Геморрагические заболевания

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
• патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
• многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) — тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство.
матомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Источник: www.medmoon.ru

Причины возникновения

Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят гемофилия, тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, геморрагический васкулит и дефицит факторов протромбинового комплекса.

В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Типы геморрагического синдрома и признаки

Определяют пять типов геморрагического синдрома:

1. Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
2. Гематомный тип – развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.


3. Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями. При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.
4. На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
5. Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера – Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:

• Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови.

Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.

• Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание:
Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

• Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
• Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.

Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Кровь не останавливается сама или же капилляры, прочие структуры начинают разрушаться в больших количествах, вызывая образование специфической сыпи, выход жидкой соединительной ткани в суставы. Возможны тяжелая инвалидность, неотложные состояния, смерть.

Патогенез геморрагического процесса множественный, обусловлен врожденными или приобретенными нарушениями свертывания, структуры сосудов.

При обнаружении хотя бы части симптомов, напоминающих геморрагический синдром, нужно срочно обращаться к врачам.

Отечно-геморрагический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью. Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом. Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями. Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно. Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
2. Исключение травматических повреждений,
3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
4. Регулярное обследование больных,
5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Лечение геморрагического синдрома

Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию — плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда.

Симптомы геморрагического синдрома

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Врожденная и приобретенная афибриногенемия

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Тромбоцитопения

Тромбоцитопатия

Дефицит факторов II,V,VII,XI

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

• Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
• ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

• Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

Болезнь Виллебранда

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

• инфекционные, имунные;
• системные;
• геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн — Геноха).

Геморрагический васкулит

Ангиоматозные кровотечения

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

• кожной — сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
• суставной — кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
• абдоминальной — через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
• мозговой — картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
• кардиальной — сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При болезни Рандю-Ослера из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Диагностика геморрагического синдрома

Вовремя установленный диагноз поможет специалисту назначить эффективное лечение, а вам – сделать свои сосуды здоровыми раз и навсегда. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно, сдав ряд лабораторных анализов, направленных на получение детальной информации о состоянии крови. Также понадобится провести коагуляционные тесты, во время спорных ситуаций врач-диагност может взять стернальную пункцию для углубленной диагностики.

После получения полной картины заболевания, определения ее стадии, причин и степени тяжести геморрагического синдрома, будет назначено лечение.

Лечение геморрагического синдрома

Основой выбора метода лечения геморрагического синдрома является определение причины заболевания, однако существуют следующие ключевые принципы:

• Вне зависимости от причины, пациенту оказывается неотложная медицинская помощь, которая остановит кровотечение. Для этого применяют викасол, хлорид кальция, витамин С, а также раствор тромбопластина.
• В случае возникновения патологии на фоне приема сильнодействующих лекарственных препаратов, их отмена является обязательной.
• Местная терапия геморрагий осуществляется с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминометилбензойной кислоты (Амбен).
• При обильных кровопотерях может быть необходима трансфузия крови или ее фракций, предпочтительно напрямую от донора.
• Также при геморрагическом синдроме различной этиологии применяются препараты серотонина, например, Динатон.

Профилактика геморрагического синдрома

Важнейшей и основополагающей частью предупреждения геморрагического синдрома является полное медицинское обследование для своевременного установления и устранения его возможных причин.

Новорожденным недоношенным детям необходимо введение подкожно витамина К и прикладывание ребенка к груди как можно скорее после рождения.

Диетическое питание пациентов, склонных в данной патологии, должно быть основано на усиленном потреблении витамина К, а также белков, овощей и фруктов. Кроме того, таким людям необходимо избегать физической активности, приводящей к возникновению травм и ранений.

Как диагностируют

При возникновении геморрагического синдрома довольно часто требуется неотложное лечение из-за сильных кровотечений, поэтому диагностику проводят после экстренной помощи. Поиск установления причин и методов лечения основывается на лабораторных анализах крови и мочи, коагуляционных исследованиях, стернальной пункции. Анализ крови показывает концентрацию тромбоцитов и эритроцитов, белков и фибриногена, уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лейкопению. Выявляют примеси крови в жидких выделениях, количество антител при иммунных реакциях. О количестве эритроцитов также можно судить по анализу мочи. При необходимости могут назначаться УЗИ, биопсия костного мозга.

Все исходные заболевания уточняются по единым нормам классификатора болезней. Международной код мкб 10 покажет последнюю единую трактовку диагноза по всему миру.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром – это одна из разновидностей нарушения гемостаза, то есть, говоря другими словами, биологической системы организма, которая отвечает за регуляцию функции свертывания крови при травмах сосудов.

Заболеванию подвержены и взрослые, и дети, при этом, по статистике, геморрагический синдром у женщин встречается на порядок чаще, чем у мужчин.

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток — защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

• сокращение раненого сосуда;
• скопление тромбоцитов в месте травмирования;
• стимуляция факторов свертывания;
• активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

• протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
• переход фибриногена в фибрин;
• участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
• отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Виды геморрагических синдромов

В зависимости от патогенеза кровоточивости выделяют:

• Вазопатии, сопровождающиеся вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и нарушений свертывания;
• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
• Коагулопатии, связанные с нарушениями свертывания крови;
• Геморрагические диатезы, обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев системы гемостаза;
• Геморрагические диатезы, провоцируемые самими пациентами (артифициальная кровоточивость).

Все вазопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, в свою очередь, делят на наследственные и приобретенные.

Геморрагический синдром у новорожденных

Как правило, у новорожденных геморрагический синдром является следствием дефицита образования витамина K и развивается у одного из 200-400 младенцев.

Спровоцировать патологию могут:

• Прием женщиной антибиотиков во время беременности;
• Недоношенность ребенка;
• Прием фенобарбиталов;
• Патологическая беременность;
• Прием салицилатов;
• Перинатальная гипоксия;
• Синдром мальабсорбции и т.д.

Обычно симптомы геморрагического синдрома развиваются спустя несколько суток после рождения ребенка и очень редко – в первый день жизни.

Виды кровотечений при геморрагическом синдроме

При геморрагическом синдроме кровоточивость может быть:

• Петехиально-пятнистой (синячковой);
• Гематомной;
• Васкулитной;
• Ангиоматозной;
• Смешанного типа.

Синячковый тип кровотечений сопровождается образованием на коже тела мелких безболезненных геморрагий. Подобные кровоизлияния имеют вид точек или пятнышек, не провоцируют напряжения или расслоения ткани и нередко сочетаются с меноррагиями, кровотечениями из носа или кровоточивостью десен. Несколько реже могут возникать кровоизлияния в сетчатку глаза, мозговые оболочки или желудочные кровотечения. Отмечаются такие состояния при тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также при ряде гипо- и дисфибриногенемий наследственного или приобретенного типа.

Степень тяжести данной кровоточивости при геморрагическом синдроме может быть как весьма незначительной, когда пациента беспокоит лишь появление на теле синячков, так и выраженной, вплоть до развития железодефицитной анемии и снижения работоспособности.

При кровоточивости гематомного типа, которая является характерным явлением для гемофилии A и B типов, преобладают массивные, глубокие, напряженные и сопровождающиеся сильной болезненностью кровоизлияния в мягкие и ткани суставов, брюшную полость, подкожную и забрюшинную клетчатку. Крупные кровеносные сосуды, как правило, сильно деформированы, их контуры сглажены, а подвижность ограничена. Мышцы рук и ног у людей с подобной патологией в той или иной степени деформированы. Возникающие при геморрагическом синдроме гематомного типа кровоизлияния способны разрушать хрящевую и костную ткани. При этом картина на рентгенограмме очень напоминает ту, которая отмечается при развитии костных опухолей.

Васкулитная (или васкулитно-пурпурная) кровоточивость возникает как следствие воспалительных изменений в микрососудах и в периваскулярной ткани и чаще всего обусловливается иммунным поражением сосудов или инфекциями. Геморрагии появляются в месте изменений экссудативно-воспалительного характера, из-за чего они несколько возвышаются над поверхностью кожи, уплотнены, окружены ободком пигментного инфильтрата и в отдельных случаях некротизируются и покрываются корочками.

Ангиоматозная кровоточивость при геморрагическом синдроме является результатом различного рода сосудистых дисплазий наследственного или приобретенного типа. Приобретенные формы отмечаются чаще всего при циррозах печени и микроангиоматозах. Отличительные черты такого типа кровоизлияний – это их повторяющийся, упорный локальный характер, возникновение из диспластических сосудов определенной дислокации, отсутствие кровоизлияний под кожу, в подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми считаются массивные и опасные кровотечения из носа. Реже отмечаются кровоизлияния из телеангиэктазий в желудке, кишечном тракте, легких или мочевыводящих путей.

Смешанный (или синячково-гематомный) тип сочетает в себе все основные признаки синячковой и гематомной кровоточивости, однако в отличие от гематомной формы он отличается достаточно редким поражением суставов и преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. От петехиально-пятнистого отличается более обширной площадью кровоподтеков и уплотненностью кожи в местах кровоизлияний.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
4. Болевой синдром различной степени выраженности.
5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

• Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
• Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
• Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.

• 
  Васкулитно-пурпурный вариант

  сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.

• 

  Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.

• Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

1. гематурией,
2. выделением крови из влагалища,
3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
4. частыми носовыми кровотечениями,
5. кровоизлиянием в мозг.

Источник: gp195.ru

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Диагностика

Обследование проводится в стенах больницы, особенно в острых случаях. Основной специалист — гематолог.

Мероприятия типичны:

• Устный опрос пациента. Нужно выявить и зафиксировать все жалобы для их дальнейшей оценки, анализа.
• Сбор анамнеза. В рамах первичного обследования нужно определиться с вероятным происхождением аномального процесса. Методика позволяет обнаружить природу геморрагического синдрома.
• Анализ крови общий, биохимия. Дает информацию по составу и реологическим свойствам ткани.
• В обязательном порядке назначается коагулограмма. Исследование скорости свертывания. Предоставляет возможность констатировать факт наличия проблемы.
• УЗИ внутренних органов, суставов. В рамках оценки состояния анатомических структур, исключения латентных кровоизлияний.

Возможно проведение генетических тестов, анализов по потребности. Если врач сочтет это нужным.

Список мероприятий неполный, однако, они проводятся наиболее часто.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

• Симптомы и признаки геморрагического шока — как оказать больному первую доврачебную помощь, стадии и лечение
• Вирус Эбола — симптомы и лечение. Причины возникновения и способы заражения геморрагической лихорадкой Эбола
• САК — субарахноидальное кровоизлияние головного мозга

Тромбоцитопения

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют тромбоцитопенической пурпурой в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

• различных инфекций и интоксикаций;
• аллергической реакции на лекарства;
• плохого иммунитета;
• дефицита В12 и фолиевой кислоты;
• переливания крови (при несовпадении групп);
• лейкозов;
• гепатита и недостаточности почек;
• волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

• антибиотики и сульфаниламиды;
• анальгетики;
• диуретики;
• седативные средства.

Симптомы и течение

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

Лечение

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Диагностические исследования

Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция. При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

• гепатит;
• онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина в крови;
• гемофилия;
• лейкозы;
• васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

• Антитела IgG — что это такое
• Энтеровирусная сыпь у детей и взрослых
• Тромбоцитопения — что это такое. Причины, симптомы и лечение у беременных и новорожденных

Терапевтические мероприятия

Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

• причины возникновения заболевания;
• стадии развития;
• характера течения и степени тяжести недуга.

Неотложная помощь

При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

• консервативная гемостатическая терапия;
• криотерапия;
• лазерная баротерапия;
• оперативное вмешательство.

Препараты

Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга. При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

Домашние рецепты

Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

• расслаивающие гематомы;
• кожные проявления;
• запаздывающую кровоточивость;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• экхимозы поверхностные;
• петехии;
• гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

• симптоматические лечение;
• внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
• при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
• прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
• при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Коагулопатии

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Этиология и патогенез

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

• в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
• с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
• проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
• выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Первая медицинская помощь при кровотечении

Как мы уже выяснили, геморрагии — это вытекание крови из кровеносных сосудов вследствие их повреждения. Поэтому первое, что можно сделать при незначительном кровоизлиянии — это приложить к травмированному месту что-то холодное,что поможет снизить интенсивность кровотечения. Дальнейшая помощь должна проводиться в зависимости от вида кровотечения.

Венозное кровотечение легко определить по цвету вытекаемой крови — она будет тёмно-красного бордового цвета. Течь такая кровь будет медленно, но непрерывно. Первая помощь при травме — наложение жгута ниже 10-15 см от раны и тугая повязка. Обязательно необходимо пометить время наложения жгута, вложив бумажку с помеченным временем наложения. Если рана небольшая, то вместо жгута можно рану обмотать повязкой, так как венозные сосуды имеют возможность спадать и самозатягиваться.

Источник: AptekaTamara.ru