Лимфангиома у взрослых

Лимфангиома (лимфатическая мальформация) – это опухоль доброкачественного характера, развивающаяся из лимфатических сосудов. Она относится к числу редких патологий, которые встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Рост лимфангиом у детей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых.

Причины

Примечательно, что причины развития лимфангиомы до конца не изучены. Существует мнение, что ее появление обусловлено активным размножением и ростом патологических клеток. Также опухоль может представлять собой порок развития лимфатических сосудов. Это приводит к их расширению и превращению в полости, нарушению лимфооттока.

Лимфангиома у детей формируется на втором месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она уже существует и увеличивается в размерах. В 10% случаев новообразование проявляется в течение первого года жизни, а в 90% – сразу после рождения. Виновниками патологического процесса считаются вредные внешние факторы.

Не исключается риск возникновения вторичной лимфангиомы после лучевой терапии, оперативных вмешательств, некоторых онкологических болезней, флегмоны и инфекций.

Классификация

Основа для классификации лимфатической мальформации – характер клинической картины, внешний вид и особенности строения опухолей. С учетом совокупности всех этих факторов лимфангиомы подразделяют на капиллярные, кистозные, кавернозные.

Капиллярные (простые) имеют вид бледно окрашенных мелких и крупных узелков со стекловидной поверхностью. Эпидермис, пораженный опухолью, напоминает апельсиновую кожуру из-за неравномерной зернистости. В структуру капиллярных лимфангиом входят крупные полости, содержащие лимфу. Их тонкие внутренние стенки выстланы слоем эндотелия. При надавливании опухоли легко сжимаются, однако со временем образование соединительных тканей делает их плотными.

Кистозные лимфангиомы у детей и взрослых состоят из одной или нескольких камер (кист). Они заполнены лимфатической жидкостью и не сообщаются между собой. Все кистозные опухоли отличаются особой плотностью. При мелких образованиях кожа не изменена. При крупных – истончается, просвечивают мелкие сосуды.

Структура лимфангиомы кавернозного типа характеризуется наличием сразу нескольких полостей. Каждую из них наполняет лимфатическая жидкость, причем неравномерно: одни переполнены через край, другие остаются практически пустыми. Основание полостей соединительнотканное, губчатое, состоящее из пучков гладких мышечных волокон, мелких лимфатических сосудов и эластичного каркаса. Границы кавернозных лимфангиом четко обозначенные. Если же ткани новообразования отличаются диффузионным ростом, их края размытые. При нажатии опухоль уменьшается в размерах. После прекращения сдавливания она вновь заполняет полость.

В зависимости от размера лимфангиомы бывают макрокистозными (свыше 5 см) и микрокистозными (не превышающие 5 см). По степени роста различают диффузный и ограниченный тип опухолей.

Симптомы

Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями. Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.

Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

Особенность всех лимфангиом — высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно. Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы включает внешний осмотр пациента, сбор жалоб и анамнеза заболевания, назначение дополнительных диагностических процедур. Точная локализация опухоли определяется с помощью лимфографии. Данный метод подразумевает введение в лимфатическую систему специального контрастного раствора. В результате на рентгенограмме отражаются лимфоузлы и сосуды.

УЗИ, КТ и МРТ позволяет исключить другие болезни тканей, оценить состояние очага повреждения, а также характер и степень распространенности процесса. Общий анализ крови выявляет воспалительные изменения, характерные для «острого живота». Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой и гемангиомой.

Лечение

Направлено лечение лимфангиомы у взрослых и детей на ее удаление, восстановление лимфооттока и утраченных функций пораженных органов. Основной метод – хирургическая экстирпация опухоли. Операция проводится только при формировании ограниченных очагов и в возрасте старше года. Внутриполостные опухоли иссекаются одномоментно. Крупные поверхностные новообразования требуют особого подхода. Воспаленные опухоли убираются спустя 3–4 недели после выздоровления больного.

Помимо оперативного вмешательства, возможно введение в пораженную зону лиофилизированного стрептококкового антигена. Данная процедура сокращает объемы лимфангиомы. Иногда это один из этапов предоперационной подготовки.

Многие специалисты проводят склерозирующее лечение, способствующее слипанию стенок лимфатических сосудов. Показанием является расположение опухоли в области лица, что позволяет избежать травматизации нервных окончаний, а также сохранить форму губ, век и носа. В качестве склерозирующего средства применяют хинин-уретан, который не вызывает болевых реакций в ответ на инъекции. Вначале лимфангиому пунктируют, а затем вводят минимальную дозировку препарата (0,3–0,5 мл). Через 5–7 дней процедуру повторяют.

Хороший эффект обеспечивает сочетание склеротерапии с хирургической манипуляцией. Склерозирующие средства вводят за несколько дней до предстоящей операции, а также во время и после нее. При развитии генерализованной формы заболевания показана химиотерапия при помощи цитостатиков. Подобные малоинвазивные методики вызывают обратное развитие очага поражения, сокращают риск послеоперационных осложнений.

Воспаление лимфангиомы устраняется консервативной терапией. Больному прописываются антибиотики и противовоспалительные средства. Для дезинтоксикации организма необходим прием антигистаминных препаратов и коррекция водно-солевого обмена. По показаниям опухоль пунктируют с целью эвакуации экссудата. Рану обрабатывают антисептическими растворами и накладывают повязки с противовоспалительными мазями. После стихания воспаления используют кератопластические медпрепараты, ускоряющие регенерацию тканей. Курс лечения лимфангиомы продолжается 7–10 дней.

Профилактика и прогнозы

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат диспансерному учету. После проведенной терапии рекомендованы регулярные консультации челюстно-лицевого хирурга: 1 раз в 3 месяца на протяжении первого года жизни, 2 раза в год – на втором и 1 раз в 12 месяцев начиная с трехлетнего возраста и до достижения совершеннолетия. Для исправления патологического прикуса и коррекции речи проводится лечение у стоматолога и логопеда.

При планировании беременности необходимо обследование на TORCH-инфекции, прием витаминных комплексов, отказ от вредных привычек, регулярное посещение гинеколога и наблюдение в женской консультации.

Прогноз лимфатической мальформации в большинстве случаев благоприятный. Патология не склонна к озлокачествлению. Показатель летальности достигает менее 40%. Рецидивы после удаления новообразования наблюдаются в 6,5% случаев.

Источник: dolgojit.net

Классификация

Принцип, положенный в основу классификации лимфангиом, основывается на их внешних характеристиках:

• Капиллярные;

• Кистозные;

• Кавернозные.

Существует также классификация, основывающаяся на размерах лимфангиомы:

• Микрокистозные – размерами не больше 5 см;

• Макрокистозные – соответственно, превосходящие 5 см.

Капиллярная лимфангиома – считается самой простой формой, она имеет вид бледных окрашенных узелков, которые могут быть различного размера, к тому же обладают стекловидной поверхностью.
жа вокруг новообразования, может быть внешне схожа с кожурой апельсина. Такая поверхность будет объясняться скоплением большого количества лимфатических капилляров, которые заполнены лимфатической жидкостью. Помимо простых мелких капилляров, в состав капиллярной лимфангиомы могут входить и более крупные полости, в которых содержится лимфа. Полости изнутри выстилаются эпителием.

Капиллярные лимфангиомы чаще всего по консистенции достаточно мягкие, легко сжимаются, если на них надавить. Но с течением времени, особенно, у взрослых – в них происходит отложение соединительной ткани, что делает опухоль плотной и снижает ее податливость.

Кистозные лимфангиомы у взрослых могут быть образованы либо из одной, либо из множества кистозных полостей. Размеры кист могут быть самые разнообразные – от пары мм до десятков см. В редких случаях, кисты могут сообщаться между собой. Из-за того, что в состав кистозной оболочки входят соединительно-тканные структуры, они обладают повышенной плотностью. Кистозные лимфангиомы легко можно дифференцировать от других форм по характерному симптому флюктуации – симптому, свидетельствующему о наличии жидкости внутри полости.

Кавернозные лимфангиомы считаются наиболее распространенными. Если при кистозной форме полость может быть одна или их может быть несколько, то при кавернозной форме наличие нескольких полостей – это обязательное условие. Лимфа располагается в данных полостях крайне неравномерно: одни могут быть полностью пустые, а другие – просто разрываться от внутреннего содержимого.

Кавернозные лимфангиомы, как правило, имеют четкие очерченные границы. Стенки полости состоят из губчатого вещества, пронизанного соединительнотканными, эластическими волокнами, а также мелкими кровеносными и лимфатическими сосудами. При механическом надавливании на кавернозные лимфангиомы, они сжимаются. А после устранения раздражителя – возвращают форму обратно.

Локализация

Лимфангиома локализуется в тех местах, где существует большое скопление лимфатический ткани. Это в основном подкожно-жировая клетчатка, область подмышек, грудная и брюшная стенки, область угла нижней челюсти и шея. Очень часто лимфангиомы могут быть обнаружены в области губ, щек, языка. Встречаются лимфангиомы кишечника.

Лечение заболевания

Лечение может проводиться разными методами:

• Криодеструкция – воздействие холодными температурами. Вполне оправдывает себя данный метод при небольших лимфангиомах.

• Склерозирование.

• Тотальное иссечение.

• Воздействие электрическим током.

• Симптоматическое лечение – проводится в тех случаях, когда невозможно иссечь ткань, например, если опухоль локализуется в кишечнике.

Прогноз

Лимфангиома, как и любое другое доброкачественное заболевание, имеет благоприятный прогноз. При правильном и своевременном лечении лимфангиома у взрослых уйдет без следа. Однако, возможно рецидивирование заболевания, по той причине, что во время оперативного иссечения тканей, удаляют ее в пределах здоровых тканей, то есть, возможно, что останутся опухолевые клетки. Но и эти риски сводятся к минимуму благодаря электрическому току.

Источник: nevus-md.ru

Расположение и классификация лимфангиомы

Новообразование, поразившее лимфатический сосуд, развивается медленно. Вырастая, опухоль способна достигать крупных размеров, что сопровождается сильным давлением на соседние ткани и органы. Передавливание приводит к нарушению функциональной деятельности органа и ткани. У новорождённых детей образование не визуализируется, видимым становится примерно к 4 годам.

Есть случаи диагностики лимфангиомы у плода при вынашивании на УЗИ. Единичное образование без патологических развитий проходит под целенаправленным медицинским контролем. Выявление множественных очагов часто приводит к прерыванию беременности.

Возникать узел может в разных органах – поражаются участки шеи, брыжейки кишечника, почки, тонкой кишки, толстой кишки, печени, языка, селезенки, подмышечной области, средостения. Фиксируются на лице (в основном, губы), у поджелудочной железы, в районе пупка, яичка и мошонки у мужчин, переносицы. Растут у женщин на половых губах, миндалинах, в позвоночнике, на ноге, челюстно-лицевой области, нёбной области, плевральной части лёгких.

Распространённый вид образования – лимфангиоматоз шеи, лица, подъязычная область, участки подмышек. Врождённый тип болезни встречается часто. Но присутствуют вторичные узелки, формирующиеся при лимфатическом воспалении сосудов (лимфаденит) и после операции.

По размерам выделяют следующие виды:

• Микрокистозные узелки не превышают 50 мм.
• Макрокистозные выступают за 50 мм.

Морфологическое строение лимфангиомы подразделяется:

• Кавернозная опухоль состоит из соединительной ткани, наполненной лимфой. Это самый часто встречающийся вид образования в медицинской практике. Развитие идёт медленно, на ощупь ощущается рыхлая консистенция без чётких границ. Возникновение на кистях рук и предплечьях фиксируется в большинстве случаев. При надавливании форма восстанавливается сразу. Область кожи возле патологии имеет отёчный вид. Образования с содержанием жидкости способны сливаться в единый конгломерат. Протекает с косметической деформацией органа, поэтому требуется удаление.
• Кистозная лимфангиома – разного размеры образования, соединённые друг с другом, полости заполнены специфичным экссудатом. Киста с чёткими границами, рыхлой эластичной консистенции, тонкостенный узел. Можно встретить полусферические формы, круглые. Киста развивается без болезненных ощущений, выступает над кожным покровом с чётко прослеживающейся сосудистой сеткой. Развивается медленно, приобретая крупные размеры, давит на нервные окончания и внутренние органы.
• Капиллярный вид представляет собой микроскопический и более крупный стекловидный узелок. Границы новообразований размытые, оттенок бывает синим или багровым. Выявляется в основном на лице. По структуре представляет узелок из соединительной ткани с лимфоидными клетками внутри. Протекает с выделениями крови и лимфы.

Код по МКБ-10 заболевание имеет D18.1 «Лимфангиома любой локализации».

Причины возникновения

Причина развития лимфангиомы врачам точно не известна. Учёные склоняются к версии, что внутриутробный порок при формировании кровеносных и лимфатических сосудов вызывает болезнь. Это провоцирует неправильное строение стенок сосудов, в которых накапливается жидкость. Сосуды расширяются и в них образуются узелки лимфангиомы. Подтверждением данной теории является первичность заболевания и внутриутробное развитие совместно с другими болезнями.

Выделяют ещё ряд факторов, способных вызвать болезнь:

• Вирусные инфекции, поражающие человека продолжительное время;
• Проводившаяся ранее операция;
• Воздействие радиоактивных лучей на организм в высокой концентрации;
• Наличие перенесённых застоев лимфы в сосудах – лимфостазов.

Патология первичного характера развивается у ребёнка ещё в утробе матери. Определить наличие опухоли в детском организме на ранних сроках сложно. По многолетним исследованиям учёные выяснили, что узелки лимфангиомы зарождаются в первом триместре беременности. Выявить болезнь удается только после первого года жизни.

Признаки заболевания

Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.

Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.

Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.

Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.

Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.

Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.

Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.

Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.

Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.

При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.

Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.

Последствия заболевания

Врожденная патология у ребёнка может вызвать серьёзные последствия при позднем диагностировании. Наиболее частое осложнение возникает в следующих случаях:

• Шейная патология и поражение средостения передавливают пищевод с трахеей – больной дышит с трудом, не способен глотать. Это опасно в детском возрасте – ребёнок может умереть.
• Воспалительные процессы в узле провоцируют резкий рост и передавливание жизненно важных органов. Чревато снижением функциональной деятельности или полной потерей.
• Самое опасное – разрыв сосуда с вытеканием лимфы. Требуется срочное лечение для предотвращения более серьёзных последствий.

Диагностика лимфангиомы

Выявить болезнь сложно из-за признаков, схожих с другими новообразованиями. Диагностика заключается в следующем:

• Проводится визуальный осмотр врача, сбор словесного анамнеза;
• Биологический материал отправляется в лабораторию на гистологический анализ;
• Сосуды изучаются с применением лимфографии;
• Новообразование изучается с использованием УЗИ, КТ и МРТ.

После получения всех результатов врач принимает решение о курсе терапии. Учитываются возраст пациента, размер опухоли и самочувствие.

Источник: onko.guru