На правах рукописи
Адаев Адам Рамзанович
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ВЕНЫ Г АЛЕНА (клиника, диагностика, тактика хирургического лечения)
14.01.18 — нейрохирургия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Москва — 2012
Работа выполнена в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН
Научные руководители:
доктор медицинских наук
кандидат медицинских наук
Яковлев Сергей Борисович Хухлаева Елена Анатольевна
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук Семенова Жанна Борисовна
Руководитель отделения нейрохирургии НИИ неотложной детской хирургии и травматологии, ДЗ г. Москвы
доктор медицинских наук,
профессор Шахнович Александр Романович
Руководитель группы клинической патологии мозгового кровообращения НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН
Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН
Защита диссертации состоится «Лг1>^£^2012 года в 13 час. на заседании диссертационного совета № Д.001.025.01. при НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН. (125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, Д.16, тел. 8(499) 251-35-42,250-28-52).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16) и на сайте Института (http://www.nsi.ru').
Автореферат разослан "_"_2012 г.
Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор £
У
ps*' Черекаев В. А.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ABM — артериовенозная мальформация
АВМвГ- артериовенозная мальформация вены Галена
АГ — ангиография
ВЖК — внутрижелудочковое кровоизлияние
ВПШ — вентрикулоперитонеальное шунтирование
ЗМА — задняя мозговая артерия
КТ — компьютерная томография
ЛШО — ликворошунтирующая операция
МРТ — магнитно-резонансная томография
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЭВО — эндоваскулярная операция
ЭТВ — эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования.
Артериовенозные мальформации вены Галена (АВМвГ) — особый вид АВМ, характерный, в основном, для педиатрической группы больных. АВМвГ составляют примерно 30% среди мальформаций, выявляемых в детском возрасте. Патология носит врожденный характер и характеризуется формированием артерио-венозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов — большой вены мозга (вены Галена) (Johnston I. Н. et al., 1987; Lasjaunias P. et al., 1987; Long D. et al., 1974).
Клиническая манифестация заболевания происходит обычно в раннем детском возрасте, крайне редко — у взрослых (Lasjaunias P. et al., 2006). Основными клиническими проявлениями АВМвГ являются: 1. гипертезионно-гидроцефальный синдром, развивающийся в результате окклюзии водопровода
мозга, нарушения резорбции ликвора. 2. задержка психомоторного развития ребенка; очаговые неврологические симптомы, обусловленные вторичными нарушениями церебрального кровообращения по ишемическому типу.
АВМвГ нередко сочетаются с пороками развития сердца и сосудистой системы (недостаточность трикуспидального клапана, незаращение овального отверстия, коарктация аорты) (Frawley G. Et al., 2002). t
Прослеживается четкая этапность и трансформация подходов к диагностике и лечению АВМвГ. На первых этапах развития сосудистой нейрохирургии лечение было, по сути, паллиативным и ограничивалось проведением шунтирующих операций по поводу окклюзионной гидроцефалии, что не решало проблему основного заболевания. В случаях консервативного (без оперативного вмешательства) ведения больных в течение первого года жизни погибало до 90-96% детей (Yasargil М. G., 1988).
Попытки открытых вмешательств по поводу АВМвГ, были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60%. Ввиду сложности ангиоархитектоники АВМ, локализации и высокого риска осложнений в настоящее время прямые вмешательства производятся крайне редко, только при тромбированной вене, оказывающей объемное воздействие на средний мозг (Konovalov A. et.al., 2002).
На современном этапе развития сосудистой нейрохирургии, методом выбора является эндоваскулярное выключение АВМ. Оптимальный срок эндоваскулярного выключения АВМвГ — первые месяцы жизни.
Дискутабельным остается вопрос о сроках, четких показаниях к проведению ликворошунтирующих операций в рамках комплексного подхода к лечению этой патологии; имеется в виду сочетание и последовательность эндоваскулярных и ликворошунтирующих операций (Zerah М. et. al., 1992). В ряде случаев при неполном выключении артерио-венозного шунта ликворошунтирующие операции могут быть причиной тяжелых
интракраниальных кровоизлияний. Но, тем не менее, при быстро прогрессирующей гидроцефалии и выраженной вентрикуломегалии применение данного метода коррекции нарушений ликвородинамики остается актуальным.
В связи с модернизацией и принципиальными изменениями подходов к лечению АВМвГ особую актуальность приобретает вопрос ранней диагностики этой патологии. В настоящее время стандартом диагностики АВМвГ является ультразвуковое обследование, позволяющее установить точный диагноз уже в III триместре беременности. Более детальная информация основывается на данных транскраниальной ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, магнитно-резонансной ангиографии и церебральной ангиографии.
Несмотря на набор современных методов диагностики и лечения АВМвГ, у больных детского возраста остается проблема обеспечения ранней диагностики (в перинатальном и неонатальном периодах) и дифференцированного подхода к лечению. Малое количество исследований в мировой и отечественной литературе, противоречивость в подходах к комплексному лечению, делает актуальным проведение исследования по разработке оптимального алгоритма диагностики и лечения детей с АВМвГ.
Цель работы:
Разработка алгоритма диагностики и лечения артериовенозных мальформаций вены Галена.
Задачи:
разработать критерии ранней диагностики АВМвГ на основании данных УЗИ, MPT, KT, MP-ангиографии и прямой ангиографии;
определить показания, сроки проведения, технологию, этапность эндоваскулярных операций;
определить показания и противопоказания, а также оптимальные сроки проведения ликворошунтирующих операций у детей с АВМвГ;
провести анализ результатов в зависимости от метода лечения АВМвГ на основании данных клинико-рентгенологического обследования.
Научная новизна:
Впервые в отечественной литературе детально описывается эндоваскулярная техника, ближайшие и отдаленные результаты лечения, осложнения, показания и противопоказания к лечению АВМ вены Гапена. На основе клинического материала в соотношении с данными УЗИ, KT, MPT, МРА, ангиографии разработан алгоритм ранней диагностики и наиболее оптимальной тактики лечения детей с АВМ вены Гапена.
Практическая значимость:
Эндоваскулярная методика лечения позволила улучшить результаты лечения пациентов с АВМ вены Галена, а также выполнение хирургического вмешательства в раннем детском возрасте. Эндоваскулярная операция позволяет в подавляющем большинстве случаев достичь положительного клинического результата, а в некоторых случаях и полного выздоровления пациента.
Внедрение в практику:
Результаты работы внедрены и активно используются в практической работе НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Диагностика АВМвГ возможна в III триместре беременности на основании данных УЗИ плода. В клинической картине заболевания у пациентов младшей возрастной группы доминирует задержка психомоторного развития и гидроцефальный синдром. Для пациентов стершее 10 лет характерна общемозговая симптоматика.
2. Основным методом лечения АВМвГ является эндоваскулярная окклюзия афферентов мальформации. Показанием к эндоваскулярному лечению является наличие доступных окклюзии афферентов АВМ. Метод окклюзии должен выбираться индивидуально для каждого пациента после тщательного анализа особенностей ангиоархитектоники АВМвГ.
3. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском интраоперационных осложнений. Радиохирургическое лечение при наличии расширения ампулы вены Галена и крупных афферентов неэффективно. Ликворошунтирующая операция не является противопоказанием при наличии АВМвГ.
4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов. Лечение АВМвГ в более старшем возрасте сопряжено с риском внутричерепных кровоизлияний, как правило, обусловленных гиперперфузионными изменениями церебральной гемодинамики.
Апробация работы:
Апробация диссертации состоялась 13 июля 2012 г. на расширенном заседании проблемной комиссии "нейрохирургия детского возраста" НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН. Результаты работы доложены на: 1) III Московском мевду народном нейрохирургическом форуме "Нейрохирургия: на стыке специальностей" Москва, 23-27 ноября 2009 г.; 2) 125 заседании Московского общества нейрохирургов, Москва, 25 января 2010 г.; 3) III всероссийской конференции по детской нейрохирургии, Казань, 8-10 июня 2011 г.
Публикации:
По материалам диссертации опубликовано 4 печатных работы.
Структура и объем диссертации:
Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Она изложена на 145 страницах текста, содержит 21 таблицу и 42 иллюстрации. Список литературы включает 69 источников (4 отечественных и 65 зарубежных).
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материалы и методы исследования
Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 90 пациентов с АВМвГ в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН за период с 1987 по 2009 гг. За анализируемый период отмечалось постепенное ежегодное увеличение количества больных с АВМвГ, в основном детей младшей возрастной группы, что связано с улучшением ранней диагностики и расширением возможностей эффективного лечения этой патологии. Наибольшее количество наблюдений (38) приходится на период с 2006 года по 2009 год.
Возраст пациентов варьировал от 3 недель до 38 лет. Все пациенты были распределены на 4 возрастные группы: I группа (<1 год) — 35 (39%), II группа (1 — 3 г) — 15 (17%), III группа (3-10 лет) — 19 (21%), IV группа (старше 10 лет) -21 (23%) из которых 11 пациентов было до 16 лет, взрослых было всего 10 пациентов. Средний возраст пациентов до 16 лет составил 3,5 года, взрослых 22,9 лет. Пациентов женского пола было 27 (30 %), мужского — 63 (70 %).
Обследование больных включало сбор анамнеза и общих клинических данных (срок и метод диагностики, наличие гидроцефалии, задержки психомоторного и речевого развития, эпилептических приступов, кровоизлияний в анамнезе, общемозговых симптомов), показателей физического развития (вес, рост, окружность головы), офтальмологическое, отоневрологическое, кардиологическое обследование (ЭХО-КГ), KT и МРТ
головного мозга на до- и послеоперационном этапах. Ангиографическое исследование (АГ) выполнено всем 90 пациентам, в большинстве наблюдений 75 (83,3%) проводилось непосредственно во время эндоваскулярной операции. Разделение АВМвГ на ангиоархитектонические типы — муральный и хориоидальный — производилось по данным тотальной селективной церебральной ангиографии в соответствии с классификацией предложенной французским ученым Lasjaunias P. L. с соавт., в 1989 г.
Анестезиологическое обеспечение всех операций у пациентов младших возрастных групп (младше 10 лет) проводились под эндотрахеальным наркозом и постоянным мониторингом ЭКГ, артериального давления, парциального давления ССЬ и частоты дыхания. У пациентов старше 10 лет чаше всего применялась внутривенная седация или нейролептаналгезия.
Эндоваскулярные операции проводились на аппарате Integris 2000 (Philips) до 2003 г., с 2003г. на биплановом аппарате Axiom Artis ВА (Siemens) с рабочей станцией для 3D реконструкции Leonardo.
Для проведения эндоваскулярных операций были использованы следующие инструменты и материалы:
1. Микрокатетры Vasco 10-18, Magic 1.2-1.8F (Bait, France). Excelsior SL-10 (Boston Scientific, USA);
2. Баллон-катетеры: Разделяемые баллон-катетеры (РБК) конструкции Ф. А. Сербиненко; микрокатетеры MABD ТЕ, РЕ с баллонами Bal 0-4, Goldball 1-4 (Bait, France);
3. Микроспирали: MDS, MDS Pression (Bait, France); GDC, Matrix (Boston Scientific, USA) с диаметром витка 2-21 мм;
4. Жидкие клеевые композиции: гистоакрил (B.Braun, Germany) в смеси с липоидолом (Guerbet, France) и ONYX (MTI, EV3, USA);
5. Стенты: Neuroform 2 (Boston Scientific, USA), Enterprise (Codman USA).
Оценка динамики клинической картины заболевания в проспективной группе больных проводилась на основании клинико-рентгенологического обследования пациентов в ближайшем послеоперационном периоде через 3 и 6 месяцев после эндоваскулярной операции, в зависимости от возраста, динамики психоречевого и моторного развития ребенка. В ретроспективной группе анализ производился по записям контрольных обследований пациентов в поликлинике института нейрохирургии.
Оценка отдаленных результатов лечения проведена 86 (96%) пациентам. Срок наблюдения варьировал от 1 года до 15 лет, в среднем 2 года. Оценка клинического статуса до и после операции у пациентов младше 3 лет проводилась по шкале КАТ/КЛАМС, у пациентов старше 3 лет по шкапе Ланского (Lansky S.B.).
Для обработки материала использовались программные средства MS Access 2003, MS Excel 2003 и пакет Statistica V.6.0.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Из 90 пациентов у 78 (86,7%) использовались различные варианты лечения АВМвГ. У 12 (13,3%) больных была выбрана тактика динамического наблюдения. В этой группе 3 пациентам была выполнена только ликворошунтирующая операция.
Эндоваскулярное лечение проведено 75 (94,9%) больным из 78 оперированных. Им в общей сложности выполнено 131 эндоваскулярное вмешательство. Количество этапов эндоваскулярных вмешательств зависело от типа мальформации. Эндоваскулярное лечение АВМ за 1 этап произведено 34 пациентам (в основном при муральном типе), 30 пациентам за 2 этапа, в 7 наблюдениях — 3 этапа и в 4 наблюдениях потребовалось выполнить 4 этапа.
В подавляющем большинстве случаев операции выполнялись трансартериальным доступом 128 (97,7%), в единичных наблюдениях
использовался трансвенозный доступ 3 (2,3%). Тактика эндоваскулярного лечения зависела от типа АВМ, калибра афферентов и возраста пациента.
Микрохирургическое лечение АВМвГ проведено у 4 (5%) пациентов. Целью прямых хирургических вмешательств было иссечение тромбированной ампулы вены Галена после эндоваскулярной окклюзии, либо после спонтанного тромбирования расширенной вены Галена, которая вызывала локальное объемное воздействие на прилежащие структуры мозга в сочетании с окклюзионной гидроцефалией.
Радиохирургическое лечение проведено 8 (10,1%) больным.
Ликворошунтирующие операции выполнены 24 (26,7%) пациентам. У 20 проведена вентрикулоперитонеостомия (ВПШ), в 4 наблюдениях выполнялась эндоскопическая перфорация дна третьего желудочка (ЭТВ). В 3 наблюдениях последовательно были выполнены эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и ВПШ.
В группу естественного течения вошли 12 (13,3%) пациентов. В 9 наблюдениях имелась функционирующая АВМвГ, у 3 (3,3%) пациентов по данным АГ выявлено спонтанное тромбирование АВМвГ.
Клиническая картина и ангиоархитектоника
Первичный диагноз АВМвГ был установлен на основании УЗИ плода внутриутробно у 22 пациентов (22,2%), у новорожденных — по данным нейросонографии — 16 (17,8%), KT — 23 (25,5%), MPT — 30 (33,3%), АГ — 1 (1,1%).
Ведущим в клинической картине у детей всех возрастных групп с АВМвГ являлся гидроцефальный синдром, в группе детей от 1 до 3 лет он выявлялся в 80% наблюдений (Таблица 1). Гидроцефалия являлась результатом гипорезорбции спинномозговой жидкости, обусловленной интракраниальной
венозной гипертензией, реже носила окклюзионный характер за счет компрессии водопровода мозга расширенной ампулой вены Галена.
Таблица 1. Основные клинические симптомы в разных возрастных группах у
пациентов с АВМвГ.
Симптомы I гр. % <1 г II гр. % >1 — <3 III гр. % >3 — <10 IV гр. % >10
Задержка моторного развития 71,43 60,00 52,63 19,05
Задержка психического развития 42,86 33,33 31,58 19,05
Задержка речевого развития 40,00 46,67 42,11 0,00
Гидроцефалия 65,71 80,00 68,42 47,62
Краниомегалия 60,00 66,67 57,89 4,76
Усиление венозного рисунка лица 62,86 66,67 63,16 19,05
Систолический шум 2,86 20,00 26,32 14,29
Цефалгический синдром 2,9 6,7 31,6 66,7
Увеличение окружности головы встречалось в основном у пациентов младшей возрастной группы до 3-х лет (60%). Среди пациентов старше 10 лет, у которых была выявлена гидроцефалия (47%) по данным КТ, краниомегалия выявлена у 4% больных. У детей 1 группы в возрасте до 6 месяцев гидроцефалия была в 59%, а в возрасте от 6 месяцев до 1 года — в 75% наблюдениях.
Реже встречались другие симптомы: симптоматическая эпилепсия — у 19 (21,1%), нарушение функции черепно-мозговых нервов (II, III, VI, VII) — у 19 (21,1%) и внутримозговые кровоизлияния — 8,9%. Врожденные пороки сердца наблюдались у 34,4% пациентов, из них у 3 проводилось хирургическое лечение по поводу данной патологии.
По данным ангиографии, АВМвГ хориоидального типа (Рисунок 1А) выявлена у 67 (74,4%) пациентов, муральный тип АВМ (Рисунок 1Б) верифицирован у 20 (22,2%) больных. У 3 (3,3%) пациентов к моменту проведения АГ наступило спонтанное тромбирование.
Рисунок 1. Ангиограммы больных с АВМвГ. А — хориоидапьный тип, Б —
муральный тип.
Афферентами АВМвГ чаще всего являлись артерии вертебро-базилярного бассейна, реже артерии каротидного бассейна. В большинстве случаев выявлялось смежное кровоснабжение (Таблица 2).
Таблица 2. Основные афференты АВМвГ
Афференты АВМвГ Количество наблюдений
Задние хориоидальные 70
Короткие ветви PI ЗМА 63
Передние хориоидальные 32
Перикаллезные артерии 27
Результаты эндоваскулярного лечения
Основной задачей эндоваскулярного вмешательства было прекращение или уменьшение сброса артериальной крови в венозную систему мозга, что достигалось в основном за счет окклюзии афферентных сосудов трансартериальным доступом. Лишь у 3 больных была произведена окклюзия большой вены мозга в виду полной неперспективности трансартериальной эмболизации при хориоидальном типе АВМ. Для окклюзии афферентов АВМ мурального типа применялись микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их сочетание. В качестве окклюзирующих материалов были использованы микроспирали в 45 (60%) наблюдениях, отделяемые баллон-катетеры — у 21 (28%) пациента, в 19 (24,9%) наблюдениях использовались клеевые композиции, в том числе у 2 -композиция ONYX. В некоторых наблюдениях — 10 (13,3%) — применялась комбинация разных окклюзирующих материалов.
По данным МРТ и КТ исследований, выполненных через 3 месяца после эндоваскулярной операции, полное тромбирование достигнуто в 8 (47%) наблюдениях при мальформациях мурального типа, а хориоидального лишь в 6 (11%) наблюдениях.
Таблица 3. MPT и КТ признаки тромбирования АВМвГ через 3 месяца и
1 год после ЭВО
Тромбирование Хориоидапьный N-56* Муральный N-17*
3 мес 1 год 3 мес 1 год
Отсутствует 39 (70%) 28 (50%) 3 (18%) 3 (18%)
Полное 6(11%) 8 (14%) 8 (47%) 10 (59%)
Частичное 11 (19%) 20 (36%) 6(11%) 4 (23%)
* — 1 пациент из данной группы умер в раннем послеоперационном периоде
При анализе контрольных КТ и МРТ исследований через 1 год после эндоваскулярной операции частичное тромбирование произошло у 20 (36%) пациентов с мальформацией хориоидального типа и у 4 (23%) пациентов с мапьформацией мурапьного типа (Таблица 3).
Таблица 4. Зависимость тромбирования АВМвГ от степени окклюзии
афферентов
Объем окклюзии Тромбирование АВМвГ по КТ и МРТ (катамнез)
Частичное Полное Нет
Частичная 58 (79%) 21(36%) 7(12%) 30(52%)
Полная 15*(19%) 3(20%) 11(73%) 1(7%)
Выявлена четкая зависимость вероятности полого тромбирования мальформации от объема окклюзии (Таблица 4). Полное тромбирование АВМвГ в отдаленном периоде после ЭВО достоверно чаще (73%) происходило после полной окклюзии афферентов мальформации во время операции. При частичной окклюзии афферентов АВМвГ полное тромбирование мальформации достигалось всего в 12%.
Однако полная окклюзия афферентов АВМвГ еще не гарантировала полное тромбирование мальформации; в 20% тромбирование после полной окклюзии было частичным, а в 7% и вовсе отсутствовало, что, вероятнее всего, было связано с включением дренирования через мелкую сосудистую сеть, не контрастируемую во время АГ сразу после ЭВО.
В случаях, когда удавалось окклюзировать притоки АВМвГ лишь частично, при рентгенологическом контроле признаки тромбирования отсутствовали у половины пациентов (52%). При отсутствии рентгенологической динамики пациентам выполнялись повторные эндоваскулярные операции при наличии афферентов, доступных для эмболизации в 41 (55%) наблюдениях.
По данным катамнеза, пациентов, оперированных эндоваскулярным методом, рентгенологические признаки полного тромбирования АВМвГ получены у 59% с муральным типом мальформации и лишь у 14% хориоидального типа. Отсутствие динамики рентгенологической картины в сравнении с дооперационными КТ и МРТ в 50% наблюдений было при хориоидальном типе и в 18% при муральном типе АВМвГ.
В случаях неполного выключения АВМ, когда окклюзировались лишь крупные афференты и при контрольной АГ, сохранялся замедленный кровоток из мелких недифференцируемых сосудов, была большая вероятность последующего тромбирования АВМвГ.
Из 75 пациентов, которым выполнено 131 эндоваскулярное вмешательство, в ближайшем послеоперационном периоде осложнения отмечены в 12 (16%) наблюдениях. Из них клинически значимые осложнения -стойкий неврологический дефицит, обусловленный ишемическими расстройствами мозгового кровообращения мозга у 8 (10,7%) пациентов.
Причины осложнений, развившиеся во время эндоваскулярной операции, были следующими:
1. Повреждение стенки афферентных сосудов, развившее внутрижелудочковое кровоизлияние (N-3). У двух пациентов на фоне наружного вентрикулярного дренирования удалось достичь санации желудочков и ликворной системы в течение недели с полным регрессом неврологической симптоматики. В одном наблюдении после кровоизлияния наступил летальный исход на 10-е сутки.
2. Повреждение брюшной аорты с формированием забрюшинной гематомы по поводу которой лечение не проводилось, гематома самостоятельно лизировалась (N-1).
3. Ангиоспазм (N-6), развившийся как следствие механического раздражения стенки сосудов, в результате чего возникли ишемические расстройства мозгового кровообращения, с появлением неврологической симптоматики, соответствующей очагу ишемии (4 наблюдения). Как правило, это была пирамидная симптоматика, нарушения функции ЧМН, афатические и стволово-мозжечковые нарушения. В двух наблюдениях очаговая неврологическая симптоматика, развившаяся в ходе вмешательства, полностью регрессировала на фоне сосудистой терапии в сроки от нескольких часов до 3-4 дней.
4. Миграция баллона (N-1) произошла у ребенка в возрасте 1 месяца, которому была выполнена эндоваскулярная окклюзия афферента АВМвГ отделяемым баллоном. После отделения баллона произошла миграция последнего в проксимальные отделы правой стриарной артерии с последующим развитием глубокого левостороннего гемипареза. Спустя год развитие ребенка соответствовало возрастной норме, однако, левосторонний гемипарез сохранялся.
5. Эмболия средней мозговой артерии из проводникового катетера (N-1). Несмотря на проведенную механическую тромбэкстракцию и восстановление кровотока по М1 СМ А, у больного сформировался стойкий гемипарез.
Летальный исход в раннем периоде после эндоваскулярной операции произошел в 2 (2,7%) случаях. В одном случае причиной смерти послужило массивное внутрижелудочковое кровоизлияние. Во втором — остро развившаяся окклюзия на уровне сильвиева водопровода. Не смотря на экстренно проведенное наружное дренирование боковых желудочков, ребенок скончался от аксиального вклинения ствола мозга.
При оценке динамики клинических симптомов в течение первого года после эндоваскулярного лечения, получены примерно одинаковые результаты во всех возрастных группах, в подавляющем большинстве наблюдений получен положительный результат (Рисунок 2).
В отдаленном периоде (катамнез от 1 года до 15 лет) после эндоваскулярного лечения улучшение наступило во всех возрастных группах (Рисунок 3), наиболее хороший результат (82,8%) отмечен в группе пациентов до 1 года.
90% 80% 70% -60?'» 50% 40% 30% 20% 10% 0%
|4Я ——
1
Ухудшение А Стабилизация □ Улучшение
Гр 1
Гр2
ГрЗ
Гр 4
Рисунок 2. Динамика клинической картины в разных возрастных группах через
1 год после ЭВО
В группу «выздоровление» включены пациенты, у которых не было клинических симптомов заболевания и по данным нейровизуализации не выявлялись признаки функционирования АВМвГ и гидроцефалии. При сравнительном анализе исхода заболевания в разных возрастных группах установлено, что улучшение наступало во всех возрастных группах. Показатель выздоровевших больных значительно выше в 1-2 группах по сравнению с 2-3 группами.
в Нет данных а Ухудшение и Стабилизация
□ Улучшение
□ Выздоровление ■ Смерть
Рисунок 3. Исход заболевания в разных возрастных группах после ЭВО
Вероятность нарастания неврологической симптоматики наибольшая во 2-й группе — 23,1%, а в группе пациентов до 1 года отрицательный результат был минимальным — 3,2%.
Общая летальность среди всех 90 пациентов с АВМвГ составила 5,3%. В раннем периоде после эндоваскулярной операции скончалось 2 (2,7%) пациента. В отдаленном периоде после частичной окклюзии афферентов мальформации скончались 2 (2,7%) пациента. Среди пациентов, которым
никакого лечения по поводу АВМвГ не проводилось, от ВЖК скончались 2 (16,7%) пациента.
Результаты микрохирургического и радиохирургического лечения
Микрохирургическое тотальное иссечение тромбированной вены Галена проведено 4 больным. У 3 из них развилась грубая пирамидная симптоматика.
Радиохирургическое лечение проведено 8 пациентам с АВМвГ хориоидального типа в возрасте старше 5 лет. В 7 (87,5%) наблюдениях лучевой терапии предшествовала эндоваскулярная частичная окклюзия доступных афферентов АВМ. При анализе отдаленных результатов радиохирургического лечения у большинства пациентов выявлена стабилизация в клинической и рентгенологической картине заболевания. У 2 пациентов отмечено нарастание симптоматики в неврологическом статусе. В 7 наблюдениях по данным контрольных КТ и МРТ исследований, выполненных в разные сроки после облучения, рентгенологическая картина оставалась без изменений. Лишь в 1 наблюдении при контрольной ангиографии выявлено полное тромбирование АВМ. Однако, у этого пациента через год после протонного облучения появилась симптоматика поражения подкорковых структур, гемипарез, парез 3 нерва слева, эмоционально-личностные нарушения, обусловленные развитием лучевого некроза.
Результаты в группе естественного течения
В группу естественного течения болезни вошли пациенты со спонтанным тромбированием АВМвГ, пациенты, у которых на момент обращения отсутствовали технические возможности проведения эндоваскулярной операции, а также пациенты, отказавшиеся от хирургического вмешательства, общей численностью 12 (13,3%) наблюдений. При оценке неврологического статуса через 1 год наблюдения в 8 (66,7%) случаях клинические симптомы
оставались стабильными. Улучшение неврологического статуса наступило у 4 (33,3%) больных, причем у 3 из них оно было связано со спонтанным тромбированием АВМвГ, подтвержденным данными контрастной ангиографии.
При анализе частот «стабилизация» и «улучшение» в группах эндоваскулярного лечения и естественного течения через 1 год показано статистически значимое (р<0.05) увеличение положительного результата в группе пациентов, которым проводилось эндоваскулярное лечение.
Оценка отдаленных результатов в группе с естественным течением заболевания выявила высокую смертность — 2 (16,7%) наблюдения, в сравнении с группой эндоваскулярного лечения (5,3%). Выздоровление наступило только у 3 пациентов со спонтанно тромбированной мальформацией, в остальных 5 (41,7%) случаях клинический статус оставался относительно стабильным.
Результаты лечения АВМвГ на фоне ликворошунтирующих операций
Ликворошунтирующие операции проведены 24 больным. В 9 наблюдениях шунтирующая операция была выполнена до эндоваскулярного лечения, 13 пациентам — после частичной окклюзии АВМвГ, в 2 наблюдениях при спонтанно затромбированной мальформации. Ни в одном случае на фоне ликворошунтирующей операции не было внутричерепных кровоизлияний.
Осложнения после шунтирующих операций развились у 9 (37,5%) пациентов. Они не носили специфический характер и были связаны с воспалительными изменениями, а также с синдромом гипердренирования и развитием субдуральных скоплений ликвора.
ВЫВОДЫ
1. Пренатальная диагностика АВМвГ методами ультрасонографии и МРТ плода позволяет установить диагноз в III триместре беременности. На основе
этих данных возможно оценить размеры АВМ, наличие гидроцефалии и сопутствующей сердечной недостаточности у плода, а также адекватно спланировать родоразрешение и дальнейшее лечение ребенка.
2. Эндоваскулярный метод является основным, высокоэффективным и малотравматичным методом лечения АВМвГ с низким уровнем инвалидизации и смертности. Целью эндоваскулярного лечения является максимальное уменьшение или прекращение притока артериальной крови в венозную систему мозга. При этом даже неполное выключение кровотока в АВМ в подавляющем большинстве случаев приводит к регрессу или стабилизации клинических симптомов.
3. Оптимальный возраст пациентов для проведения эндоваскулярных вмешательств — 3-5 месяцев. Однако, при нарастающих явлениях сердечнососудистой недостаточности вмешательство необходимо проводить в более ранние сроки. Эндоваскулярное лечение АВМвГ у детей старшей возрастной группы и у взрослых сопряжены с высоким риском внутричерепных кровоизлияний из-за возможности развития гиперперфузионных изменений церебральной гемодинамики, обусловленных длительностью функционирования АВМ.
4. Выжидательная тактика при бессимптомных АВМ вены Галена является необоснованной, поскольку успешное эндоваскулярное лечение в первый год жизни, до появления необратимых неврологических нарушений, позволяет достигнуть хороших клинических результатов.
5. Наличие прогрессирующей гидроцефалии с соответствующей симптоматикой является показанием для проведения ликворошунтирующей операции до эндоваскулярного лечения. Методом выбора является наложение вентрикулоперитонеального шунта.
6. Микрохирургическое иссечение АВМвГ сопряжено с высоким риском послеоперационных осложнений и инвалидизации пациента и может
быть использовано лишь в редких случаях объемного воздействия больших размеров тромбированной вены на ствол мозга.
7. Стереотаксическая радиохирургия при АВМвГ с высокой скоростью артерио-венозного шунтирования является неэффективной и может использоваться только в ряде случаев при АВМ хориоидального типа с минимальным объемом патологического кровотока.
Практические рекомендации.
1. После верификации диагноза АВМвГ у новорожденных требуется коллегиальная оценка состояния ребенка неонатологом, кардиологом и эндоваскулярным хирургом для определения сроков эндоваскулярного вмешательства на АВМ.
2. В виду редкой встречаемости патологии, сложной ангиоархитектоники и особенностей периоперационного ведения пациентов, эндоваскулярные вмешательства должны проводиться в крупных федеральных центрах страны, обладающих соответствующим оснащением и достаточным опытом проведения внутрисосудистых нейроваскулярных вмешательств.
3. Планирование эндоваскулярных вмешательств должно основываться на тщательном изучении ангиоархитектоники мальформации, на основе которого определяется последовательность окклюзии тех или иных афферентных сосудов, количество этапов и выбор эмболизирующих материалов и окклюзирующих устройств.
4. Для окклюзии афферентных сосудов при АВМвГ мурального типа предпочтительно использование микроспиралей. Не рекомендуется применять баллон-катетерную технику в виду высокого риска геморрагических осложнений вследствие отрыва афферентного сосуда или его ветвей в момент тракции катетера при отделении баллона.
5. При АВМвГ хориоидального типа наибольшую эффективность имеют клеевые композиции, введение которых, как правило, требует нескольких этапов. При этом адгезивные композиции можно использовать у пациентов всех возрастных групп, неадгезивные композиции следует применять с осторожностью у детей до 1 г.
6. Внутрисосудистые манипуляции на афферентных сосудах АВМвГ должны быть крайне острожными в виду высокого риска их перфорации, особенно при выраженной извитости. В случае развития такого рода осложнений необходимо окклюзировать зону поврежденного сосуда, прекратить дальнейшие хирургические манипуляции и начать консервативные мероприятия, направленные на профилактику ангиоспазма, отека мозга, поддержание нормальных показателей витальных функций организма.
Список работ, опубликованных по теме диссертации.
1. Артериовенозные мальформации вены Галена у детей (обзор литературы) / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А., Пилипенко Ю.В. // Журнал вопросы нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко. — 2009. — № 4. — С. 56-60.
2. Артериовенозные мальформации вены Галена у детей / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А., Бочаров A.B., Бухарин Е.Ю., Сорокин B.C., ЛеменеваН.В. //Журнал Нейрохирургия. — 2011. -№ 1.-С. 83.
3. Результаты лечения артериовенозных мальформации вены Галена у детей / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А. // Сборник тезисов. III всероссийская конференция по детской нейрохирургии. Казань. — 2011. — С. 139-140.
4. Результаты лечения артериовенозных мальформаций вены Галена / Адаев А.Р., Яковлев С.Б., Хухлаева Е.А. // Журнал вопросы нейрохирургии им. академика H.H. Бурденко. — 2012. — № 3. — С. 54-60.
Подписано в печать:
26.09.2012
Заказ № 7638 Тираж -150 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru
2012340652
2012340652
Источник: medical-diss.com
Нейрохирургия
Андрей Реутов:
Добрый вечер, дорогие друзья! Мы снова в эфире после небольшого перерыва на заслуженный отпуск. Продолжаем наш цикл передач, посвященный нейрохирургии и, в частности, нейрохирургии. Наверное, где-то в глубине души меня уже давно подмывает поскорее перейти на тему взрослой нейрохирургии, потому что она наиболее близкая мне тема, но, на самом деле, столько еще много интересных и новых тем касаемо детской нейрохирургии, что я просто не могу себе позволить не осветить их в наших эфирах и не рассказать о них.
Одна из этих тем – это аневризма вены Галена. Такой красивый термин, который довольно часто встречается, к сожалению, в основном среди детской популяции, среди пациентов детского возраста. И сегодня мы хотели бы обсудить и узнать у нашего гостя, что же на самом деле «аневризма вены Галена», является ли она аневризмой в полном понимании этого слова, потому что мы знаем, что аневризмы характерны для артериальных сосудов. Как часто она встречается? Какие существуют методы лечения, диагностики данного заболевания? Как она себя проявляет? Вопросов очень много. И для того, чтобы получить развернутые ответы на все эти вопросы, я пригласил сегодня к нам в студию сотрудника центра нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко Министерства здравоохранения – доктора Адаева, который защитил блестящую диссертацию, посвященную этой теме, собрал колоссальный материал, большую серию, если я не ошибаюсь, там порядка 100 пациентов в свое время им было прооперировано с аневризмой вены Галена. Поэтому очень надеемся, что коллега нам расскажет. Я Вас очень рад видеть в нашей студии. Если можно, расскажите нам, что это такое. Первый вопрос, который интересует всех, потому что чаще всего мы встречаем термин «аневризма вены Галена», то есть аневризма самой большой вены головного мозга, на самом ли деле это аневризма или это все-таки что-то другое? Откуда пошел этот термин? Потому что в моем понимании аневризма должна формироваться на артериальном сосуде, то есть там, где у нас отсутствует мышечный слой. Так ли это на самом деле или нет?
Адам Адаев:
Добрый вечер, Андрей Александрович, дорогие друзья!
Андрей Реутов:
Здравствуйте!
Адам Адаев:
Действительно, этот термин применялся в далеком прошлом, но на сегодняшний день общепринятым вообще с патогенетической точки зрения является термин «артериовенозная мальформация вены Галена», так как в данном случае проблема не в самой вене, а именно наличие артериовенозного шунта.
Андрей Реутов:
Что значит шунт? Просто чтобы наши зрители понимали.
Адам Адаев:
В норме у нас артерии должны уменьшаться до маленького калибра, до артериол, потом переходить в венулы и более крупного калибра вены. А при самой мальформации, будь она мальформацией вены Галена, или другая артериовенозная мальформация, здесь имеется прямое сообщение артерий крупного калибра напрямую с венами. В норме кровь у нас должна поступать через артериальную сеть для питания полушарий. В данном случае мы говорим о детках, то для питания растущего мозга младенца, в это время она прямиком из артерии попадает в вену и обратно оттекает к сердцу. Соответственно, возникает обкрадывание. Что касается самой болезни, то артериовенозная мальформация вены Галена – это довольно-таки редкое заболевание.
Андрей Реутов:
То есть, по сути, изначально это порок развития?
Адам Адаев:
Это порок развития.
Андрей Реутов:
В норме такого быть не должно?
Адам Адаев:
В норме не должно быть, совершенно верно. Это врожденный порок. Наличие артериовенозного шунта в области одного из главных венозных коллекторов головного мозга – большой вены мозга.
Андрей Реутов:
Та самая вена Галена.
Адам Адаев:
Та самая вена Галена, это общепринятое название. И по частоте встречаемости – один новорожденный из двадцати пяти тысяч. Это считается, в принципе, довольно редкое заболевание. Но если брать все сосудистые врожденные заболевания у детей, то на долю артериовенозных мальформаций вены Галена приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.
На долю артериовенозных мальформаций вены Галена у детей приходится порядка 30%. Это очень высокий процент.
Андрей Реутов:
Скажите, пожалуйста, как академичнее называть: «аневризма» или «артериовенозная мальформация»? Как Вы в своей практике пишите диагноз? Потому что у людей аневризма ассоциируется с чем-то другим. То есть как правильно назвать?
Адам Адаев:
Как я сказал, первые сообщения об этом заболевании были более ста лет назад. Это 1895 год. Заболевание было описано немецким ученым Штейнхилом, первый, кто назвал эту болезнь «аневризмой», так как, скорее всего, эти заключения были сделаны на основании вскрытия пациентов. Обнаруживали расширенную вену Галена, и, соответственно, они назвали эту болезнь «аневризмой вены Галена». Но в дальнейшем ее называли и «артериовенозной аневризмой». Но последние десятилетия общепринятой классификацией и названием болезни является «артериовенозная мальформация», пионером в этой области считается французский ученый Лажонис, проводили большое мультицентровое исследование, по-моему, порядка десяти стран участвовало в этом исследовании. Поэтому у них очень крупная серия пациентов – больше 350 пациентов было у них включено в это исследование. И на основании всего того, что они изучили, они пришли к мнению, что общепринятая терминология будет – «артериовенозная мальформация вены Галена».
Андрей Реутов:
Тогда мы останавливаемся на этом термине. Давайте вернемся к частоте встречаемости. Как я понял, что порок довольно редкий, но, тем не менее, Вы в своей практике встречаете таких пациентов, и вообще нейрохирурги довольно часто, и врачи, которые занимаются этой патологией, такие пациенты к ним попадают. Скажите, пожалуйста, вот если брать в общем нашу популяцию, есть ли какие-то предрасполагающие факторы? Больше болеют мальчики или девочки? Может быть, это связано с экологией? То есть какие-то провоцирующие факторы, для того чтобы у ребенка сформировался вот такой порок развития?
Адам Адаев:
Если оценивать именно наш материал, Института нейрохирургии, мы анализировали материал, было 100 пациентов. Это на момент защиты диссертации пять лет назад. Мы оценивали с 1989 года по 2010-е годы. Но за последние семь-восемь лет эта цифра приблизилась к 300.
Андрей Реутов:
То есть Вы приближаетесь к той самой крупной серии, 350?
Адам Адаев:
Да. Это, наверное, связано с улучшением возможностей перинатальных врачей, потому что сейчас на очень хорошем уровне и диагностика, и послеродовое ведение деток, и выхаживают лучше. И поэтому эти пациенты доезжают до нас. К сожалению, на сегодняшний день Институт нейрохирургии не может проводить пациентам операции в раннем возрасте – до месяца, когда они в этом нуждаются.
Андрей Реутов:
Давайте мы до этого дойдем чуть-чуть позже. Просто мне хочется все-таки докопаться до истины в плане распространенности. Мальчики, девочки? Есть какая-то связь с регионами, потому что Вы говорите, что стали значительно больше выявлять. Должны ли мы говорить о том, что таких пациентов стало больше либо это просто качество диагностики? За счет того, что пациенты и мамы проходят скрининги, мы значительно чаще выявляем данную патологию?
Адам Адаев:
Я склонюсь к тому, что это, скорее всего, улучшение и диагностики, и выхаживания детей с такой проблемой. Соответственно, во время беременности, когда устанавливается диагноз, уже по-другому подходят и врачи-гинекологи, и акушеры к самому ведению беременности и родам. Поэтому четкой связи с регионами я не увидел, но анализируя материал, который у нас был, некоторых регионов вообще не было.
Андрей Реутов:
Но не будем называть, чтобы не наводить панику у населения. Было такое, наверное, что с каких-то регионов чуть больше, где-то чуть меньше?
Адам Адаев:
Есть регионы, откуда были, хотя мы берем за основу на период написания диссертации 100 человек. У нас были регионы, откуда были 5-6 детей. И это, на мой взгляд, были регионы, где имеются крупные шахты, заводы. Соответственно, экологическая среда в этих регионах. Но какой-то четкой взаимосвязи, что чаще болеют такие-то регионы, нет. По половому признаку считается, что это болезнь мальчиков: процентов 70 болеют мальчики, 30 – девочки.
Андрей Реутов:
Мы затронули тему экологии, но я уверен, что это не единственный фактор. Я понимаю, что мы сейчас не будем углубляться в патогенез, это не особо нужно, но какие основные факторы могут повлиять на формирование у ребеночка данного порока развития? Недостаток чего-то у мамы во время беременности? Либо это какие-то генетически предрасположенные факторы? Потому что говорить о том, что где-то завод, который повлиял с помощью экологии, наверное, будет слишком.
Адам Адаев:
Мы не встречали вообще взаимосвязи, чтобы в одной семье родились один или двое детей с такой же патологией. Поэтому здесь взаимосвязи генетической нет. Но само заболевание характеризуется тем, что именно в период закладки сосудов головного мозга, это период с 6-ой по 11-ую неделю эмбрионального развития, происходит сбой, и вообще любые сосудистые мальформации.
Андрей Реутов:
Вы уже вскользь затронули методы диагностики. Мы прекрасно понимаем, что в эру нейровизуализации, в эру современных методов диагностики выявляемость большинства заболеваний стала на порядок больше. Какие основные методы диагностики? Давайте с Вами поговорим сначала про беременных женщин, будущих мам. Как они узнают о том, что ребеночек с врожденным пороком развития, который в дальнейшем потребует лечения? Либо какие обязательные скрининги проводятся новорожденным, для того чтобы выявить, подтвердить либо исключить наличие данной патологии у ребенка?
Адам Адаев:
Заболевание артериовенозной мальформации вены Галена можно установить, начиная с 26-й недели, с 22-й даже некоторые узисты видят. Диагноз можно поставить по УЗИ, внутриутробно. Соответственно, в последние годы диагноз устанавливался по данным УЗИ. Сейчас есть хорошие методы нейровизуализации. Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга, гидроцефалия и так далее. Но основным методом диагностики является УЗИ плода. Это до рождения. После рождения, как мы знаем, в большинстве случаев во многих клиниках делается нейросонография. Она должна делаться. Необязательно мы у каждого второго выявим мальформацию вены Галена, но первичная диагностика после рождения в качестве скрининга нужно делать. Соответственно, при нейросонографии головного мозга ее не увидеть невозможно. Также если при нейросонографии что-то врача функциональной диагностики смущает, то ребенка можно направить на МРТ, КТ, в зависимости от ситуации.
Если по УЗИ есть сомнения, то можно делать внутриутробно МРТ плода, которое может подтвердить наличие мальформации, насколько она крупная, есть ли сопутствующая аномалия развития головного мозга.
Андрей Реутов:
Адам Рамзанович, давайте все-таки вернемся к той ситуации – к внутриутробному. Сделали УЗИ, заподозрили, к сожалению, подтвердили с помощью дообследования, МРТ. Что происходит дальше? Куда бежать будущей маме с таким диагнозом? Нужны ли какие-то особенные мероприятия? Нужно ли особенное ведение беременности? Как нужно вести до того момента, когда ребенка можно будет лечить уже современными методами лечения?
Адам Адаев:
Действительно, для многих молодых мам, которые ждут ребенка, этот диагноз по УЗИ будет звучать, как приговор. Но в любом случае здесь я хотел бы сказать, что на сегодняшний день это заболевание неплохо лечится. И если, допустим, сделали УЗИ на 25-26-й неделе беременности, эту беременность надо вынашивать.
Андрей Реутов:
Это важный момент.
Адам Адаев:
Это важный момент, потому что дальше многое зависит от здоровья и психологического состояния матери. Поэтому нужно собраться с силами, вынашивать беременность. И основные проблемы мы увидим только после рождения ребенка. До рождения мы можем установить диагноз, понять, что есть проблема. И дальше нужно вести беременность правильно, как положено.
И здесь немаловажно, как я сказал, психологическое и моральное состояние матери. Каких-либо сверхнорм ведения такой беременности, показаний нет. Все стандартно.
Андрей Реутов:
Вопрос, возможно, немножко не по адресу, но таких пациенток необходимо разрешать путем кесарева сечения либо это не принципиально? Я понимаю, что это больше к акушерам-гинекологам, но просто зачастую к нам, нейрохирургам, направляют пациентов и пишут: «Разрешаете ли Вы пациентке рожать?» Как в таких случаях у Вас?
Адам Адаев:
Анализируя наш материал, никакой взаимосвязи родоразрешения хирургического или физиологического мы не нашли. Поэтому в этой ситуации показанием к хирургическому родоразрешению должны быть именно акушерские и гинекологические проблемы.
Андрей Реутов:
Мы с Вами постепенно подходим к неким клиническим проявлениям заболевания. Ребеночек родился. Родители уже знают, что есть порок, либо мы выявили это во время скрининга, либо при появлении каких-то жалоб у ребенка. Какие наиболее типичные характерные жалобы отмечают родители ребеночка либо сам ребеночек, то есть симптомы заболевания?
Адам Адаев:
Симптомов заболевания довольно-таки много, и они разносторонние, но самый основной, первый симптом, когда рождается ребенок с мальформацией вены Галена (но не факт, что он у всех пациентов будет, это зависит от того, насколько крупный артериовенозный шунт), – это сердечная недостаточность. Почему она происходит? Как я сказал, патологическое кровообращение, артериальная кровь прямиком поступает в венозное русло, соответственно, перегружаются правые отделы сердца, и такой замкнутый круг получается. И очень высокая легочная гипертензия. Такие симптомы, в основном, встречаются у детей, у которых очень крупные артериовенозные шунты, либо это несколько крупных патологических сосудов, либо множество мелких и крупные сосуды. И таких детей, у которых выраженная легочная, сердечная недостаточность, после рождения сразу видно будет. Этих детей, конечно, нужно оперировать в ранние сроки. Но в нашей стране пока таких центров, которые смежные с перинатальными центрами, и там же есть возможности проведения эндоваскулярных операций, к сожалению, пока нет.
Как мы с этим сейчас справляемся? В большинстве случаев после рождения этих детей ведут детские кардиологи. Они на лекарственной терапии корригируют проблемы, которые у них есть. Детки набирают вес. И после достижения определенного возраста, до месяца обычно таких детей мы стараемся дотянуть, уже берем на лечение.
Андрей Реутов:
Адам Рамзанович, Вы упомянули один момент, который заставил меня сейчас вернуться. Вы рассказали нам про то, что шунт может быть такого вида, такого вида, крупная венка, мелкая. А все-таки артериовенозная мальформация, мне кажется, из-за своей архитектоники должна подразделяться на какие-то виды, есть общепринятый термин – это «артериовенозная мальформация вены Галена», но она, в свою очередь, должна подразделяться на некие разновидности. Так ли это на самом деле, либо Вы любую патологию просто называете «артериовенозной мальформацией» и лечите стандартно? Потому что, возможно, от этого будут зависеть и возможности дальнейшего лечения данной патологии. Какие типы артериовенозной мальформации существуют?
Адам Адаев:
На сегодняшний день четыре, по-моему, классификации было, но последние годы общепринятая классификация – это классификация Лажониса, он подразделил мальформации на два типа. Первый тип – это муральный. Муральный подразумевает под собой наличие крупных высокопоточных шунтов, то есть две, три, четыре артерии прямиком впадают в эту расширенную ампулу вены Галена. Второй тип – это хориоидальный. Здесь могут быть как крупные, так и многочисленные, до сотни мелких сосудов, которые недоступны для хирургического лечения. Это как паутина. И они чаще всего находятся в близости от самой вены Галена: средний мозг, подкорковые структуры, ствол. И чаще всего вот эта вся паутина располагается внутри вот этих структур, и это функционально важные центры. Здесь возможности лечения очень сильно ограничиваются.
Андрей Реутов:
Мне кажется, мы правильно сделали, что вернулись к этим различиям, потому что все-таки от этого напрямую зависят и возможности лечения, эндоваскулярного лечения, и, соответственно, прогнозов, если я правильно понимаю.
Адам Адаев:
Да, совершенно верно.
Андрей Реутов:
Мы с Вами обсуждаем клинические проявления, рассказали про сердечно-легочную недостаточность, но, тем не менее, все-таки это патология, которая расположена интракраниально – внутри головного мозга. На мой взгляд, должны быть какие-то и клинические проявления со стороны головного мозга. Или это только сердечно-легочная недостаточность?
Адам Адаев:
Вторым по частоте, и вообще важным клиническим симптомом является гидроцефалия.
Андрей Реутов:
Водянка.
Адам Адаев:
Водянка, простым языком. Мы привыкли к тому, что гидроцефалия зачастую – это следствие окклюзии ликворных путей. Многие думают, что крупная расширенная мальформация, по сути, над водопроводом мозга, если вы понимаете анатомию. Но здесь проблема не всегда связана с окклюзией водопровода. Здесь за счет разности венозного давления. Ликвор у нас всасывается в венозное русло, как мы все знаем, но когда у нас очень высокое, в два-три раза выше нормы венозное давление, то он не может всасываться, и у нас получается гипорезорбция.
Андрей Реутов:
Нарушение процесса всасывания.
Адам Адаев:
Да. Это мы говорим о патогенезе. Гидроцефалия также может быть связана и с окклюзией, когда очень крупная мальформация, сдавливается водопровод. И гидроцефалия – это, наверное, второй симптом, который встречается у детей, но он уже встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни. Хотя и к концу первого месяца жизни мы видим изменения размеров черепа, вентрикуломегалия и так далее.
Гидроцефалия – это второй симптом, который встречается у детей, но он встречается у более старших детей, не в первый месяц жизни.
Третий, довольно часто встречающийся симптом, он уже после возраста одного года, двух-трех лет появляется – это задержка психомоторного развития, речевого развития. Он связан с тем самым синдромом обкрадывания. Та кровь, которая у нас должна была идти на питание мозга, шунтируется в патологические сосуды, и, соответственно, у нас полушария мозга недополучают кровоснабжение.
Андрей Реутов:
Недостаточно кровоснабжаются.
Адам Адаев:
И, соответственно, это чаще всего, если детей не лечить в течение первого года жизни.
Андрей Реутов:
Не лечено.
Адам Адаев:
И когда делаешь томографию таким детям через год, у них все полушария в кальцинатах, хроническая ишемия, периферия практически страдает. В связи с этим уже развивается задержка психомоторного, речевого развития и вытекающие из этого эпилептические синдромы.
Андрей Реутов:
Мы обсудили, что основное клиническое проявление – это гипертензионно-гидроцефальный синдром, который обусловлен водянкой, узнали, что есть клинические проявления в виде сердечно-легочной недостаточности, и остановились на том, что могут быть и отклонения в развитии ребенка за счет того, что мозг ребеночка недостаточно кровоснабжается, и если все вовремя не лечить, то это приводит к таким вот удручающим последствиям. Эпиприступы – какая связь между веной, между пороком развития и формированием, и приступом? Потому что мы все-таки считаем, что эпилепсия – это болезнь коры. Какая связь между заболеванием и эпилептическими приступами?
Адам Адаев:
Как я начал говорить, при хронической ишемии в полушариях возникают множественные очаги с кальцинатами, которые и являются эпилептогенной зоной.
Следующим симптомом, проявлением заболевания также является кровоизлияние. Это самое грозное проявление. К счастью, при истинных мальформациях вены Галена это редко встречается, где-то 3-4% от нами исследованного материала, в 3-4% случаев только возникали кровоизлияния. Кровоизлияния в раннем возрасте, на первому году жизни, были у нескольких пациентов. Чаще это уже у пациентов старшего возраста, нелеченых, которым не удалось провести никакого лечения.
Андрей Реутов:
Я просто помню, что в случае, если не лечить, как это было раньше, когда возможности нейрохирургии были резко ограничены, пока не была внедрена методика эндоваскулярного лечения, смертность составляла порядка 90%. Я могу ошибаться, но такое количество было, процент нехороших и грозных осложнений был довольно велик. Я подвожу к моменту диагностики. Мы обсудили то, что у беременных все это можно увидеть с помощью УЗИ. Какие современные методы диагностики, помимо УЗИ, мы должны использовать у пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация»? МРТ, компьютерная томограмма? Я уверен, что есть оптимальный метод лечения. Если МРТ, то какие-то определенные режимы? Необходимо ли смотреть сосуды? Ангиографию? Расскажите нам возможности диагностики.
Адам Адаев:
Как мы сказали, первый метод, который чаще всего и выявляет патологию, это УЗИ. По УЗИ выявили мальформацию. Дальше, если ребенок не нуждается в экстренном вмешательстве первые недели жизни, или месяц, то лучше выждать, потому что хорошим диагностическим методом является МРТ. КТ лучше не делать. Во-первых, это лишнее облучение для младенца. Но МРТ нам придется делать под наркозом. Поэтому где-то ближе к концу первого месяца жизни, когда мы планируем хирургическое лечение, в этот период лучше сделать МРТ. МРТ не принципиально делать с контрастом. Можно сделать в стандартных режимах, плюс в сосудистом режиме.
Андрей Реутов:
То есть МР-ангиография?
Адам Адаев:
Да, МР-ангиография. Обычно при наличии опухолей головного мозга МРТ у нас является основным методом, по которому мы определяем тактику лечения, подход, то в случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно и так далее. Здесь основным методом является ангиография – прямая селективная ангиография.
В случае артериовенозных мальформаций МРТ показывает наличие функционирующей мальформации, которая не тромбирована, показывает состояние желудочковой системы мозга, но никак не покажет какой тип мальформации, что мы сможем сделать эндоваскулярно. Здесь основным методом является прямая селективная ангиография.
Андрей Реутов:
Направленная на исследование уже сосудистого русла.
Адам Адаев:
Да. Но которая должна проводиться непосредственно в момент лечения, уже самой операции. Допустим, перед операцией делается ангиография, оценивается, какие патологические сосуды, есть ли доступ к этим сосудам, и если есть, то сразу одномоментно после ангиографии проводится это лечение.
Андрей Реутов:
Адам Рамзанович, такой каверзный вопрос в голове возник. Получается, что какие бы методы исследования Вы не применяли на этапе, к примеру, госпитализации, Вы не можете обсуждать возможный результат лечения. Допустим, я сделал МРТ и увидел опухоль головного мозга, я могу родственникам пациента рассказать: «Вы знаете, прогнозы примерно такие, предположительно тактика лечения будет такая». Вы говорите, что не знаете архитектонику, получается, что родственникам пациента мы предлагаем выполнить ангиографию с возможным выключением мальформации из кровотока. По сути, без выполнения ангиографии мы не можем предсказать исход лечения. Или я неправильно понял?
Адам Адаев:
Практически да. Единственное, при мальформациях мурального типа, когда один-два афферента, тогда еще можно, но на практике бывают случаи, когда мы по МРТ видим один-два афферента и по ангиографии, перекрываются эти основные афференты, но могут открыться мелкие сосуды, которые за счет того, что в этих крупных сосудах большой поток, кровь уносится туда, они не контрастируются. А когда мы перекрываем крупные сосуды, появляются вот эти мелкие, которые до сих пор не функционировали. Такой феномен тоже есть.
Андрей Реутов:
Родственникии говорят: «Доктор, у нас асимптомная артериовенозная мальформация. Каких-то клинических проявлений у ребеночка нет. Возможно, имеет смысл подождать?» Вот насколько выжидательная тактика оправдана? Как Вы, общаясь с родителями ребенка, мотивируете и объясняете им, что даже в случае асимптомной мальформации необходимо лечение? И сразу в дополнение. Возможно, не просто прозвучал термин «спонтанное тромбирование», то есть выключение из кровотока. Возможно, аневризма сможет сама затромбироваться? Нужно ли этого ждать? Имеет ли смысл оттягивать этот момент?
Адам Адаев:
Если приходит родитель с ребенком десяти лет, и у них нет никаких симптомов, то тогда, наверное, есть смысл задуматься: может, не надо ничего делать? Но когда приходят с маленьким ребенком, месячным, двухмесячным, у которого есть функционирующая мальформация, то никто не может загадывать, что с этим ребенком будет через два-три года. Может, у него за счет обкрадывания грубая неврологическая симптоматика будет. Таких детей, у которых, будучи взрослыми, выявлена мальформация, очень мало было, потому что эта болезнь все равно проявляет себя. А в возрасте шести-семи-десяти лет, когда выявлена мальформация, чаще всего уже ребенок жалуется на головные боли, утомляемость, плохую усваиваемость материала в школе. Это тоже своего рода симптомы.
Андрей Реутов:
То есть мы не ждем?
Адам Адаев:
Да.
Андрей Реутов:
Все-таки это детская болезнь, но казуистические случаи бывают, когда приходит взрослый пациент, у которого находят, по сути, детскую болезнь? Встречались ли у Вас такие?
Адам Адаев:
Да, у нас в институте были и до 40 лет.
Андрей Реутов:
У них это все проявлялось?
Адам Адаев:
Тоже головные боли и так далее. Общемозговые симптомы были. И некоторым пациентам предлагалось лечение и проводилось лечение.
Андрей Реутов:
Мы, опять-таки, возвращаемся к вариантам лечения. Уже несколько раз на протяжении нашего эфира прозвучала волшебная фраза «эндоваскулярное лечение». Но я понимаю, что большинство наших зрителей, возможно, знают, что такое «эндоваскулярное лечение», что это методика лечения – выключение аневризмы (мальформации) из кровотока через сосудистое русло. Но насколько я понимаю, раньше существовали и другие методы лечения, которые не устраняли причину, а были непосредственно направлены на устранение симптомов. Например, та же самая шунтирующая операция. Насколько она вообще оправдана в таких случаях? Насколько Вы часто прибегаете? То есть если к Вам поступает ребенок с водянкой, с гидроцефалией, ставите ли Вы ему шунт либо выключаете все-таки эндоваскулярно?
Адам Адаев:
По порядку. Что касается методик лечения. Болезнь, как я сказал, известна уже более 100 лет. Но, на самом деле, конкретное лечение с положительными результатами этого заболевания начато только в последние лет двадцать. До этого, в эпоху, когда применялись попытки прямого хирургического лечения, была очень высокая смертность. Именно эндоваскулярное лечение уже последние лет 20 дало результаты. И на сегодняшний день самым основным методом лечения является эндоваскулярный. Второй метод – это лучевая терапия. Мы уже начали заниматься лучевой терапией у этих детей. Получается, самый основной метод – это эндоваскулярное лечение, если объяснять простым языком, пункционно, через сосуд делается доступ.
Андрей Реутов:
Но не на голове, а через…
Адам Адаев:
Да, через бедренную артерию, сердце, сонные артерии. Делается подход непосредственно к патологическому сосуду, и этот сосуд эмболизируется различными материалами. На сегодняшний день используются платиновые микроспирали, клеевые композиции, разные баллоны, разные стенты, но стенты чаще всего используются в виде ассистенции. Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, допустим, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, потому что катетеры имеют определенный калибр и не во все сосуды можно попасть, то следующим методом, вариантом запаса остается радиохирургическое лечение. Это установки кибер-нож, гамма-нож, стереотаксическое облучение.
Если эндоваскулярные возможности исчерпаны, удается закрыть часть крупных сосудов, но остаются мелкие сосуды, которые недоступны к катетеризации, то следующим методом остается радиохирургическое лечение.
Андрей Реутов:
Но все-таки основное – эндоваскулярное, правильно я понимаю?
Адам Адаев:
Основное – эндоваскулярное.
Андрей Реутов:
Пусть это будет в несколько этапов, к примеру. Иногда Вы говорите, что мы выключаем один сосуд, открываются новые афференты, что требует дополнительных манипуляций, то есть не всегда выключаются.
Адам Адаев:
Да, совершенно верно. У нас были пациенты, которым проводилось по пять-шесть этапов. Эти операции у нас в центре делаются рентген-хирургами. Спасибо им большое за этот вклад, потому что хирург сам во время всей операции стоит под постоянной лучевой нагрузкой.
Андрей Реутов:
Это нам знакомо.
Адам Адаев:
И получается, ребенок тоже облучается всю операцию. Если, допустим, три-четыре афферента эмболизируются в течение часа, двух часов, это очень большая лучевая нагрузка. Поэтому лучше остановиться и сделать это через пару месяцев. Это и для хирурга будет хорошо, и для ребенка – он меньше дозу облучения получит.
Андрей Реутов:
Вы сейчас упомянули наш любимый Институт нейрохирургии, нашу альма-матер, в каких еще центрах России выполняются подобные высокотехнологичные операции? Насколько это развито в регионах? Либо это все-таки централизованно?
Адам Адаев:
На сегодняшний день это очень ресурсоемкое лечение. К сожалению, у нас в стране не все центры имеют возможность проводить.
Андрей Реутов:
Но это квотируется?
Адам Адаев:
Это квотируется, делается по квоте. И это дорогостоящая квота, потому что эти инструментарии очень дорогие. На сегодняшний день более-менее активно, помимо Института нейрохирургии, это Новосибирский центр Мешалкина и Алмазовский центр в Питере.
Андрей Реутов:
То есть все-таки высокотехнологичная помощь сконцентрирована в таких крупных нейрохирургических центрах. У нас остается буквально чуть больше двух минут, и давайте поговорим о хорошем. Ребеночек с пороком развития, с артериовенозной мальформацией, удалось пролечить эндоваскулярно, в один этап, два, три. Каковы дальнейшие перспективы у этого ребеночка? К чему готовить родителей, если все-таки нам удалось вовремя разрешить все те симптомы, которые были у ребенка в плане обкрадывания, в плане гидроцефалии? Могут ли они вернуться к нормальной жизни? Либо эти дети постоянно под наблюдением? Прогнозы?
Адам Адаев:
Если у ребенка муральный тип мальформации, два-три афферента, которые хирургу удалось закрыть, то на контрольных снимках обычно через полгода-год мы ампулу вены Галена, которая расширена в десятки раз, в норме она – два-три миллиметра, а расширяется до пяти сантиметров.
Андрей Реутов:
Существенно.
Адам Адаев:
Если закрыть это патологическое кровообращение, то через год на снимках мы ее вообще не видим – только следы от микроспиралей, которые установлены. Если такой вариант, то надо радоваться. Этот ребенок счастливчик, и дальше можно жить, как обычный ребенок. Если частично закрывается шунтирование, это предрасполагает к улучшению мозгового кровообращения.
Андрей Реутов:
Динамика будет?
Адам Адаев:
Соответственно, нормальное клиническое развитие ребенка, поэтому даже частичное выключение благоприятно влияет. Если, к сожалению, не удается вообще закрыть, то мы обычно рекомендуем дождаться возраста трех лет и уже рассчитывать на радиохирургическое лечение.
Андрей Реутов:
Адам Рамзанович, спасибо Вам огромное. На самом деле, я очень благоприятно удивлен возможностью современной нейрохирургии, потому что те времена, когда все это начинало только изучаться, я помню те результаты, которые были удручающие, то, что мы видим сейчас, это не может не радовать. Мы понимаем, что возможности нейрохирургии, в том числе эндоваскулярной нейрохирургии, позволяют нам добиться прекрасных результатов лечения столь сложной патологии во многом благодаря Вам. Спасибо Вам огромное за сегодняшний эфир. Я желаю Вам удачи, здоровья нашим маленьким пациентам. До новых встреч! Если у Вас есть что-то, что Вы хотите сказать нашим зрителям, я буду только «за».
Адам Адаев:
Спасибо за приглашение. Я бы сказал, чтобы родители не отчаивались. На сегодняшний день это не приговор, лечение надо искать – и оно найдется.
Андрей Реутов:
А мы всегда рядом. Спасибо огромное.
Адам Адаев:
Всего доброго!
Андрей Реутов:
Друзья, до новых встреч в эфире! Всех благ! Спасибо.
Источник: doctor.ru
