Дмжп у новорожденного что это такое

Врожденный порок сердца – для родителей эта фраза звучит как приговор, но так ли страшен данный дефект? Безусловно, это очень опасно для малыша, особенно, если отверстие в перегородке больше 2-х мм. Однако отчаиваться не стоит. Сейчас мы рассмотрим, что это за патология, почему возникает, как лечить и есть ли надежда на благоприятный прогноз.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки, или, как его еще называют, врожденный порок сердца, представляет собой недоразвитость стенки, разделяющей правый и левый желудочки сердца, посредством чего появляется сообщение между ними, то есть дыра. Вследствие патологии кровь, кроме аорты, попадает в правый желудочек, удваивая ему работу. Увеличенная нагрузка негативно сказывается на его состоянии. К тому же, по малому кругу в легкие повторно идет кровь, уже обогащенная кислородом, а в большой круг кровообращения ее поступает меньше требуемого количества.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Главные из них:

Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).

Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

Мышечный. Расположен вдали от аорты и клапанов сердца. Если дефект малый, даже множественный, то в большинстве случаев зарастает сам по себе. Встречается в 10% случаев.

Перимембранозный. Делится на приточный, трабекулярный, инфундибулярный. Обычно имеет небольшой размер и находится в верхней части перегородки, под выходом в аорту. В основном закрывается самостоятельно. Распространен у 75% больных.
Надгребневый. Самый опасный из ДМЖП, так как располагается рядом с выносящим трактом правого желудочка и кровь постоянно курсирует через данное отверстие, не давая ему закрыться. Возникает в 5% случаев.
Дефект АВ-канала. Дефект межжелудочковой перепонки приносящего тракта правого желудочка. Находится на месте крепления клапанов и колец в задней части перегородки. Диагностируется у 10% пострадавших от ДМЖП. Часто встречается при даунизме. Может сочетаться с другими пороками сердца.

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

кахексия;
слабость;
борозды Харрисона;
цианоз;
набухание вен в области шеи;
дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Опасность и осложнения патологии

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

легочная гипертензия;
синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
сердечная недостаточность, в том числе острая;
эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
тромбоз;
инсульт;
развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
летальный исход.

Когда нужно обращаться к врачу?

При любых симптомах, напоминающих симптоматику ДМЖП, доктор Комаровский советует незамедлительно обратиться к педиатру, а тот при необходимости даст направление к узкому специалисту.

Диагностические методы

Методы диагностики ДМЖП:

Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.

Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Способы лечения

Существуют следующие способы лечения:

Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Прогнозы и профилактические меры

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.

Источник: www.deti34.ru

Что такое врожденный порок сердца?

Что подразумевается под словами «врожденный порок сердца»? Действительно ли этот диагноз настолько страшен, и ребенок обречен на тяжелые страдания? Врожденными пороками сердца (ВПС) называются аномалии развития сердца, при которых неправильно расположены или имеют различные дефекты основные отделы самого органа или его главные (магистральные) сосуды.

Выделяется очень много разных пороков сердца. Они отличаются и по своим анатомическим особенностям, и по тяжести течения, и по клинической картине, которая развивается у человека. Есть пороки, с которыми человек живет до глубокой старости, занимается спортом, ведет активный образ жизни и даже не подозревает или забывает об их наличии. Некоторые пороки требуют постоянного наблюдения со стороны специалистов, лечения, а иногда и хирургического вмешательства. И наконец, встречаются очень тяжелые аномалии сердца, которые несовместимы с жизнью.

По данным различных исследователей, частота врожденных аномалий сердца колеблется от 2 до 17 на 1000 родившихся малышей. Самым распространенным является дефект перегородки, разделяющей желудочки. Помимо этой аномалии часто встречаются дефект перегородки, разделяющей предсердия, и открытый артериальный проток. Отметим сразу, эти пороки при своевременной диагностике успешно лечатся. Но даже это лечение требуется далеко не всегда, потому что малыш может выздороветь сам без лекарств и оперативного вмешательства.

Врожденный порок сердца: кто виноват?

Откуда берутся врожденные сердечные аномалии? Можно ли как-то спрогнозировать патологию? Критическим периодом в формировании сердца и крупных сосудов является период со 2-й по 7-ю недели внутриутробного развития. То есть, в то время, когда мама еще не знает или только-только узнала о том, что ждет малыша. Поэтому воздействие различных неблагоприятных факторов на развивающийся эмбрион в этом периоде вполне могут сыграть свою негативную роль. Какие же факторы наиболее важны в формировании пороков сердца?

Значимую роль играет наследственность. Если у кого-то из ближайших родственников есть врожденные пороки сердца, то более высок риск возникновения их у малышей в этой семье.
Возраст матери: у женщин старше 35 лет (мужчин старше 45 лет), а также у молодых родителей (младше 17 лет) дети с ВПС рождаются чаще.
Перенесенная инфекция в ранние сроки беременности (краснуха, аденовирусная инфекция, герпетическая инфекция и другие).
Курение, прием алкогольных напитков и наркотических веществ будущими родителями. Причем это касается не только самой беременности, но и времени до ее наступления. В частности, женские половые клетки не обновляются никогда. И то, что женщина курила и часто употребляла алкоголь несколько лет назад, тоже может повлиять на здоровье будущих детей.
Прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие различных токсических веществ (в том числе из пищи, из воды, из вдыхаемого воздуха), рентгеновского излучения и радиации. Определенную роль играют профессиональные вредности.
Сопутствующие болезни матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.).
В ряде случаев порок сердца является составной частью какого-то из генетических синдромов (например, синдром Дауна или синдром Эдвардса и др.).

Особенности кровообращения плода

Чтобы было немного проще разобраться в сути того или иного порока сердца, стоит сначала поговорить об особенностях работы системы кровообращения у малыша во время его внутриутробного развития.

Внутриутробно у малыша легкие не участвуют в насыщении крови кислородом. Весь необходимый кислород ребенок получает от своей мамы по пупочной вене. Роль газообмена у плода выполняет плацента.
В сердце ребенка нет полностью оксигенированной крови (насыщенной кислородом), так как артериальная кровь , поступившая от мамы, перемешивается с венозной кровью (насыщенной углекислым газом) из печени и нижней половины тела малыша. Этот поток смешанной крови направляется в правое предсердие.
Насыщенная углекислым газом кровь от верхней половины туловища тоже направляется в правое предсердие, где встречается со смешанной кровью от нижней половины тела.
Часть более богатой кислородом крови сбрасывается в левое предсердие через овальное окно. Это отверстие, которое открыто у плода и не нужно человеку после его появления на свет.
У малыша есть еще одно образование, которое ему нужно только во время внутриутробного развития. Это артериальный проток, который является сообщением между аортой и легочной артерией. Для чего он нужен? Так как легкие ребенка внутриутробно в газообмене не участвуют, то и большое их кровоснабжение в это время не нужно. Поэтому 90% крови, которая попадает в легочную артерию из правого желудочка, сбрасывается через этот артериальный проток в нисходящую аорту и кровоснабжает нижнюю половину туловища. Лишь 10% крови из легочной артерии попадает к легким.
Головной мозг ребенка получает кровь, более насыщенную кислородом, чем остальные органы, так как артерии, кровоснабжающие головной мозг, отходят выше места впадения в аорту артериального протока, по которому течет менее оксигенированная кровь.
В обоих кругах кровообращения у ребенка внутриутробно разница между содержанием в них кислорода незначительна. Оба круга кровообращения у плода работают параллельно. Поэтому плод очень устойчив ко многим порокам и может нормально развиваться, несмотря на тяжелые сердечные аномалии.
По мере роста малыша уменьшается кровоснабжение плаценты и увеличивается кровоток во внутренних органах.

Как перестраивается работа сердца после рождения ребенка?

Как только малыш рождается на свет и делает первый вдох, начинается мощная перестройка в системе кровообращения. Пуповина перерезана: ребенку нужно «научиться» жить самому. Что же происходит в сердце и сосудах?

Функцию газообмена, которую раньше выполняла плацента, теперь выполняют легкие.
Плодовые коммуникации (сообщения) между кругами кровообращения больше не нужны. То есть, перестают работать овальное окно и артериальный проток. Значимую роль в этом процессе играет изменение соотношения давления между полостями сердца.
Большой и малый круги кровообращения теперь работают последовательно.
Резко возрастает нагрузка на желудочки и на легочные сосуды, увеличивается сердечный выброс. Потребности организма малыша в кислороде резко возрастают.

Открытое овальное окно: это опасно?

У большинства новорожденных детей сразу после рождения открытое овальное окно (ООО) продолжает функционировать. К 4-5 суткам оно сохраняется лишь у половины малышей. Далее с каждой последующей неделей и каждым последующим месяцем число детей с открытым овальным окном уменьшается. У большинства детей оно полностью закрывается к возрасту 1-2 лет. Но у некоторых детей ООО сохраняется дольше.

Как правило, открытое овальное окно ничем себя не проявляет клинически. Врач может заподозрить его функционирование по выслушиваемому шуму над областью сердца. Еще чаще открытое овальное окно просто обнаруживается на плановом ультразвуковом исследовании сердца. Жить ООО не мешает и лечить его не нужно. Однако эти дети состоят на учете у кардиолога и регулярно обследуются.

Дефект межпредсердной перегородки

В норме в перегородке, разделяющей предсердия, не должно быть отверстий, а кровь между этими камерами сердца не должна смешиваться. Если у человека есть патологическое сообщение между предсердиями, то это расценивается как порок сердца «дефект межпредсердной перегородки», сокращенно ДМПП.

Примерно в четвертой части всех случаев ДМПП патологическое отверстие располагается в нижней трети перегородки. Это называется первичным дефектом. Иногда это отверстие может быть очень большим и достигать сердечных клапанов. Такой порок можно увидеть внутриутробно на УЗИ.

Гораздо чаще встречается вторичный дефект, который образуется на месте овального окна и является как бы его продолжением. Реже всего встречается полное отсутствие перегородки между предсердиями. Также бывает, что у малыша есть несколько патологических отверстий в перегородке между этими сердечными камерами. В ряде случаев ДМПП является всего лишь частью сочетанного порока сердца.

Особенности дефекта межпредсердной перегородки у малышей:

Чем больше диаметр порока, тем сильнее выражены клинические признаки.
У девочек данный порок регистрируется чаще.
Кровь через патологическое отверстие сбрасывается слева направо, то есть больший объем крови уходит в легочные сосуды, а сосуды большого круга кровообращения крови недополучают. Значительная нагрузка падает на правые сердечные камеры.
Из-за особенности перестройки кровообращения у младенцев первых месяцев жизни даже большой порок может протекать бессимптомно. Поэтому в периоде новорожденности о существовании такого порока можно даже не догадываться: шум в сердце бывает редко, а клинические симптомы еще не успели развиться.
Может произойти самозаращение протока.

Дефект межжелудочковой перегородки

В перегородке между желудочками никаких сообщений быть не должно, поэтому любое отверстие в ней рассматривается как порок сердца. Он носит название «дефект межжелудочковой перегородки», сокращенно ДМЖП. Располагаться он может в разных частях перегородки, иметь одно или несколько аномальных сообщений, а также являться составной частью сочетанного порока сердца.

Выделяют следующие особенности ДМЖП:

Это самый распространенный врожденный сердечный порок.
Чем меньше размер порока, тем меньше его клиническая значимость.
При ДМЖП кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, что приводит к усилению кровотока в легочных сосудах, а также повышению нагрузки на правые отделы сердца.
При небольших патологических отверстиях прогноз для жизни благоприятный. Родители могут даже не догадываться о наличии порока сердца у малыша.
Спонтанное закрытие порока вполне может быть, и это случается у многих детей (в 45-78% случаев). Но заранее спрогнозировать, как поведет себя порок, невозможно.
При больших отверстия малыша можно потерять уже в первые месяцы жизни. Примерно у пятой части всех больных с ДМЖП развиваются критические состояния.

Открытый артериальный проток

После рождения ребенка артериальный проток сокращается и перестает работать. Так происходит у большинства детей. Через некоторое время происходит его анатомическое закрытие, на его месте формируется соединительная ткань. Однако у многих новорожденных некоторое время после рождения артериальный проток продолжает сбрасывать кровь. Условно считается, что к возрасту двух недель жизни проток должен закрыться. Если же этот процесс оттягивается, то данное состояние расценивается как сердечный порок, который называется «открытый артериальный проток», сокращенно ОАП. Некоторые особенности этого порока сердца следующие:

Порок регистрируется тем чаще, чем меньше вес малыша и меньше срок, на котором он родился. У доношенных детей может протекать бессимптомно и находиться случайно. А вот у недоношенных детей из-за функционирования ОАП могут развиваться критические ситуации.
Составляет примерно 7% от общего числа ВПС.
Через проток кровь сбрасывается преимущественно слева направо, из аорты в легочный ствол. То есть, в легкие попадают излишки артериальной крови, а остальные органы оказываются обделенными кислородом.
Иногда бывают эпизоды, когда кровь сбрасывается справа налево (при крике, при натуживании). Это сопровождается посинением (цианозом) нижней половины туловища.
Длительно существующий большой ОАП может приводить к серьезному осложнению в старшем возрасте — к легочной гипертензии.
Небольшие протоки (не более 3 мм), как правило, протекают благоприятно. Но у таких больных повышен риск бактериального поражения клапанов сердца.
Большие ОАП приводят к тяжелым расстройствам в системе кровообращения и могут стать причиной гибели ребенка.
Проток может закрыться спонтанно, однако в возрасте после трех месяцев шансы на это резко падают. В таком случае прибегают к оперативному лечению открытого артериального протока. У недоношенных младенцев используется внутривенное введение лекарственного препарата, который способствует закрытию протока.
Что интересно, иногда отрытый артериальный проток малышу жизненно необходим. Это бывает, когда у ребенка есть другие сопутствующие тяжелые сердечные пороки.

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Наблюдение и лечение детей с ВПС на первом году жизни

В ряде случаев родители отправляются на обследование своего ребенка, когда они сами видят проблему, или же им об этом говорят врачи. Иногда мама и папа просто идут на плановое УЗИ сердца, даже не подозревая о существовании аномалии сердца. В любом случае, диагноз «врожденный порок сердца» для каждого из них звучит пугающе. А какой будет жизнь дальше с таким диагнозом?

Прежде всего, стоит успокоиться и взять себя в руки. Эту ситуацию невозможно одномоментно изменить, но можно ее принять, научиться жить с проблемой и бороться с ней. Дети с пороками сердца наблюдаются у педиатра и кардиолога. Им регулярно проводятся дополнительные обследования.

Что касается вышеописанных пороков, то стоит помнить: очень часто бывает самозаращение или значительное уменьшение порока. Если у ребенка появляются симптомы того, что сердце плохо справляется с возложенной на него нагрузкой, то ему назначают лекарственные препараты, которые помогают снять повышенную нагрузку с сердца.

Ну и наконец, несколько слов о хирургическом лечении дефектов сердечных перегородок и открытого артериального протока. Эти операции проводятся ежедневно по всему миру. Современные методики лечения этих пороков малотравматичны, и большинство детей не только выживают после подобных операций, но и ведут вполне обычный образ жизни. Однако исход у пороков сердца тем лучше, чем раньше обнаружена проблема и чем быстрее было проведено показанное лечение.

Источник: illnessnews.ru

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

Дефект размером до 10 мм – считается малым;
Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
Нарушение работы сердца в острой форме;
Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
Тромбозы, угрозу инсульта;
Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
Повышенное потоотделение;
Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм — маленького размера — при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Источник: chibi-co.ru

Факторы риска и основные причины возникновения

Характерно, что сердечный дефект формируется у плода на ранних неделях срока (с 3-й по 10-ю неделю беременности). Развитие данного патологического процесса объясняется совокупностью определенных факторов и причин:

Генетическая предрасположенность.
Если мать во время беременности переболела различными инфекционными недугами (корь, грипп).
Присутствие вредных привычек (употребление матерью алкогольных напитков, курение, заканчивается развитием пороков у плода).
Тератогенное воздействие вследствие приема антидепрессантов и других психотропных препаратов, антибиотиков.
Последствия воздействия на женский организм в период беременности тяжелых металлов, радиационного облучения.
Регулярные стрессовые ситуации.

Внимание! Если женщина в период беременности ведет нездоровый образ жизни, принимает различные сильнодействующие препараты, то у ребенка после рождения могут быть диагностированы сердечные пороки, одним из самых частых является ДМЖП.

Классификация недуга

ДМЖП у новорожденного (может встречаться у детей старшего возраста) определяется, как самостоятельный недуг либо же, как часть сердечно-сосудистого заболевания. Классифицируется порок в первую очередь по размерам, которые соотносятся с аортальным отверстием, таким образом, бывают следующие:

маленькие пороки. Их размеры не превышают одного сантиметра, к примеру, это может быть недуг Толочинова-Роже;
большие пороки. Определяются размерами свыше одного сантиметра.

Если классифицировать по локализации аортального отверстия, то выделяют несколько типов ДМЖП.

Тип порока	Краткая характеристика
Мышечный	Отверстие находится непосредственно в мышечной области. Если диагностированы незначительные размеры, то патология устранится самостоятельно
Мембранозный	Локализация порока находится в верхнем участке перегородки. Чаще всего определяется патология небольших размеров, которая с возрастом ребенка самопроизвольно купируется
Надгребный	Определен, как самый тяжкий сердечный порок, поскольку локализуется отверстие на границе выводящих сосудов сердечных желудочков. Крайне редко самостоятельно купируется

Внимание! Необходимо своевременно диагностировать патологию, чтобы применить при необходимости лечение и избежать возможных последствий.

Осложнения

Если самочувствие и состояние ребенка находятся в норме, а размеры отверстия незначительное, то жизни новорожденного абсолютно ничего не угрожает, единственный момент – регулярное наблюдение у кардиолога в дальнейшем.

Напротив, большой проблемой являются дефекты больших размеров, которые приводят к сердечной недостаточности, что активно развивается после рождения малыша.

Это опасно! При выявлении серьезной патологии – сердечного порока, детям в будущем угрожает опасность частых простудных заболеваний, что оканчиваются пневмонией, отставание в развитии, постоянные одышки, проблематичность с сосательным рефлексом. Не исключается нарушение работы сердца и легких.

Серьезные последствия ДМЖП:

Синдром Эйзенменгера.
Сердечная недостаточность острого характера.
Эндокардит.
Поражение внутрисердечной оболочки инфекционным воспалительным процессом.
Возникновение тромбов, что может привести к прединсультному состоянию.
Дисфункция клапанного аппарата.

Симптоматика сердечного порока

Если ДМЖП имеет большие размеры, то его диагностируют уже в первые дни после рождения ребенка. Характеризуется данный порок такими симптомами:

кожные покровы малыша начинают синеть (очень явно выражен этот признак на конечностях и в области лица). Если малыш плачет, то посинение усиливается;
новорожденный отказывается от груди, теряет аппетит;
развитие происходит очень медленно, с набором веса наблюдаются проблемы;
возле животика, на конечностях наблюдается отечность;
сердечных ритм со сбоями;
одышка.

Дефекты малых размеров характеризуются слабо выраженной симптоматикой и могут быть определены только во время прослушивания. Таким образом, у новорожденного будет наблюдаться систолический шум в сердце грубого характера. Дополнительным симптомом патологии может быть сердечный горб. То есть у малыша в области груди возникает выраженное выпячивание.

Если ДМЖП не было диагностировано в первые месяцы жизни, то развитие сердечной недостаточности даст о себе знать уже к трем годам (ребенок проявит первые жалобы). Характерными признаками порока являются боли в области сердца, учащенное сердцебиение, частые носовые кровотечения.

Это важно! Если ребенок часто теряет сознание, то в первую очередь необходимо исключить сердечную недостаточность.

Когда следует обратиться к врачу?

ДМЖП, несмотря на то, что он может не беспокоить маленького пациента и не проявляться симптоматично, все равно требует обязательного наблюдения у специалиста. Сердечный порок – это такая патология, при которой ухудшение клинической картины может произойти в любую минуту.

Чтобы не упустить момент возникновения тревожной симптоматики, родителям все время следует наблюдать за поведением малыша и фиксировать нетипичные признаки. Стоит отправиться на консультацию к кардиологу, если:

ребенок много времени спит;
очень капризный, не имея на то весомой причины;
отмечаются проблемы с набором веса;
отстает в развитии.

Внимание! Вышеуказанные признаки являются поводом для похода к педиатру, а после при необходимости к кардиологу.

Прогнозы для жизни

Если у новорожденного выявлен порок небольшого размера, то волноваться не стоит, ведь 60% патологий до возраста пятнадцати лет устраняются самостоятельно без лечения. Если ДМЖП определен средних размеров, то прогнозы на самостоятельное закрытие порока составляют только 10%. Устраняется патология за счет тканевой структуры соседнего клапана. Таким образом, при росте сердечной мышцы происходит уменьшение влияния на кровообращение дефекта.

Но, стоит заметить, что для сердечных дефектов больших размеров прогноз менее утешителен. Поскольку без своевременного оперативного лечения, каждый десятый младенец умирает. Если патология выявлена уже во взрослом возрасте, то длительность жизни не более сорока лет.

Как проходит лечение?

Когда нет симптомов легочной гипертензии и отсутствии сердечной недостаточности можно избежать хирургического вмешательства. Показанием к оперативному лечению может быть развитие легочной гипертензии в школьном возрасте. Также необходима операция, если регулярно наблюдаются пневмонии, у ребенка отмечается отставание в развитии.

Показаниями для операции, если ребенку больше трех лет являются следующие показания:

повышенная утомляемость;
регулярные ОРВИ;
пневмонии;
развитие сердечной недостаточности;
сердечный порок больших размеров.

Оперативное лечение предусматривает пластическую коррекцию ДМЖП. Хирургическое вмешательство выполняется посредством аппарата искусственного кровообращения. В случае диаметра патологии меньше пяти сантиметров, устранение происходит с помощью ушивания П-образными швами. Когда порок превышает диаметр пять сантиметров, то проводится закрытие заплатой. Подобная операция предусматривает использование специального биологического материала, который со временем закрывается тканевой структурой.

К радикальным операциям для устранения сердечного порока относятся:

Ушивание П-образными швами.
Пластическая корректировка сердечного дефекта.
Хирургическое вмешательство, что проводится на открытом сердце.

Внимание! Самые благоприятные прогнозы для жизни маленького пациента ожидаются, если оперативное лечение проведено до двух лет. Показаниями является появление симптоматики сердечной недостаточности.

Об оперативном лечении ДМЖП у младенцев расскажет видеоролик.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Чтобы избежать развития сердечного порока у младенца, рекомендовано проводить профилактические мероприятия еще на этапе планирования беременности. Таким образом, женщине необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключить вредные привычки, наблюдаться у специалиста (исключать любые инфекционные заболевания).

Источник: med-explorer.ru