Ультразвуковое исследование позволяет изучить работу и строение внутренних органов. С помощью отражения волн готовые данные поступают на монитор. УЗИ головного мозга у грудничка является обязательной процедурой профилактического обследования. Благодаря полученным данным можно судить о строении головного мозга и работе сосудистой системы. Исследование проводится быстро и безболезненно, никакой опасности для ребенка не представляет.
Как проводится процедура
НСГ (нейросонография) позволяет определить нарушения в функционировании и строении всех структур головного мозга, а также оценить работу центральной нервной системы.
Проводят НСГ через родничок, который находится между несросшимися костями черепа. Благодаря этому результат будет точным и правильным. Родничок на ощупь мягкий, прощупывается пульсация. В норме должен быть на уровне поверхности головы. Набухание говорит о нарушениях в здоровье.
Процедура НСГ не требует дополнительной подготовки – достаточно освободить голову ребенка от шапочки. На результат никак не влияет состояние ребенка, даже если он плачет, капризничает или спокойно изучает обстановку. Проводят процедуру и тогда, когда ребенок спит.
Что становится причиной данного исследования
УЗИ является обязательной плановой процедурой в один месяц. В остальных случаях показаниями к проведению НСГ до первого месяца жизни являются следующие случаи:
- ребенок родился раньше или позже срока;
- вес ребенка при рождении – менее 2800 г;
- патология внешнего строения тела;
- набухание (напряжение) родничка;
- отсутствие крика в первые секунды жизни;
- родовая травма;
- наличие у ребенка судорожного синдрома;
- нарушение родовой деятельности;
- если во время беременности были обнаружены нарушения в развитии головного мозга у плода;
- резус-конфликт.
В один месяц в обязательном порядке НСГ проводят в следующих случаях:
- дети, которые родились с помощью кесарева сечения;
- неправильная форма головы;
- проводят исследование с целью контроля состояния;
- при таких нарушениях в развитии, как кривошея, косоглазие, параличи;
- ребенок часто срыгивает.
Детям старше одного месяца НСГ делают по следующим показаниям:
- оценить эффективность лечения при травмах или неврологических заболеваниях головного мозга;
- после перенесенных инфекционных заболеваний (энцефалит, менингит);
- генетические и генные нарушения;
- травма головы.
В некоторых случаях показано МРТ головного мозга, которое проводится под наркозом.
Интерпретация полученных результатов в ходе обследования
Результаты будут зависеть от многих факторов – срок родов, вес при рождении. Норма для всех детей разного месяца жизни заключается в следующих параметрах.
- Все отделы головного мозга должны симметричных размеров и однородного состава.
- Борозды и извилины имеют четкие контуры.
- Отсутствие жидкости в межполушарной щели, а ее размеры не превышают 3 мм.
- Сосудистые сплетения желудочков гиперэхогенные и однородные.
- Норма размеров боковых желудочков: передние рога – до 4 мм, затылочные рога – 15 мм, тело – до 4 мм. Третий и четвертый желудочек – до 4 мм.
- Норма большой цистерны – до 10 мм.
- Не должно быть уплотнений, кист и новообразований.
- Оболочки мозга без изменений.
- Норма размеров субарахноидального пространства не превышает 3 мм. Если оно больше, при этом наблюдаются повышение температуры и частое срыгивание, то можно заподозрить такое заболевание, как менингит. Если сопутствующих симптомов нет, все остальные обследования в норме, возможно, это явление временное.
Полость желудочков не должна быть увеличена. Их увеличение говорит о таких заболеваниях, как гидроцефалия, рахит. Во время гидроцефалии у ребенка большая голова, набухший родничок. Данное нарушение вызывает частые головные боли, психическое и физическое недоразвитие.
Содержимым боковых желудочков (правый и левый) является спинномозговая жидкость. С помощью специальных отверстий они соединяются с третьим желудочком. Существует еще и четвертый желудочек, который находится между мозжечком и продолговатым мозгом.
В боковых желудочках происходит соединение спинномозговой жидкости, после чего она перемещается в субарахноидальное пространство. Если подобный отток по каким-то причинам нарушился, возникает гидроцефалия.
Асимметрия боковых желудочков (расширение) наблюдается в случае увеличения количества жидкости. Заболевание можно диагностировать у детей, которые родились раньше срока, так как размеры боковых желудочков у них больше.
В случае если на НСГ обнаружена асимметрия боковых желудочков, измеряют размер, определяют количественную и качественную характеристику.
К основным причинам, из-за которых расширяется полость желудочков, относят гидроцефалию, травмы черепа и мозга, поражения ЦНС и другие пороки развития новорожденных.
Киста прозрачной перегородки обычно обнаруживается уже с рождения. Прозрачная перегородка представляет собой тонкие пластины, состоящие из мозговой ткани. Между этими пластинами находится полость, напоминающая щель. Киста прозрачной перегородки представляет собой полость, запаленную жидкостью. Полость накапливается и начинает сдавливать соседние ткани и сосуды.
Киста прозрачной перегородки обнаруживается на НСГ практически у всех недоношенных детей. Через некоторое время она может исчезнуть. Если киста прозрачной перегородки была выявлена сразу же после рождения, то в большинстве случаев специальной лекарственной терапии не назначают.
В том случае, если киста прозрачной перегородки возникла по причине травмы, воспаления или инфекционного заболевания, требуется незамедлительное лечение. Могут возникать сопутствующие симптомы (боль в голове, нарушение зрения и слуха).
Во время НСГ, который проводят каждый месяц после обнаружения нарушения, определяют динамику развития и роста кисты прозрачной перегородки. В зависимости от скорости роста и причины возникновения кисты будет зависеть дальнейшее лечение. В основном назначаются препараты, освобождающие данную полость мозга.
Если во время НСГ были обнаружены какие-то нарушения, возможно решение о медицинских отводах всех прививок. Прививки могут способствовать ухудшению состояния, поэтому после обследования нужно посетить невролога.
Расшифровку и уточнение диагноза проводит врач-невролог. Только он может назначить правильно лечение и наблюдать развитие болезни в динамике. Также он предупредит возможные осложнения и проведет профилактику других нарушений.
Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!
При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.
Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа
Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.
По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.
В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.
Анатомия и виды патологии большой вены мозга
Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.
Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.
Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.
Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.
Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.
Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:
- Аневризма вены Галена;
- Артериовенозная мальформация большой вены мозга.
Аневризма вены Галена
Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.
Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.
Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.
Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:
- Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
- Прием некоторых лекарств;
- Влияние ионизирующего излучения.
Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.
С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.
Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.
Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.
Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:
- Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
- Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
- Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.
Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ
Мальформация большой вены мозга
Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.
Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.
Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.
Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.
Видео: мальформация вены Галена
Проявления аномалий венозных сосудов
Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.
ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена
Клиническими признаками аневризмы считаются:
- Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
- Отеки мягких тканей;
- Одышка с риском отека легких;
- Отставание физического развития с первых месяцев жизни.
Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.
Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.
В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.
Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.
Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.
В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:
- I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
- II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
- III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.
Нюансы диагностики венозных мальформаций
Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:
- Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
- Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
- КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.
Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.
Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.
Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.
Лечение
Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.
Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.
малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию
Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.
В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.
Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным . Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.
Таблица. Диаметр брахиоцефальных сосудов норма и аневризма
| Норма, мм | Аневризма, мм | |
| ОСА | 6,3-7,0 | >14 |
| ВСА | 4,1-5,5 | >11 |
| НСА | 3,5-5,0 | >10 |
| ПА | 2,0-8,0 | >8 |
Таблица. Толщина КИМ у взрослых и детей
| Толщина КИМ у взрослых | |
| ОСА | До 1,1 мм |
| Бифуркация ОСА | До 1,5 мм |
| ВСА | До 1,0 мм |
| НСА | До 1,0 мм |
| Толщина КИМ у детей | |
| НСА | 04,-0,6 мм |
Нормальные линейные и объемные показатели кровотока в магистральных артериях головы и шеи у взрослых (Лелюк В.Г., 1996)
| Сосуд | Диаметр | VPS sm/s | VED sm/s | TAV sm/s | ТАМХ sm/s | RI | РI |
| ОСА | 5,4±0,1 | 72,5±15,8 | 18,2±5,1 | 38,9±6,4 | 28,6±6,8 | 0,74±0,07 | 2,04±0,56 |
| ВСА | 4,5±0,6 | 61,9±14,2 | 20,4±5,9 | 30,6±7,4 | 20,4±5,5 | 0,67±0,07 | 1,41±0,5 |
| НСА | 3,6±0,6 | 68,2±19,5 | 14±4,9 | 24,8±7,7 | 11,4±4,1 | 0,82±0,06 | 2,36±0,65 |
| ПА | 3,3±0,5 | 41,3±10,2 | 12,1±3,7 | 20,3±6,2 | 12,1±3,6 | 0,7±0,07 | 1,5±0,499 |
Средняя скорость в ПА возрастные нормы по Цвибелю
- 10-29 лет 46-65
- 30-49 лет 36-42
- 50-59 лет 30-49
- 60-70 лет 27-42
В ПА измеряют объемный кровоток: диаметр сосуда и средняя скорость. Суммарный объемный поток с обеих ПА должен быть не менее 250 мл в минуту (по Цвибелю). Это важно, когда имеется мозговая симптоматика, а каротидные бассейны чистые.
PSV, EDV, TAMX, PI, RI в СМА, ПМА, ЗМА, ПА, ОА, вене Галена, прямом сунусе у детей — для печати
Примечание: СМА — средняя мозговая артерия, ПМА — передняя мозговая артерия, ЗМА — задняя мозговая артерия, ПА — позвоночная артерия, ОА — основная артерия.
Примечание: М (mean) — среднее значение в группе, σ — стандартное отклонение, Хmах — максимальное значение, Xmin — минимальное значение, n — количество наблюдений.
Таблица. Показатели кровотока в интракраниальных сосудах здоровых детей 3-5 лет
Таблица. Показатели кровотока в интракраниальных сосудах здоровых детей 6-10 лет
Таблица. Показатели кровотока в интракраниальных сосудах здоровых детей 11-14 лет
Таблица. Показатели кровотока в интракраниальных сосудах здоровых детей 15-17 лет
Источник: ogomeopatii.ru
Артериовенозная мальформация вены Галена (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Клінічні спостереження
УДК 616.133.33;616.145.11;616-089.819.5
АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ ВЕНЫ ГАЛЕНА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Д.В. ЩЕГЛОВ, С.В. КОНОТОПЧИК, О.Е. СВИРИДЮК, А.В. БАРКАНОВ, А.В. НАЙДА, А.А. ПАСТУШИН
ГУ «Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН
Украины», г. Киев
Больной К., 2 года 5 мес, госпитализирован в Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины в феврале 2014 г. Артериовенозная мальформация (АВМ) вены Галена была диагностирована внутриутробно. До 1 года ребенок развивался нормально, ходить и произносить отдельные слова начал в возрасте 1 года. Отмечено постепенное отставание в психомоторном развитии. В октябре 2013 г. начало прогрессировать снижение зрения, в ноябре 2013 г. появились генерализованные судорожные приступы. Ребенок перестал ходить и говорить. На момент госпитализации имели место гипертен-зионно-гидроцефальный синдром, задержка психомоторного развития, правосторонняя пирамидная недостаточность, эпилептические приступы. По данным магнитно-резонансной томографии и церебральной ангиографии диагностирована АВМ вены Галена смешанного типа. Эндоваскулярное выключение АВМ вены Галена из кровотока проведено в два этапа. В ходе первого этапа выполнено разобщение фистулезных частей, представленных прямым сбросом крови из гипертрофированных ветвей левой задней мозговой и левой средней мозговой артерий (СМА) в расширенную вену Галена. При эмболизации фистул мальформации с целью замедления кровотока в приводящую артерию непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга установлены отделяемые микроспирали. Между витками спиралей введена клеющая композиция Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРГ) с Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франция). В ходе второго этапа (через 6 мес) разобщен дуральный компонент из наружной сонной артерии слева и выполнено дозакрытие фистулезного компонента из СМА слева с применением жидкой клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol.
В настоящее время эндоваскулярная методика является наиболее безопасной и максимально эффективной в лечении пациентов с АВМ вены Галена. Только полное или значительное устранение аномального артериовенозного шунтирования обеспечит нормальное развитие центральной нервной системы у ребенка.
Ключевые слова: артериовенозная мальформация вены Галена, эндоваскулярная эмболизация, отделяемые микроспирали, жидкая клеющая композиция.
Артериовенозные мальформации (АВМ) вены Галена — врожденный порок развития сосудов головного мозга, связанный с задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций, существующих в эмбриональный период развития, с обязательным наличием аневризматически расширенной вены Г алена. Для этого порока развития характерна гипо-
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
плазия мышечных и эластических волокон среднего слоя большой вены мозга, в связи с чем даже небольшое повышение венозного давления может привести к диффузному или ограниченному расширению вены, которое постепенно прогрессирует .
Несмотря на то что АВМ вены Галена встречается очень редко (1 % от всех интра-
Клінічні спостереження
Рис. 1. Больной К., 2 года 5 мес., АВМвены Галена. На ангиограммах вертебробазилярного басейна (А) и левого каротидного басейна (Б) определяются афференты, непосредственно
впадающие в большую вену мозга
краниальных сосудистых мальформаций), эту аномалию диагностируют в трети случаев АВМ периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще . Манифестация заболевания происходит в раннем детском возрасте и может быть представлена гипертензионно-ги-дроцефальным синдромом, внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими приступами, сердечной недостаточностью, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой . Одной из основных классификаций АВМ вены Галена является классификация A. Berenstein и P. Lasjaunias . Согласно этой классификации, основанной на ангиоструктурных отличиях, выделяют два типа АВМ вены Галена:
1 тип — муральный (характерно фистулезное строение, при котором афферентные артерии приближаются к стенке расширенной большой вены мозга и напрямую открываются в просвет последней);
2 тип — хориоидальный (характерно наличие патологической сосудистой сети, снаб-
Конотопчик Станислав Викторович врач-нейрохирург
ГУ «Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины»
Адрес: г. Киев, ул. П. Майбороды, 5/9, кв. 24 Тел.: (044) 483-34-32 E-mail: [email protected]
жающей, церебральные АВМ или дуральные артериовенозные фистулы, дренирующиеся в истинную, но расширенную вену Галена).
Попытки открытых вмешательств по поводу АВМ вены Галена были сопряжены с высокой послеоперационной летальностью, достигавшей 60 %. Из-за сложности ангиоархитектоники ABM вены Г алена, локализации и высокого риска осложнений в настоящее время прямые вмешательства выполняют крайне редко . Большинство авторов рассматривают эндоваскулярную методику как наиболее безопасную и максимально эффективную в лечении данной патологии.
Цель работы — оценить результат лечения ребенка с АВМ вены Г алена.
Материалы и методы
Больной К., 2 года 5 мес, был госпитализирован в Научно-практический Центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии НАМН Украины в феврале 2014 г. АВМ вены Галена была диагностирована внутриутробно. Ребенок родился доношенным и до 1 года в развитии не отставал от сверстников, ходить и произносить отдельные слова начал в возрасте 1 года. Однако после года отмечено постепенное отставание в психомоторном развитии. В октябре 2013 г. начало прогрессировать
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
Клінічні спостереження
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
Рис. 2. Субтотальное выключение АВМ вены Галена. Визуализируется незначительное попадание контрастного вещества в аневризматически расширенную вену через частично разобщенную фистулу (А). В венозной фазе ангиографии видно кровоснабжение стенки большой вены мозга из частично разобщенного афферента (Б)
снижение зрения, в ноябре 2013 г. появились генерализованные судорожные приступы. Ребенок перестал ходить и говорить. На момент госпитализации имели место гипертензион-но-гидроцефальный синдром, выраженная задержка психомоторного развития, правосторонняя пирамидная недостаточность, эпилептические приступы. По данным магнитно-резонансной томографии и церебральной
ангиографии диагностирована АВМ вены Галена смешанного типа (рис. 1).
Результаты
Эндоваскулярное выключение АВМ вены Галена из кровотока выполнено в два этапа. В ходе первой операции, проведенной в феврале 2014 г., выполнено разобщение фистулез-
Рис. 3. Ангиограмма бассейна левой общей сонной артерии. Определяются дуральный компонент АВМ из бассейна НСА слева и частично разобщенный фистулезный компонент из бассейна СМА слева (А). Значительное уменьшение в размерах
большой вены мозга (Б)
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
Клінічні спостереження
Рис. 4. Суперселективная ангиография афферента из НСА слева (А) и фистулезного
компонента из СМА слева (Б)
ных частей, представленных прямым сбросом крови из гипертрофированных ветвей левой задней мозговой и левой средней мозговой артерий (СМА) в расширенную вену Галена. При эмболизации фистул мальформации для замедления кровотока в приводящую артерию непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга устанавливали отделяемые микроспирали. Между витками спиралей вводили клеющую композицию Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРГ) с Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франция). В результате достигнуто субтотальное выключение АВМ из кровото-
ка (рис. 2А). Одна из фистул бассейна СМА слева не была разобщена тотально для минимизации ишемии стенки большой вены мозга, так как афферент принимал участие в ее кровоснабжении (см. рис. 2Б).
Ребенок был повторно госпитализирован в Центр в августе 2014 г. В неврологическом статусе отмечена выраженная положительная динамика. Полностью восстановилось зрение, регрессировала правосторонняя пирамидная недостаточность до уровня легкого гемипареза, ребенок самостоятельно начал ходить и говорить. По данным контрольной
Рис. 5. Тотальное выключение из кровотока АВМ вены Галена в ходе второго этапа оперативного вмешательства (А, Б)
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
Клінічні спостереження
церебральной ангиографии отмечены дуральный компонент АВМ из бассейна наружной сонной артерии (НСА) слева и частично разобщенный в ходе первой операции фистулезный компонент бассейна СМА слева (рис. 3А). При этом отмечено значительное уменьшение размера аневризматически расширенной вены Галена (рис. 3Б).
В ходе второго этапа операции после проведения суперселективной ангиографии (рис. 4) разобщен дуральный компонент из НСА слева и выполнено дозакрытие фистулезного компонента из СМА слева с применением жидкой клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol. В результате достигнуто тотальное выключение АВМ вены Галена из кровотока (рис. 5).
Обсуждение
В нашем наблюдении для выключения АВМ вены Галена из кровотока применена комбинация клеющей композиции Hystoacryl с Lipiodol и отделяемых микроспиралей. Установка микроспиралей непосредственно в месте впадения афферента в большую вену мозга
Список литературы
1. Орлов М.Ю. Артериовенозные мальформации головного мозга у детей // Укр. нейрохір. журн. —
2007. — № 1. — С. 15-20.
5. Gupta A.K., Rao VR., Varma D.R. et al. Evaluation, management, and longterm follow up of vein
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
позволила закрыть широкий просвет приводящей артерии. Это способствовало снижению линейной скорости кровотока в области фистулы, создало каркас для вводимого в дальнейшем гистоакрила, минимизировав риск неконтролируемого проникновения эмболиза-та в большую вену мозга и прямой синус. При разобщении дурального компонента АВМ применяли только жидкую клеющую композицию Hystoacryl с Lipiodol. Таким образом, в ходе двухэтапного оперативного вмешательства было достигнуто полное выключение мальформации из кровотока из обоих (каротидного и вертебробазилярного) бассейнов.
Выводы
В настоящее время эндоваскулярная методика является наиболее безопасной и максимально эффективной в лечении пациентов с АВМ вены Галена, особенно при муральном и смешанном типах ее строения.
Только полное или значительное устранение аномального артериовенозного шунтирования обеспечит нормальное развитие центральной нервной системы у ребенка.
of Galen malformations // J. Neurosurg. — 2006. — Vol. 105. — P. 26-33.
6. Gupta A.K., Varma D.R. Vein of Galen malformations: Review // Neurology India. — 2004. — Vol. 52 (1). — P. 43-53.
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
Клінічні спостереження
АРТЕРІОВЕНОЗНА МАЛЬФОРМАЦІЯ ВЕНИ ГАЛЕНА (КЛІНІЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)
Д.В. ЩЕГЛОВ, С.В. КОНОТОПЧИК, О.Є. СВИРИДЮК, А.В. БАРКАНОВ,
А.В. НАЙДА, О.А. ПАСТУШИН
ДУ «Науково-практичний Центр ендоваскулярної нейрорентгенохірургії НАМН України», м. Київ
Хворий К., 2 роки 5 міс, госпіталізований до Науково-практичного Центру ендоваскулярної нейрорентгенохірургії НАМН України в лютому 2014 р. Артеріовенозну мальформацію (АВМ) вени Галена було діагностовано внутрішньоутробно. До 1 року дитина розвивалася нормально, ходити і вимовляти окремі слова почала у віці 1 року. Відзначено поступове відставання у психомоторному розвитку. У жовтні 2013 р. почало прогресувати зниження зору, у листопаді 2013 р. виникли генералізовані судомні напади. Дитина перестала ходити і говорити. На момент госпіталізації мали місце гіпертензійно-гідроцефальний синдром, затримка психомоторного розвитку, правобічна пірамідна недостатність, епілептичні напади. На підставі даних магнітно-резонансної томографії та церебральної ангіографії було діагностовано АВМ вени Галена змішаного типу. Ендоваскулярне виключення АВМ із кровотока проведено у два етапи. Під час першого етапу виконано роз’єднання фістульозних частин у вигляді прямого скидання крові з гіпертрофованих гілок лівої задньої мозкової та лівої середньої мозкової артерій (СМА) в розширену вену Галена. При емболізації фістул мальформації для сповільнення кровотока у привідну артерію безпосередньо в місці впадіння аференту у велику вену мозку встановлювали відокремлювані мікроспіралі. Між витками спіралей вводили кліючу композицію Hystoacryl (Braun, Melsungen, ФРН) з Lipiodol (Guerbet, Roissy, Франція). Під час другого етапу (через 6 міс) роз’єднано дуральний компонент з зовнішньої сонної артерії зліва та виконано дозакриття фістульозного компонента і з СМА зліва із застосуванням рідкої клію-чої композиції Hystoacryl з Lipiodol.
Нині ендоваскулярна методика є найбезпечнішою і максимально ефективною в лікуванні пацієнтів з артеріовенозною мальформацією вени Галена. Лише повне або значне усунення аномального артеріовенозного шунтування забезпечить нормальний розвиток центральної нервової системи у дитини.
Ключові слова: артеріовенозна мальформація вени Галена, ендоваскулярна емболізація, відокремлювані мікроспіралі, рідка кліюча композиція.
Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія • 2014 • №4(10)
Клінічні спостереження
ARTERIOVENOUS MALFORMATION OF GALEN’S VEIN (CASE REPORT)
D.V SCHEGLOV, S.V. KONOTOPCHYK, O.E. SVIRIDYUK, A.V. BARKANOV,
A.V. NAYDA, A.A. PASTUSHYN
SO «Scientific-Practical Center of Endovascular Neuroradiology of NAMS of Ukraine», Kyiv
Вена Галена: функции, роль, анатомия, возможная патология, диагностика и лечение
А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа
Частота аномалий вены Галена не превышает одного процента среди людей всех возрастов, но до трети случаев пороков сосудов мозга у новорожденных и маленьких детей приходится именно на эту патологию. У детей мужского пола она выявляется вдвое чаще, нежели у девочек.
По статистике, до 90% случаев врожденных пороков развития вены Галена заканчиваются гибелью малышей в раннем возрасте, что связано как с тяжестью патологии, так и с недостаточной готовностью специалистов к лечению заболевания, отсутствием оснащенных операционных нейрохирургического и сосудистого профиля. Прогноз значительно хуже у пациентов, которые родились с признаками сердечной недостаточности, гидроцефалии и нарушения кровотока в полушариях мозга.
В последние годы смертность удалось снизить до 70-80%, а в литературе даже описаны единичные случаи успешной борьбы с патологией, что во многом связано с прогрессом в области ультразвуковых методов исследования и совершенствованием микрохирургической и эндоваскулярной техники в нейрохирургии. Вместе с тем, к сожалению, врачи все еще не могут давать родителям малышей с аномалиями вены Галена хоть сколько-нибудь обнадеживающие рекомендации.
Анатомия и виды патологии большой вены мозга
Вену Галена называют большой веной мозга, поскольку это один из наиболее крупных венозных стволов, несущих кровь, насыщенную углекислотой и продуктами обмена, от внутренних отделов головного мозга — подкорковые ядра, зрительные бугры, прозрачная перегородка, сплетения боковых желудочков.
Большая вена мозга относится к глубокой венозной системе и проходит в подпаутинном пространстве (его еще называют цистерной одноименной вены в этой области), соединяющемся с нижним саггитальным венозным синусом с образованием прямого синуса. В прямой синус и впадает крупная вена Галена.
Анатомия вены Галена зависит от формы головы. Длина ее составляет около 12-14 мм, при этом у людей с долихоцефалическим типом черепа (с длинной и узкой головой) она может достигать 2 сантиметров, а у брахицефалов при короткой и широкой голове — чуть более сантиметра.
Диаметр сосуда не связан с формой черепа и составляет в среднем 5-7 мм, однако замечено, что брахицефалы имеют относительно короткий, но более широкий ствол, чем долихоцефалы с длинной и более узкой веной.
Норма скорости кровотока в вене Галена у детей до года — 4-18 см/сек.
Среди изменений, которые наиболее часто выявляются в рассматриваемом сосуде, выделены:
- Аневризма вены Галена;
- Артериовенозная мальформация большой вены мозга.
Аневризма вены Галена
Аневризма вены Галена относится к наиболее тяжелым и довольно сложным для ранней диагностики и лечения формам сосудистой патологии мозга. К сожалению, обнаруживается она обычно не ранее третьего триместра гестации, что становится настоящим шоком для будущих родителей, ведь предыдущие скрининговые УЗИ показывали норму.
Вместе с тем, выявленный еще во время беременности, пусть и довольно поздно, порок, дает возможность до родов определиться с тактикой лечения малыша, выбрать клинику и специалиста, психологически настроиться на борьбу за благополучие ребенка.
Аневризма вены Галена образуется внутриутробно. Изначально питание мозговых структур у растущего эмбриона происходит эмбриональными сосудами, которые в течение первых двух месяцев гестации созревают в полноценные артерии и вены. Если этот процесс нарушается, то в мозге плода остаются неразвитыми эмбриональные сосуды, дающие начало аневризмам и другим мальформациям.
Среди причин, которые могут способствовать аномалиям формирования сосудистого русла, указывают:
- Воздействие вирусов и бактерий (герпес, краснуха, респираторные инфекции и др.);
- Прием некоторых лекарств;
- Влияние ионизирующего излучения.
Важно отметить, что порок закладывается в первой трети гестации, но становится заметным для диагностики значительно позже.
С точки зрения анатомии аневризма может представлять собой локальное увеличение просвета вены, однако значительно чаще она выглядит как множественные сообщения между сосудами в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа.
Кровь из артерий мозга (системы внутренней сонной и вертебро-базилярной) сбрасывается в аномально сформированную вену, не доходя в достаточной мере к нервной ткани полушарий и подкорковых образований, из-за чего последние испытывают анемию, а венозный отдел — избыточную нагрузку.
Эмбриональные сосуды лишены гладкомышечного слоя, поэтому могут легко разрываться с излитием крови в нервную ткань, а также растягиваться избыточным объемом жидкости. Растяжение и увеличение диаметра венозной части кровотока способствует сдавливанию ликворных путей и развитию гидроцефалии.
Аневризма вены Галена обнаруживается в передней части черепной коробки, позади и над зрительными буграми в одноименной цистерне. Различают несколько форм аневризмы:
- Интрамуральная, когда артерия впадает прямо в вену.
- Хориоидальная — представлена сосудистыми сплетениями в хориоидальной щели.
- Паренхиматозная — множественные сосудистые сообщения находятся в мозговой паренхиме.
Видео: аневризмы вены Галена на УЗИ
Мальформация большой вены мозга
Мальформацией вены Галена называют изменение сосудистой системы, при котором обнаруживается сплетение в виде клубка, состоящего из сосудов эмбрионального типа и обязательно — расширенной большой вены (аневризма). То есть, мальформация всегда включает в себя аневризматическое изменение вены.
Мальформации характеризуются недоразвитием эластических и мышечных волокон средней оболочки вены, поэтому даже незначительное увеличение давления сопровождается расширением просвета сосудов, которое со временем только усугубляется. Аневризма может иметь вид мешка либо диффузного увеличения просвета сосуда.
Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.
Мальформация вместе в аневризматически расширенной веной Галена давит на окружающие ткани, способствуя их атрофическим изменениям, смещению, блокаде ликворо- и венозного оттока, из-за чего нарастает гидроцефалия.
Видео: мальформация вены Галена
Проявления аномалий венозных сосудов
Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.
ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена
Клиническими признаками аневризмы считаются:
- Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
- Отеки мягких тканей;
- Одышка с риском отека легких;
- Отставание физического развития с первых месяцев жизни.
Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.
Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.
В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.
Мальформация вены Галена дает проявления в раннем детстве, чрезвычайно редко — у взрослых. Чаще всего она протекает с гидроцефалией и внутричерепной гипертензией при сдавлении мозгового водопровода, а также внутримозговыми гематомами, судорожным синдромом, расстройствами психического и моторного развития, очаговыми неврологическими расстройствами.
Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.
В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:
- I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
- II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
- III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.
Нюансы диагностики венозных мальформаций
Диагностика патологии внутричерепных вен осуществляется посредством:
- Рентгеноконтрастной ангиографии — после рождения малыша это основной метод исследования, играющий решающее значение в определении хирургической тактики;
- Ультразвукового анализа с допплерометрией — до родов в третьем триместре и после рождения малыша (нейросонография) это самый безопасный и наиболее доступный способ диагностики;
- КТ, МРТ — в раннем неонатальном периоде.
Выявление аневризмы вены Галена становится возможным не ранее третьего триместра гестации при использовании ультразвука. Аномалия выглядит как анэхогенное образование в центре черепа. Ультразвуковое сканирование дополняется допплерометрией с определением характера кровотока в патологически измененных сосудах.
Если женщина не обследовалась до родов, то заподозрить патологию крайне сложно и по причине редкой встречаемости, и вследствие отсутствия в части случаев клинических признаков в момент рождения ребенка. Педиатры ставят диагноз методом исключения иных причин водянки мозга и недостаточности сердца.
Помимо ультразвуковой диагностики, применяются компьютерная и МР-томография, которые показывают клубки аномально развитых внутричерепных сосудов. Уточнить характер ветвления эмбриональных сосудов, их взаимоотношения с нормальными, наличие или отсутствие тромбозов дает возможность рентгеноконтрастная ангиография, по итогам которой также разрабатывается план оперативного лечения.
Лечение
Если порок выявлен во время беременности, женщине может быть предложено плановое кесарево сечение, а затем — хирургическое лечение заболевания. Выжидательная тактика даже при бессимптомной патологии после рождения малыша неприемлема.
Главным методом лечения аневризм и мальформаций вены Галена считается хирургической вмешательство — эндоваскулярная эмболизация питающих образование сосудов клеевыми составами, микроспиралями. Операцию предпочтительнее проводить с 2-3 месяцев и до полугодия жизни ребенка, но при прогрессировании недостаточности сердца — как можно раньше. При подготовке к вмешательству назначаются антикоагулянты для предупреждения тромбирования вен, а также сердечные средства для поддержания работы сердца на приемлемом уровне.
малоинвазивная эмболизация вены Галена, катетер вводится через бедренную артерию
Проводить операцию детям старшего возраста или взрослым крайне опасно из-за возможности кровоизлияний вследствие резкого притока крови к сосудам, которые долго функционировали в условиях мальформации и не готовы к новым условиям кровообращения.
В случае гидроцефалии встает вопрос о шунтирующей операции, которая состоит в наложении искусственного сообщения между желудочками мозга и полостью тела (плевральной, брюшной). Шунт обеспечивает сброс спинномозговой жидкости, которая потом обратно всасывается поверхностью серозной оболочки. Открытые вмешательства на аневризмах не проводятся из-за большого операционного риска и вероятных тяжелых осложнений.
Несмотря на развитие эндоваскулярной хирургии и совершенствование методов диагностики, прогноз при аневризме и мальформациях вены Галена остается неблагоприятным. Дети, перенесшие операцию и выжившие, страдают нарушением умственного и психофизического развития и в ряде случаев имеют серьезные неврологические расстройства.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Источник: rh-lens.ru
ОТКРЫТ СБОР!!!! Диканская София. 2 года. Сумма сбора 109500 рублей!
Беда пришла к нам от туда, откуда совсем не ждали. В ноябре 2015 года мы узнали, что у нас будет долгожданный второй ребёнок. Беременность казалось проходила идеально,Expand text… без таксикоза, все анализы и УЗИ были в норме. Придя на третье плановое УЗИ на сроке 32 недели нам сообщили, что у ребёночка очень редкая потология, Артерио-Венозная мальформация вены Галена(самая большая вена головного мозга). В этот момент Земля ушла из под ног и казалось что Жизнь закончилась. Наши врачи сказали, что с такой потологией у ребёнка 90% смертность. И тут мы взяли себя в руки, и начали всё изучать. Оказалось, что нашу патологию научились лечить. В нашем роддоме нам сказали, что условий для рождения такого ребёнка нет и скорее всего он погибнет в первые дни жизни. Так мы собрались и поехали родорозрешаться в Москву. 5 июля 2016 года путём КС у нас родилась дочь 3910 гр, 51 см и 8/9 по Апгар. Её сразу забрали в реанимацию для полного обследования и наблюдения. Мы оказались в надёжном месте. После обследования подтвердился наш страшный диагноз и эта патология давала сильную нагрузку на сердце и у малышки возникла сердечно-легочная гипертензия. После роддома нас перевели в одну из больниц города Москвы и месяц наблюдали и подбирали лечение для сердечка в отделении реанимации. Пока доченька была в реанимации, мы с мужем отвезли все выписки и обследовании в НИИ им. Бурденко, где нам была назначена операция на сентябрь 2016 года. Первая операция длилась 8 часов, прошла успешно и нас выписали на третий день после операции. Ещё месяц для наблюдения мы прожили в Москве и 4 ноября 2016 счастливые поехали домой, с разрешения врачей. Ребёнок развивался соответственно возрасту. Но как оказалось мы слишком рано радовались. У Софийки начала наростать гидроцефалия(скопление ликвора) и мы обратно поехали в Москву в НИИ им. Бурденко, где Софии был установлен шунт, для оттока ликвора. В мае 2017 года в Новосибирске в клинике Мешалкина, нам сделали ещё одну операцию на сосуды головного мозга и заменили шунт , после чего произошло осложнение, произошла потеря всех навыков и как следствие ДЦП(спастический тетрапарез) и ЧАЗН. Затем в августе и ноябре 2017 в Новосибирске были проведены ещё 2 операции на сосуды. Вобщем за 1,5 года Софии сделали 4 эндовоскулярные операции (каждая длилась минимум 7 часов), 1 в Москве в НИИ им. Бурденко и 3 в Новосибирске в клинике им. Мешалкина; 2 операции по установке шунта для оттока ликвора и десяток Мрт и КТ под наркозом. К сожалению навыки так и не вернулись, но нам разрешили активно реабилитироваться. И так с января 2018 года мы прошли уже 5 курсов реабилитации. Один из которых в городе Екатеринбург в РЦ Здоровое детство, где София после курса научилась снова приподнимать голову и удерживать её, немного стала упираться на руки и иногда выскакивают слоги. София очень внимательно стала слушать сказки, которые ей читает сестра. Ещё по тихоньку начинает фиксировать взгляд, любит смотреть за яркими игрушками. Радуется, когда папа приходит домой после работы, это значит, что он скоро возьмёт её к себе на ручки и будет с ней играть. По мимо выездных реабилитаций, мы занимаемся ежедневно дома, минимум 3 раза в день, массаж, элементы ЛФК, Войта, но к сожалению наши совместные упражнения далеки от профессиональных. Нас ждут в городе Екатеринбург в РЦ Здоровое детство. Сложность вся в том, что этот центр платный. Работает у нас только папа и средств катастрофически не хватает. Помимо расходов на Софию, ещё нужны расходы на старшую дочь школьницу восьми лет. Да, мы вынуждены обратиться к Вам добрым и неравнодушным за помощью!!! Да, мы живём в такое время, в такой стране, где возможности отдельно взятой семьи не позволяют дать своему ребёнку необходимое лечение… Но все вместе МЫ сможем помочь попасть Софии на курс активной и интенсивной реабилитации в город Екатеринбург в РЦ Здоровое детство.Я знаю и верю — есть добрые люди в нашем мире!Каждый РЕПОСТ — это тоже ШАНС! ШАНС, что пост увидят у себя в ленте те, кто сможет и захочет помочь!!! Если есть возможность, прошу Вас помогите, поставьте и сделайте РЕПОСТ!И даже маленькая сумма поможет нашей малышке приблизиться к нашей, уже общей мечте. Даже 10 рублей приближает нас к Победе!Софии действительно нужна Ваша помощь!!!Сумма сбора 109500 рублей. Основной диагноз: Врождённый порок развития сосудов головного мозга Артерио — Венозная Мальформация вены Галена. ДЦП Спастический тетрапарез
Реквизиты: карта Сбербанк 4276 6000 2503 2950 (Светлана Александровна Д. мама) Мобильный банк +79176894555
Источник: vk.com
Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидальном пространстве, известном под названием цистерны вены Галена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Галена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Галена.
Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже — в задней черепной ямке.
Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга, они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимает участия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.
Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.
Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании. Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела. В большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.
Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.
Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы. Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.
Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена. Прогресс в ангиологии и нейрохирургии дает надежду на улучшение исходов после операций новорожденным и достижение хорошего клинического результата.
Источник: venagalena.ru