Полинейропатия что это за заболевание

Нервная система человека состоит из центральной, периферической и вегетативной систем, каждая из которых делится на отделы, крупные и мелкие нервы, сплетения, ганглии и т. д. Для невролога всегда есть масса работы: сколько болезней существуют, и весьма серьезных, связанных с головным и спинным мозгом, спинномозговыми нервами. Однако и периферические нервы, которые иннервируют все туловище, конечности, органы, подкидывают часто работенку, причем заболеть может не один и даже не два, а одновременно много нервов. Врачи в этом случае диагностируют полинейропатию. Почему появляется полинейропатия, или как ее еще называют, полиневропатия (полиневрит), каковы симптомы и лечение?

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.

Это полиморфное заболевание связано с изменением миелиновых оболочек двигательных и чувствительных нервов (аксонов), повреждениями самих аксонов, оболочек и сосудов нервов.

Виды и причины полинейропатии

Полинейропатия может быть первичной и вторичной.

Первичная полинейропатия

Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

гиповитаминоз;
диабет;
интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
травмы;
инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.

Паренхиматозная П. делится на типы:
- Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз и т. д.)
- Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Некоторые болезни, если вы заметили, могут вызывать различную патоморфологию, например: при сахарном диабете возможна как аксональная, так и демиелинизирующая полинейропатия, в также смешанный тип.

Патогенез

По своему патогенезу полинейропатия подразделяется на такие виды:

Дисметаболическая полинейропатия — к ней относятся все заболевания, вызванные нарушенным обменом (углеводов, гликогена, порфиринов, аминокислот, пуринов, стероидных гормонов и др.). Примером дисметаболической П. является диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия.

Аутоаллергенная нейропатия возникает из-за реактивной активности аутоиммунных антител и лимфоцитов на собственные ткани, подвергаемые вредному внешнему воздействию (травма, облучение, переохлаждение, лекарственные препараты; некоторые штаммы стрептококка и кишечной палочки, вирусные инфекции).
Токсическая полинейропатия возникает при отравлении алкоголем, мышьяком, фосфором, свинцом, метиловым спиртом и т. д.).
Инфекционно-токсическая полинейропатия — инфекция, попавшая в организм (например, вирус дифтерии, ботулизма и др. инфекций) вызывает интоксикацию и поражение нервов.
Воспалительная нейропатия или полиневрит — к ней можно отнести любое заболевание, при котором наблюдается воспаление нервов.
Травматическая П. — возникает на основе механического повреждения нервов.

Обычно на основе патогенеза диагностируется не одиночные, а смешанные формы полинейропатии.

Также существует более узкая и понятная классификация полинейропатии, привязанная к основному заболеванию:

диабетическая полинейропатия;
токсическая полинейропатия;
гиповитаминозная;
аутоиммунная;
дифтерийная;
алкогольная и т. д.

Отдельно можно еще выделить полиневропатию, связанную с профессиональными признаками и факторами влияния среды: постоянные вибрации, переохлаждение; хроническое перенапряжение мышц и т. д.

Основные симптомы полинейропатии

Нейропатия любого вида проявляется такими общими симптомами:

невропатические боли;
нарушения чувствительности по типу парестезии (целый комплекс непонятных поверхностных ощущений на коже — жжение, онемение, мурашки) или гиперстезии (повышенная болезненная чувствительность);
двигательные расстройства, в основном связанные с мышечной слабостью из-за нарушения иннервации мышцы (парезы, непроизвольные подергивания, дрожание конечности, параличи.);
вегетативные и трофические нарушения (нарушение терморегуляции, иногда сердечного ритма, измененное состояние кожных покровов и т. д.).

По своим симптомам полинейропатия классифицируется на такие типы:

сенсорная полинейропатия (связана с потерей чувствительности);
моторная (двигательная) П.;
сенсомоторная полинейропатия — наиболее распространенный тип, объединяет двигательные и чувствительные нарушения;
вегето-трофическая (сопровождается вегетативными и трофическими нарушениями);
висцеральная полинейропатия (проявляется в заболеваниях внутренних органов).

Как и в классификации на основе патогенеза, по клиническим признакам также чаще наблюдается смешанная форма полинейропатии.

Преобладающий признак заболевания — полиневропатия верхних и нижних конечностей. Давайте рассмотрим теперь, какие симптомы возникают при поражении конечностей.

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Полинейропатия ног и рук сопровождается симптомами симметричного поражения, затрагивающего обе конечности (ноги или руки):

Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
- дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
- проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
- ощущения холода в конечностях;
- потливость;
- цианоз (бледность) кистей или рук;
- краевая гиперемия;
- сухость, шелушение, трещины на коже;
- ломкость и расслоение ногтей,
- гипергидроз (отечность) пальцев.
Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

Синдром Гийена-Барре.
Паралич Ландри.
Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Синдром Гийена-Барре

Это первичное заболевание затрагивает в основном проксимальные (средние) отделы конечностей, что проявляется в симптомах:

вялые параличи мышц средних отделов рук и ног;
в некоторых случаях наблюдается и атрофия мышц туловища, из-за чего возможны проблемы с дыханием;
нарушения чувствительности выражены менее сильно, чем при полиневрите дистальной формы;
заболевание может сочетаться с корешковым синдромом и протекать в виде полинейрорадикулопатии, при которой возникают очень сильные боли и арефлексия; больному тяжело двигаться, стопы и кисти не слушаются.

Паралич Ландри

Это острая полинейропатия, протекающая в форме бурно развивающегося инфекционно-аллергического неврита.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Первичная демиелинизация может не сопровождаться сильно выраженными вегето-трофическими нарушениями конечностей, но зато при ней возможна так называемая кардиальная или дыхательная вегетативная полинейропатия, проявляющаяся в изменениях сердечного или дыхательного ритма.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

Под микроскопом при демиелинизирующей первичной полинейропатии (синдроме Гийена-Барре или Ландри) в пораженных нервах наблюдается:

На начальном этапе:

разбухание миелиновых оболочек;
их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
на поверхности миелина образуются очаги некроза;
пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

распад миелиновых оболочек;
деформации и разбухания аксонов;
валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

В отличие от первичных полинейропатий, вторичные патологии изредка приводят к необратимым последствиям, так как при них возможна гибель нервных клеток — аксонов.

Под микроскопом при аксональных полинейропатиях заметны:

сегментарная дегенерация нервных волокон;
разбухание двигательных бляшек;
процесс разрушения аксонов сопровождается регенерацией — образованием эндоневрических волокон и макрофагов вместо погибших волокон аксонов.

К аксональным полинейропатиям относятся гиповитаминоз (например, известное заболевание Бери-бери). диабет, различные виды интоксикаций.

Гиповитаминоз (болезнь Бери-бери)

Заболевание в основном распространено в Южной Азии, Японии, Китае, в тех областях, где население питается преимущественно полированным рисом. Также могут заболеть хронически голодающие и страдающие желудочно-кишечными заболеваниями люди. Отсутствие зернобобовых и крупяных продуктов порождает жестокий дефицит витамина В1 и развитие болезни.

Встречаются острая, сухая и детская форма заболевания.

Острая (влажная) форма поражает сердечно-дыхательную систему и вызывает отечность. При этом происходят:
- расстройства сердцебиения, в виде тахикардии;
- понижается АД (при высоком венозном давлении);
- нарастают симптомы сердечной правожелудочковой недостаточности;
- появляется изжога, тошнота, желудочно-кишечные расстройства;
- ухудшается зрение;
- появляются психические расстройства (бессонница, беспокойство, нарушение внимания).
Возможна скоротечная острая кардиальная форма Бери-бери (пернициозная) с летальным исходом.
Болезнь Бери-бери может протекать с преобладанием нервно-психических расстройств (галлюцинаций, бреда, амнезией, анорексией, потерей ориентации) и приводить к коме, что очень напоминает геморрагический полиоэнцефалит.
Сухая форма Бери-бери поражает периферическую нервную систему. Симптомы болезни Бери-бери при этом:
- сильная дистрофия и мышечная слабость в конечностях;
- преобладает полинейропатия нижних конечностей (больной ходит на пальцах и наружном своде стопы, не наступая на пятку);
- нейропатия верхних конечностей проявляется в атрофии пальцев и кисти (они свисают вниз и напоминают клешни);
- угасают сухожильные рефлексы;
- больной в итоге вынужден передвигаться при помощи костылей.

Болезнь Бери-бери у детей

Бери-бери у детей вызвано отсутствием витамина В1 в материнском молоке. Заподозрить эту болезнь у ребенка не так просто, так нет стандартной симптоматики.

На фото: Ребенок с болезнью Бери-бери.

Симптомы детской Бери-бери:

сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
анорексия;
отказ ребенка от груди;
холодные конечности;
осиплый голос;
беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

При диабете наблюдается также висцеральная нейропатия:

мочеполовые расстройства;
различные глазные патологии,
уменьшение способности к аккомодации и т. д.

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия имеет инфекционно-токсическую этиологию: нервы поражаются токсинами, выделяемыми вирусами. Масштаб поражения объясняется быстрым распространением токсинов по крови.

При дифтерии поражаются бульбарные нервы продолговатого мозга (блуждающий, подъязычный и языкоглоточный): нарушаются функции глотания, пропадает голос, возникает сердечная аритмия.

При поражении диафрагмального нерва могут возникнуть проблемы с дыханием, а при поражении глазодвигательного — со зрением.

Алкогольная полинейропатия

Болезнь нашего времени — хронический алкоголизм приводит к гибели клеток головного мозга, деменции, когнитивным расстройствам, поражению периферических нервов конечностей. Алкогольная полинейропатия (болезнь Раймона) сопровождается:

кахексией (сильным общим истощением);
тремором конечностей (особенно проявляется в пальцах рук);
висцеральными симптомами (цирроз печени, панкреатит);
синдромом Клиппеля (провалы памяти);
нервно-психическим расстройствам.

Лечение полинейропатии

Вначале необходимо правильно установить диагноз, ведь заболевание легко можно перепутать с полиомиелитом, энцефалитом, болезнью Шарко-Мари (нервальной амиотрофией) и другими заболеваниями.

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
иммуноглобулин и плазмаферез;
антигистаминные препараты;
лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

промывание растворами (гидратация и дегидратация);
гемодез;
препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

ЛФК, массажа, лечебной физиотерапии ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
Бальнеолечение:
- при парезах рекомендуется гальванические ванны;
- вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
- при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Источник: ZaSpiny.ru

По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
- демиелинизирующие — развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
- аксональные — развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
- нейропатические — связаны с поражением тел нервных клеток.

По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
- сенсорную — в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
- моторную — преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия (истончение) мышц);
- сенсо-моторную — имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
- вегетативную — в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, то есть обеспечивающих функционирование внутренних органов и другие физиологические акты, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
- смешанную — имеются признаки поражения всех видов нервов.

В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:
- идиопатические — причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;
- наследственные — имеют наследственный характер, то есть передаются от родителей к детям;
- дисметаболические — являются следствием нарушения обмена веществ;
- токсические — развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);
- постинфекционные — возникают при инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекции (вирусная инфекция, поражающая иммунную систему человека), дифтерия (бактериальная инфекция, поражающая нервную систему и вызывающая развитие специфических пленок в гортани));
- паранеопластические — развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;
- при системных заболеваниях — развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, характеризующееся нарушением развития коллагена, который в норме обеспечивает упругость кожи, а при склеродермии вырабатывается в излишних количествах)).

Источник: lookmedbook.ru

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.