Фибрилляция желудочков клинические рекомендации

Рабочая группа по подготовке Федеральных клинических рекомендаций по диагностике и лечению нарушений ритма и проводимости сердца:

Голицын С.П. руководитель группы, д.м.н., проф.

Кропачёва Е.С., к.м.н.

Майков Е.Б., к.м.н.

Миронов Н.Ю., к.м.н.

Панченко Е.П., д.м.н., проф.

Соколов С.Ф., к.м.н.

Шлевков Н.Б., к.м.н.

1. Над­же­лу­доч­ко­вые нарушения ритма сердца

К наджелудочковым, или суправентрикулярным, нарушениям ритма сердца относят аритмии, источ­ни­к которых расположен выше разветвлений пучка Гиса: в синусовом узле, в миокарде пред­сер­ди­й, устьях полых или лёгочных вен, а также в ат­рио­вен­три­ку­ляр­ном (AB) соединении ( АВ-уз­ле или об­щем ство­ле пуч­ка Гиса). Кроме того, к наджелудочковым относят аритмии, возникающие в результате функционирования в сердце аномальных атриовентрикулярных проводящих путей (пучков Кента или волокон Махайма).

В зависимости от характера клинических и электрокардиографических проявлений наджелудочковые нарушения ритма сердца разделяют на три подгруппы:

• наджелудочковую экстрасистолию,

• ускоренный суправентрикулярный ритм,

• наджелудочковые тахикардии, включая трепетание и фибрилляцию предсердий.

1.1.1. Эпидемиология, этиология, факторы риска

Наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭ) является одной из наиболее частых аритмий в клинической практике и наблюдается у людей любого возраста. Возникновению НЖЭ могут способствовать различные заболевания сердечно-сосудистой системы (ИБС, гипертоническая болезнь, кардиомиопатии, клапанные пороки сердца, миокардит, перикардит и др.), эндокринные заболевания, а также болезни любых других органов и систем организма, сопровождающиеся сердечными проявлениями. У практически здоровых лиц НЖЭ может быть спровоцирована эмоциональным стрессом, интенсивной физической нагрузкой, интоксикацией, употреблением кофеина, возбуждающих средств, алкоголя, курением, приёмом различных лекарственных препаратов, нарушениями электролитного и кислотно-основного баланса крови.

1.1.2. Определение и классификация

Наджелудочковой экстрасистолией (НЖЭ) называется преждевременная (по отношению к нормальному, синусовому ритму) электрическая активация сердца, вызванная импульсами, источник которых располагается в предсердиях, в лёгочных или полых венах (в местах их впадений в предсердия), а также в АВ-соединении.

НЖЭ может быть одиночной или парной (две подряд экстрасистолы), а также иметь характер аллоритмии (би-, три-, квадригемении). Случаи, когда НЖЭ возникает после каждого синусового комплекса, именуют наджелудочковой бигеменией; если она возникает после каждого второго синусового комплекса – тригеменией, если после каждого третьего – квадригеменией и т.п.

Возникновение НЖЭ до полного окончания реполяризации сердца после предшествующего синусового комплекса (т.е. окончания зубца Т), именуется т.н. «ранней» НЖЭ, частным вариантом которой является НЖЭ по типу «Р на Т». В зависимости от локализации аритмогенного источника НЖЭ выделяют:

• предсердную экстрасистолию,

• экстрасистолию из устьев полых и лёгочных вен,

• экстрасистолию из АВ-соединения.

Источник: StudFiles.net

Что такое нарушение ритма сердца

Под термином понимают изменение частоты, порядка или характера коронарных сокращений, спровоцированное органическими или функциональными сбоями и выходящее за пределы нормальных референсных значений. Заболевание развивается при нарушении миссии атриовентрикулярного или синусно-предсердного узла, возникновении дополнительных участков эктопической активности в желудочках или предсердиях, ранней или поздней деполяризации миокарда. Кроме того, сбой ритма происходит при чрезмерном торможении импульса во время его движения по проводящим путям (АВ-узел, пучок Гиса). В тяжёлых случаях развивается полная блокада.

Аритмией считается несколько состояний, таких как тахикардия (в том числе пароксизмальная), брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий, мерцание желудочков. Каждое из них имеет свой патогенетический механизм, особенности течения и терапии. Код по МКБ-10 – I44 – I49. Физиологическое учащение скорости сокращений сердца, возникающее после физической нагрузки, не является заболеванием. Подобные процессы проходят самостоятельно, в течение 2–5 минут по окончании прекращения работы.

Классификация

Деление аритмий на группы происходит по местонахождению очага патологии и особенностям течения процесса. По локализации поражённой зоны выделяется две формы болезни: суправентрикулярная и желудочковая. Каждая из них дробится на несколько типов в соответствии с имеющимися изменениями в работе сердца.

Тахикардия

Ускорение ЧСС выше 90 сокращений в минуту. При предсердной локализации очага патологии соотношение артериальной и вентрикулярной деятельности в норме. При усиленной активности со стороны желудочков отмечается асинхронизация. Может сохраняться постоянно или протекать в пароксизмальной форме. В этом случае приступы сердцебиения возникают периодически, вне зависимости от воздействия внешних факторов.

Брадикардия

Замедление ЧСС до 60 ударов и менее, вызванное нарушением прохождения импульса, слабостью или полным прекращением работы водителя ритма. При блокаде СА-узла частота сокращений снижается до 60–65, АВ-соединения: до 30–40 раз в минуту. В последнем случае функцию формирования электрической активности берёт на себя пучок Гиса, который физически не способен выдавать более частые команды к сокращению миокарда.

Экстрасистолия

Внеочередные удары, при которых не сбивается ритм в целом. В норме у здорового человека происходит 10 внеплановых ударов сердца за сутки. Более частое их появление свидетельствует о коронарных изменениях. Патология протекает в виде бигеминии или тригеминии (э/с возникает через 2 или 3 нормальных сжатия соответственно).

Фибрилляция

Представляет собой хаотичное сокращение волокон миокарда, при котором он не способен полноценно прокачивать кровь. Подобный сбой в работе предсердий протекает и в хронической форме. Фибрилляция желудочков становится причиной несостоятельности ССС и гибели больного.

Врожденные нарушения ритма

К их числу относят синдром удлинённого или укороченного интервала QT, Бругада, полиморфную желудочковую тахикардию. Причины – в дисфункции ионных каналов, неизлечимой генетической патологии развития. Болезнь проявляется в виде изменения внутрисердечной проводимости, нарушении правильного соотношения процессов поляризации и деполяризации.

Приведённая классификация неполная. В реальности каждый из пунктов подразделяется на разновидности, рассматривать которые в формате статьи нецелесообразно.

Симптомы

Клиническая картина у пациентов с той или иной разновидностью аритмии неспецифична. Отмечаются жалобы на ухудшение самочувствия, дискомфорт в груди, головокружение, слабость. При тахикардии возникает ощущение сердцебиения. Брадикардия, сопровождающаяся снижением артериального давления, может приводить к развитию синкопальных состояний. Сбои по типу желудочковой экстрасистолии клинически не проявляются. Их обнаруживают при проведении электрокардиографии.

Объективное обследование пациента помогает выявить усиление верхушечного толчка, рост пульса выше 90 ударов в минуту при тахикардии, падение ниже 60 уд/мин – при брадиаритмии. Экстрасистолы также выявляются по PS. При этом врач ощущает под пальцами внеочередной толчок, не соответствующий имеющемуся ритму. При снижении АД пациент бледен, дезориентирован, дискоординирован. Возможно появление акроцианоза, тошноты, рвоты, головной боли. Дыхание учащённое, отмечается уменьшение или компенсаторное увеличение ЧСС.

Фибрилляция желудочков проявляется всеми признаками клинической смерти, в том числе отсутствием респираторной активности, пульса на больших артериях, сознания. Кожа пациента мертвенно-бледная или мраморная, рефлексов нет. На ЭКГ просматриваются крупные или мелкие волны, комплексы QRS отсутствуют. При аускультации не удаётся выслушать сердечные тоны. Показано немедленное начало реанимационных мероприятий.

Причины аритмии

В первую очередь, изменения коронарного темпа возникают у пациентов, имеющих хронические патологии системы кровообращения: врождённые пороки сердца, ишемическую болезнь, кардиомиопатию. Эпизоды могут развиваться на фоне гипертонического криза, чрезмерных психических потрясений, переживаний. На коронарную проводимость и формирование импульса влияют некоторые лекарственные средства: симпатомиметики, антидепрессанты, диуретики, антиаритмики. Использованные неправильно, они могут стать причиной нарушений. К внесердечным факторам относится курение, употребление алкоголя и энергетических напитков, насыщенных кофеином, гипоксия любой этиологии. Ритм может сбиваться у людей, страдающих тиреотоксикозом, синдромом каротидного синуса.

Диагностика

Основной метод выявления аритмии – регистрация электрофизической активности сердца (ЭКГ). При тахикардиях с сохранением нормального синусового темпа интервал R-R составляет менее 0.7 секунды. При этом форма комплекса QRS не изменена, зубцы P присутствуют перед каждым графическим отображением систолы желудочков. При брадикардии время между вершинами «R» составляет более 1 с. После восстановления ритма этот показатель изменяется в пределах 0.1–0.7 с. При вентрикулярных экстрасистолиях на плёнке просматриваются внеочередные зоны QRS изменённого вида. Предсердная разновидность патологии характеризуется правильной формой желудочкового комплекса и изменением зубца «P». Атриальная фибрилляция проявляется исчезновением или нерегулярным появлением рисунка atrium-активации, мелкой волнистостью участка T-Q.

Если присутствуют сложные аритмии, диагностика которых по результатам стандартной ЭКГ невозможна, проводятся дополнительные исследования:

• Холтеровское суточное мониторирование сердечной деятельности.
• Массаж каротидного синуса.
• Чреспищеводная электрокардиография, которая используется для определения типа желудочковой аритмии.

Локализацию очага с высокой точностью устанавливают с применением инвазивного электрофизиологического обследования. Как правило, это бывает нужным только при подготовке к кардиохирургическому вмешательству.

Лечение

Существующие клинические рекомендации содержат три метода терапии нарушений сердечного ритма: медикаментозный, аппаратный, хирургический. Предпочтительно лекарственное воздействие, так как риск осложнений при этом минимален. Операция показана только в тех случаях, когда заболевание представляет непосредственную опасность для жизни.

Медикаменты

Восстанавливать ритм с помощью химических средств должен врач-кардиолог. Пациентам назначают такие лекарства, как Хинидин, Фенитоин, Аллапинин, Атенолол, Амиодарон, Верапамил. Все они относятся к классу антиаритмических средств. Кроме того, могут использоваться сердечные гликозиды (Дигоксин) или ингибиторы IF тока СУ (Ивабрадин). При падении ЧСС ниже нормы вводят Атропин, Адреналин, Допамин, Левосимендан.

Аппаратные способы

Для механического устранения аритмогенного очага применяется его катетерная аблация. Во время проведения процедуры врач проталкивает тонкий проводник в поражённую зону и с помощью электрического импульса разрушает её. Если у пациента диагностировано критическое снижение ЧСС по причине несостоятельности водителя ритма, ему устанавливают кардиостимулятор – устройство, заменяющее собой синусно-предсердный узел. При желудочковой фибрилляции производится кардиоверсия – воздействие электрическим током, направленное на восстановление синусового ритма.

Оперативное лечение

Открытое вмешательство показано только при крайне тяжёлых формах болезни, в ближайшей перспективе угрожающей жизни больного. Работа проводится в условиях специализированной операционной, которая оснащена аппаратом искусственного кровообращения, всем необходимым для восстановления коронарной деятельности. Во время процедуры врач производит вскрытие сердца и механическим путём устраняет имеющиеся нарушения.

Возможные осложнения

Аритмии постоянного типа могут протекать без прогрессирования на протяжении многих лет. Порой они выявляются только во время плановой диспансеризации. При этом эффективность работы сердца уменьшается, повышается нагрузка на миокард и сосудистую систему. У таких пациентов снижается переносимость физической работы, происходит общее ухудшение состояния, возможны скачки АД. Со временем у многих развивается хроническая сердечная недостаточность, сопровождающаяся появлением внутренних и внешних отёков, ухудшением перфузии тканей. При развитии фибрилляции желудочков и отсутствии экстренной медицинской помощи пациент погибает.

Профилактика и прогноз

Для предотвращения сердечных заболеваний желательно отказаться от курения, злоупотребления алкоголем, сидячего образа жизни, поедания жирной пищи. Рекомендуется поддерживать вес тела в рамках приемлемых значений, допускать только умеренные динамические нагрузки (пешие прогулки, пробежки), во время рабочего дня делать короткую разминку каждые 1–2 часа. Прогноз в связи с аритмиями относительно благоприятный. При поддерживающем лечении состояние больного удаётся сохранить на приемлемом уровне. Ребёнка с пороками сердца и нарушениями ритма не берут в армию, он нуждается в пожизненном диспансерном наблюдении. С этой точки зрения, прогноз для пациентов молодого возраста неблагоприятен.

Заключение врача

Нарушения в работе сердца представляет опасность для здоровья и жизни человека. Однако современные методы лечения позволяют купировать аритмию и восстановить нормальную коронарную деятельность. В диагностике и терапии аномалий кардиологического профиля существует много нюансов и тонкостей, не учитывать которые нельзя. Поэтому самостоятельно восстановить сердечный ритм невозможно. Выздоровление наступит только при раннем обращении за помощью в ЛПУ, соблюдении всех рекомендаций и назначений врача.

Источник: wiki-farm.ru

Определение

Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков (рис. 1).

Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола (обозначена стрелкой)

ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два нормальных сердечных цикла. (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).

Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках.

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение пароксизма не изменяется (рис. 2).

Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма мономорфной желудочковой тахикардии (холтеровская мониторная запись ЭКГ)

Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. По своим клиническим проявлениям, это одна из наиболее тяжелых форм нарушений ритма сердца. Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на фоне тяжелого органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к стремительному развитию острой левожелудочковой недостаточности, коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда определяется термином «ЖТ без пульса». ЖТ характеризуется высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков (ФЖ), являющуюся непосредственным механизмом внезапной сердечной смерти (ВСС). Этим определяется ее крайне неблагоприятное значение для прогноза жизни.

Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ. Прогноз благоприятен. Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево (рис. 3).

Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия

Стрелкой обозначен синусовый «захват».

Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия обычно не имеет явных клинических проявлений, часто выявляется случайно при аускультации сердца во время врачебного осмотра, или при записи ЭКГ. Характерно ее возникновение у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков органического поражения сердца. Прогноз для жизни больных благоприятен.

Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка (непрерывная запись)

Цифрами обозначены интервалы между желудочковыми комплексами в миллисекундах. Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Полиморфная ЖТ характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes — TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ в виду тяжёлых клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска трансформации в ФЖ.

Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической нагрузки у больного синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру)

В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин (рис. 6А).

ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин (рис. 6В).

Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания желудочков (А) с эволюцией в синусоидальную кривую (Б) и последующим переходом в фибрилляцию желудочков (В)

Холтеровская мониторная запись ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной аритмической смерти.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ п/п

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Выполнен осмотр врачом-кардиологом не позднее 10 минут от момента поступления в стационар

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (кальций, магний, калий, натрий)

Выполнено электрокардиографическое исследования не позднее 10 минут от момента поступления в стационар

Проведена электроимпульсная терапия и/или временная/постоянная электрокардиостимуляция и/или проведена терапия антиаритмическими лекарственными препаратами внутривенно не позднее 30 минут от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Классы убедительности рекомендаций

Классы рекомендаций

Определение

Предлагаемая формулировка

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или процедура полезна, эффективна, имеет преимущества

Противоречивые данные и/или расхождение мнений о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры

Большинство данных/мнений говорит о пользе /эффективности

Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или процедура не являются полезной или эффективной, а в некоторых случаях могут приносить вред

Уровни доказательности

Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализов

Данные одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

Согласованное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры

Фибрилляция желудочков развивается внезапно, симптомы появляются последовательно: исчезновение пульса на сонных артериях и потеря сознания ― однократное тоническое сокращение скелетных мышц ― нарушения и остановка дыхания. Реакция на своевременно начатую СЛР положительная, на прекращение СЛР — быстрая отрицательная.

При применении дефибрилляторов с двухфазной формой им-пульса энергия первого разряда от 150 до 200 Дж.

Начинать реанимационные мероприятия с прекардиального удара целесообразно лишь в самом начале клинической смерти, при невозможности своевременного нанесения электрического разряда.

Давление из-за аритмии

• 1 Причины развития аритмии
• 2 Низкое давление при высоком показателе пульса
  • 2.1 Лечение болезни
• 3 Высокое давление при сильном пульсе
• 4 Первая помощь
• 5 Риски, связанные с аритмией и давлением
• 6 Симптомы болезни
• 7 Диагностические мероприятия
• 8 Как лечить аритмию при скачках давления?
  • 8.1 Лекарства

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Аритмия часто сопровождается изменением давления. Давление при аритмии сердца может падать или подниматься. Его изменения зависят от многих факторов, и от вида аритмии, в том числе. Проводить лечение нужно комплексно. Его направляют на устранение и скачков давления, и симптомов аритмии. Для этого используют и медикаментозные средства, и корректировку образа жизни, и народные рецепты.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины развития аритмии

У здорового человека причиной учащенного сердцебиения становятся стрессовые происшествия, повышение физической нагрузки, употребление бодрящих напитков, алкоголя, сигарет. Недостаток витаминов и микроэлементов меняет состав крови и это провоцирует развитие аритмии. Влияют такие патологические отклонения:

• заболевания сердечной мышцы;
• врожденные пороки сердца;
• заболевания ЦНС;
• панические атаки, неврозы;
• болезни щитовидной железы.

Вернуться к оглавлению

Низкое давление при высоком показателе пульса

Чтобы найти причину, по которой началась аритмия при пониженном давлении, пациенту нужно пройти обследование у нескольких врачей.

При этом состоянии у больного часто повышается пульс. Стоит посетить кардиолога, терапевта, невролога. Нужно сдать ряд анализов для определения точной причины. К ряду основных причин относятся потери крови, состояния шока, передозировка и отравление медицинскими средствами, отклонения или сбои в работе эндокринной системы, патологии вегетососудистой системы, период беременности. Состояние, при котором развивается аритмия и низкое давление сопровождается болью в грудной клетке, районе сердца и головы. Пониженное давление на фоне высокой частоты сердечных сокращений провоцирует тошноту и рвоту. Когда АД резко упало, больные чувствуют тревогу, слабость, у них кружиться голова, их преследует чувство страха.

Вернуться к оглавлению

Лечение болезни

Пульс и давление, нужно регулярно измерять с помощью тонометра.

Регулярно производите замеры пульса и АД с помощью электронных тонометров. Если показатели пульса часто не в норме именно при низком давлении, обращайтесь к врачу. Только он подберет подходящий препарат. Большинство лекарств, нормализующих пульс, понижают артериальное давление, что недопустимо при низком АД. Для начала рекомендуют принимать успокоительные настои типа валерианы. Больные в обязательном порядке отказываются от неправильного образа жизни и вредных привычек. Рекомендуют поднять АД при помощи корректировки питания и приема витаминных комплексов.

Вернуться к оглавлению

Высокое давление при сильном пульсе

Люди, которые давно противостоят гипертонии и скачкам АД, со временем начинают жаловаться на повышение пульса. Постоянное повышенное давление плохо сказывается на сердце и заставляет меняться его структуру и строение. Аритмия сердца, которую сопровождает высокое давление, развивается на фоне дополнительных болезней сердечной мышцы, таких как экстрасистолы и пароксизмальная тахикардия. Когда появляются дополнительные источники, провоцирующие возбуждение сердечных волокон, происходит сбой в правильной работе сердца и его ритма сокращений. Высокое Ад на фоне частого пульса нельзя игнорировать, это показатель осложненного течения болезни сердечно-сосудистой системы. Это опасные состояния, при которых человеческий организм нуждается в срочной медицинской помощи, иначе, происходит фибрилляция желудочков сердца.

Вернуться к оглавлению

Первая помощь

Первая помощь при резком скачке АД и учащенном сердечном ритме — это обеспечить больному покой и доступ свежего воздуха. Производят массаж глазниц пальцами и слегка надавливают на них. Рекомендуют делать массаж шеи в районе артерий. Практикуют вызывание рвоты, для того чтобы произошло снижение показателей тонометра. Все меры нужно предпринимать после вызова бригады скорой.

Вернуться к оглавлению

Риски, связанные с аритмией и давлением

При повышенном давлении возможность образования тромбов увеличиваеться.

При неритмичной работе сердца кровь плохо перекачивается и расходится по внутренним органам, это усугубляет проблему и вызывает перепады АД. Образуются тромбы и сгустки, которые с кровотоком попадают в разные части организма и блокируют кровоснабжение. Если перекрывается коронарный сосуд, происходит инфаркт миокарда, если тромб попадает в сосуды головного мозга — случается инсульт. Когда тромб засоряет легочную артерию — это становится поводом внезапной смерти. Состояния, которые приводят к фибрилляции желудочков, вызывают остановку сердечной мышцы, что ведет к смерти.

Вернуться к оглавлению

Симптомы болезни

Высокое АД Появляется шум в ушах и голове, головная боль, появляющаяся пульсацией в височной зоне. Сбивчивое дыхание и нехватка воздуха, боль в районе сердца. Преследует чувство страха и тревоги. Низкое АД Снижение АД провоцирует слабость, головокружение, тошноту и рвоту. Происходят обмороки и шум в голове и ушах. Кислородное голодание приводит к головной боли и поверхностному дыханию. У таких людей повышено потоотделение и неравномерное, частое дыхание.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Для диагностики в домашних условиях используют тонометры. Они отличаются по типу. Бывают механические, полуавтоматические и автоматические тонометры. Полуавтоматические и автоматические тонометры меряют не только давление, но и пульс, что очень упрощает задачу постоянного мониторинга. В медицинских учреждениях больных просят точно описать все симптомы и проявления болезни. Это помогает поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Для определения причины патологических отклонений проходят электрокардиограмму. Для определения более детальных моментов используют ЭхоКГ.

Вернуться к оглавлению

Как лечить аритмию при скачках давления?

Прием препаратов от давления, только по назначению врача.

Препараты при аритмии и давлении назначаются исключительно врачом и после проведения подробной диагностики. Самостоятельное применение неподходящего лекарства опасно для жизни человека. При небольших отклонениях от нормы рекомендуют принимать настои из корней валерианы или настойку пустырника. Корректируют свой рацион и исключают из него кофе и другие бодрящие средства. Отказываются от курения и алкоголя. Лечение направлено на устранение причины скачков пульса и артериального давления. Если изменение образа жизни и правильное питание не возымели положительного эффекта, приступают к приему лекарства от аритмии.

Вернуться к оглавлению

Выделяют успокоительные, транквилизаторы и антиаритмические. Седативные средства используются в профилактических целях. Рекомендуют использование «Саносана», «Корвалола», «Валокордина». Они действуют успокаивающе и избавляют от лишних переживаний, которые вызывают скачки давления и пульса. Антиаритмические препараты используют когда нужно корректировать ритм сердечных сокращений. Таблетки от аритмии нужно принимать исключительно по рекомендации врача и четко по инструкции. Назначают применение «Аймалина», «Новокаинамида», «Ритмонорма», «Этацизина», «Хинидина». Транквилизаторы используют когда для пациента недопустимо использовать антиаритмические препараты. Ними пользуются с аккуратностью, так как они понижают давление. Больные гипертонией и аритмией лечатся «Диазепамом», «Феназепамом», «Медазепамом», «Элениумом». Дозировка подбирается врачом индивидуально для каждого пациента.

Источник: serdce-moe.ru

Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков (рис. 1).

Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола (обозначена стрелкой)

ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два нормальных сердечных цикла. (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).

Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках.

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение пароксизма не изменяется (рис. 2).

Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма мономорфной желудочковой тахикардии (холтеровская мониторная запись ЭКГ)

Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. По своим клиническим проявлениям, это одна из наиболее тяжелых форм нарушений ритма сердца. Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на фоне тяжелого органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к стремительному развитию острой левожелудочковой недостаточности, коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда определяется термином «ЖТ без пульса». ЖТ характеризуется высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков (ФЖ), являющуюся непосредственным механизмом внезапной сердечной смерти (ВСС). Этим определяется ее крайне неблагоприятное значение для прогноза жизни.

Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ. Прогноз благоприятен. Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево (рис. 3).

Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия

Стрелкой обозначен синусовый «захват».

Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов R в левых грудных отведениях и зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия обычно не имеет явных клинических проявлений, часто выявляется случайно при аускультации сердца во время врачебного осмотра, или при записи ЭКГ. Характерно ее возникновение у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков органического поражения сердца. Прогноз для жизни больных благоприятен.

Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия из выносящего тракта правого желудочка (непрерывная запись)

Цифрами обозначены интервалы между желудочковыми комплексами в миллисекундах. Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Полиморфная ЖТ характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes — TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ в виду тяжёлых клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска трансформации в ФЖ.

Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической нагрузки у больного синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру)

В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин (рис. 6А).

ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин (рис. 6В).

Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания желудочков (А) с эволюцией в синусоидальную кривую (Б) и последующим переходом в фибрилляцию желудочков (В)

Холтеровская мониторная запись ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной аритмической смерти.

Источник: bz.medvestnik.ru

2,1 Жалобы и 2,2 Физикальное обследование.

 • Выявление признаков гемодинамической.
 • Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480–499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT. [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Комментарий. Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, в Проба с адреналином (эпинефрином). Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии адреналина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Предложены 2 протокола проведения данной пробы: протокол Шимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществляется кратковременная инфузия адреналина, и протокол Мейо (Mayo), в соответствии с которым осуществляется внутривенная инфузия постепенно увеличиваемой дозы адреналина. Оба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо переносятся и редко сопровождаются нежелательными реакциями. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием β-адреноблокаторов снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма. Диагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического АД 200 мм (или при меньших значениях в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ. В случае возникновения клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих β-адреноблокааторов, вводимых внутривенно.
 Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT 410 мс и QTc 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности.
 СУИQT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
 Синдром Бругада.
 • Рекомендуется для постановки диагноза синдрома Бругада регистрация характерных данному заболеванию изменений ЭКГ (тип А; табл. 2, 14) хотя бы в одном из правых грудных отведений при расположении электродов в стандартных или высоких (до 2-го межреберья) позициях. [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Таблица 2. ЭКГ–типы Синдрома Бругада.

Изменения ЭКГ	Элевация по типу «свода»( Тип 1)	Элевация по типу «спинки седла»
		Тип 2	Тип 3
Элевация точки J	≥2 мм	≥2 мм	≥2 мм
Волна Т	Отрицательная	Положительная или двухфазная	Положительная
Конечная часть сегмента ST	Постепенное снижение	Элевация ≥1 мм	Элевация < 1 мм
Примечание: 1 мм = 0,1 мВ

 Рис. 14. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка J. Элевация более 2.
 • Изменения конечной части желудочкового комплекса, характерные для синдрома Бругада, могут иметь преходящий характер. Поэтому в тех случаях, когда имеющиеся записи ЭКГ не несут в себе признаков, в полной мере укладывающихся в диагностические критерии, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, рекомендовано проведение диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно. [22].
 Уровень убедительности I (уровень достоверности С).
 Комментарий. Используют провокационные пробы с внутривенным введением аймалина (в дозе 1 мг/кг; наиболее чувствительное и специфичное исследование; препарат в России не зарегистрирован) или прокаинамида** (в дозе 10 мг/кг), позволяющих в части случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при мониторировании ЭКГ больного и обязательной возможности организации реанимационных мероприятий в случае индукции опасных для жизни желудочковых аритмий под влиянием вводимых препаратов.
 • Рекомендуется для постановки диагноза синдрома Бругада регистрация на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода»( тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или выше стандартной позиции, вплоть до II межреберье [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 • При выявлении на ЭКГ изменений, характерных для синдрома Бругада, рекомендовано обследование для исключения преходящих причин. [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Комментарий. Синдром Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
 Причинами «бругадоподобных» изменений ЭКГ могут быть:
 • атипичная блокада правой ножки пучка Гиса;
 • гипертрофия левого желудочка;
 • феномен ранней реполяризации желудочков;
 • острый коронарный синдром;
 • аневризма левого желудочка;
 • стенокардия Принцметала;
 • острый перикардит;
 • гемоперикард;
 • тромбоэмболия лёгочной артерии;
 • расслаивающая аневризма аорты;
 • электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия);
 • гипотермия/гипертермия;
 • аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;
 • механическая компрессия выносящего тракта правого желудочка (например, опухоль органов средостения);
 • передозировка трициклических антидепрессантов;
 • кокаиновая интоксикация;
 • различные заболевания центральной и вегетативной нервной системы (субарахноидальное кровоизлияние; геморрагический инсульт; атаксия Фридриха);
 • мышечная дистрофия Дюшена–Беккера.
 Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия.
 • Рекомендуется проведение пробы с дозированной физической нагрузкой для постановки диагноза заболевания. [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Комментарий. Проведение нагрузочной пробы на тредмиле или велоэргометре позволяет индуцировать пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии у многих больных. При этом характерно появление и постепенное, по мере нарастания нагрузки, увеличение желудочковой эктопической активности вплоть до индукции устойчивого пароксизма ЖТ или серии «пробежек» ЖТ. В некоторых случаях при невозможности проведения пробы с физической нагрузкой применяют фармакологические провокационные пробы с адреналином или изопротеренолом. Больным катехолоаминергической полиморфной ЖТ характерна также индукция суправентрикулярных аритмий на фоне активации адренергических влияний. Исследование должно проводится опытным медицинским персоналом, при доступности оснащения для организации реанимационных мероприятий.
 • Рекомендовано мониторирование ЭКГ для верификации диагноза. [22].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Комментарий. Важную роль в.
 • Рекомендовано при установке диагноза учитывать укорочения интервала QT на ЭКГ. В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤340 мс.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 • Рекомендовано установление диагноз СУИQT при продолжительности QTс < 360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный.
 • Рекомендуется при подозрении АДПЖ в комплекс инструментального обследования пациентов включать регистрацию ЭКГ, Холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиографию и МРТ сердца.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности С ).
 Комментарий. Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых критериев или 4-х малых критериев ( см приложение Г1).
 Рис. 15. ЭКГ больного АДПЖ. Отрицательные зубцы Т в прекордиальных отведениях V1–V5. Стрелками указаны эпсилон-волны.

2,6 Иная.

 • Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза может требоваться проведение внутрисердечного ЭФИ. [5].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности А ).
 • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий. [5].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности В ).
 • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца. [5].
 Уровень убедительности I (уровень достоверности С).
 • Внутрисердечное ЭФИ может быть рекомендовано для стратификации риска ВСС у больных синдромом Бругада, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности. [5].
 Уровень убедительности IIb (уровень достоверности С).
 Комментарий. Отсутствие индукции ЖТ или ФЖ в ходе исследования указывает на благоприятный прогноз, однако прогностическая значимость индукции ЖТ или ФЖ в настоящее время не определена.
 • Внутрисердечное ЭФИ может быть рекомендовано для стратификации риска ВСС у больных АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности. [5].
 Уровень убедительности IIb (уровень достоверности С).
 Комментарий. Индукция ЖТ в ходе исследования указывает на неблагоприятный прогноз заболевания, однако прогностическая значимость отсутствия индукции ЖТ в настоящее время не определена.
 • Внутрисердечное ЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у больных СУИQT. [5].
 Уровень убедительности III (уровень достоверности С).
 • Внутрисердечное ЭФИ при катехоламинергической полиморфной ЖТ обычно неинформативно и не рекомендовано для стратификации риска ВСС. [5].
 Уровень убедительности III (уровень достоверности С).
 • Внутрисердечное ЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у больных синдромом укороченного интервала QT. [5].
 Уровень убедительности III (уровень достоверности С).
 Длительное мониторирование ЭКГ.
 • В случае, если в ходе внутрисердечного ЭФИ пароксизмальные нарушения ритма сердца не индуцированы, но при этом вероятность того, что симптомы обусловлены аритмиями высока, целесообразно продолжение длительного мониторирования ЭКГ или применение ЭКГ-регистратора событий. [5].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности В ).
 • Рекомендуется использовать имплантируемый петлевой регистратор, если симптомы, например, обмороки, являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и, если не удается определить такую связь с помощью обычных методов.
 • Инвазивная коронарография рекомендуется для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших остановку сердца, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС. [5].
 Уровень убедительности IIа (уровень достоверности С).
 Рентгеноконтрастная вентрикулография и биопсия миокарда.
 • Рентгеноконтрастная вентрикулография с биопсией миокарда правого желудочка рекомендуется для.
 • Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A (СУИQT 1, 2 и 3-го типов — наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано всем больным, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез и удлинение интервала QTc, зарегистрированное на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc 500 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT. [16].
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности В ).
 Комментарий. Методы молекулярно-генетической диагностики имеют большое значение в диагностике СУИQT и определении прогноза больных. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% больных, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQT.
 • Проведение комплексного генетического анализа на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1 KCNH2 и SCN5A рекомендовано пациентам, не имеющих характерных СУИQT симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc 480 мс при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT. [16].
 Уровень убедительности IIa (уровень достоверности В).
 • В случае обнаружения у больного СУИQT генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ. [16].
 Уровень убедительности IIa (уровень достоверности В).
 • Методы молекулярно-генетической диагностики также рекомендованы для диагностики синдрома Бругада, однако генетические мутации у больных удаётся обнаружить лишь приблизительно в 30% случаев (ген основной субъединицы натриевых каналов SCN5A), поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз синдрома Бругада.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности C ).
 • В случае обнаружения у больного синдромом Бругада генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию изменений ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и 3 типов, при отсутствии у них клинических проявлений синдрома Бругада и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности C ).
 • Анализы на обнаружение мутаций в генах RyR2 и CASQ2 рекомендованы всем больным катехоламинергической полиморфной ЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе. В случае обнаружения у больного патогномоничной генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности C ).
 • Проведение комплексного молекулярно-генетического скрининга (выявление наиболее частых мутаций в генах KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2) может быть рекомендовано больным синдромом укороченного интервала QT.
 Уровень убедительности IIb (уровень достоверности C).
 Комментарий. Следует учитывать низкую чувствительность методов в диагностике заболевания.
 • В случае обнаружения у больного синдромом укороченного интервала QT патогномоничной генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности C ).
 • Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 рекомендовано всем больным с верифицированным диагнозом АДПЖ. В случае обнаружения у больного патогномоничной генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.
 Уровень убедительности I ( уровень достоверности C ).
 • Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 рекомендовано при подозрении на АДПЖ, когда данные клинической картины и результаты других исследований не позволяют однозначно поставить диагноз (наличие только одного большого или только двух малых диагностических критериев).
 Уровень убедительности IIа (уровень достоверности С).
 • Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 не рекомендовано при низкой вероятности АДПЖ (наличие только одного малого диагностического критерия).
 Уровень убедительности I (уровень достоверности C).

Источник: kiberis.ru