Вена галена анатомия

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», — обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание  этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» — говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь. Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой. И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить,мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

ОБЪЕКТЫ, МЕТОДЫ И УРОВНИ ИССЛЕДОВАНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

• Аневризма вены Галена;
• Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
2. Прием некоторых лекарств;
3. Влияние ионизирующего излучения.

• Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.
• С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.
• Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

• Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
• Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
• Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

СОДЕРЖАНИЕ И ЗАДАЧИ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

Патологическая анатомия — составная часть патологии (от греч. раШоа — болезнь), которая представляет собой обширную область биологии и медицины, изучающую различные аспекты болезни. Патологическая анатомия изучает структурные (материальные) основы болезни.

Это изучение служит как теории медицины, так и клинической практике, поэтому патологи­ческая анатомия — дисциплина научн о-п рикладная. Теоретическое, научное, значение патологической анатомии наиболее полно раскрывается при изучении общих закономерностей развития патологии клетки, патологических процессов и болезней, т. е. общей патологии человека.

Общая патоло­гия человека, прежде всего патология клетки и морфология общепатологических процессов, является содержанием курса общей патологической ана­томии.

Клиническое, прикладное, значение патологической анатомии состоит в изучении структурных основ всего разнообразия болезней человека, специ­фики каждого заболевания, иначе — в создании анатомии больного человека, или клинической анатомии. Этому разделу посвящен курс частной патологической анатомии.

Изучение общей и частной патологической анатомии неразрывно связано, так как общепатологические процессы в различных их сочетаниях являются содержанием как синдромов, так и болезней человека.

Изучение структурных основ синдромов и болезней проводится в тесной связи с их клиническими проявлениями.

Клинико-анатомическое направление — это отли­чительная черта отечественной патологической анатомии.

При изучении патологических процессов и болезней патологическую анато­мию интересуют причины их возникновения (этиология), механизмы развития (патогенез), морфологические основы этих механизмов (морфогенез), различ­ные исходы болезни, т. е. выздоровление и его механизмы (саногенез), инвали-дизация, осложнения, а также смерть и механизмы смерти (танатогенез). Задачей патологической анатомии является также разработка учения о диаг­нозе.

В последние годы патологическая анатомия уделяет особое внимание изменчивости болезней (патоморфозу) и болезням, возникающим в связис деятельностью врача (ятрогениям).

Патоморфоз — широкое понятие, отражающее, с одной стороны, изменения в структуре заболеваемости и леталь­ности, связанные с изменениями условий жизни человека, т. е.

изменения общей панорамы болезней, с другой — стойкие изменения клинико-морфологичёских проявлений определенного заболевания, нозологии — нозоморфоз, возни­кающие обычно в связи с применением медикаментозных средств (терапев­тический патоморфоз). Ятрогении (патология терапии), т. е.

заболе­вания и осложнения заболеваний, связанные с врачебными манипуляциями (медикаментозное лечение, инвазивные методы диагностики, оперативные вме­шательства), весьма разнообразны и в основе их нередко лежит врачебная ошибка. Следует отметить возрастание ятрогении в последние десятилетия.

Материал для исследования патологическая анатомия получает при вскры­тии трупов, хирургически-х операциях, проведении биопсии и эксперимента.

При вскрытии трупов умерших — аутопсии (от греч. аи1орз1а — видение собственными глазами) находят как далеко зашедшие изменения, которые привели больного к смерти, так и начальные изменения, которые обна­руживают чаще лишь при микроскопическом исследовании.

При этом пользуются преимущественно свето-оптическим исследованием, так как трупные изменения (аутолиз) ограничивают применение более тонких методов морфологического анализа.

При вскрытии подтверждается правильность клинического диагноза или выявляется диагностическая ошибка, устанавливаются причины смерти боль­ного, особенности течения болезни, выявляется эффективность применения лечебных препаратов, диагностических манипуляций, разрабатывается статис­тика смертности и летальности и т. д.

Операционный материал (удаленные органы и ткани) позволяет патологоанатому изучать морфологию болезни в различные стадии ее развития и использовать при этом разнообразные методы морфологического исследо­вания.

Биопсия (от греч. Ыоз — жизнь и ор515 — зрение) -прижизненное взятие ткани с диагностической целью. Материал, полученный с помощью биопсии, носит название биоптата.

Более 100 лет назад, как только появился световой микроскоп, патологоанатомы начали заниматься изучением материала биопсии, подкрепляя клинический диагноз морфологическим исследованием. В настоящее время нельзя представить лечебное учреждение, в котором не прибегали бы к биопсиям для уточнения диагноза.

В современных лечебных учреждениях биопсия производится каждому третьему больному, причем нет такого органа, такой ткани, которые не были бы доступны биопсийному иссле­дованию.

Расширяются не только объем и методы биопсии, но и задачи, которые с ее помощью решает клиника.

Таким образом, патологоанатом, которого стали называть клиническим патологом, становится полно­правным участником диагностики, терапевтической или хирургической тактики и прогнозирования заболевания.

Биопсии дают возможность изучить саамы начальные и тонкие изменения клеток и тканей с помощью электронного микро­скопа, гистохимических, гистоиммунохимических и энзимологических методов, т. е. те начальные изменения при болезнях, клинические проявления которых еще отсутствуют в силу состоятельности компенсаторно-приспособительных процессов.

В таких случаях лишь патологоанатом располагает возможностями ранней диагностики. Те же современные методы позволяют дать функциональ­ную оценку измененных при болезни структур, получить представление не только о сущности и патогенезе развивающегося процесса, но и о степени компенсации нарушенных функций. Таким образом, биоптат становится в настоящее время одним из основных объектов исследования в решении как практических, так и теоретических вопросов патологической анатомии.

Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»

Кирилл Юрьевич Орлов, к.м.н., руководитель Центра ангионеврологии и нейрохирургии Национального медицинского центра им. академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск) согласился ответить на наши вопросы.

— Кирилл Юрьевич, как правильно называть ту патологию, о которой мы говорим? Мальформация? Аневризма?

— Мальформация вены Галена и аневризма вены Галена – одно и то же состояние. Но на наш взгляд, самое правильное название – артериовенозная мальформация вены Галена (АВМ вены Галена).

— Родители, которые сталкиваются с этим диагнозом, заходят в интернет и, первым делом, видят статистику: смертность – 90%. Это действительно так?

— Да. Если эту патологию не лечить, 90% пациентов погибает, 10% — становится инвалидами и погибает чуть позже, до взрослого возраста, увы, они не доживают… Правда, у меня была одна пациентка с мальформацией вены Галена сорока пяти лет. С этим заболеванием, на мое удивление, она прожила много лет, каждый день мучилась головными болями, и наконец ей поставили правильный диагноз.

В основном, действительно, такой порок не дает ребенку жить и развиваться нормально. Мальформация вены Галена – это такой порок развития, при котором с самого раннего детства идет прямой сброс из артерии в вену Галена, за счет этого повышается давление в венозной системе, нарушается всасывание. Ликвор с питательными веществами из артерии обычно проходит через мозг и всасывается в вены. А если в венах давление повышено, то он не всасывается, возникает повышенное давление этой жидкости. Развивается гидроцефалия.

При самых тяжелых состояниях (несмотря на то, что патология находится в голове) увеличивается сердце, у самых маленьких пациентов появляется нестабильная гемодинамика (движение крови пососудам), они не могут самостоятельно дышать и, бывает, с первых дней жизни находятся на ИВЛ.

— А как выявить этот порок развития?

— Его можно диагностировать внутриутробно. Мы выявляли это, довольно редкое, заболевание у беременных, приглашали их рожать в наш Новосибирский перинатальный центр, а потом сразу готовили малыша к операции в нашем центре имени академика Мешалкина.

— Какая операция нужна в таком случае?

— Эндоваскулярная операция. Она, как правило, проводится в два этапа. Первым этапом нужно стабилизировать гемодинамику. Для этого нужно выключить самую крупную фистулу – трубку, по которой происходит прямой сброс из артерии в вену, минуя капилляры. Когда малыш немного подрастает, мы приглашаем его на второй этап лечения и выключаем полностью вену Галена.

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. Эндоваскулярные вмешательства производятся без разрезов, через небольшие проколы на коже (1–4 мм в диаметре) под рентгеновским контролем.— А как выключается эта самая фистула?

— Мы прокалываем бедренную артерию, через нее по аорте заводим направляющий катетер, по которому потом проведем микрокатетер непосредственно в сосуды мозга, прямо в эту фистулу. По микрокатетеру в фистулу вводится специальный клей, чтобы еезакрыть. В этот момент важно закрыть именно саму фистулу, не попав ни в вену, ни в артерию. Тогда нормализуется кровоток: кровь не сбрасывается по ближайшему пути, она идет через капилляры и питает мозг.

Дети очень пластичны, через полгода-год у них формируется нормальная кровососудистая система. Те пациенты, которых вовремяпрооперировали, благополучно развиваются. Главное – не упустить момент. У нас неплохие результаты: 60% наших пациентов выжили и преодолели этот порок.

— Какой возраст был у самого молодого вашего пациента, которого удалось спасти?

— Одна неделя.

— То есть не нужно ждать, когда малыш подрастет и окрепнет?

— Выжидательная тактика никогда не помогает. Скорее, выбор тактики будет основываться на том, перенесет ли пациент операцию или нет.

— А бывает, что на УЗИ-исследовании этот порок пропустили?

— Нет, его сразу видно и легко диагностировать. Если его не диагностировали внутриутробно, скорее, это потому, что женщина не ходила на УЗИ. Вероятнее всего, его найдут тогда в роддоме при обследовании малыша. Мы почти не видим таких пациентов, у которых нашли АВМ вены Галена случайно, не в перинатальный период.

Я не говорю про взрослых людей, которые не имели возможности такой диагностики в раннем детстве. Сейчас система работает нормально,выявляет хорошо. Другая проблема, что сами врачи не знают, куда таких пациентов отправлять. В ряде нейрохирургических центров нет детского отделения, где-то нет детской реанимации…

— Можно порекомендовать беременным женщинам, чьим детям внутриутробно поставили диагноз «АВМ вены Галена», приезжать к вам рожать в надежде, что после рождения младенец попадет к вам на операцию?

Крестцовое сплетение и его патологии

Важнейший элемент нервной системы – это крестцовое сплетение, иннервирующее органы и ткани нижних конечностей.

Патологические процессы, развивающиеся в этой области, как правило, сопровождаются невралгиями и негативной симптоматикой.

Для того чтобы оценить тяжесть состояния и назначить соответствующую терапию, необходимо иметь представление об анатомических особенностях этого сплетения.

Крестцово-поясничное сплетение объединяет в себе несколько разновидностей нервных окончаний. Основную роль в его формировании играет один из трех спинномозговых нервных корешков, в которые частично входит четвертая и двенадцатая нервная грудная ветвь.

Поясничное сплетение состоит из следующих нервов:

• бедренно-полового;
• подвздошно-подчревного;
• запирательного;
• бедренного;
• латерального;
• подвздошно-пахового.

Ветви нервных окончаний расположены спереди поперечных отростков, идущих от поясничных позвонков. Они несут ответственность за нервную проводимость мышц, в том числе брюшных. Кроме того, отмечается их тесная взаимосвязь с рецепторами половых органов, ограниченной областью бедра и поверхностной частью голени.

Строение пояснично-крестцового сплетения

Нервные окончания в поясничном сплетении условно подразделяются на группы.

Первая

Подвздошно-подчревное сплетение образовано первым поясничным и двенадцатым грудным нервным окончанием, проходящими через большую поясничную мышцу и пересекающимися с передней поверхностью поясничной квадратной мышцей. Далее сплетение спускается, проходя сзади-наперед, иннервирует брюшную поперечную мышцу подвздошного гребня, пролегая между косыми брюшными мышцами.

Подвздошно-подчревное окончание проходит через широкую сухожильную пластину наружной косой мышцы в области пахового кольца и саму мышцу, после чего происходит разветвление нерва на несколько отростков. Основная функция этого нерва заключается в иннервации брюшных мышц. Помимо этого, окончания первой тройки обеспечивают иннервацию кожи ягодиц и бедра.

Подвздошно-паховое сплетение – является началом другого ответвления переднего нервного корешка, который также входит в поясничное сплетение и расположен немного ниже подвздошно-подчревного.

Зоны нарушения нервной проводимости первой тройки сплетений (а – подвздошно-подчревного, в – бедренно-полового, б – подвздошно-пахового, д – бокового кожного бедра)

Анатомия нервных сплетений первой тройки имеет небольшие отличительные особенности в зависимости от половой принадлежности пациента. У женщин они связывают ЦНС с кожей лобка и больших половых губ, в то время как у мужчин они проходят через паховый канал, разъединяясь на более тонкие ответвления, иннервирующие поверхность бедер, возле мошонки.

Вторая

Немного ниже нервных окончаний первой тройки расположены 3 больших нервных ответвления (латеральная, бедренная и запирательная ветви):

• латеральная – расположена в боковой части паховой связки, она может лежать поверхностно или внутри портняжной мышцы (под соединительной оболочкой). Латеральная ветвь несет ответственность за иннервацию боковой поверхности ягодиц (дальше от большого костного вертела бедра и ближе к боковой бедренной поверхности).
• запирательная – это ветвь протягивается рядом с большой поясничной мышцей (по направлению вниз и к ее краю), а затем проникает в малый таз. Далее наблюдается ее присоединение к кровеносной системе и конечный выход (совместно с сосудами) на бедро, между приводящих мышц.
• бедренная – это нервное ответвление тесно взаимосвязано с приводящими мышцами, тазобедренным и коленным суставом. Оно обеспечивает поверхностную (среднюю) бедренную часть, ближе к коленям. Из всех перечисленных поясничных нервных сплетений, бедренное является наиболее большим и берет начало на границе 5 поясничного позвонка одноименных мышечных групп (подвздошной и поясничной).

Нервные окончания поясничного отдела – это часть общей системы ответвлений крестцового, копчикового и поясничного отделов, которые взаимосвязаны и образуют 2 сплетения (крестцовое и поясничное).

Короткие

Короткие ответвления, в свою очередь, состоят из следующих нервных окончаний:

• запирательный внутренний и половой;
• нижний и верхний ягодичные;
• грушевидной и бедренной квадратной мышцы.

Седалищные нервные окончания сплетения разделяются на нижнее (вместе с артерией покидающее малый таз и соединяющееся с ягодичной мышцей) и верхнее (выходящее из тазовой полости вместе с ягодичной мышцей через надгрушевидное отверстие и связывающееся с бедренными фасциями).

Длинные

Эти ответвления включают в себя:

• заднее кожное окончание;
• седалищное.

Разветвление нервных окончаний нижних конечностей пояснично-крестцового сплетения в соответствии с международной классификацией

Эта ветвь опускается вертикально вниз к камбаловидной мышце голеноподколенного канала с разделением на всем протяжении на ответвления.

Одни из них иннервируют трехглавую голеностопную мышцу, в то время как другие проходят в длинных мышечных сгибателях пальцев, в том числе большого на ступне.

Более чувствительные окончания, которые присутствуют в поясничном и крестцовом сплетении, объединяются с коленной капсулой сустава, голеностопом и межкостной мембраной голени. Наиболее крупный чувствительный отросток – икорный (медиальный кожный).

Эта ветвь проходит чуть в стороне от малоберцовой кости (шейки) в месте расположения подколенной ямки, из которой уже выходят 2 основных ответвления: глубокое и поверхностное.

Глубокое – обеспечивает иннервацию кожного покрова на тыльной стороне стопы (возле бокового края) и тыльной стороны поверхности кожи 3 и 2 пальцев. Эта ветвь направлена вниз с последующим разделением на промежуточную и медиальную.

Общая малоберцовая ветвь отвечает за чувствительность короткой и длинной малоберцовой мышцы.

В зависимости от нарушений функциональности того или иного нервного окончания, диагностируется поражение пояснично-крестцового отдела, обусловленное ущемлением (защемлением) седалищного нерва. При этом за счет сдавливания нервного окончания появляется острая боль в нижних конечностях.

Такое патологическое состояние развивается односторонне, однако встречаются случаи двухстороннего поражения, чаще всего у мужчин, чья деятельность связана с повышенными физическими нагрузками.

В медицинской практике такое заболевание классифицируется, как ишиас (невралгия седалищного нерва) или пояснично-крестцовый радикулит.

Одностороннее повреждение седалищного нерва при ишиасе

Патологии могут быть вызваны различными травмами (огнестрельными ранениями, переломами позвоночного столба и сопутствующими сдавлениями этого отдела отломками костей, опухолями таза и брюшной полости). Кроме того, воспалительный процесс и нарушение функциональности возможно при аневризмах брюшной аорты и сдавлением нерва головкой плода в ходе родовой деятельности.

При патологических изменениях в яичниках, матке, брюшине, тазовой клетчатке и червеобразном отростке возможно развитие вторичного пояснично-крестцового плексита. Помимо этого, иногда воспаление обусловлено развитием инфекционных процессов (бруцеллеза, гриппа, туберкулеза, сифилиса и т.д.). Характерным признаком плексита является одностороннее повреждение нервных окончаний.

При нарушении функциональности нижнего ствола в поясничном сплетении возможны парезы ягодичной, четырехглавой бедренной и близнецовых мышц. Такое состояние провоцирует затруднение разгибательной способности голеностопа, нарушение ходьбы, снижение или полное исчезновение коленного рефлекса. Кроме того, нередко наблюдается потеря чувствительности голеностопного сустава и бедра.

Одинаковые двойняшки с разной судьбой

Трудно поверить в то, что двойняшки-москвичи Маша и Олег Моисеевы за свои три года проделали столь разный путь. Олег – обычный здоровый малыш, который развивался, как по учебнику, укладываясь во все физические и психо-эмоциональные нормо-таблицы. И Маша, про которую маме сказали в роддоме: «Вы к ней не подходите, она не жилец!»

А ведь к моменту рождения жизнь их протекала абсолютно одинаково, в одной и той же утробе матери. Только Маше не повезло. И в какой-то момент в ее голове случилась мальформация вены Галена. Сосуды запутались и перестали, как следует, снабжать головной мозг. Следом пострадало сердце. Обычно эта мальформация поражает мальчиков. Но тут почему-то выбор пал на Машу.

Когда малышка родилась, сердце ее было размером во всю грудную клетку. В институте Бурденко решили отсрочить операцию до пяти месяцев. До трех месяцев она дико кричала, реагируя на малейшие изменения режима и погоды, и маме казалось, что у малышки все время болит голова. Олег в это время безмятежно спал.

К пяти месяцам у Маши наросла гидроцефалия, голова была тяжелая, она не могла ни поднимать ее, ни удерживать, не могла самостоятельно переворачиваться. Но после первой операции в институте Бурденко, а особенно после второй – в восемь с половиной месяцев, в Машу как будто вдохнули жизнь. Ее сосуды больше не путались, кровоснабжение нормализовалось. И она стала упорно догонять брата.

До этого ее как будто ничего не интересовало. А после операции, глядя на него, она постепенно села, потом — пошла. Не беда, что Олегпошел в 11 месяцев, а Маша — спустя полгода. К двум годам она его полностью догнала. И хотя в этом году в детском саду логопедическая комиссия нашла у Маши речевое отставание, уже через месяц она и здесь сделала большой рывок – и заговорила целыми предложениями.

Сегодня у Маши нет отставания в развитии и по уровню она неотличается от своего брата-двойняшки.

«С мальформацией вены Галена можно выжить и нормально развиваться, — говорит Полина, мама двойняшек. — Важно раннее медицинское вмешательство».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь!

Источник: serdtse24.ru

Анатомия и виды патологии большой вены мозга

Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.

Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.

Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.

Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.

Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.

Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:

• Аневризма вены Галена;
• Артериовенозная мальформация большой вены мозга.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.

Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.

Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.

Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:

1. Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
2. Прием некоторых лекарств;
3. Влияние ионизирующего излучения.

Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.

С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.

Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.

Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.

Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:

• Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
• Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
• Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.

Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ

Мальформация большой вены мозга

Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.

Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.

Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.

Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.

Видео: мальформация вены Галена

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
2. Отеки мягких тканей;
3. Одышка с риском отека легких;
4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

• I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
• II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
• III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Нюансы диагностики венозных мальформаций

Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:

1. Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
2. Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
3. КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.

Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковоесканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.

Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.

Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.

Прогнозы и лечение

Аневризма – это неблагоприятный диагноз и смертельный исход встречается в младенческом возрасте в неонатальный период в более, чем 90% случаев. Чаще всего наблюдается у плодов мужского пола. Лечение подобной патологии Галена непростое, и выполняется путем эмболизации артериовенозной мальформации.

Эмболизация — это артериальная и венозная окклюзия мальформации. Даже не смотря на успешное проведение операции риск смертельного исхода все же составляет не менее 80%.

Для точной постановки диагноза, очень важно провести пренатальную диагностику, что уже наверняка подтвердить или исключить аневризму. Дети, рожденные с данным диагнозом, имеют симптомы сердечной недостаточности, но в некоторых случаях симптоматика может отсутствовать. Сопутствующими состояниями может быть:

• Внутричерепное кровоизлияние;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Эпилептический синдром;
• Ишемии;
• Задержка психомоторного развития.

Подготовка и способ проведения исследования

Предварительной подготовки нейросонография не требует. Младенец не должен быть голоден, испытывать жажды. Если грудничок заснул, будить его не нужно, это даже приветствуется: легче обеспечить неподвижность головы. Результаты нейросонографии выдаются через 1-2 минуты после завершения УЗИ.

С собой можно взять молочко для грудничка, пеленку, чтобы уложить новорожденного ребенка на кушетку. Перед процедурой НСГ не нужно накладывать кремы или мази на области родничка, даже если к этому есть показания. Это ухудшает контакт датчика с кожей, а также негативно влияет на визуализацию изучаемого органа.

Процедура ничем не отличается от проведения любого УЗИ. Новорожденного или грудничка укладывают на кушетку, место соприкосновения кожи с датчиком смазывают специальной гелевой субстанцией, после чего врач проводит нейросонорграфию.

Доступ к структурам мозга при УЗИ возможен через большой родничок, тонкую кость виска, передне- и заднебоковые роднички, а также большое затылочное отверстие. У ребенка, рожденного в срок, малые боковые роднички закрыты, но кость тонкая и проницаема для ультразвука. Расшифровка данных нейросонографии проводится квалифицированным врачом.

Таблица. Толщина КИМ у взрослых и детей

Толщина КИМ у взрослых
ОСА	До 1,1 мм
Бифуркация ОСА	До 1,5 мм
ВСА	До 1,0 мм
НСА	До 1,0 мм
Толщина КИМ у детей
НСА	04,-0,6 мм

Кирилл Орлов: «Это — смертельная патология, но у нас – хорошие результаты»

Кирилл Орлов

Кирилл Юрьевич Орлов, к.м.н., руководитель Центра ангионеврологии и нейрохирургии Национального медицинского центра им. академика Е.Н.Мешалкина (Новосибирск) согласился ответить на наши вопросы.

— Кирилл Юрьевич, как правильно называть ту патологию, о которой мы говорим? Мальформация? Аневризма?

— Мальформация вены Галена и аневризма вены Галена – одно и то же состояние. Но на наш взгляд, самое правильное название – артериовенозная мальформация вены Галена (АВМ вены Галена).

— Родители, которые сталкиваются с этим диагнозом, заходят в интернет и, первым делом, видят статистику: смертность – 90%. Это действительно так?

— Да. Если эту патологию не лечить, 90% пациентов погибает, 10% — становится инвалидами и погибает чуть позже, до взрослого возраста, увы, они не доживают… Правда, у меня была одна пациентка с мальформацией вены Галена сорока пяти лет. С этим заболеванием, на мое удивление, она прожила много лет, каждый день мучилась головными болями, и наконец ей поставили правильный диагноз. Мы закрыли вену Галена (операция была несложная), но потом был долгий послеоперационный период. В реанимации она сказала: «Это первый день, когда у меня ни разу не болела голова». Сейчас у нее вполне нормальная жизнь. Но это, скорее, исключение.

В основном, действительно, такой порок не дает ребенку жить и развиваться нормально. Мальформация вены Галена – это такой порок развития, при котором с самого раннего детства идет прямой сброс из артерии в вену Галена, за счет этого повышается давление в венозной системе, нарушается всасывание. Ликвор с питательными веществами из артерии обычно проходит через мозг и всасывается в вены. А если в венах давление повышено, то он не всасывается, возникает повышенное давление этой жидкости. Развивается гидроцефалия.

При самых тяжелых состояниях (несмотря на то, что патология находится в голове) увеличивается сердце, у самых маленьких пациентов появляется нестабильная гемодинамика (движение крови по
сосудам), они не могут самостоятельно дышать и, бывает, с первых дней жизни находятся на ИВЛ.

— А как выявить этот порок развития?

— Его можно диагностировать внутриутробно. Мы выявляли это, довольно редкое, заболевание у беременных, приглашали их рожать в наш Новосибирский перинатальный центр, а потом сразу готовили малыша к операции в нашем центре имени академика Мешалкина.

— Какая операция нужна в таком случае?

— Эндоваскулярная операция. Она, как правило, проводится в два этапа. Первым этапом нужно стабилизировать гемодинамику. Для этого нужно выключить самую крупную фистулу – трубку, по которой происходит прямой сброс из артерии в вену, минуя капилляры. Когда малыш немного подрастает, мы приглашаем его на второй этап лечения и выключаем полностью вену Галена.

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМ вены Галена с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. Эндоваскулярные вмешательства производятся без разрезов, через небольшие проколы на коже (1–4 мм в диаметре) под рентгеновским контролем.— А как выключается эта самая фистула?

— Мы прокалываем бедренную артерию, через нее по аорте заводим направляющий катетер, по которому потом проведем микрокатетер непосредственно в сосуды мозга, прямо в эту фистулу. По микрокатетеру в фистулу вводится специальный клей, чтобы ее
закрыть. В этот момент важно закрыть именно саму фистулу, не попав ни в вену, ни в артерию. Тогда нормализуется кровоток: кровь не сбрасывается по ближайшему пути, она идет через капилляры и питает мозг.

Дети очень пластичны, через полгода-год у них формируется нормальная кровососудистая система. Те пациенты, которых вовремя
прооперировали, благополучно развиваются. Главное – не упустить момент. У нас неплохие результаты: 60% наших пациентов выжили и преодолели этот порок.

— Какой возраст был у самого молодого вашего пациента, которого удалось спасти?

— Одна неделя.

— То есть не нужно ждать, когда малыш подрастет и окрепнет?

— Выжидательная тактика никогда не помогает. Скорее, выбор тактики будет основываться на том, перенесет ли пациент операцию или нет.

— А бывает, что на УЗИ-исследовании этот порок пропустили?

— Нет, его сразу видно и легко диагностировать. Если его не диагностировали внутриутробно, скорее, это потому, что женщина не ходила на УЗИ. Вероятнее всего, его найдут тогда в роддоме при обследовании малыша. Мы почти не видим таких пациентов, у которых нашли АВМ вены Галена случайно, не в перинатальный период. Я не говорю про взрослых людей, которые не имели возможности такой диагностики в раннем детстве. Сейчас система работает нормально,
выявляет хорошо. Другая проблема, что сами врачи не знают, куда таких пациентов отправлять. В ряде нейрохирургических центров нет детского отделения, где-то нет детской реанимации…

— Можно порекомендовать беременным женщинам, чьим детям внутриутробно поставили диагноз «АВМ вены Галена», приезжать к вам рожать в надежде, что после рождения младенец попадет к вам на операцию?

— Первое, что нужно сделать, — отправить документы к нам на заочную консультацию. И если вы получили положительный ответ, квота позволяет вас принять, конечно, приезжайте. Сделаем все, что в наших силах. Это бесплатная операция, за все платит государство.Клиники, готовые принимать пациентов с АВМ вены Галена:
Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Минздрава РФ, Москва. Зав. отделением эндоваскулярной нейрохирургии — Яковлев Сергей Борисович [email protected]
Национальный медицинский исследовательский центр им. академика Е.Н.Мешалкина, Новосибирск https://meshalkin.ru/
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова, Санкт-Петербург. Зав. отделением нейрохирургии — Ким Александр Вонгиевич [email protected]

Нормальные линейные и объемные показатели кровотока в магистральных артериях головы и шеи у взрослых (Лелюк В.Г., 1996)

Сосуд	Диаметр	VPS sm/s	VED sm/s	TAV sm/s	ТАМХ sm/s	RI	РI
ОСА	5,4±0,1	72,5±15,8	18,2±5,1	38,9±6,4	28,6±6,8	0,74±0,07	2,04±0,56
ВСА	4,5±0,6	61,9±14,2	20,4±5,9	30,6±7,4	20,4±5,5	0,67±0,07	1,41±0,5
НСА	3,6±0,6	68,2±19,5	14±4,9	24,8±7,7	11,4±4,1	0,82±0,06	2,36±0,65
ПА	3,3±0,5	41,3±10,2	12,1±3,7	20,3±6,2	12,1±3,6	0,7±0,07	1,5±0,499

Тромбоз глубоких вен мозга

Клиническая картина при тромбообразовании в вене Галена имеет особо тяжелое течение. Больной, как правило, находится в состоянии коматоза с явно выраженными общемозговыми явлениями, признаками дисфункции стволов и подкорковых структур. Симптомы при тромбозе:

• головные боли;
• менингеальные признаки;
• тошнота, рвота;
• отек клетчатки лица и головы;
• высокая температура;
• повышение лейкоцитов в крови;
• изменение сознания.

Тяжелое течение болезни с поражением сосуда способствует его геморрагическому размягчению, поэтому тромбоз сопровождается обширным некрозом медиабазальных отделов мозга в состоянии коматоза. Тромбоз вен, а также тромбофлебит может быть осложнен энцефалитом, менингитом с присоединением гноя и абсцессом мозга головы.

Алена и Артем: попадали в самый маленький процент!

В тот день в Екатеринбург в Храм на Крови привезли икону Божией Матери «Знамение». Алене Бабаевой очень хотелось приложиться. Беременность у нее протекала отлично. 32 недели уже. Вот только последнее время спать стала плохо по ночам.

Добраться до иконы было несложно: с ее животом ей охотно уступали дорогу. А вот уйти от нее – почти невозможно. Слезы полились у несентиментальной Алены ручьем. Почему? Она и сама не могла понять. Помнит только, что вышла из храма с твердым намерением: нужно срочно сделать УЗИ!

Дома ее «каприз» не поддержали. «Что за блажь? Ты же сегодня только делала! Отличный врач смотрел, по рекомендации. Сказал: всё в порядке». Но Алена стояла на своем: нужно срочно делать!

Записались в единственный медцентр, в котором осталось «окошко». Выбирать было некогда, лишь бы приняли сегодня! Поздним вечером усталый узист надеялся, наверное, побыстрее закончить свой рабочий день. Но не смог. Профессиональный глаз не мог не обратить внимание на этого малыша. В голове которого явно был непорядок. «Скорее всего, «гидроцефалия», — обрушил он заключение на голову Алены.

Утром она уже стояла на пороге медико-генетического центра. Четыре узиста смотрели на нее жалостливыми глазами, не решаясь вынести вердикт. Наконец консилиум постановил: «Мальформация вены Галена». 90% детей с таким диагнозом погибает внутриутробно, из оставшихся в живых 90% погибает в первые сутки.

Артериовенозная мальформация – это патологическая связь между венами и артериями, в которой отсутствует капиллярная сеть и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания соответствующий орган. Вена Галена – один из главных венозных коллекторов головного мозга (собирает кровь от его внутренних структур). Артериовенозная мальформация вены Галена – редкое врожденное заболевание  этой вены.

Но Алена была не согласна. Она не хотела попадать в эту статистику. Через три недели ей сделали кесарево сечение – и Артем родился. Живой. И продолжал выживать. «Мы потом часто попадали в самый маленький процент по статистике. То есть, статистически все это было очень маловероятно».

На третьи сутки у Артема случился первый инсульт – кровоизлияние. Алена отправила его документы в три самые известные нейрохирургические клиники страны, в том числе в Новосибирск в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н.Мешалкина.

И тут оказалось, что доктор Орлов из этого центра должен приехать в Екатеринбург. Узнав о случае Артема, сразу сказал: «Надо спасать!» Вероятно, это его действительно и спасло. Потому что во всех официальных ответах, которые пришли спустя месяц, Артему в помощи было отказано: «нецелесообразно».

После той, спасительной, операции (это была первая в Свердловской области операция по исправлению мальформации вены Галена, которая прошла успешно) Артем перенес еще девять нейрохирургических операций. Каждый раз, отдавая сына на операцию, Алена понимала, что, возможно, целует его в последний раз.

Аневризма вены Галена может давать осложнения в виде ДЦП, гидроцефалии, эпилепсии. Артему достались все осложнения, которые можно представить. Самое тяжелое из них – синдром Веста – сложная форма эпилепсии. Именно этот синдром провоцировал по 30 остановок дыхания в сутки. Артем целыми днями лежал без движения, взгляд казался затуманенным и отсутствующим.

«Он как будто был не с нами» — говорит Алена. «Но нам удалось и синдром Веста победить. Сын вышел в долгосрочную ремиссию, он вернулся к нам, его освобожденный мозг стал выполнять самые разнообразные задачи – от ковыряния в носу до ползания».

К двум годам Артему ставили V уровень по системе классификации больших моторных функций GMFCS. Это означало, что он никогда не пойдет. Обычно дети V уровня остаются такими на всю жизнь. Но после двух лет, когда средства от эпилепсии были подобраны, его организм стал активно отвечать на реабилитацию. Сегодня он может сам переворачиваться, вставать на четвереньки, стоять и шагать с опорой. И его возможности оцениваются как соответствующие III уровню по системе GMFCS.

«Пусть с ходунками, но он уже ходит! Это невероятно, но это возможно! И всем женщинам, которые обращаются ко мне, столкнувшись с таким же диагнозом, говорю: «Я всегда повторяю молитву «Господи! Дай мне силы изменить то, что я могу изменить,
мужество принять то, что не могу изменить, и мудрость отличить одно от другого».

Алена вместе с другими родителями, чьим детям поставили диагноз «АВМ вены Галена», создает базу поддержки «новичкам». Вместе они создали сайт, на котором можно получить необходимую информацию и связаться с опытными мамами, уже достигшими хороших результатов.

Даже если во время беременности никаких патологий не было выявлено, будьте внимательны, если заметили у вашего малыша следующие симптомы: быстро устает во время кормления; отеки мягких тканей головы; увеличение окружности головы, опережающее норму; ярко выраженный венозный рисунок на голове; возможны: рвота, косоглазие, судороги. Обязательно обратитесь к нейрохирургу!

Средняя скорость в ПА возрастные нормы по Цвибелю

• 10-29 лет 46-65
• 30-49 лет 36-42
• 50-59 лет 30-49
• 60-70 лет 27-42

В ПА измеряют объемный кровоток: диаметр сосуда и средняя скорость. Суммарный объемный поток с обеих ПА должен быть не менее 250 мл в минуту (по Цвибелю). Это важно, когда имеется мозговая симптоматика, а каротидные бассейны чистые.

Нормальные результаты НСГ и расшифровка

Расшифровка результатов диагностики заключается в описания определенных структур, их симметрии и эхогенности тканей. В норме у ребенка любого возраста структуры головного мозга должны быть симметричны, однородны, соответствующей эхогенности. В расшифровке нейросонографии врач описывает:

• симметрию мозговых структур – симметричны/асимметричны;
• визуализацию борозд и извилин (должны четко визуализироваться);
• состояние, форму и расположение мозжечковых структур (намета);
• состояние мозгового серпа (тонкая гиперэхогенная полоска);
• наличие/отсутствие жидкости в межполушарной щели (жидкость должна отсутствовать);
• однородность/неоднородность и симметрию/асимметрию желудочков;
• состояние мозжечкового намета (палатки);
• отсутствие/наличие образований (киста, опухоль, аномалия развития, изменение структуры мозгового вещества, гематома, жидкость и прочее);
• состояние сосудистых пучков (в норме они гиперэхогенны).

Таблица с нормативами показателей нейросонографии от 0 до 3-х месяцев:

ПараметрыНормы для новорожденныхНормы в 3 месяца

Боковые желудочки мозга	Передние рога – 2-4 мм. Затылочные рога – 10-15 мм. Тело – до 4 мм.	Передние рога – до 4 мм. Затылочные рога – до 15 мм. Тело – 2-4 мм.
III желудочек	3-5 мм.	До 5 мм.
IV желудочек	До 4 мм.	До 4 мм.
Межполушарная щель	3-4 мм.	3-4 мм.
Большая цистерна	До 10 мм.	До 6 мм.
Субарахноидальное пространство	До 3 мм.	До 3 мм.

Структуры не должны содержать включений (киста, опухоль, жидкость), ишемических очагов, гематом, аномалий развития и т.п. В расшифровке также присутствуют размеры описанных структур мозга. В возрасте 3-х месяцев врач уделяет больше внимания описанию тех показателей, которые в норме должны измениться.

Методы исследования

Постановка диагноза – аневризма вены Галена происходит в последние три месяца беременности после проведения магнитно-резонансной томографии и УЗИ с определением состояния головного мозга плода. Для того, чтобы отличить аневризму от субарахноидальной кисты и порэнцефалии проводится цветовое допплеровское картирование. Кровоток, который осуществляется по вене Галена, в норме имеет пульсативно-волнообразный характер.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Источник: tuberkulezkin.ru