Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.
В норме при состоянии покоя среднее давление в легочной артерии составляет 9-15 мм рт. ст. Для постановки диагноза «легочная гипертензия» специалисты ориентируются на следующие критерии: повышение давления выше показателя 25 мм рт. ст. в покое или более 50 мм рт. ст. при нагрузке.
При этом патологическом состоянии давление в русле легочной артерии нарастает постепенно и прогрессирующе. В конечном итоге легочная гипертензия становится причиной развития правожелудочковой недостаточности, которая впоследствии может провоцировать наступление летального исхода. По данным статистики, это патологическое состояние в 4 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин. Средний возраст пациентов обычно составляет от 30 до 40 лет, но повышение давления в сосудах легких может обнаруживаться и в детском, и в старческом возрасте.
В этой статье мы ознакомим вас с основными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения легочной гипертензии. Эта информация поможет вам вовремя заподозрить развитие недуга, и вы примете верное решение о необходимости обращения к врачу.
Причины
Пока ученым не удалось установить причины развития такого редкого заболевания как идиопатическая легочная гипертензия. Предполагается, что ее возникновение может вызываться генными мутациями, аутоиммунными заболеваниями или приемом оральных контрацептивов.
Вторичная легочная гипертензия является патологическим состоянием, которое способны провоцировать различные по своей причине хронические заболевания легких, сосудов, сердца и некоторых других систем и органов. Наиболее часто такое осложнение провоцируется следующими недугами:
- сердечная недостаточность;
- инфаркт миокарда;
- ишемическая болезнь сердца;
- миокардит;
- врожденные и приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, дефекты перегородок и др.);
- заболевания, сопровождающиеся ТЭЛА;
- новообразования легких и сердца;
- хронические воспалительные и обструктивные процессы в легких и бронхах (туберкулез, пневмосклероз, эмфизема, саркоидоз);
- васкулиты с локализацией в зоне легочной артерии;
- легочно-печеночные сосудистые патологии и поздние стадии нарушения функции печени;
- нарушения строения грудной клетки и позвоночного столба (кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика при ожирении, погрешности про торакопластике);
- патологии крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии.
Кроме этого, легочная гипертензия может провоцироваться рядом острых заболеваний и состояний:
- респираторный дистресс-синдром, вызывающийся аутоиммунным или токсическим поражением и приводящий к недостаточному количеству сурфактанта на дольках легочной ткани;
- тяжелый диффузный пневмонит, сопровождающийся сильной аллергической реакцией на вдыхаемые запахи парфюмерии, красок, цветов и пр.;
- прием некоторых лекарств и воздействие токсинов (токсичное рапсовое масло, Аминорекс, амфетамины, Фенфлюрамин, L-триптофан, кокаин, цитостатики и др.);
- прием средств народной медицины или пищевых продуктов.
Данные статистики указывают на тот факт, что к развитию легочной гипертензии наиболее склонны ВИЧ-инфицированные, наркозависимые, лица, принимающие лекарственные средства для подавления аппетита, больные с артериальной гипертензией и беременные.
Легочная гипертензия новорожденных может вызываться следующими состояниями:
- общая гипоксия;
- диафрагмальная грыжа;
- аспирация меконием;
- сохраняющееся кровообращение плода.
Механизм развития
Развитие легочной гипертензии провоцируется постепенным сужением просвета сосудов русла легочной артерии – капилляров и артериол. Такие изменения вызываются утолщением внутреннего слоя сосудов – эндотелия. При осложненном течении такой процесс может сопровождаться воспалением и деструкцией мышечного слоя легочной артерии.
Сужение просвета сосудов вызывает постоянное оседание в нем тромбов и приводит к его облитерации. Впоследствии у больного повышается давление в системе легочной артерии и развивается легочная гипертензия. Этот процесс увеличивает нагрузку на правый желудочек сердца. Вначале его стенки гипертрофируются, пытаясь компенсировать нарушение гемодинамики. Впоследствии из-за постоянных нагрузок их сократительная способность снижается и развивается стадия декомпенсации, выражающаяся в правожелудочковой недостаточности.
Классификация легочной гипертензии по классам
В зависимости от выраженности симптомов и тяжести состояния больного выделяют четыре класса легочной гипертензии:
- I – физическая активность больного не страдает, после привычных нагрузок у него не появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
- II – физическая активность больного нарушается незначительно, в состоянии покоя самочувствие никак не изменяется, но после привычных нагрузок у него появляется головокружение, слабость, одышка и боли в груди;
- III – физическая активность больного значительно нарушается, даже незначительные физические нагрузки вызывают появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди;
- IV – даже минимальная нагрузка вызывает появление головокружения, слабости, одышки и болей в груди, нередко такие же симптомы возникают и в покое.
Симптомы
Основное коварство легочной гипертензии заключается в том, что во время стадии компенсации она может протекать совершенно бессимптомно и выявляется уже в запущенных формах. Первые ее признаки начинают проявляться только тогда, когда легочное артериальное давление превышает показатели нормы в 2 раза и более.
Обычно первые симптомы легочной гипертензии таковы:
- появление ничем необъяснимой одышки даже при незначительных нагрузках или при полном покое;
- необъяснимое снижение массы тела при привычном режиме питания;
- охрипший голос;
- постоянный сухой кашель;
- эпизоды головокружений или обмороков;
- учащенное сердцебиение;
- заметная пульсация яремной вены на шее;
- ощущение дискомфорта и тяжести в области печени.
Позднее у больного появляются стенокардические приступы и аритмии по типу мерцательных. Кроме этого, в мокроте могут выявляться прожилки крови. При нарастающем отеке легкого у больного развивается кровохарканье.
Пациент предъявляет жалобы на появление болей в правом подреберье, которые провоцируются развитием венозного застоя. При прощупывании живота врач определяет расширение границ печени и болезненность. Нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения приводят к появлению отеков на ногах (в области стоп и голеней) и скоплению жидкости в брюшной полости (асциту).
При терминальной стадии развития легочной гипертензии в сосудистом русле возникают гипертонические кризы, провоцирующие развитие отека легкого. Они начинаются с приступов нехватки воздуха, затем у больного начинается сильный кашель с выделением кровянистой мокроты, появляется испуг и беспокойство. Кожа становится синюшной, у пациента появляется психомоторное возбуждение, может неконтролируемо отделяться кал и обильно выделяется светлая моча. В тяжелых случаях отек легкого заканчивается развитием острой сердечной недостаточности и ТЭЛА, которые приводят к летальному исходу.
Диагностика
Самой частой жалобой больных с легочной гипертензией, с которой они приходят на прием врачу, является одышка. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при выслушивании тонов сердца – раcщепление II тона в проекции легочной артерии и его акцент.
Для уточнения диагноза легочной гипертензии и получения полной клинической картины назначаются следующие виды исследований:
- ЭКГ;
- Эхо-КГ;
- рентгенография легких;
- функциональные дыхательные тесты;
- качественный и количественный анализ газов крови;
- КТ;
- катетеризация «правого» сердца и легочной артерии;
- ангиопульмонография;
- сцинтиграфия.
Лечение
Лечение легочной гипертензии всегда должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Оно включает в себя рекомендации по снижению рисков усугубления и осложнения патологического состояния, лечение основного заболевания и симптоматическую медикаментозную терапию. В качестве дополнения могут применяться народные или нетрадиционные методики. При неэффективности консервативной терапии больному рекомендуется хирургическое лечение.
Рекомендации
Для снижения существующих рисков при легочной гипертензии больным рекомендуется:
- вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций, усугубляющих течение патологии;
- регулярные и дозированные физические нагрузки;
- соблюдение диеты при сердечной недостаточности;
- предупреждение наступления беременности.
Близкие и родные больных с легочной гипертензией должны оказывать им постоянную психологическую поддержку. У таких пациентов нередко развиваются депрессии, они чувствуют себя ненужными, часто раздражаются по мелочам и не желают быть обузой для своего окружения. Такое удрученное состояние негативно сказывается на течении легочной гипертензии, и для его устранения необходима постоянная психологическая работа над существующей проблемой. При необходимости пациентам может рекомендоваться консультация психотерапевта.
Медикаментозная терапия
Для устранения проявлений и последствий легочной гипертензии больному назначаются следующие группы препаратов:
- диуретики – снижают нагрузку на сердце, уменьшают отеки;
- антикоагулянты и антиагреганты – снижают нагрузку на сердце, предупреждают развитие тромбозов и тромбоэмболий;
- сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и сосудистые спазмы, уменьшают одышку и отеки;
- сосудорасширяющие средства – снижают давление в легочном русле;
- простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина – блокируют рост эндотелия, устраняют сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают тромбообразование.
Для устранения гипоксии при выраженной одышке больным показаны курсы оксигенотерапии.
При идиопатической легочной гипертензии больным назначаются ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) и оксид азота. Их действие обеспечивает снижение сопротивления сосудов, устраняет гипертензию и облегчает кровоток.
Народная медицина
В качестве дополнительных средств для лечения легочной гипертензии врач может порекомендовать прием лекарственных трав:
- настой из плодов красной рябины;
- свежевыжатый сок тыквы;
- настой адониса весеннего и др.
Больные с легочной гипертензией должны знать, что лечение этой патологии невозможно только при помощи народных средств. Лекарственные травы в таких случаях могут применяться только в виде мягких мочегонных средств и сборов для успокоения кашля.
Хирургическое лечение
Для облегчения работы сердца больному может рекомендоваться проведение баллонной предсердной септостомии. Суть этого вмешательства заключается во введении в левое предсердие катетера с баллоном и лезвием, которым разрезается перегородка между предсердиями. При помощи баллона врач расширяет разрез и таким образом добивается облегчения сброса оксигенированной крови из левой половины сердца в правую.
В крайне тяжелых случаях могут проводиться операции по трансплантации легких и/или сердца. Такие вмешательства выполняются в специализированных хирургических центрах и нередко недоступны из-за нехватки и высокой стоимости донорских органов. В ряде случаев трансплантация может быть абсолютно противопоказана: злокачественные новообразования, ВИЧ-инфекция, курение, присутствие антигена HBs, гепатит С и употребление наркотиков или алкоголя в последние 6 месяцев.
Прогнозы
При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле. При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.
Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.
Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности. Ее лечение должно начинаться как можно раньше, и больному необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога и кардиолога.
Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о легочной гипертензии (см. с 34:20 мин.):
Научный доклад Царевой Н.А. на тему «Новое в лечении легочной гипертензии»:
Д. м. н. Коноплева Л.Ф. рассказывает о лечении легочной гипертензии:
Источник: doctor-cardiologist.ru
Методы диагностики
Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.
Таблица: Рекомендации к исследованию
| 1 этап |
• Осмотр и сбор анамнеза • обнаружение симптомов • процедуры скрининга |
| 2 этап | Подтверждение диагноза
• электрокардиография • рентгенография органов грудной клетки • эхокардиография • гемодинамические показатели: |
| 3 этап |
Утверждение клинического класса • функциональные легочные тесты • анализ газового состава артериальной крови • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких • компьютерная томография • пульмоноангиография |
| 4 этап |
Оценка течения патологи • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест |
Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.
Симптомы заболевания
Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.
Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:
- Одышка при небольшой физической нагрузке;
- Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
- Снижение аппетита;
- Кашель и кровохарканье;
- Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
- Головокружение и обморок;
- Отеки нижних конечностей.
Таблица: легочная гипертензия прогноз
| Лучший прогноз | Прогностические факторы | Худший прогноз |
| нет | Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности | есть |
| Медленный | Темп прогрессирования симптомов | Быстрый |
| нет | Синкопе | есть |
| I, II | ФК (ВОЗ) | IV |
| 500м* | Дистанция в тесте 6-МХ | 300м |
| Пиковое потребление О2>15
мл /мин./кг |
Кардиопульмональный нагрузочный тест | Пиковое потребление О2<15
мл /мин./кг |
| В норме | Уровень BNP/proBNP в плазме крови | Выше нормы |
| Отсутствие перикардиального выпота
Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана>2см |
ЭхоКГ параметры | Наличие перикардиального выпота
Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана<1,5см |
| Давление в правом предсердии<8мм рт.ст.
Сердечный индекс>2,5л/мин /м2 |
Гемодинамические параметры | Давление в правом предсердии>15мм рт.ст.
Сердечный индекс<2,0л/мин /м2 |
Методы лечения и профилактика
Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:
- Быстрое купирования всех симптомов;
- Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
- Улучшение качества жизни.
Всем больным с патологией 1 степени необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.
В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.
Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии
| Поддерживающая терапия | антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики |
| Специфическая терапия | Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост, АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5) |
| Комбинированное лечение | Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5 |
Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.
Хирургическое лечение
Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.
Современные операции при ЛГ
- Предсердная септостомия.
- Тромбэндартерэктомия.
- Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.
Методы профилактики:
- соблюдение режима физической активности;
- Соблюдение мер контрацепции для женщин;
- профилактика инфекционных заболеваний;
- Контроль уровня гемоглобина;
- Посещение врача на контроль;
- Консультация психолога.
Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах.
Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.
Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА
Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт
Источник: giperton.com
Причины
Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.
Причинами вторичной легочной артериальной гипертензии служат такие заболевания, как:
Кардиологические и сосудистые заболевания:
- постинфарктный кардиосклероз,
- постмиокардитический кардиосклероз – рубцовое замещение нормальной сердечной мышцы после ее воспаления,
- пороки сердца врожденного и приобретенного характера,
- опухоли сердечных тканей,
- артериальная гипертония,
- кардиомиопатии,
- тромбоэмболия легочной артерии,
- васкулиты – поражения сосудистой стенки воспалительного, аллергического или токсического характера.
- Болезни бронхо-легочной системы:
- хроническая обструктивная болезнь, характеризующаяся наличием хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, чаще возникающих у длительно курящих пациентов,
- хронические бронхиты, бронхиолиты, пневмония с частым и затяжным течением,
- тяжелое течение бронхиальной астмы.
- Другие заболевания:
- поражения сосудистой стенки, обусловленные системными заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, склеродермией и др,
- синдром портальной гипертензии с повышением давления в сосудах печени у лиц с циррозом печени,
- ВИЧ – инфекция,
- врожденные нарушения обмена веществ – патология щитовидной железы, гликогенозы (болезнь обмена гликогена в организме), гемоглобинопатии и др.
- Особое место занимает легочная гипертензия новорожденных, которая также может быть первичной или вторичной. Первый вариант развивается у новорожденного ребенка без признаков заболеваний легких. Второй вариант возникает у младенца при кардиологической или легочной патологии, а также при асфиксии (удушье) и гипоксии (кислородном голодании) в родах. Из причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию новорожденных, выделяют:
- респираторный дистресс – синдром (острые дыхательные нарушения),
- аспирация (вдыхание) меконием в родах,
- пневмонии и сепсис в периоде новорожденности,
- преждевременное (внутриутробное) закрытие открытого овального окна и артериального протока, предназначенных для “выключения” кровотока по легким у плода, и в норме закрывающихся в момент первого крика новорожденного или в первые месяцы жизни,
- врожденные диафрагмальные грыжи, при которых органы, расположенные в брюшной полости поджимают левое легкое, из-за чего кровоток правого легкого увеличен.
Острая форма гипертензии возникает в кратчайшие сроки и бывает обусловлена массивной тромбоэмболией легочной артерии, астматическим статусом, отеком легких.
Симптомы заболевания
В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время.
По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности.
В связи с тем, что описанные симптомы встречаются при многих заболеваниях сердца, необходимо как можно скорее обратиться к врачу и уточнить причину появления таких признаков.
Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. Признаками ее являются отеки сначала нижних конечностей, а затем и всего тела, увеличение живота, дискомфорт и болезненность в правой половине живота, обусловленные застоем жидкости в печени и ее увеличением вплоть до кардиального (сердечного) цирроза печени.
На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях.
В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии:
- 1 степень, или транзиторная (лабильная) – характеризуется непостоянным повышением давления в легочной артерии более 30 мм рт ст, возникающим после физических нагрузок. Как правило, симптомы беспокоят пациента при значительных нагрузках или не возникают совсем.
- 2 степень, или стабильная гипертензия – характеризуется постоянным повышением давления в легочной артерии выше 25 мм рт ст в состоянии покоя и выше 30 мм рт ст при нагрузках. Симптомы возникают при хорошо переносимой ранее нагрузке (ходьба пешком, подъем по лестнице и т. д.).
- 3 степень, или необратимая – развивается правожелудочковая недостаточность со всеми ее клиническими проявлениями, в отсутствие лечения быстро прогрессирующая до терминальной стадии и летального исхода.
Диагностика
В связи с тем, что легочная гипертензия может прогрессировать до тяжелой правожелудочковой недостаточности довольно быстро (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями.
Для этого указанной категории пациентов необходимо регулярно посещать лечащего врача с ежегодным проведением следующих методов обследования:
- Рентгенография грудной клетки позволяет определить увеличение границ сердца при гипертрофии правого желудочка и усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента,
- ЭКГ кроме признаков основной патологии (ишемия миокарда, постинфарктный кардиосклероз и др), позволяет выявить признаки гипертрофии правого желудочка и перегрузку правых отделов сердца,
- Эхокардиография помогает не только диагностировать заболевания миокарда, но и косвенно измерить давление в легочной артерии, на основании чего решается вопрос о проведении инвазивного метода диагностики – катетеризации легочной артерии с более точным измерением давления в ней.
Для уточнения диагноза при подозрении на гипертензию вследствие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии показаны такие методы, как:
- Радионуклидное сканирование легких, основанное на способности меченых радиоизотопами атомов проникать в кровь, в результате чего излучение от этих атомов улавливается соответствующим экраном и получается картина, воссоздающая ток крови в легких,
- Легочная ангиография – введение контрастного вещества в легочную артерию с последующими рентгеновскими снимками,
- Компьютерная томография легких.
Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще.
У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии.
Лечение легочной гипертензии
Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:
- Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
- Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
- Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.
Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).
У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло.
Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.
Возможные последствия легочной гипертензии
Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Каждое из них может закончиться летальным исходом.
Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов.
Прогноз
Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.
У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.
Источник: uhonos.ru
Классификация
Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.
Патофизиологическая классификация
По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:
- прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
- посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).
Полная клиническая классификация
По клиническим данным выделяют 5 основных групп.
- Легочная артериальная гипертензия:
- идиопатическая ЛГ;
- наследственная ЛГ;
- вызываемая токсинами и медикаментами;
- сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
- персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
- веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
- Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
- диастолическая дисфункция;
- систолическая дисфункция;
- болезнь клапанов.
- ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
- хронические обструктивные болезни легких;
- диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
- болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
- расстройства дыхания во сне;
- нарушение газообмена в альвеолах;
- хроническое воздействие высокогорья;
- пороки развития легких.
- Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
- ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
- гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
- системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
- нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
- другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.
Функциональная классификация ЛГ
ЛГ делят на 4 класса:
| ОПИСАНИЕ | КЛАСС |
|---|---|
| У больных нет ограничений физической активности. Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди. |
I |
| Появляется незначительное ограничение физической активности. При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется. Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди. |
II |
| Выраженное ограничение физической активности. В состоянии покоя симптоматика отсутствует. Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди. |
III |
| Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов. В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость. При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика. |
IV |
Причины
Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.
- Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез
Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.
Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.
Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.
Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.
- Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться
К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.
Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.
Симптомы
Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.
Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.
Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.
В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.
Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.
У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).
Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:
- При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
- При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
- О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
- При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.
Диагностика
Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.
Инструментальные и лабораторные обследования
Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:
- Анализ крови:
- функциональные пробы печени и почек;
- анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
- тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
- общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
- анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
- ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
- Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
- Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
- МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
- Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
- Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
- Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
- Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.
Консультации врачей
При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:
- кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
- кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
- пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
- ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
- фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
- нефролога (при появлении патологии почек);
- онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
- инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
- генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).
Лечение
Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.
Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.
Для лечения применяют:
- Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
- Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
- Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
- Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
- Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
- Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
- Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
- Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
- Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.
Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.
Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.
Хирургическое лечение
При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:
- тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
- хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
- баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
- трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).
Осложнения
ЛГ может привести к осложнениям, таким как:
- Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
- Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
- Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.
Прогноз
Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.
Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.
Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.
Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.
Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.
Источник: SilaSerdca.ru