Виды тромбоцитов

Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.

Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная – это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.

Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

• выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
• наличием осложнений;
• своевременностью и правильностью лечения;
• тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

• аномалия Мея – Хегглина;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• TAR – синдром;
• синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

• острый лейкоз;
• апластическая анемия;
• миелофиброз;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• посттрансфузионная тромбоцитопения;
• тромбоцитопения новорожденных;
• синдром Эванса – Фишера;
• лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

• гемолитико-уремический синдром;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

• циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
• системной красной волчанке;
• акоголизме;
• лимфоме или лейкозе;
• инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

• иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
• вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
• тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
• передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
• изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
• переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Источник: sprosivracha.com

Для чего нужны тромбоциты в крови

Тромбоциты – форменные элементы крови, представленные плоскими безъядерными пластинками, которые являются главными компонентами системы свертывания. Эти клетки образуются в красном костном мозге и селезенке из мегакариоцитов путем их деления. Тромбоциты живут и циркулируют в кровеносном русле 7–10 дней. Затем они поступают в печень или селезенку, где разрушаются. На смену старым поврежденным клеткам в кровь выходят юные элементы. Тромбоциты имеют круглую форму, видоизменяются при активации, формировании тромба. Это бесцветные клетки, их размеры составляют 2–4 мкм.

Формы

Имеется 5 форм тромбоцитарных клеток, различающихся по стадии развития. Они содержатся в определенном соотношении. В норме соблюдаются следующие пропорции:

• юные клетки – 0–0,8%;
• зрелые – 90,3–95,1%;
• старые – 2,2–5,6%;
• формы раздражения – 0,8–2,3%;
• дегенеративные элементы – 0–0,2%.

Функции

Для нормального функционирования организма важны защитные функции тромбоцитов. Кровяные пластинки играют главную роль в процессах гемостаза (свертывания крови), тромбоза (формирования и расщепления тромбов). В ходе своей жизнедеятельности тромбоциты обеспечивают следующие реакции:

• Гемостатические. При нарушении целостности стенок кровеносных сосудов кровяные пластинки мигрируют к местам повреждения. Здесь они реагируют с факторами свертываемости, тромбином. Под их влиянием растворимый фибриноген в плазме превращается в нерастворимый фибрин и образует трехмерную сеть вокруг повреждения. К ее нитям прилипают эритроциты и лейкоциты, формируя пробку, закупоривающую рану.
• После заживления повреждений стенок сосуда, регенерации близлежащих тканей тромбоциты рассасывают находящийся здесь кровяной сгусток.
• При микроповреждениях, сбоях в организме могут активироваться процессы самопроизвольного тромбообразования (при отсутствии нарушений сосудистых стенок). Тромбоцитарные клетки расщепляют кровяные сгустки, препятствуя закупорке сосудов
• Важна трофическая, строительная роль тромбоцитов в крови человека. Эти клетки способствуют питанию эндотелиальных клеток, покрывающих стенки сосудов, что ускоряет регенерацию (восстановление) и обновление последних.
• Кровяные пластинки выделяют ряд биологически активных веществ, например, факторы роста.
• Для уменьшения кровотечения под влиянием тромбоцитов сосуды суживаются.
• Тромбоцитарные клетки связываются с чужеродными антигенами (бактериями), выводя их из организма.

Анализ на тромбоциты

Для получения информации о состоянии системы свертывания проводят общий анализ, выявляющий количество тромбоцитов в крови и процентное соотношение разных по зрелости их форм. Такое исследование проводят при заболеваниях следующих органов и систем:

• сердечно-сосудистой;
• мочеполовой;
• пищеварительной;
• дыхательной;
• иммунной;
• эндокринной;
• при злокачественных опухолях.

Как проводят

Анализ на содержание кровяных клеток при подозрениях на нарушения в системе свертывания проводят не менее трех раз с промежутками по 3–5 дней. Для этого утром, натощак из вены, реже из пальца, берут кровь. За сутки до того, как сдать анализ, необходимо исключить из рациона жирную и жареную пищу, газированную воду. Накануне забора крови рекомендовано отказаться от курения, алкоголя, аспирина, интенсивных физических нагрузок. Дополнительной подготовки не требуется.

Показатели нормы

Для детей и взрослых, мужчин и женщин существует своя норма тромбоцитов в крови. Концентрация кровяных пластинок может колебаться под действием разных факторов. Для здоровых людей характерно следующее содержание тромбоцитов (единиц на мкл. крови):

• у новорожденных – 100–420 тыс.;
• у ребенка от 1 месяца до 1 года – 160–320 тыс.;
• у детей 1–4 лет – 150–400 тыс.;
• у детей 5–15 лет – 150–450 тыс.;
• у беременных женщин – 150–380 тыс.;
• у взрослых мужчин и женщин – 180–400 тыс.

Причины и признаки тромбоцитопении

Значительное снижение количества тромбоцитарных пластинок (менее 100–150*10^9 единиц на литр крови) называется тромбоцитопенией. Признаками данного состояния являются следующие проявления:

• продолжительные кровотечения даже при мелких повреждениях, после удаления зубов, которые сложно остановить;
• кровь жидкая, менее вязкая;
• многочисленные гематомы, кровоподтеки на теле вследствие хрупкости и ломкости сосудов;
• частые кровотечения из носа;
• кровоточивость десен;
• из-за кишечных кровотечений кровь в кале;
• обильные и продолжительные менструации;
• внутренние кровотечения;
• пурпуры – подкожные кровоизлияния, проявляющиеся мелкими красными пятнами по всему телу.

Статьи по теме

Существует большое количество причин, вызывающих возникновение данного состояния. Среди них выделяют следующие факторы:

• повышенное разрушение тромбоцитов при различных заболеваниях (пурпура, малярия, тромбастения);
• недостаточное образование клеток органами кроветворения;
• тяжелая аллергическая реакция на лекарственные средства;
• выработка в организме антитромбоцитарных антител при аутоиммунных процессах;
• проникновение в кровеносную систему плода антитромбоцитарных антител от матери через плаценту;
• инфекционные. вирусные заболевания (ВИЧ, гепатит);
• тиреотоксикоз, гипертиреоз;
• общая интоксикация организма, состояние после химиотерапии;
• дефицит фолиевой кислоты, витамина В12;
• онкологические болезни;
• алкоголизм, курение, наркомания;
• период беременности;
• бронхиальная астма.

Увеличение количества тромбоцитов в крови

Тромбоцитоз характеризуется повышенным уровнем тромбоцитарных клеток и усиленным тромбообразованием. Увеличение количества тромбоцитов обусловлено резким выбросом элементов в сосудистое русло из-за сбоев кроветворения (первичный вариант). Вторичный тромбоцитоз может вызываться следующими причинами:

• влиянием лекарственных средств;
• удалением селезенки;
• травмами;
• хирургическими вмешательствами;
• инфекционными и воспалительными заболеваниями (менингитом, гепатитом);
• нарушениями работы органов сердечно-сосудистой системы;
• наличием злокачественных опухолей;
• дефицитом железа (анемией);
• стрессовыми состояниями;
• при беременности и токсикозе.

Последствия

При отклонениях в содержании тромбоцитов в крови в большую или меньшую сторону могут развиваться состояния, представляющие угрозу для жизни человека. Опасность представляют следующие последствия:

• При тромбоцитозе усиливается формирование кровяных агрегатов, которые могут закупорить мелкие и крупные сосуды, приводя к развитию инфаркта, инсульта, гипертонии, ишемической болезни сердца.
• Тромбоцитопения вызывает разжижение крови, снижение ее свертываемости. Это приводит к возникновению многочисленных гематом, внутренних кровоизлияний, непрекращающихся кровотечений.
• В обоих случаях стенки сосудов становятся хрупкими, ломкими, менее эластичными.

Диагностика

Для диагностирования тромбоцитоза и тромбоцитопении сначала проводят общий анализ крови, показывающий содержание тромбоцитов в крови. Определяют концентрацию сывороточного ферритина и железа, С-реактивного белка. Дополнительно гематолог может назначить общий анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости и малого таза. В тяжелых ситуациях потребуется консультация гинеколога (для женщин) и уролога.

Как нормализовать уровень тромбоцитов в крови

Прежде чем приступить к нормализации уровня тромбоцитарных пластинок, необходимо установить причины, вызвавшие возникновение тромбоцитоза или тромбоцитопении. В зависимости от того, работа каких органов нарушена, какие факторы подействовали на сбои в системе свертывания, назначается специальная терапия, сгущающая или разжижающая кровь и элиминирующая (устраняющая) негативные изменения в организме.

Питание

Употребление здоровой пищи, соблюдение диеты, включение в рацион питания определенных продуктов способствуют нормализации уровня тромбоцитов. Для увеличения их содержания при тромбоцитопении следует соблюдать следующие рекомендации:

• Нужно употреблять больше зелени, ягод (черники), апельсинов, киви, томатов, свеклу.
• Положительно влияют на кровеносную систему продукты, содержащие вещество Омега-3 – яйца, льняное масло, лосось, тунец, орехи.
• Улучшают состояние продукты и добавки с витамином С, Р, А, минералами.
• Следует исключить из рациона спиртные напитки, консервы, изготовленные дома, уксус.

При тромбоцитозе также рекомендовано соблюдать диету. Некоторые продукты разжижают кровь, другие – способствуют рассасыванию образовавшихся тромбов. Свой рацион следует составлять с соблюдением следующих правил:

• Необходимо исключить из рациона ряд продуктов, сгущающих кровь: бананы, манго, гранат, грецкие орехи, ягоды черноплодной рябины и шиповника, чечевицу, картофель, укроп, петрушку.
• Для разжижения крови употребляют рыбий жир, масла (льняное, оливковое), лимон, кислые ягоды, томатный сок, яблочный уксус, лук, чеснок.
• Полезны продукты, содержащие магний.
• Необходимо пить большое количество воды для разжижения крови, употреблять зеленый чай, свежие соки.
• Ряд продуктов при тромбозе строго противопоказан. Сюда относятся алкогольные напитки, сладости и выпечка, какао.
• Жирные молочные и мясные блюда, копчености, соленые продукты сгущают кровь.

Медикаментозная терапия

Для повышения уровня тромбоцитов в крови назначают внутривенное введение иммуноглобулина, прием глюкокортикостероидов (Преднизолона). Детям показано применение этамзилата натрия и пантотената кальция. При тяжелых случаях вводят антирезусную сыворотку, проводят переливание больному донорской тромбоцитарной массы. При отсутствии реакции на терапию осуществляют спленэктомию (удаление селезенки). Противопоказан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (Аспирина, Анальгина).

При тромбоцитозе назначаются препараты из группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Клопидогрел, Аспирин, Курантил, Тромбо АСС, Гепарин, Варфарин), иммуномодулирующие (Роферон) и противовоспалительные средства. При этом противопоказан прием мочегонных, гормональных и противозачаточных лекарств. В тяжелых ситуациях проводят тромбоцитаферез. Для этого кровь больного очищают с помощью специального аппарата от части тромбоцитов и вводят обратно.

Источник: maestro-janik.ru

ТРОМБОЦИТЫ (греч. thrombos кусок, сгусток + kytos вместилище, здесь — клетка; син.: кровяные пластинки, бляшки Биццоцеро) — одна из основных разновидностей форменных элементов крови, представляющих собой цитоплазматические фрагменты мегакариоцитов костного мозга.

Под разными названиями Т. известны с 40-х гг. 19 в. Участие их в свертывании крови установлено в 80-е гг. работами Гайема (G. Науеш, 1878) и М.Д. Лавдовского (1883). В 1882 г. итал. ученый Биццоцеро (G. Bizzozero) подробно описал морфологию тромбоцитов, Райт (J. Н. Wright, 1906) впервые наблюдал образование Т. путем отшнуровки псевдоподий от мегакариоцитов (см. Кроветворение). Фонио (A. Fo-nio, 1951, 1953) показал, что грану-ломер (центральная зона Т.) участвует в свертывании крови, а гиаломер (периферическая зона Т.) обусловливает ретракцию кровяного сгустка (см. Ретракция).

Т. формируются в цитоплазме мегакариоцитов, предшественниками к-рых являются мегакариобласты и промегакариоциты. На стадии про-мегакарпоцита клетка теряет ба-зофилию цитоплазмы, приобретает красновато-сиреневатую окраску и в ней появляется обильная азурофиль-ная зернистость (зернистость Шридде). Т. отшнуровываются в синусоидах костного мозга и поступают в кровь (в лимфе и серозной жидкости Т. не обнаруживаются). Образование Т. продолжается до тех пор, пока не остается узкий ободок новообразованных Т. вокруг ядра мегакариоцита; после этого ядро распадается на отдельные фрагменты. Период созревания Т. составляет в среднем 8 дней, продолжительность их пребывания в кровотоке — от 8 до 11 дней. Нормальные Т. имеют диаметр 3—4 мкм, микроформи имеют меньший диаметр, макроформы — от 4 до 5,5 мкм и мегатромбоциты — более 5,5 мкм.

В крови Т. имеют овальную или округлую форму с гладкой поверхностью (см. рис. 3 к ст. Кровь). Активированные Т. (напр., при соприкосновении с чужеродной поверхностью) представлены звездчатыми формами с нитевидными отростками — псевдоподиями. В Т. выделяют четыре зоны: гликокаликс (надмембранный слой), мембрану, гель-зону (матрикс) и зону органелл. Гликокаликс выполняет функцию рецепторных белков, т. е. осуществляет активацию Т. Мембрана обеспечивает взаимодействие Т. с факторами свертывания крови, она является] источником арахидоновой кислоты. (см.) и тромбопластина (см. Тромбин). У внутреннего слоя мембраны имеется каналикулярная система, соединяющая поверхность мембраны тромбоцитов с цитоплазмой. Гель-зона содержит митохондрии, а также активные микрофиламенты, к-рые выполняют функцию контрактиль-ной системы (появление псевдоподий, секреция гранул и др.). В зоне органелл различают α-, β-, δ- и σ-гранулы.

α-Гранулы (гранулы накопления) составляют большую часть гранул Т., их считают лизосомами (см.), в них содержатся факторы тромбоцитов, фибриноген (см.), фибрин (см.), кислые гидролазы (см.), липиды (см.), мукополисахариды (см.) и др.; β-гранулы характеризуются наличием крист-элементов митохондрий (см.); δ-гранулы неоднородны, состоят из пузырьков, вакуолей, канальцев; σ-гранулы содержат контрастные зерна — компоненты ферритина (см. Гемосидероз).

В Т. обнаружены: фактор, ускоряющий превращение протромбина в тромбин; фактор, ускоряющий превращение фибриногена в фибрин; тромбопластин; антигепариновый фактор; тромбоцитарный фибриноген; антифибринолитический фактор; активатор фибринолиза; тромбостерин; серотонин; фибриностабилизирующий фактор; тромбоксан А2 (см. Свертывающая система крови).

По данным Гауровитца (F. Haurowitz), Т. содержат 71% протеинов, 12% липоидов и 5,5% золы; в них обнаружены аминокислоты — глутаминовая, аспарагиновая, гистидин, аргинин, серин, глицин, аланин, валин, лейцин и др., а также отмечено высокое содержание таурина. В Т. содержатся липоиды в виде липо-протеидных комплексов, гликоген преимущественно в форме гранул разной величины, реже в диффузной форме. Обнаруживается пероксидаза, липиды в невысокой концентрации, выявляемые при окраске Суданом черным Б, а также АТФ и АДФ, ц-АМФ.

В зависимости от степени зрелости различают зрелые формы Т. (у здоровых людей они составляют 80— 95%), юные, старые, так наз. формы раздражения и дегенеративные Т. (последние встречаются у здоровых людей крайне редко). Зрелые Т. диам. 3—4 мкм, круглой или овальной формы, имеют четкие контуры, обильную азурофильную зернистость, располагающуюся обычно в центре. Юные Т. имеют нерезкие контуры, диам. 2,5—5 мкм, округлую или овальную форму, голубую или базофильную цитоплазму, мелкую необильную зернистость. Старые формы имеют меньшие размеры (диам. 0,5—2,5 мкм), грубую зернистость, занижающую центральную часть. Зона гиаломера узкая, светлая. Формы раздражения отличаются большим полиморфизмом и значительной величиной (встречаются гигантские, колбасовидные, хвостатые и др.). Они возникают вследствие изменения отшнуровки. Дегенеративные формы характеризуются ани-зоцитозом и пойкилоцитозом, наличием микроформ. Азурофильная зернистость (гиалиновые голубые пластинки) отсутствует или она грубая, в виде комков темно-фиолетового цвета, или пылевидная. Цитоплазма светлых тонов. Возникновение аномальных по форме Т. свидетельствует о нарушении кроветворения.

Основными физиол. свойствами Т. являются их способность к адгезии (см.) и агрегации (см.) — адгезивно-агрегационная функция, а также к адсорбции на поверхности плазменных факторов свертывания крови и их транспорту— сорбционно-транспортная функция. Краевое расположение Т. в сосудах (по периферии кровяного потока) уменьшает проницаемость капилляров, способствует контакту с эндотелием сосудистой стенки (ангиотрофическая функция). Взаимосвязь Т. с эндотелием капилляров осуществляется при участии фактора Виллебранда, к-рый синтезируется в эндотелии сосудов и стимулирует гемостатическую функцию Т.

Структурно-функциональные изменения Т. возникают при повреждении стенки кровеносного сосуда, когда его субэндотелиальные компоненты (коллагеновые волокна, базальные мембраны) вступают с Т. в контакт. Стимуляторы агрегации (коллаген, АДФ, серотонин, адреналин, норадреналин, тромбин) вызывают агрегацию тромбоцитов, а также так наз. реакцию освобождения— секрецию гранул и образование тромбоксана А2. Реакция освобождения может произойти под влиянием комплексов антиген — антитело, а также вирусов, бактерий, эндотоксинов и др. При этом Т. выделяют такие вещества, как АТФ, серотонин, гистамин, адреналин, ферменты и нек-рые факторы свертывания крови. Адгезия тромбоцитов с коллагеном сопровождается выделением веществ, в т. ч. АДФ, к-рый образуется из АТФ тромбоцитов и тканей под действием фермента АТФ-азы. АТФ и АМФ ингибируют реакцию освобождения. Из гранул Т. освобождается кальций, к-рый изменяет форму Т. (т. к. активирует АТФ-азную активность тромбастенина — сократительного белка), стимулирует реакцию освобождения, реакцию генерации эндоперекисей простагландинов (см.) и тромбоксана А2, являющихся активаторами необратимой агрегации тромбоцитов. Т. обеспечивают ретракцию кровяного сгустка, вследствие наличия в них тромбостенина. Т. ингибируют фибринолиз (см.).

Т. обладают ферментами, необходимыми для интенсивно протекающего в них гликолиза (см.), пентозного цикла (см. Углеводный обмен) и цикла трикарбоновых к-т (см. Трикарбоновых кислот цикл), для окислительного фосфорилирования (см.) и трансаминирования (см.). Они синтезируют гликоген, протеины и липиды, используя из крови основные элементы — аминокислоты и жирные к-ты; в них происходит ресинтез белка и обновление РНК.

Т. обладают групповой специфичностью системы АВО и резус (см. Группы крови). Кроме того, на поверхности Т. расположены антигены системы гистосовместимости — HLA и специфичные для Т. антигены Znaf Zns, К*, и др. (см. Иммунитет трансплантационный). Т. могут фиксировать на своей поверхности и переносить антитела (см.). Индуцированные тромбоцитарными антигенами антитела обладают комплементсвязывающим (см. Комплемент), цитотоксическим и агглютинирующим действием (см. Агглютинация). Образуя иммунные комплексы, они вызывают агглютинацию Т. при нек-рых аутоиммунных процессах, напр, при тромбоцитопенической пурпуре (см. Пурпура тромбоцитопеническая). Это явление необратимо и приводит к потере коагуляционной активности и других функций. Т. обладают способностью к фагоцитозу (см.).

Процентное соотношение различных видов Т. отражают в тромбоцитограмме (тромбоцитарной формуле), к-рая зависит от возраста, функционального состояния кроветворения, от наличия патол. процессов в организме. У разных исследователей тромбоцитограммы настолько варьируют, что вывести единую тромбоцитограмму невозможно. Увеличение в крови числа юных Т. наблюдается при повышенной регенерации костного мозга (см.) в связи с кровопотерей (см.), гемолизом (см.), после спленэктомии (см.) и др. Появление в крови большого количества старых форм Т. отмечается при различных злокачественных опухолях. При нек-рых заболеваниях появляются патол. формы Т. Так, формы раздражения обнаруживаются при тромбоцитопенических состояниях (см. Тромбоцитопения), а также могут быть при лимфогранулематозе (см.), миелопролиферативных заболеваниях (см.), гемолитической анемии (см.) и др. Миелопролиферативные заболевания сопровождаются появлением дегенеративных форм и так называемых тромбобластов, представляющих собой фрагменты ядра ме-гакариоцита, окруженные цитоплазмой с отшнуровывающимися тромбоцитами.

Для определения количества Т. предложено несколько методов (см. Гемограмма). Одни из них основаны на подсчете Т. в окрашенном .мазке крови на 1000 эритроцитов; зная абсолютное число эритроцитов, вычисляют количество Т. К этой группе относится метод Фонио (после прокола пальца на кожу наносят каплю 14% р-ра сульфата магния, чтобы избежать склеивания Т.; мазки окрашивают по Романовскому — Гимзе в, течение 2—3 час.). При других методах Т. подсчитывают в камере Горяева (см. Камеры счетные). В этих случаях для разведения крови используют различные р-ры, консервирующие и подкрашивающие Т. Кровь смешивают с консервирующим р-ром в смесителе для лейкоцитов, затем в камере Горяева подсчитывают число тромбоцитов в 25 больших квадратах и результат, умноженный на 2000, дает количество тромбоцитов в 1 мкл крови. Для подсчета количества Т. используют также методы фазово-контрастной и люминесцентной микроскопии; применяют автоматические электронные счетчики (см. Автоанализаторы).

Для определения срока жизни Т. применяют радиоизотопный метод исследования. Маркировка Т. производится различными радионуклидными соединениями — хроматом натрия (51Cr), индием (111In), фосфором (32Р)и др. Скорость исчезновения радиоактивности в пробах крови характеризует срок жизни тромбоцитов.

В норме количество тромбоцитов у взрослых людей составляет 180 000 — 320 000 в 1 мкл крови. Оно подвержено большим колебаниям, к-рые зависят от различных факторов — состояния сосудистого тонуса, в. н. с., физического напряжения и др. Физиологические изменения количества тромбоцитов возможны во время приема пищи, менструального цикла.

Изменение количества Т., их структуры и функции наблюдается при тромбоцитопениях (см.), тромбоцитопатиях (см.) и тромбоцитемиях (см.) и сопровождается нарушением свертывания крови, ретракции кровяного сгустка и проницаемости стенки сосудов. Увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитоз) может развиться после введения адреналина (постадреналиновый тромбоцитоз), физического напряжения, напр, у спортсменов, при травме с размозжением мышц (миогенный тромбоцитоз). Реактивный тромбоцитоз возникает вследствие активации тромбоцитопоэза такими факторами, как кровопотеря, гемолиз, асфиксия, ожог, инфекция (тромбоцитоз в постинфекционном периоде) и др. Особое место занимает спленэктомия (см.}, к-рая сопровождается тромбоцитозом (аспленическпй тромбоцитоз), достигающим максимума обычно на 7—14-й день; при этом тромбоцитоз, как правило, наблюдается в течение нескольких недель или месяцев. Тромбоцитоз может явиться одной из причин тромбозов (см. Тромбоз).

Уменьшение количества Т. (тромбоцитопения) может быть при шоке, парентеральном введении гистамина и др. Тромбоцитопения является частым симптомом иммунных, аутоиммунных и интоксикационных процессов лекарственного или инф. генеза.

Библиогр.: Гусейнов Ч. С. Физиология и патология тромбоцитов, с. 7, М., 1971; Мазурин А. В. Тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, с. 77, М., 1971; Могош Г. Тромбозы и эмболии при сердечно-сосудистых заболеваниях, пер. с румын., Бухарест, 1979; Aster R. Н. а. J a n d. 1 J. Н. Platelet sequestration in man, I. Methods, J. clin. Invest., v. 43, p. 843, 1964; Branehog I., Kut-t i J. a. W e i n f e 1 d A. Platelet survival and platelet production in idiopathic thrombocytopenic purpura (IIP), Brit. J. Haemat., v. 27, p. 127, 1974; D e- sai R. G., Small W. a. M e d n i-c o f f I. Studies on the survival and the metabolic activity of platelets in humans, utilizing radioactive phosphorus, J. clin. Invest., v. 34, p. 930, 1955; Heaton W. A. a. o. Indium-III, a new radionuclide label for studying human platelet kinetics, Brit. J. Haemat., v. 42, p. 613, 1979; Morgenstern E. Ultracytochemistry of human blood platelets, Stuttgart — N. Y., 1980; N a 1 b a n- dian R. М., Henry R. L. a. В i с k R. L. Thrombotic thrombocytopenic purpura, Semin. Thrombosis Hemostasis, v. 5, p. 216, 1979.

В. Т. Морозова; Г. В. Сукясян (радиоизотопное исследование).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

• выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
• наличием осложнений;
• своевременностью и правильностью лечения;
• тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

• аномалия Мея – Хегглина;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• TAR – синдром;
• синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

• острый лейкоз;
• апластическая анемия;
• миелофиброз;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• посттрансфузионная тромбоцитопения;
• тромбоцитопения новорожденных;
• синдром Эванса – Фишера;
• лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

• гемолитико-уремический синдром;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

• циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
• системной красной волчанке;
• акоголизме;
• лимфоме или лейкозе;
• инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

• иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
• вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
• тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
• передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
• изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
• переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Источник: sprosivracha.com

Формы тромбоцитов

Различают 5 форм тромбоцитов:

1) юные (0—0,8 %);

2) зрелые (90,3—95,1 %);

3) старые (2,2—5,6 %);

4) формы раздражения (0,8—2,3 %);

5) дегенеративные формы (0—0,2 %).

Функции

Тромбоциты выполняют две основных функции:

1. Формирование тромбоцитного агрегата, первичной пробки, закрывающей место повреждения сосуда;
2. Предоставления своей поверхности для ускорения ключевых реакций плазменного свёртывания.

Относительно недавно установлено, что тромбоциты также играют важнейшую роль в заживлении и регенерации поврежденных тканей, выделяя из себя в повреждённые ткани факторы роста, которые стимулируют деление и рост клеток. Факторы роста представляют собой полипептидные молекулы различного строения и назначения. К важнейшим факторам роста относятся тромбоцитарный фактор роста (PDGF), трансформирующий фактор роста (TGF-β), фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), фактор роста эпителия (EGF), фактор роста фибробластов (FGF), инсулиноподобный фактор роста (IGF)^[1].

Физиологическая плазменная концентрация тромбоцитов — 180—360*10^9 тромбоцитов на литр.

Уменьшение количества тромбоцитов в крови может приводить к кровотечениям. Увеличение же их количества ведет к формированию сгустков крови (тромбоз), которые могут перекрывать кровеносные сосуды и приводить к таким патологическим состояниям, как инсульт, инфаркт миокарда, легочная эмболия или закупоривание кровеносных сосудов в других органах тела.

Неполноценность или болезнь тромбоцитов называется тромбоцитопатия, которая может быть либо уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопения), либо нарушением функциональной активности тромбоцитов (тромбастения), либо увеличением количества тромбоцитов (тромбоцитоз). Существуют болезни, уменьшающие число тромбоцитов, такие как гепарин-индуцированная тромбоцитопения или тромботическая пурпура, которые обычно вызывают тромбозы вместо кровотечений.

В связи с неточностью описаний, отсутствием фотографической техники и запутанностью терминологии ранних периодов развития микроскопии, время первого наблюдения тромбоцитов точно неизвестно. Чаще всего их открытие приписывается Донне (1842, Париж), однако есть данные, что их наблюдал ещё сам создатель микроскопа, Антони ван Лёвенгук (1677, Нидерланды). Термин «кровяные пластинки», который до сих пор является предпочтительным в англоязычной литературе (blood platelets), был введен Биццоцеро (1881, Турин), который также сыграл ведущую роль в выявлении связи тромбоцитов с гомеостазом и тромбозом. Это впоследствии привело к появлению термина «тромбоцит» (Декхюйзен, 1901), который в русском языке стал основным. В англоязычной литературе термин используется исключительно для ядерных тромбоцитов у не-млекопитающих (thrombocytes). Кроме того, в русской литературе для тромбоцитов может употребляться термин «бляшка Биццоцеро».

Участие в свёртывании

Особенностью тромбоцита является его способность к активации — быстрому и, как правило, необратимому переходу в новое состояние. Стимулом активации может служить практически любое возмущение окружающей среды, вплоть до простого механического напряжения. Однако основными физиологическими активаторами тромбоцитов считаются коллаген (главный белок внеклеточного матрикса), тромбин (основной белок плазменной системы свертывания), АДФ (аденозиндифосфат, появляющийся из разрушенных клеток сосуда или секретируемый самими тромбоцитами) и тромбоксан А2 (вторичный активатор, синтезируемый и выбрасываемый тромбоцитами; его дополнительная функция заключается в стимуляции вазоконстрикции).

Активированные тромбоциты становятся способны прикрепляться к месту повреждения (адгезия) и друг к другу (агрегация), формируя пробку, перекрывающую повреждение. Кроме того, они участвуют в плазменном свёртывании двумя основными способами — экспонирование прокоагулянтной мембраны и секреция α-гранул.

Экспонирование прокоагулянтной мембраны

В нормальном состоянии мембрана тромбоцитов не поддерживает реакций свёртывания. Отрицательно заряженные фосфолипиды, в первую очередь фосфатидилсерин, сосредоточены на внутреннем слое мембраны, а фосфатидилхолин внешнего слоя связывает факторы свёртывания гораздо хуже. Несмотря на то, что некоторые факторы свёртывания могут связываться и с неактивированными тромбоцитами, это не приводит к формированию активных ферментативных комплексов. Активация тромбоцита предположительно приводит к активации фермента скрамблазы, который начинает быстро, специфично, двухсторонне и АТФ-независимо перебрасывать отрицательно заряженные фосфолипиды из одного слоя в другой. В результате происходит установление термодинамического равновесия, при котором концентрация фосфатидилсерина в обоих слоях выравнивается. Кроме того, при активации имеет место выставление и/или конформационное изменение многих трансмембранных белков внешнего слоя мембраны, и они приобретают способность специфически связывать факторы свёртывания, ускоряя реакции с их участием.

Активация тромбоцитов имеет несколько степеней, и экспрессия прокоагулянтной поверхности является одной из высших. Только тромбин или коллаген могут вызывать такой сильный ответ. Более слабый активатор, особенно АДФ, может вносить вклад в работу сильных активаторов. Однако, они не способны самостоятельно вызвать появление фосфатидилсерина; их эффекты сводятся к изменению формы тромбоцитов, агрегации и частичной секреции.

Секреция α-гранул

Тромбоциты содержат несколько типов гранул, содержимое которых секретируется в процессе активации. Главными для свертывания являются α-гранулы, содержащие высокомолекулярные белки, такие как фактор V и фибриноген.

Заболевания

1. Ведущие к понижению количества тромбоцитов в крови
   • Тромбоцитопения
   • Рак
   • Малярия
   • Бронхиальная астма
   • Синдром Самтера
2. Ведущие к повышению количества тромбоцитов в крови
   • Эссенциальная тромбоцитемия

Тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного компонента гемостаза

• Время кровотечения;
• Количество тромбоцитов в крови;
• Индуцированная агрегация тромбоцитов.

Качественные дефекты тромбоцитов, лежащие в основе большого числа геморрагических диатезов, подразделяют на следующие группы:

• дизагрегационные тромбоцитопатии, обусловленные отсутствием или блокадой мембранных рецепторов тромбоцитов (тромбастения Гланцмана и др.);
• болезни отсутствия плотных и α-гранул;
• нарушения высвобождения гранул;
• нарушения образования циклических простагландинов и тромбоксана А2;
• дефицит, аномалии и нарушения мультимерности фактора Виллебранда;
• нарушения обмена нуклеотидов и транспорта кальция.

См. также

• Богатая тромбоцитами плазма
• Альфа-гранулы тромбоцитов
• Плазмолифтинг

Источник: wiki2.net