Mega cisterna magna что это — Про сосуды

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Аномалии формирования центральной нервной системы — отнюдь не редкость. Эта патология занимает второе место по частоте после врожденных дефектов развития сердца и сосудов и в большинстве случаев представлена гидроцефалией самого разного происхождения. Помимо тяжелых нарушений, сопровождающих патологическое развития мозга, пороки ЦНС несут высокий риск смертельного исхода, а по данным статистики они лидируют по числу смертей в младенческом возрасте.

Синдром Денди-Уокера — одна из разновидностей нарушения формирования головного мозга еще во время внутриутробного развития. И хотя частота его относительно невелика (всего 1 случай на 25-30 тысяч младенцев), диагностируется порок едва ли не у каждого десятого малыша с врожденной гидроцефалией, которая и служит одним из основных проявлений патологии.

Впервые синдром был описан почти столетие назад, чуть позже — предложен метод хирургической коррекции, однако по прошествии многих десятилетий патология так и остается неизлечимой, и даже современная медицина не в состоянии исправить тяжелые последствия нарушений эмбриогенеза, возникающие при аномалиях головного мозга.

Синдром Денди-Уокера — это порок задней черепной ямки, при этом основные структурные изменения касаются мозжечка, ликвороотводящих путей, четвертого желудочка мозга. Аномалия диагностируется во время беременности посредством ультразвукового осмотра, после чего женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям.

Конечно, любые отклонения в развитии плода — это всегда большой стресс и переживания для родителей, однако в случае врожденного порока мозга надеяться на чудо не приходится — прогноз серьезный, а смертность высока. Малыши с сочетанными пороками мозга и других органов погибают в раннем возрасте как от мозговой дисфункции, так и от присоединившейся инфекции.

Аномалия Денди-Уокера часто сочетается с другими нарушениями и генетическими заболеваниями, зачастую несовместимыми с жизнью — микроцефалия (недоразвитие полушарий мозга), мозговые грыжи. У младенца может быть диагностирован генетически обусловленный поликистоз почек, недоразвитие зрительных нервов и глазных яблок со слепотой, аномалии сердечно-сосудистой системы.

Все эти неблагоприятные факторы, возможность сочетанной патологии многих органов делают синдром Денди-Уокера серьезнейшей проблемой в случае, если малышу дадут возможность родиться. Лечение патологии, как правило, симптоматическое, направленное на поддержание главных систем жизнеобеспечения и борьбу с инфекционными осложнениями. В редких случаях применяют хирургическую операцию, которая лишь облегчает явления гидроцефалии, но не ликвидирует ее полностью.

Почему возникает синдром Денди-Уокера?

Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:

Инфицирование во время беременности цитомегаловирусом, перенесенная краснуха;
Употребление алкоголя, курение, наркомания во время беременности;
Экстрагенитальная патология, особенно — сахарный диабет у будущей мамы.

Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.

В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.

Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?

Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:

Гидроцефальный синдром разной степени выраженности;
Кистозную полость в задней части черепа с расширенным четвертым желудочком мозга;
Отсутствие или недоразвитие червя мозжечка, недоразвитие его полушарий.

Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.

Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.

Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа, которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.

Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.

Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.

Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга — недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.

По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:

Классический тип аномалии — задняя черепная ямка расширена, четвертый желудочек кистозно изменен, червь мозжечка частично или полностью недоразвит, полушария его гипоплазированы, а намет находится выше, чем в норме, желудочковая система не сообщается с подпаутинным пространством, часто наблюдаются мозговые кисты и отсутствие мозолистого тела, практически у всех пациентов есть гидроцефалия, возможно сдавление стволовых структур. Порок проявляется клинически уже с рождения и имеет неблагоприятный прогноз.
Вариант Денди-Уокера — морфологические признаки выражены меньше, чем при классической форме, гипоплазирован нижний отдел червя мозжечка, желудочки сообщаются с кистой и ликворными пространствами, обеспечивая отток ликвора, поэтому гидроцефалия наблюдается редко. Задняя черепная ямка имеет нормальные размеры, стволовые структуры не сдавливаются.
Киста кармана Блейка — расширение желудочковой системы с гидроцефальным синдромом, киста расположена под или за мозжечком, червь развит относительно хорошо. Четвертый желудочек расширен, но не сообщается с затылочной ликворной цистерной.
Mega cisterna magna — вариант очагового расширения подпаутинного пространства в задней и нижней частях задней ямки черепа с увеличением объема затылочной цистерны, которая сообщается с четвертым желудочком и субарахноидальным пространством.

Проявления заболевания

Симптоматика синдрома Денди-Уокера разнообразна. Возможны как практически нормальное развитие ребенка после рождения, так и грубые неврологические изменения, влекущие тяжелую инвалидность и даже смерть. По некоторым данным, нормальное развитие интеллекта бывает в половине случаев изолированного порока, возможно даже случайное обнаружение синдрома при обследовании взрослых.

Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром:

Увеличение диаметра головы;
Выбухание родничка.

Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:

Повышение нервной возбудимости (рефлексов);
Глазодвигательные расстройства — нистагм, косоглазие;
Приступы остановки дыхания;
Парез лицевого нерва.

Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.

Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.

Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.

В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.

Моторное развитие заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.

Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.

При тяжелой окклюзионной гидроцефалии смерть может наступить в раннем младенчестве от отека головного мозга, фатальных аритмий, остановки дыхания на фоне компрессии стволовых структур, тяжелой пневмонии и других инфекционных осложнений.

У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.

Диагностика и лечение

Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.

Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:

Наличие крупной кистозной полости, включающей четвертый мозговой желудочек, в задней части черепа;
Отсутствие или аномальное развитие червя мозжечка;
Гипоплазия мозжечковых гемисфер, наличие широкой щели между ними;
Расширение желудочковой системы (гидроцефалия).

Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:

УЗИ (нейросонография);
МРТ для определения анатомических особенностей четвертого желудочка мозга;
Консультация офтальмолога;
Осмотр нейрохирурга;
УЗИ сердца для исключения врожденных аномалий;
Консультация генетика и определение кариотипа при возможных генетических мутациях.

Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений. Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.

При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).

В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.

При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.

Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин: времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.

Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.

В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.

Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.

В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.

Источник: sosudinfo.ru

Лечение арахноидальной кисты в Израиле

После прохождения полной диагностики в Израиле, пациенту врачи могут назначить различные терапевтические процедуры на основе симптомов и общего состояния. Основная цель лечения заключается в снижении давления, оказываемого кистами на окружающие области спинного или головного мозга. Некоторые из них включают:

Медикаментозная терапия:

Постоянные приступы головной боли, судороги, а также другие симптомы можно облегчить с помощью некоторых лекарственных препаратов, рекомендованных врачами — неврологами.

«Порозность«:

В области медицины, этот термин обычно относится к отверстию на поверхности мембраны. Например, для удаления кисты обычно проводится трепанация черепа. При этой процедуре часть кости черепа тщательно вырезают для доступа к пораженной области мозга. Эндоскопические вмешательства, в том числе с применением лазерного обрудования, помогают извлечь кистозную жидкость и впоследствии уменьшить давление внутри мозга. Хирургическое удаление кист, однако, выполняют в особо тяжелых случаях.

Операции:

Шунтирование ликвора

Как правило, шунт головного мозга — это устройство, которое отводит жидкость ликвор из мозга в брюшную полость, где она всасывается в кровь. Этот метод уменьшает давление в мозге, которое возникает из-за избыточного скопления цереброспинальной жидкости. В зависимости от расположения кисты, используются следующие шунты:

Внутренний шунт: помогает сливать жидкость в субдуральный отсек.
Цистоперитонеальный шунт: жидкость сливается в брюшную полость.

Дренаж

Для удаления жидкости из крупных кист используется тонкая полая игла, которую вставляют в кисту. В иных случаях, для доступа к кисте необходима трепанация черепа.

Капсульная резекция

В некоторых случаях, киста серьезно сжимает окружающие ткани и вызывает микроскопическое капсульное вторжение в мозг. Поэтому многие специалисты вырезать этот конкретный участок мозга как можно скорее.

Есть ли излечение?

По поводу лечения арахноидальной кисты в Израиле существует несколько расхожих мнений. Необходимость лечения зависит в основном от её расположения и размера. Если киста маленькая, не влияет на окружающие ткани и не провоцирует никаких симптомов, некоторые врачи предпочитают воздерживаться от лечения. Раньше для устранения кист всегда использовалось шунтирование, для того чтобы слить жидкость. Теперь с развитием микро нейрохирургических методов и эндоскопических инструментов, которые позволяют провести минимально инвазивную операцию, все больше врачей выбирают хирургическое удаление мембраны кисты или её вскрытие, чтобы жидкость могла стечь в спинномозговой канал.

Осложнения арахноидальной кисты

Хотя бессимптомные случаи не требуют лечения, киста может внезапно начать расти что может привести к серьезным осложнениям. Травмы головы можгут иметь пагубные последствия, если кистозная жидкость просачивается в субарахноидальное пространство. Большие кисты могут повредить окружающие кровеносные сосуды, тем самым вызвав кровоизлияния. Также это может привести к гематоме.

Арахноидальная киста у детей

Патлогия может привести ко многим неврологическим осложнениям, таким как СДВГ (синдром гиперактивности и дефицита внимания) у детей раннего возраста, постоянные головные боли и т.д.

Источник: www.amsalemmedicalcenter.org

При МРТ хорошо видны аномалии краниовертебрального стыка, низкое расположение удлиненного желудочка (ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннего возвышения затылочной кости), гидромиелия, а также перечисленные выше сопутствующие дистрофии.

КИСТЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ.

Эта группа аномалий включает в себя мальформацию Денди-Уолкера, варианты аномалии Денди-Уолкера, ретроцеребеллярные кисты, кистозное расширение IV желудочка.

Мальформация Денди-Уолкера представляет собой дисгенезию или агенезию червя мозжечка, выраженное кистозное расширение IVжелудочка и гипоплазию гемисфер мозжечка. Формирование этого порока развития может быть обусловлено генетически: трисомией 13,18,21 пар хромосом, недостатком в диете беременной рибофлавина или избытком галактофлавина, а также воздействием химических агентов и радиации. Точная причина возникновения мальформации Денди-Уолкера неизвестна, но наиболее вероятно происходит нарушение развития передней медуллярной оболочки (эмбриональной крыши IVжелудочка), атрезия выводящих отверстий, задержка открытия срединной апертуры IV желудочка (отверстия Мажанди), кровоизлияния (различной степени) в обеих развивающихся мозжечковых гемисферах и в IV желудочке. Отверстия Люшка и Мажанди отсутствуют. Баллонообразный, кистозно-расширенный IV желудочек соединяется с большой примитивной кистой, которая оттесняет кпереди гипоплазированный мозжечок. Намет мозжечка смещен кверху (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Схема аномалии Денди-Уолкера.

Дисгенезия червя мозжечка,

выраженное кистозное расширение

IV желудочка, который соединяется с

большой примитивной кистой,

смещающей кпереди

гипоплазированный мозжечок.

Намет мозжечка приподнят кверху.

При УЗИ в корональной и сагиттальной плоскостях выявляется следующая характерная картина: в задней черепной ямке выявляется крупная киста, включающая в себя IV желудочек, червь мозжечка не определяется, полушария мозжечка резко уменьшены в размерах, мозжечковый намет смещен кверху, III и боковые желудочки расширены в различной степени.

Хотя данная патология хорошо диагностируется и при КТ, и при МРТ, последняя предпочтительнее: на сагиттальных срезах хорошо видны аномалия червя, киста задней черепной ямки, высокое стояние намета мозжечка, аномалия мозолистого тела, гетеротопии.

Варианты аномалии Денди-Уолкера встречаются более часто. В таких случаях нижний червь и гемисферы мозжечка менее диспластичны, кистозная трансформация IV желудочка имеет менее выраженный характер. Серповидный отросток червя часто присутствует (рис. 3.5).

Дифференцировать мальформации Денди-Уолкера приходится с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой. В отличие от малъформаций Денди-Уолкера, при ретроцеребеллярных арахноидальных кистах присутствуют червь, смещенный, но нормально сформированный, IVжелудочек, отверстия Мажанди, Люшка.

Мальформации Денди-Уолкера более чем в 60% случаев сочетаются с другими пороками развития головного мозга — гидроцефалией, дисгенезией мозолистого тела, мальформациями кортикального развития (полимикрогирия, гетеротопии серого вещества), затылочным цефалоцеле, с аномалиями других органов и систем организма — пороками сердца, полидактилией и др. (рис. 3.6).

3.5. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

МРТ. Т1-ВИ,

сагиттальная плоскость.

Червь мозжечка гипоплазирован,

четвертый желудочек и большая

цистерна мозга расширены.

Намет мозжечка располагается обычно.

Рис. 3.6. Вариант аномалии Денди-Уолкера.

Частичная агенезия мозолистого тела. МРТ.

а — Т1-ВИ, сагиттальная плокость. Нижние отделы червя мозжечка гипоплазированы. Отверстие Мажанди расширено, полость IV желудочка и большая цистерна мозга широко соединяются. Большая цистерна мозга и понтомедуллярная цистерна расширены.

б — Т1-ВИ, корональная плоскость. Колено мозолистого тела отсутствует. Межполушарная щель расширена. Атрофия белого вещества мозга.

Ретроцеребеллярная киста.

Формируется путем инвагинации ворсинчатого тела IV желудочка кверху и кзади от интактного червя. Обычно сообщается с IVжелудочком и субарахноидальным пространством. Намет мозжечка может быть раздвоен, приподнят, IV желудочек смещен кпереди и кверху. Желудочковая система умеренно или значительно расширена (рис. 3.7).

Кистозная трансформация IV желудочка

Кистозное расширение IV желудочка развивается вторично при атрезии отверстий желудочка или эпендимальной кисте. Изолированное кистозное расширение IVжелудочка вызывает верхнее транстенториальное вклинение (рис. 3.8).

Megacisternamagna

Mega cistema magna, вероятно, является только вариацией аномалии Денди-Уолкера. В этом случае определяются обычно расположенный синус герофили, нормальный червь мозжечка.

Шунтирование желудочков и кист может привести к ошибкам при проведении КТ и МРТ в послеоперационном периоде, поэтому предоперационное исследование необходимо для постановки правильного диагноза.

Нужно отметить, что так называемый вариант Денди-Уолкера и mega cisterna magna являются видами кистозной мальформации задней ямки и в настоящее время не рассматриваются как самостоятельные нозологические единицы.

Аномалии мозолистого тела

Мозолистое тело развивается на 3-4-м месяце внутриутробной жизни. Его формирование в основном происходит спереди назад, за исключением клюва. Агенезия может быть полной или частичной. Ее степень зависит от периода развития головного мозга плода, во время которого произошло повреждение. При частичной агенезии всегда есть колено, тогда как валик и (или) клюв отсутствуют. Пороки развития мозолистого тела часто (до 50% случаев) связаны с другими пороками ЦНС, такими как мальформации кортикального развития (гетеротопия, полимикрогирия), с аномалиями Арнольда-Киари или Денди-Уолкера, липомами, цефалоцеле, межполушарными арахноидальными кистами и т. д.

Источник: vunivere.ru