Васкулит – это большая группа заболеваний, характеризуется воспалением сосудов. Одним из опасных видов является геморроидальный. Характерной особенность такого типа болезни является выраженная аллергическая реакция. Протекает патология с усиленным тромбообразованием, циркуляция крови в органах и тканях нарушается, что приводит к дисфункции почек и суставов, желудочно-кишечного тракта. Особую опасность несет геморроидальный васкулит у детей. Чем опасна эта патология, как с ней бороться расскажем в этой статье.
Патогенез
Геморроидальный васкулит – это приобретенная болезнь, которая поражает капилляры, артериолы и венулы. При инфицировании появляются воспалительные реакции, которые механически травмируют сосудистые стенки, при этом тромбообразование усиливается. Капилляры органов и кожи также воспаляются, как следствие: возникает сыпь. Ученые Генох и Шенлейн описывали течение геморроидального васкулита, отсюда и появилось второе название болезнь Шенлейна-Геноха.
Медики полагают, что развитие патологического процесса возникает, когда иммунная система организма не работает на должном уровне, пациент склонен к аллергии. После воздействия факторов внешней среды, развиваются иммунные комплексы, которые откладываются на органах и мелких сосудах. Иммунный комплекс механически травмирует капилляры, вызывая сыпь. Это связано с тем что форменные элементы крови выходят в окружающие ткани через повреждение.
Этиология
Ученые не пришли к однозначному выводу, что же вызывает геморроидальный васкулит. Рассмотрим основные причины возникновения патологии:
- Инфекционные вирусы, бактерии, паразиты.
- Вакцинация.
- Длительный прием медикаментозных препаратов.
- Укусы кровососущих насекомых.
- Ожоги.
- Пищевая аллергия.
- Охлаждения.
Также медики выделяют группу людей, которые подвержены развитию геморроидальной болезни:
- Пожилой возраст.
- Беременность.
- Частые заболевания различной этиологии.
- Травмы.
Развивается васкулит у взрослых и у детей, в группе риска находятся люди с ослабленной иммунной системой, вич-инфицированные.
Разновидности
Геморроидальная пурпура – это серьёзная патология, которая может протекать с различной степенью тяжести. Рассмотрим каждую степень в отдельности:
- Легкая степень. При этом состояние человека удовлетворительное. На коже появляются высыпания, других клинических проявлений нет. В крови увеличено СОЭ.
- Умеренное течение. Состояние человека среднетяжелое, появляются характерные высыпания на кожных покровах, высокая температура тела. Появляется мигрень, боли в мышцах, общая слабость. В крови обнаруживается высокое СОЭ, большое количество эозинофилов и лейкоцитов.
- Высокая тяжесть. Состояние человека тяжелое, ярко выражены признаки интоксикации. Помимо ярких красных высыпаний появляются патологии органов, протекающие с характерным клиническим проявлением. При тяжелой стадии может поражаться мозг, нервная система.
Также васкулит подразделяют по течению болезни:
- Острый период, длящийся не более 30 дней.
- Подострый период, который может длиться 90 дней.
- Затяжной период, который длится 6 месяцев.
- Рецидив, который может возникать на протяжении нескольких лет по пять-шесть раз.
- Хронический, который протекает много лет с периодами обострений.
- Mолниеносное течение, которое возникает у детей и не длится более недели.
При появлении сыпи, которая указывает на геморрагический васкулит, требуется срочно обратиться к врачу. Затяжное течение имеет неблагоприятный прогноз, может привести к гибели человека.
Клинические проявления
У ребенка молниеносно появляются первые клинические признаки. Характерной чертой геморрагического заболевания является кожная сыпь, поражение суставов и кишечника.
Кожный синдром
Сыпь возникает у всех больных на начальном этапе заболевания. Сыпь похожая на пузырьки с кровавым содержимым. Папулы могут быть небольшого размера, могут достигать одного сантиметра. При надавливании прыщ не исчезает. Со временем сыпь сливается между собой и представляет один поражённый участок.
Папула приподнята над кожей и локализуется в местах сгибания и разгибания конечностей. Возможно распространение на лицо, спину и другие участки тела. На фоне старых папул появляется новая сыпь, тогда кожа выглядит пёстрой. Количество папул зависит от степени, тяжести заболевания. В редких случаях развивается некроз, появляется корочка, которая отпадает и на коже появляются рубцы.
Суставное течение
Практически у 80% больных отмечается суставной синдром при васкулите. При этом появляется артралгия, суставы воспаляются. Вокруг пораженного сустава появляются кожные высыпания. Такой синдром длится 7 дней, сустав деформируется.
Абдоминальное течение
Такое течение всегда сопровождается сыпью вокруг сустава. Проявляется синдром приступообразными коликами, на пике возникает рвота и жидкий стул с кровью. Также кожа становится бледной. Появляется расстройство пищеварения. При отсутствии медикаментозной помощи сустав непоправимо деформируется и пациенту показано хирургическое вмешательство. Как правило, абдоминальное течение проходит через 20 дней.
Почечное течение
При геморрагическом поражении патология затрагивает почки, так как в органах возникают тромбы. В моче отмечается наличие крови, появляется протеинурия, больного беспокоят отёки. При длительности почечного течения в патологический процесс может быть вовлечен мозг, миокард и другие органы, ткани. У больного развивается анемия, гемоглобин падает. При этом появляется одышка, мигрень, общая слабость, обмороки, появляется геморрой.
Дети
У 50% больных детей болезнь протекает без характерной сыпи. Однако в процесс вовлекаются суставы и кишечник, начинается патология остро. При наличии сыпи родители замечают экссудат и склонность к слиянию пораженных участков между собой. Помимо этого, может развиться отек Квинке.
Прогноз болезни сомнительный, при появлении первых симптомов требуется срочно отправиться в клинику для постановки диагноза, начала схемы терапии.
Диагноз
После осмотра пациентов, для подтверждения или исключения диагноза врач направляет на обследование крови. При этом обращает внимание на содержание следующих веществ:
- СОЭ.
- Фибринолиз.
- Количество тромбоцитов и реактивных протеинов.
- Число лейкоцитов и мономеров и другие показатели.
Также не стоит забывать о дифференциальной диагностике. Трудность диагностики может появиться при абдоминальной патологии, другом течение. При этом придется дифференцировать заболевание от:
- Кишечной непроходимости.
- Холецистита.
- Аппендицита.
- Сепсиса.
- Тромбоцитопении и так далее.
Дополнительно пациента направляют на аппаратные методы исследования:
- УЗИ почек.
- Биопсию.
- Эндоскопические методы.
- Также помогают в диагностике щипковая проба, проба жгута и маточная пробка.
Только после точной постановки диагноза врач приступает к лечению.
Терапия
Лечением занимается ревматолог. Людей с геморрагическим васкулитом лечат в стационаре, после излечения требуется длительный курс реабилитации. Помимо аптечных препаратов ребенку надо придерживаться диетического питания. Рассмотрим основную группу аптечных средств, которые подойдут для ребёнка:
- Энтеросорбенты, которые выводят токсины из организма детей.
- Агреганты или препараты, которые улучшают циркуляцию крови.
- Антикоагулянты, которые снижают свертываемость и тромбообразование.
- Антигистаминные, которые купируют аллергические приступы.
- Вливание внутривенных растворов, которые помогают вывести токсины и шлаки из организма.
- Глюкокортикостероиды, которые помогают при почечном и суставном течении болезни.
- Для борьбы с инфекцией показывают прием антибиотиков и противовирусных средств.
Если вышеперечисленные средства не дали результата, ребенку назначают следующие группы средств:
- Противовоспалительное, которое купирует приступы боли, снижает температуру.
- Витаминно-минеральный комплекс, который помогает укрепить иммунную систему и общее состояние малыша.
- Антигистаминное, которое подавляет аллергические реакции, купирует рост патогенных клеток.
- Плазмаферез или очищение крови.
- Препараты кальция.
При возникновении осложнений ребёнку показано хирургическое вмешательство.
Геморрагический васкулит – это серьёзная патология, которая лечится комплексно. Помимо медикаментозных препаратов ребенку придется придерживаться правил диетического питания, пропивать комплекс поливитаминов. После выздоровления за малышом наблюдает врач в течение нескольких лет, регулярно обследует мочу и кровь для выявления рецидива болезни. Ни в коем случае в течение первых трех лет не делают прививок. Профилактические мероприятия позволяют снизить риск повторного рецидива, возвращают малыша к обычному образу жизни.
Из видео вы узнаете о геморраидальном васкулите:
Источник: DrGemor.ru
Эпидемиология васкулита
СВ относятся к редким патологиям, но за последнее время отмечается тенденция к росту их распространённости, которая составляет от 0.4 до 14 на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин, а городские жители чаще сельских. Пик заболеваемости по возрасту приходится на 40 – 50 лет, за исключением «детских» васкулитов – геморрагического (болезнь Шенлейн-Геноха) и болезни Кавасаки, которые возникают у детей и подростков. Чаще болезнь начинается весной или осенью.
Причины развития васкулитов
В целом, причиной развития всех васкулитов является патологическая иммунная реакция, при которой эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов, организм начинает воспринимать как чужеродные и стремится их ликвидировать, в результате чего развивается воспаление и повреждение. Факторы риска таких событий делятся на:
- Внутренние. Ревматологические и онкологические заболевания, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, детский и пожилой возраст, отягощённая наследственность по иммунопатологическим состояниям (васкулитам, ревматологии), аллергия в анамнезе, очаги хронической инфекции (кариозные зубы, ЛОР-инфекции, фурункулёз, грибковое поражение).
- Внешние. Различные острые инфекции (см. классификацию), избыточная инсоляция и переохлаждение для васкулитов кожи, тяжёлые физические и эмоциональные нагрузки, химические вещества, в первую очередь лекарства.
Довольно часто, несмотря на тщательный опрос и обследование, причину и предрасполагающий фактор выявить не удаётся.
Механизм развития болезни
Так же, как и причины, остаётся малоизученным. Хотя несомненно участие иммунной системы в повреждении сосудистой стенки, иногда не удаётся выявить специфические маркеры усиления или извращения её активности.
и воздействии провоцирующих факторов или обострении фоновых заболеваний происходит формирование антител к компонентам выстилки сосудов или осаждение на них циркулирующих антител, что привлекает в очаг лейкоциты. Развивается повреждение эндотелия, увеличивается проницаемость сосуда (формируется отёк прилегающих тканей), усиливается тромбообразование, т.к. из разрушенных клеток эндотелия высвобождаются вещества, привлекающие тромбоциты. Как результат – нарушение кровообращения в тканях, ишемия или кровоизлияния, что сопровождается болевыми ощущениями и изменением функции вовлечённого органа.
Клиническая картина васкулитов
Общие для всех СВ проявления включают симптомы воспаления, такие неспецифические признаки характерны в самом начале:
- общее недомогание, слабость, сонливость;
- повышение температуры;
- боли в суставах;
- сыпь на коже (не всегда, при ряде васкулитов обнаруживаются только изменения внутренних органов). Элементы сыпи многообразны: пятна, узелки, некрозы, корки, эрозии, язвы и др. Общей характеристикой для них является возвышение над уровнем кожи («пальпируемая пурпура»). Кроме того, высыпания возникают остро, а затем существуют периоды ремиссий, когда количество элементов сыпи уменьшается или они пропадают; сыпь симметрична, первично возникает на нижних конечностях, за период существования проходит закономерные этапы развития (например, папула – эрозия – корка). Иногда прослеживается связь с действием провоцирующего фактора (вирусная инфекция, приём медикаментов). При надавливании элемент не исчезает.
Другие симптомы зависят от калибра, расположения сосудов, распространённости процесса.
Отдельные васкулиты имеют специфические черты, поэтому необходимо рассматривать их индивидуально. Рассмотрим наиболее распространённые из них.
Важно при симптомах, характерных для васкулита, как можно раньше обратиться за квалифицированной медицинской помощью, т.к. клиническая картина разнообразна и может напоминать множество болезней, самостоятельно разобраться не удастся. А своевременная постановка диагноза и начало лечения играют решающую роль в прогнозе заболевания.
Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха — ПШГ)
У детей встречается относительно часто (25 на 10 тыс.), большинство заболевающих — дети в возрасте от 2 до 8 лет, в основном мальчики, но может возникать в любом возрасте. Причина геморрагического васкулита у взрослых чаще всего – острая инфекция, заболевание развивается обычно через 10 — 20 дней после неё. Длительность васкулита – от недель до нескольких лет.
Выделяют клинические формы:
- кожная и кожно-суставная, простая и некротическая; с холодовой крапивницей и отёками;
- абдоминальная и абдоминально-кожная;
- с поражением других органов (сердца, нервной системы);
- почечная и кожно-почечная;
- смешанные формы.
Для характеристики течения болезни используют также классификацию по степени активности (малая, умеренная, высокая, очень высокая) и варианту (молниеносный, острый, затяжной, рецидивирующий, хронический персистирующий или с обострениями).
Начало заболевания острое, и несколько симптомов возникают одновременно. У всех больных наблюдается сыпь, обычно в виде пятен и папул, редко – с некрозами и пузырями, начинается с нижних конечностей, затем распространяясь выше, в основном элементы располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. После периода разгара сыпь бледнеет, затем остаётся пигментация, которая в конечном итоге исчезает. Параллельно отмечается отёчность век, губ, кожи головы, тыльных поверхностей кистей и стоп, спины и промежности. Могут быть боли в крупных суставах, которые продолжаются недолго, но рецидивируют, из-за чего ребёнок становится менее активным. При этом органических изменений в суставах не происходит, функция их не страдает.
Абдоминальный синдром включает интенсивные боли в животе, усиливающиеся после еды, рвоту, иногда с примесью крови, нарушения стула – запор или понос, нередко каловые массы имеют вид «малинового желе» (признак кишечного кровотечения) или дёгтеобразны (при кровотечениях в верхних отделах желудочно-кишечного тракта). У некоторых больных возникает непроходимость кишечника вследствие воспалительного отёка или перфорация его стенки с развитием перитонита при выраженном нарушении микроциркуляции и ишемии. При прощупывании живот болезненный, мышцы брюшной стенки напряжены.
Поражение почек протекает по-разному: от лёгкой формы, когда обнаруживаются только изменения анализа мочи, до тяжёлого гломерулонефрита с исходом в почечную недостаточность. Последняя форма сопровождается снижением количества мочи, которая приобретает красноватый цвет «мясных помоев», отёками, повышением артериального давления.
Коронариит — воспаление сосудов сердца и их тромбоз, проявляется болями за грудиной, особенно при физической и эмоциональной нагрузке; в тяжёлых случаях – инфаркт миокарда.
При вовлечении нервной системы возможно развитие геморрагических и ишемических инсультов, нейропатических болей вследствие нарушения кровообращения в питающих нервные волокна сосудах.
Диагноз ставится на основании клинических данных, специфических лабораторных маркеров не существует. Учитывается возраст, наличие пальпируемой пурпуры, результаты гистологического исследования сосудов поражённого участка. Лечение проводит ревматолог в сотрудничестве с другими специалистами, в зависимости от клинических проявлений (хирург, невролог, кардиолог, нефролог и врач гемодиализа). Прогноз обычно благоприятный, полное выздоровление в течение первых 2 лет болезни наступает у 90% пациентов. Наиболее сложными являются больные с серьёзным повреждением почек в острый период, у 25% из них развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа.
Узелковый полиартериит (УП)
Длительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Характерна лихорадка, иногда до высоких цифр. Больные жалуются на похудание более 4 кг с момента начала заболевания, боли в мышцах, за исключением поясов верхних и нижних конечностей (плечи и поясница) или слабость мышц нижних конечностей. Могут быть признаки повреждения нервных волокон: снижение или повышение чувствительности, ощущения покалывания, ползания мурашек, жара или холода, не связанные с движением и не снимаемые обычными анальгетиками болей в какой-либо области, в тяжёлых случаях парезы и параличи конечностей.
Изменения на коже отличаются от ПШГ. Появляется рисунок по типу мрамора («сетчатое ливедо») на конечностях и туловище. Изредка вдоль крупных артерий прощупываются узелки.
Типичны боли в яичках и их припухание, т.к. часто уже в начале заболевания в них формируются инфаркты.
При поражении сосудов брюшной полости на первый план выходят боли в животе, интенсивные, приступообразные, усиливающиеся после еды.
Как правило, страдают почки, что проявляется повышением диастолического («нижнего») артериального давления более 90 мм рт ст, а в анализах – увеличением мочевины и креатинина крови, появлением лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров в моче.
Клиника поражения сердца аналогична картине при ПШГ.
Считается, что развитие УП связано с инфицированием вирусом гепатита В, поэтому при подозрении на этот васкулит проводят анализ на эту инфекцию.
Прогноз при УП менее оптимистичный, чем для геморрагического васкулита. 5-летняя выживаемость на фоне комплексного лечения составляет 60 – 80%, с наибольшей летальностью в первый год заболевания, обычно смерть наступает от сердечно-сосудистых осложнений. Неблагоприятными прогностическими факторами являются возраст старше 50 лет, кардиомиопатия, вовлечение нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.
Гранулематоз Вегенера (ГВ)
Картина заболевания яркая и специфичная: воспаление локализуется в полости носа (появляются гнойные и кровянистые выделения, постоянное ощущение неприятного, гнилостного запаха) и рта (язвенные дефекты), не поддаётся лечению антибактериальными препаратами и антисептиками. Беспокоит также кашель, а в лёгких при рентгенологическом обследовании обнаруживают узелки, полости, признаки воспаления.
Интересно, что иногда инфильтраты в лёгких при ГВ имеют вид, подобный опухоли, поэтому особенно внимательно нужно подходить к диагностике злокачественных новообразований у больных с наличием симптомов васкулита.
Редким осложнением бывает лёгочное кровотечение.
Как и при других СВ, наблюдается поражение почек, в моче выявляются скопления эритроцитов.
Синдром Черджа-Стросс
Обычно начинается с продромального периода, когда у пациента диагностируют различные виды аллергических реакций, бронхиальную астму с характерными симптомами: заложенность носа, зудящая сыпь на коже, диарею при употреблении определённых продуктов, приступы удушья. Затем присоединяются системные проявления:
- нейропатия. Изменяется функционирование одного, нескольких нервов, или формируется нейропатия по типу «перчаток» или «чулок». При этом нарушается чувствительность – болевая, температурная или двигательная функция конечностей, может быть извращённое восприятие раздражителей («мурашки», «ползание насекомых»);
- синусит: боли в области придаточных пазух носа, определяемые рентгенологически инфильтраты в синусах;
- затемнения в лёгких. Отличаются от пневмонии тем, что могут мигрировать, через незначительный промежуток времени выявляясь в новых участках или самостоятельно, без антибактериальной терапии, быстро разрешаться;
- поражение почек – гломерулонефрит.
На биопсии обнаруживаются скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Прогноз зависит, в первую очередь, от степени дыхательной недостаточности, а также неврологических и почечных осложнений. Большую роль играет адекватное и своевременное лечение. 5-летняя выживаемость составляет 80%.
Артериит Такаясу
Критерии постановки диагноза:
- возраст больного менее 40 лет;
- ослабление и асимметрия пульса на плечевых артериях;
- разница артериального давления более, чем на 10 мм рт ст при измерении классическим способом (с использованием плечевой манжеты);
- выявление шума на брюшной аорте или обеих плечевых артериях при аускультации;
- синдром перемежающейся хромоты: боли и быстрая утомляемость нижних конечностей при ходьбе.
Могут также присутствовать признаки ишемии сердца, нарушения мозгового кровообращения, патологии сосудов сетчатки, боли в животе вследствие появления аневризмы брюшной аорты и её расслоения или ишемии кишечника при вовлечении кровоснабжающих его сосудов.
Височный артериит
Болезнь пожилых. Основной симптом – чрезвычайно интенсивные одно- или двусторонние боли в височных областях, усиливающиеся по ночам. Височные артерии плотные на ощупь, болезненны, не пульсируют. У половины больных одновременно поражаются глазные сосуды, что приводит к параличу глазодвигательных мышц, косоглазию, слепоте. Примерно в 10% случаев страдают другие сосуды головы и шеи (сонная, затылочная артерии, кровоснабжение полости рта).
Присутствуют и общевоспалительные признаки: повышение температуры, слабость, похудание.
Диагностика
Для СВ, как и для большинства других ревматологических заболеваний, основополагающее значение имеет мастерство и квалификация врача, учитывая недостаток знаний о причинах и механизме их развития, а также несовершенство лабораторных и инструментальных методов для подтверждения диагноза на современном этапе развития медицинской науки.
Анамнез
Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза. Перед визитом к врачу необходимо вспомнить и записать возможную причинно-следственную связь появившихся симптомов с внешними факторами: острыми инфекционными заболеваниями в пределах двух месяцев до настоящего заболевания; физические и эмоциональные стрессы, переохлаждение или перегревание, длительное пребывание на солнце, выезд за пределы региона, контакт с инфекционными больными, указать все принимаемые препараты, включая биодобавки, а также профессиональные вредности, токсические вещества (алкоголь и его суррогаты, наркотики, курение). Уточнить анамнез жизни – перенесённые и хронические болезни, особенно вирусные гепатиты, ВИЧ, туберкулёз, сифилис; все виды аллергии и их внешние проявления; профессиональный маршрут; наследственность по васкулитам, ревматологической патологии и аллергии; у женщин – акушерско-гинекологический анамнез (количество беременностей и нормальных родов, течение беременностей, бесплодие или привычное невынашивание, характер менструации); для детей раннего возраста – течение беременности и инфекции у матери.
Физикальные данные
При осмотре выявляется сыпь на коже и слизистых, типичные черты описаны в разделе «клиника». При повторных кровотечениях может обращать на себя внимание бледность кожного покрова. Врачом проводится аускультация доступных сосудов и сердца, при изменении их просвета и строения стенки будет слышен патологический шум. Пальпация сосудов также может быть информативна, например, при височном артериите или артериите Такаясу. Сравнивается пульс на плечевых и лучевых артериях, оценивается эластичность стенок сосудов.
Могут присутствовать признаки наличия ревматологических заболеваний: деформация суставов, ограничение их подвижности, воспалительные изменения околосуставных тканей.
При прощупывании живота может обнаруживаться болезненность, напряжение мышц брюшной стенки.
Лабораторная диагностика васкулитов
Из лабораторных методов применяются:
- клинический анализ крови. Общая черта СВ – значительное повышение СОЭ. В зависимости от этиологии и наличия осложнений бывает лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле (в частности, эозинофилия при синдроме Черджа-Стросс), анемия, тромбоцитоз;
- биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, калий, натрий, кальций, билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, СРБ. Позволяет оценить распространённость и степень поражения внутренних органов, активность процесса;
- серологические тесты для диагностики инфекций: на сифилис, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, парвовируса В19, герпес-группа;
- иммунологическое исследование для выявления иммунопатологических реакций, в т.ч. аллергии, или фоновых заболеваний при вторичных васкулитах: антинуклеарный, ревматоидный фактор, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), криоглобулины, компоненты комплемента и иммунограмма, антитела к фосфолипидам;
- морфологическое исследование фрагмента сосуда и окружающих тканей – один из наиболее информативных способов.
Инструментальные методы диагностики
Инструментальное обследование включает:
- ангиографию. Удаётся обнаружить изменения просвета сосудов, наличие аневризм, тромбов, диагностировать иные причины нарушения кровообращения – атеросклероз, мышечную дисплазию, аномалии развития сосудов;
- ультразвуковую допплерографию. Преимущества метода – доступность и безопасность. Применяется как для визуализации кровотока, так и выявления осложнений;
- обязательна рентгенография лёгких;
- магнитно-резонансная и компьютерная томография определяют локализацию повреждения, позволяют исключить фоновые, сопутствующие болезни и осложнения васкулитов.
Консультации специалистов проводятся по показаниям, в зависимости от тревожащих пациента симптомов:
- хирург – при абдоминальном синдроме;
- невролог, если есть признаки поражения нервной системы;
- нефролог. Часто требуется консультация для установления связи повреждения почек с васкулитом, исключения других причин нефропатии, согласования лечения и показаний к диализу;
- дерматолог при кожных проявлениях;
- оториноларинголог – при вовлечении ЛОР-органов;
- пульмонолог, онколог, фтизиатр при подозрении на иные, кроме СВ, причины затемнения в лёгких;
- инфекционист при выявлении вирусных гепатитов и других инфекций в активной фазе;
- офтальмолог при поражении сосудов глаз.
Как видно, методов диагностики достаточно много. Выбор конкретного обследования остаётся за лечащим врачом и обоснован подозрением на определённый вид СВ по клиническим данным.
Лечение
Подбирается индивидуально, с учётом вида васкулита, его стадии, степени активности, а также фоновых и сопутствующих заболеваний. Целями терапии являются увеличение продолжительности жизни, снижение риска осложнений и необратимых изменений органов, достижение ремиссии максимальной длительности и профилактика обострений. Лечение должно иметь минимальное количество побочных эффектов, учитывая длительность применения препаратов, часто репродуктивный или детский возраст больных.
Диета – гипоаллергенная, щадящая, для снижения нагрузки на иммунную систему, профилактики раздражения и повреждения слизистых оболочек. Режим в остром периоде постельный, предупреждающий травматизацию.
Все применяемые препараты относятся к сильнодействующим, а прерывание курса или неправильное их использование опасно не только усугублением течения васкулита, но и лекарственной интоксикацией. Поэтому перед началом терапии каждому пациенту нужно детально понимать схему приёма, цели лечения, признаки побочных эффектов и настроиться на сотрудничество с врачом в борьбе с болезнью, дисциплинированное выполнение назначений.
Основные группы применяемых лекарственных средств – это глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики.
ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон)
Назначают сначала в максимальной «подавляющей» дозе на 3 – 4 недели, после достижения клинического и лабораторного эффекта постепенно снижают до поддерживающей, обеспечивающей ремиссию, и продолжают до нескольких лет. Иногда используют пульс-терапию – прерывистое лечение большими дозами, при устойчивости к стандартному лечению или для индукции ремиссии при высокой активности процесса. ГКС – основной метод лечения для височного артериита и артериита Такаясу, синдрома Черджа-Стросс, в составе комбинированной терапии тяжёлых поражений почек и желудочно-кишечного тракта.
Цитостатики
Циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Применяются по индивидуальным схемам, лечение длительное, в течение нескольких лет.
Дополнительные методы
Показана эффективность при многих васкулитах экстракорпорального метода детоксикации – плазмафереза, когда из организма удаляются патологические иммунные комплексы. Используется в комбинации с вышеуказанными лекарствами.
В качестве терапии, влияющей на механизм повреждений органов при СВ, назначаются препараты, предотвращающие тромбообразование и препятствующие воспалению, основной из них – гепарин, например, при ПШГ, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), а также пентоксифиллин, особенно при симптомах ишемии тканей, поражении кожи и почек.
Антибактериальная терапия целесообразна при наличии очагов инфекции, признаков воспаления в почках, а также рецидивирующем течении кожной формы васкулита.
Противовирусные препараты назначает инфекционист, при диагностировании активной вирусной инфекции, высокой вирусной нагрузке.
Энтеросорбенты связывают токсины и биологически активные вещества, выделяемые в просвет кишечника, их приём также обоснован. Используются полифепан, энтеросгель.
Хирургическое лечение показано при критических сужениях просвета сосуда, тромбозе, сопровождающихся выраженной ишемией органов и тканей в зоне кровоснабжения данного сосуда; некрозах; стенозе дыхательных путей; рецидивирующих лёгочных кровотечениях; перфорациях стенки кишечника.
Профилактика развития васкулита
Включает:
- здоровый образ жизни;
- применение лекарств только по назначению и под контролем врача;
- своевременное и квалифицированное лечение инфекций, фоновых для васкулитов заболеваний;
- раннее обращение за медицинской помощью при симптомах СВ.
Заключение
СВ – группа серьёзных заболеваний, требующих комплексного подхода к диагностике и лечению, взаимодействия врачей различных специальностей, а также высокой дисциплинированности больного в процессе лечения. При соблюдении таких условий высока вероятность благоприятного исхода.
Источник: UstamiVrachey.ru
Что это такое?
Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.
Причины возникновения
Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
- травматические повреждения кожи и сосудов;
- перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
- прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
- пищевую аллергию;
- перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
- изменения у женщин при беременности;
- влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
- аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
- нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
- генетическую предрасположенность в семье.
- бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
- у детей – глистные инвазии;
- реакцию на укус насекомых.
Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.
Симптомы геморрагического васкулита, фото
Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:
- поражения кожи;
- поражения суставов;
- поражения желудочно-кишечного тракта;
- почечный синдром;
- в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.
Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.
- Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
- Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
- У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
- Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.
В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.
Геморрагический васкулит у детей
Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:
- сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
- артриты и боли в суставах – 82%
- боли в животе – 63%
- поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.
Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.
После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.
Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:
- появление сыпи, называемой пурпура;
- ее симметричность;
- пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
- одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
- первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
- через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
- иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.
Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:
- белок в моче;
- отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
- боли в поясничной области;
- покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
- преходящее повышение давления.
Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:
- тошнота;
- рвота;
- появление кровянистых прожилок в кале;
- разлитой болью по всему животу по типу колик;
- боль усиливается после приема пищи;
- жидкий стул.
Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:
- отсутствие деструкции сустава;
- симметричность поражения;
- отсутствие миграции болей;
- частое поражение голеностопных и коленных суставов.
Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.
Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?
Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.
Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.
У детей:
- Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
- Характерно острое начало и течение болезни.
- Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
- Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
У взрослых:
- Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
- Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
- Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.
Диагностика
Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:
- УЗИ органов брюшной полости и почек.
- Определение продолжительности кровотечения.
- Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
- Исследование фекалий.
- Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
- Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
- Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
- Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
- В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.
Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:
- Инфекционный эндокардит.
- Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
- Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
- Менингококцемия.
- Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
- Иерсиниоз.
- Болезнь Крона.
Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.
Лечение геморрагического васкулита
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Применяют следующие препараты:
- активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
- гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
- дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
- При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
- В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
- Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.
Ответы на вопросы
Что понимается под гипоаллергенной диетой?
- В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.
Какой прогноз при геморрагическом васкулите?
- Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.
Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?
- Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).
Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?
- Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.
Как не допустить обострений?
Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.
Кроме этого, человеку противопоказаны:
- Излишнее волнение, психическое напряжение;
- Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
- Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
- Переохлаждения;
- Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).
Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:
- Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
- Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
- Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
- 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
- Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
- Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
- Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.
Источник: medsimptom.org
МКБ о месте геморрагического васкулита
По международной статистической классификации МКБ, болезнь Шенлейна-Геноха (термин «геморрагический васкулит» применяется только в России) включена в раздел «Пурпура и геморрагические состояния» под кодом D 69.
Связь с иммунными нарушениями подтверждена классом «Болезней крови с вовлечением иммунных механизмов».
Механизм поражения сосудов
Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:
- активируются тромбоциты;
- снижается содержание в плазме специфического антитромбина;
- блокируется процесс фибринолиза.
В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.
Основные причины
Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
- перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
- травматические повреждения кожи и сосудов;
- влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
- аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
- прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
- пищевую аллергию;
- бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
- у детей – глистные инвазии;
- реакцию на укус насекомых;
- перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
- изменения у женщин при беременности;
- нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
- генетическую предрасположенность в семье.
Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.
Клиническая классификация
Клиницисты различают следующие формы заболевания:
- простую или кожную — весь процесс ограничен кожными проявлениями;
- кожно-суставную — кроме характерных кожных высыпаний имеются признаки воспаления суставов;
- кожно-абдоминальную — на фоне кожных изменений проявляются симптомы нарушения функции желудка и кишечника;
- почечную — встречается редко, сопровождается поражением почечных сосудов с нарушениями фильтрации и выделения мочи;
- смешанную (комбинированную) — имеется меняющаяся симптоматика разных форм.
По типу течения болезни выделяют:
- молниеносную форму — отличается бурным течением, длится несколько дней, возникает у детей до 5 лет;
- острую — болезнь имеет внезапное начало и длится до 30 дней;
- подострую — длится до трех месяцев;
- затяжную — клинические проявления растягиваются на полгода;
- рецидивирующую — отличается повторением симптомов не менее четырех раз в ближайшие несколько лет;
- хроническую — клиническая картина заболевания продолжается несколько лет с периодическими обострениями.
Общие и кожные симптомы
Симптомы геморрагического васкулита обычно проявляются внезапно без продромальной стадии. Нарастание клиники происходит за несколько недель. В большинстве случаев (особенно у взрослых) поднимается высокая температура или поддерживается субфебрилитет. Пациенты чувствуют недомогание, слабость, головную боль. Это начальные признаки интоксикации. Диагноз пока неясен, поскольку так протекают многие заболевания.
Более типичным признаком является разнообразная сыпь на теле. Она может появиться на тыльной стороне стоп, ягодицах, голенях. Реже на животе, руках, спине. Обычно носит симметричный характер.
По описанию элементы сыпи различны:
- ярко-красные мелкие волдыри;
- папулы, бледнеющие при надавливании;
- возможно расположение красных папул на слизистой рта и глотки;
- узелки пурпурного цвета;
- небольшие синяки.
Диаметр мелких элементов сыпи доходит до 1 см. Они держатся до четырех дней, затем бледнеют и исчезают. Следующую волну кожных проявлений следует ожидать спустя 7–10 дней.
Начальные проявления чаще всего выглядят в виде мелкой петехиальной сыпи, локализуются на голенях и верхней части стоп.
Значительно реже в процесс вовлекаются руки, спина и живот. Одновременно пациенты ощущают сильный зуд в зоне высыпаний, на поверхности головы, покрытой волосами, вокруг глаз.
При осмотре отмечается отечность губ, век, промежности. Зона высыпаний болезненна при касании. После исчезновения пятен остаются пигментные пятнышки, во время рецидива они дают шелушение.
Другие симптомы
Среди симптомов геморрагического васкулита важно выделить поражение внутренних органов и суставов.
Проявляются классические признаки артрита:
- болезненность движений;
- отечность;
- покраснение.
По интенсивности болей возможны варианты: от умеренного дискомфорта при движениях до сильного воспаления с последующим изменением формы за счет выраженной отечности. Деформации суставов и стойких двигательных нарушений не возникает. Боли длятся по несколько часов.
Со стороны органов пищеварения наблюдаются:
- кратковременные боли в животе схваткообразного характера (колики);
- тошнота и рвота;
- примесь крови в каловых массах в связи с кровоточивостью слизистой кишечника.
У детей выявляется увеличение и болезненность паховых лимфоузлов.
Абдоминальный синдром имеют 23% заболевших детей. Боли связаны с отечностью и высыпаниями по ходу брюшины. Обычно они не вызывают серьезных нарушений стула. Проявляются одновременно с кожными высыпаниями или позднее, не вызывают значительного ухудшения состояния пациента, часто выявляются при нацеленном опросе.
Если лечение геморрагического васкулита опаздывает, то у взрослого больного возникает рвота, диарея с кровью как признаки желудочного и кишечного кровотечения.
Умеренные неопасные кровотечения случаются у половины больных. Случаи массивной кровопотери возникают у 5 %. Изредка возможны тяжёлые осложнения:
- перфорация стенки с развитием перитонита;
- инвагинация кишечника.
При эндоскопическом обследовании у пациентов находят признаки геморрагического или эрозивного гастрита, дуоденита, реже — другой локализации в кишечнике.
Анемический синдром вызывается снижением содержания гемоглобина, эритроцитов. Он проявляется:
- головокружением;
- слабостью;
- шумом в голове;
- обморочными состояниями;
- мельканием «мушек» перед глазами;
- тахикардией.
Поражение почек наблюдается у 10–60 % пациентов, оно вызывает:
- острый гломерулонефрит аутоиммунной природы;
- в моче примесь крови (эритроциты проходят сквозь стенку воспаленных артериол).
Обычно начинается через 1–3 недели после кожных высыпаний. Изолированной формой встречается редко.
При поражении дыхательных путей и долек легких пациента беспокоит кашель, одышка. В мокроте может находиться примесь крови из-за повышенной кровоточивости капиллярного русла.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются выраженная тахикардия, склонность к аритмиям.
Как протекает болезнь в зависимости от степени активности?
Для выбора правильной терапии геморрагического васкулита врачу нужно знать степень активности воспалительных явлений в сосудах. По клинике и простейшим лабораторным тестам принято выделять 3 степени:
- Степень I — состояние пациента удовлетворительное, температура не повышена или немного выше 37, имеются умеренные нераспространенные кожные высыпания, в крови СОЭ не выше 20 мм/час, других проявлений нет.
- Степень II — состояние пациента среднетяжелое, кожные проявления интенсивные, температура тела свыше 38 градусов, имеются признаки интоксикации (мышечные и головные боли, слабость), присоединяются яркие признаки суставного синдрома, абдоминальные и почечные симптомы выражены умеренно. В анализе крови: лейкоцитоз с эозинофилией и нейтрофилезом, СОЭ растет до 40 мм/час, нарушается соотношение белковых фракций в сторону снижения альбуминов.
- Степень III — состояние пациента объективно оценивается как тяжелое, держится постоянная высокая температура, интенсивные симптомы интоксикации. Больной страдает от одновременного проявления кожного, суставного, почечного и абдоминального синдромов. Возможно поражение головного мозга. В анализе крови: высокий лейкоцитоз за счет нейтрофилов, СОЭ превышает 40 мм/час, возможно снижение эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов (присоединение анемического синдрома).
Как протекает молниеносная форма?
Основа патологии молниеносной формы определяется гиперергической реакцией с последующим развитием острого некротического тромбоза и васкулита.
Патология чаще поражает малышей 1-го года – 2-х лет, сопутствует детским инфекциям (ветряной оспе, краснухе, скарлатине). Проявляется типичными обширными участками кровоизлияний на коже, некрозами, цианотичными крупными сливными пятнами на кистях, стопах, ягодицах, лице. Далее развивается гангрена кистей и стоп, шоковое состояние, кома.
Подробнее узнать о клинических проявлениях болезни Шенлейна-Геноха у детей можно здесь.
Диагностические признаки
Международное сообщество ревматологов установило главные диагностические признаки (критерии) болезни Шенлейна-Геноха, которые лежат в основе дифференциальной диагностики с другими васкулитами:
- пурпура — высыпания, возвышающиеся над поверхностью, которые можно ощутить при пальпации, не имеющие связи с низким уровнем тромбоцитов;
- возраст пациента до 20 лет;
- боли в животе, особенно после еды, признаки ишемии кишечника, кровотечения;
- результат биопсии — гранулоциты в стенке мелких сосудов (артериол и венул).
Считается, что, если у пациента имеются 2 и более признака, точность диагноза – 87%.
Как проводится лечение?
Лечение геморрагического васкулита начинают с рекомендаций врача по режиму и диете.
Вне обострений пациентам не следует находиться на солнце, ограничена физическая нагрузка.
Диета при геморрагическом васкулите должна исключать продукты, вызывающие аллергию и повышающие свертываемость крови.
Не рекомендуется использовать в питании:
- кофе и какао;
- конфеты;
- плоды цитрусовых;
- яйца;
- острые приправы, майонез;
- красные разновидности ягод;
- жареные и копченые мясные, рыбные блюда.
При развитии абдоминального синдрома больному назначают питание внутривенным введением специальных растворов. Диетические блюда готовят по принципу стола №1 (обострение язвенной болезни).
Обычно геморрагический васкулит лечит и наблюдает в поликлинике врач-ревматолог. Используются медикаменты разных групп.
Для профилактики повышенной свертываемости назначают:
- дезагреганты (Курантил, Трентал);
- Гепарин (дозу рассчитывают на вес пациента);
- в качестве активатора процесса фибринолиза — никотиновую кислоту в инъекциях.
Для снятия воспаления применяют кортикостероиды, возможно сочетание таблеток и внутримышечных инъекций.
Чтобы ограничить аутоиммунный процесс, редко используют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан). Они назначаются только в тяжелых случаях, например, при аутоиммунном гломерулонефрите.
Дозировку подбирают индивидуально в каждом случае. Самостоятельно изменять ее или отменять нельзя.
По показаниям проводят плазмоферез, переливание компонентов крови.
Нужны ли народные лекарства?
Применение народных средств в активную фазу болезни противопоказано. Больным рекомендуется диспансерное наблюдение ревматолога до двух лет с момента последнего рецидива. При хронической форме — пожизненно.
В межрецидивном периоде рекомендуется профилактическое лечение любых имеющихся хронических очагов инфекции: гайморита и других синуситов, кариозных зубов, тонзиллита, лямблиозного холецистита, гельминтозов. При этом следует помнить, что пациентам противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Можно использовать народные средства без аллергизирующего действия для полоскания горла и рта, выведения гельминтов.
Применяются отвары растений:
- пижмы,
- корня одуванчика,
- полыни,
- имбиря,
- девясила,
- бадьяна,
- семян гвоздики.
Современные способы терапии дают хороший эффект при кожных и суставных проявлениях. Удается предотвратить тяжелое поражение внутренних органов. Для своевременной диагностики и лечения следует обращаться к врачу.
Источник: icvtormet.ru