертого уровня лечения, являющиеся более токсичными для организма.

Процедуры и операции

Если существует необходимость, пациенту проводят переливание донорских тромбоцитов.

В случае тяжелой формы иммунной тромбоцитопении практикуют проведение спленэктомии – удаление селезенки. Резекцию этого органа проводят, чтобы предупредить патологическое разрушение тромбоцитов в селезенке. При условии неэффективности спленэктомии проводится химиотерапия.

Если развитие тромбоцитопении связано с приемом лекарственных препаратов, то после их отмены нормальное количество тромбоцитов, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях целесообразно проведение плазмафереза.

Пациенты, у которых диагностирована тромбоцитопения, должны соблюдать важные правила профилактики:

• Не допускать травм, отказавшись от занятий спортом, где возможно травмирование.
• Не потреблять алкоголь, так как спиртное замедляет продукцию тромбоцитов.
• На принимать ряд препаратов, негативно влияющих на состояние больных с тромбоцитопенией. Это нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты непрямого действия, бутазолидины, салицилаты, карбенициллин, бруфен, аминазин, фибринолитики.

Лечение народными средствами

Если лечение тромбоцитопении проводится по схеме, назначенной врачом, то после консультации со специалистом можно попробовать улучшить общее состояние организма народными средствами. Однако важно понимать, что лечение тромбоцитопении народными средствами ни при каких обстоятельствах не должно заменять терапию, назначенную врачом.

Применять можно такие народные методы:

• Настой вербены. 5 г вербены залить стаканом кипятка. Настаивать полчаса. Пить по стакану в стуки в течение месяца.
• Кунжутное масло. Каждый день следует потреблять по 10 г масла, добавляя его в салат или потребляя отдельно от пищи.
• Крапива двудомная. 10 г сухого сырья залить стаканом кипятка и кипятить 10 минут. Пить 3 раза в день по 20 мл.
• Отвар кровохлебки. Эффективное средство для остановки кровотечений. 2 ст. л. средства залить стаканом воды и кипятить 15 минут. Через 3 часа процедить, Пить за 20 минут до еды по 3 ст. л.
• Травяной сбор. Смешать по 30 г цветков тысячелистника и пастушьей сумки. 1 ст. л. этой смеси залить 0,5 л кипятка и настаивать несколько часов. Пить по полстакана три раза в день перед едой.
• Отвар шиповника. 50 г плодов шиповника залить 0,5 л воды, варить 5 минут. Перелить в термос и настаивать на протяжении ночи. Пить вместо чая, добавляя мед.
• Калиновая кора. 2 ст. л. сухого сырья залить 300 мл воды, варить полчаса. Процедить, добавить воды, чтобы получился первоначальный объем. Пить 4 раза в день по 2 ст. л.
• Сухофрукты. Необходимо измельчить по 200 г кураги, инжира, изюма, чернослива. Добавить в смесь 200 г меда и сок 2 лимонов. Выложить смесь в небольшие баночки, хранить их в холодильнике. По утрам принимать по 1 ст. л. средства.
• Сок из свеклы. Свежий свекольный сок смешать с равным количеством сока огурца и моркови. Принимать по стакану такого средства утром, после чего через час позавтракать.

Профилактика

Чтобы не допустить развития этого заболевания, следует придерживаться общих мер профилактики:

• Вести здоровую и активную жизнь.
• Избегать стрессовых ситуаций и вирусных заболеваний.
• Отказаться от алкоголя.
• Проходить профилактические исследования и периодически делать анализ крови.

У детей

Тромбоцитопения при беременности

У беременных может отмечаться снижение количества тромбоцитов и гемокоагуляционные изменения. Тромбоцитопения при беременности может быть следствием как физиологических, так и патологических процессов. В норме у большинства будущих мам количество тромбоцитов снижается на 10% по сравнению с показателями нормы. Наиболее значительное уменьшение тромбоцитов при беременности отмечается в последнем триместре.

Если развивается выраженная тромбоцитопения, это проявляется упадком сил, образованием гематом на коже и слизистых.

Специфическими состояниями, связанными с беременностью, являются:

• Гестационная тромбоцитопения – количество тромбоцитов может снизиться до 43×109/л. Развивается в конце второго в начале третьего триместра. Она является физиологическим состоянием, не осложняющим беременность.
• Тромбоцитопения при гипертензионном состоянии – к таким состояниям относят преэклампсию и синдром HELLP. Эти состояния требуют лечения, так как они угрожают нормальному течению беременности.

Чтобы предупредить осложнения, беременная должна регулярно сдавать анализ крови, правильно питаться и выполнять все рекомендации врача.

Диета

Люди, у которых понижено количество тромбоцитов в крови, должны придерживаться некоторых рекомендаций, формируя свой рацион.

• Принимать пищу нужно дробно, делая это не менее 5 раз в день.
• В рационе должны быть белковые продукты, которые легко усваиваются (печень, мясо птицы, рыба).
• Важно получать белки и из растительной пищи, потребляя бобовые, орехи, грибы.
• Рекомендуется ввести в меню больше свежих овощей и фруктов. Лучше выбирать сезонные фрукты, а овощи готовить на пару, варить, запекать.
• Нежирные молочные продукты также должны присутствовать в рационе каждый день.
• Рекомендуется готовить каши на воде из цельных круп – гречневую, рисовую, пшеничную.
• Лучше выбирать хлеб с отрубями.
• Пить следует некрепкий чай, компот из сухофруктов, морсы из ягод, какао, свежие соки.
• Из перепелиных яиц можно готовить омлет.

Последствия и осложнения

Основные осложнения этого состояния — это кровотечения, которые могут иметь разную локализацию и интенсивность.

Опасными для жизни состояниями являются внутренние кровотечения и кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В среднем заболевание имеет хороший прогноз при условии правильного лечения.

Тромбоцитопения у детей самостоятельно проходит через 6 месяцев примерно в 80% случаев.

Уровень смертности от внутренних кровотечений при острой аутоиммунной тромбоцитопении ниже 1%.

Список источников

• Волкова С.А., Боровков Н.Н. Основы клинической гематологии: учебное пособие. Н. Новгород: Изд-во Нижегородской ГМА, 2013. 400 с.
• Мазуров А.В. Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. В кн.: А.В. Мазуров. Физиология и патология тромбоцитов. М.: Литтерра, 2011.
• Пшеничная К. И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и лечения: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. СПб, 2002. 28 с.

Источник: medside.ru

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге. Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин, цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Что касается инфекций, то чаще всего гипоплазию мегакариоцитарного ростка вызывают вирусы. Описаны случаи транзиторной тромбоцитопении после вакцинации живой коревой вакциной. Иногда угнетение мегакариоцитарного ростка вызывает вирус паротита (свинки), вирусы гепатитов А, В и С.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека. Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

Длительная гипоксия также может приводить к угнетению мегакариоцитарного ростка и слабо выраженной тромбоцитопении.

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия, как правило, является следствием тяжелых наследственных заболеваний, таких как анемия Фанкони (конституциональная апластическая анемия) и др.

Крайне редко встречается врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, для которой характерно изолированное поражение мегакариоцитарного ростка костного мозга. Клинические проявления этого заболевания развиваются рано, но выражены умеренно.

Приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура также является редким заболеванием, механизм развития которого до сих пор не изучен.

Неэффективный тромбоцитопоэз, как причина тромбоцитопении (нарушение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц)
Торможение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц также может быть вызвано несколькими причинами.

Одной из причин такого рода тромбоцитопении может быть врожденный недостаток тромбопоэтина – вещества, стимулирующего образование тромбоцитов из мегакариоцитов. Сегодня эту патологию можно распознать при помощи определения уровня тромбопоэтина в крови.

Неэффективный тромбоцитопоэз характерен для мегалобластной анемии (анемии связанной с авитаминозом В₁₂ и/или недостатком фолиевой кислоты). В таких случаях, вследствие авитаминоза, нарушается нормальное образование кровяных пластинок. Тромбоцитопения исчезает после назначения витаминотерапии.

Тромбоцитопоэз нарушается при тяжелой железодефицитной анемии, поскольку нормальный уровень железа в крови необходим для образования тромбоцитов и усвоения витамина В₁₂ гемопоэтическими клетками.

Кроме того, нарушение тромбоцитопоэза может быть вызвано вирусными инфекциями, хронической алкогольной интоксикацией, а также некоторыми врожденными заболеваниями, при которых тромбоцитопения сочетается с тромбоцитопатией (образованием дефектных тромбоцитов).

К таким врожденным заболеваниям относятся редкая аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье и Вискота-Олдрича и др.

Метаплазия (перерождение) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге, как причина тромбоцитопении
Метаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при следующих патологических состояниях:
1. Последние стадии рака (замещение костного мозга метастазами).
2. Онкологические заболевания системы крови (замещение опухолевыми клетками):

• лейкозы;
• миеломная болезнь;
• лимфомы.

3. Миелофиброз (замещение красного костного мозга фиброзной тканью).
4. Саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные — обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные — обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные — спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм «чужих» тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм «чужих» тромбоцитов (переливание крови, беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору, НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха. Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз, лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аутоиммунный тиреоидит, анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха, ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

• Ампициллин;
• Аспирин;
• Пенициллин;
• Бисептол;
• Рифампицин;
• Гентамицин;
• Гепарин;
• Героин;
• Морфин;
• Ранитидин;
• Циметидин;
• Фуросемид;
• Цефалексин и др.

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• пороки сердца;
• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

• цирроз печени с развитием портальной гипертензии;
• онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
• инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит, малярия, туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Так, тромбоцитопения при алкоголизме обусловлена непосредственным угнетающим влиянием алкоголя на костный мозг с развитием гипоплазии мегакариоцитарного ростка, а также нарушением образования тромбоцитов из клеток-предшественниц. А в случае развития алкогольного цирроза печени с портальной гипертензией возникает спленомегалия (значительное увеличение селезенки), приводящая к тромбоцитопении перераспределения.

В случае злокачественных опухолей причиной тромбоцитопении может быть:

• вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевыми клетками;
• угнетение костного мозга токсинами;
• образование аутоантител к тромбоцитам с развитием иммунной тромбоцитопении разрушения;
• увеличение селезенки с возникновением тромбоцитопении перераспределения.

Тромбоцитопения является одним из ранних признаков ВИЧ-инфекции. При этом снижение количества тромбоцитов вызывается как непосредственным угнетающим влиянием вирусов на клетки мегакариоцитарного ростка, так и аутоиммунными реакциями. А при тяжелых инфекционных осложнениях — на стадии развернутого СПИД и увеличения селезенки с развитием тромбоцитопении перераспределения.

Недостатки патогенетической классификации учтены при разработке более простых вариантов.

Таким образом, все тромбоцитопении разделяются на первичные и вторичные (симптоматические). К первичным относят самостоятельные патологии (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), а ко вторичным – те случаи, когда тромбоцитопения является осложнением основного заболевания (тромбоцитопения при лейкозе, циррозе печени, ВИЧ-инфекции и т.п.).

Кроме того, различают врожденные (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура) и приобретенные (острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) тромбоцитопении.

Симптомы

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

• склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
• кровоточивость десен;
• обильные менструации у женщин;
• носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Поэтому о тромбоцитопении можно говорить лишь в тех случаях, когда геморрагический синдром сопровождается снижением количества тромбоцитов в крови.

Степени тромбоцитопении

Выраженность симптомов тромбоцитопении зависит от степени снижения уровня тромбоцитов в крови. Так, если их концентрация в крови превышает 30 000 – 50 000/мкл, то заболевание может протекать субклинически.

В таких случаях возможно появление склонности к носовым кровотечениям, длительным и обильным месячным у женщин, а также к образованию внутрикожных кровоизлияний при незначительных повреждениях.

Так что легкую степень заболевания нередко обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или исследования картины крови по поводу каких-либо других заболеваний.

При тромбоцитопении средней тяжести (20 000 – 50 000/мкл) появляется характерная геморрагическая сыпь – пурпура, которая представляет собой множественные мелкие кровоизлияния на коже и видимых слизистых оболочках, возникающие самопроизвольно.

Если уровень тромбоцитов в крови падает ниже 20 000/мкл, то возможно развитие тяжелых желудочно-кишечных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

Первичная тромбоцитопения. Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением кровяных пластинок под действием аутоантител. При этом продукция кровяных пластинок в костном мозге — нормальная или повышенная. Причина возникновения патологии неизвестна.

Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Острая форма характерна для детей, хроническая – для взрослых. Продолжительность заболевания при острой форме не превышает 6 месяцев.

Первичная тромбоцитопения у детей. Острая идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (острая ИТП) развивается чаще всего у детей в возрасте 2-6 лет через 2-4 недели после перенесенной вирусной инфекции (реже вакцинации). В этом возрасте заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Однако в период полового созревания девочки заболевают в 2 раза чаще.

Начинается процесс, как правило, бурно. Геморрагический синдром развивается быстро, часто внезапно. Характерными чертами пурпуры у детей являются:

• полихромность (буквально «разноцветность») – на коже можно обнаружить геморрагии различной окраски, от багровых до зеленоватых;
• полиморфность – встречаются как точечные (петехии), так и более крупные элементы (экхимозы);
• несимметричность;
• спонтанность возникновения (новые элементы обнаруживаются утром после сна).

Типичным симптомом острой ИТП являются кровотечения (носовые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного периода – маточные). В тяжелых случаях может наблюдаться мелена (дегтеобразный кал, характерный для желудочно-кишечных кровотечений), иногда видимая невооруженным глазом гематурия (содержание крови в моче). В дальнейшем может развиться постгеморрагическая анемия.

Кровоизлияния во внутренние органы и головной мозг встречаются относительно нечасто (2-4% случаев). Предвестниками тяжелых осложнений могут служить высыпания на слизистой оболочке рта, обильная кровоточивость, кровоизлияния в сетчатку глаза.

Приблизительно у 10% детей наблюдается умеренная спленомегалия (увеличение селезенки). Температура тела при отсутствии сопутствующих заболеваний – нормальная.

Длительность течения острой ИТП — 4-6 недель, реже — до 6 месяцев. Прогноз при острой форме заболевания — в целом благоприятен. Спонтанные ремиссии наблюдаются в 80% случаев.

Однако у определенной части больных острая ИТП переходит в хроническую форму. Предрасполагающими факторами к такому течению болезни являются:

• склонность к кровотечениям, наблюдавшаяся за полгода и более до появления криза;
• «беспричинное появление» криза;
• наличие у пациента очагов хронической инфекции;
• лимфоцитарная реакция в костном мозге;
• выраженные и упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой, резистентные к проводимому лечению;
• развитие острой аутоиммунной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у девочек в период полового созревания.

У детей и подростков спонтанные ремиссии возможны и при хронической форме заболевания. В остальном хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура протекает у детей, также как и у взрослых.

Первичная тромбоцитопения у взрослых. Хроническая идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (хроническая ИТП) развивается, как правило, в возрасте 20 – 40 лет. Женщины болеют значительно чаще мужчин (соотношение мужчин и женщин среди заболевших: 1,2 к 3).

Заболевание развивается постепенно. При этом провоцирующий фактор, как правило, выявить не удается. Некоторые авторы отмечают связь с наличием очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит), продолжительный контакт с некоторыми химическими веществами (краски, нитроэмали, пестициды).

Длительный период заболевание протекает в субклинической форме, и может быть выявлено случайно. Постепенно развивается геморрагический синдром, который может быть различной степени выраженности: от единичных синяков и петехиальных (точечных) внутрикожных кровоизлияний до выраженных кровотечений (кровохарканье, кровавая рвота, кровавый понос, видимая кровь в моче).

Геморрагии на коже располагаются, как правило, на передней поверхности туловища и конечностей. Нередко они появляются на месте инъекций. Кровоизлияния на коже лица, на конъюнктиве и слизистой оболочке губ, свидетельствуют о тяжелом течении заболевания.

В крайне тяжелых случаях происходят кровоизлияния в сетчатку глаза и головной мозг, развивается тяжелая анемия. Предвестником кровоизлияний в мозг могут быть геморрагические везикулы и буллы (наполненные кровью пузырьки и пузыри) на слизистой оболочке ротовой полости.

Спонтанное самоизлечение у взрослых больных наступает крайне редко.

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности встречается у 7% женщин и развивается, как правило, в последнем триместре. При этом чаще всего наблюдается снижение количества тромбоцитов до 100 000 – 150 000/мкл, так что клинических проявлений не наблюдается. Лишь у 1% беременных регистрируется тромбоцитопения ниже 100 000/мкл.

Механизм развития данной патологии до конца не изучен. Предполагается, что в таких случаях могут иметь место как неиммунные (тромбоцитопеническое действие эстрогенов), так и иммунные механизмы (образование аутоантител к кровяным пластинкам).

Иммунная тромбоцитопения при беременности может представлять опасность для здоровья ребенка, поскольку антитела могут проникать через плаценту и вызывать разрушение тромбоцитов у плода.

Однако в большинстве случаев тромбоцитопении у беременных прогноз благоприятен – и для матери, и для ребенка. Исключением является тромбоцитопения при эклампсии.

Эклампсия протекает с тромбоцитопенией у 10-35% женщин, а в тяжелых случаях позднего гестоза снижение уровня тромбоцитов наблюдается у каждой. Нередко возникают серьезные осложнения, требующие экстренного вмешательства.

Источник: www.tiensmed.ru