Термин «кардиомиопатия» состоит из трех частей, его расшифровывающих:
- «кардио-» – сердечное;
- «мио» – связанное с поражением мышечного слоя;
- «-патия» – заболевание невоспалительного и неопухолевого характера.
Связывая все три части воедино, получается, что кардиомиопатия – это поражение мышечного слоя сердца (он называется миокардом), возникшее не вследствие воспаления или опухоли. Имеет заболевание такие обязательные характеристики:
- страдает не только функция органа, но и нарушается структура миокарда – он утолщается;
- это не связано с заболеванием коронарных артерий, питающих само сердце (поражение этих артерий лежит в основе ишемической болезни сердца);
- патология возникла не вследствие ревматизма или другой причины нарушения строения клапанов сердца;
- заболевание не связано с гипертонией, опухолями или врожденной сердечной патологией.
При кардиомиопатиях в клетках миокарда появляются продукты их метаболизма, которых может быть отличающееся от нормы количество, или они могут быть видоизменены по структуре. Это мешает органу полноценно работать, приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности и появлению аритмий.
Диагностика основывается на данных таких инструментальных исследований, которые могут визуализировать сердце и рассчитать характеристики его работы (УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томографии), но только – после исключения клапанной, опухолевой, ишемической или гипертонической патологии как первопричины.
Классификация заболевания
Кардиомиопатия может быть:
- первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
- вторичной, когда причину можно найти.
Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:
- дилатационной;
- гипертрофической;
- рестриктивной;
- аритмогенной правожелудочковой.
Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:
- дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
- дисметаболической;
- ишемической;
- токсической (в том числе алкогольной);
- Такоцубо;
- алиментарной.
Почему возникает кардиомиопатия
Причины кардиомиопатии будут отличаться в зависимости от вида заболевания. То есть, сочетание обусловленных причин вызывает определенный тип болезни. Рассмотрим их более подробно.
Дилатационная кардиомиопатия
Термином «дилатационная кардиомиопатия» называется патология, когда камеры сердца (в особенности, желудочки) расширяются сверх меры. Из-за этого, силой отрицательного давления, в желудочки в систолу присасывается больше крови. К этому сердце, которое расширилось путем утончения своей стенки, что одновременно уменьшило силу его мышцы, не готово. Возникает следующий механизм:
- вначале сердце старается увеличить силу своих сокращений, но это приводит к увеличению его потребности в кислороде, что приводит к ишемии миокарда;
- сердце сокращается чаще, чем следует, что позволяет полностью покрывать какое-то время потребность организма в кислороде;
- несмотря на оба вышеуказанных механизма, полость сердца такая большая, что вытолкнуть весь объем крови в систолу оно не может. Остаточный объем, оставаясь внутри желудочков, растягивает их еще больше;
- расширение стенок «тянет» за собой и клапаны – «лепестки» соединительной ткани между предсердиями и желудочками. В итоге клапаны не могут полностью сомкнуться после выброса крови в сосуды, и часть крови возвращается в желудочки, еще больше увеличивая остаточный объем и, соответственно, еще больше растягивая сердце. Это приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.
Причинами дилатационной кардиомиопатии считают:
- дефект генов, отвечающих за нормальную структуру клеток миокарда – причина каждого третьего-пятого заболевания;
- энтеровирусы;
- вирусный гепатит C;
- ОРВИ;
- перенесенный боррелиоз;
- появление собственных антител к различным белкам клеток сердца, например, к тропомиозину, актину или ламинину;
- токсичные вещества (например, алкоголь);
- эндокринные заболевания.
К дилатационной форме относится также и ишемическая кардиомиопатия – состояние, когда полости сердца расширяются вследствие ишемической болезни сердца (ИБС), когда миокард перестает справляться с недостаточным поступлением к нему кислорода.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Это патология миокарда, при котором увеличивается масса и толщина сердечной мышцы, чаще – в левом желудочке, но может быть и в правом, и в межжелудочковой перегородке. Подобный процесс может происходить симметрично, то есть одинаково во всех отделах (симметричная гипертрофия), или в основном, в области межжелудочковой перегородки (асимметричная кардиомиопатия).
Вторая классификация предполагает деление гипертрофической кардиомиопатии на:
- обструктивную форму – когда мышца растет в области выхода из желудочка аорты, нарушая попадание в нее крови;
- необструктивную форму – увеличивающийся в массе миокард растет, не суживая просвета аортального отверстия.
Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда по наследству передается дефект оболочки клеток миокарда, нарушение нормальной структуры какого-то из белков, нужных для нормального сокращения кардиомиоцитов.
Гипертрофическая кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, прогрессирует с разной скоростью. Процесс ускоряется, если:
- в крови – вследствие стрессов или опухоли – поддерживается высокий уровень адреналина или норадреналина;
- повышен уровень инсулина в крови;
- имеется патология щитовидной железы;
- дополнительно развилась гипертоническая болезнь;
- тяжелая генная мутация.
При гипертрофической кардиомиопатии происходят следующие процессы:
- из-за того, что миокард левого желудочка нарастает внутрь, объем полости желудочка уменьшается;
- кровь, поступающая к сердцу, не может поместиться в левый желудочек, и ей приходится оставаться в левом предсердии, которое постепенно увеличивается;
- в сосудах, исходящих из левого предсердия (а это малый круг кровообращения, связанный с легкими), возникает застой;
- увеличенный миокард требует для работы больше кислорода, что приводит к ишемии;
- утолщенный мышечная масса хуже проводит импульс, из-за чего появляются аритмии. Нарушение правильного сокращения отдельных мышечных волокон ухудшают и без того нарушенную насосную функцию сердца.
Рестриктивная кардиомиопатия
Так называется поражение миокарда, когда он не увеличивается, но его эластичность, то есть способность растягиваться, сильно ухудшается. Это приводит к тому, что камеры сердца не могут вместить нужный объем крови – возникает застой в обоих кругах кровообращения.
Рестриктивная кардиомиопатия сердца возникает вследствие:
- заражения тропическими вирусами;
- гемохроматоза;
- саркоидоза;
- амилодоза;
- склеродермии;
- гликогенезов;
- болезни Фабри;
- радиационного поражения сердца;
- приема некоторых лекарств.
Симптомы патологии
Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:
- приступы головокружения;
- обмороки;
- одышка;
быстрая утомляемость; - слабость;
- боли в сердце.
Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:
- одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
- утомляемость;
- отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
- тяжесть в правом подреберье;
- приступы сердцебиения.
Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.
Дилатационная кардиомиопатия
Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:
- быстрая утомляемость;
- одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
- бледность кожи;
- отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
- повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о норме артериального давления);
- кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
- вены шеи становятся заметными;
- боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.
Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:
- слабость;
- повышенная утомляемость;
- сердцебиение;
- боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
- ощущение перебоев в сердечной работе.
По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка. Последующее прогрессирование болезни происходит во время алкогольного эксцесса или в течение нескольких дней после него.
Рестриктивная кардиомиопатия
Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:
- одышка;
- набухание вен шеи;
- слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
- нарастают отеки;
- прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
- начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.
Проявляется патология уже в подростковом возрасте в виде:
- ощущений перебоев в сердце;
- учащенного сердцебиения;
- приступами головокружения;
- эпизодически возникающими обмороками.
Опасности кардиомиопатии
Основных, жизнеопасных осложнений 6. Это:
- сердечная недостаточность
- инфаркт миокарда
- тромбоэмболические осложнения
- аритмии
- отек легких
- внезапная сердечная смерть
Сердечная недостаточность
Как мы видим, все виды этой патологии приводят к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего она имеет хронический застойный характер, связанный с уменьшением объема выбрасываемой в сосуды крови, а также кислородным голоданием внутренних органов.
В некоторых случаях может развиваться и острая сердечная недостаточность:
- систолическая – когда сердце не может нормально сократиться и вытолкнуть достаточный объем крови. Это характерно для дилатационной форме патологии;
- диастолическая: желудочек не наполняется достаточным объемом крови. Это характерно для рестриктивного вида кардиомиопатии.
Инфаркт миокарда
Так называется состояние, когда больший или меньший участок миокарда отмирает из-за недостаточного его кровоснабжения.
Это осложнение в «чистом виде» характерно для гипертрофической кардиомиопатии, ведь такой утолщенный миокард трудно обеспечить достаточным количеством кислорода. Но может развиться подобная патология и при любой другой форме заболевания, если она сочетается с аномальным строением питающих сердце коронарных артерий, их атеросклерозом или развитием гипертонической болезни.
Инфаркт нужно заподозрить, если:
- появилась резкая и сильная боль за грудиной;
- она отдает в левую руку (мизинец этой руки), левое плечо, лопатку или левую половину челюсти;
- боль не реагирует на нитроглицерин;
- может быть однократная рвота, не облегчающая состояния;
- человек бледнеет;
- покрывается холодным потом;
- дыхание учащается.
В этом случае нужно дать разжевать 1-2 таблетки «Аспекарда» («Аспирина», «Кардио-магнила»), уложить, открыть окно и вызвать «Скорую помощь».
Тромбоэмболия
Застой крови, характерный для сердца с пораженным миокардом, вызывает активацию свертывающей системы крови. Так появляются тромбы. Аритмии же, то есть неравномерности мышечных сокращений, в свою очередь, усиливают вероятность «путешествия» такого тромба из полости сердца (в этом случае тромб называется тромбоэмболом) с последующей их фиксацией в «подходящем» по диаметру сосуде. Орган или его часть, питаемая этим сосудом, отмирает.
Самые опасные тромбоэмболии – это:
- ишемический инсульт – вследствие закупорки тромбом одной из артерий мозга;
- тромбоэмболия одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к ухудшению кровоснабжения различных отделов легкого;
- мезентериальный тромбоз – когда тромбоэмбол закупоривает более или менее крупную артериальную ветвь, питающие кишечник, что приводит к гибели различной его площади;
- тромбоз артерий конечностей, в результате чего развивается гангрена.
Аритмии
Нарушение нормального последовательного сокращения клеток миокарда приводит к кислородному голоданию тканей. Если же «вразброс» начинают сокращаться клетки желудочка, и это состояние экстренно не исправить, человек может погибнуть.
Отек легких
Когда в левой половине сердца развиваются застойные явления, лишний объем крови остается и в сосудах, идущих к легким. Со временем эти сосуды расширяются и начинают пропускать жидкую часть крови через свою стенку – в легочную ткань.
Состояние требует экстренной медицинской помощи, и проявляется одышкой, выделением розовой пены изо рта, посинением губ и кончиков пальцев, чувством нехватки воздуха и паники.
Диагностика
Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:
- рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
- данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
- электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.
Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.
Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.
- Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
На ЭКГ: экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
Измерение артериального давления: склонность к его снижению.
На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.
- Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.
- Ретриктивная кардиомиопатия.
На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.
- Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.
На ЭхоКС: умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
Здесь показательна МРТ, которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы — выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про аневризму сердца).
ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
Рентген не показателен.
Лечение
Диета при кардиомиопатии рекомендована следующая:
- нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
- отварные яйца (не более 1 в сутки);
- нежирные кисломолочные продукты;
- бессолевой хлеб и сухарики из него;
- некрепкий зеленый или белый чай;
- мед;
- фрукты и ягоды;
- растительное масло;
- отварные или запеченные овощи.
Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.
Терапия дилатационной кардиомиопатии
Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:
- Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
- Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
- Мочегонные препараты – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
- Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.
Терапия гипертрофической кардиомиопатии
Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:
- бета-блокаторы;
- антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
- препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).
Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.
Терапия рестриктивной кардиомиопатии
Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.
Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.
Госпитализация
Человек с диагнозом «Кардиомиопатия» должен лечиться амбулаторно, периодически планово госпитализируясь в отделение кардиологии, если имеется тяжелая сердечная недостаточность. Экстренная госпитализация показана, если у человека развивается:
- отек легких;
- некупируемые приступы тахикардии;
- желудочковая экстрасистолия;
- мерцательная аритмия;
- тромбоэмболия.
Прогноз при кардиомиопатиях
Дилатационная кардиомиопатия. Если ее вовремя диагностировали, стабилизации состояния можно достичь. В противном случае 5-летняя выживаемость составляет всего 30%. Женщинам с подобным диагнозом нужно максимально соблюдать правила контрацепции, так как беременность приводит к прогрессированию заболевания.
Гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее благоприятное из всех трех видов заболевание. Такие люди длительно сохраняют работоспособность, но среди них часто встречаются случаи внезапной смерти.
Источник: zdravotvet.ru
Причины и классификация
Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:
- дилатационная (или застойная);
- гипертрофическая;
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:
- мышечные дистрофии;
- мутации генов;
- генетическая предрасположенность;
- гемохроматоз;
- аутоиммунные заболевания;
- грибки, вирусы, бактерии;
- болезнь Леффлера;
- злокачественные новообразования;
- саркоидоз;
- амилоидоз;
- патологические состояния при беременности;
- отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.
Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, инфаркт миокарда, болезни накопления, токсические поражения и др.
Симптомы
Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:
- острые боли в сердце;
- одышка при физических нагрузках;
- приступы удушья;
- сердцебиение;
- быстрая утомляемость;
- отеки нижних конечностей;
- чувство тяжести в правом подреберье.
Дилатационная кардиомиопатия
Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.
У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- одышка при физическом напряжении или в ночное время;
- боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
- бледность и синюшность кожных покровов;
- периферические отеки;
- синюшность кончиков пальцев;
- повышенная утомляемость;
- ощущение выраженного сердцебиения;
- набухание вен на шее.
Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, блокадам).
Гипертрофическая кардиомиопатия
При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:
- симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
- ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.
Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.
У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:
- жгучие боли в сердце стенокардического характера;
- одышка;
- головокружения;
- бледность;
- обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
- быстрая утомляемость;
- сердцебиение;
- нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).
На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности.
Рестриктивная кардиомиопатия
При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.
Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:
- облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
- диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.
У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
- одышка;
- слабость;
- набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
- отеки;
- цианоз лица;
- увеличение печени;
- асцит.
Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.
Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.
Диагностика
Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:
- общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
- : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
- эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
- МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
- анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
- коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
- биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
- генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.
Лечение
Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.
Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:
- консервативные методики;
- хирургические операции;
- профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.
В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:
- бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
- блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
- сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.
При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:
- мочегонные: для устранения отеков;
- антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.
Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:
- чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
- аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
- транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
- двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
- трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
- трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.
В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.
Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»
Источник: doctor-cardiologist.ru
Классификация заболевания
Кардиомиопатия может быть:
- первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
- вторичной, когда причину можно найти.
Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:
- дилатационной;
- гипертрофической;
- рестриктивной;
- аритмогенной правожелудочковой.
Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:
- дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
- дисметаболической;
- ишемической;
- токсической (в том числе алкогольной);
- Такоцубо;
- алиментарной.
Почему возникает кардиомиопатия
Причины кардиомиопатии будут отличаться в зависимости от вида заболевания. То есть, сочетание обусловленных причин вызывает определенный тип болезни. Рассмотрим их более подробно.
Дилатационная кардиомиопатия
Термином «дилатационная кардиомиопатия» называется патология, когда камеры сердца (в особенности, желудочки) расширяются сверх меры. Из-за этого, силой отрицательного давления, в желудочки в систолу присасывается больше крови. К этому сердце, которое расширилось путем утончения своей стенки, что одновременно уменьшило силу его мышцы, не готово. Возникает следующий механизм:
- вначале сердце старается увеличить силу своих сокращений, но это приводит к увеличению его потребности в кислороде, что приводит к ишемии миокарда;
- сердце сокращается чаще, чем следует, что позволяет полностью покрывать какое-то время потребность организма в кислороде;
- несмотря на оба вышеуказанных механизма, полость сердца такая большая, что вытолкнуть весь объем крови в систолу оно не может. Остаточный объем, оставаясь внутри желудочков, растягивает их еще больше;
- расширение стенок «тянет» за собой и клапаны – «лепестки» соединительной ткани между предсердиями и желудочками. В итоге клапаны не могут полностью сомкнуться после выброса крови в сосуды, и часть крови возвращается в желудочки, еще больше увеличивая остаточный объем и, соответственно, еще больше растягивая сердце. Это приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.
Причинами дилатационной кардиомиопатии считают:
- дефект генов, отвечающих за нормальную структуру клеток миокарда – причина каждого третьего-пятого заболевания;
- энтеровирусы;
- вирусный гепатит C;
- ОРВИ;
- перенесенный боррелиоз;
- появление собственных антител к различным белкам клеток сердца, например, к тропомиозину, актину или ламинину;
- токсичные вещества (например, алкоголь);
- эндокринные заболевания.
К дилатационной форме относится также и ишемическая кардиомиопатия – состояние, когда полости сердца расширяются вследствие ишемической болезни сердца (ИБС), когда миокард перестает справляться с недостаточным поступлением к нему кислорода.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Это патология миокарда, при котором увеличивается масса и толщина сердечной мышцы, чаще – в левом желудочке, но может быть и в правом, и в межжелудочковой перегородке. Подобный процесс может происходить симметрично, то есть одинаково во всех отделах (симметричная гипертрофия), или в основном, в области межжелудочковой перегородки (асимметричная кардиомиопатия).
Вторая классификация предполагает деление гипертрофической кардиомиопатии на:
- обструктивную форму – когда мышца растет в области выхода из желудочка аорты, нарушая попадание в нее крови;
- необструктивную форму – увеличивающийся в массе миокард растет, не суживая просвета аортального отверстия.
Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда по наследству передается дефект оболочки клеток миокарда, нарушение нормальной структуры какого-то из белков, нужных для нормального сокращения кардиомиоцитов.
Гипертрофическая кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, прогрессирует с разной скоростью. Процесс ускоряется, если:
- в крови – вследствие стрессов или опухоли – поддерживается высокий уровень адреналина или норадреналина;
- повышен уровень инсулина в крови;
- имеется патология щитовидной железы;
- дополнительно развилась гипертоническая болезнь;
- тяжелая генная мутация.
При гипертрофической кардиомиопатии происходят следующие процессы:
- из-за того, что миокард левого желудочка нарастает внутрь, объем полости желудочка уменьшается;
- кровь, поступающая к сердцу, не может поместиться в левый желудочек, и ей приходится оставаться в левом предсердии, которое постепенно увеличивается;
- в сосудах, исходящих из левого предсердия (а это малый круг кровообращения, связанный с легкими), возникает застой;
- увеличенный миокард требует для работы больше кислорода, что приводит к ишемии;
- утолщенный мышечная масса хуже проводит импульс, из-за чего появляются аритмии. Нарушение правильного сокращения отдельных мышечных волокон ухудшают и без того нарушенную насосную функцию сердца.
Рестриктивная кардиомиопатия
Так называется поражение миокарда, когда он не увеличивается, но его эластичность, то есть способность растягиваться, сильно ухудшается. Это приводит к тому, что камеры сердца не могут вместить нужный объем крови – возникает застой в обоих кругах кровообращения.
Рестриктивная кардиомиопатия сердца возникает вследствие:
- заражения тропическими вирусами;
- гемохроматоза;
- саркоидоза;
- амилодоза;
- склеродермии;
- гликогенезов;
- болезни Фабри;
- радиационного поражения сердца;
- приема некоторых лекарств.
Симптомы патологии
Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:
- приступы головокружения;
- обмороки;
- одышка;
быстрая утомляемость; - слабость;
- боли в сердце.
Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:
- одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
- утомляемость;
- отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
- тяжесть в правом подреберье;
- приступы сердцебиения.
Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.
Дилатационная кардиомиопатия
Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:
- быстрая утомляемость;
- одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
- бледность кожи;
- отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
- повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о норме артериального давления);
- кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
- вены шеи становятся заметными;
- боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.
Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:
- слабость;
- повышенная утомляемость;
- сердцебиение;
- боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
- ощущение перебоев в сердечной работе.
По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка. Последующее прогрессирование болезни происходит во время алкогольного эксцесса или в течение нескольких дней после него.
Рестриктивная кардиомиопатия
Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:
- одышка;
- набухание вен шеи;
- слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
- нарастают отеки;
- прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
- начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.
Проявляется патология уже в подростковом возрасте в виде:
- ощущений перебоев в сердце;
- учащенного сердцебиения;
- приступами головокружения;
- эпизодически возникающими обмороками.
Опасности кардиомиопатии
Основных, жизнеопасных осложнений 6. Это:
- сердечная недостаточность
- инфаркт миокарда
- тромбоэмболические осложнения
- аритмии
- отек легких
- внезапная сердечная смерть
Сердечная недостаточность
Как мы видим, все виды этой патологии приводят к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего она имеет хронический застойный характер, связанный с уменьшением объема выбрасываемой в сосуды крови, а также кислородным голоданием внутренних органов.
В некоторых случаях может развиваться и острая сердечная недостаточность:
- систолическая – когда сердце не может нормально сократиться и вытолкнуть достаточный объем крови. Это характерно для дилатационной форме патологии;
- диастолическая: желудочек не наполняется достаточным объемом крови. Это характерно для рестриктивного вида кардиомиопатии.
Инфаркт миокарда
Так называется состояние, когда больший или меньший участок миокарда отмирает из-за недостаточного его кровоснабжения.
Это осложнение в «чистом виде» характерно для гипертрофической кардиомиопатии, ведь такой утолщенный миокард трудно обеспечить достаточным количеством кислорода. Но может развиться подобная патология и при любой другой форме заболевания, если она сочетается с аномальным строением питающих сердце коронарных артерий, их атеросклерозом или развитием гипертонической болезни.
Инфаркт нужно заподозрить, если:
- появилась резкая и сильная боль за грудиной;
- она отдает в левую руку (мизинец этой руки), левое плечо, лопатку или левую половину челюсти;
- боль не реагирует на нитроглицерин;
- может быть однократная рвота, не облегчающая состояния;
- человек бледнеет;
- покрывается холодным потом;
- дыхание учащается.
В этом случае нужно дать разжевать 1-2 таблетки «Аспекарда» («Аспирина», «Кардио-магнила»), уложить, открыть окно и вызвать «Скорую помощь».
Тромбоэмболия
Застой крови, характерный для сердца с пораженным миокардом, вызывает активацию свертывающей системы крови. Так появляются тромбы. Аритмии же, то есть неравномерности мышечных сокращений, в свою очередь, усиливают вероятность «путешествия» такого тромба из полости сердца (в этом случае тромб называется тромбоэмболом) с последующей их фиксацией в «подходящем» по диаметру сосуде. Орган или его часть, питаемая этим сосудом, отмирает.
Самые опасные тромбоэмболии – это:
- ишемический инсульт – вследствие закупорки тромбом одной из артерий мозга;
- тромбоэмболия одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к ухудшению кровоснабжения различных отделов легкого;
- мезентериальный тромбоз – когда тромбоэмбол закупоривает более или менее крупную артериальную ветвь, питающие кишечник, что приводит к гибели различной его площади;
- тромбоз артерий конечностей, в результате чего развивается гангрена.
Аритмии
Нарушение нормального последовательного сокращения клеток миокарда приводит к кислородному голоданию тканей. Если же «вразброс» начинают сокращаться клетки желудочка, и это состояние экстренно не исправить, человек может погибнуть.
Отек легких
Когда в левой половине сердца развиваются застойные явления, лишний объем крови остается и в сосудах, идущих к легким. Со временем эти сосуды расширяются и начинают пропускать жидкую часть крови через свою стенку – в легочную ткань.
Состояние требует экстренной медицинской помощи, и проявляется одышкой, выделением розовой пены изо рта, посинением губ и кончиков пальцев, чувством нехватки воздуха и паники.
Диагностика
Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:
- рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
- данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
- электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.
Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.
Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.
- Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
На ЭКГ: экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
Измерение артериального давления: склонность к его снижению.
На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.
- Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.
- Ретриктивная кардиомиопатия.
На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.
- Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.
На ЭхоКС: умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
Здесь показательна МРТ, которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы — выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про аневризму сердца).
ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
Рентген не показателен.
Лечение
Диета при кардиомиопатии рекомендована следующая:
- нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
- отварные яйца (не более 1 в сутки);
- нежирные кисломолочные продукты;
- бессолевой хлеб и сухарики из него;
- некрепкий зеленый или белый чай;
- мед;
- фрукты и ягоды;
- растительное масло;
- отварные или запеченные овощи.
Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.
Терапия дилатационной кардиомиопатии
Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:
- Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
- Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
- Мочегонные препараты – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
- Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.
Терапия гипертрофической кардиомиопатии
Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:
- бета-блокаторы;
- антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
- препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).
Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.
Терапия рестриктивной кардиомиопатии
Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.
Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.
Госпитализация
Человек с диагнозом «Кардиомиопатия» должен лечиться амбулаторно, периодически планово госпитализируясь в отделение кардиологии, если имеется тяжелая сердечная недостаточность. Экстренная госпитализация показана, если у человека развивается:
- отек легких;
- некупируемые приступы тахикардии;
- желудочковая экстрасистолия;
- мерцательная аритмия;
- тромбоэмболия.
Прогноз при кардиомиопатиях
Дилатационная кардиомиопатия. Если ее вовремя диагностировали, стабилизации состояния можно достичь. В противном случае 5-летняя выживаемость составляет всего 30%. Женщинам с подобным диагнозом нужно максимально соблюдать правила контрацепции, так как беременность приводит к прогрессированию заболевания.
Гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее благоприятное из всех трех видов заболевание. Такие люди длительно сохраняют работоспособность, но среди них часто встречаются случаи внезапной смерти.
Источник: zdravotvet.ru
Все статьи про заболевание и лечение сосудов :
Полинейропатия нижних конечностей симптомы лечение прогноз Рожистое воспаление ноги симптомы Стеноз сонной артерии симптомы Острый инфаркт миокарда симптомы Воспаление вен на ногах симптомы и лечение Психические атаки симптомы и лечение Кавасаки синдром симптомы Стеноз сосудов шеи симптомы и лечение