TEXTBOOKS
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Elsevier Saunders. Philadelphia, PA; 2005:1559-61.
Kasper, DL, Fauci AS, Longo DL, et al. Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 2005:1350-1.
Foster V, Alexander RW, O’Rourke RA, et al. Eds. Hurst’s The Heart. 11thed. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 2004:855-870.
JOURNAL ARTICLES
Light PE. Familial Wolff-Parkinson-White syndrome: a disease of glycogen storage or ion channel dysfunction? J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17:S158-61.
Ehtisham J, Watkins H. Is Wolff-Parkinson-White syndrome a genetic disease? J Cardiovasc Electrophysiol. 2005;16:1258-62.
Sidhu JS, Rajawat YS, Tapan GR, et al., Transgenic mouse model of ventricular preexcitation and atrioventricular reentrant tachycardia induced by an AMP-activated protein kinase loss-of-function mutation responsible for Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation. 2005;111:21-9.
Redfearn DP, Krahn AD, Skanes AC, Yee R, Klein GJ. Use of medications in Wolff-Parkinson-White syndrome. Expert Opin Pharmacother. 2005;6:955-63.
Huang D, Yamauchi K, Inden Y, et al., Use of artificial neural network to localize accessory pathways of Wolff-Parkinson-White syndrome with 12-lead electrocardiogram. Med Inform Internet Med. 2005;30:277-86.
Pappone C, Manguso F, Santinelli R, et al., Radiofrequency ablation in children with asymptomatic Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. 2004;351:1197-205.
Milliez P, Slama R. Wolff-Parkinson-White syndrome. Rev Pract. 2004;54:1747-53.
Arad M, Benson D, Perez-Atayde AR, et al., Constituively activate AMP kinase mutations cause glycogen storage disease mimicking hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest. 2002;109:357-62.
Gollob MH, Green MS, Tang MSL, et al., Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. 2001;344:1823-31.
MacRae CA, Ghaisas N, Kass S, et al., Familial hypertrophic cardiomyopathy with Wolff-Parkinson-White syndrome maps to a locus on chromosome 7q3. J Clin Invest. 1995;96:1216-20.
FROM THE INTERNET
The Cleveland Clinic. Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW). April 2001. Available at: http://www.clevelandclinic.org/heartcenter/pub/guide/disease/electric/wpw.htm Accessed On: June 29, 2006.
Hemingway TJ. Wolff-Parkinson-White syndrome. Emedicine Journal, June 14 2006. Available at: http://www.emedicine.com/emerg/topic644.htm Accessed on: June 29, 2006.
Singh VN. Wolff-Parkinson-White syndrome. Emedicine Journal, October 28, 2004. Available at: http://www.emedicine.com/med/topic2417.htm Accessed on: June 29, 2006.
Bouvagnet P. Wolff-Parkinson-White syndrome. Orphanet encyclopedia, March 2002. Available at: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=907 Accessed on: April 4, 2006.
McKusick VA., ed. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Baltimore. MD: The Johns Hopkins University; Entry No:194200; Last Update:10/08/2004. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=194200 Accessed on: June 30, 2006.
Источник: rarediseases.org
Wolff-Parkinson-White syndrome is a condition characterized by abnormal electrical pathways in the heart that cause a disruption of the heart’s normal rhythm (arrhythmia).
The heartbeat is controlled by electrical signals that move through the heart in a highly coordinated way. A specialized cluster of cells called the atrioventricular node conducts electrical impulses from the heart’s upper chambers (the atria) to the lower chambers (the ventricles). Impulses move through the atrioventricular node during each heartbeat, stimulating the ventricles to contract slightly later than the atria.
People with Wolff-Parkinson-White syndrome are born with an extra connection in the heart, called an accessory pathway, that allows electrical signals to bypass the atrioventricular node and move from the atria to the ventricles faster than usual. The accessory pathway may also transmit electrical impulses abnormally from the ventricles back to the atria. This extra connection can disrupt the coordinated movement of electrical signals through the heart, leading to an abnormally fast heartbeat (tachycardia) and other changes in heart rhythm. Resulting symptoms include dizziness, a sensation of fluttering or pounding in the chest (palpitations), shortness of breath, and fainting (syncope). In rare cases, arrhythmias associated with Wolff-Parkinson-White syndrome can lead to cardiac arrest and sudden death. The most common arrhythmia associated with Wolff-Parkinson-White syndrome is called paroxysmal supraventricular tachycardia.
Complications of Wolff-Parkinson-White syndrome can occur at any age, although some individuals born with an accessory pathway in the heart never experience any health problems associated with the condition.
Wolff-Parkinson-White syndrome often occurs with other structural abnormalities of the heart or underlying heart disease. The most common heart defect associated with the condition is Ebstein anomaly, which affects the valve that allows blood to flow from the right atrium to the right ventricle (the tricuspid valve).
ditionally, the heart rhythm problems associated with Wolff-Parkinson-White syndrome can be a component of several other genetic syndromes, including hypokalemic periodic paralysis (a condition that causes episodes of extreme muscle weakness), Pompe disease (a disorder characterized by the storage of excess glycogen), Danon disease (a condition that weakens the heart and skeletal muscles and causes intellectual disability), and tuberous sclerosis complex (a condition that results in the growth of noncancerous tumors in many parts of the body).
Источник: ghr.nlm.nih.gov
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 100 р. 1023 адреса |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 600 р. 775 адресов |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 300 р. 771 адрес |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 1000 р. 663 адреса |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 900 р. 67 адресов |
| Кардиология / Консультации в кардиологии | от 900 р. 33 адреса |
| Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА) | 180872 р. 22 адреса |
| 208412 р. 21 адрес | |
| Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов | от 1500 р. 21 адрес |
| Кардиология / Операции при нарушениях ритма сердца / Радиочастотная аблация (РЧА) | 182815 р. 17 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Общие сведения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [1]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков. Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P —Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.
Клиническая картина
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать амиодарон, соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома WPW пароксизмальной наджелудочковой тахикардии применяется аденозин фосфат внутривенно струйно.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.
Течение и прогноз
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, то ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Примечания и ссылки
- ↑ 1 Внутренние болезни: в 2 т./под ред. А. И. Мартынова. М.: ГЭОТАР — Медиа, 2005. Т. 1. — с.249
Источник: dic.academic.ru
Общая информация
Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.
По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.
Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.
Этиология
Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.
Проявления заболевания
Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).
Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.
В клинической практике принято выделять формы заболевания:
- латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
- манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
- интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
- множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
- WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.
В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.
Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:
- тахипноэ (учащенное дыхание);
- бледность;
- беспокойство;
- отказ от кормления;
- иногда может присоединяться лихорадка.
Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:
- ощущение сердцебиения;
- боли в груди;
- затрудненное дыхание.
Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:
- внезапно возникающие колющие боли в сердце;
- ощущение пульсации в голове или горле;
- одышка;
- учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);
- слабость;
- нестабильный уровень артериального давления;
- головокружение;
- снижение активности;
- редко – потеря сознания.
При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:
- В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
- Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.
Диагностика
При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:
- ЭКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
- электро-физиологическое исследование полостей сердца;
- ЭхоКГ;
- УЗИ сердца;
- ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
- расширенный анализ крови;
- печеночные пробы;
- анализ функции почек;
- гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
- скрининг на наркотики.
Лечение и профилактика
При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.
Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.
Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):
- «Амиодарон»;
- «Кордарон»;
- «Соталол»;
- «Ротаритмил»;
- «Дизопирамид».
Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:
- блокаторы кальциевых каналов;
- сердечные гликозиды;
- Β-блокаторы.
Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).
При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.
Прогнозы
Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.
Общие рекомендации
Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.
Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.
Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.
Источник: sindrom.guru
