Тромбоцитопения — это уменьшение концентрации форменных клеток крови (тромбоцитов) в результате стороннего заболевания или же как итог собственно сбоя в их выработке.
Заболевание встречается сравнительно редко. Страдает порядка 100 человек на каждый миллион населения, есть информация о большей частоте.
Летальность без лечения различна, но всегда высокая, основной причиной смерти становятся массивные кровотечения, которые обусловлены недостаточной свертываемостью.
Факторы-провокаторы множественны, задача выявления этиологии нарушения — одна из сложнейших ввиду огромного числа возможных провоцирующих факторов.
Лечение проводится в стационаре, требует немало сил и строгого соблюдение рекомендаций специалиста. От качества терапии и дисциплинированности больного зависит прогноз.
Механизм развития
Точно сказать, что становится виновником становления патологического процесса удается не сразу. Требуется немало времени на тщательную диагностику.
Несмотря на сложности в определении этиологии, патогенетические особенности и закономерности всегда примерно одинаковы.
Тромбоцитопения связана с недостаточной концентрацией форменных клеток крови при нормальной их функциональной активности. Тромбоциты, которые как раз и участвуют в становлении патологического процесса «на первых ролях» выступают своего рода склеивающим материалом-заполнителем.
Любая травма, ранение, повреждение, связанное с нарушением целостности кожи и не только проходит несколько стадий.
Самостоятельно кровотечение останавливается в результате свертываемости жидкой ткани, которая невозможна без работы тромбоцитов. Такова ключевая роль этих клеток.
В основе механизма развития нарушения лежит группа возможных причин. Если говорить обобщенно, это:
- Врожденные особенности выработки тромбоцитов. Многие заболевания и синдромы, существующие у пациентов с момента появления на свет, провоцируют расстройства работы кроветворной системы.
Подобные патологии опасны сами по себе, а в сочетании с тромбоцитопенией становятся еще большей угрозой. Имеет место системный сбой, который вызывает фундаментальные отклонения, не поддающиеся качественной радикальной коррекции.
- Нарушение биохимического компонента синтеза или агрегации форменных клеток — наиболее частая причина тромбоцитопении. Точно сказать, что стало провокатором — трудно без диагностики, а порой и после обследований остается масса вопросов.
Обычно проблема в падении синтеза так называемых факторов свертывания, особых веществ, обеспечивающих агрегацию форменных клеток, их «слипания».
Конкретных заболеваний, вызывающих такие изменения множество: от раковых опухолей лимфатической системы, метастазов в костный мозг до инфекционных патологий.
- Невозможность нормальной свертываемости в результате воспалительного процесса. Аутоиммунные диагнозы также нередко становятся провокаторами тромбоцитопении.
Независимо от причины, патологический процесс движется по идентичному сценарию.
Поскольку тромбоцитов недостаточно, те клетки, что есть, не могут заменить их, обеспечить полноценное свертывание в нужный момент.
Это приводит к трансформации реологических свойств крови, ее разжижению. Повышается проницаемость мелких сосудов.
Осложнения смертельно опасны ввиду интенсивности. Речь о кровотечениях. На ранних стадиях — наружных, подкожных, мелких гематом, синяков. На поздних — летальных внутренних, спонтанных, без видимой причины.
Определение механизма необходимо для понимания путей правильного лечения, избавления пациента от подобной проблемы и улучшения перспектив.
Классификация
Подразделение тромбоцитопении проводится по группе оснований. Многие общепринятые критерии мало, о чем скажут среднестатистическому человеку. Они важны скорее для врачей и теоретиков от медицины.
По форме
Исходя из момента манифестации патологии, ее течения можно выделить такие формы:
- Острая тромбоцитопения. Характеризуется резким спонтанным началом (в буквальном смысле, вчера не было ничего, сегодня уже проблемы), длительным существованием с полной клинической картиной. Несет большую опасность для здоровья и жизни пациента. Продолжительность заболевания составляет порядка полугода, редко больше.
- Хроническая форма. Сопровождается постепенным началом, вялыми симптомами, которые, однако, сохраняются на протяжении свыше 6 месяцев и серьезно осложняют жизнь больному. Менее опасным этот вариант болезни не считается. Достаточно небольшой травмы, чтобы развилось кровотечение. Далее риски зависят от локализации повреждения.
Хроническая форма вполне может перейти в острую сейчас или потом. По этой причине рекомендуется своевременно проходить лечение расстройства.
Рассчитывать на стабильное течение не стоит, всегда есть вероятность усугубления болезни. А поскольку тромбоцитопения как таковая крайне нестабильна и агрессивна, случиться переход в острую форму может практически в считанные дни.
По стадиям
Второй способ классифицировать патологию — оценить тяжесть симптомов и изменений. Тогда можно говорить о стадировании нарушения. Выделяют 3 этапа болезни:
- 1 стадия. Как таковых отклонений пока нет. Кровотечения отсутствуют, что создает ощущение ложного благополучия. Однако патологический процесс уже взял начало. Изменения можно обнаружить случайно, по результатам общего анализа крови. Важно не пропустить момент и внимательно оценить полученные итоги исследования.
- 2 стадия. Характеризуется незначительными кровотечениями при минимальном физическом воздействии. Пока все ограничивается гематомами, крупными синяками на теле. По ходу прогрессирования размеры таких пораженных областей становятся все больше.
- 3 стадия. Сопровождается спонтанными кровотечениями, уже без любого воздействия. Нужно срочное лечение, потому как без терапии шансов на выживание нет. Даже проводимые специальные мероприятия не гарантируют успеха, вероятность благоприятного исхода порядка 15-20% или ниже. Запускать болезнь до такого крайне опасно.
По этиологии (происхождению)
Чаще всего врачам удается найти конкретного виновника, обуславливающего нарушение кроветворения или распределения тромбоцитов. Обнаруживается сложная система цепного влияния, один диагноз вызывает к жизни другой.
Чуть реже выявить конкретный патологический процесс не удается. Остается бороться с симптомами, радикальным образом помочь не получается. Это идиопатическая форма.
Важный способ классификации основан на патогенетическом механизме недостаточной свертываемости.
Выделяют группу видов:
- Скудный синтез форменных клеток. Тромбоцитов вырабатывается слишком мало, что и становится проблемой. С этой разновидностью болезни специалисты встречаются особенно часто. Отличается сложностью в излечении.
- Нарушения распределения. В этом случае имеет место сбой в регулировании количества клеток, необходимого для восстановления после полученного повреждения.
- Тромбоцитопения потребления. Организм использует чрезмерный объем структур для локализации нарушения анатомической целостности тканей. Выработка новых занимает приличное время, отсюда проблемы со свертываемостью.
- Тромбоцитопения разведения. С ней встречаются пациенты, перенесшие переливание крови. Концентрация форменных клеток падает ненадолго. Постепенно организм приходит в норму.
- Деструктивная форма. Тромбоциты разрушаются в результате определенных реакций или собственной неполноценности.
Все классификации используются для описания сути болезни.
Причины снижения тромбоцитов в крови
Среди возможных провокаторов:
- Врожденные аномалии. Многие синдромы, развивающиеся еще во внутриутробный период, сопровождаются тромбоцитопенией. Сюда относят, например, специфические анемии, болезнь Бернара-Сулье и многие другие. Такие формы патологии лечить крайне сложно ввиду фундаментальности тех изменений, что обуславливают нарушение.
- Переливание крови, плазмы. Увеличение циркулирующего в данный момент объема жидкой ткани становится причиной понижения концентрации форменных клеток почти на четверть от общей массы. Это может быть опасно. Но явление временное. Оно вполне корректируется в случае необходимости и сходит на нет само.
- Опухоли сосудов. Например, гемангиомы. Тромбоциты неправильно распределяются, в пользу обеспечения нормального существования неоплазии. Соответственно полезный объем клеток становится ниже.
- Поражение селезенки. Воспалительные процессы, опухоли. Провоцируют идентичное явление с разделением тромбоцитов и сокращением доли функциональных компонентов. Заболеваниям этого органа в особенности подвержены пациенты, злоупотребляющие алкоголем, курящие. Имеющие в анамнезе гепатит, туберкулез, ВИЧ-позитивные больные.
- Все аутоиммунные патологии так или иначе повышают риск опасных осложнений со стороны крови. В частности тромбоцитопении. Возможно экспансивное распространение процесса на соседние ткани и даже отдаленные органы.
Страдает костный мозг, ответственный за кроветворение. Красная волчанка, ревматизм, некоторые формы артрита, тиреоидит (поражение щитовидной железы) создают риски.
- То же самое касается метастазов, локализованных в костном мозге.
- Перенесенные ранее инфекционные заболевания. Или же патологии, существующие у пациента в данный момент. Особенно опасны в плане сокращения концентрации тромбоцитов герпетические поражения (от ветрянки до мононуклеоза), туберкулез, штаммы гепатита.
- Анемия, лейкоз, гемофилия. Типичные заболевания, вызывающие снижение синтеза тромбоцитов, а нередко еще и особых веществ-факторов свертывания.
- Опасность представляет облучение высокими дозами радиации или не столь большими, но на систематической основе. С подобной проблемой встречаются работники атомных электростанций, жители неблагоприятных районов, люди, несущие службу на подводных лодках. В не меньшей опасности раковые больные, проходящие курс лучевой терапии.
- Недостаток витаминов и полезных веществ также может сыграть свою роль. Особенно дефицит B12 или такого элемента как железо становятся причиной снижения тромбоцитов в крови.
- Сравнительно редко виновником может стать тромбоз, склонность к подобным процессам. Из-за повышенного «расхода» форменных клеток.
Встречается заболевание у беременных женщин, пациенток в период менструации. Это нормальное явление, оно физиологично, хотя не лишним будет следить за состоянием здоровья, на случай выхода процесса за рамки нормы.
Причины тромбоцитопении в основном связаны с работой иммунитета, эндокринной, кроветворной системами. Но вариантов так много, что быстро обнаружить исходную проблему трудно.
Симптомы
Клиника зависит от тяжести патологического процесса. Типичные проявления у взрослых и детей таковы:
- Геморрагическая сыпь характерный симптом тромбоцитопении. Выглядит, как красные пятна, небольшие язвы насыщенно алого цвета на коже. Это результат мелких кровоизлияний. Формируются целые очаги, которые хорошо заметны. Типичная локализация — нижние конечности, живот, пах. Чуть реже руки и лицо.
- Образование синяков. Гематомы сначала небольшие, затем достигают серьезных размеров, вплоть до охвата четверти-трети конечности. Это тревожный признак, указывает он на прогрессирование нарушения.
- Кровоточивость десен. Без видимых причин.
- Обильные менструации, меноррагия. В некоторых случаях даже на 2 стадии подобное явление может стать фатальным.
- При частых пусть и небольших по объему кровотечениях развивается вторичная или третичная анемия. Собственно результат недостатка гемоглобина со всеми вытекающими последствиями. Слабостью, головокружением, бледностью, извращением гастрономических предпочтений (пациенты нередко едят мел и пр.).
- Носовые кровотечения.
- Иммунная тромбоцитопения сопровождается поражением суставов, слизистых оболочек, хотя и не во всех случаях.
Постепенно ситуация становится критической. Нет возможности проводить даже минимальные хирургические вмешательства. Например, удалить больной зуб.
Кровотечение в такой ситуации сохраняется на протяжении нескольких часов или даже суток. Это опасно.
На финальной стадии развиваются спонтанные критические нарушения, пациент погибает от массивного излияния жидкой ткани. Внутренние кровотечения начинаются без видимых причин.
Не стоит забывать о проявлениях основного заболевания, провоцирующего изменение концентрации форменных клеток.
Диагностика
Обследованием больных занимаются специалисты по гематологии. Обращаться к врачу нужно как можно быстрее.
Среди методик обследования:
- Устный опрос. Важно зафиксировать все жалобы на здоровье. Симптомы тромбоцитопении неспецифичны, однако доктор имеет возможность сузить круг проблем. Вычленить наиболее вероятные диагнозы и по одному исключить их, добравшись до истины.
- Сбор анамнеза. Чем, когда человек болел, вредные привычки, образ жизни и прочие важные моменты. В рамках выявления первопричины.
- Анализ крови общий. Играет наибольшую роль, как и коагулограмма.
- В сложных случаях требуется исследование костного мозга — трепанобиопсия.
- УЗИ селезенки позволяет обнаружить органические изменения в тканях.
- Рентген грудной клетки. В рамках исключения туберкулеза.
- Биохимическое исследование крови. Требуется как способ диагностики несептических воспалительных процессов.
- Иммунологические тесты.
Большая роль отводится качеству интерпретации. В этом ключевая сложность диагностики.
Методы лечения
Терапия стационарная. Острый период купируется в больнице. Основу составляет применение некоторых медикаментов:
- Гормональные средства. Преднизолон и прочие.
- Внутривенные вливания иммуноглобулина.
- Введение тромбоцитов извне. Искусственное повышение их концентрации в русле.
- Плазмаферез. Очистка жидкой фракции крови при необходимости.
- Аутоиммунная тромбоцитопения требует приема цитостатиков для снижения интенсивности реакции собственных защитных тел. Наименования подбираются врачом, их крайне много.
При неэффективности проводится удаление селезенки — спленэктомия. Как показывает практика, результат достигается почти в 70% случаев, при условии комплексного лечения.
Лечение тромбоцитопении предполагает длительное применение фармацевтических препаратов с постоянной коррекцией дозы под контролем гематолога.
Прогноз
На начальных стадиях благоприятный. При своевременной помощи. На 1-ой выживает порядка 100% пациентов, на 2-ой около 75%.
На 3 стадии вероятность выживания составляет не более 10-15% и менее. Потому медлить не стоит.
Последствия
В основном — массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, мозговые и прочие. Результат — гибель.
Первичная задача в рамках помощи — найти причину низкой концентрации тромбоцитов в крови. Отталкиваясь от информации можно говорить о лечении.
Потому во многом прогнозы зависят от качества работы врача и его квалификации. При своевременном вмешательстве есть все шансы вылечить тромбоцитопению.
Список литературы, использованной при подготовке статьи:
- Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической и тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Рабочая группа: Меликян А.Л., Пустовая Е.Н, Цветаева Н.В.
- Клинические рекомендации ФАР «ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА» Авторы: Заболотских И.Б. (Краснодар), Синьков С.В. (Краснодар), Лебединский К.М. (СанктПетербург), Буланов А.Ю. (Москва)
Источник: CardioGid.com
Заболевание тромбоцитопения
Показатель тромбоцитов постоянно варьируется, а зависит это не только от половой принадлежности пациента, но и времени года, суток. Например, утром этот показатель больше, а к ночи аномально снижается. Зная, что такое тромбоцитопения, необходимо усилить контроль над здоровьем, особенно это касается пациентов из группы риска. Тромбоциты защищают организм от внутренних кровотечений, при этом участвуют в процессе регенерации поврежденных тканей. Если развивается заболевание тромбоцитопения, защитные функции организма патологически снижаются.
Наследственная тромбоцитопения
Это может быть врожденное заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку. Наследственная тромбоцитопения характеризуется аномальным строением тромбоцитов и их непродолжительной жизнеспособностью. Недостаточная выработка красных кровяных телец встречается гораздо реже дефицита эритроцитов в крови, однако это не означает, что недуг должен оставаться без должного внимания. В современной медицине это следующие диагнозы, присутствующие в жизни новорожденного:
- синдром Бернара – Сулье;
- аномалия Мея – Хегглина;
- синдром Вискотта – Олдрича.
Вторичная тромбоцитопения
В данном случае характерная аномалия становится осложнением основного заболевания, которое ранее не было качественно пролечено. Вторичная тромбоцитопения успешно лечится, если пациенту удастся окончательно избавиться от главного патологического фактора. При диагностике показано комплексное обследование, после чего врач ставит окончательный диагноз. Среди предпосылок к возникновению вторичной формы недуга оговаривают такие опасные состояния организма, как рентгеновское или ионизирующее облучение, тяжелая интоксикация, злоупотребление алкоголем.
Иммунная тромбоцитопения
Патология может быть врожденной или приобретенной, но в обоих случаях наблюдается угнетение иммунных клеток специфическими антителами. Иммунная тромбоцитопения может передаваться по рецессивному признаку либо становиться осложнением острого лейкоза (другого не менее опасного диагноза). Наблюдается чаще в детском возрасте, требует своевременной медикаментозной коррекции. Такая форма патологии не исключена у старшего поколения при нарушенной работе миокарда, инфекционных процессах, в случае прогрессирующей беременности.
Аутоиммунная тромбоцитопения
Указанный диагноз возникает, если активность аутоантител провоцирует нарушение собственных клеток и тканей организма. Болезнь одинаково возникает у взрослых и детей, имеет условную классификацию. Это идиопатическая тромбоцитопения (первичная) и вторичная тромбоцитопеническая пурпура, спровоцированная онкологией, ВИЧ, обширными поражениями соединительной или лимфоидной ткани, синдромом Эванса-Фишера, герпесовой инфекцией.
Лекарственная тромбоцитопения
Деструкция тромбоцитов в такой клинической картине осуществляется под воздействием приема ряда медицинских препаратов. Лекарственную тромбоцитопению провоцируют антибиотические средства, нестероидные противовоспалительные препараты, диуретики, наркотики, антигистамины и даже седативные препараты. Чтобы избежать разрушения тромбоцитов и стабилизировать их количество, любой прием медикаментов должен быть согласован со специалистом по медицинским показаниям.
Тромбоцитопения — причины
Этиология патологического процесса у взрослых может оказаться запутанной на фоне преобладания других хронических болезней организма. Причины тромбоцитопении условно классифицируются на три вида провоцирующих факторов: уничтожающие тромбоциты, нарушающие их формирование, другие предпосылки. Прежде чем начать лечить недуг, показано выявить основные причины столь обширной патологии организма. Это могут быть:
- соматические и аутоиммунные заболевания;
- длительный прием медицинских препаратов;
- химиотерапия злокачественных опухолей;
- гематологические заболевания;
- длительное злоупотребление алкогольными напитками;
- В12-дефицитная анемия;
- инфекционный мононуклеоз;
- повышенное воздействие радиации на организм;
- осложненные простудные заболевания.
Тромбоцитопения — симптомы
При онкологических заболеваниях наличие продуктивной тромбоцитопении – закономерное явление. Пациент мучается от носовых кровотечений, а у женщин наблюдаются длительные месячные. Если онкология в организме отсутствует, все равно повышенная кровоточивость, например, десен, должна стать тревожным сигналом и поводом для обращения за консультацией к специалисту. Другие симптомы тромбоцитопении представлены ниже:
- длительное кровоизлияние после проведения ряда стоматологических процедур;
- формирование синяков при незначительном травмировании мягких тканей;
- кровянистые выделения у женщин особой продолжительности;
- кожная сыпь на теле, лице, конечностях;
- появление крови в моче (гематурия);
- кровотечение в органы ЖКТ, суставы;
- присутствие крови в кале;
- кровоизлияние в сетчатку глаза.
Тромбоцитопения степени тяжести
Снижение концентрации тромбоцитов имеет свои количественные и качественные показатели. Поэтому существует три степени тромбоцитопении, каждая из которых имеет индивидуальные характеристики. Это:
- Легкая степень обнаруживается случайно на плановом осмотре при отсутствии специфической симптоматики.
- Характерная патология средней тяжести сопровождается формированием геморрагической сыпи, сосудистой сетки.
- Тяжелая форма заболевания характеризуется обширными кровотечениями во внутренние органы, системы.
Продолжая перечень существующих видов указанной болезни, акцентировать особое внимание рекомендуется на продуктивной разновидности заболевания, которое возникает при наличии таких отклонений организма:
- апластическая анемия;
- мегалобластные анемии;
- миелодиспластический синдром;
- острый лейкоз;
- миелофиброз;
- гемостаз;
- тромбопения;
- метастазы рака;
- гепатит одной из форм;
- цитостатические медикаменты.
Тромбоцитопения у детей
Указанным недугом может заболеть и маленький ребенок, но происходит это крайне редко. Тромбоцитопения у детей диагностируется чаще в дошкольном возрасте, имеет сезонный характер (частые рецидивы наблюдаются зимой и весной). Симптоматика идентичная взрослым пациентам, обуславливает общее недомогание на фоне обильных высыпаний. Главная особенность – отсутствие видимых симптомов на ранней стадии, кроме отклонений показателей анализа крови. Опасность здоровью возникает в осложненных клинических картинах.
Тромбоцитопения у беременных
Такая патология может развиваться при вынашивании плода. Имеет медикаментозное и немедикаментозное происхождение, сопровождается подкожными кровоизлияниями и массовыми высыпаниями на дерме. Тромбоцитопения у беременных возникает на фоне дисфункции организма, а патологическими факторами становятся соматические и аутоиммунные заболевания у взрослых, вирусные инфекции и даже особенности питания будущих мамочек. Если у беременной возникло подозрение, что в ее организме продуцирует тромбоцитопения — что это такое, подскажет участковый гинеколог.
Узнайте о Д-димер — что это такое, показатели нормы при беременности и ее планировании.
Тромбоцитопения – лечение
Интенсивная терапия определяется характером патологии. Например, врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения сложно поддается консервативному лечению, а устранить болезнь Верльгофа можно глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами. Первым делом важно определить, что могло обусловливать характерный недуг. Вот несколько продуктивных направлений современной медицины для продуктивного лечения тромбоцитопении:
- При тромбоцитопении потребления тромбоциты активируются в сосудистом русле. Для коррекции показателя требуется гормональная терапия в виде Преднизолона.
- В случае тромбоцитопении разрушения распад кровяных пластинок осуществляется в селезенке. Коррекция осуществляется диетой, внутривенным введением иммуноглобулинов.
- Тромбоцитопения перераспределения сопровождается откладыванием тромбоцитов в селезенке с периодическим выбросом в циркулирующую кровь. Для лечения Этамзилат и Преднизолон.
- Тромбоцитопения разведения лечится аналогично.
Чем опасна тромбоцитопения
Это официальное заболевание имеет свой код МКБ-10, а задача врачей – предотвратить массовое разрушение и склеивание тромбоцитов. Важно понимать, чем опасна тромбоцитопения, чтобы не игнорировать строгие врачебные рекомендации. Потенциальной угрозой для здоровья становятся маточные кровотечения, геморрагический инсульт, кровоизлияние в легкие, органы ЖКТ и другие важные системы организма. Чтобы избежать столь серьезных осложнений, требуется:
- контролировать суточный рацион и прием медикаментов;
- своевременно лечить грипп и простуду;
- исключить из повседневной жизни все вредные привычки.
Источник: sovets.net
мед.
Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе-техии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20-50х 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10х 109/л.
Этиология и патогенез
• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая Тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных AT (аутоиммунная Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых Тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная Тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза
• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол
• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластичес-ким типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В|2 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкоз-ном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластические или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге
• Амегакариоцитарная Тромбоцитопения -редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке
• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов
• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов
• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопении; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопати-ческая тромбоцитопеническая
• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных AT: посттрансфузионная Тромбоцитопения (связана с воздействием изо-антител), лекарственная Тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), Тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных лекарственных препаратов. Терапия глюкокортикоидами имеет сомнительную ценность, за исключением тромбоцитопении при СКВ. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению.
• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Инфекции (например, вирусные или малярия)
• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов
• ДВС
• Протезы сердечных клапанов
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Генетические аспекты
• Тромбоцитопения (*188000, R). Клинически: макротромбоцитопения, геморрагический диатез, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторно: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникет-ная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия Мая-Хегглина (синдром Хегглина, 155100, R). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Деле).
• Синдром Эпстайна (153650, R). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер({{}}153640, R). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция Ilq23.3-qter, R). Клинически: врождённая дисмегакариоцитарная Тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лаборатор-но: делеция Ilq23.3-qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения циклическая (188020, R). Геморрагический диатез, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж-Труссд (188025, делеция Ilq23, дефект гена ТСРТ, R). Клинически: геморрагический диатез, Тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторно: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, {{}}• 231200, генные дефекты трёх типов) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитоиения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин 1Ь, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Вйллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену
• Тип А (231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], р)
• Тип В (138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB[GP9,
• 173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование)
• Тип С (173515, хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]).
• Синдром серых тромбоцитов (недостаточность а-гранул, 139090,R). Клинически: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Дабо; раторно: снижение количества а-гранул и тромбоцитспецифических белков а-гранул.
Клиническая картина
определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика
• Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке
• Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисп-лазии в мазке костного мозга
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопе-нии, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки
• Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных AT.
Лечение:
• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная Тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный Ig и цик-лоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния
• Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами
• Эвансасиндром (Фишера-Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопений.
См. также Болезнь фон Ви.члебранда, Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатия
МКБ
• D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
• М31.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
• D69.0 Аллергическая пурпура
• D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов, синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), болезнь Гланцманна, синдром серых тромбоцитов, тромбастения (геморрагическая) (наследственная), тромбоцитопатия
• D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Эванса
• D69.4 Другие первичные тромбоцитопений, преходящая неонатальная Тромбоцитопения (Р61.0), синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
• D69.5 Вторичная тромбо-цитопения
• D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая МШ
• 139090 Синдром серых тромбоцитов
• 153640 Синдром семьи Фёхтнер
• 153650 Синдром Эпстайна
• 155100 Аномалия Мая-Хёгглина
• 188000 Тромбоцитопения
• 188020 Тромбоцитопения циклическая
• 188025 ТромбоцитопенияПариж-Труссб
• 231200Синдром Бернара-Сулье
• 600588 Тромбоцитопения врождённая
Источник: diseases.academic.ru
Что такое тромбоцитопения?
Тромбоцитопения: что это такое, и чем характеризуется болезнь? Это патология, сопровождающаяся понижением числа бляшек в кровяном русле до 140 000/мкл. Уменьшение числа кровяных пластин связано с их увеличенным разрушением и сниженным развитием.
Пласты крови появляются методом отсоединения частей материнской клетки в костном мозге.
При увеличенной нужде в кровяных пластинах оперативно повышается скорость их возникновения и развития. Длительность жизни бляшки не велика, буквально 8-12 суток. Старые формы вбираются макрофагами, а на их месте появляются новые.
Основное назначение тромбоцитов состоит в:
- формировании первичной тромбоцитарной пробки;
- выделении факторов, сопутствующих сужению капилляра;
- принимают участие в активировании непростой системы свертывающих факторов крови.
Важно! При тяжелой степени заболевания могут появляться рисковые для жизни кровоизлияния.
Причины тромбоцитопении
Недуг бывает не врожденным. В этом случае причинами тромбоцитопении у взрослых выступают:
- аллергия на медикаменты;
- аутоиммунная тромбоцитопения;
- разнообразные инфекционные процессы и интоксикации.
Недуг может возникнуть у ВИЧ-инфицированных пациентов по ряду причин:
- Инфекция поражает мегакариоциты. Это становится первопричиной недостачи кровяных пластин.
- Медикаменты против ВИЧ-инфекции поражают красный костный мозг.
- Иммунитет человек способен вырабатывать антитела, действие которых устремлено против бляшек. Аутоантитела подают сигнал селезенке уничтожать здоровые кровяные пласты.
Какой бы ни была причина болезни, необходимо начинать своевременное ее излечение.
Классификация
Как и все иные заболевания, тромбоцитопения имеет свою классификацию. Она производится на основе причин, симптомов и разных проявлений болезни.
Согласно этиологии болезнь может быть первичной и вторичной.
Первый тип протекает как самостоятельный недуг.
Вторичная тромбоцитопения возникает как симптомы других патологий. Чаще всего ими выступают алкоголизм, рентгеновское излучение, тяжелые отравления.
По продолжительности течения тромбоцитопения может быть двух форм:
- острой;
- хронической.
Острая форма характеризуется непродолжительным воздействием на организм. Симптоматика проявляется мгновенно. При хронической форме заболевания наблюдается длительное понижение бляшек.
Хронический вид заболевания выступает очень опасным для здоровья человека.
Симптомы
Обычно общее состояние больного не вызывает особых опасений. Обманчивое спокойствие может стать причиной внутренних кровотечений. Это приводит к кровоизлиянию в мозг. Чаще всего симптомами тромбоцитопении выступают:
- кровоточивость десен;
- предрасположенность к возникновению гематом;
- присутствие крови в моче и каловых массах;
- продолжительные и обильные течения крови при менструациях;
- осложненная остановка крови при малейших порезах;
- многократное течение крови из носа;
- особая мелкая сыпь.
Такой патологии крайне свойственно появление эпителиальных кровотечений. Они часто появляются из слизистых оболочек.
Обычно эпителиальные кровоизлияния наблюдаются на конечностях и передней части тела. Очень часто такие кровоизлияния возникают в местах введения препаратов.
Крайне серьезным и опасным признаком тромбоцитопении выступает образование кровоизлияний в области лица. Это может стать причиной кровяного удара в головной мозг.
Степени
Интенсивность всей симптоматики зависит от степени понижения числа бляшек в крови. Если их насыщенность в крови более 30 000-50 000/мкл, то болезнь может течь субклинически. Возможно возникновение течения крови носовые, продолжительные менструации у женщин. Также возможно образование внутрикожных кровотечений при небольших повреждениях. Легкая форма недуга часто выявляется совершенно случайно. Обычно это происходит при плановом осмотре и обследовании.
При недуге средней тяжести, когда густота бляшек в крови составляет 20 000-30 000/мкл, возникает пурпура. Она выступает небольшим ударом крови на эпидермисе и видимых слизистых оболочках. Возникает такая сыпь самопроизвольно.
Тяжелая степень болезни характеризуется падением уровня кровяных пластин ниже 20 000/мкл. При этом прогрессируют сложные желудочно-кишечные кровотечения. Возможны кровяные удары во внутренние органы.
Читайте в наших статьях о других заболевания со схожими симптомами: тромбоз и тромбоэмболия.
При домыслах о тромбоцитопении необходимо сдать общий анализ крови. Благодаря ему выявляется число клеточных элементов. После этого действия проводится полное обследование больного для исключения вторичной тромбоцитопении.
Многие болезни, сопутствующие тромбоцитопению, имеют ярко выраженную симптоматику. По этой причине дифференциальное диагностирование не составляет труда.
Обычно это имеет отношение к:
- опасным раковым патологиям;
- системным недугам соединительной ткани;
- цирроза печенки.
Иногда проводится доскональный сбор анамнеза. Очень часто нужно проведение вспомогательных исследований. Это могут быть проколы головного мозга либо иммунологические пробы.
Для постановки диагноза первичной тромбоцитопении нужны следующие условия:
- понижение численности бляшек при неимении иных колебаний в общем анализе крови;
- результативность кортикостеродиного излечения;
- неимение признаков других недугов;
- увеличенное вмещение мегакариоцитов в красном костном мозге.
Сложности могут появляться при диагностировании поздних стадий идиопатической тромбоцитопении. В случае тяжелого хода недуга наблюдается ослабление красного костного мозга. Частично поможет общий анализ крови. Важно уделить внимание анамнезу и произвести дополнительные обследования. К ним относят:
- иммунологические пробы;
- проколы костного мозга;
- выявление уровня железа.
При верном диагностировании доктор пропишет грамотный курс излечения.
Читайте подробную информацию о норме содержания тромбоцитов в крови в нашей статье.
Лечение
Для эффективного излечения заболевания важно знать, как правильно лечить недуг.
У детей
Тромбоцитопения у детей обычно имеет благоприятный исход. Выздоровление ребенка наблюдается через полгода без медикаментозной терапии. При неимении предостережений кровоизлияний медикаменты не назначаются, а используется выжидательная тактика.
Если возникает геморрагический синдром, образовываются сыпи на лице и слизистых рта, то значительно повышается вероятность кровоизлияний в конъюнктиву. Показано оперативное стероидное излечение при упадке количества кровяных пластин ниже 20 000/мкл.
Лечебный результат достигается уже после 7 дней терапии. Спустя 7-10 суток устраняются сыпи. Немного позднее нормализуется уровень тромбоцитов.
У взрослых
У взрослых самопроизвольное выздоровление происходит очень редко. Излечение заболевания начинается с терапии при помощи препарата Преднизолон. Средняя доза медикамента составляет 1мг/кг в день. При тяжелой стадии этой дозировки недостаточно. Тогда спустя неделю дозировка повышается в 1,5-2 раза. Эффект от проводимого излечения наблюдается уже в первые дни.
Важно! Дозировку и кратность приема может назначить только лечащий врач.
Если не наблюдается никакого эффекта, то назначают иммунотерапию. Такая терапия должна проводиться в комбинации с большой дозировкой стероидов. Если спустя полгода не наблюдается улучшения, то следует прибегнуть к удалению селезенки.
Лечение вторичной тромбоцитопении
Излечение вторичной иммунной тромбоцитопении устремлено на избавление первичного недуга. Необходимо предотвратить различные осложнения. При проявленном геморрагическом синдроме и сильном снижении количества бляшек показан прием Преднизолона или переливание тромбоцитарной массы.
Читайте в наших статьях почему может оторваться тромб, а также о норме содержания тромбоцитов в крови у детей.
Народные средства лечения
Для излечения тромбоцитопении, фото которой представлены ниже, принято использовать рецепты народной медицины. Для терапии используют следующие растения:
- шиповник;
- крапива;
- тысячелистник;
- земляника.
Рецепты лекарственных снадобий следующие:
- Смешать шиповник и землянику, после чего влить чашку кипятка. Оставить настаиваться на четверть часа. Употреблять по трети чашки трижды в сутки. Снадобье эффективно при анемии и выступает отличной профилактикой.
- 3 большие ложки крапивы заварить в 0,2 литрах кипятка. Оставить настаиваться на 15 минут. Спустя это время профильтровать, остудить и можно употреблять охлажденным 3-4 раза в сутки. Средство эффективно при увеличенном течении крови.
- 2 столовые ложки высушенной травы залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться на 30 минут. После профильтровать и можно употреблять по 1 большой ложке трижды в сутки. Результативно при возникающих кровотечениях в желудке.
Перед применением любого лекарства народной медицины необходимо получить рекомендации специалиста.
Питание при тромбоцитопении
При тромбоцитопении специальных диет не разработано. Больному просто следует верно питаться. В организм пациента должно попадать довольное количество жиров, белков, углеводов. Организм должен быть насыщен витаминами. В случае анемии полезно употреблять в пищу те продукты, которые богаты железом. К ним относят:
- горошек;
- овсяную крупу;
- кукурузные хлопья;
- говяжью печенку;
- гречневую крупу;
- орешки.
При имении опасности появления кровоизлияний в органы ЖКТ, следует придерживаться оберегающей диеты. Запрещается слишком горячая пища.
Полезными являются свежевыжатые свекольный и яблочный соки. Не менее эффективны земляничный и малиновый соки.
Если выделяется кровь из десен, то следует употреблять смородину и пить настои из веток этой ягоды.
При заболевании необходимо исключить из своего рациона некоторые продукты питания. К ним относят:
- слишком острую, соленую и жирную пищу;
- продукты с красителями;
- копчености;
- квашеные овощи и фрукты;
- спиртные напитки;
- полуфабрикаты;
- продукцию, вызывающую аллергические реакции.
Категорически запрещается придерживаться вегетарианства.
Заключение
Из всего сказанного можно сделать вывод, что заболевание является очень опасным для здоровья человека. В случае тяжелых стадий исход может быть летальным. При проявлении симптомов необходимо обратиться к врачу для получения грамотного курса лечения.
Источник: varikoznik.com